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JJ 2 J:1 UNIVERSIDAD NACIONAL AUTONOMA DE MÉXICO. FACULTAD DE MEDICINA. DIVISiÓN DE ESTUDIOS DE POSGRADO. HOSPITAL DE LA MUJER . ; ',\ +. PREVALENCIA DE TUMOR PHYLLODES y CORRELACION CLINICO-PATOLÓGICA. TESIS PARA OBTENER EL DIPLOMA DE ESPECIALISTA EN GINECOLOGIA Y OBSTETRICIA. PRESENTA. Dr. Miguel Angel Valencia Torres. ASESOR DE TESIS. Ora. Maria Vi/ma Reyes Vallejos Medica Jefa del SeNicio de Patología Hospital de la Mujer JEFE DE LA olVISION DE ENSEÑANZA E INVESTlGACION. Dr. Mauricio Pichardo Cuevas. México, D. F. , Agosto de 2005. '=r=e UNAM – Dirección General de Bibliotecas Tesis Digitales Restricciones de uso DERECHOS RESERVADOS © PROHIBIDA SU REPRODUCCIÓN TOTAL O PARCIAL Todo el material contenido en esta tesis esta protegido por la Ley Federal del Derecho de Autor (LFDA) de los Estados Unidos Mexicanos (México). 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A mi esposa Laura y a Luis Angel, que son el motivo principal para seguir adelante, al apoyo incondicional en todos los aspectos principalmente por su cariño y amor. A mis hermanos (Angelica, Guille, Rosa, Chemo, Jase, Omar) por su apoyo siempre con consejos para mejorar y ser sencillo sin olvidar la procedencia. Al Hospital de la Mujer, a todos mis Maestros en el aspecto teórico, en las aulas, así como las habilidades desarrolladas en quirófano, por ayudarme a formarme no solo como espececialista, sino también como persona, a todas las pacientes por haber contribuido a mi formación. A mis compañeros de Guardia (C) en momentos difíciles, alegres, tristes, cansados y momentos de estrés, Mi esposa Laura, a OIga Jiménez, a mis mejores Amigos Dr. Manuel Mendoza, Dr. Armando Piña, Dr. Ángel Colin, Dr. David Vallarte, sin olvidar al resto de residentes. A mi asesora de tesis Dra. Vilma Reyes por su paciencia y orientación. Conforme transcurre el tiempo se aprende que nunca es suficiente el conocimiento que ya se tiene si que hay que ser constante y estar a ctua liza ndose. Por todo GRACIAS ... ----- -------------- -- - --- - - - ---- INDICE. PAGINAS. INTRODUCC/ON ...... ..... ....... ... ........ .. .. .. .. .............. ...... ...... .. ......... .. 1 MARCO TEORICO .. .. .. .. ...... .. ... .. ...... .. .... ... .... ....... .. ...... ... ..... .... . ..... 2-22. PLANTEAMIENTO DEL PROBLEMA. ........... ... ......... ...... .... ..... .. ...... . 23. HIPO TESIS .... ... .......... . ... ..... .... ........ .. .. ..... ..... .. ............. .......... .... 24. OBJETIVOS .... .... .. ....... .. .. ........... .. ... .. .... .......... ... ........ .. .. ..... ....... 25. METODOLOGIA . .. ... . ....... ... ........ .. .. ..... .... .... .. ... .. .. ......... .... .. ..... ... 26. RESULTADOS ...... ... ....... ..... .. . ..... ....... ...... ......... ....... ..... ......... ... 27-37. DISCUSION .... ... .. ...... ... ..... .. ......... ... ............ ... ... . .... ..... ... . .. .... .. . 38-40. CONCLUSION .... . ... ........ ....... ... . .. ..... ... ... ... . .. ..... ... ... ...... ... ... .. .... 41 . BIBLlOGRAFIA .......... ... .. ......... .............. ........... ... ... .... .. ... ....... ... 42-43. PIEZAS QUIRURG/CAS .... .... .... .... .. .... .. .... .. ... ... .. .. ..... . ........ . ..... ... .44. - - - - -- - ------~-"'----------- INTRODUCCIÓN. El tumor Phyllodes es un tumor estromal semejante al fibroa den oma, con rasgos histológicos y patológicos similares, sensibles a la acción hormonal (1), y aún en ocasiones ambos pueden coexistir. (2) Es poco frecuente 0.5%, de todos los tumores mamarios y 3% de los fibroepiteliales, se presenta habitualmente en la tercera y cuarta década de la vida con un rango de 20 a 60años. (1,3) Clínicamente son tumores indoloros que aumentan bruscamente de tamaño (4) pueden llegar a medir 15cm o más, ocupando toda la glándula, (1,2) tiende a ser de mayor tamaño que los fibroadenomas en el momento del diagnóstico, (5) la piel que lo cubre puede necrosarse o ulcerarse por falta de resistencia cutánea a un proceso que rompe la elasticidad, sin embargo no esta invadida y en el 5% del los casos hay un derrame del pezón. (1 ,2)A la palpación se encuentran áreas duro elásticas que alteman con renitentes, puede ser móvil y cursa sin adenomegalias. (1) Macroscópicamente es un tumor · poli lobulado, bien circunscrito, no encapsulado, sólido, blanco grisáceo, surcado por pliegues que le confieren un aspecto frondoso. , de ahí el nombre de Phyllodes. Puede tener áreas de hemorragia, necrósis y degeneración quistica (1,2) Microscópicamente tiene componentes mixtos: epitelial constituido por estructuras glandulares y mesenquimatoso que establece el diagnóstico y el potencial maligno de la lesión (6,7) Las principales características histológicas para clasificar a un tumor Phyllodes en benignos, malignos o fronterizos son: La celularidad, grado de atipía, pleomorfismo celular, desorden en la proliferación, actividad mitótica y estudio del crecimiento de los bordes ( expansivo o con infiltración al tejido glandular adyacente)(2,6, 8)., pero esto no resuelve el problema pronóstico(3), existen lesiones histológica mente benignas que pueden dar metástasis mientras que tumores que semejan a sarcomas francos nunca las deSarrollan. (7, 8) El 27% de los casos son benignos y el 47% de los casos son malignos, pero solo el 20% de estos últimos dan metástasis.(9) En un estudio realizado con 170 mujeres , el 51.1% fue benigno, 11.2% intermedio o indeterminado y el 37. 7% malignos. (10) Se ha demostrado la presencia de receptores hormonales para estrógeno y progesterona, estos hallazgos sustentan la hipótesis que estas neoplasias se origina en el estroma lobulillar mamario sensible a la acción hormonal. Las implicaciones terapéuticas de esto aun no han sido exploradas. (12) ' Radiológicamente se observa un tumor con márgenes lisos, lobulado, bien definido, de densidad moderada. Eco gráficamente presenta . áreas €¡uisticas y sólidas alternadas, con bordes poco claros. (4) La punción aspiración con aguja fina puede mostrar estroma hipercelular abundante y epitelio ductal benigno. (4,7) La biopsia excisonal es necesaria para diferenciar fibroadenomas de tumores phyllodes. (12) El tumor Phyllodes es poco frecuente, pero debe de ser tomado en cuenta ante todo tumor mamario que aumenta bruscamente de tamaño. 1 MARCO TEORICO. Las lesiones de mama tienen un marcado predominio femenino, en el varón la glándula mamaria es una estructura rudimentaria relativamente insensible a las influencias endocrinas y aparentemente resistentes a crecimiento neoplásico. Por otra parte en la mujer, la estructura mamaria es mas compleja, el mayor volumen mamario y la extrema sensibilidad a las influencias endocrinas, predisponen a este órgano a cierto numero de enfermedades. La mayoría de las enfermedades de la mama se presentan como masas palpables, lesiones inflamatorios secreción por el pezón o alteraciones mamograficas. Aunque la mayoría de las alteraciones son benignas, el cáncer es la segunda causa más frecuente de muerte enla mujer. Se considera que el 30% de las mujeres no sufren patología mamaria, el 40% de las alteraciones se diagnostican como alteraciones fibroquisticas, poco mas del 10% tienen cáncer demostrado por biopsia y aproximadamente 7% con tumores benignos Fibroadenoma. (9) Una buena parte de las pacientes sin patología mamaria reconocible muestran irregularidades suficientes del tejido mamario normal como para motivar preocupación y precisar una evaluación clínica. Las alteraciones fibroquisticas son el problema mamario predominante. El cáncer mamario es demasiado predominante. El tumor Phyllodes como los fibroadenomas nacen del estroma intralobulillar., pero pueden recidivar o ser francamente malignos. Estos tumores son mucho menos frecuentes que los fibroadenomas se distinguen de ellos por la ce lula rida d, el índice mitótico, el pleomorfismo, la pérdida de patrón bifásico habitual del estroma y el epitelio benigno asociado y por los bordes infi/trantes. Los mas frecuentes son tumores de bajo grado y pueden recidivar localmente, solo rara vez dan metástasis hematógenas a distancia. Como ocurre con los sarcomas, las, metástasis ganglionares linfáticas son raras. Para designar a estas lesiones se ha usado el término cistosarcoma Phyllodes., sin embargó la mayoría de estos tumores se comportan de una forma relativamente benigna. Morfológicamente los tumores varían de tamaño de unos pocos centímetros a lesiones masivas que ocupan toda la mama. Las lesiones mayores con frecuencia están lobuladas debido a la presencia de nódulos del estroma proliferante revestido de epitelio (Phyllodes término griego que significa como una hoja) este comportamiento puede verse ocasionalmente en fibroadenomas grandes y no es por si mismo un indicador de malignidad. Histológicamente las lesiones de bajo grado se parecen a fibroadenoma s, pero con una mayor celularidad y más imágenes de mitosis. Las lesiones de alto grado pueden ser difíciles de distinguir de otros tipos de sarcomas de partes blandas y pueden tener focos de diferenciación mesenquimatosa. (9) 2 CLASIFICACION DE LOS TUMORES BENIGNOS DE MAMA. De acuerdo a la OMS en 1982 podemos clasificar a los tumores benignos de la mama como sigue (38): l. Tumores epiteliales: 1.-Papiloma intraducta/. 2. -Adenoma del Pezón. 3.-Adenoma de la Mama: a) tubular. b) de la lactante. 11. Tumores mixtos conjuntivos y epiteliales: 1. -Fibroadenoma. 2. -Tumor Phyllodes. 111. Miscelánea de tumores: 1.-Tumores de parles blandas. 