Frecuencia-de-canal-atrioventricular-balanceado-sin-otra-cardiopata-compleja-en-pacientes-del-Instituto-Nacional-de-Pediatra-del-2008-al-2015

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UNIVERSIDAD NACIONAL AUTÓNOMA 
DE MÉXICO 
FACULTAD DE MEDICINA. 
DIVISiÓN DE ESTUDIOS DE POSGRADO E INVESTIGACiÓN 
SECRETARIA DE SALUD 
INSTITUTO NACIONAL DE PEDIATRíA 
"FRECUENCIA DE CANAL ATRIOVENTRICULAR BALANCEADO 
SIN OTRA CARDIOPATíA COMPLEJA EN PACIENTES DEL 
INSTITUTO NACIONAL DE PEDIATRíA DEL 2008 AL 2015" 
TESIS 
PARA OBTENER EL TITULO DE 
ESPECIALISTA EN PEDIATRIA 
PRESENTA: 
DRA. ANA IVETTE MONDRAGÓN PINEDA 
TUTOR: 
DRA. FASIOLA PÉREZ JUÁREZ 
CIUDAD DE MEXICO. 2017 
 
UNAM – Dirección General de Bibliotecas 
Tesis Digitales 
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"FRECUENCIA DE CANAL ATRIOVENTRICULAR BALANCEADO SIN OTRA 
CARDIOPATíA COMPLEJA EN PACIENTES DEL INSTITUTO NACIONAL DE 
PEDIATRíA DEL 2008 AL 2015" 
DR. JOSE N. 
DIRECTOR 
~b¡d0 
DRA. FABIOLA PEREZ JUAREZ 
TUTOR DE TESIS 
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DR. ALFONSO HOYOS APODACA 
CO-TUTOR DE TESIS (OPCIONAL) 
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DRA. PATRICIA CRAVIOTO QUINTANA 
ASESOR METODOLOGICO (OPCIONAL) 
ANDOGALVAN 
O (OPCIONAL) 
íNDICE PAGINAS 
1. Marco teórico 
1.1 Generalidades cardiopatías congénitas 1 
1.1.1 Antecedentes 1 
1.1.2 Definición 1 
1.1.3 Epidemiología 3 
1.1.4 Factores de riesgo 5 
1.1.5 Cuadro clínico 6 
1.1.6 Diagnóstico 8 
1.2 Canal Atrioventricular 
1.2.1 Definición 10 
1.2.2 Epidemiología 10 
1.2.3 Clasificación 10 
1.2.4 Fisiopatología 12 
1.2.5 Cuadro clínico 12 
1.2.6 Diagnóstico 13 
1.2.7. Genética 14 
1.2.8 Tratamiento 16 
1.2.9 Pronóstico 17 
2. Planteamiento del problema 18 
3. Justificación 19 
4. Objetivos 19 
4.1 Objetivo general 19 
4.2 Objetivo específico 19 
5. Material y métodos 20 
5.1. Tipo de estudio 20 
5.2. Población objetivo 20 
5.3. Población elegible 20 
5.4. Criterios de inclusión 20 
5.5. Criterios de exclusión 21 
5.6. Ubicación del estudio 21 
5.7. Variables 21 
5.8. Recursos humanos 23 
5.9. Descripción general del estudio 24 
5.10. Tamaño de la muestra 24 
5.11. Análisis estad ístico 24 
6. Consideraciones éticas 29 
7. Bibliografía 31 
8. Cronograma de actividades 33 
9. Anexos 33 
Tablas 33 
Marco teórico 
1.1 Generalidades cardiopatías congénitas 
1.1.1 Antecedentes 
Las cardiopatías congénitas son en conjunto la anomalia del desarrollo más 
común y principal causa de muerte no infecciosa en recién nacidos alrededor del 
mundo. 
El objetivo del presente estudio es identificar las principales cardiopatías 
congénitas referidas al Instituto Nacional de Pediatría, factores de riesgo, cuadro 
clínico, método de diagnóstico, tratamiento y desenlace durante los últimos 10 
años. La información epidemiológica con la que se cuenta acerca de este tema no 
es actualizada en el país y es de suma importancia identificar el número de niños 
que nacen cada año con una cardiopatía congénita y de manera desglosada por el 
tipo de la malformación ya que esto permitiría determinar con mayor exactitud los 
recursos necesarios y planear su distribución. 
La regionalización tiene como objetivo la racionalización de los recursos con 
énfasis en servicios médicos muy especializados con la finalidad de lograr un 
mejor resultado para los pacientes. Lo anterior tendría diversos beneficios, ya que 
permitiría aumentar el número de casos atendidos, mejorar la calidad de la 
atención, aprovechar adecuadamente los recursos existentes y, seguramente, 
obtener una disminución de la mortalidad infantil. 1o 
1.1.2 Definición 
Las cardiopatías congénitas son cualquier alteración morfológica o funcional del 
corazón o de los grandes vasos (arterias o venas) presente en el momento del 
nacimiento. Pueden manifestarse en el período neonatal o hacerlo meses o 
incluso años después del nacimiento. 
1 
La mayoría de las cardiopatías congénitas se toleran bien durante la vida prenatal, 
durante el nacimiento ocurren los cambios fisiológicos' de la circulación fetal como 
la disminución de las resistencias vasculares pulmonares por incremento de la 
presión parcial de oxigeno arterial luego de la expansión pulmonar con el llanto, al 
desprenderse la placenta se cierra el conducto venoso y se incrementan las 
resistencias vasculares sistémicas. Lo anterior provoca que la circulación a través 
del conducto arterioso se invierta de izquierda a derecha y finalmente dar lugar al 
ligamento arterioso (el cierre funcional se suele completar hacia las 10-15 horas 
normalmente) así como bloquear el paso de sangre a través del agujero oval que 
puede quedar permeable durante más tiempo. La función del agujero oval se 
encuentra bloqueada hacia el tercer mes de vida. El ventrículo izquierdo se acopla 
a este incremento de resistencias sistémicas. En algunos casos estos cambios 
fisiológicos pueden provocar alteraciones funcionales importantes para el recién 
nacido que alteren su desarrollo pos natal e incluso lo lleven a la muerte. 
Una excepción a lo anteriormente comentado acerca de que son bien tolerados 
durante la vida prenatal como la anomalía de Ebstein en la que puede existir 
insuficiencia cardiaca intrauterina, derrame pleural, pericárdico y .ascitis 
generalizada (hidropesía fetal no inmune). 
Las cardiopatías congénitas para su estudio se dividen en: 
1. Acianógenas mientras se mantiene un cortocircuito de izquierda a derecha 
a) De flujo pulmonar aumentado (Persistencia del conducto arterioso, . 
