Revision-de-sarcoma-mieloide-en-leucemias-agudas-mieloides-y-leucemia-mieloide-cronica

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UNIVERSIDAD NACIONAL AUTÓNOMA DE MÉXCO 
 
 
FACULTAD DE MEDICINA 
INSTITUTO NACIONAL DE CANCEROLOGÍA 
SERVICIO DE HEMATOLOGÍA 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
REVISIÓN DE SARCOMA MIELOIDE EN LEUCEMIAS AGUDAS 
MIELOIDES Y LEUCEMIA MIELOIDE CRÓNICA 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
TESIS DE POSGRADO 
PARA OBTENER EL TÍTULO DE: 
H E M A T Ó L O G O 
P R E S E N T A : 
DRA: CINDY LEDESMA DE LA CRUZ 
 
 
 
 
 
DR ERNESTO CALDERÓN FLORES 
UNIDAD DE TRASPLANTES 
TUTOR DE TESIS 
INSTITUTO NACIONAL DE CANCEROLOGÍA 
 
 
 
 
México, D.F. 2007 
 
 
 
 
 
UNAM – Dirección General de Bibliotecas 
Tesis Digitales 
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DR JUAN RAFAEL LABARDINI MÉNDEZ 
COORDINADOR GENERAL Y PROFESOR TITULAR DEL CURSO DE 
HEMATOLOGÍA 
INSTITUTO NACIONAL DE CANCEROLOGÍA 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
DR ERNESTO CALDERÓN FLORES 
UNIDAD DE TRASPLANTES 
TUTOR DE TESIS 
INSTITUTO NACIONAL DE CANCEROLOGÍA 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
AGRADECIMIENTOS: 
 
 
 Quisiera agradecer al ser superior que me trajo hasta aquí, que 
tal vez nunca vemos, pero frecuentemente sentimos. 
 
 Posteriormente a mi madre, por ser el apoyo más importante 
durante toda mi vida, a la cual le debo todo, porque sin ella, sin 
su trabajo y su esfuerzo, no podría llegar ni siquiera a existir. 
 
 A Omar por estos 3 años, 3 meses que llevamos juntos, gracias 
por tu paciencia, tu amor, tu dedicación a esto que es lo más 
difícil que he realizado en mi vida, el matrimonio. Te amo 
precioso. 
 
 Al Maestro Labardini, por ayudar en mi formación estos 2 años 
6 meses, se que sin usted, el servicio no sería lo mismo, por 
supuesto mucho menos los conocimientos de morfología, gracias 
por todo. 
 
 En especial un agradecimiento a mi asesor de tesis el Dr Ernesto 
Calderón Flores, que colaboró en todo el trabajo estrechamente, 
y que considero una persona recta, firme en sus decisiones, un 
gran profesional, amigo y maestro. 
 
 Antes de mencionar a otros miembros de mi familia, aunque ya 
no están entre nosotros los vivos, dos personas que formaron mi 
carácter y me hicieron creer que aun existe gente honesta, que no 
se rindieron ante las adversidades y amo con todo mi corazón, 
mis abuelos ( Margarita y Froylan). 
 
 A toda mi familia que es muy grande, pero especialmente a todos 
los que han vivido muy cerca de mi y me conocen desde siempre 
tía Ana, Mariana, Bruno, froylan (Chilin), Christian, Hassel, 
Dianita, Lucha, Margarita, Juana, Francisco, Carlos, Guillermo, 
Ricardo, Mela, Esteban, Karla, Gabriela, Anita, Oscar, Lari, 
Nadia, Gisela, Vero, Chio, Nayeli, Viridiana, Gerardito, Carlitos, 
Vale, Rafa (el gordo) y mi tío Rafael, gracias a todos por su 
compañía y hacerme feliz en muchos momentos difíciles. 
 
 A mis amigos de la Facultad Rocio y Victor. 
 
 A mis amigos de la especialidad Ramiro, Mariela e Ivette. 
 