2. -Tumores hematopoyéticos y de tejido linfoide. IV. Tumores inclasificables. V. Enfermedad fibroquistica VI. Lesiones seudotumorales 1.-Ectasia ducta/. 2.-Seudotumores inflamatorios. 3.-Hamarlomas. 4. -Ginecomastia. 5.-0tros. 3 . -- - ------------------~~------------------ Antecedentes. Las descripciones claras de este tipo de lesiones son atribuidas de Cumin Chelius., pero fue Johannes Muller fue quien introdujo el término de "Cistosarcomo Phyllodes (30) . El tumor Phyllodes es un término nuevo recomendado por la Organización Mundial de la Salud para el tumor previamente denominado "Cystosarcoma Phyllodes" (10) Desde que fué descrito por primera vez por Johannes Muller en 1893, ha tenido cerca de 62 sinónimos (11) El nombre de cystosarcoma Phyllodes es poco utilizado, debido a que con frecuencia no existe ningún componente quistico y tampoco se trata de sarcoma (12) .En 1941, Owens y Adams, proponen los cambios mixomatosos como una simple apariencia, y consideran más correcto el nombre de "fibroadenoma intracanalicular gigante Posteriormente empiezan a aparecer publicaciones sobre invasión local, recurrencias locales y otros de curso maligno con metástasis, por lo que se hizo evidente de que existía una variedad maligna. White en 1941 reporta diseminación hacia los pulmones y mediastino. Dos años después Cooper y Ackerman, describieron por primera vez, metástasis a los ganglios axilares. McDonald y Harrington estiman que un estroma sarcomatoso ocurre en el 10% de los casos y concluye que estos deben de ser considerados como grandes fibrosa reo mas. Foote y Stewart, en 1946, puntualizan que el tamaño solo no es decisivo, y que pueden existir cambios proliferativos en tumores pequeños. En 1951, Treves y Sunderland enfatizan el potencial maligno del tumor, y hablan del crecimiento pronunciado del estroma como elemento de criterio, relegando el tamaño en segundo plano y los dividen en tres grupos. Benignos, malignos y borderline. El cistosarcoma Phyllodes, ha recibido como ya mencionamos, múltiples nombres y esta denominación dada por Muller, debido a su aspecto macroscópico, quístico, carnoso y foliaceo, se le considera en la actualidad, que tiene severos defectos, ya que en ocasiones no es quistico, ni follaceo, yen un porcentaje bajo llega a ser maligno. Scarft y Torloni, dicen que no se justifica el término de Cistosarcoma Phyllodes benigno y recomiendan para estos casos el término de "fibroadenoma Phyllodes" como mucho más apropiado y dejan el de Cistosarcoma Phyllodes para los casos malignos. En 1979, el patólogo ingles Azzopardi, hace una serie de consideraciones con respecto al comportamiento de este tumor, sus caracteres clínicos e histopatológicos, y proponen el nombre de tumor Phyllodes, el cuál en la actualidad es el de mayor aceptación en diferentes países (37) Su presentación puede establecerse en un rango amplio de edades con una media en la cuarta década de la vida. La edad promedio oscila entre 45 y 50años (13,14, 15, 16, 17,18,19). Su curso evolutivo generalmente es benigno, si bien se estima que entre un 14-50% de los Tumores Phyllodes presentan caracteres histológicos de malignidad, su curso clínico no siempre se correlaciona con los hallazgos histopatológicos, como recidiva local e infrecuentemente puede acompañarse de metástasis (13,20,21,22,23) 4 Probablemente la primera descripción fue la de Chelius en 1928 que lo definió como una gran "hidátide quística" de la mama y la calificó una lesión totalmente benigna. Müllerdescubrió el tumor 10 años más tarde, asignándole su porfiado nombre y enfatizando nuevamente su naturaleza benigna y la tendencia las grandes dimensiones. Desde entonces ha sido estudiado en numerosas series, en un intento por correlacionar las estructuras histopatológicas con factores pronósticos (23,24). Parámetros clínicos, histológicos, inmunohistoquímicos, flujo cito métricos se han realizado., pero aún no se tienen conclusiones consistentes. Se acepta que el tratamiento inicial para todos los tipos histológicos es la exeresis con amplio margen de tejido mamario sano (1-2cm) . pero el tratamiento óptimo de las metástasis es desconocido, por lo que la mayoría de los estudios inciden en identificar factores pronósticos tempranos de metástasis y recurrencia local (25,26) Epidemiología El Tumor Phyllodes es una neoplasia fibroepitelial mamaria con un componente epitelial benigno y un componente mesenquimal benigno o maligno. Es poco frecuente y constituye del 0.3 a 4 % de los tumores mamarios (13,17) Aproximadamente el 2.5% de todos los tumores fibroepiteliales de mama. (30) Es muy raro en hombres y sólo se han descrito casos aislados. En contraste con el cáncer de mama, el Cistoasarcoma Phyllodes generalmente no se asocia con historia familiar, ferlílídad, paridad, lactancia o multicentricidad. Raramente es bilateral, en el 1 a 4% se asocia a cáncer, ocasionalmente el Cistosarcoma Phyllodes diagnosticado como "benigno" da metástasis. El componente epitelial del tumor Phyllodes es similar al de los fibroadenomas pero el componente estromal es más celular e hiperplasico, la distinción entre estas dos patologías se basa en una estimación subjetiva de los grados de celularidad. Tiene potencial para recurrir localmente y dar metástasis a distancia, su curso clínico no siempre se correlaciona con los hallazgos histopatológicos Su frecuencia es menor de1% de la patología mamaria de consultas especializadas, de localización casi siempre unilateral, presentándose en rango de edad amplio desde la adolescencia hasta la ancianidad, siendo la edad más afectada en la serie presentada por Bemardello, en Argentina, entre los 40 y 50 años; mientras Castro Ribeiro, en Brasil, la ubica en una década más joven entre los 10 y 20 años. Para la serie de Haagensen el promedio a los 40 años (20). sin embargo téngase en cuenta que el Cistosarcoma puede ocurrir en la adolescencia 5 Su curso evolutivo generalmente es benigno, si bien se estima que entre un 14 y un 50 % de los Tumor Phyllodes presentan caracteres histológicos de malignidad (20) pudiendo recidivar localmente y ocasionalmente producir metástasis .. . Los criterios histológicos en los que se basan el establecimiento de malignidad de los Tumores Phyllodes han sido a menudo motivo de controversia, siendo usualmente clasificados como benignos, malignos y borderline o como tumores phyllodes grados 1, 11 Y 111 (20) Fueron descritos por primera vez en 1838. Entonces ha sido estudiado en numerosas series, por un intento en definir factores pronósticos (23), parámetros clínicos, histológicos, inmunohistoquímicos y flujo citométricos se han realizado, pero aún no es concluyente. La malignización de estos tumores se establece fundamentalmente a expensas del componente estromal, siendo muy raro e infrecuente el desarrollo de un carcinoma mamario sobre un tumor Phyllodes (20) . El tamaño del tumor Phyllodes varía desde 1 cm hasta 40 cm. de largo.(11) Son mucho menos frecuente que los fibroadenomas y se distinguen de ellos por la celularidad, el índice mitótico, el pleomorfismo, la pérdida del patrón bifásico habitual del estroma y el epitelio benigno asociado, y por los bordes infiltran tes. Los más frecuentes son los tumores de bajo grado y pueden recidivar localmente pero sólo rara vez meta sta tiza n. Las raras lesiones de alto grado se comportan agresivamente con frecuentes recidivas locales., así como metástasis hematógenas a distancia. Como ocurre en otros sarcomas, las metástasis ganglionares linfáticas son extramademente raras. 6 Histopatologia. Los tumores varían de tamaño, desde unos pocos centímetros a lesiones masivas que afectan a toda la mama. Las lesiones mayores con frecuencia están lobuladas debido a la presencia de nódulos de estroma proliferante revestido de epitelio ("phyllodes " es un término griego que significa "como una Hoja'? Este patrón de crecimiento puede verse también ocasionalmente en fibroadenomas grandes y no es por sí mismo un indicador de malignidad. Histológica mente, las lesiones de bajo grado se parecen a fibroadenomas, pero con una mayor celularidad y más imágenes de mitosis. Las lesiones de alto grado pueden ser difíciles de distinguir de otros tipos de sarcomas de partes blandas y pueden tener focos de diferenciación mesenquimatosa; por ejemplo diferenciación rabdomiosarcomatosa. (9). Macroscópicamente pueden medir de 1 cm. hasta 15 ó más cm. Se presenta como nódulos lobulados, grisáceos o blanquecinos, a veces quisticos, adheridos por uno o varios bordes al tejido vecino, de consistencia blanda, si son mixoides o gelatinosos, o de consistencia firmes. En los cistosarcomas es frecuente encontrar alteraciones mixoides y degenerativas, a veces tan extensas que se forman áreas de hemorragia y necrosis. La superficie de corte de estos tumores es adherente y de color gris pardo o rojo obscuro. Estas alteraciones explican el porque los cistosarcomas pueden ser mas blandos que los fibroadenomas. A veces en el estroma de los tumores se pueden ver focos de metaplasia cartilaginosa y osteoide (31). Existen varios tipos de proliferación. 1.-En una considerable cantidad de los tumores Phyllodes el epitelio que tapiza las hendiduras y conductos tiene varias capas de espesor y puede llenar a los mas pequeños, auque conserva su carácter benigno, en la mayoría el epitelio es apocrino y en otros casos la proliferación papilares benigna. 2.-A veces una proliferación epitelial que semeja adenosis. 3.-Puede verse metaplasia pavimentosa en el epitelio de revestimiento de los conductos. 4.-Carcinoma lobulillar in situ. 5.-Carcinoma intracanalicularen tejido mamario fuera del tumor. 