Comunicación interauricular, Comunicación interventricular, Ventana 
aortopulmonar) 
b) Que no modifican el flujo pulmonar (Estenosis aórtica sub, valvular y 
supravalvular, Coartación de aorta, Aorta bivalva) 
c) De flujo pulmonar disminuido (Estenosis valvular pulmonar) 
2 
2. Cianógenas 
a) De flujo pulmonar aumentado 
Drenaje anómalo total de 
(Transposición de grandes vasos, 
venas pulmonares, Seudotronco 
caracterizadas por conexiones ventrículo arteriales anómalas o una 
mezcla total de sangre venosa sistémica y pulmonar en el interior del 
corazón) 
b) De flujo pulmonar disminuido (Tetralogía de Fallot, Atresia tricuspídea 
asociadas a un cortocircuito de derecha a izquierda por la cual la sangre 
venosa pase a la arterial) 
También se clasifican de acuerdo a la sobrecarga de volumen o de presión. Las 
cardiopatías que producen sobrecarga de volumen son la comunicación 
interauricular, interventricular, conducto AV y conducto arterioso persistente en las 
que la exposición crónica de la circulación pulmonar a altas presiones y volumen 
dan origen a un incremento de las resistencias vasculares pulmonares generando 
cianosis (fisiología de Eisenmenger). Las cardiopatías que causan sobrecarga de 
presión más frecuente son la estenosis de la válvula pulmonar, aórtica y 
coartación de la aorta. 
1.1.3 Epidemiología 
Las cardiopatías congénitas dentro de los defectos congénitos representan un 
tercio de las anomalías congénitas. Es más alta su prevalencia en prematuros, 
muertes fetales, abortos espontáneos. Continúan siendo una causa importante de 
muerte en la infancia y constituyen una de las causas de muertes repentinas en 
adultos incluso con lesiones cardiacas leves.4 
En el mundo nacen anualmente 130 millones de niños, de éstos mueren 4 
millones en el periodo neonatal, 7% relacionadas con cardiopatías. 1 Su 
prevalencia a nivel mundial varía de 6-8/1 ,000 recién nacidos vivos. 
Los defectos cardiacos más comunes son los defectos septales aislados.3 
3 
La prevalenciaen Brasil va de 5.49 - 7.17 por cada 1000 nacimientos a término, 
en recién nacidos con peso muy bajo al nacer va de 10.7 - 4.7 por cada 1000 
nacimientos. 1 
En Florida se refiere una prevalencia de 4.8 - 12 por cada 1000 nacimientos, de 
los cuales 2.4 por cada 1000 requieren cateterización dentro del primer año de 
vida. 2 
En Noruega la prevalencia es de 5 - 10 por cada 1000 nacimientos, durante el 
periodo de 1980 a 1990 la prevalencia incrementó sustancialmente, debido a la 
mejoría de estudios diagnósticos como el ultrasonido. Aunque en Canadá 
disminuyo desde 1999, los artículos sugieren que fue debido al efecto preventivo 
de la fortificación de cereales con acido fólico así como mejor monitoreo de 
mujeres diabéticas, cese del tabaquismo y de consanguinidad; sin embargo en 
Atlanta se realizó el mismo método preventivo y sigue en aumento la prevalencia3. 
La prevalencia se incremento de 0.9 por cada 10000 de 1994-1997 a 1.6 en 1998-
2001, 3.2 de 2000-2005 y 5.1 de 2006-2009 por cada 10000.3 
En Latinoamérica se reporta una prevalencia de 2.3-3 por cada 1000 nacimientos 
de cardiopatías sintomáticas.6 
Se refiere que la prevalencia en el primer año de vida esta subestimada en el feto 
y recién nacidos, considerando que 20% de las muertes ocurren por esta causa a 
esta edad siendo la principal causa de muerte en niños con malformaciones 
congénitas, 25% de los recién nacidos con cardiopatías requieren tratamiento 
invasivo en el primer año de vida, en Brazil se realizan 6439 procedimientos al 
año. 1 
En nuestro país se estima una prevalencia del 1 % (10/1,000 RNV) y según datos 
del Sistema Nacional de Información en Salud (SINAIS), ocupa la segunda causa 
de mortalidad en menores de 1 año, con una tasa cercana a 1.4/1,000 RNV, 
encontrándose dentro de las tres primeras causas de muerte en niños entre 1-4 
años de edad. Esta incidencia aumenta hasta el 2-6% en una segunda gestación 
4 
tras el nacimiento de un niño con cardiopatía congénita o si uno de los padres está 
afectado.8 
1.1.4 Factores de riesgo 
Cardiopatías congénitas graves son más frecuentes en recién nacidos con peso 
muy bajo al nacer así como un alto índice de mortalidad, 3-4 veces más frecuente 
que en otro grupo, esto directamente relacionado con factores genéticos, 
restricción del crecimiento intrauterino. Se considera que en recién nacidos sin 
peso muy bajo para la edad gestacionalla tetralogía de Fallot, coartación de aorta, 
defectos septales ventriculares con los más frecuentes en este grupo, mientras 
que en los recién nacidos de muy bajo peso al nacer son canal AV completo, 
atresia pulmonar, doble salida del ventrículo derecho.2 
Las cardiopatías asociadas con alto índice de mortalidad fueron en el estudio de 
Vermont Oxford Network: ventrículo hipoplásico izquierdo (85%) y otras lesiones 
de ventrículo único (84%), mientras que los defectos con menor índice de 
mortalidad fueron la Tetralogía de Fallot (32%), estenosis aortica tratada con 
valvuloplastía (25%), coartación de la aorta tratada de forma quirúrgica (16%), 
estenosis pulmonar tratada con valvuloplastía de balón (7.4%).2 
Los potenciales factores de riesgo que pueden contribuir a desarrollar cardiopatías 
congénitas son el porcentaje de historia de aborto en la historia familiar, 
consanguinidad, prematurez, enfermedad materna con fiebre, usualmente 
asociada a virus como influenza o rubéola, tratamiento con antibiótico durante el 
primer trimestre del embarazo, enfermedades metabólicas maternas como 
diabetes y lupus eritematoso sistémico, tabaquism07, exposición a sustancias 
químicas como acido retinoico o litio y estrés en la madre.8,4 
En mujeres fumadoras durante el primer trimestre se ha asociado tronco arterioso, 
levo transposición de las grandes arterias, estenosis pulmonar. Los mecanismos 
implicados son que existe una biotransformación de enzimas como la 
tetrahidrofolato reductasa. 7 
5 
La mayoría de las cardiopatías congénitas presenta un patrón de herencia 
multifactorial, con una baja probabilidad de recurrencia. Sin embargo, dado que se 
identifican cada día más etiologías genéticas, estos riesgos requerirán 
actualización constante. 8 
1.1.5 Cuadro clínico 
Aunque la detección de las principales enfermedades del corazón en el útero ha 
mejorado sustancialmente en los últimos años, muchos bebés con cardiopatías 
congénitas no se logran diagnosticar al nacimiento. 
Es vital la exanimación clínica antes del egreso así como el conocimiento del 
manejo inmediato de una cardiopatía dependiente de conducto. 
El diagnostico tardío y por tanto de muerte ocurre en 0.4-2.0 por cada 10.000 
recién nacidos vivos en Reino Unido. 
Quizás las secuelas más importantes a largo plazo del retraso en el diagnóstico de 
estos pacientes que sobreviven, es el riesgo de hipoxia/lesión cerebral isquémica. 
En neonatos con coartación de aorta dependiente de conducto se ha informado en 
más del 39% a través de resonancia magnética leucomalacia periventricular. 
Signos tales como cianosis, soplos cardíacos y disminución periférica de los 
pulsos son buscados. 