 Por supuesto a todos los pacientes que han ayudado a mi 
formación, que por buena o mala suerte les tocó que los 
atendiera, ya que sin ellos no sería posible este estudio. 
 
 
 
INDICE 
 
Introducción…………………………………………………………………………...5 
Definición……………………………………………………………………………..6 
Historia………………………………………………………………………………..7 
Clasificación…………………………………………………………………………..8 
Morfología…………………………………………………………………………….9 
Epidemiología………………………………………………………………………...11 
Manifestaciones clínicas…………………………………………………………….12 
Patología…………………………………………………………………………….15 
Diagnóstico………………………………………………………………………….20 
Tratamiento………………………………………………………………………….23 
Planteamiento del problema…………………………………………………………25 
Objetivos……………………………………………………………………………..25 
Criterios de inclusión………………………………………………………………..26 
Criterios de exclusión……………………………………………………………….26 
Material y métodos………………………………………………………………….26 
Resultados…………………………………………………………………………...28 
Discusión……………………………………………………………………………36 
Conclusión…………………………………………………………………………..41 
Bibliografía………………………………………………………………………….42 
 
 
INTRODUCCIÓN: 
 
El sarcoma mieloide conocido frecuentemente como sarcoma granulocítico o cloroma, 
es un tumor sólido extramedular, compuesto por progenitores primitivos mieloides, 
descrito desde 1811 por Burns, desde entonces se reconoció que era asociado con 
leucemia aguda mieloide (LAM), actualmente también relacionado con procesos 
mieloproliferativos (SMP) y síndromes mielodisplásicos (SMD). 
Siendo una entidad rara, que se presenta en 1.5-2.5% en estos padecimientos, se ha 
correlacionado sobre todo en el caso de leucemia granulocítica con un pronóstico 
desfavorable a corto plazo. Existen en la actualidad no sólo estudios morfológicos para 
su diagnóstico, también de acuerdo a la más reciente clasificación de la OMS estudios 
de inmunofenotipo para tal fin. Se incluyen además otras técnicas diagnósticas, sobre 
todo para valorar los sitios de afección por esta entidad, que puede presentarse como 
única o múltiples, como TC (tomografía) y PET (tomografía por emisión de positrones). 
Puede manifestarse de manera solitaria, con leucemia aguda mieloide u crónica, con 
sitios de localización múltiples. En cuanto al tratamiento, no existe un consenso, sin 
embargo, reportes desde 1995, muestran que la patología debiera ser tratada como una 
verdadera leucemia aguda, ya que la mayoría de ellos presentarán recaída medular. 
Se realiza el siguiente trabajo, con el fin de analizar los casos de Sarcoma Mieloide 
(SM), presentados en el Instituto Nacional de Cancerología (INCan), de enero de 1995 a 
diciembre del 2006, para valorar tratamientos empleados, evolución de la enfermedad y 
enfermedades con las cuales se relacionó. 
 
 
 
 
 
 
 
 
DEFINICIÓN: 
 
 
El termino Sarcoma Mieloide, es acuñado en la reciente Clasificación de los Tumores 
Hematopoyéticos y de las Neoplasias Linfoides de la OMS, constituyen tumores 
extramedulares de línea granulocítica que anteriormente se conocían como sarcomas 
granulocíticos, cloromas o tumores leucémicos extramedulares. Se presenta en 
leucemias agudas mieloides y en algunos enfermos con síndromes mielodisplásicos o 
mieloproliferativos. Pueden preceder o manifestarse concomitantemente con el 
diagnóstico de éstos o constituir una forma de recaída, se han descrito en múltiples 
localizaciones (1). 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
HISTORIA: 
 
 
El primero en describirlo fue Burns en 1811 (2). Describió un paciente con proptosis y 
un tumor retrorbital de color verde. Esta neoplasia frecuentemente tiene una coloración 
verdosa sobre todo al exponerse al aire, debido a la apariencia es nombrado por King 
en 1853 como cloroma (3), el color es dado por la mieloperoxidasa en las células 
tumorales (4), sin embargo frecuentemente se encuentra en la piel sin coloración 
distintiva y por ello fue llamado por Rappaport como sarcoma granulocítico. 
 