6.-EI rasgo crítico del Cistosarcoma es que en algunos de ellos ocurre transformación del estroma en varios tipos distintos de sarcomas: Histiocitoma fibroso, fibrosarcoma o liposarcoma. 7 Se clasificó como tumor Phyllodes a la neoplasia fibroepitelial de la mama con un importante grado de celularidad estromal en comparación con el fibroadenoma y con proyecciones características semejantes a las '"hojas" Patológicamente los tumores son descritas como masas multilobuladas, bien circunscritos que están parcialmente encapsuladas o fácilmente separados por tejido mamario adyacente, siendo blandas, gelatinosas y de corteza gris, algunos de consistencia firme o como caucho. La mayoría con proyecciones semejantes a hojas como uvas arracimadas en un fondo fibroso y proyectándose dentro de la estructura quistica. También se notan espacios en forma de hoz con proyecciones focales epiteliales. La histopatologia difiere del fibroadenoma como ya se menciono, en virtud de la hiperplasia estromal de fibroblastos, se encuentra dentro de este tumor áreas altemas mixomatosas, densidad fibrotica , adiposa, fibrosarcomatosa y-o proliferación epitelial intraductal. • Macroscopicamente como ya se mencionó una cápsula, que al exámen microscópico es una pseudo cápsula consistente de tejido denso, de borde comprimidos, separados del tumor por el tejido sano, además de observa marcada dilatación y elongación tortuosa de los componentes ductales y demás componentes mencionados previamente. El tumor Phyllodes es altamente variable con una apariencia grotesca, con un componente básicamente sólido con áreas quisticas con una tamaño promedio con amplio margen de 1-45cm. La mayoría de estos tumores presentan una pared bien circunscrita con una coloración blanco gris, amarillos, con focos de hemorragia y necrósis, al corte superficie adherente. (30) Como regla general el estroma es más celular que en fibroadenomas, en general la apariencia es de fibrosarcomas, con una combinación de fibroblastos y miofibroblastos, pero con aumento de la atipia. Puede ocurrir metaplasia a hueso y cartílago, también ' se puede notar diferenciación a tejido adiposo, degeneración sarcomatosa. Los elementos epiteliales del 'tumor Phyllodes con una variedad de alteraciones, ocasionalmente presentan áreas de adenosis y quisticas, incluyendo cambios de metaplasia apocrina, hiperplasia, y el desarrollo de carcinomas in situ o invasivos. Azzospardi dice que las células estromales del fibroadenoma y del cistosarcoma, son derivados de fibroblastos especializados de lóbulos de la mama, que en su opinión difieren de fibroblasto periductal, la diferencia es la producción de colágeno de tipo celular. Los componentes malignos del tumor Phyllodes son derivados del estroma especializado de los lóbulos mamarios, conociéndose que este estroma y el componente estro mal de los fibroadenomas pueden producir ácido hialuronico como es demostrado por su apariencia edematosa. 8 En algunos estudios el análisis clonal muestra que el tumor Phyllodes consiste en células epiteliales policlonales y células estroma les monoclonales., por lo que puede ser considerado como una neoplasia de células estromales, esta celularidad del estroma y la del componente epitelial decrece conforme aumenta el tamaño del tumor, además el crecimiento monoclonal de las células estromales es compatible con el encontrado en las lesiones metastasicas del Tumor Phyllodes compuesta únicamente de células estroma les, ya que el componente epitelial no tiene potencial para dar metástasis. Se sugiere que la histogénesis del fibroadenoma y del tumor Phyllodes son similares conuna amplia relación citogenética en clonalidad. En el fibroadenoma se observa que consiste . en un epitelio policlonal y células estromales adicionales, suponiéndose que no es una neoplasia, pero si una hiperplasia de un nódulo. El componente metaplasico del tumor Phyllodes es de células estromales, pero el crecimiento monoclonal de las células estroma les es improbable que ocurra en un principio, ya que si esto fuera el tumor resultante pudiera estar constituido únicamente de células estroma les tal como el fibroma o el fibrosarcoma. El tumor sin embargo consiste en células epiteliales y estromales. , por eso se especula que el tumor Phyllodes benigno es como el fibroadenoma (hiperplasia de un nódulo), y subsecuentemente las células estromales solo sufren mutación somática y desarrollan Cistosarcoma, compuesto células estromales monoclonales y parcialmente de células epiteliales policlonales. Si por exámen macroscópico, y microscópico se puede predecir el potencial de dar metástasis de tumor Phyllodes. Hajdu concluyó que aún siendo "benigno"o "maligno el Tumor puede recurrir, muchos autores incluyendo Norris y Taylor (1967) han intentado correlacionar la apariencia histológica con la conducta clínica de este tumor. Pero en contraste con el carcinoma presenta poco tendencia invasiva. En el exámen histológico se utiliza mucho los criterios propuestos por Hakverson y Hori-Rubiana en base a la celularidad estromal, exuberancia estromal, atipia e índice de mitosis. Estudios patológicos indican que en el tumor de alto grado de malignidad, la necrósis, los márgenes inflltrativos y la presencia de más elementos mesenquimatosos, se asocia con una conducta generalemente agresiva. El pleomorfismo, y la atipia han sido juzgados por el tamaño promedio del núcleo, con esto hubo variación nuclear 3 a 1, clasificándose como altamente atípicos, la presencia de arborizaciones, así como finas paredes venosas, fueron características de un tumor de alto grado de malignidad. La proliferación celular se ha medido como porcentaje de células en fase S del ciclo mitótico. El índice anormalmente alto de actividad proliferativa ha sido determinado en más del 4% de las células de fase S del ciclo celular. 9 Características clínícas. El tumor Phyllodes constituye una de las variedades de tumor bifásico de la glándula mamaria. La definición propuesta por la Organización Mundial de la Salud, en 1982 es la neoplasia mamaria de crecimiento rápido, con una estructura foliacea , constituida por tejido conectivo y ' elementos epiteliales similares al fibroadenoma, pero característicamente con mayor celularidad del tejido conectivo (37) El tumor Phyllodes puede ser de tamaño variable, y casi siempre se trata de una lesión única. Por regla general son tumores grandes y su tamaño reducido no descarta el diagnóstico. Su consistencia es semiblanda, aunque con variaciones según su celularidad del componente mesen quima toso. Con excepción de la variedad maligna cuyo contorno no es infiltrante, la periferia de lesión es lobulada y relativamente bien delimitada, y esta rodeada de una pseudocapsula que limita la lesión. Al corte existe una configuración folia cea, es decir unidades de tejido alargado, trayecto uniforme, separadas por surcos de profundidad variable. La superficie es de color gris rosado, con algunas variaciones de consistencia, según la celularidad del mesenquima. En otras ocasiones, las hendiduras se muestran dilatadas, llegando a ser quisticas, incluso con una cavidad predominante, rodeada por otras más pequeñas y también puede observarse necrósis y hemorragia en mayor o menor grado. El tumor Phyllodes ocurre más frecuentemente en mujeres de 45-49años, con un promedio de 45años, el Phyllodes también puede desarrollarse en tejido mamario accesorio, raramente ocurre en tejido mamario masculino. El origen racial ha sido recordado en muchos estudios, principalmente en la serie de Norris y Taylor con una incidencia del 87% en gente blanca, 8% en negros y el 5% restante en las demás razas. La evolución natural de'fos tumores Phyllodes crecen con lentitud y si recidivan, lo hacen al cabo de mucho tiempo por lo menos se requiere de un seguimiento de 10 años para determinar si han sidos controlados o no con el tratamiento. Los malignos pueden crecer rápidamente y a menudo alcanzan un gran tamaño antes de la que la paciente llegue para hacerse tratar, pero existe mucha variación en la celularidad del crecimiento de estas lesiones. (31) Los tumores tienden a ser muy grandes cuando la paciente llega a tratamiento y su tamaño es variable de (1-40cm)Figura 1 Por lo tanto, es importante que los cirujanos y patólogos comprendan que no todos los phyllodes son grandes y que deben de estar alertas ante la posibilidad de un cistosarcoma siempre que escinden un pequeño tumor sólido, de aspecto inocuo que tiene características macroscopicas de fibroadenoma (31,) hagase siempre un corte congelado para descartarlo y evitar la recurrencia local, reconocerlo como tal y escindirlo ampliamente. 10 Figura 1. Tumor Phyllodes. De acuerdo a su evolución natural los Cistosarcomas se dividen en dos clases 1.-Los que son clínica y microscópicamente benignos y no cambian de carácter si recidivan después de la escisión local o mastectomia. 