Intervenciones-de-enfermera-especializada-infantil-en-pacientes-pediatricos-con-histiocitosis-de-celulas-de-langerhans-en-el-Hospital-Infantil-de-Tlaxcala-en-Tlaxcala-Tlax

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UNIVERSIDAD NACIONAL AUTONOMA DE MÉXICO 
ESCUELA NACIONAL DE ENFERMERÍA Y OBSTETRICIA 
DIVISIÓN DE ESTUDIOS DE POSGRADO 
HOSPITAL INFANTIL DE TLAXCALA. 
 
INTERVENCIONES DE ENFERMERÍA ESPECIALIZADA INFANTIL 
EN PACIENTES PEDIATRICOS CON HISTIOCITOSIS DE 
CELULAS DE LANGERHANS EN EL HOSPITAL INFANTIL DE 
TLAXCALA, EN TLAXCALA, TLAX. 
 
TESINA 
QUE PARA OBTENER EL GRADO DE 
ESPECIALISTA EN ENFERMERÍA INFANTIL 
 
PRESENTA 
MARIA NATIVIDAD NOHPAL GONZALEZ 
 
CON LA ASESORIA DE LA: 
DRA. CARMEN L. BALSEIRO ALMARIO 
 
TLAXCALA, TLAXCALA OCTUBRE DEL 2012. 
 
 
UNAM – Dirección General de Bibliotecas 
Tesis Digitales 
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objeto de protección de los derechos de autor, será exclusivamente para 
fines educativos e informativos y deberá citar la fuente donde la obtuvo 
mencionando el autor o autores. Cualquier uso distinto como el lucro, 
reproducción, edición o modificación, será perseguido y sancionado por el 
respectivo titular de los Derechos de Autor. 
 
 
 
i 
 
 
 
AGRADECIMIENTOS 
 
 
A la Dra. Lasty Balseiro Almario asesora de esta Tesina por todo el 
apoyo recibido en Metodología de la investigación y corrección de 
estilo, que hizo posible culminar esta tesina, exitosamente. 
 
 
A la Escuela Nacional de Enfermería y Obstetricia de la Universidad 
Autónoma de México por todas las enseñanzas recibidas en la 
Especialidad de Enfermería Infantil que hizo posible obtener los 
aprendizajes significativos, de sus excelentes maestros. 
 
 
Al Hospital Infantil de Tlaxcala por haberme brindado la oportunidad de 
ser una Especialista de Enfermería Infantil, en sus instalaciones como 
sede de la especialidad para cuidar a los pacientes pediátricos con 
mayor calidad profesional. 
 
 
ii 
 
 
DEDICATORIAS 
 
 
A mis padres: José Natividad Nohpal González y María Nazaria 
González García quienes han sembrado en mi el camino de la 
superación profesional cada día y a quienes les debo lo que soy. 
 
 
 
A mis hermanos: Noemí, Armando, Arturo y Jorge Nohpal González 
por todo su apoyo incondicional recibido, durante mi carrera 
profesional y especialmente al cursar la Especialidad. 
 
 
 
A mis amigos: Guadalupe Ortega Haro, Diana Vázquez Aguirre, Rosa 
Pérez Barrera y Viridiana Juárez Carro, quienes han compartido 
conmigo la experiencia en las diferentes etapas de la especialidad y 
a quienes con su compañerismo y comprensión hemos podido superar 
los momentos difíciles. 
 
iii 
 
 
CONTENIDO 
 
INTRODUCCIÓN……………………………………………………………1 
1. FUNDAMENTACIÓN DEL TEMA DE INVESTIGACIÓN.................4 
 
1.1. DESCRIPCIÓN DE LA SITUACIÓN DEL 
PROBLEMA……………………………………………….….......4 
1.2. IDENTIFICACIÓN DEL PROBLEMA….………………….…….6 
1.3. JUSTIFICACIÓN DE LA TESINA…………………………........7 
1.4. UBICACIÓN DEL TEMA………………………………….……...9 
1.5. OBJETIVOS……………………………………………………..11 
1.5.1 General………………………………………………........11 
1.5.2 Específicos………………………………………………..11 
 
2. MARCO TEÓRICO……………………………………………...…….12 
 
2.1. INTERVENCIONES DE ENFERMERÍA INFANTIL EN 
PACIENTES PEDIATRICOS CON HISTIOCITOSIS DE 
CELULAS DE LANGERHANS…………………………………12 
2.1.1 Conceptos básicos……………………………………….12 
- De Histiocitosis de células de Langerhans………….12 
2.1.2 Antecedentes de la Histiocitosis de células de 
 Langerhans…………………………………………….…13 
- Como Histiocitosis X……………………….……….….13 
iv 
 
 
- Como Histiocitosis de células de Langerhans..……..14
 
2.1.3 Epidemiología de la Histiocitosis 
de células de Langerhans……………………………….15 
- En Europa………………………..……………………...15 
- En USA…………………………………………………..17 
 
2.1.4 Aspectos etiológicos de la Histiocitosis 
de células de Langerhans……………………………….18 
 - Desconocida…………………….……………………….18 
- Inmunológica………………..…………………………..18 
 - Viral…………………………..…………………………..19 
- Mutaciones……………………..………………………..20 
- Antecedentes familiares………..………………………20 
 
2.1.5. Clasificación de la Histiocitosis de 
células de Langerhans.………………………………..21 
 - De Bajo Riesgo………………………………………..21 
 Clase I……………………………………………21 
v 
 
 
 Clase II…………………………………………...21 
- De alto riesgo………………………………………….22 
 Clase III…………………………………………..22 
 
2.1.6 Sintomatología de Histiocitosis 
de células de Langerhans……………………………...23 
- Fiebre…………………………………………………...23 
- Lesiones cutáneas…………………………………….23 
- Vómito…………………………………………………..24 
- Hepatomegalia y esplenomegalia…..……...............25 
- Anemia………………………………………………….25 
- Pérdida de peso……………………….......................26 
- Adenopatías…………………………...……………….26 
- Otros…………………………………………………….27 
 
 2.1.7 Diagnóstico de histiocitosis de células de 
Langerhans………………………………………………..28 
- Diagnóstico médico…………………………………....28 
 Valoración………………………………………..28 
 Exploración física……………………………….28 
- Diagnóstico de laboratorio y gabinete……………….29 
 Biometría hemática…………………….............29 
 Estudio de imagen…………….…....................30 
vi 
 
 
a) Radiografía simple………………............30 
b) Tomografía………………………………..30 
c) Resonancia magnética…………………..30 
 Estudios inmunológicos………………………..31 
a) Aspirado de médula ósea…………...31 
- Diagnóstico diferencial……………………..…………31 
 
2.1.8 Tratamiento de la Histiocitosis de células de 
Langerhans………………………………………………..32 
- Tratamiento farmacológico…………..….……………32 
 Quimioterapia……………………………………32 
 Corticosteroides………………………..……….33 
- Radioterapia………………..…..................................35 
- Inmunoterapia………………………………………….35 
- Trasplante de médula ósea…………………………..36 
- Quirúrgico………………………………………………36 
 Cirugía………………………….………………..36 
 
2.1.9 Intervenciones de enfermería especializada infantil en 
en pacientes pediátricos con Histiocitosis de células 
de Langerhans………………………………….…….…..37 
 
- En la atención………………………………................37 
vii 
 
 
 
 Reducir la ansiedad, temor y 
negación de la enfermedad……………………38 
 Reducir el estado depresivo …………………..38 
 Promover y favorecer la 
expresión de sentimientos……………………..40 
 Favorecer la adherencia 
al tratamiento……………………………………41 
 Evitar el dolor……………………………………42 
 Reducir y evitar el riesgo 
de infección……………………………………...44 
 Detectar signos de hemorragia..……………...47 
 Prevenir la deshidratación por poliuria…...….48 
 Prevenir las náuseas y el vómito……………..50 
 Vigilar la adecuada ingesta de alimentos 
 del paciente……………………………………....52 
 Vigilar y mantener el funcionamiento 
 del reservorio venoso subcutáneo……...........54 
 Transfundir hemoderivados según 
la indicación medica…………………………….60 
 Supervisar al paciente durante 
 la administración de quimioterapia…………...61 
 Prevenir y reducir la mucositis oral……..……62 
 
viii 
 
 
- En la rehabilitación……….………….........................67 
 
 
 Estimular la realización de movimientos 
activos y pasivos, según las posibilidades…..67 
 Hacer participes a los padres o cuidadores 
 de la búsqueda de signos y síntomas de 
 deterioro físico……………………………….…..68 
 Informar a la familia en que consiste el 
tratamiento, así como los 
efectos adversos ……………………................69 
 Mantener la higiene en casa al 
atender al paciente……...……………………..70 
 Evitar los juegos bruscos, caídas y 
golpes…………………………..………………..71 
 Apoyar en los cambios de imagen 
corporal…………………………………………..72 
 
3. METODOLOGÍA. ...........................................................................75 
 
3.1 VARIABLES E INDICADORES………………..………...........753.1.1 Dependientes………………………………….…………..75 
- Indicadores…………………………………….….……..75 
3.1.2 Definición operacional:………………………….………..76 
3.1.3 Modelo de relación de influencia a la variable….….….83 
ix 
 
 
3.2 TIPO Y DISEÑO DE TESINA………………………….….......84 
3.2.1 Tipo…………………………………………………….......84 
3.2.2 Diseño…………………………………………………......85 
 
3.3 TÉCNICAS DE INVESTIGACIÓN UTILIZADAS...................86 
3.3.1 Fichas de trabajo………………………………………....86 
3.3.2 Observación…………………………………………….....87 
 
4. CONCLUSIONES Y RECOMENDACIONES. …………….………88 
4.1 CONCLUSIONES………………………………………………88 
4.2 RECOMENDACIONES……………………………….………..93 
 
 
5. ANEXOS Y APENDICES. …………..………………………...........101 
 
 
6. GLOSARIO DE TERMINOS. ……….………………………………129 
 
 
7. REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS….………….…………………152 
 
 
 
 
x 
 
 
 INDICE DE ANEXOS Y APENDICES. 
 