 Dock es el primero en describir la asociación del sarcoma granulocítico con la leucemia 
aguda, inicialmente sugirió que se relacionaba con leucemia de estirpe linfoide. 
 
Tuck no estuvo de acuerdo y describió el primer caso de leucemia mieloide, asociado a 
cloroma, sugiriendo que las células tumorales eran las mismas que las células de la 
leucemia,virtualmente todos los casos se han demostrado asociados a leucemia 
mieloide o monocítica (5). 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
CLASIFICACIÓN: 
 
En la clasificación de la OMS se encuentran clasificados dentro de la leucemia aguda 
mieloide de la siguiente manera: 
CCoonnssiiddeerraa ddaattooss ccllíínniiccooss,, cciittoommoorrffoollóóggiiccooss,, cciittooqquuíímmiiccooss yy cciittooggeennééttiiccooss,, llaa 
iinnffiillttrraacciióónn bblláássttiiccaa eenn MM00 ddeebbee sseerr ssuuppeerriioorr aall 2200%% eenn lluuggaarr ddeell 3300%% ddee 
ccllaassiiffiiccaacciioonneess pprreevviiaass.. 
LLAAMM CCOONN AALLTTEERRAACCIIOONNEESS CCIITTOOGGEENNÉÉTTIICCAASS RREECCUURRRREENNTTEESS 
LLMMAA ccoonn tt((88;;2211)) 
LLeeuucceemmiiaa pprroommiieellooccííttiiccaa ccoonn tt((1155;;1177)) yy vvaarriiaanntteess ddeell PPLLMM//RRAARRaa 
LLMMAA eeoossiinnóóffiillooss aannóómmaallooss iinnvv 1166 oo tt((1166;;1166)) 
LLMMAA ccoonn aannoommaallííaass 1111qq2233 ((MMLLLL)) 
LLEEUUCCEEMMIIAA MMIIEELLOOIIDDEE AAGGUUDDAA CCOONN AALLTTEERRAACCIIOONNEESS CCIITTOOGGEENNÉÉTTIICCAASS 
RREECCUURRRREENNTTEESS (( ccoonn oo ssiinn ddiissppllaassiiaa mmuullttiilliinneeaall)) 
LLMMAA RREELLAACCIIOONNAADDAA CCOONN TTRRAATTAAMMIIEENNTTOO QQUUIIMMIIOOTTEERRÁÁPPIICCOO PPRREEVVIIOO 
RReellaacciioonnaaddaa ccoonn aaggeenntteess aallqquuiillaanntteess 
RReellaacciioonnaaddaa ccoonn eexxppoossiicciióónn aa eeppiippooddooffiilloottooxxiinnaass 
RReellaacciioonnaaddaa ccoonn oottrrooss cciittoossttááttiiccooss 
 
LLMMAA NNOO CCLLAASSIIFFIICCAABBLLEESS DDEE OOTTRRAA MMAANNEERRAA 
LLMMAA mmiinniimmaammeennttee ddiiffeerreenncciiaaddaa ((LLMMAA--MM11)) 
LLMMAA ssiinn mmaadduurraacciióónn ((LLMMAA--MM11)) 
LLMMAA ccoonn mmaadduurraacciióónn ((LLMMAA--MM22)) 
LLMMAA mmiieelloommoonnooccííttiiccaa ((LLMMAA--MM44)) 
LLMMAA mmoonnooccííttiiccaa ((LLMMAA--MM55)) 
LLMMAA eerriittrrooiiddee ((LLMMAA--MM66)) 
LLMMAA mmeeggaaccaarriioobblláássttiiccaa ((LLMMAA--MM77)) 
LLMMAA bbaassooffíílliiccaa ((LLAAMM--MM22 ccoonn bbaassooffiilliiaa)) 
PPaannmmiieelloossiiss aagguuddaa ccoonn mmiieellooffiibbrroossiiss 
SSAARRCCOOMMAA GGRRAANNUULLOOCCÍÍTTIICCOO 
MORFOLOGÍA 
 
El tipo más frecuente es el Sarcoma mieloide, compuesto por mieloblastos, neutrófilos y 
precursores. Hay tres tipos basados en el grado de diferenciación: 
1) Blástico 
 2) Inmaduro 
3) Diferenciado. 
Una forma menos frecuente es el Sarcoma monoblástico que puede preceder u ocurrir 
simultáneamente a una leucemia monoblástica aguda (M6). 
 