2. -Los tumores que son microscópica mente malignos de entrada o eran benignos y se malignizaron durante el seguimiento. Los pacientes cuyos cistosarcomas son microscópica mente malignos suelen tener signos clínicos de malignidad porque son tumores que crecen rápidamente hasta adquirir un gran tamaño, recidivan pronto cuando se les escinde y dan metástasis hematógenas a las vísceras pero no, salvo raras excepciones por vía linfática a los ganglios, ni a huesos Se presentan generalmente con un tumor mamario, como una pequeña masa de muchos años de evolución. También se ha observado un crecimiento rápido, sobre distensión de la piel., así como red venosa colateral, ulceración de la piel, lo más frecuente es protrusion del pezón, auque a veces presentan retracción del mismo, pero todos estos cambios pueden presentarse en la totalidad de todas la lesiones benignas. Usualmente el tumor es multilobular, no involucra piel y son masas móviles, no es común la invasión a linfáticos, generalmente son tumores unilaterales (30) Los cistosarcomas no están tan bien delimitados respecto al tejido circundante y por lo general lo invaden microscópica mente en limitada medida. Esto explica por que, llenan la mama, o se mantienen bien circunscritos o móviles sobre la pared torácica, no se adhieren a la piel que los cubre ni invaden, aunque cuando crecen mucho la distienden al extremo ocasionar ulceración compresiva (31) 11 Cuando es pequeño clínicamente es parecido al fibroadenoma, que al principio crece lentamente y que en determinado momento adquiere crecimiento rápido, este ritmo de crecimiento lo encontramos en le 44% de nuestras observaciones. Pack y Lee le dieron el calificativo de gigante, pero como todo gigante comienza por ser pequeño. A la palpación presenta lobulaciones, suele presentar zonas alternas duras y blandas. En el tumor Phyllodes no hay retracción cutánea ni del pezón, la ulceración de la piel es por compresión o isquemia pero no por infiltración como en el cáncer En el tumor Phyllodes benigno no hay adenopatía axilar, pero puede haberla (es muy raro) en los transformados a sarcomas y avanzados, también puede haber adenitis inflamatoria en tumores ulcerados o infectados. Es característica del tumor la ausencia de adenopatía axilar sospechosa, aun en los tumores de gran tamaño. Métodos auxiliares de diagnostico. El diagnóstico puede ser clínico. Se presenta como una masa lisa multilobular, y de forma redondeada , y por regla general bien delimitada. En algunos pacientes el crecimiento es rápido yen cambio en otros lento y prolongado, sin relación con su grado de benignidad o malignidad.Generalmente está cubierta con una piel lisa y brillante y ocasionalmente puede llegar a ulcerarse por distensión pura nunca la invade. El pezón no se encuentra retraído, ni existe descarga de material a través de él. Por regla general se trata de tumores voluminosos y la presencia de ganglios axilares auque esta descrita es muy rara (37) La duración de los síntomas, la edad de la paciente, el tamaño tumoral, no tiene significado pronóstico. El margen mayor de error en el diagnóstico clínico, ocurre en los tumores pequeños, en pacientes jóvenes, al confundirlo con fibroadenomas y en pacientes de mayor edad, con carcinomas (37)Salvadori menciona que los métodos auxiliares de diagnóstico adquieren importancia secundaria respecto a la clínica, el examen clínico permitió por si solo formular diagnóstico de tumor Phyllodes (luego confirmado histológicamente) en el 50% de los casos, mientras que la mamografía resulto determinante como método de diagnóstico solo en el 32% de los casos. La mamografía es útil en tumores Phyllodes de mediano tamaño, no así en los pequeños porque da la misma imágen que el de fibroadenoma, o en aquellos de gran tamaño porque no aclara nada. Figura 2. En los de mediano tamaño (10-12cm de diámetro) la imagen puede presentar escotaduras y lobulaciones, la densidad suele no ser homogénea y mostrar zonas menos densas (debidas a áreas cavitarias)Radiológica mente el tumor Phyllodes se presenta como tumor voluminoso, así como regular en sus límites. Cuando es de gran tamaño, hace protrusion de la piel sin infiltrarla, no hay signos que establezca la posibilidad ·malignidad como cúmulos de microcalcificaciones o lesiones estelares, cuando su volumen es pequeño, no es posible diferenciar la imagen de un fibroadenoma de la mama. (33) 12 La ecografía es categórica para diferenciar entre nódulo sólido (fibroadenoma- Phyllodes) y nódulo de contenido líquido, (quiste) el tumor Phyllodes puede demostrar una masa sólida con algunas zonas de contenido líquido en su interior Figura 2. Mastografia. Tumor Phyllodes ... La punción biopsia. A pesar de que algunos tumores Phyllodes poseen una celularidad estromal homogénea, muchos de ellos son heterogéneos, con focos indistinguibles de fibroadenoma. Esta variabilidad estructural puede provocar serias dificultada des en la fiabilidad del diagnostico por punción, tanto en aguja fina como gruesa (Rosen), otras veces la hiperplasia epitelial puede desviar la atención y llevara al diagnostico erroneo de carcinoma y fibroadenoma, sin observar el elemento estro ma l. La punción aspiración con aguja fina no es útil en el phyllodes pues no puede demostrar la distorsión invaginante ni la hipercelularidad del estroma, características. Para la confirmación histológica , se requiera que el componente mesenquimatoso, tenga una celularidad apreciablemente mayor, a la de un fibroadenoma convencional de la mujer adulta, en cambio el componente epitelial, en la mayoría de los casos, no es diferente, e incluye células mioepiteliales, y existe casos, con hiperplasia epitelial, cuya distribución y la eventual presencia de atipias, permite el diagnostico. Existen tres variedades. Benigno, Maligno y de bajo grado de malignidad o limítrofes. 13 Benigno. Son lesiones bien circunscritas. Existe evidencia de crecimiento expansivo y casi siempre se distingue una seudo cápsula. Es de celulalridad moderada, no existen atipias nucleares y las mitosis son excepcionales. Malignos. Suelen ser lesiones más voluminosas y de consistencia menor a la de los benignos. Los cambios quisticos están frecuentemente presentes. La celularidad equivale a un sarcoma. Las mitosis son frecuentes (más de 5 mitosis x 10 campos microscópicos de gran aumento) y pueden encontrarse células neoplásicas gigantes y multinucleadas de tipo de las que se encuentran en el fibrohistiocitoma maligno. Limítrofes. También llamados de bajo grado de malignidad o borderline. En estos casos la celularidad es intermedia. La proporción entre células mesenquimatosas y epiteliales, es considerablemente mayor a favor de las primeras, al compararse con la variedad benigna. Pueden encontrarse mitosis con un recuento, menor de 5x 10 campos. A veces se observan pequeños focos de infiltración periférica (37) Biopsia quirúrgica da el diagnostico definitivo. La biopsia por congelación es factible para el patólogo entrenado (y le pediremos muy especialmente que estudie los márgenes), pero para el que no lo esta puede confundir los carcinomas indiferenciados. Diagnóstico diferencial. El diagnóstico diferencial de benignidad o malignidad, no siempre es fácil, y debe tenerse en cuenta que generalmente no hay componente epitelial y los grupos estromales pierden cohesión (37) Hay que hacerlo en las muy jóvenes con el fibroadenoma gigante juvenil (solo la anatomía patológica los diferencia), y con la hipertrofia virginal (aquí es útil la mamografía, que muestra solo glándula en hipertrofia y tumor, glándula en el tumor Phyllodes). En las mujeres jóvenes solo la biopsia puede dar certeza. En la edad media con los quistes (es utilla ecografía y la punción) con algunos cánceres y el sarcoma (es necesaria aquí la histología). En las añosas con el lipoma (claro a los rayos) algunos canceres y el sarcoma, si bien el tumor Phyllodes no es tumor de añosas se necesita la anatomía patológica para diferenciarlas. El tumor phyllodes debe de diferenciarse clínicamente de otras entidades nosologicas que causan aumento considerable del volumen de la mama. Tal es el caso de hiperplasia virginal, la cual ocurre en etapas mas tempranas de la vida y presenta consistencia uniforme a la palpación, cursa sin red venosa superficial aumentada, independientemente de que no haya datos de tumor previo, y no se instala a la velocidad que lo hace el tumor Phyllodes. Algunos quistes solitarios de gran tamaño pueden semejar este tumor, sin embargo aquellos tienen la particularidad de variar de volumen, siempre causan dolor, poseen consistencia renitente uniforme y evolucionan con otros signos de mastopatia fibroquistica como las manifestaciones de bilateralidad de la enfermedad (33). 14 Al corte muestra una superficie saliente, a la inversa con el carcinoma que configura una concavidad. Presenta lobulaciones y esta bien limitado auque no tiene verdadera cápsula (el parénquima adyacente se encuentra comprimido y laminado).alternan zonas induradas, la rda ceas, blandas (mixoides), la superficie es brillante por el exudado mixoide que los recubre, . si se pasa el bisturí de canto se mostrará que arrastra este material fiJante. Con frecuencia hay hendiduras a veces múltiples, que le confieren aspecto foliaceo (de allí Phyllodes) es raro encontrar masas calcificadas, pero es común que en los de mediano tamaño y grandes, la presencia de zonas cavitarías que contienen sangre vieja achocolatada" o bien una masa encefaloide unida por delicados pediculos a la pared cavitaria y que a la presión de los bordes se rompen con facilidad permitiendo la eliminación del contenido. No es frecuente encontrar todos estos aspectos del tumor Phyllodes pero siempre se encontrara la suma de ellos. El diagnóstico histopatológico requiere como premisas (según A. Mosto) Figura 3y4. 1.-Primero crecimiento estroma-epitelio con imágenes de distorsión invaginante. 2.-Aumento numérico zonal o difuso de las células de tejido conectivo (celularidad del estroma). El tumor Phyllodes puede aparecer como tal, o bien derivar de un fibroadenoma intracanalicular y no es raro encontrar en el estudio del Phyllodes áreas de fibroadenoma típico. 3.