ANEXO No.1: FACHADA DEL HOSPITAL INFANTIL DE 
 TLAXCALA…………………………………………..103 
ANEXO No. 2: IMÁGENES DE ESTUDIO 
INMUNOHISTOQUÍMICO……………………...….104 
ANEXO No.3: CLASIFICACIÓN DE HISTIOCITOSIS…………..105 
ANEXO No.4: CLASES DE HISTIOCITOSIS…………………….107 
ANEXO No.5: LESIONES CUTÁNEAS……………………………108 
ANEXO No.6: SIGNOS DE HEPATOMEGALIA Y 
ESPLENOMEGALIA………………………….…….109 
ANEXO No. 7: LESIONES ÓSEAS…………………………….…..110 
ANEXO No. 8: RADIOGRAFÍA DE LAS LESIONES…………..…111 
ANEXO No. 9: TOMOGRAFÍA COMPUTARIZADA……………....112 
ANEXO No. 10: DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL…………………...113 
ANEXO No. 11: TRATAMIENTO DE LA HISTIOCITOSIS DE 
CÉLULAS DE LANGERHANS………………….....116 
ANEXO No.12: PROTOCOLOS DE HISTIOCITOSIS DE 
CÉLULAS DE LANGERHANS……………….……118 
xi 
 
 
ANEXO No. 13: ESCALA DE MEDICIÓN DE LA 
MUCOSITIS…..…….…………………………….…119 
ANEXO No. 14: LOCALIZACIÓN FRECUENTE DE LA 
MUCOSITIS ORAL….………...……………………120 
ANEXO No. 15: MUCOSITIS Y DOLOR……………..……………....121 
ANEXO No. 16: SATISFACCIÓN DE ANSIEDAD Y ESTADO 
DE ÁNIMO…………….……………………………..122 
ANEXO No.17: ESCALA DEL DOLOR….…………………………..123 
ANEXO No.18: COMPONENTES SANGUINEOS……….……..….124 
ANEXO No.19: IMPLANTACIÓN DE CATÉTER 
TOTALMENTE IMPLANTADO 
(TIPO RESEVORIO)…………..…………………….126 
ANEXO No. 20: COMPLICACIONES DE LOS CATÉTERES….….127 
 
 
1 
 
INTRODUCCIÓN. 
 
La presente Tesina tiene por objeto analizar las intervenciones de 
Enfermería Especializada Infantil, en pacientes pediátricos con 
diagnóstico de Histiocitosis de células de Langerhans, en el 
Hospital Infantil de Tlaxcala. 
 
Para realizar esta investigación documental, se ha desarrollado la 
misma en siete importantes capítulos que a continuación se 
presentan: 
 
En el primer capítulo se da a conocer la Fundamentación del tema 
de la Tesina, que incluye los siguientes apartados: Descripción de 
la situación problema, identificación del problema, justificación de 
la tesina, ubicación del tema de estudio y objetivos general y 
específicos. 
 
En el segundo capítulo se ubica el Marco teórico de la variable 
intervenciones de enfermería especializada infantil en pacientes 
pediátricos con Histiocitosis de células de Langerhans, a partir del 
estudio y análisis de la información empírica primaria y 
secundaria, de los autores más connotados que tienen que ver 
2 
 
con las medidas de atención de enfermería en pacientes con 
Histiocitosis de células de Langerhans. Esto significa que el 
apoyo del marco teórico ha sido invaluable para recabar la 
información necesaria que apoyan el problema y los objetivos de 
esta investigación documental. 
 
En el tercer capítulo se muestra la Metodología empleada con la 
variable Intervenciones de Enfermería Infantil en pacientes 
pediátricos con Histiocitosis de células de Langerhans así como 
también los indicadores de esta variable, la definición operacional 
de la misma y el modelo de relación de influencia. Forma parte de 
este capítulo el tipo y diseño de la tesina, así como también las 
técnicas e instrumentos de investigación utilizados, entre los que 
están: las fichas de trabajo y observación. 
 
Finaliza esta Tesina con las Conclusiones y recomendaciones, los 
anexos y apéndices, el glosario de términos y las referencias 
bibliográficas que están ubicadas en los capítulos: cuarto, quinto, 
sexto y séptimo, respectivamente. 
 
Es de esperarse que al culminar esta tesina se pueda contar de 
manera clara con las intervenciones de enfermería especializada 
infantil de pacientes pediátricos con Histiocitosis de células de 
3 
 
Langerhans para proporcionar una atención de calidad a este tipo 
de pacientes. 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
4 
 
1. FUNDAMENTACIÓN DEL TEMA DE TESINA 
 
1.1 DESCRIPCIÓN DE LA SITUACIÓN PROBLEMA 
 
El Hospital Infantil de Tlaxcala es una organización de salud de 
tercer nivel de atención que brinda atención especializada médica 
y quirúrgica en su cobertura estatal y sectorial a una población 
menos de 18 años demandante de sus servicios. Por ello, el 
Hospital aprovecha la red hospitalaria de segundo nivel de 
atención que ya existe, quien es el encargado de diagnosticar y 
referir oportunamente a los pacientes para su atención 
especializada 1 
 
Así, el Hospital Infantil de Tlaxcala inicia su construcción en julio 
del 2005, abre oficialmente sus puertas en abril del año 2007 
comprometiéndose con la población infantil de Tlaxcala, para 
elevar la calidad de vida de las familias Tlaxcaltecas, 
especialmente, las partes mas vulnerables de la población, 
mediante los diferentes servicios que ofrece esta situación a fin de 
proporcionar atención de calidad y elevar la justicia social. 
 
 
1
 Othon Tirado, Manuel y Cols. Paradigma de la Salud de la niñez 
Mexicana. Hospital Infantil de Tlaxcala. México, 2008. p 11. 
5 
 
Para brindar la atención especializada, el Hospital Infantil de 
Tlaxcala formado con divisiones, direcciones y departamentos que 
permiten coadyuvar en su conjunto, en la búsqueda de la calidad 
de atención médico quirúrgica a favor de la niñez tlaxcalteca. En 
el área médica, se cuenta con las divisiones de cirugía, de 
asistencia médica, de enseñanza e investigación y de enfermería. 
En el área administrativa integrada con el área de recursos 
humanos, recursos financieros y servicios generales además con 
un departamento jurídico estratégico. 
 
Destaca dentro de los servicios que integran el hospital el recurso 
humano de enfermería quien coordina la atención y cuidado que 
se le dan a lo pacientes pediátricos internados. Así para los 
profesionales de enfermería es primordial proporcionar una 
atención de calidad, resolutiva, educativa continua, libre de riesgo, 
eficiente y con una filosofía humanística y con un enfoque 
holístico, para satisfacer las necesidades de salud de la población 
infantil. 
 
Para cumplir con el objetivo anterior, el servicio de enfermería 
cuenta con personal de nivel directivo: de supervisión, operativo y 
auxiliar, con 100 enfermeras de los cuales hay enfermeras 
especialistas, enfermeros(as) generales, jefes de piso, 
supervisoras, coordinadoras de enseñanza, auxiliares de 
6 
 
enfermería. Llama la atención sin embargo que de estas 100 
enfermeras, solo existen 5 enfermeras Especialistas graduadas, 
para cumplir con la misión de brindar atención especializada 
infantil a la población demandante que requiere cuidados 
especializados. 
 
Por ello, se hace necesario en el Hospital Infantil de Tlaxcala se 
integre con personal de enfermería especializado que brinde 
cuidados especializados a lo pacientes pediátricos con 
Histiocitosis de células de Langerhans . 
 
Por lo anterior, en esta tesina se podrá definir en forma clara 
cual es la participación de la Enfermera Especialista Infantil, para 
brindar la atención de los pacientes pediátricos con Histiocitosisde Células de Langerhans. 
 
 1.2. IDENTIFICACIÓN DEL PROBLEMA 
 
La pregunta eje de esta investigación documental es la siguiente: 
¿Cuáles son las intervenciones de Enfermería Especializada 
Infantil en pacientes pediátricos con Histiocitosis de Células de 
Langerhans en el Hospital Infantil de Tlaxcala, Tlaxcala? 
7 
 
 1.3 JUSTIFICACIÓN DE LA TESINA 
 
La mortalidad infantil es posiblemente el indicador más usado en 
salud pública en todo el mundo. La reducción de la mortalidad es 
una de las ocho prioridades de los Objetivos de Desarrollo del 
Milenio . Este indicador se emplea con mucha frecuencia porque 
capta la calidad de vida y el nivel de desarrollo social. Así, en la 
búsqueda de la reducción de la mortalidad infantil y de la 
disminución de las patologías como la Histiocitosis de células de 
Langerhans, se realiza la presente documentación que se justifica 
ampliamente por varias razones: 
 
En primer lugar porque la Histiocitosis de células de Langerhans 
es una patología que representa un riesgo para los pacientes 
pediátricos que hace que sea una de las principales causas de 
muerte de este tipo de pacientes. Por ello, el disminuir las tasas 
de mortalidad con la atención y cuidados especializados en este 
tipo de pacientes. 
 
De hecho, la incidencia de la Histiocitosis de Células de 
Langerhans se calculó en 2 a 10 casos por millón de niños 
menores de 15 años. La proporción hombre/mujer es cerca de 
uno y la mediana de edad de presentación es de 30 meses. Un 
8 
 
informe del condado de Estocolmo en Suecia, describió una 
incidencia de 8.9 casos de Histiocitosis de Células de Langerhans 
por millón de niños con un total de 29 casos en diez años. La 
mayoría de estos casos fueron diagnosticados entre septiembre y 
febrero (H/M=1,2). Una encuesta de cuatro años con 251 casos 
nuevos en Francia, encontró una incidencia poco usual de 4,6 por 
millón de niños menores de 15 años (H/M= 1,2). Se informó de 
casos de gemelos idénticos con Histiocitosis de Células de 
Langerhans, así como de hermanos no gemelos o casos múltiples 
en una sola familia 2 
 
En segundo lugar, esta investigación documenta, se justifica, 
porque se pretende identificar y controlar los factores de riesgo 
que permitan evitar la mortalidad de los pacientes con Histiocitosis 
de células de Langerhans sentando bases de lo que la 
Especialista de Enfermería Infantil debe realizar en el cuidado de 
atención y rehabilitación de esta patología. 
 
 
 
 
2
 Instituto Nacional del Cáncer. Histiocitosis de células de 
Langerhans: Tratamiento. En Internet: 
www.cancer.gov/espanol/pdq/tratamiento/spanish/ency/article/000
068/.htm.USA, 2012. p 5. Consultado el 5 de Agosto del 2012. 
http://www.cancer.gov/espanol/pdq/tratamiento/spanish/ency/article/000068/.htm
http://www.cancer.gov/espanol/pdq/tratamiento/spanish/ency/article/000068/.htm
9 
 
 1.4 UBICACIÓN DEL TEMA 
 
El tema de la presente investigación documental se encuentra 
ubicado en Oncología, Hematología, Endocrinología, 
Dermatología y Enfermería pediátrica. 
 