Un estudio de 1590 bebés con cardiopatía congénita en el Reino Unido mostró 
que más de la mitad se pensaba tenía un sistema cardiovascular normal en su 
primer examen de rutina y de éstos, casi el 40% presentó con síntomas o murieron 
antes de las siguientes 6 semanas.8 
La exploración física no es específica. La cianosis puede ser secundaria ala 
patología pulmonar, es más frecuente que se considere anormal cuando lloran o 
realizan ejercicio y se aprecia mejor en los lechos ungueales, labios, lengua, 
mucosas, la cianosis diferencial se observa en casos de coartación de aorta con 
6 
un conducto arterioso permeable de derecha a izquierda y consiste en brazo 
derecho rosado y el resto cianótico; y los pulsos disminuidos secundario a sepsis, 
una presión de pulso amplia con pulsos saltones puede ser secundario a un 
conducto arterioso permeable, pulsos disminuidos en todas las extremidades a 
taponamiento cardiaco, lo normal es que el pulso femoral se perciba 
inmediatamente antes que el pulso radial. El dolor torácico es infrecuente. La 
insuficiencia cardiaca puede provocar hepatomegalia, esplenomegalia, edema 
periférico. 
Sin embargo, el descubrimiento de estos signos clínicos identificará un enfermo al 
cual se le realizara una evaluación e investigación más profunda con la realización 
de un ecocardiograma, el cual además si resulta normal no garantiza la ausencia 
de una cardiopatía congénita. Los soplos cardíacos tienen una prevalencia de 
entre 0,6 a 4,2% en todos los recién nacidos, este disminuye la especificidad de la 
clínica cardiovascular del recién nacido. Los soplos a menudo son fisiológicos (por 
ejemplo, la turbulencia leve en la rama de las arterias pulmonares), regurgitación 
tricúspide transitoria y pequeños defectos septales ventriculares. Sin embargo 
pueden estar ausentes en las principales enfermedades del corazón. 10 
Se pueden realizar unas preguntas para dirigir el diagnóstico tales como: 
¿Está el recién nacido cianótico? 
¿Los pulsos están disminuidos? 
¿Está taquipneico? 
¿Está comiendo poco, suda al comer y gana poco peso? Frecuencia de la tomas y 
el volumen de cada una 
¿Tiene hepatomegalia? 
¿Es un soplo diastólico?11 
7 
1.1.6 Diagnóstico 
La American Heart Association y la American Academy of Pediatrics sugieren el 
uso de pulsoximetría como rutina para la detección de cardiopatías congénitas 
asintomáticas en recién nacidos, combinada a la clínica.6 
El monitoreo con pulsoximetría es el instrumento utilizado en la actualidad para la 
detección de enfermedad cardiaca congénita grave. Siendo una medición no 
invasiva de la saturación de oxigeno que en algunos casos puede detectar estas 
cardiopatías en recién nacidos a los cuales no se les detecto prenatalmente o 
durante la revisión posnatal de rutina.5 
Existen pocos estudios que haninvestigado los factores asociados a la detección 
tardía de cardiopatías congénitas. En 1999 se realizó el Baltimore-Washington 
Infant-Study (BWIS) en el cual se encontró en las muertes que ocurrieron durante 
el primer año de vida múltiples malformaciones congénitas, peso muy bajo al 
nacer, prematurez, restricción del crecimiento intrauterino, bajo nivel sociocultural 
de los padres.5 
En algunos estudios se refiere que una diferencia en la saturación entre la 
extremidad superior derecha (preductal) y extremidad inferior (posductal) de más 
de 7% en las primeras seis horas de vida o saturación menor a 92% son 
consideradas anormales. En un estudio realizado en Guanajuato, México en 2014, 
se seleccionaron recién nacidos de más de 6 hrs de vida, a los casos en que la 
Sp02 fue menor a 95%, se realizaba un ecocardiograma doppler y se encontraron 
casos como atresia pulmonar con defectos ventriculares del septo, anomalía de 
Ebstein. En México este método de detección no es una política universal.6 
El diagnóstico de las cardiopatías congénitas ha sido posible por el advenimiento 
de métodos de diagnóstico que han facilitado su detección. Es el caso de la 
ecocardiografía, que ha permitido su detección en edades tan tempranas como la 
fetal y permitido identificar alteraciones anatómicas que antes requerían de la 
realización de un cateterismo cardiaco. 1o 
8 
El diagnóstico prenatal de enfermedades del corazón mediante ecocardiografía 
fetal es ahora un componente firmemente establecido en países como Reino 
Unido. Aproximadamente el 90% de los embarazos afectados por cardiopatías 
congénitas ocurre en embarazos donde no se conoce algún factor de riesgo o 
patología materna. 11 La ecocardiografía fetal puede detectar la presencia de 
muchas cardiopatías congénitas, a menudo en etapas tan tempranas como las 
semanas 17-19 de gestación, y resulta de especial utilidad en el estudio de las 
arritmias cardíacas fetales. 
La radiografía de tórax puede aportar información acerca del tamaño y la forma del 
corazón, del flujo sanguíneo pulmonar (vascularización), de la existencia de 
edema pulmonar y de las anomalías torácicas y pulmonares que se pueden 
asociar con los síndromes congénitos (displasias esqueléticas, costillas 
supernumerarias o ausentes, vértebras anómalas, cirugía cardíaca previa). 
Cuando la anchura máxima cardíaca es más de la mitad de la anchura máxima 
torácica (índice cardiotorácico >50%), el corazón suele estar aumentado de 
tamaño. El tamaño del corazón debe valorarse sólo cuando la placa ha sido 
tomada en inspiración con el paciente en bipedestación. En cambio, el 
electrocardiograma (ECG) es un índice más preciso y sensible de hipertrofia 
ventricu lar.11 
En los lactantes no cianóticos con grandes cortocircuitos de izquierda a derecha, 
la aparición de insuficiencia cardíaca coincide a menudo con el nadir de la anemia 
fisiológica normal de la lactancia. Es frecuente encontrar policitemia en los 
pacientes cianóticos con cortocircuitos de derecha a izquierda. Los pacientes con 
policitemia grave se encuentran en un equilibrio delicado entre los riesgos de la 
trombosis intravascular y la diátesis hemorrágica.6 
9 
1.2 CANAL ATRIOVENTRICULAR 
1.2.1 Definición 
Es un defecto de los cojines endocárdicos (también denominado defecto del canal 
atrioventricular), con defectos de la septación auricular y/o ventricular situados en 
la zona de tabique inmediatamente por encima o por debajo de las válvulas 
aurícula-ventriculares (AV) y que coexisten con diferentes grados de afectación de 
dichas válvulas. Existe un anillo fibroso común y dos defectos septales 
adicionales: comunicación interventricular que involucra a las porciones 
perimembranosa y del septo de entrada y, en la gran mayoría de los casos, una 
comunicación interauricular del tipo ostium primum. Además de las alteraciones en 
las estructuras septales del corazón, se agrega defecto en las válvulas 
atrioventriculares, la geometría ventricular, el esqueleto fibroso y el sistema de 
conducción. 1 
1.2.2 Epidemiología 
Representan alrededor de 4 a 5 por ciento de los defectos congénitos del corazón 
con una prevalencia de 0,3 a 0,4 por 1.000 nacidos vivos 12. La relación hombre 
mujer es aproximadamente igual.14 
Existe una fuerte asociación entre defectos del canal AV y la trisomía 21 
(Síndrome de Down), con un riesgo de 40 a 50 por ciento. Los defectos del canal 
AV no sindrómico parecen estar asociados con la diabetes y la obesidad 
materna.14 
1.2.3 Clasificación 
Defectos parciales consisten en un defecto limitado al septo interauricular 
(comunicación interauricular del tipo ostium primum) asociado a diferentes grados 
de insuficiencia de las válvulas AV, más frecuentemente de la izquierda, debido a 
la falta de tejido a nivel de la valva septal de la mitral (cleft o hendidura mitral). 