-Células del estroma con grado variable de atipia (inconstante). En la malignización de tumor Phyllodes intervienen únicamente el tejido conectivo y sobre la base de las figuras histológicas de sus células en el desarrollo que se hace, en primer lugar, el diagnostico de Phyllodes, separando del fibroadenoma intracalalicularcomún, y luego, permitirán presumir su grado de agresividad. Norris y Taylor publican en 1967 (Cáncer, 1967,20,2090-2099) una serie de 98 casos de tumores Phyllodes en los que se analizan sus características histológicas, en las cuales se basaran para confeccionar su clasificación de Phyllodes en 4 grados de cre.ciente agresividad. GRADO I GRADO IV. Tamaño del tumor. Menor de 4cm mayor o igual a4cm Margenes de crecimiento. Por empuje. Infiltrantes. No. De mitosis. Menos de 3/10campos 3 o más/campos Atipia celular. 1 cruz 2 o 3 cruces. 15 Ningún grado es por si solo capaz de definir entre benigno y maligno. El grado I es prácticamente un '''ibroadenoma celulal·. El grado IV es para algunos un sarcoma. Figura 3. Tumor Phyllodes. Figura 4. Tumor Phyllodes. Criterios de malignidad. A) Criterio histológico. Es infiel. Pietruzca y Barnes dicen que los intentos de clasificar estas lesiones se ven frustrados por el hecho que solo un pequeño porcentaje de Cistosarcomas Phyllodes histológicamente malignos, se comportan clínicamente como tales. Figura 5. 16 Hemos observado que el tumor Phyllodes que presenta imágenes histológicas alarmantes de malignidad, sin que evolutivamente lo sean , como lo demuestra su curación luego de su resección y otros de Grado I según Norris y Taylor que más adelante evolucionaran a sarcoma. Rosen los clasifica en Cistosarcoma benigno, de bajo grado de malignidad (borderfine) y de alto grado de malignidad. Para Lester y Scout el 23% de los tumores Phyllodes presentan características de malignidad, 23% limítrofe entre lo benigno y maligno, y 54% decididamente benignos. Figura 5. Tumor Phyllodes. B) Criterio evolutivo. La simple recidiva, aunque sea iterativa, mientras no demuestre en el último exámen histológico transformación maligna en sarcoma, no es valida para calificar a tumor Phyllodes como maligno, pero si como agresivo. La variedad de sarcoma es en este orden. Mixosarcoma, Fibrosarcoma, Líposarcoma u otra (A zzopardi). Para Mosto cuando el Phyllodes se transforma en sarcoma, lo hace como ·Jípomixosarcoma ·· que raramente da metástasis, estableCiendo así una diferencia entre sarcoma originado en un tumor Phyllodes y el resto de los sarcomas. (A menudo las áreas malignas son focales y pueden ser pasadas por alto si no se hacen múltiples cortes). C) Criterio de las metástasis. Para Haagensen es el más seguro. Phyllodes que da metástasis es categóricamente maligno. La metástasis más frecuente es la pulmonar luego la ósea. y posterior el corazón. El patrón metastático más frecuente es el fibrosarcomatoso. Con este criterio se tiene aproximadamente 2-6% de malignidad. 17 El exámen histológico muestra: En histopatologia es difícil clasificar los tumores filoides como benignos o malignos. En ellos es posible establecer un umbral de malignidad. Los rasgos que sugieren malignidad evidente son recuentos mitoticos altos (más de 10 mitosis por campo por 10 aumentos) y la observación de un estroma francamente sarcomatoso. Dé los tumores Phyllodes malignos, solo un pequeño tanto por ciento (3-12%) metastatizan por invasión directa de la pared torácica o diseminación hematógena. Más que generar metástasis, lo más frecuente es la recidiva local. En consecuencia cualquier extirpación local del tumor debe incluir un borde amplio de tejido sano. En cualquier caso, se recomiendo un muestreo histopatológico adecuado del tumor original para evitar la omisión de una zona sarcomatosa y para facilitar la clasificación exacta de la lesion en benigna o maligna (35).Figura 3. Figura 3. Pieza quirúrgica tumorecfomia. Tumor Phyllodes. a) Proliferación acentuada del estroma, constituido por células fusiforme s, mayoritariamente fibroblásticas y miofibroblastos, a veces con mitosis, atipias nucleares y pleomorfismo, lo cual aumenta paralelamente con la celularidad y se correlaciona con la mayor incidencia de recurren cia. La mayor celularidad se relaciona también con el crecimiento estroma 1, el cual rebasa el epitelio y hace que éste sea escaso o ausente en uno ó más campos de 40 x examinados, criterio es utilizado por algunos autores como pronóstico de malignidad en los tumores phyllodes de alto grado. 18 b) conductos epiteliales aplanados, en forma de hendidura, revestidos, usualmente, . por un epitelio cuboida/. Raras veces el epitelio presenta hiperplasia con atiplas y ocasionalmente se han descrito carcinomas in situ dúctales y lobulillares, aunque lo más frecuente es que sean infiltraciones de tumores' c) Uno o varios márgenes de la lesión son pujantes o infiltrantes al tejido adyacente y usualmente esto ocurre en el borde o área más celular. d) Pueden presentar focos de metaplasia ósea, cartilaginosa, muscular o adiposa, con características benignas o malignas, pero más frecuentes son las malignas, en las lesiones sarcomatosas. También la parte epitelial puede tener cambios metaplásicos, apocrinos o escamosos. El aspecto citológico que se puede observar en la biopsia por aspiración con aguja fina ( BAAF) es: densidad celular elevada. El frotis semeja los de fibroadenomas. Gran número de fibroblastos de núcleos alargados, de complejidad variable. Los grupos celulares epiteliales, dispuestos en "sabanas", son similares entre ellos. Se aprecian numerosos núcleos desnudos bipolares que tienden a variar en tamaño y forma, algunas veces pleomórficos(29) La asociación de apariencia histológica con el curso clínico ha sido estudiada en numerosas series retrospectivas, incluyendo muchas revisiones recientes. Píetruszka y Bames en un intento por relacionar con las características clínicas clasificaron al tumor en benigno (Oa 4 mitosis en 10 campos de alto poder), borderline ( 5 a 9 mitosis en 10 campos de alto poder, márgenes infiltrantes atipia celular mínima del estroma) o maligno (10 ó más mitosis en 10 campos de alto poder, márgenes infiltrados, atipia celular moderada o marcada del estroma) Aunque la frecuencia ·mitótica es el más importante determinante, los autores encontíc3'ron un · incremento de la predictibilidad con criterios combinados. Debido a su similitud con el fibroadenoma al exámen físico y mamográfico, el tratamiento de elección es la escisión con amplios márgenes. Si el estudio histológico muestra márgenes con el tumor, se debe reoperar hasta la obtención de 2 cm. de márgenes libres. La mastectomía simple está indicada en pacientes con lesiones amplias. La terapia para las metástasis linfáticas del Tumor Phyllodes, se basa en el fundamento del tratamiento de los sarcomas, no del cáncer de mama (11, 15) Los tumores phyllodes que presentan necrosIs, elementos heterólogos (y malignos) del estroma, zonas de proliferación de la estroma y recuentos mitóticos altos (mas de 10 mitosis por campo por 10 aumentos) deben clasificarse como malignos y tratarse de manera agresiva. 19 Tratamiento y evolución. Hasta hace algunos años no había uniformidad de criterio en cuanto a la magnitud de la extirpación. Los había excesivamente conservadores y otros excesivamente radicales. Actualmente dentro de lo posible se tiene que ser conservador (salvo que sea maligno). El objetivo fundamental del tratamiento es la exéresis completa para prevenir la recidiva local. Los factores que predisponen la recidiva local son. 1. -Resección incompleta. 2. -Bordes de crecimiento in va sivo. 3.-Nodulos tumorales secundarios periféricos al tumor principal. El tamaño del tumor primario es un factor de importancia en el éxito de la reseccion local, dado que cuando el tumor es pequeño, es más factible obtener un margen de seguridad más generoso. La recidiva local es peligrosa, dada la tendencia de muchos tumores Phyllodes de desarrollar un mayor grado nuclear en las lesiones recurrentes, con respecto a los conrrespondientes tumores primarios, además el riesgo de la invasión de la pared torácica. La recidiva local no es un nuevo evento necesario como pasoprevio al desarrollo de metástasis en los tumores Phyllodes malignos. Sin embargo, los casos raros de tumor Phyllodes benignos o borderline que desarrollan metástasis, casi siempre tuvieron una recurrencia local con un grado mayor de malignidad, previo a la aparición de metástasis a distancia. La alta tendencia de Tumor Phyllodes de recidivar después de tratamiento. La actitud terapéutica ante la recurrencia es optar por procedimientos más amplios como la mastectomia simple, en aquellos casos en los que solo se sometieron a escisión local, procedimiento que de inicio se realiza cuando el estudio transoperatorio informa malignidad. Únicamente un porcentaje muy bajo (2-4%) se llevara a cabo junto con la mastectomia total. (33) El tratamiento se base en tres operaciones. Resección. Con un amplio margen de seguridad (1-2cm) no se debe hacer enucleación pues es proclive de recidiva La adenomastectomia subcutánea seguida o no de plastia. La mastectomia simple. Las mastectomias radicales no tienen sentido en el tumor phyllodes benigno y si fuera maligno, que ya ha dado metástasis por vía hematógena seria irracional e inútil. La edad, el tamaño del tumor, la evolución y la histopatologia rigen la elección de las operaciones. En las jóvenes y de edad media, se elegirán las operaciones de menor envergadura, para evitar deformación (reseccion o adenomastectomia con plastia), en las mayores puede ser oportuno recurrir a las mastectomia simple. Respecto al tamaño, en los tumores Phyllodes pequeños se hará reseccion, en los medianamente grandes, que han laminado el parénquima reduciéndolo considerablemente, conviene la adenomastectomia subcutánea con plastia y en los muy grandes y- o ulcerados se hará de preferencia la mastectomia simple. 