Se ubica en Oncología porque es la disciplina médica de 
especialidad que se encarga del estudio de neoplasias, en la 
Histiocitosis de células de Langerhans existen neoplasias, dando 
como resultado tumores o anomalías inmunológicas, en donde el 
tratamiento primario consiste en quimioterapias. 
 
Se ubica en Hematología porque la Histiocitosis de células de 
Langerhans compromete a las células sanguíneas, ya que es el 
resultado de la proliferación clonal de células de Langerhans 
morfológicamente redondas que están inmunofenotípica y 
funcionalmente inmaduras, junto con los eosinófilos, macrófagos, 
linfocitos y, ocasionalmente, células multinucleadas gigantes. 
 
Se ubica en Endocrinología porque es parte de la medicina que 
se encarga del estudio de la anatomía, fisiología y patología del 
sistema endocrino, la Histiocitosis de células de Langerhans una 
10 
 
complicación importante de esta patología es la Diabetes insípida, 
trastorno metabólico caracterizado por una intensa poliuria y 
polidipsia debido a una deficiencia de producción o secreción de 
hormona antidiurética. 
 
Se ubica en Dermatología, es parte de la medicina que se 
encarga del estudio de la piel, que incluye la anatomía, fisiología e 
histología de la misma, así como el diagnóstico y tratamiento de 
las enfermedades cutáneas, por ello se incluye en esta 
especialidad medica la Histiocitosis de células de Langerhans por 
manifestaciones caracterizadas por dermatitis localizadas 
frecuentemente son el cuero cabelludo, el tronco, el área 
perianal. 
 
Se ubica en Enfermería porque este personal siendo Especialista 
de Enfermería Infantil debe suministrar una atención a estos 
pacientes pediátricos desde los primeros síntomas otorgando los 
cuidados inmediatos y también mediatos en su atención y 
protección. 
 
 
 
11 
 
 1.5 OBJETIVOS 
 
 1.5.1 General 
 
Analizar las intervenciones de Enfermería Especializada Infantil 
en pacientes pediátricos con Histiocitosis de células de 
Langerhans en el Hospital Infantil de Tlaxcala, Tlaxcala. 
 
1.5.2 Específicos 
 
-Identificar las principales funciones y actividades de 
la Enfermera Especialista Infantil para el cuidado de 
la atención y de rehabilitación en los pacientes 
pediátricos con Histiocitosis de células de 
Langerhans. 
 
 Proponer las diversas actividades que el 
personal de enfermería especializado debe llevar a 
cabo, en pacientes pediátricos con Histiocitosis de 
células de Langerhans. 
 
12 
 
2. MARCO TEÓRICO. 
 
2.1 INTERVENCIONES DE ENFERMERÍA 
ESPECIALIZADA INFANTIL EN PACIENTES 
PEDIATRICOS CON HISTIOCITOSIS DE CÉLULAS 
DE LANGERHANS. 
 
 2.1.1 Conceptos básicos. 
 
 - De Histiocitosis de células de Langerhans. 
 
Es el resultado de la proliferación clonal de células de Langerhans 
morfológicamente redondeadas que están inmunofenotípica y 
funcionalmente inmaduras, junto con eosinófilos, macrófagos, 
linfocitos y ocasionalmente, células multinucleadas gigantes3 
 
Así, la histiocitosis de células de Langerhans es una proliferación 
clonal, las cuales se originan en la médula ósea, probablemente 
a partir de la unidad formadora de colonias del granulocito 
macrófago (GM-CFU CD34+). Los estadios intermedios de su 
desarrollo son desconocidos, pero se ha sugerido que el GM-
CSF, la IL-3 y el TNFa inducen las células CD34+ a desarrollar los 
 
3
 Instituto Nacional del Cáncer. Op cit. p 3. 
 
13 
 
hallazgos fenotípicos de las células de Langerhans y controlan su 
migración a la piel4. 
 
De hecho, las células de Langerhans son células dendríticas 
intraepidérmicas cuyo papel principal es la exposición de antígeno 
a las células T efectoras. Se localizan en la capa suprabasal de la 
epidermis y en la dermis. Típicamente estas células tienen 
procesos dendríticos, los cuales se extienden entre los 
queratinocitos y hacia la unión dermoepidérmica, un núcleo 
lobulado y un citoplasma claro donde se encuentran los 
característicos gránulos de Birbeck (inclusiones en raqueta) que 
constituyen un hallazgo ultraestructural especifico de la célula5. 
 
 2.1.2 Antecedentes de la Histiocitosis de células de 
 Langerhans. 
 
 -Como Histiocitosis X. 
 
 La Histiocitosis de células de Langerhans fue descrita en un 
primer momento con el nombre de Hand-Schüller Christian 
 
4
 Ana Milena Toro y Cols. Histiocitosis de células de Langerhans. 
Revista de Asociación Dermatológica Colombiana. No. 1. Vol. 
11, Marzo, Bogotá. 2000. p 34. 
5
 Ibid. p 35. 
 
14 
 
(1883), enfermedad de Letter-Siwe(1924) y Granuloma 
eosinofílico (1940). En 1953 Liechtenstein unificó los tres 
procesos debido a similares características histológicas, bajo el 
término de “histiocitosis X”. Así la Histiocitosis X eran las células 
de Langerhans que proliferan en forma local o diseminada. 
Posteriormente el nombre de esta enfermedad cambió y se le 
denominó Histiocitosis de células de Langerhans6. 
La enfermedad de Letterer-Siwe, el síndrome de Hand-Schüller-
Christian y el granuloma eosinófilo fueron descritos a principios 
del siglo XX. En 1953 Lichtenstein sugirió que estas tres 
entidades formaban parte del espectro de una misma enfermedad 
y la denominó Histiocitosis X, debido a que la naturaleza 
especifica de los histiocitos involucrados era desconocida7. 
 
 -Como Histiocitosis de células de Langerhans. 
 
En 1973, Nezelof y Cols reportaron que las lesiones de los 
histiocitosis X se debían a una proliferación de células 
histiocíticas del sistema de células de Langerhans. El nombre de 
la enfermedad fue entonces cambiando a histiocitosis de células 
 
6
 Yuraima Rodríguez y Cols. Histiocitosis de Células de 
Langerhans, con afección gástrica. En la revista Venezolana 
Oncológica. No.2. Vol.20. Caracas, 2008. p 91. 
7
 Ana Milena Toro. Op cit. p 35. 
 
15 
 
de Langerhans. En 1978 Hashimoto y Pritzker describieron la 
reticulohistiocitosis autoresolutiva congénita8. 
 
Posteriormente, estudios ultraestructurales e inmunológicos 
permitieron confirmar que las células involucradas en esta entidad 
eran células de Langerhans y por tal razón en 1987 fue incluida 
por el grupo de estudio de la Sociedad del Histiocito dentro de la 
clasificación de las Histiocitosis de células de Langerhans9. 
 
2.1.3. Epidemiología de la Histiocitosis de células de 
 Langerhans. 
 
 - En Europa. 
 
Para F.P García Ortega la Histiocitosis de células de Langerhans 
en la población pediátrica es de 3 casos por millón por año, con 
una prevalencia de uno cada 50, 000, pudiendo presentarse en 
cualquier momento de la vida, aunque aproximadamente el 50% 
de los casos aparecen en menores de 15 años. La distribución por 
 
8
 Id. 
9
 Id. 
16 
 
sexos (hombre:mujer) es de 2:1, aunque la incidencia es mayor 
en varones que cursan con manifestaciones pulmonares10. 
 
Por el Instituto Nacional de Cáncer la incidencia de la Histiocitosis 
de células de Langerhans se calculó en 2 a 10 casos por millón de 
niños de 15 años de edad o menos. La porción hombre/mujer 
(H/M) es cerca de uno y la mediana de edad de presentación es a 
los 30 meses. Un informe del Condado de Estocolmo en Suecia, 
describió una incidencia de 8,9 casos de HCL por millón de niños 
con un total de 29 casos en diez años11. 
 
La mayoría de estos casos fueron diagnosticados entre 
septiembre y febrero (H/M= 1,2). Una encuesta de cuatro años 
con 251 casos nuevos en Francia, encontró una incidencia poco 
usual de 4,6 por millón de niños menores de 15 años (H/M=1,2). 
Se informó de casos de gemelos idénticos con Histiocitosis de 
células de Langerhans, así como de hermanos no gemelos o 
casos múltiples en una sola familia. En una encuesta sobre la 
Histiocitosis de células de Langerhans realizada en Manchester, 
 
10
 F.P.García Ortega y Cols. Histiocitosis de Células de 
Langerhans en O.R.L. Acta de Otirrolaringología Madrid. No. 52. 
Madrid, 2001. p 351. 
11Instituto Nacional del Cáncer. Op cit. p 5. 
 
17 
 
al noreste de Inglaterra se observó una incidencia general de 2,6 
casos por millón de niños12. 
 
 -En USA. 
 
Las Histiocitosis de células de Langerhans en USA son raras. La 
incidencia anual estimada es de 0.5 a 5.4 casos por millón de 
habitantes por año. Aunque se informa de ese país casi 1200 
casos nuevos anuales. Más del 50% de los niños menores de 2 
años, aquejados con formas diseminadas y que cursan con 
disfunción orgánica, mueren de esta enfermedad. Las formas 
unifocales y la mayoría de los casos congénitos son auto 
resolutivas, salvo aquellos lactantes con Histiocitosis de células 
de Langerhans y compromiso pulmonar, en quienes se ha 
observado aumento de la mortalidad13. De hecho existen mayor 
prevalencia entre blancos y la proporción varón-mujeres es de 
2:1, afectando desde neonatos a adultos. La edad de comienzo 
varía según la forma clínica14. 
 
 
 
12
 Id 
13
 C.N. Chirino y Cols. Diagnósticos diferenciales de la 
Histiocitosis a células de Langerhans. En la Revista de Argentina 
Dermatológica. Vol.88. Buenos Aires. 2007. p 112. 
14
 Ibid. p 113. 
18 
 
 2.1.4. Aspectos etiológicos de la Histiocitosis de células de 
 Langerhans. 
 
 
 -Desconocida. 
 