10 
Los defectos completos (canal atrioventricular común) combinan un gran defecto 
de septación a nivel auricular y ventricular (comunicación interauricular de tipo 
ostium primum y comunicación interventricular a nivel del septo membranoso de la 
entrada ventricular) con una severa anomalía de las válvulas AV, consistente en la 
existencia de una válvula AV cOmÚn. 12 
Frecuentemente la válvula AV común está constituida por 5 valvas, 2 
anterosuperiores derecha e izquierda, 2 laterales derecha e izquierda, y 1 
posterior común. Dependiendo de la inserción de las cuerdas tendinosas de las 
valvas anterosuperiores, se ha establecido la clasificación de Rastelli: 12 
• Tipo A de Rastelli. Es la forma más frecuente (aproximadamente el 75% de los 
casos). La valva anterosuperior tiene una completa división por encima de la 
cresta del septo en dos componentes, derecho e izquierdo, que se insertan a 
través de sus cuerdas tendinosas sobre la cresta del tabique ventricular, con 
comunicación interventricular a través de espacios intercordales. 
• Tipo B de Rastelli. Es la forma menos frecuente. La inserción de esas valvas se 
establece en un músculo papilar situado en la unión del tabique ventricular con la 
pared libre del ventrículo derecho, y la valva anterosuperior izquierda pasa como 
puente por encima de la comunicación interventricular. 
• Tipo e de Rastelli. Abarca aproximadamente al 25% de los casos. Es la forma 
más común en los casos en que dicha malformación asocia la tetralogía de Fallot. 
La inserción de las valvas anterosuperior izquierda (valva puente) y derecha se 
insertan en un músculo papilar de la pared libre del ventrículo derecho y esta valva 
"puente" se ubica por encima de la comunicación interventricular. 
En las formas intermedias, también llamadas transicionales, existe una pequeña 
fusión de parte de las valvas anterior y posterior de la válvula AV común a nivel de 
la zona alineada con el septo interventricular, de manera que el canal 
atrioventricular queda dividido en un componente "mitral" y "tricuspídeo". 
11 
1.2.4 Fisiopatología 
La existencia de un importante cortocircuito desde las cavidades cardiacas 
izquierdas hacia las derechas a través de los defectos de tabicación, se añade la 
sobrecarga de volumen, ocasionada por la regurgitación de la válvula AV, que 
suele ser menos severa. 12 
El cortocircuito izquierda-derecha produce un aumento del flujo pulmonar e 
hipertensión pulmonar, que interfiere en la caída de la presión y de la resistencia 
vascular pulmonar que suele tener lugar en las primeras semanas de la vida. A 
esta edad, por la presencia de esta hipertensión pulmonar, al existir poco 
gradiente de presión entre las cavidades cardiacas izquierdas y las derechas, el 
cortocircuito produce escasa turbulencia y, por ello, escasa manifestación 
semiológica a la auscultación, detectándose en ocasiones únicamente un suave 
soplo sistólico producido en la regurgitación AV y/o un ligero soplo sistólico 
eyectivo producido por el hiperflujo a nivel de la vía pulmonar. 12 
Enlos pacientes con síndrome de Down, el retraso en la caída de las resistencias 
pulmonares es mucho más prolongado, incluso en algunos pacientes no llega a 
producirse, por lo que en estos enfermos frecuentemente no se auscultan soplos y 
la única manifestación semiológica puede ser una cianosis intermitente debida a la 
inversión del cortocircuito. 14 
1.2.5 Cuadro clínico 
La sobrecarga cardiaca producida por el aumento de volumen debido al 
cortocircuito y a la regurgitación valvular ocasiona insuficiencia cardiaca que, en 
los primeros meses de la vida, se manifiesta clínicamente por polipnea, disnea, 
cansancio durante las tomas de alimento, desnutrición y estancamiento de la 
curva ponderal, con frecuentes infecciones respiratorias que deterioran todavía 
más el estado y desarrollo de estos enfermos.5 
12 
En esta fase, la radiografia simple de tórax demuestra una importante 
cardiomegalia con aumento del patrón vascular pulmonar. 
En ausencia de intervención terapéutica, si el enfermo sobrevive a estos primeros 
meses de la vida, el hiperflujo pulmonar y la hipertensión pulmonar generan 
lesiones a nivel del árbol vascular pulmonar que conducen a un rápido y 
progresivo desarrollo de la enfermedad vascular pulmonar, condicionando un 
aumento de la resistencia al flujo pulmonar, que, en cierto modo, frena el hiperflujo 
pulmonar debido al cortocircuito y se traduce en una ligera y progresiva mejoria de 
los signos de insuficiencia cardiaca. 14 
En muchos pacientes esta mejoria ya es evidente a partir del año de edad, 
cuando, debido a la enfermedad vascular pulmonar, la resistencia a la circulación 
pulmonar y las presiones a nivel de la arteria pulmonar y del ventriculo derecho 
han aumentado hasta alcanzar valores similares a los sistémicos. 14 
Generalmente, a esta edad, y debido a la existencia de una enfermedad vascular 
pulmonar establecida, en la mayoria de los pacientes ya se ha perdido la opción 
de tratamiento quirúrgico y se empieza una época de relativo buen estado clinico, 
pero, conforme van avanzando los cambios patológicos de la enfermedad vascular 
pulmonar, la resistencia al flujo pulmonar se incrementa, supera la sistémica e 
invierte el cortocircuito, convirtiéndose en venoarterial, desde las cavidades 
cardiacas derechas hacia las izquierdas, lo que causa hipoxemia, cianosis y todo 
el cortejo fisiopatológico del sindrome de Eisenmenger. A este nivel evolutivo, el 
deterioro de la calidad de vida es importante, convirtiéndose en un lento proceso 
de "muerte anunciada" que puede prologarse durante dos o tres décadas. 14 
1.2.6 Diagnóstico 
Aunque el patrón electrocardiográfico suele ser bastante característico (es típica la 
desviación hacia los cuadrantes superiores e izquierdos del eje de QRS en el 
plano frontal), la ecocardiografía Doppler proporciona el diagnóstico anatómico y 
funcional de la malformación y, durante los primeros 6 meses de edad, puede ser 
13 
una técnica de evaluación diagnóstica suficiente para, sin necesidad de otras 
técnicas más invasivas, abordar con garantías la reparación quirúrgica de la 
malformación. 14 
Ante la sospecha de hipertensión pulmonar, sobre todo en enfermos con más de6 
meses de edad, puede estar indicada la realización de un estudio hemodinámico 
mediante cateterismo cardiaco, con la finalidad de evaluar el estado y la 
reversibilidad de la patología vascular pulmonar, ya que, para esta situación, la 
toma de una decisión quirúrgica acertada pasa por un cuidadoso estudio de la 
cuantía del cortocircuito, las presiones y resistencias pulmonares y su respuesta al 
test de vasodilatación con drogas vasodilatadoras pulmonares de acción rápida. Si 
se demuestra la reversibilidad de la hipertensión pulmonar, la cirugía, aunque con 
mayor riesgo, es la opción de preferencia. 12 
La existencia de una patología vascular pulmonar ya no reversible hace que el 
riesgo quirúrgico sea mayor y condiciones un peor pronóstico a largo plazo, por lo 
que la reparación quirúrgica no se considera indicada, quedando como única 
opción el tratamiento médico paliativo. 14 
1.2.7 Genética 
No existe una correlación exacta uno a uno (un gen, un defecto) entre los 
mecanismos moleculares y los defectos morfológicos de las cardiopatías 
congénitas. Esto sucede porque muchas veces la formación adecuada de una 
estructura anatómica implica el correcto funcionamiento de varias vías que pueden 
involucrar el producto de distintos genes. 11 
Existen genes implicados en el desarrollo de las cardiopatías congénitas, se 
nombran a continuación algunos en las más frecuentes: 
Comunicación interventricular: NKX2.5, GATA4, TBX20, TBX1, TBX5 
Comunicación interauricular: NKX2-5, GATA4, TBX20, MYH6, TBX5, GATA6 
14 
Estenosis pulmonar: JAG1, NOTCH2, PTPN11 
PCA:TFAP2B 
Canal atrioventricular: CRELD1, PTPN11, KRAS, SOS1, RAF1, GATA6 
Transposición de grandes vasos: NKX2.5, THRAP2 
Coartación de aorta: NOTCH1, PTPN11 
Existen síndromes que se correlacionan con cardiopatías específicas, como son: 
Síndrome de Down: Defecto en los cojinetes endocárdicos, CIA, CIV. 