CITOQUÍMICA 
 
Mieloblastos: anti-MPO y anti-lisozima + 
Neutrófilos: anti-MPO, anti-lisozima y esterasa cloroacetato + 
Monoblastos: anti-lisozima y CD68 +. 
 
INMUNOFENOTIPO 
 
Sarcomas granulocíticos similar a blastos y células precursoras en la LMA tipo M1 y 
M2, también los similares a monoblastos M5. 
 
 
 
GENÉTICA 
 
Asociación del sarcoma granulocítico con M2 t(8;21) (q22;q22) y la M4e con inversión 
(16)(p13q13) o t(16;16)(p13q;q22). El sarcoma monoblástico puede estar asociado con 
traslocaciones del 11q23. 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
Fig. 1 y 2. La primera muestra estudio de patología con HE. La siguiente tinción de mieloperoxidasa positiva. 
EPIDEMIOLOGÍA: 
 
 
El tumor lo describen más frecuentemente en jóvenes y niños, también se ha descrito en 
recién nacidos (6). Se presentan de un 1.5-3% en las leucemias agudas mieloides, 
síndrome mielodisplásicos y mieloproliferativos. 
 
 Pueden situarse en otras localizaciones distintas de la piel, especialmente en los huesos 
largos y ganglios linfáticos. Los que no están relacionados con el hueso son menos 
frecuentes pero se han descrito en múltiples sitios (ovario, glándula mamaria, ganglios 
linfáticos y en la duramadre). Mucho menos frecuente en la glándula tiroides, timo, 
pulmón, estómago, intestino y vejiga urinaria. Habitualmente la leucemia aguda y el 
sarcoma mieloide se diagnostican de forma simultánea, infrecuentemente precede a una 
leucemia aguda entre un mes y un año (7), el desarrollo de sarcoma mieloide como 
última fase de una leucemia aguda es muy infrecuente (8). 
 
Dentro de la revisión de JM Meis, mencionan que Muss y Maloney hablan acerca de la 
incidencia del SM, la cual es dos veces más elevada en leucemia granulocítica crónica 
que en aquellos con leucemia aguda, otros lo describen en desórdenes 
mieloproliferativos (5). 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
MANIFESTACIONES CLÍNICAS: 
 
 
En diferentes revisiones se comenta que puede encontrarse sin que se presente ninguna 
manifestación, e incluso en estudios de necropsia. 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
J.M. Meiss en el MD Anderson Hospital, estudiaron y diagnosticaron 16 pacientes 
afectados sin evidencia de leucemia aguda, 7 de ellos (44%), no desarrollaron leucemia 
aguda, de estos 7, cuatro se encontraron vivos sin evidencia de enfermedad entre 3.6 y 
16 años tras la presentación del cuadro. Los otros 3 pacientes murieron entre los 2 y 8 
meses de su presentación, dos de los 16 pacientes fueron diagnosticados durante los 
últimos 15 meses y sin adecuado seguimiento. Los 7 pacientes restantes desarrollaron 
una leucemia aguda entre la semana 1 y el mes 13 del diagnóstico de sarcoma mieloide. 
Seis de ellos fallecieron en la semana 5 ó tras 16 meses posteriores al diagnóstico (4). 
 