 Para Eva Velázquez y Cols, la causa de la enfermedad continúa 
siendo desconocida15. Para Andrés Ariza y Cols, el conocimiento 
acerca de la etiopatogenia de esta entidad es limitado y 
desconocido. Se ha debatido ampliamente si se trata de un 
proceso reactivo o neoplásico16. 
 
 -Inmunológica. 
 
La etiopatogenia de esta enfermedad continúa siendo un misterio 
pese a los numerosos estudios de investigación que se han 
realizado. Se ha intentado implicar factores virales, inmunológicos 
y neoplásicos sin que ninguno de ellos pueda considerarse como 
 
15
 E. Velázquez y Cols.Histiocitosis de células de Langerhans 
congénita autolimitada (enfermedad de Hashimoto-Pritzker).En 
piel. No. 3. Vol.21, 2006.México. 142p. 
16
 Andrés Ariza y Cols. Histiocitosis de células de Langerhans: Diez 
años de experiencia en el Instituto Nacional de Cancerología. En 
la Revista de Asociación de Colombia Dermatológica. No 3. 
Vol.16.Septiembre.Bogota, 2008. p 182. 
19 
 
indudable factor etiológico17. Así, aunque la etiología es 
desconocida, aún se debate entre su origen neoplásico versus 
inmunitario18. 
 
 -Viral. 
 
Ha sido sugerida una etiología viral, pero en estudios en los que 
se analizaron las muestras de Histiocitosis de células de 
Langerhans con hibridización insitu y reacciona en cadena de la 
polimerasa no se encontró evidencia de adenovirus, 
citomegalovirus, herpesvirus, parvovirus ni el virus de la 
inmunodeficiencia humana 19. 
 
 
 
 
17
 Sara Isabel Palencia Pérez y Cols. Histiocitosis de células de 
Langerhans en un paciente anciano asociado a la leucemia 
mielomonocítica crónica. En actas Dermatológicos.Vol.92. Madrid, 
2001. p 222. 
18
 Samantha Rivas Urbina. Lesiones orales como una 
manifestación de Histiocitosis de Células de Langerhans. En la 
Revista Odontología Pediátrica. No 1.Vol.8. Enero-Junio. Lima, 
2009.p 25. 
19
 Ana Milena Toro. Op cit. p 36. 
 
 
 
20 
 
 -Mutaciones. 
 
 
La mutación se ha definido como un proceso reactivo, compuesto 
por células de Langerhans monoclonadas (S-100+ y CDA1), que 
puedan tener mutaciones genéticas y adquiridas. Esta 
predisposición puede ser heredada: se ha detectado la expresión 
de 2 protooncogenes C-myc y H-ras, que se asocian con la 
proliferación celular. Estas alteraciones sólo se han encontrado en 
las formas agresivas de la enfermedad de células de Langerhans 
y son muy discretas o ausentes en las formas crónicas o auto 
limitadas como la enfermedad de Hashimoto-Prizker 
20. 
 
 
 -Antecedentes familiares. 
 
 
A pesar de los esfuerzos por definir una causa vírica el instituto 
Nacional del Cáncer de USA vírica no tuvieron éxito, aunque en 
un estudio se observó que el 1% de los pacientes tienen 
antecedentes familiares positivos para la Histiocitosisde células 
de Langerhans21. 
 
 
20
 E. Velazquez. Op cit. p 142. 
21
 Instituto Nacional del Cáncer. Op cit. p 3. 
21 
 
 2.1.5 Clasificación de la Histiocitosis de Células de 
 Langerhans. 
 
 - De bajo riesgo. 
 
 Clase I. 
 
Correspondiendo a la clase Ia Histiocitosis de células 
dendríticas22. Ofreciendo un espectro clínico variable desde una 
enfermedad aguda fulminante, llamada la enfermedad de Letterer-
Swice (ELS), hasta una enfermedad localizada, con lesiones 
únicas (o escasas), indolentes, crónicas del hueso u otros 
órganos (granulomas eosinófilos), una enfermedad intermedia, el 
síndrome de Hand-Schüller-Christian (SHSC), tríada típica: 
diabetes insípida, proptosis y lesiones líticas del hueso, una forma 
congénita autolimitada, llamada la enfermedad de Hashimoto-
Pritzer (EHP), una forma de histiocitosis cutánea pura 
23. 
 
 Clase II. 
 
Esta corresponde a la Histiocitosis de fagocitos mononucleares 
distintos de las células de Langerhans en los cuales se encuentra 
 
22
 C.N. Chirinio. Op cit. p 112. 
23
 Id. 
22 
 
la Histiocitosis benigna, Xantogranuloma juvenil, Xantoma 
disseminatum. Xantoma Linfohistiocitosis hemofagocitica (familiar 
y reactiva), la Histiocitosis sinusal con linfadenopatía masiva 
(enfermedad de Rosai- Dorfman) papular, y la Histiocitosis 
eruptiva generalizada llamada reticulohistiocitoma 24. En esta 
clase II se encuentran los desórdenes del macrófago 
eritrofagocitario 25. 
 
 - De alto riesgo. 
 
 Clase III. 
 
 La Histiocitosis de células de Langerhans tipo III es la 
Histiocitosis de células malignas aquí se encuentra la Leucemia 
aguda monocítica (FAB M5), Histiocitosis maligna, Linfoma 
histiocitario verdadero, Histiocitoma nodular progresivo, 
histiocitosis mucinosa hereditaria, el xantogranuloma necrobiótico, 
el xantoma plano diseminado y la reticulohistiocitosis 
 
24 Fernando J. Barberá y O. Cruz Martínez. Histiocitosis. 
Disponible en www.histiocitosis/barberá.pdf.México, 2011. p 165. 
Consultado el día 13 de Agosto del 2012. 
25
 C.N. Chirinio. Op cit. p 113. 
http://www.histiocitosis/barberá
23 
 
multicéntrica.
26Todas las anteriores se clasifican en la clase III de 
histiocitosis malignas27. 
 
 2.1.6 Sintomatología de Histiocitosis de células de 
 Langerhans. 
 
 - Fiebre. 
 
Para Eva Svarch y Cols. Una manifestación importante y general 
de la enfermedad es la fiebre28. Para Fernando Barbará Cols, en 
los lactantes o niños menores de tres años son los que presentan 
un cuadro de afectación general como la fiebre29. 
 
 -Lesiones cutáneas. 
 
Para Ana Milena Toro y Cols, las lesiones cutáneas son comunes 
(40% de las HCL), y frecuentemente es la manifestación inicial de 
la enfermedad. La piel puede ser el único sitio comprometido; sin 
embargo, los pacientes que se presentan con Histiocitosis de 
 
26
 Fernando J. Barberá. Op cit. p 165. 
27
 C.N. Chirinio. Op cit. p 113. 
28
 Eva Svarch. Op cit. p 152. 
29
 Fernando J. Barberá. Op cit. p 166. 
24 
 
células de Langerhans limitada a la piel pueden progresar y 
presentar compromiso de otros órganos. Las localizaciones más 
frecuentes son el cuero cabelludo, el tronco, el área del pañal30. 
 La manifestaciones cutáneas son muy frecuentes y a menudo el 
primer signo de la enfermedad. Son lesiones eritematosas y 
escamosas parecidas a la dermatitis seborreica. Se localizan en 
la piel del cráneo, cara, regiones retroauriculares, pliegues y 
región perianal31. 
 
El compromiso es difuso, con parches eritematosos 
descamativos, no pruruginosos, escamas grasientas, muy similar 
a una dermatitis seborreica. Pueden verse con frecuencia, 
petequias y pequeñas erosiones con costras serosas que causan 
sensibilidad del cuero cabelludo32. 
 
 -Vómito. 
 
También puede presentarse vómito con manifestaciones no 
específicas, tales como dolor abdominal, y diarrea33. 
 
30
 Ana Milena Toro y Cols. Op cit. p 36. 
31
 Eva Svarch y Cols. Op cit. p 153. 
32
 Ana Milena Toro y Cols. Op cit. p 37. 
33
 Ana Milena Toro y Cols Op cit. p 39. 
25 
 
 -Hepatomegalia y esplenomegalia. 
 
El hígado y el bazo están comprometidos en el 15-50% de los 
pacientes con Histiocitosis de células de Langerhans. La 
esplenomegalia puede deberse a una infiltración portal con 
células de Langerhans, hiperplasia de células de Kupffer o a una 
compresión de los ganglios portales con hepatopatía 
obstructiva34. 
 
 -Anemia. 
 
Trastorno que se caracteriza por la disminución de la 
hemoglobina sanguínea hasta concentraciones inferiores a los 
límites normales, son muy frecuentes también en los pacientes 
pediátricos que tiene afectación del sistema hematopoyético 
como: esplenomegalia, anemia, neutropenia y trombocitopenia, 
debido a las manifestaciones y tratamiento de la Histiocitosis de 
células de Langerhans35. 
 
 
34
 Ana Milena Toro y Cols Op cit. p 38. 
35
 F.P. García-Ortega y Cols. Histiocitosis de células de 
Langerhans en O.R.L. En la Acta de Otorrinolaringología de 
España. Vol. 52. Madrid, 2001. p 353. 
26 
 
 -Pérdida de peso. 
 
Depende de la extensión de la enfermedad y del tejido u órgano 
comprometido. En la enfermedad multisistémica están afectados 
muchos órganos y pueden presentarse manifestaciones generales 
como: anorexia y pérdida de peso.36. 
 
 - Adenopatías. 
 
El aumento del tamaño ganglionar también refleja el grado de 
infiltración histiocitaria y, en algunos casos, puede ser la primera 
manifestación de la enfermedad, siendo las más evidenciables las 
adenopatías cervicales. Se ha informado que el 30% de los casos 
de Histiocitosis de células de Langerhans con afectación oral o 
perioral cursan con linfadenopatías cervicales acompañantes37. 
 
En la mayoría de los casos se trata de un proceso autolimitado 
aunque, a menudo, alternan fases de remisión y recaída. Sin 
 
36
 Eva Svarch y Cols. Op cit. p 153. 
37
 Miguel Hernández y Cols. Manifestaciones Orales de la 
Histiocitosis de células de Langerhans. A propósito del caso de un 
niño de dos años. En la Revista Medicina Oral.No.8.Madrid, 2003. 
p 20. 
27 
 
embargo, existen dos factores pronósticos fundamentales: la edad 
de comienzo y la afectación visceral. Los niños menores de dos 
años en el momento del diagnóstico tienen una mayor mortalidad 
que los mayores de dicha edad38. 
 