Síndrome de Turner: Válvula aórtica bicúspide, coartación de aorta. 
Trisomía 18: CIA, CIV, PCA, coartación de aorta. 
Hay una fuerte asociación entre defectos del canal AV y la trisomía 21 (también 
conocido como síndrome de Down). Los fetos en los que se detecta un defecto del 
canal AV tienen un riesgo de 40 a 50 por ciento de síndrome de Down. Por el 
contrario, aproximadamente el 40 por ciento de los fetos con trisomía 21 tienen un 
defecto del canal AV, por lo general la forma completa. Además, la combinación 
de defecto del canal AV y tetralogía de Fallot (TOF) es altamente sugestiva de 
síndrome de Down, ya que el 75 por ciento de los pacientes con ambos defectos 
tiene el síndrome de Down.12 
Sobre la base de mapeo molecular de pequeñas regiones de la duplicación en el 
cromosoma 21, en la región 21q22.1-qter se ha designado una región crítica del 
canal AV (también referido como la región crítica del síndrome de Down) 12 Esta 
región del genoma humano es homóloga a la del modelo de ratón trisomía 16, en 
el que, como se señaló anteriormente, hay una incidencia 100 por ciento de los 
defectos del canal AV. Estudios moleculares de los pacientes con enfermedad 
cardíaca congénita y duplicaciones parciales del cromosoma 21 han identificado 
15 
un gen candidato para el síndrome de Down y enfermedad coronaria que codifica 
una molécula de adhesión celular que se expresa en el corazón durante el 
desarrollo cardíaco. 14 
1.2.8 Tratamiento 
La estrategia terapéutica para esta malformación pasa por realizar un diagnóstico 
precoz que permita su reparación quirúrgica en las mejores condiciones clínicas 
posibles y antes de que se hayan establecido los cambios patológicos de la 
enfermedad vascular pulmonar, pues la hipertensión pulmonar añade un 
importante riesgo a la reparación quirúrgica, y la existencia de enfermedad 
vascular pulmonar establecida la contraindica. Todos los cambios patológicos que 
conducen al establecimiento de una enfermedad vascular pulmonar suelen 
producirse durante el primer año de vida, pero en los enfermos con síndrome de 
Down suele producirse antes, por lo que el tiempo ideal para la reparación de esta 
malformación es antes de los primeros 6 meses de vida. El tratamiento médico de 
la insuficiencia cardiaca ayuda a evitar el deterioro clínico de estos pacientes y 
permite abordar el tratamiento quirúrgico en la mejor situación clínica posible. 14 
La reparación quirúrgica de la malformación debe hacerse precozmente (8-10 
meses) y consiste en el cierre de los defectos de septación y la confección, a 
expensas del tejido disponible de la válvula AV común, de dos válvulas AV 
independientes que permitan una correcta conexión de cada aurícula con su 
correspondiente ventrículo y un funcionamiento valvular adecuado. 14 
En los pacientes que presentan un importantedeterioro clínico, con muy mal 
estado nutricional y/o con importante hipertensión pulmonar, en los que la cirugía 
reparadora se considera de alto riesgo, se puede considerar como opción 
terapéutica quirúrgica una cirugía paliativa, consistente en el cerclaje (banding) de 
la arteria pulmonar, con la finalidad de disminuir el cortocircuito y, con ello, de 
mejorar la situación clínica y evitar el desarrollo y la progresión de la enfermedad 
vascular pulmonar. Tan pronto como sea posible, una vez alcanzada la estabilidad 
16 
clínica, debe procederse al debanding y a la reparación quirúrgica de la 
cardiopatía. 14 
En el canal atrioventricular no balanceado, además de las malformaciones 
descritas para el canal atrioventricular común, uno de los dos ventrículos es 
hipoplásico, mientras que el otro recibe la mayor parte del flujo de la válvula AV 
común. 14 
La desproporción puede ser tan grande que imposibilite la septación quirúrgica, de 
modo que la única opción terapéutica serían las técnicas de reparación 
univentricular. En estos casos también es preciso realizar precozmente un banding 
de la arteria pulmonar, a fin de evitar el hiperflujo y preservar la evolución a 
enfermedad vascular pulmonar. Posteriormente, a partir de los 3-4 meses de 
edad, debe realizarse una anastomosis cavopulmonar parcial (Glenn 
bidireccional), para, en un tercer tiempo, completarla por una derivación 
cavopulmonar total. En estos pacientes con indicación de reparación por técnica 
univentricular, es obligado practicar un estudio hemodinámico mediante 
cateterismo cardiaco, con la finalidad de examinar la anatomía, la presión y la 
resistencia del árbol vascular pulmonar, antes de la realización de las anastomosis 
cavopulmonares. 14 
1.2.9 Pronóstico 
El diagnóstico se suele realizar dentro del primer mes de vida en los defectos 
completos y más tardíamente en los defectos parciales. El motivo de consulta 
cardiológica suele ser: hallazgo de soplo, existencia de signos de insuficiencia 
cardiaca o padecer un síndrome de Down. 12 
En ausencia de tratamiento quirúrgico, estos pacientes tienen alta probabilidad de 
morir durante el primer año de edad debido a insuficiencia cardiaca y a sus 
complicaciones (malnutrición, infecciones respiratorias). Si superan el primer año 
de edad, el establecimiento de una enfermedad vascular permite que la vida de 
estos pacientes se alargue hasta la segunda o tercera década.12 
17 
La mortalidad atribuible a la reparación quirúrgica depende de la anatomía de la 
malformación, del estado clínico del enfermo y del grado de hipertensión 
pulmonar, pero en la mayoría de las series es inferior a un 7-10% 11. Los resultados 
a medio largo plazo son buenos, dependiendo en gran medida del grado de 
competencia que se haya podido conseguir en el funcionamiento de las válvulas 
AV. Aproximadamente entre un 5 y un 10% de los pacientes requieren a largo 
plazo revisión qUirúrgica o reemplazo valvular por disfunción de la válvula AV 
izquierda. Otras complicaciones menos frecuentes descritas en el seguimiento de 
estos pacientes son: endocarditis, bloqueo AV, arritmias auriculares y ventriculares 
y estenosis subaórtica (esta última, sobre todo en los pacientes que requirieron 
reemplazo de la válvula AV).7.12 
2. PLANTEAMIENTO DEL PROBLEMA 
Las cardiopatías congénitas son causa principal de muerte en la infancia con una 
prevalencia a nivel mundial de 7/1000 recién nacidos vivos, el Canal 
Atrioventricular representa alrededor de 4 a 5 por ciento de los defectos 
congénitos del corazón reportado en la literatura internacional. En el caso del 
Canal Atrioventricular balanceado sin otra cardiopatía compleja no se conoce en 
nuestra Institución ni en otros hospitales de tercer nivel de atención su frecuencia 
ni características asociadas, siendo relevante mencionar que no se presenta 
únicamente en pacientes con Síndrome de Down de los cuales se tienen ya 
muchos estudios al respecto. 