20 Las recidivas iterativas en mujer adulta con buena o indicación de masteclomia simple, en las jóvenes se podrá seguir siendo conseNador. Salvadori menciona que en su serie, siempre se ha registrado un recidiva luego de haber tratado el primero con reseccion local, por lo que ante la primera recidiva, considerar la elección de masrteclomia total, no concidiendo con Haagenensen. Finalmente, si la biopsia confirma un tumor Phyllodes maligno se hará masteclomia simple. Según Rosen la clasificación de benigno, maligno, borderfine refleja una estimación del probable curso clínico, determinado por la apariencia histológica del tumor Probabilidad de metástasis. (%) Probabilidad de recidiva local. (%). Benigno. O baja. Borderfine menos del 5 más del 25%. Maligno 25 alta El tratamiento de los tumores filodes sigue siendo la escisión qU/rurglca completa. La elección entre la escisión local amplia y matectomia total, se basa en el tamaño de la lesión y al grado de malignidad determinado mediante estudio histológico. Dependiendo de la serie, la incidencia de falla local después de tratamiento primario oscila del 4-20%, en el caso de lesiones histológica mente benignas y del 8-37% en caso de tumores diagnosticados como malignos. La falla local generalmente puede curarse mediante una mastectomia total de rescate y no tiene ninguna influencia sobre la supeNivivencia global. Dado que estos tumores generalmente son unifocales, la cirugía de conseNación de la mama debe de considerarse como altemativa especialmente en pacientes con lesión T1-T2. En los tumores filodes la incidencia de metástasis a ganglios linfáticos axilares es menor a 1% y por tanto, no es necesaria la linfadeneclomia. (32). En muchas clínicas los cistosarcomas Phyllodes sean benignos a malignos se tratan con mascteclomia simple o radical. (31). La magnitud de la reseccion quirúrgica es definitivamente un factor en el control local de los cistosacomas de todos los grados histológicos. La masteclomia radical para el tumor Phyllodes maligno ha sido preconizada persistente mente, probablemente el mayor beneficio atribuible a la mastectomia radical es el amplio margen alrededor del tumor. La superioridad de la mastectomia simple sobre la escisión local para las neoplasias benignas e intermedias también apoya las virtudes de la reseccion amplia de estas variantes. Como el grado histológico del tumor es una guía importante para la terapéutica, se requiere una biopsia adecuada de la neoplasia antes de la cirugía definitiva. La mastectomia radical esta indicada para los tumores francamente malignos y probablemente para todos, excepto los pequeños o de malignidad intermedia. Todo esfuerzo para lograr el control inicial efectivo es importante ya que la metastasis es una amenaza y las recurrencias de la pared torácica son agresivas. 21 La escisión local amplia de los tumores benignos es razonable cuando estos son muy pequeños o cuando los factores cosméticos son lo suficientemente importantes como para aceptar el riesgo de recurrencia. Pero la mastecfomia simple ofrece una mayor seguridad de control permanente de las formas benignas y es aceptable para los tumores histológicamente intermedios de tamaño pequeño. En los tumores malignos o limítrofes, en los cuales la tasa de recidiva son mayores, se preconiza la realización de una mastecfomia simple, aunque otros autores no estén de acuerdo, y dicen que si se puede dejar un margen seguro libre de tumor. La incisión local es el tratamiento adecuado. En el tratamiento de las recurrencias el margeri libre de tumor debe de ser mínimo de 3cm (37). Las recidivas se tratan mejor mediante una remoción quirúrgica mayor. El cistosarcoma Phyllodes responde mal a la radioterapia y esta modalidad no tiene un rol efectivo en el tratamiento ya sea de una lesión primaria o de las metástasis. No se sabe que la hormonoterapia o quimioterapia afecten la enfermedad significativamente, aunque la experiencia es escasa (34). Es difícil predecir que los tumores filodes van a recidivar o van ha ocasionar metastasis. Algunos investigadores afirman que un requisito previo de la metástasis es la presencia de una proliferación sarcoma tosa del estroma. Varios investigadores han comunicado que la hiperexpresion del antigeno carcinoembrionario en el componente epitelial del tumor Phyllodes podría ser un factor predictivo de la recidiva local del tumor (35). El abordaje cutáneo se obtiene con líneas de incisión simicirculares, la exéresis siempre se debe hacer en el parénquima mamario que circunda al tumor. En ocasiones se prefiere hacer una incisión en el surco submamario para separar la mama hacia arriba, de modo que se obtenga una exposición mejor de la porción profunda de la glándula y se puede establecer con cuidado los limites de la exéresis. En algunas ocasiones la exéresis se traduce en una mastectomia subcutánea casi completa por lo cual es aconsejable completar la extirpación de todo el parénquima mamario con reintegración protésica (36) La radioterapia en tumor Phyllodes es realmente incierta, los datos clínicos revelan el uso adyuvante o neoadyuvante de radiación como terapia sistémica, es anecdótica. La radioterapia adyuvante puede ser tratamiento apropiado en casos seleccionados de tumor Phyllodes con recurrencia local. La radioterapia puede ser considerada cuando los tumores recidivan es usada posterior a mastecfomia. La cirugía conseNadora de mama con un margen amplio sano es preferido como tratamiento primario, algunos autores argumentan 2cm pueden ser considerados como parámetro estándar como margen de seguridad y 2-3cm en tumor Phyllodes con recurrencia local. 22 PLANTEAMIENTO DEL PROBLEMA. Se sabe que el Tumor Phyllodes es una neoplasia rara de la mama, de tipo fibroepitelial semejante al fibroadenoma, inclusive pueden coexistir (2) generalmente se presentan en la cuarta de ca da de la vida con una incidencia del 0.5% de los tumores mamarios y 3% de los fibroepiteliales (1,3) de diagnostico histopatológico, progresión rápida, comportamiento insidioso, .y manejo quirúrgico, que. ha sido reportado a nivel mundial, se espera determinar, la prevalencia,métodos de diagnostico y tratamiento en el Hospital de la mujer en pacientes con Phyllodes confirmados por histopatologia. Nos interesa Conocer la prevalencia de tumor Phyllodes en el Hospital de la Mujer de manera retrospectiva, además valorar las características clínicas, motivo de consulta, características histolopatologicas y compararla con la estadística a nivel mundial, determinando los métodos de diagnostico y tratamiento actual en Hospital de la mujer de acuerdo a recursos 23 HIPO TESIS. El motivo de consulta, métodos de diagnóstico y tratamiento del Tumor Phyllodes es el adecuado en el Hospital de la Mujer. 24 OBJETIVOS. OBJETIVO GENERAL Determinar la prevalencia de tumor Phyllodes de manera retrospectiva en el Hospital de la Mujer. En una revisión de los últimos 10años. OBJETIVOS ESPECIFICaS. 1.-Determinar motivo de consulta, así como datos clínicos encontrados, tamaño y grupo de edad mas afectado. 2. -Cuales fueron los métodos de diagnóstico utílízados. 3.-Que datos histológicos se encontrarón y como se clasificaron. 4.-Cual fue el tratamiento ofrecido. S.-Verificar seguimiento, complicaciones y recidivas así como el manejo. 25 METODOLOGIA. Se realizó un estudio obseNaciona/, descriptivo, retrospectivo y longitudinal, . revisando el Archivo Clínico de Patología del Hospital de la Mujer México Distrito Federal, Secretaria de Salud, en un periodo comprendido entre 1 ro de Enero de 1995 al 30 de Junio del 2006. Se determino el numero de tumores Phyllodes estudiados en este departamento, durante este periodo, con reporte histopatológico, para posteriormente se recolectaran variables en expediente clínico, con el fin de determinar el Objetivo General y Particulares Criterios de Inclusión. Todas las pacientes en las cuales se confirmó tumor Phyllodes por Histopatologia. Criterios de exclusión 1.-Pacientes en las que no se corrobora Tumor Phyllodes por Histopatologia. 2. -Pacientes en las que no se encontró expediente clínico. Las variables que se estudiaron en cada caso. • Prevalencia. • Edad de la paciente. • Motivo de consulta. • Mama afectada. • Exploración física. • Diagnóstico clínico. • Métodos de Diagnóstico. • Tratamiento. • Complicaciones. • Recidivas. • Seguimiento. • Sobreviva Se utilizaron medidas de tendencia central (porcentaje) La presentación fue mediante Grafícas. 26 RESULTADOS. En el servicio de anatomía patológica, en el periodo comprendido de 1998 a 30 junio del 2006, se recibieron un total de 1070 muestras para estudio de patología mamaria en general, que consistieron en 528 fibroadenomas, con un porcentaje del 50% , Carcinomas incluyendo todas las estirpes histológicas, 241 reportes (23%), condición fibroquistica 121(11%), otras patologías mamarias(papiloma intraducta/, ectasias, abscesos etc.) 164(15%), Tumor Phyllodes 16 casos (Ver grafica 1 y 2) Los grupos de edad que se afectaron son. De 10-20años 1 caso equivalente al 6%, de 21-30años, 3 (19%), 31-40años3 (19%), 41-50años 6 pacientes (37%), 51-60años 3 (19%), 16 casos en total. (Vergrafica 3). Media de 40.2años, mediana y moda de 41años. El tamaño del tumor de 3 centímetros fue 1caso, 4 cm. 3, 5 cm. 1, 6 cm. , 1, 7cm 1, 8 cm. 4, 9 cm. 1, 10 cm. 1, 11 cm. 1, 15 cm. 2 pacientes. (Vergrafica 4.1) Principal motivo de consulta 10 casos con dolor y tumor, 6 pacientes con dolor (Ver grafica 4.2) Principal diagnostico clínico. 