 -Otros. 
 
Para Hand-Schüller-Christian la enfermedad tiene un curso 
crónico y se presenta con la expresión típica de exoftalmos, 
diabetes insípida y lesiones óseas craneales39.Para Andrés 
Santiago Ariza y Cols, un 32% de los 34 pacientes de la serie 
presentaron compromiso endocrinológico durante el período de 
observación ya que todos ellos tuvieron signos y síntomas 
compatibles con diabetes insípida40.Las hemorragias también se 
caracterizan y se presentan con manifestaciones generales 
como: fiebre, anorexia, pérdida de peso, manifestaciones 
hemorrágicas, astenia e irritabilidad41. 
 
38
 Miguel Hernández y Cols. Op cit. p 21. 
39
 F.P. García-Ortega y Cols. p 353. 
40
 Santiago Andrés Ariza y Cols. Histiocitosis de células de 
Langerhans. Diez años de experiencia en el Instituto Nacional de 
Cancerología. En la Revista de Asociación de Colombia 
dermatológica.No.3. Vol. 16. Bogota, 2008. p 181. 
41
 Yuraima Rodríguez y Cols. Op cit. p 94. 
28 
 
El dolor en algunos casos, se puede también encontrar síntomas 
por afectación de otros órganos como dolor abdominal 
42. 
 
 2.1.7 Diagnóstico de Histiocitosis de Células de 
 Langerhans. 
 
 -Diagnóstico médico. 
 Valoración. 
 
Tras la identificación de las células de Langerhans se precisa un 
estudio de extensión que comprenderá historia clínica completa y 
exploración física43. 
 - Exploración física. 
 
La exploración física generalmente presenta palidez generalizada, 
con fiebre de 38°C, buen estado de hidratación; se muestran 
activos y reactivos a estímulos neurosensoriales. En el tronco se 
observaban múltiples petequias de color púrpura, de diversos 
tamaños, en su mayoría de 5 mm de diámetro. El abdomen 
 
42
 E. Rodriguez de Mingo y M.A. Mena Garrido. Histiocitosis 
pulmonar de células de Langerhans: a propósito de un caso. En la 
revista Elsevier. Madrid, 2011.p 3. 
43
 F.P. García-Ortega y Cols. Op cit. p 353. 
29 
 
distendido, con ruidos peristálticos presentes; a la palpación se 
encuentra esplenomegalia, a 6 cm por debajo del reborde costal 
izquierdo, así como hepatomegalia de 6.5 cm por debajo del 
reborde costal derecho; olor fétido en evacuaciones de color 
verdoso, sin moco ni sangre y llenado capilar de tres segundos44. 
 
 -Diagnóstico de laboratorio y gabinete. 
 
 Biometría hemática. 
 
Es necesario contar también con una biometría hemática( dentro 
de los rubros de importancia como eritrocitos, hemoglobina, 
hematocrito, leucocitos, linfocitos, plaquetas), una química 
sanguínea (glucosa y electrolitos), examen general de orina, 
tiempo de protrombina, pruebas de funcionamiento hepático, 
radiografías de esqueleto, radiografía de tórax, ecografía 
abdominal y en caso necesario, tomografía axial computarizada 
toraco-abdominal y aspirado de médula ósea 
45. 
 
 
44
 M. Rosario Gullen-Orozco y Cols. Lactante de 1 mes y 20 días 
 de edad con palidez generalizada y petequias diseminadas. En 
 la Revista Gac Médica de México. No.1. Vol.145. México, 2009. 
 p 65. 
45
 F.P. García-Ortega y Cols. Op cit. p 354. 
30 
 
 Estudios de imagen. 
 
 a). Radiografía simple. 
 
La radiografía de tórax es anormal en 90% de los pacientes46. Se 
mostró infiltrados alveolares difusos47. 
 
 b). Tomografía. 
 
La tomografía computada de tórax (HRCT) permite evidenciar Las 
alteraciones propias de la enfermedad48. 
 
 c). Resonancia magnética. 
 
 Es necesario realizar la Bioquímica hepática, radiografía de tórax 
y rastreo óseo. Otras pruebas en ocasiones necesarias serían: 
Tomografía axial computada o resonancia magnética, permite la 
 
46
 Rodrigo Osses A. y Cols. Op cit. p 233. 
47M. Rosario Gullen-Orozco y Cols. Op cit. p 65. 
48
 Id. 
31 
 
localización con exactitud así como imágenes tridimensionales 
del interior del cuerpo49. 
 
 Estudios inmunológicos. 
 
a) Aspirado de médula ósea. 
 
El Aspirado de medula ósea y biopsia de hueso se utilizan para 
diagnosticar, confirmar o en el seguimiento de enfermedades 
hematológicas, así como una herramienta de diagnóstico en los 
trastornos no hematológicos y neoplasias malignas.50. 
 
 -Diagnóstico diferencial. 
 
El diagnóstico diferencial debe realizarse con otras erupciones en 
el recién nacido que comprende a la melanosis pustular neonatal, 
candidiasis congénita, herpes simple neonatal, varicela neonatal, 
eritema tóxico neonatal, acropustulosis infantil, listeriosis 
monocitogénica perinatal, foliculitis pustular eosinofílica, 
 
49
 F.P. García-Ortega y Cols. Op cit. p 353. 
50
 Id 
32 
 
eritropoyesis dérmica, hemangiomatosis neonatal diseminada y 
aún leucemia congénita 
51. 
 
El diagnóstico diferencial corresponde a las enfermedades 
pulmonares difusas que se manifiestan con infiltrados nodulares 
y/o quísticos. Las enfermedades de predominio modular como la 
sarcoidosis, cáncer metastásico, tuberculosis similiar e 
infecciones con diseminación hematógena constituyen algunas de 
los más frecuentes. En las lesiones quísticas se debe considerar 
el enfisema centrilobulillar, linfangioleiomiomatosis, neumonía 
intersticial linfocitaria, fibrosis quística y esclerosis tuberosa52. 
 
 2.1.8 Tratamiento de la Histiocitosis de células de Langerhans. 
 
 - Tratamiento farmacológico. 
 Quimioterapia 
 
La quimioterapia es la administración de agentes químicos que 
inhiben la proliferación celular, se administran en esquemas de 
 
51
 Óscar W.Tincopa-Wong y Cols. Histiocitosis congénita 
autorresolutiva de células de Langerhans (Hashimoto-Pritzker).En 
la Revista Dermatológica Peruana.No.1.Vol.12.Enero-Junio. Lima, 
2002. p 7. 
52
 Rodrigo Osses A. y Cols. Op cit. p 234. 
33 
 
poliquimioterapia de acuerdo a protocolos nacionales y se aplica 
en centros especializados. Su administración puede estar 
asociada a efectos adversos desagradables y potencialmente 
letales53. Las vías de administración son: oral, endovenosa, en 
infusión continua o en forma directa, subcutánea e intratecal 54. 
 
 Corticosteroides. 
 
Las lesiones en un solo órgano o sistema, sin afectación 
sistémica, por ejemplo afectación exclusiva de la piel, lesión 
única del hueso, afectación de un solo ganglio linfático, no reciben 
quimioterapia. Las lesiones osteolíticas se tratan mediante 
curataje, con posible inyección de corticosteroides intralesiones 
55. 
Si el niño está sintomático o la enfermedad progresa puede 
iniciarse tratamiento con corticoides durante un año a dosis de 
0,5-1 mg/kg/día de prednisona o dosis equivalentes de otros 
glucocorticoides56. Si no hubiera repuesta, puede recurrirse a 
inmunosupresores como el etopóxido, ciclosporina, metrotexate y 
 
53
 E.U. Chery Palma y E.U. Fanny Sepúlveda. Atención de 
enfermería en el niño con cáncer. En la Revista Pediatrica 
electrónica. No.2.Vol.2. Santiago de chile, 2005. p 39. 
54
 Id. 
55
 Fernando J. Barberá. Op cit. p 172. 
56
 Ma. C. Abellán Martínez y Cols. Histiocitosis X pulmonar. 
Presentación de un caso y revisión de la literatura. En Anales de 
medicina Interna. No.1. Vol.19. Madrid, 2002. p 30. 
34 
 
vinblastina. En estadíos muy evolucionados puede estar indicado 
el trasplante pulmonar, aunque se han descrito recidivas 
posteriores57. 
 
Se utilizan en la fase de inducción vinblastina 6 mg/m2 IV, (6 
semanas), prednisona 40mg/m2 VO en 3 dosis por 4 semanas, se 
sigue control clínico y radiológico. Si la respuesta es buena, se 
pasa a la fase e mantenimiento. Si la respuesta es intermedia se 
repite un curso de inducción. Si la respuesta es mala se pasa al 
tratamiento de rescate58. 
 
En la fase de mantenimiento se utiliza vinblastina 6 mg/m2 
(durante la semana 9, 12, 15, 18, 21, 24). Prednisona 40mg/m2 
VO en 3 dosis días 1-5 (semanas 9, 12, 15, 18, 21,24). La 
duración de l tratamiento es de 6 meses59. Cuando la enfermedad 
afecta un solo sistema en muchos sitios o es multisistémica, se 
debe emplear la quimioterapia. Existen estudios cooperativos que 
han demostrado la eficacia de la quimioterapia aplicada temprano 
en la evolución de la enfermedad y que permitió el análisis de 
niños con diferentes grados de actividad, fue el DAL HX-8360. 
 
57
 Id. 
58
 Fernando J. Barberá. Op cit. p 172. 
59
 Id. 
60Eva Svarch y Cols. Op cit. p 156. 
35 
 
 
 -Radioterapia. 
 
La radioterapia es una forma de tratamiento local del cáncer a 
través de la administración de radiaciones ionizantes. Como todo 
tratamiento médico, no está exenta de complicaciones. Se puede 
utilizar en forma profiláctica, terapéutica o con fines paliativos (61). 
La radioterapia, la cirugía y la criocirugía fueron reservadas 
principalmente para pacientes con compromiso óseo o limitado a 
la piel (62). La radioterapia solo se debe utilizar cuando la lesión es 
inaccesible a la cirugía y compromete órganos críticos, por 
ejemplo vértebras, con posible compresión de la médula espinal. 
Las dosis deben ser bajas; de 400 a 800cGy61. 
 
 -Inmunoterapia. 
 