Se sabe que en ausencia de tratamiento quirúrgico, estos pacientes tienen alta 
probabilidad de morir durante el primer año de edad. Sin embargo, si superan el 
primer año de edad, estos pacientes logran una supervivencia hasta la segunda o 
tercera década. No conocemos con datos estadísticos que sucede al respecto en 
nuestra institución ni en centros hospitalarios de tercer nivel. Es por ello la 
importancia de este estudio en que se propone responder a la siguiente pregunta 
de investigación. 
18 
PREGUNTA DE INVESTIGACION 
¿Cuáles son las características epidemiológicas del Canal Atrioventricular 
balanceado sin otra cardiopatía compleja asociada en los pacientes del Instituto 
Nacional de Pediatría durante el período del 2008 al 2015? 
3.JUSTIFICACIÓN 
En este estudio sobre la frecuencia del Canal Atrioventricularbalanceado sin otra 
cardiopatía compleja asociada en los pacientes hospitalizados en el Instituto 
Nacional de Pediatría se seleccionará a todos los pacientes, . analizar sus 
características epidemiológicas, tales como edad, género, somatometría, 
tratamiento y patologías concomitantes como es en especial el Síndrome de 
Down, que se presenta con frecuencia en estos pacientes. 
Los resultados de este estudio podrán generalizarse a otros hospitales de tercer 
nivel de la República Mexicana y poder implementar mejores técnicas quirúrgicas 
para el pronóstico de estos pacientes. 
4.0BJETIVOS 
4.1 OBJETIVO GENERAL 
Estimar la frecuencia de pacientes con diagnóstico de Canal Atrioventricular 
balanceado sin otra cardiopatía compleja en el Instituto Nacional de Pediatría del 
2008 al 2015. 
4.2 OBJETIVO ESPECíFICO 
1. Identificar las características epidemiológicas de los pacientes con Canal 
Atrioventricular balanceado sin otra cardiopatía compleja asociada. 
2. Identificar tipo de Canal Atrioventricular. 
3. Identificar patologías concomitantes. 
19 
4. Identificar la edad más frecuente en la que se le da tratamiento, tipo de 
tratamiento y días de hospitalización. 
5. Identificar el número de pacientes que fallecen y causa. 
5.MATERIAL Y MÉTODOS 
5.1 TIPO DE ESTUDIO 
• Por su control de asignación es: observacional 
• Por su finalidad es: descriptivo 
• Por su secuencia temporal es: transversal 
• Por su cronología es: retrospectivo 
5.2 POBLACION OBJETIVO 
Pacientes que cursaron con el diagnóstico de Canal Atrioventricular balanceado 
sin otra cardiopatía compleja en el Instituto Nacional de Pediatría del 2008 a12015. 
5.3 POBLACION ELEGIBLE 
Pacientes que cursaron con el diagnóstico de Canal Atrioventricular balanceado 
sin otra cardiopatía compleja en el Instituto Nacional de Pediatría del 2008 a12015. 
5.4 CRITERIOS DE INCLUSION 
a) Todos los expedientes de pacientes con diagnóstico de Canal 
Atrioventricular balanceado sin otra cardiopatía compleja operados en el Servicio 
de Cardiología Pediátrica y un Hospital Privado por el mismo equipo de Cirugía 
cardiovascular del Instituto Nacional de Pediatría del 2008 al 2015. 
20 
5.5 CRITERIOS DE EXCLUSION 
a) Expediente de los pacientes incompleto, con falta de datos. 
b) Expediente inlocalizable o depurado. 
5.6 UBICACiÓN DEL ESTUDIO 
Servicio de Cardiología pediátrica del Instituto Nacional de Pediatría y un Hospital 
Privado de la Ciudad de México. 
5.7 VARIABLES 
Nombre Definición Tipo de Medición de variable 
variable 
Edad Del latín aetas. Es el Numérica Meses 
tiempo de vida desde de intervalo 
el nacimiento hasta la 
fecha de diagnóstico 
de canal AV. 
Sexo Del latín sexus. Dicotómica 1. Femenino 
Condición orgánica, nominal 2. Masculino 
masculina o femenina. 
Estará acorde con los 
genitales externos del 
paciente 
Peso El peso corporal es la Numérica Gramos 
masa del cuerpo. de intervalo 
Talla La estatura Numérica Centímetros 
(o talla humana) de intervalo 
designa la altura de un 
individuo. 
IMe El índice de masa Numéricade g/cm2 
21 
corporal establece la intervalo 
relación entrela masa 
y la talla de 
la persona. 
z-score Es una medida Numérica Positivo 
estadística de la relación de intervalo Negativo 
entre los datos alrededor 
de la media. 
Fecha de cirugía La fecha se la utiliza Numérica DD/MM/AAAA 
para señalar el de intervalo 
momento en que se 
realiza la cirugía del 
paciente. 
Fecha de La fecha se la utiliza Numérica DD/MM/AAAA 
nacimiento para señalar el de intervalo 
momento en que nace 
el paciente. 
Tiempo de Número de días que Numérica DD/MM/AAAA 
estancia permaneció de intervalo 
intrahospitalaria hospitalizado el 
paciente. 
Fecha de egreso La fecha se la utiliza Numérica DD/MM/AAAA 
para señalar el de intervalo 
momento en que se va 
el paciente del 
hospital. 
Motivo del egreso Causa por la cual se Nominal 1. Mejoría 
egresa en paciente. 2. Curación 
3. Alta voluntaria 
4. Defunción 
Tipo de Canal Cardiopatía cianógena Nominal 1. Tipo A 
22 
atrioventricular con defecto en los 2. TipoS 
según Rastelli cojinetes 3. TipoC 
endocárdicos, 
clasificación 
quirúrgica. 
Tipo de cirugía De acuerdo a Nominal 1. Corrección parcial 
realizada cardiopatía se 2. Corrección completa 
determina el tipo de 
cirugía 
Presenta Trisomía 21 asociada Dicotómica 1. Si 
Síndrome de a canal AV nominal 2. No 
Down 
Tiempo de bomba Tiempo al que el Numérica Minutos 
extracorpórea 
.. 
paciente fue sometido de intervalo 
de bomba 
extracorpórea 
Tiempo de Tiempo al que el Numérica Minutos 
pinzamiento paciente fue sometido de intervalo 
aórtico a pinzamiento aórtico 
Insuficiencia Por ecocardiograma si Dicotómica 1. Si 
valvular residual aun la válvula nominal 2. No 
Atrioventricular quedó 
con un grado de 
insuficiencia valvular 
5.8 RECURSOS HUMANOS 
Médico residente de tercer año de Pediatría quien realizará la investigación y 
captura de los datos de los expedientes y analizará los resultados obtenidos 
mediante la utilización de una base de datos a computadora. Se utilizó el internet 
como medio de búsqueda de información. 