7 casos Fibroadenoma (44%), 7 Tumor Phyllodes (44%), Cáncer 1 (1%), Otras patologías 1 (1 %). (Ver grafica 5). La mama derecha se afecto en 12 casos; mama izquierda 4 pacientes (Ver grafica 5. 1) El tiempo de evolución fue variable (Ver tabla 6). Se utilizaron como métodos de diagnóstico. Biopsia excisional en 7 casos, Trucut 4, Biopsia insicional2, BAAF 1, Excision amplia 2 (Ver grafica 6) Se utilizaron como métodos de diagnóstico auxiliares ultrasongrafia 1 caso, y mastografia 15 pacientes. (Ver tabla 6. 1) Los tipos histológicos. Benigno en 6 pacientes, Borderline 6, Maligno 4. (Ver grafica 7). Se realizó como método de tratamiento biopsia excisional en 9 casos, resección amplia 1, Mastectomia simple 6 (Ver grafica 8) Se observo 9 pacientes con reporte de patología con tumor en bordes quirúrgicos , 7 casos borde quirúrgico libre de tumor (Ver grafica 9) No se tuvieron complicaciones transoperatorias ni postoperatorias 27 El tiempo de estancia intrahospitalaría fue: 1 dia 2 pacientes, 2 dias 5pacientes, 3dias 4 pacientes, 4 dias 4 pacien'tes, 5 dias 1 paciente. (Vergrafica 10) El tiempo de seguimiento fue de un rango de 2 a 57 meses, con 12 pacientes sobrevivientes a la fecha sin actividad tumoral, 4 que se desconoce evolución. (Ver grafica 11). El número de pacientes que presentaron recidiva fue de 1 corresponde al, 15 restantes sin recidiva. GRAACA 1. PATCl...OGA IVIAJIMRIA HOSPITAL DE LA II/lIJER 1998-2006. No. de Casos.. 2 3 4 567 Palclo9a Fuente. Archivo Clínico Hospital de la Mujer. 28 8 9 10 11 • T lI1'la" F't1)11oc1es. o OJnicion Fib"oqLiSic:a. o Oras. iIII Cararorra. ¡;:jFib"oaderara GRAFICA 2. PATOLOOA MArMRIA HOSPITAL DE LA IVlJJER 1998-2006 164, 528, !:í)% Fuente. Archivo Clínico y Patología Hospital de la Mujer. 29 (] Fill"oorerara. • Cércirnrna. DOras. O Carlcion Fill"cqjstica . • T l.I1llr Ftryilodes GRAFlCA3. GRUPO [E EDADQJE AFECTA 1U\IKR PHYLLOOES HCSPITAL DE LA NlJJER 1998-2006. 1, 6% , alfo 3, 19% 1m rras 70:ñ0s 11 61-70:ñ0s o 51.a:alJs o 41-5O:ix:s • 31-4O:ñ:s 621-:nim 11110 a 2O':ñ:s I Fuente. Archivo Clínico y Patología Hospital de la Mujer. 4.1 TAMAÑO DE TUMOR PHYLLODES HOSPITAL DE LA MUJER 1998-2006. 4 3,5 3 2,5 No. de Casos. 2 1,5 1 0,5 ° ;- r- ~ f- r- ~ ~ ~ - - - r- - ~ ~ ~ ~ ~ Tamaño en centimetros. Fuente. Archivo Clínico y Patología. Hospital de la Mujer. Media. 7.8cm Moda. 1cm Mediana 1cm 30 ;- f- f- f- V GRAFICA 4.2. MOTIVO DE CONSULTA HOSPITAL DE LA MUJER 1998-2006. GRAFlCA4. IVDT1VO DE CGJSULTA lUlVt:R PHYLLOOES HCSPlTAL DE LAIVlJJER lUlVt:R PHYLLOOES. 0, oo!o 10, ID Dda- y Tl..lTO" 111 Tl..lTO". O Asintaratica I Fuente. Archivo Clínico y Patología. Hospital de la Mujer GRAFICA5. DlAGN<lSTlCOCUNICQ HC5PITAL DE LANlJJER 1, SO/o 00101, SOlo 7,44% I Q Tl.I1U" Phyllcdes 111 Rbrca:lenorra. O Calca". O Ccrdcim Rbr<Xfistica • aras. I Fuente. Archivo Clínico y Patología Hospital de la Mujer. 31 GRAFICA 5.1 MAMA MAS AFECT ADA. I [j Derecha. 111 Izquierda. I Fuente. Archivo Clínico y Patología Hospital de la Mujer. TABLA 5.2. TIEMPO DE EVOLUCION. Tiempo de evolucion. Meses 2 4 6 8 10 12 14 16 18 20 22 24 mas de 24 Total. No. De Casos 1 3 1 1 1 1 3 5 16 Fuente. Archivo Clínico y Patología Hospital de la Mujer. 32 GW=ICA 6. NETc:xm DlAGJOSllCCS HOSPITAL DE LA rvtJJER 1998-2006. 2, 13% 0,0010 2, 13% 1, (30/0 Iill Biopsia indsiooal. El BAAF. D Biopsia exisiooa. . D Trucut. I Exisioo arrpIia. m rv1astectorria sirrple. Fuente. Archivo Clínico y Patología Hospital de la Mujer TABLA 6.1 AUXILIARES DIAGNOSTICOS. Auxiliares No. De Diagnósticos. Casos. Ultrasonido. 1 Mastografia. 15 Total 16 33 GRAFICA 7. llPO HISTQ.OGICO DE TUIVK:R PHYLLOOES t-iC5PITAL DE LA M.JJER 1998-2006. 6,38% \ m 8er1gro. 11 Bcrder1ine. o l\t1aIig-o. \ Fuente. Archivo Clínico y Patología Hospital de la Mujer. GRAFlCAB. TRATAMENTO OFREOOO PPRA nJl\IOR PHYl..1...COES HOSPITAL DE LA M.J.JER 1998- 2006 6. 1'" Bopsia e>dsIonaI lO Resecdon arrpia. o llillstectonia sirrpe I Fuente. Archivo Clínico y Patología Hospital de la Mujer. 34 GWICA 9.1UW(R EN BCRDES QJIRURGCOO. HOOPlTAL DE LAMJJER 1998-2006. 7,44% ·9, fff/o I m BorOO q.¡irurgco con turror. 11 &rre qJirurgco litre 00 turra I Fuente. Archivo Clínico y Patología Hospital de la Mujer. COMPLICACIONES POSOPERATORIAS. De las 16 pacientes no se presentaron complicaciones, y fueron egresadasdel servicio de Ontología en un periodo de 1 a 3 días con cita a consulta externa. 35 GRAFlCA 10. OlAS DE ESTANCIA INTRAI-OSPITAl....ARAPOSOPERADAS DE TlIVIOR PHYLLODES. 5 4 No.de 3 Casos. 2 1 Dias de estancia. Fuente. Archivo Clínico y de Patología Hospital de la Mujer. SEGUIMIENTO. Con un rango de 2 meses para entregar resultado de patología hasta 57 meses sin actividad tumoral. GRAFICA 11. SEGUIMIENTO DE TUMOR PHYLLODES. I mi Sobreviven. I11III Se desconoce evo!. I Fuente. Archivo Clínico y Patología Hospital de la Mujer 36 GRAFICA 12. RECIDIVAS TUMOR PHYLLODES HOSPITAL DE LA MUJER 1998-2006. 1; 6% 15; 94% I El Positivas. II1II Negativas. I Fuente. Archivo Clínico y Patología Hospital de la Mujer. RECIDIVAS. Positivas. Negativas. No: De Casos Porcentaje 1 6 15 94 37 DISe USION. De un total de 1070 casos de Patología Mamaria confirmada por Histopatologia archivo de Anatomía Patológica Hospital de ' /a Mujer en un periodo comprendido del 1 ro. de Enero del 1995 al 30 Junio del 2006, se encontraron un total de 26 casos de Tumor Phyllodes que se confirmaron por histolopatogía., de los cuales 1 se excluyo por no contar con el reporte de Patología y otras 9 pacientes se excluyeron por no tener el expediente en Archivo Clínico (Expedientes en archivo muerto) pero si registradas en archivo de Patología., por lo que el estudio solo se llevo acabo en 16 pacientes, en un periodo comprendido de Enero de 1998 al 30 de Junio del 2006. La prevalencia de Tumor Phyllodes en el Hospital de la Mujer en el periodo comprendido de 8años fue de 16 casos, de 1070 pacientes con patología Mamaria, (Ver Grafica 1) confirmadas por Histopatologia, con un porcentaje del 1%. (Ver Grafica 2) lo reportado en la literatura mundial que es del 0.5% al 4% dentro de la patología mamaria y por abajo tomando en cuenta tumores fibroepiteliales que es del 3%. Se muestran dos patologías con las cuales se tiene que hacer diagnostico diferencial con: Fibroadenoma en caso de tumores Phyllodes pequeños, benignos, de evolución lenta, con 528 casos en total, de la patología recabada en Archivo del servicio, siendo el tumor benigno más frecuente enviada para confirmación histológica, seguida del Carcinoma de Mama incluyendo a todas las estirpes histológicas, con el Phyllodes maligno, ya que se presentan con evolución rápida, aparatosa, de gran tamaño, de evolución insidiosa, un total de 241 casos, en el mismo periodo, de cáncer, y otras enfermedades mama ria s(ectasia s, papiloma, abscesos, etc.) 164 . casos, Condición Fibroquistica con una frecuencia de 121 casos, con un porcentaje del, (Ver Grafica 2) confirmados por histopatologia, excluyendo a pacientes manejadas en consulta extema con este diagnóstico, por eso debe de considerar un sesgo en cuanto a la frecuencia, estos últimos rubros sin ser menos importantes, pero con menos peso para diagnostico diferencial para Phyllodes. De los casos estudiados se encontró un grupo de edad que va de los 20 a los 54años, 1 caso de 10-20años, 3 pacientes en el grupo de 21-30años, el de 31-40años 3 casos con mismo porcentaje, 41-50años, un total de 6 casos, 51- 60años 3 casos. Mas de 60años sin casos, (Ver Grafica 3) observando que el porcentaje más alto fue en el grupo de 41-50años, con una Media de 40.2años, Mediana y Moda de 41años, como es referido en la literatura mundial, que es de 45años en promedio con un rango de 40-49años la época más frecuente de aparición. En cuanto al tamaño tumoral en nuestro estudio se observó un rango en su diámetro mayor, de 1 a 15cm, presentando 1 caso con 3cm, 3 casos con 4 cm , 1caso con 5, 1, con 6cm, 1, con 7cm, 4 con 8 cm, 1 con 9 cm, 1 con 10 cm, 1, con 11cm, y dos con 15cm,(Ver Grafica 4.1) con limite alto en cuanto a dimensiones en el Hospital de la Mujer, se reporta en tumores que van de 1 a 45cm, observando un frecuencia alta en tumores de 8cm en nuestro estudio, siendo similar en la bibliografía ya que se presenta un amplio margen de dimensiones. 38 El motivo de consulta por el cual acudieron las 16 pacientes incluidas en el estudio, fue de dolor y tumor en 10 pacientes, 68%, dolor exclusivamente fueron 6 pacientes un, 32%, (Ver Grafica 4.2) comparado con la literatura el principal motivo de consulta es eftumor, con discrepancia en esta serie. Los principales diagnósticos clínicos fueron: Tumor Phyllodes en 7 casos, Fibroadenoma en 7 pacientes, seguidos de Carcinoma en 1 paciente, Otras patologías 1 caso, (Ver Grafica 5) acorde con lo reportado en otras series, la importancia del diagnóstico diferencial con fibroadenoma. La mama derecha se afecto en 12 pacientes con un 75%, y 4 pacientes lado izquierdo (25%) (Ver Grafica 5. 