 
En un estudio realizado por Richard S Neiman, comenta que realizaron 61 biopsias en 
pacientes con rangos de edad entre 2-81 años (media de 48 años), en 8 pacientes los 
Fig. 3. Sarcoma mieloide bipalpebral como manifestación inicial de leucemia mieloide 
crónica 
tumores fueron múltiples, los sitios de involucro fueron hueso, periostio, tejidos 
blandos, nódulos linfáticos y piel, 22 tumores se presentaron en 15 pacientes con 
enfermedad no conocida, desarrollando leucemia aguda de 1-49 meses después del 
diagnóstico (media de 10 meses), muchos ocurren en pacientes con alteraciones 
mieloproliferativas que fueron asociados con crisis blásticas, no sorprende que muchos 
de los tumores fueron diagnosticados como linfomas (9). 
Otro estudio realizado por Li JM, Lin WP el at, en el departamento de patología del 
hospital del Este de China de la Universidad Sichuan, estudia la presentación de 
sarcoma mieloide de enero de 1990 a febrero del 2005, en sus manifestaciones clínicas 
así como la revisión por patológica, ellos encuentran 82 casos, los cuales son 
clasificados de acuerdo a la OMS, con estudios de inmunohistoquímica en 78 de los 
casos (un panel de 11 anticuerpos), los datos de supervivencia fueron analizados por el 
SPSS 10.0. Encontraron que la edad media de los pacientes fue de 35 años, la relación 
hombre-mujer es 1.4:1, los sitios de ocurrencia incluyen nódulos linfáticos (43%), piel 
(16.7), nasal (7.8%), tejidos blandos (7.8%), hueso (6.9%). Los que fueron asociados 
con síndromes mieloproliferativos fueron 51 casos (62.2%), 25 pacientes se presentaron 
solitarios (30.5%), de acuerdo a la clasificación de la OMS la mayoría (96.3%) fueron 
de tipo blástico, que son 79 pacientes, los inmaduros (13%), otros 3 casos (3.7%) fueron 
monoblásticos (10). 
 
 
 
 
 
 
 
Fig.4 Sarcoma granulocítico en piel 
Se tienen casos sin embargo que se presentan como se ha mencionado posterior a 
tratamiento incluso trasplante como recaída de la enfermedad, se reporta un caso en el 
cual un hombre de 25 años con un riesgo citogenético bueno t(8;21), recibe trasplante 
de donador relacionado después de régimen mieloablativo, alcanza una remisión 
completa con un quimerismo completo del donador. Tiene una recaída 2 años posterior 
a nivel mamario el cual se trata con escisión quirúrgica, la reacciónen cadena de la 
polimerasa (PCR), muestra aun quimerismo completo. Dos años más tarde presenta una 
segunda recaída localizada en una adenopatía a nivel inguinal, nuevamente tratado con 
resección quirúrgica. Un año después recaída de sarcoma mieloide con fenotipo 
diferente al inicial, tratado con radioterapia y poliquimioterapia a base de fludarabina 
con un segundo trasplante del mismo donador, la enfermedad fue refractaria a 
tratamiento y el paciente muere. En la misma revisión comentan otro caso similar en el 
cual en la recaída del sarcoma mieloide las características de la inmunohistoquímica y 
citogenética presentada es diferente a la leucemia inicial, lo cual hace difícil el 
tratamiento por ser una clona que probablemente no sea sensible al tratamiento 
empleado y la hace resistente a los manejos utilizados en los pacientes. En este caso se 
confirma la hipótesis de la patogénesis multipaso de la leucemia aguda mieloide y 
sugiere que pueden ocurrir traslocaciones que vienen de múltiples mutaciones, 
confirmando el pobre pronóstico después de la recaída de trasplante, sugiriendo el uso 
de tratamiento agresivo. En el caso de recaída localizada en sarcoma mieloide (11). 
 