La inmunoterapia (timo estimulina, timopoyetina, supresina TEy A) 
aunque se revela como prometedora quedaría en segundo 
plano62. El protocolo de LCH-S, consiste en la realización de 
 
61
 E.U. Chery Palma y E.U. Fanny Sepúlveda.Op cit. p 38. 
62
 F.P. García-Ortega y Cols. Op cit. p 353. 
36 
 
trasplante de células progenitoras hematopoyéticas o tratamiento 
inmunosupresor con ciclosporina A y globulina antimimocítica 
63
. 
 - Trasplante de médula ósea. 
 
 El trasplante de células ósea es la infusión de precursores 
hematopoyéticos, con el fin de rescatar al paciente de la aplasia 
medular que se produce después de administrar terapias de gran 
intensidad. Existen dos tipos principales dependiendo de la 
fuente de precursores hematopoyéticos: Alógenico y autólogo 64. 
 
 - Quirúrgico. 
 Cirugía. 
 
La resección quirúrgica es la forma más antigua de tratamiento 
del cáncer. Puede ser realizada con fines diagnósticos, 
terapéuticos o paliativos65. El tratamiento será individualizado 
dependiendo de los órganos y sistemas comprometidos, de la 
edad del paciente y de los riesgos percibidos66. Con el resultado 
de médula ósea infiltrada por plasmocitos y el reporte de TAC de 
 
63
 Eva Svarch y Cols. Op cit. p 154. 
64
 E.U. Chery Palma y E.U. Fanny Sepúlveda.Op cit. p 39. 
65
 Ibid. p 38. 
66
 Yuraima Rodríguez y Cols. Op cit. p 95. 
37 
 
ganglios mediastínicos, se acuerdan dos diagnósticos posibles: 
linfoma vs tumor gástrico y bajo estos criterios se planifica 
laparotomía exploratoria con hallazgos mencionados 
anteriormente67. 
 
El trasplante pulmonar es una alternativa para aquellos pacientes 
con insuficiencia respiratoria avanzada de la Histiocitosis de 
células de Langerhans y en casos de hipertensión pulmonar68. 
 
A diferencia de lo que ocurre en el cáncer, el objetivo del 
tratamiento en la Histiocitosis de Células de Langerhans es el 
control y no la erradicación de todas las lesiones; Así el término 
remisión completa, no debe usarse69. 
 
 2.1.9 Intervenciones de Enfermería Especializada Infantil en 
 pacientes con Histiocitosis de células de Langerhans. 
 
 -En la Atención. 
 
 
67
 Id. 
68
 A.M. García Bernárdez y Cols. Op cit. p 75. 
69
 Eva Svarch y Cols. Op cit. p 156. 
38 
 
 
 Reducir la ansiedad y negación de la 
enfermedad. 
 
Para Mónica Palacios en el niño oncológico son muchos las 
situaciones y momentos de ansiedad y estrés. Un manejo 
adecuado puede ayudar a disminuir la tensión y conseguir una 
mayor relajación que permita afrontar con éxito dichos 
acontecimientos70. 
Entonces, la Enfermera Especialista Infantil debe reunir a la 
familia y prepararla para afrontar la nueva situación, explicando el 
estado del niño y las condicionantes del entorno para disminuir el 
impacto de la enfermedad71. 
 
 Reducir el estado depresivo y el temor. 
 
La autoimagen y la autoestima suelen estar amenazados en la 
mayoría de los niños con cáncer ante cambios físicos como la 
alopecia, cambios en la coloración y consistencia cutánea; 
 
70
 Mónica Palacio Marco y Cols. Capitulo 158: Cuidados al niño 
oncológico.www.eccpn.aibarra.org/temario/seccion10/capitulo158/
capitulo158.htm. Madrid, 2012. p 23. Consultada el 10 de 
septiembre del 2012. 
71 Mónica Palacio Marco y Cols. Op cit . p 23. 
39 
 
adquiriendo mayor importancia si se trata de adolescentes y en él 
puede tener efectos negativos en las relaciones sociales del niño 
incrementando la sensación de aislamiento y aumentando con 
ello, la tristeza, la ansiedad y en muchos casos provocando 
cambios de comportamiento hacia actitudes más hostiles o de 
rechazo 72. 
 
Por todo ello, la Enfermera Especialista debe iniciar acciones 
preventivas desde el momento del diagnóstico, prestado especial 
atención a los padres, ofreciéndoles pautas de actuación y 
aquellos recursos que pudieran necesitar. Con respecto al niño 
será conveniente ayudarle a desarrollar nuevas habilidades y 
aficiones adecuadas a su condición médica, física y emocional, 
así como facilitar la comprensión de sus carencias. Será 
importante detectar aquellas cosas en las que será conveniente 
un soporte psicológico guiado más específico para evitar el temor 
que tiene el niño en relación a los efectos adversos del 
tratamiento (radioterapia, quimioterapia, cirugía, trasplante de 
médula ósea) y a lo desconocido73 . 
 
Por lo tanto, la enfermera Especialista Infantil debe reducir el 
estado depresivo manteniendo una actitud de naturalidad evitando 
 
72
 Mónica Palacio Marco y Cols. Op cit . p 22. 
73
 .Monica Palacio Marco y Cols. Op cit. p 22. 
40 
 
expresiones de compasión en la relación con el niño y sus padres, 
produciendo un entorno de seguridad, explicándole con 
anterioridad la actuación de los profesionales de la salud y 
procedimientos a manera comprensible, en función de la edad 74. 
 
En niños pequeños hay que procurar centrar su atención lejos del 
procedimiento mediante el juego, vivencias personales, cuentos, 
favorecer la presencia y colaboración de los padres, si están 
capacitados en aquellos procedimientos en que sea posible. En 
términos generales hay que utilizar refuerzos verbales positivos al 
finalizar y nunca penalizar la falta de cooperación75. 
 
 Promover y favorecer la expresión de 
sentimientos. 
 
Es necesario entender que el niño puede tener efectos negativos 
en las relaciones sociales por su estado de salud y provocar 
provocando cambios de comportamiento hacia actitudes más 
hostiles o de rechazo76. 
 
 
74
 .Mónica Palacio Marco y Cols . Op cit . p 23. 
75
 . Mónica Palacio Marco y Cols. Op cit. p 23. 
76
 .Mónica Palacio Marco y Cols. Op cit. p 22. 
41 
 
Por ello, la Enfermera Especialista Infantil debe animar la 
verbalización de sus sentimientos y opinión respecto a las 
expresiones indeseadas (dolor), miedos y temores 
(procedimientos, incapacidades, incertidumbre respecto a la 
muerte), mediante el juego o utilizando también el dibujo como 
modo de expresión77. 
 
 Favorecer la adherencia al tratamiento. 
 
La mayoría de estudios cuando hablan de adherencia al 
tratamiento hacen referencia al tratamiento médico o 
farmacológico. En este sentido, se define la adherencia como la 
forma correcta en que el paciente sigue las prescripciones 
médicas. Sin embargo, algunos autores resaltan la importancia de 
incluir las intervenciones a los tratamientos psicosociales en el 
consejo global de adherencia/ cumplimiento78. Por el contrario la 
no adherencia o la mala adherencia es un problema en todos los 
campos de la medicina y aumenta cuando se refiere a 
enfermedades crónicas,caracterizadas por tratamientos 
prolongados y por una evolución más o menos favorable 
 
77. Mónica Palacio Marco y Cols. Op cit . p 23. 
78
 . Mónica Palacio Marco y Cols. Op cit. p 24. 
42 
 
dependiendo en gran medida del nivel de cumplimiento en la toma 
de medicación79. 
 
Por lo anterior, la Enfermera Especialista Infantil debe tener un 
planteamiento que pueda formularle al niño y a sus padres frente 
al problema de mayor a menor adherencia al tratamiento de las 
personas afectados, en el concepto de abordaje multidisciplinar y 
trabajo en equipo. En este sentido, es necesario hacer 
aportaciones entendidas que contribuyen al abordaje integral de la 
persona de objeto de atención, las ideas por ejemplo remarcan la 
necesidad de trabajar desde planteamientos multidisciplinares 
unidireccionales, donde cada profesional tiene el objetivo común 
de cuidar y mejorar/ayudar a la persona que necesita atención80. 
 
 Evitar el dolor. 
 
La Asociación Internacional para el estudio del dolor, define el 
dolor como “una experiencia sensorial y emocional desagradable 
asociada al daño tisular real o potencial o descrito en términos de 
tal daño”. Se distinguen dos tipos básicos de dolor: agudo y 
crónico, entre los que existen importantes diferencias. Mientras 
que el primero es predominante un síntoma o manifestación de 
 
79
 . Mónica Palacio Marco y Cols. Op cit . p 24. 
80
 . Mónica Palacio Marco y Cols. Op cit . p 24. 
43 
 
lesión tisular, el dolor crónico se considera como una enfermedad 
en sí mismo81. Así el dolor crónico persiste durante un tiempo 
superior a los tres meses y con frecuencia, es de difícil 
tratamiento. Puede causar problemas importantes del paciente y 
tiene repercusiones negativas sobre su calidad de vida82. 
 
Por ello, la actuación de la Enfermera Especialista infantil estará 
encaminada básicamente a una correcta evaluación y control del 
dolor del paciente por la administración de fármacos (acción 
interdependiente), así como la utilización de terapias no 
farmacológicas como técnicas de relajación, visualización y 
distracción83. 
 
Así, mediante la identificación y registro del dolor con la 
observación de la alteración de los signos vitales basales, y la 
utilización de escalas de valoración del dolor en función de la 
edad del paciente, la Especialista deberá disminuir el dolor con los 
fármacos indicados. De igual forma, los niños mayores de 3-4 
años serán capaces de comunicaciones aspectos como la 
localización intensidad y duración del dolor por que la especialista 
pueda aplicar las técnicas no farmacológicas adecuadas para la 
 
81
 Mónica Palacio Marco y Cols. Op cit . p 20. 
82 Mónica Palacio Marco y Cols. Op cit . p 20. 
83 Mónica Palacio Marco y Cols. Op cit . p 20. 
44 
 
reducción del dolor, en función de la etiología y características del 
mismo (relajación, masajes, crioterapia o aplicación de calor)84. 
 
En cuanto a la administración los analgésicos será su aplicación 
de manera pautada según la prescripción de forma preventiva, 
utilizando siempre pomadas anestésicas tópicas previas a la 
realización de técnicas de punción (venóclisis, punción lumbar, 
reservorios cutáneos, aspirado de medular). También la 
enfermera deberá realizar una manipulación física suave, 
evitando la presión sobre posibles zonas dolorosas o 
prominencias óseas, procurando en todo momento que el niño 
esté lo más cómodo posible85. 
 