1) siendo relevante la unilateralidad de estos tumores como referido en literatura, sin preferencia por una u otra mama. El tiempo de evolución observado fue insidioso con un rango de 2meses a 8años, (ver Tabla 5.2) con una Media de 17.9meses, reportado en la bibliografía como evolución rápida sin especificar tiempo. Los métodos diagnósticos que se utilizaron en el Hospital de la Mujer para estos Tumores fueron: Biopsia incisional en 2 pacientes, Biopsia excisional en 7 casos, Trucut, en 4 tumores, Biopsia por aspiración con aguja fina (BAAF) en 1 caso, y excisión amplia en 2 pacientes (Ver Grafica 6) concordando con la bibliografía siendo el método diagnostico frecuentemente utilizado es la biopsia exisiona/. Métodos auxiliares de diagnóstico en el servicio de Oncología, Ultrasonografia en 1 paciente, y Mastografia en 15 pacientes, (ver Tabla 6.1), debe de tomarse en cuenta el grupo de edad al que pertenece la paciente, y cabe mencionar que los estudios de gabinete cobran mayor peso en conjunto con datos clínicos ya descrito en otros estudios. Tomando en cuenta la Clasificación de Azzospardi para Tumor Phyllodes, en este estudio se clasificaron como Benignos a 6 pacientes con un porcentaje del 38%, Borderfine 6 casos (38%), y Maligno en 4(14%) (Ver Grafica 7). El tratamiento ofrecido en el Servicio de oncología para estas 16 pacientes fue el de: Biopsia exisional 9 pacientes con un porcentaje del 56%, Reseccion amplia en 1 casos (6%), Mastectomia simple en 6 (38%) (Ver Grafica 8) no concordando con otras series. , ya que el tratamiento de elección es la excisión amplia con un buen margen de tejido sano, lo que no se consigue con biopsia excisiona/. el tratamiento más frecuente en este estudio. Tomando en cuenta este punto se obtuvo reporte definitivo de patología, un total de 9 pacientes con borde quirúrgico libre de tumor un porcentaje del 56%, y un restante de 7 casos (44%) (Ver Geafica 9) con tumor en borde quirúrgico, siendo reportado en la literatura con un alto índice de recidiva en caso de reseccion incompleta de tumor. 39 ESTA TESIS NO SAU. OE LA BmUOTECA En cuanto a complicaciones transoperatorias y posoperatorias (hemorragia, infección, dehiscencia de herida quirúrgica) en esta serie no se reportaron, siendo egresadas en un promedio de 1 a 3 días (Ver Grafica 10) citadas a la consulta extema y sola una paciente con una estancia de 5 días por febrícula secundaria a infección de vías urinarias, egresada sin complicaciones. El seguimiento se llevó a cabo en un periodo de 2meses con cita a consulta extema hasta 57 meses sin actividad tumoral, con una sobre vivencia de 12 pacientes que corresponde al 75%, 1 de estas presentó Carcinoma en mama contra lateral con mastectomia sin complicaciones y sobreviviente a la fecha. Y 4 pacientes en las cuales se desconoce evolución y si sobreviven a la fecha, ya que una de ellas se dió de alta del seNicio sin acudir a revisión posterior, dos sin seguimiento y la cuarta no aceptó manejo quirúrgico. (Ver Grafica 11) Se presento 1 recidiva del tumor que corresponde al 6% del total la cual se resolvió con escisión amplia con pieza quirúrgica libre de tumor y vigilancia de 57 meses posteriores sin actividad tumoral(ver Grafica 12) 40 CONCLUSIONES. • La prevalencia de Tumor Phyllodes en Hospital de la Mujer en el periodo de 8 años fue del 1 %. • El principal motivo de consulta fue el de dolor y tumor. • En tamaño tumoral, fue variable de 1 a 15cm. sin que esto represente un parámetro fidedigno para la evolución y pronóstico de esta patología, debiendo dar importancia aquellos tumores de pocos centímetros, de crecimiento lento, de debe tener en cuenta el fibroadenoma con el que se esta obligado a realizar diagnóstico diferencial. • El grupo de edad que más afecto este tumor fue de 14 a 59años, con una media de 40.2 años. • Los diagnósticos clínicos emitidos por el servicio de Oncología fue en un porcentaje alto de Cistosarcoma Phyllodes versus Fibroadenoma, por las características macro y microscopias, así como datos clínicos encontrados en estas pacientes. • Los métodos de diagnóstico que se utilizaron, fueron ultrasonido y mastografia, de acuerdo al grupo de edad a estudiar, sin omitir que estos estudios tienen mayor peso apoyados por la clínica, así como sus posibles patologías con las que se tiene que hacer diagnostico diferencial, fue • El método de confirmación diagnóstica fue la biopsia excisional, seguida de Trucut. • La mama mas afectada fue la derecha sin que esto represente un factor diagnóstico ni pronóstico. • El tratamiento que se les ofreció fué una excisión amplia que es la elección más la biopsia que confirma el diagnóstico, para dejar un margen de tejido sano. • Los tipos histológicos fueron en esta serie: Benignos, Malignos y Borderline, sin que esto necesariamente influya en la recidiva • No se presentaron complicaciones transoperatorias ni posoperatorias, • Solo se presento 1 recidiva la cual se trato sin complicaciones, así como seguimiento hasta 57meses sin actividad tumoral. • Se debe tener en cuenta que es una patología sin factores de riesgo, identificables, de evolución insidiosa, rápida generalmente, poco frecuente, y que en pacientes con patología aparentemente benigna, se debe tener en mente esta patología como diagnostico diferencial, y debemos ofrecer un método de diagnóstico adecuado, con el que contamos en nuestra institución, un seguimiento adecuado, así como tratamiento tanto de la patología como de sus complicaciones, invitando a todo el personal de salud, en especial a Médicos residentes, el realizar un adecuado interrogatorio así como exploración física completa y dirigida para no emitir diagnósticos erróneos y por ende mal manejo, sin que esto repercuta sobre las pacientes. 41 BIBLIOGRAFíA. 1) Torres Trujillo R, Hemández PG. Tumores benignos de Mama Diagnostico y Tratamiento. Editorial McGraw-HiII Interamericana,2da edición, 1998; capítulo 4;24-41. 2) Uriburo JV Bemadello ET, Mosto A, McLean L. Tumor Phyllodes de la Mama. Editorial Lopez Libreros, 2da edición. 1983; capítulo 20;609-638. 3) Barbarelli J A, Bartolomei J C Patología benigna de Mama. Rev. Argentina. 1981; 41:9-13. 4) Gori RM y Col. Tumor Phyllodes. Ginecología. Editorial El Ateneo, 5ta. Edición, 1994;capitulo; 534-535. 6) Bhaftari S, Kapila K, Verm K, Phyllodes tumor of de breast. A cytohistologic study 80cases. Acta Cytol 2000 sep-Oct;44 (5) 790-6. 7) Ward RM, EW Ans HS: Cystosarcoma phyllodes: A clinicopathologic study of 26 cases: Cancer 1986 58:2282-89. 8) Meneses A, Mohar A, De la Garza Sala zar J, Ramírez Ugalde T. Prognostic factos on 45 cases of Phyllodes Tumors. Cáncer Res. 2000 Mar; 19(1 ):69-73 9) ROBBINS. Patología Estructural y Funciona/,5ed.Neuva York.lnteramericana.1995. 10) Strubery S.R Diseases ofthe best breast. 1ra. Ed Raven Publishers. 1996: 384 11) García -Ruiz y col. Importancia de los márgenes de resección en el tratamiento quirúrgico del tumor phyllodes. Rev. Senología y Patologia Mamaria 1999, 12: 144 12) Bland R. The Breast: Comprensive management of benign and malignant diseases. WB Saunders Co Philadelphia, 1991. 13) Abugattas J. y col. Tumor phyllodes de mama: Experiencia con 324 pacientes, Acta Cancerologica, 1997, 1: 17 14) Hart J. y col. Practical aspeéis in the diagnosis and management of cystosarcoma phyllodes. Arch Surgery 1988, 123: 1079. 15) Ludmir A. Ginecología y obstetricia. Ira. ed. CONCYTEC, Lima. 1996: 1277. 16) Mangi A. y col. Surgical management of phyllodes tumors. Arch Surgery, 1999, 134:487. . 17) Poweil D. Enfermedades de la mama: Diagnostico y detección. Ira. ed. Mosby- Doyma Libros. Madrid España. 1995: 172. 18) Bland R. The Breast: Comprensive management of benign and malignant diseases. WB Saunders Co Philadelphia, 1991. 19) Greydanus D. Breast disorders in children and adolescents. Pediatrics of North America, 1989. 36(3): 193. 20) Donegan W. Cáncer de mama. 2nd ed. Edit.Med. Panamericana, Philadelphia, 1982: 360. 21) Reinfüss M. y col. The treatment and prognosis of patients with phyllodes tumor of he breast. Cáncer, 1996, 77: 910. 22) Katsohis C y col. Custosarcoma phyllodes of the breast. Int Surg, 1990, 75:162. 42 23) Chistensen L. Sarcomátoid tumors ofthe breast in Denmark from 1977 to 1987. E J Cáncer, 1993, 29A (13): 1824. 24) DiSaia P. Oncología ginecológica clínica. 5ta. ed. Harcourf Brace de España 1999 : 398. 25) García A. y col. Tumor phyl/odes asociado a neoplasia lobulillar con receptores estrogénicos en paciente post menopausia. Rev. Seno logia y Patol. Mam. 1998, 11 :27. 26) Reinfüss M. Malignat phyl/odes tumors of he breast. E J Cáncer 1993, 290: 1252. 27) Chirinos R. Cistosarcoma phyl/odes o Fibroadenoma gigante de la mama. Tesis de Bachiller, UN.M.S.M. 1956. 28) Palmer M. y col. Treatment options and recurren ce potential for Cystosarcoma phyl/odes. Surgery Gynecology and Obstetrics, 1990, 170: 193. 29) Cohn-Cedermark G. Prognostic Facfors in Cystosarcoma Phyl/odes. Cáncer 1991,68:2017 30)Fattaneh A. Tavassoli. Pathology of the Breast. 2ed, Me Graw-HiII. New York. 1999. 31)Haogensen.Enfermedades de la Mama.3raed,Bogota'panamericana, 1991. 32)Andersen. Oncología. 2ed,texas, Marban. 2000. 33) Torres. T.R. Tumores de la Mama.2da,México,McGraw- HiII,Interamericana, 1999. 34) Donegan. W Cancer de Mama.Bogota.Panamericana. 1982. 35)Deborath. E. Enfermedades de la Mama. Diagnostico y deteccion, Madrid, Mosby, 1995. 36) Veronesi. Cirugia Oncologica, Bogota,Panamericana, 1991. 37)Sanchez C. Sanchez E. et al/. Tratado de las Enfermedades de la Glándula Mamaria.México, El Manual Moderno. 2003. 38) Gonzalez. M. J. Ginecologia. 8ed, Barcelona, MASSON,2003. 43 PIEZAS QUIRURG/CAS. A.-Pieza de Masfecfomia simple Tumor Phyllodes Maligno. B.-Pieza Quirúrgica de Mastectomia simple. Tumor Phyllodes Benigno. C.-Pieza Quirúrgica de Tumorectomia Tumor Phyllodes Maligno. 44 Portada Índice Introducción Marco Teórico Planteamiento del Problema Hipótesis Objetivos Metodología Resultados Discusión Conclusiones Bibliografía Piezas Quirúrgicas