 Fig.5 Sarcoma mieloide en mejilla derecha 
 
PATOLOGÍA: 
 
 
El mecanismo por el cual estos tumores logran llegar a otros sitios, no es bien estudiado, 
existen algunos reportes que mencionan a nivel de piel como es que podrían llegar estas 
células. 
Uccini y colaboradores (12), han estudiado los mecanismos de migración linfocitaria 
intraepitelial, proceso que se observa en piel y amigdalas. 
Utilizando técnicas de inmunohistoquímica se investigaron las bases moleculares de 
este proceso en siete biopsias de la piel en micosis fungoide y 12 biopsias de las 
amígdalas, cuatro implicadas en la leucemia linfocítica crónica B y 8 en hiperplasia 
linfoide folicular. 
En la piel esta infiltración se asocia a un adelgazamiento y fragmentación de la 
membrana basal como mostraba el anticuerpo anticolágeno tipo IV, sugiriendo además 
que vías enzimáticas estaban relacionadas, la migración por la dermis estaba mediada 
por la expresión en queratinocitos de moléculas de adhesión molecular-1 (ICAM-1) (13), 
del antígeno asociado al antígeno de los leucocitos en los linfocitos infiltrantes. 
El reclutamiento de los linfocitos desde la circulación sistémica fue estudiado utilizando 
anticuerpos directos frente al endotelio, en el cual se encontraban expresados 
anticuerpos relacionados fuertemente a moléculas de adhesión como ELAM-1, ICAM-
1, VCAM-1. Estos datos sugieren que mecanismos moleculares concretos son utilizados 
por los linfocitos para su migración intraepitelial y amigdalina. Lo cual hace suponer lo 
mismo para el linaje mieloide. 
En el caso de presentar una leucemia, las células leucémicas blásticas circulan y entran 
en la mayoría de los tejidos en pequeñas cantidades. Ocasionalmente una biopsia o la 
necropsia pueden revelar cúmulos notables de células leucémicas y con menos 
frecuencia, colecciones de dichas células pueden producir problemas funcionales. Esta 
afección es más frecuente en la clase monocítica o mielomonocítica. 
En los casos de alteración en sistema nervioso central el encontrar blastos, se relaciona 
con cuentas muy elevadas de leucocitos y la expresión de algunos marcadores que se 
relacionan con leucemia meníngea o de un mieloblastoma como son los genotipos de 
inversión 16, t(8;21), CD7 o CD56 positivos (molécula de adhesión neural) (14). 
Además de los mecanismos descritos entre los que destacan la vía sanguínea y las 
moléculas de adhesión, se plantea otro mecanismo, el cual principalmente se ha 
asociado y estudiado ampliamente en el caso de la hematopoyesis extramedular, que es 
la alteración desde el desarrollo embrionario, ya que durante el desarrollo fetal la 
hematopoyesis es un fenómeno migratorio que involucra el mesénquima y tejidos 
extraembrionarios (senos endodérmicos, corion), dentro de la 3 semanas de 
fertilización. El hígado llega a ser un sitio predominante de hematopoyesis durante la 
semana 4-6 gestacional. Durante este periodo la hematopoyesis puede ser vista en otros 
órganos sólidos incluyendo páncreas, bazo, timo, corazón, riñón, adrenales, gónadas, 
piel y nódulos linfoides. Posteriormente la médula incrementa gradualmente la 
hematopoyesis y es el órgano principal, sobre todo en el 3er trimestre. La 
hematopoyesis extramedular después del desarrollo fetal es poco común e inusualmente 
vista en el contexto de condiciones clínicas bien conocidas, más frecuentemente es 
asociado con desórdenes hematológicos, neoplásicos y no neoplásicos, en ocasiones 
también con tumores sólidos incluyendo: Hemangioblastomas, hepatoblastoma, 
leiomiomas, angiosarcoma hepático, adenoma hepático, nefroma mesoblástico, 
liposarcoma. Las alteraciones no asociadas con desórdenes hematológicos son 
diferentes, sin embargo la presencia de factores de crecimiento específicos, la alta 
vascularidad, es suficiente para que las células madre hematopoyéticas circulantes se 
dirijan a un sitio. Esto se ha demostrado en varios estudios, en uno realizado en 
corazones de pacientes a los que se les realizó necropsia por varias enfermedades como 
infarto, alteraciones valvulares, hipertrofia y miocarditis, se valoraron antes de cumplir 
72hr de la muerte, tinciones de inmunohistoquímica con mieloperoxidasa, glicoforina a, 
antígeno relacionado al factor VIII. Estudios de patología para detectar si se 
encontraban precursores eritroides, mieloides o trilineal por métodos morfológicos, 
para demostrar hematopoyesis extramedular (cardiaca), la cual se determinó positiva 
con la presencia de precursores de cualquier línea celular en capilares intramiocárdicos 
o en el estroma que corroboraba eritropoyesis extramedular. Encontrando varios casos 
positivos para esta alteración, lo cual explicaría en parte la fisiopatología del sarcoma 
mieloide. 
Se muestran fotos del estudio con diferentes casos encontrados de pacientes con 
precursores de las diferentes líneas en corazón (15). 
 