 Reducir y evitar el riesgo de infección. 
 
Los pacientes con cáncer tienen un riesgo muy elevado de 
contraer infecciones, ya sea por la enfermedad y/o los 
tratamientos que pueden provocar trastornos en la defensa del 
organismo de diferentes maneras. De hecho los neutrófilos 
constituyen el principal sistema de defensa celular del organismo 
contra las bacterias y los hongos. Generalmente representan más 
del 70% de los glóbulos blancos, una disminución en la cantidad 
 
 
85
 . Mónica Palacio Marco y Cols. Op cit . p 20 
45 
 
de glóbulos blancos significa que habitualmente existe una 
disminución en la cantidad total de neutrófilos. Cuando la cantidad 
de los neutrófilos se encuentra por debajo de 1000 por microlitro; 
el riesgo de infección se incrementa y podría ser mortal para la 
vida de los pacientes86. 
 
Con el aumento de la tecnología y los procedimientos invasivos a 
los que son sometidos los pacientes, el riesgo de infección es 
mayor por lo que la Enfermera Especialista debe tener presente 
la mejor herramienta para evitar complicaciones al paciente 
neutrópenico: la prevención de la infecciones87. Por ello, la 
Enfermera Especialista infantil debe tomar las medidas de higiene 
y confort deben estar orientadas a mantener en óptimas, 
condiciones la piel y mucosas, asegurando la higiene del 
paciente, para al prevención de infecciones y disminuir su 
riesgo88. 
 
Al ingresar el paciente en el servicio y la entrega de turno diario, 
la especialista debe realizar un examen físicos cuidadoso 
 
86
 Imilia Torres Orue y Cols. Rol del enfermero en la prevención de 
infecciones del paciente oncológico con neutropenia febril. En la 
Revista Nurse Investigación. No.50. Enero-Febrero. Madrid, 2011. 
p 2. 
87
 Id. 
88
 Mónica Palacio Marco y Cols. Op cit . p 14. 
46 
 
haciendo énfasis de las áreas corporales como: faringe, cavidad 
oral, vías urinarias, respiratoria e integridad de la piel, buscando 
signos y síntomas como rubor, calor, dolor, o inflamación y signos 
de infección sistémica, como fiebre, taquicardia y alteración del 
patrón respiratorio89. Además realizando acciones relacionadas 
con la higiene como el lavado higiénico de manos antes y 
después del contacto con el niño o sus pertenencias, aislar al 
paciente como medida fundamental, durante el cual se 
restringirán las visitas90. 
 
Otras actividades que debe realizar la Especialista incluye la 
revisión, control y cuidados de los puntos de inserción, luces y 
conexión de catéteres según protocolo, así como de posibles 
lesiones susceptibles de infección como rubor, calor, tumor, dolor 
e impotencia funcional. Además debe realizar, los cambios de 
venopunción cada 72 horas o en caso de ameritarlo antes y 
equipos de soluciones o sistema de infusión cada 24 horas con 
asepsia y antisepsia y técnica estéril. Curar la mucosa oral con 
colutorios antimicóticos y con solución antiséptica después de 
cada comida. Se evitará en lo posible, la utilización de técnicas 
invasivas (catéter, sonda)91. 
 
 
89
 Mónica Palacio Marco y Cols. Op cit . p 14. 
90
 Mónica Palacio Marco y Cols. Op cit . p 14. 
91
 Monica Palacios Marco y Cols. Opcit. p 15. 
47 
 
 
 
 Detectar signos de hemorragias. 
 
Existe el riesgo de hemorragias secundario a plaquetopenia, por 
ello los cuidados deben ir dirigidos a detectar signos de 
hemorragias, que son las afectaciones más comunes del cáncer y 
su terapéutica, son el debilitamiento del sistema inmunológico y la 
producción de las células sanguíneas por la médula ósea. Todas 
las células sanguíneas pueden ser afectadas pero, los glóbulos 
blancos, específicamente los neutrófilos y las plaquetas son los 
más afectados. Los pacientes con cáncer tienen un riesgo muy 
elevado de contraer infecciones, ya sea por la enfermedad y/o los 
tratamientos que pueden provocar trastornos en la defensa del 
organismo de diferentes maneras92. 
Debe luego, se puede presentar de manera potencial la 
hemorragia secundaria a plaquetopenia, entendiendo por 
plaquetopenia o trombocitopenia la disminución del número de 
plaquetasen sangre periférica por debajo de 75 000 cel/mm3, 
cuando esta cifra es inferior a 2000, existe el riesgo extremo con 
la aparición de hemorragias gastrointestinales o de SNC93. 
 
 
92
 Imelda Torres Orue y Cols. Op cit. p 1. 
93
 Imelda Torres Orue y Cols. Op cit. p 3. 
48 
 
Por lo anterior, la Enfermera Especialista Infantil debe brindar 
cuidados dirigidos a detectar signos de hemorragias como la 
aparición de petequias, equimosis, epistaxis, vómitos, 
hematemesis, hematuria, cistitis hemorrágica. Debe además 
prestar atención a la cefalea ya que ésta indicará el riesgo de 
hemorragias intracraneal. De ser posible se debe evitar al 
máximo las técnicas invasivas, de punción, así como, la 
administración de supositorios que puedan dañar la mucosa 
rectal, además puerta de entrada posibles infecciones debido a la 
neutropenia94 . 
 
 Prevenir la deshidratación por poliuria. 
 
 
La diabetes insípida es un cuadro que se caracteriza por la 
alteración de la retención renal aguda como consecuencia de una 
deficiencia de ADH, que afecta más a los hombres que mujeres. 
Es un cuadro raro que comienza muchas veces en la infancia o al 
principio de la vida adulta. Se manifiesta mediante sed excesiva 
(polidipsia), poliuria y orina diluida, el volumen urinario aumenta, 
interfiriendo el sueño95. El tratamiento depende del origen de la 
 
94
 Imelda Torres Orue y Cols. Op cit. p 3. 
95 . Aula Vitual. Valoración y cuidados de enfermería en pacientes 
endocrinológicos. En google http/:www. AV_endocrinologicos.pdf. 
México, 2012 Consultado el 26 de Septiembre del 2012. p 4. 
49 
 
diabetes insípida pero está orientado a mejorar la concentración 
urinaria y disminuir el flujo de orina. Puede ser farmacológico, con 
la administración vasopresina
96
. 
 
Entonces, la Enfermera Especialista Infantil para prevenir la 
deshidratación con una adecuada ingesta de líquidos97.De hecho 
la administración de la vasopresina puede hacerse por vía 
parenteral o inhalada. Está última permite el control de la dosis 
por el enfermo ya que el objetivo suele ser mantener un volumen 
urinario normal de acuerdo a la edad en 24 horas es de 1° y 2° 
día es 30 a 60ml, 3° día a un mes es de 250 a 450ml, de 1 mes a 
1 año es de 400 a 500ml, de 1 a 3 años es 500 a 600ml, de 3 a 5 
años es de 600 a 700ml, de 5 a 8 años es 650 a 700ml, de 8 a 14 
años es de 700 a 1400ml, es decir vigilar que no exceda en 2,5 a 
3 veces el volumen esperado (100 ml/ m2, 1-3 ml/K/h o 80 
ml/k/día o 1 500 ml/m2/día)98 . De igual forma se le debe educar a 
la madre o cuidador para reconocer los síntomas de 
sobredosificación de vasopresina como: aumento de peso, 
edemas, dolor abdominal e hipertensión. 
 
 
96 Ibid. p 6. 
97 Id. 
98
 Edda Lagomarsino y Cols. Síndrome poliúrico. En la Revista 
 Chilena Peditrica. No. 3. Vol. 75. Mayo. Santiago de Chile, 2004. 
 p 1. 
50 
 
También la especialista debe realiza un control y registro de la 
diuresis, en tiras reactivas en orina presentando especial 
atención, al pH, la densidad y la aparición de proteinuria, 
hematuria y otras alteraciones. Se precisará de control y registro 
cuidados de los signos vitales, turgencia de la piel, peso diario, 
ingestas y pérdidas99. Es importante también la educación y 
cuidadosa información al paciente o cuidador sobre la 
administración, dosis, horarios y posibles efectos de la 
medicación100. 
 
 Prevenir las náuseas y el vómito. 
 
El paciente pediátrico se ve frecuentemente afectado por la 
toxicidad gastrointestinal derivada del tratamiento antineoplásico 
así como por la propia enfermedad. Las principales 
manifestaciones son anorexia, náuseas, vómitos y mucositis. La 
importancia de estos signos de afectación vienen dada por su 
repercusión en la calidad del paciente y complicaciones 
potenciales por la pérdida de peso, deshidratación malnutrición, 
alteraciones hidroeléctricas, infecciones locales o sistémicas y 
hemorragias101. 
 
99
 Mónica Palacio Marco y Cols. Op cit . p 19. 
100
 Aula Vitual. Op cit. p 5. 
101
 Mónica Palacio Marco y Cols. Op cit . p 10. 
51 
 
 
Los vómitos pueden producirse desde el inicio del tratamiento 
citostácico (emesis aguda); o bien tras las 24 horas hasta los 3-5 
días posteriores al mismo (emesis retardada). También pueden 
presentarse vómitos anticipatorios, de componente psico-
sómatico, por carga de ansiedad y el estrés. En la actualidad, se 
inicia pauta antie-emética preventiva antes de iniciar el 
tratamiento102. 
 
La mucositis consiste en la inflamación y lesión de la mucosa del 
tracto digestivo altamente sensible a los efectos de la 
quimioterapia al ser células con alto grado de fracción de 
crecimiento. Su aparición está relacionada con la localización del 
tumor, el régimen de quimioterapia, grado de mielosupresión y 
estado nutricional. 
 
Por ello, la Enfermera Especialista Infantil debe realizar una 
valoración del estado nutricional y del grado de hidratación con 
control del peso cada 24-48 horas, talla y pliegue cutáneo, más 
inspección de la cavidad oral en busca de posibles lesiones103. 
Además debe llevar un control y registro de la ingesta de 
alimentos y líquidos; náuseas y vómitos. En caso de vómitos debe 
 
102
 Mónica Palacio Marco y Cols. Op cit . p 11. 
103
 Mónica Palacio Marco y Cols. Op cit . p 8. 
52 
 
ofrecer bebidas carbonatadas frías en pequeñas cantidades por 
su efecto anestésico y antiemético. Es aceptable no dar 
alimentos preferidos durante los episodios de vómitos, para evitar 
rechazos posteriores104. 
 