23 
5.9 DESCRIPCION GENERAL DEL ESTUDIO 
Se solicitará al archivo clínico del Instituto Nacional de Pediatría y Hospital privado 
de la Ciudad de México un listado de los casos de cardiopatía congénito Canal 
Atrioventricular balanceado sin otra cardiopatía compleja, durante los años 2008 al 
2015 operados por el Servicio de Cirugía Cardiovascular del Instituto Nacional de 
Pediatría. Se obtendrán los expedientes y se comprobará si cuenta con el 
diagnóstico de Canal Atrioventricular balanceado sin otra cardiopatía compleja. A 
continuación se localizará el reporte de ecocardiograma así como de la 
intervención quirúrgica. Si se encuentran completos, se incluirá en el trabajo; en 
caso contrario se eliminará. 
Se obtendrán los datos demográficos del paciente. 
5.10 TAMAÑO DE LA MUESTRA 
Se incluirán todos los pacientes con diagnóstico de canal atrioventricular por el 
servicio de Cardiología Pediátrica en el período del 2008 al 2015 en el Instituto 
Nacional de Pediatría 
5.11 ANALlSIS ESTADISTICO 
Se realizará un análisis descriptivo de las variables del estudio, primero 
elaboradas en una base de datos en Excel, la cual se exportará al programa 
estadístico SPSS versión 21, en donde se calculará la estadística descriptiva de 
acuerdo a las variables y se presentarán en gráficos y tablas 
La edad ideal de corrección del canal AV balanceado se ha recomendado en 
menores de 1 año, incluso se menciona menores de 6 meses para evitar 
complicaciones como falla cardiaca crónica o hipertensión pulmonar. Sin embargo 
en nuestro estudio de 29 pacientes la edad mínima ha sido de 5 meses con una 
máxima de hasta 9 años, con una mediana de 12 meses. De los cuales 7 que 
fallecieron se encontraron con una mediana de 10 meses de edad. 
24 
El riesgo de eventos adversos se ha relacionado con el tiempo posquirúrgico 
siendo las causas de muerte choque cardiogénico en el transoperatorio y mixto 
(cardiogénico y séptico) en el posquirúrgico. El tiempo de bomba extracorpórea 
fue mayor en el caso de los que fallecieron, sin embargo el tiempo de pinza miento 
aórtico fue similar a los pacientes con Síndrome de Down, siendo los finados todos 
con esta patología de base. 
Se recomienda una sola cirugía sin embargo algunos requieren bandaje de la 
arteria pulmonar como en nuestra serie que únicamente en dos pacientes se les 
realizó. Se recomienda este procedimiento en menores de 3-4 meses con falla 
cardiaca que amerita tratamiento médico.14 
PACIENTES Y MÉTODOS 
Los pacientes que se incluyen en el estudio son del servicio de cardiología del 
Instituto Nacional de Pediatría los cuales cuentan con el diagnóstico de Canal 
Atrioventricular balanceado por ecocardiograma. Pacientes con un diagnóstico 
concomitante como Tetralogía de Fallot, Conexión anómala total de venas 
pulmonares, Doble salida de ventrículo, Ventrículo único, Canal Atrioventricular no 
balancedo o heterotaxia fueron excluidos. Todos tratados por el equipo de Cirugía 
cardiovascular de esta Institución. En total se obtuvieron 30 pacientes de los 
cuales 1 expediente no se encontró ya que se depuró. 
Se incluyeron las siguientes caracteristicas de los pacientes: edad, peso, z-score 
del peso y talla e IMC, género, anomalías no cardiacas, síndromes, bandaje de la 
arteria pulmonar previo, tipo de Rastelli. 
Con los datos obtenidos se calculó la mortalidad, tiempo de bomba y pinzamiento 
aórtico, tiempo de estancia intrahospitalaria, insuficiencia valvular residual, estado 
actual del paciente y manejo con anticongestivos. 
25 
Los pacientes se clasificaron con diagnóstico de Síndrome de Down, sin éste y 
ambos. En todos los grupos se reportó la frecuencia, la media y la mediana de las 
variables. 
RESULTADOS 
Se incluyeron 29 pacientes desde el año 2008 de los cuales 36.5% fueron mujeres 
(como lo reportado en la literatura universal, Ginde, et al) y 82.7% con diagnóstico 
de Síndrome de Down. Por ser un centro de referencia todos llegaron con 
diagnóstico de Canal Atrioventricular sin tener diagnóstico prenatal. La mediana de 
la edad a la cual recibieron tratamiento quirúrgico fue de 12 meses con un rango 
interquantil de 5 a 17 meses. 
La mediana de peso fue de 5.8 Kg. Las anomalías no cardiacas se encontraron en 
34.5% de los casos. El tipo de Rastelli más frecuente encontrado en general fue el 
A con un 41.3%, después el C con 31%, de los pacientes con Síndrome de Down 
el tipo C fue el más frecuente con un 37.5%. Con menor frecuencia Rastelli tipo B 
correspondiente con lo reportado en la literatura universal14 
La anomalía extracardiaca que más se encontró fue de hipotiroidismo seguida de 
patologías intestinales como membrana duodenal y páncreas anular y en menor 
cantidad pacientes con síndromes mieloproliferativos. 
Tabla 1. Ver anexo. 
La media del tiempo de bomba fue de 211 minutos. El tiempo de pinzamiento 
aórtico de 210 mino No hubo diferencia entre los tres grupos ni en los pacientes 
fallecidos en cuanto al tiempo de bomba, sin embargo en el de pinzamiento aórtico 
fue menor en pacientes con Síndrome de Down. 
26 
La mortalidad fue del 24.1 %, todos con Síndrome de Down, siendo la desnutrición 
un factor asociado en todos los grupos con un z score de peso y talla de -1.79, con 
un z-score mayor en el caso de las defunciones de -2.69. Las principales causas 
fueron choque cardiogénico y séptico. La edad mediana de los fallecimientos fue 
de 10 meses en un tiempo de 6 días después de la intervención quirúrgica, sin 
embargo en el transoperatorio solo falleció uno, cuatro dentro del primer mes del 
posquirúrgico y dos después de treinta días. 
Cabe recalcar que estas defunciones se presentaron del 2010 al 2013, no tuvimos 
ningún registro en el 2014 y 2015 lo cual se relaciona con las nuevas técnicas 
quirúrgicas empleadas en la Institución. El tiempo de bomba en los finados fue de 
217 min (mediana), mayor que los sobrevivientes, mientras queel de pinzamiento 
aórtico se mantuvo similar (143 min). 