 Vigilar la adecuada ingesta de alimentos del 
paciente. 
 
Mediante el agua y el alimento ya que son importantes vías de 
entrada de bacterias y hongos. Por ello es importante extremar las 
medidas; por lo que el paciente debe consumir agua hervida o 
embotellada, y los alimentos bien cocidos, no debe consumir 
vegetales, ni frutas frescas no procesadas, ya que son 
propensos a gérmenes aunque sean bien lavados. Estudios 
recientes han demostrado que en estos pacientes se pueden 
consumir leche pero siempre y cuando se encuentre libre de 
gérmenes al igual que el resto de los alimentos, por lo que se 
aconseja hervir la leche o tomarla envasada105. 
 
Además, la Enfermera debe tomar algunas medidas generales 
para la deglución de los alimentos en pacientes con mucositis oral 
o disfagia a consecuencia de la neutropenia debido a la 
 
104
 Mónica Palacio Marco y Cols. Op cit . p 9. 
105
 Imelda Torres Orue y Cols. Op cit. p 4. 
53 
 
quimioterapia, inadecuada higiene de la cavidad bucal, riesgo de 
infección por un microrganismo oportuno. Se le debe decir al 
paciente que debe comer despacio y que debe mantener una 
buena higiene bucal antes y después de las comidas, realizar 
enjuagues de anestésicos o de acuerdo al protocolo de cada 
institución, para facilitar la deglución antes de consumir 
alimentos106. 
 
Así, la Enfermera Especialista infantil debe proporcionar los 
alimentos con una buena presentación, a temperatura ambiente, 
el paciente debe consumir alimentos en pequeñas cantidades y 
de manera frecuente, para evitar, la distención gástrica. Debe 
beber abundante agua durante y entre comidas, ya que es 
importante mantener una buena hidratación107. 
 
Adicionalmente, la Enfermera Especialista debe verificar el 
consumo de alimentos según sean toleradas por el paciente, 
preferiblemente, suaves, de consistencia blanda o en trozos, se 
deben elaborar bajos en condimentos, mezclados con líquidos o 
salsa suave. Pueden ser también puréso dieta blanda según el 
 
106
 Imilia Torres Orue y Cols. Op cit. p 3. 
107
 Imilia Torres Orue y Cols. Op cit. p 3. 
54 
 
grado de mucositis y disfagia del paciente y evitar los alimentos 
irritante como: picantes, ácidos, fritos, corteza, etc. 108. 
 
 Vigilar y mantener el funcionamiento del 
reservorio venoso subcutáneo. 
 
Son catéteres centrales que constan de un portal o cámara con 
una membrana de silicona autosellante unido a un catéter 
tunelizado bajo la piel que se extiende hasta vena cava superior. 
A este reservorio se accede por punción a través de piel intacta, y 
permite múltiples punciones109. 
 
 Los catéteres venosos centrales de larga duración son catéteres 
que van a estar implantados durante largo tiempo, y que 
teóricamente van a presentar menos incidencias de 
complicaciones trómbóticas y de lesiones de la pared vascular. 
Requieren ser insertados y retirados quirúrgicamente, y el criterio 
de retirada vendrá dado por el fin de la necesidad por la que fue 
 
108
 Mónica Palacio Marco y Cols. Op cit . p 10. 
109 Cristina Quesada Ramos. Capitulo 45: Reservorio Venosos 
Subcutáneo y demás catéteres venosos de larga duración. 
http://www.eccpn.aibarra.org/temario/seccion3/capitulo49/capitulo
49.htm. México, 2012. p 2. Consultada el 23 de Septiembre 2012. 
55 
 
instalado o por problemas graves a los que no se pueda dar 
solución110. 
 
Por ello, el tratamiento de los niños con neoplasias malignas se 
ha visto favorecido por los nuevos fármacos antineoplásicos; sin 
embargo, las frecuentes venopunciones deterioran de forma muy 
importante el acceso vascular periférico, y la extravasación 
accidental del agente quimioterapéutico causa con frecuencia 
celulitis, inflamación de los tejidos blandos e incluso necrosis de 
éstos. A esto se suma el continuo sufrimiento del niño y la 
dependencia casi absoluta del centro hospitalario, lo que conlleva 
un serio disconfort y un desarraigo familiar importante111. 
 
Sin embargo. los dispositivos totalmente implantados o “de 
puerto” (catéter tipo Reservorio) han contribuido de manera muy 
significativa al aumento de la calidad de vida de muchos 
pacientes, en especial de los niños, al lograr la administración 
adecuada de tratamientos frecuentes y prolongados de 
quimioterapia, el soporte nutricional, la infusión de antibióticos, 
líquidos y componentes sanguíneos, y al facilitar la toma de 
 
110
 Id. 
111
 Cristina Quesada Ramos. Op cit. p 3. 
56 
 
muestras de sangre sin someter al paciente a múltiples y 
dolorosas punciones venosas112. 
 
Por lo anterior, la Enfermera Especialista debe cuidar y vigilar el 
funcionamiento de los catéteres venosos centrales de larga 
duración, ya que son de gran ayuda para los pacientes pediátricos 
oncológicos al disminuir la agresividad de las técnicas y las 
complicaciones, propiciar la comodidad del niño y mejorar su 
calidad de vida, y reducir costos113. 
 
Los procedimientos y cuidados utilizados por la enfermera 
Especialista en el mantenimiento de estos dispositivos, con el fin 
de mantener el catéter permeable y aséptico, minimizar el riesgo 
de infección relacionada con el catéter y prevenir las posibles 
complicaciones114. 
 
Cuidado del punto de inserción: Mantener el punto de inserción 
del catéter y las luces de éste limpio y seco en todo momento. En 
ocasiones puede ser necesaria la aplicación de protectores 
cutáneos no irritantes tipo Cavilón para evitar la irritación del 
 
112
 Id. 
113
 Id. 
114
 Cristina Quesada Ramos. Opcit . p 5. 
 
57 
 
tejido circundante (también ayudan a que se adhiera mejor el 
apósito transparente). Realizar cura estéril y cubrir con apósito 
transparente de poliuretano una vez a la semana o antes si se 
despega, está mojado o visiblemente sucio. Vigilar en todo 
momento la presencia de signos de infección, para lo que será de 
gran ayuda el apósito transparente, que permitirá ver la zona 
inserción del catéter y los puntos de sutura sin necesidad de 
retirar el apósito. Registrar los procedimientos realizados en la 
historia del niño115. 
 
Cuidados del catéter, las luces y las conexiones: Utilizar material 
estéril y extremar las medidas de asepsia en toda manipulación 
del catéter. En las diferentes técnicas a realizar, emplear jeringas 
de 10 ó 20 ml., dado que las jeringas pequeñas generan mayor 
presión que las grandes. Cuando sea necesario desconectar el 
catéter, procurar hacerlo siempre por debajo de la altura del 
corazón previo clampado de la extensión de la aguja Huber (para 
evitar el embolismo aéreo). Evitar la infusión de soluciones por 
gravedad. Utilizar bombas de infusión. Lavar el sistema con 
Solución Salina Fisiológica al 0.9%, entre distintas medicaciones 
para evitar precipitados. Es preferible lavar el sistema ya existente 
y poner la medicación en el mismo. Si el niño tiene Alimentación 
Parenteral, no mezclar nunca ésta con otros medicamentos y 
 
115
 Cristina Quesada Ramos. Opcit, p 9. 
 
58 
 
utilizar una sola luz para su infusión. El sistema ha de cambiarse 
cada 24 h., al mismo tiempo que se cambia la bolsa de la 
alimentación. Este cambio debe realizarse de forma estéril, y es 
conveniente lavar el catéter con SSF entre bolsa y bolsa. 
Cambiar los tapones de cada luz cada 72 h. y en cada 
desconexión. Retirar las llaves de tres vías cuando no sean 
necesarias. Cambiar las conexiones y los sistemas de perfusión 
cada 72 hrs. Heparinizar aquellas luces del catéter que no estén 
utilizando. Registrar los procedimientos realizados en la historia 
clínica116. 
 
Heparinización (sellado) del catéter consiste en la inyección de 3 
ml. solución salina heparinizado a una concentración de 20 
U.I./ml. (1 ml. de Hep Na 1% en 50 ml. de solución salina 
fisiológica al 0.9%(SSF)) previo lavado con 3 ml. de SSF. Se debe 
realizar haciendo presión positiva: cerrar la pinza de clampado 
mientras se inyectan los últimos 0,5 ml. Utilizar técnica estéril y 
una jeringa estéril cada vez que inyecte SSF o suero 
heparinizado. Se procederá a heparinizar las luces el catéter, 
después de cada uso cuando no se vayan a utilizar, y 
periódicamente cada 7 días. Registrar la heparinización en la 
historia del niño117. 
 
116
 Cristina Quesada Ramos. Op cit. p 9. 
117
 Cristina Quesada Ramos. Op cit p 10. 
59 
 
La extracción de sangre debe realizarse mediante la técnica 
estéril y para toma de muestras de sangre hay que utilizar la luz 
del catéter. En este tipo de catéteres es necesario clampar la 
infusión contigua durante la maniobra de extracción. Lavar el 
catéter con 3 ml. de SSF (para comprobar la permeabilidad del 
catéter y para que los resultados sean más fiables. Extraer 8-10 
ml. de sangre y proceder según las normas de la unidad en 
cuanto a la reintroducción de ésta. Extraer la cantidad de sangre 
necesaria para las pruebas a realizar. Lavar de nuevo el catéter 
con 3 ml. de SSF (para limpiar el interior del catéter de 
precipitados sanguíneos). Heparinizar el catéter o conectarlo al 
sistema de infusión118. 
 
Transfusión de hemoderivados: Utilizar la luz del catéter para 
transfundir componentes sanguíneos. No añadir ninguna solución 
ni medicación (excepto SSF) en caso de lentitud de la infusión. 
Lavar el catéter con SSF antes y después de transfundir. No 
sobrepasar las 4 h. de infusión desde el momento de colgar la 
bolsa119. 
 
 
 
 
118
 Cristina Quesada Ramos. Op cit, p 10. 
119
 Cristina Quesada Ramos. Op cit , p 11. 
60 
 
 Transfundir hemoderivados