Tabla 2. Ver anexo 
La mediana del tiempo de estancia intrahospitalaria fue de 9 días, con seguimiento 
subsecuente e insuficiencia valvular residual del 74.1 %, de este porcentaje, los 
pacientes que actualmente se encuentran asintomáticos sin medicamentos es del 
55.1 %, el resto asintomáticos con tratamiento a base de furosemide, 
espironolactona y captopril. Ninguno se ha hospitalizado por falla cardiaca ni ha 
requerido manejo quirúrgico o de marcapasos adicional. Ninguno de los pacientes 
presentó obstrucción del tracto de salida del ventrículo izquierdo siendo reportada 
como segunda complicación .14 
La mediana del tiempo que se ha seguido a la serie de casos es de un año con un 
rango entre O y 7 años, durante este tiempo ningún caso ha ameritado ser 
reintervenido, se ha reportado que la insuficiencia de la valva izquierda de la 
válvula AVes la que con más frecuencia se corrige en pacientes con edad mayor 
de corrección. 
27 
Tabla 3. Ver anexo 
DISCUSION 
Los resultados de nuestro estudio concuerdan con lo publicado en la literatura 
mundial (Ginde, et al.) acerca de la edad óptima para el tratamiento quirúrgico de 
esta patología sea en menores de 6 meses, sin embargo, en México no se logra 
debido al diagnóstico tardío. A pesar de esto los pacientes de nuestra serie no 
desarrollaron posquirúrgicamente Hipertensión Arterial Pulmonar y en general los 
resultados fueron satisfactorios. Por lo que aún falta por definir si la técnica 
quirúrgica u otros factores realmente se relacionan con el pronóstico. Hay reportes 
de edad media de 8 meses de tratamiento y hasta los 15 años de edad con 
buenos resultados como en nuestra serie el paciente de mayor edad fue de 9 
años, asintomático. 
El Síndrome genético que más se asocia a esta patología al igual que en la 
literatura universal (St. Louis et al.) es el Síndrome de Down en nuestra serie el 
82.7%, sin embargo esto no influye en el tiempo de hipoxia al cual son sometidos. 
El tiempo de bomba prolongado y la desnutrición se encontraron en la mayoría en 
los pacientes fallecidos por lo que podrían estar relacionados con el pronóstico. 
LIMITACIONES 
El estudio es descriptivo y el tamaño de la muestra es pequeño por lo que no se 
puede realizar análisis de las variables. Se excluyó un paciente debido a que se 
depuró el expediente y no se encontró de forma electrónica. Algunos de los· 
pacientes en nuestra serie son sometidos a la corrección del canal AV fuera de 
nuestra Institución (Hospital privado) sin embargo el equipo de Cirugía 
Cardiovascular es el mismo, desconocemos si las condiciones en que se realizan 
también lo sean o puedan interferir en la evolución. 
28 
La base de datos fue obtenida de los registros de cirugía cardiovascular y se 
describieron los pacientes postoperados, no se analizaron todos los pacientes con 
defectos en la septación atrioventricular balanceados por lo que se desconoce 
quienes están fuera de tratamiento por Hipertensión Arterial Pulmonar. 
Por lo anterior propongo ampliar la base de datos con más pacientes e investigar 
las condiciones ambientales de las dos Instituciones como los gérmenes que 
puedan condicionar muerte por choque séptico así como los cuidados en terapia 
intensiva posquirúrgico. 
También se ha reportado que más del 10% de los pacientes con corrección de 
Canal AV balanceado requieren en 10 a 15 años una reintervención quirúrgica de 
alguna insuficiencia valvular residual por lo que este estudio puede servir de base 
para Hospitales de pacientes adultos y conocer su evolución a lo largo del tiempo 
y conocer su clase funcional, calidad de vida u otras complicaciones como 
arritmias. 15 
Comparar esta serie con pacientes que presenten además del canal 
atrioventricular otra cardiopatía compleja permitiría conocer si esto influye en su 
pronóstico. 
6.CONSIDERACIONES ETICAS 
El presente protocolo fue diseñado observando los principios éticos para las 
investigaciones médicas en seres humanos establecido en las normas de la 
Declaración de Helsinki de la Asociación Médica Mundial, adoptada por la 18" 
Asamblea Médica Mundial Helsinki, Finlandia, junio 1964 y enmendada por la 29" 
Asamblea Médica Mundial Tokio, Japón, octubre 1975, la 35" Asamblea Médica 
Mundial, Venecia, Italia, octubre 1983,41" Asamblea Médica Mundial Hong Kong, 
Septiembre 1989, 48" Asamblea General Somerset West, Sudáfrica, octubre 1996 
y la 52" Asamblea General Edimburgo, Escocia, octubre 2000. 
29 
También durante la realización del presente protocolo se observaron de manera 
cuidadosa las directivas de las Buenas Prácticas Clínicas de la Conferencia 
Internacional de Armonización y el Reglamento de la Ley General de Salud en 
Materia de Investigación para la Salud de los Estados Unidos Mexicanos, en 
ejercicio de la facultad que confiere al Ejecutivo Federal la fracción I del Artículo 89 
de la Constitución Política de los Estados Unidos Mexicanos y con fundamento en 
el Capítulo 111, Artículo 34 donde se marcan las disposiciones generales de ética 
que deben cumplirse en toda investigación en seres humanos menores de edad. 
1) De acuerdo a la declaración de Helsinki, la investigación biomédica en este 
protocolo se realizará bajo los principios aceptados universalmente y está 
basada en un conocimiento minucioso de la literatura científica. 
2) De acuerdo a la declaración de Helsinki, la investigación biomédica 
realizada en este protocolo se presentará a consideración, comentario y 
guía del comité de investigación. 
3) De acuerdo a las directivas de las Buenas Prácticas Clínicas, para la 
realización de este protocolo los posibles riesgos e inconvenientes se han 
sopesado con los beneficios que se anticipa obtener para los sujetos del 
estudio y para la sociedad en general. 
4) De acuerdo a las directivas de las Buenas Prácticas Clínicas, para la 
realización de este protocolo la seguridad y el bienestar de los sujetos del 
estudio son lo más importante y prevalecerán sobre los intereses de la 
ciencia y la sociedad. 
5) Al publicar los resultados del protocolo, se preservará la exactitud de los 
datos y de los resultados obtenidos. 
6) La información disponible antes del estudio sobre un producto de esta 
investigación está justificada para apoyar la propuesta de realizar el 
estudio. 
7) Los conocimientos están fundamentados en bases científicas razonables. 
8) Se iniciará hasta que se haya obtenido la aprobación por los comités de 
investigación y de ética. 
30 
9) Toda la información del estudio clinico será documentada y archivada de tal 
manera que permita la elaboración de informes, la cual podrá ser verificada 
e interpretada. 
10)Se mantendrá la confidencialidad de los datos que permita la identificación 
de los sujetos del estudio. 
7.BIBLlOGRAFIA 
. 1. Valdester, et al. Epidemiology of congenital heart disease in Brazil. Braz J 
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December 2014. 
32 
S.CRONOGRAMA DE ACTIVIDADES 
Elaboración de protocolo de investigación 
de 
protocolo 
de protocolo a los Comités de 
Ética dellNP 
Captura de datos. 
e 
Envío del estudio para su publicación. 
33 
x X 
x 
x X 
X 
X X 
X 
X 
9. ANEXOS. 
TABLAS 
rac:telrís1ticélS generales de los pacientes con canal AV 
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Tabla3. 
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	Portada 
	Índice
	Marco Teórico
	Pregunta de Investigación Justificación Objetivos
	Material y Métodos
	Resultados
	Discusión 
	Limitaciones
	Bibliografía 
	Anexos