 
 
 
Fig.6 Se muestran precursores mieloides y eriroides en 
vasos intramiocárdicos 
 
 
 
 
Fig.7 Glicoforina a que muestra precursores eritroides en corazón 
 
 
 
 
 
 
 
 
Fig 8 Mieloperoxidasa que muestra precursores mieloides y mononucleares inmaduros en 
corazón 
 
El bazo es otro órgano estudiado en el cual se encuentra con frecuencia hematopoyesis 
extramedular, ya que en la vida fetal puede tener función hematopoyética, sin embargo 
en la vida adulta hay virtualmente siempre un pequeño número de elementos 
hematopoyéticos, la literatura soporta que estos son derivados de las células Madre 
Pluripotenciales circulantes que toman su lugar bajo la diferenciación terminal (16). 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
DIAGNÓSTICO: 
 
 
El sarcoma mieloide es una entidad que debe sospecharse en los casos en los que se ha 
mencionado, sin embargo suele aparecer de manera solitaria, siendo más difícil su 
sospecha diagnóstica, no existe duda que actualmente se requiere del diagnóstico 
histopatológico, que se realiza mediante biopsia del sitio de la lesión, existen varios 
reportes que comentan el uso de BAAF (biopsia por aspiración con aguja fina), para 
corroborar esta entidad. 
 
Markus Bangerter y colaboradores reportan que de 26 casos evaluados, 17 pacientes 
presentaban leucemia mieloide aguda, 9 leucemia mieloide crónica en crisis blástica, 5 
con presentación solitaria que posteriormente presentaron actividad medular como 
LAM, en 21 de los 26 casos se confirmó el diagnóstico por medio de este 
procedimiento, que corroboró la recaída extramedular o la crisis blástica, en 8 de los 
casos se presentóla lesión en la piel, 17 en nódulos linfoides, un paciente en canal 
espinal, concluyendo que tiene utilidad clínica y diagnóstica este procedimiento para 
evaluar múltiples sitios en los cuales se puede presentar (17). 
 
Otro estudio en el cual se realizó BAAF para el diagnóstico comenta 7 pacientes, 
incluyendo hombres y mujeres, con una edad media de 52 años, en 4 casos la muestra 
tomada de lesiones en piel, 1 en testículo, 1 caso en ileon posterior, 1 caso en nódulo 
linfoide, 1 caso durante lavado abdominal. La morfología del material aspirado varia de 
células bien diferenciadas a pobremente diferenciadas, algunas enseñan pobre evidencia 
de diferenciación mieloide, los que tenían diferenciación mieloide daban una fuerte 
sospecha de sarcoma mieloide, en 3 casos se aplicó citometría de flujo y estudios de 
inmunohistoquímica al material aspirado para confirmar el diagnóstico y el linaje de las 
células, en otros 4 casos, más de un sitio fue involucrado de actividad y se obtuvo 
biopsia, con lo cual concluyen que el BAAF en combinación con el adecuado 
inmunofenotipo puede ayudar al diagnóstico de sarcoma mieloide, que puede disminuir 
la necesidad de intervención quirúrgica cuando se combina con estudios de 
inmunofenotipo y cuando adicionales sitios anatómicos son involucrados (18). 
 
Con respecto a los estudios de inmunohistoquímica existen también varios trabajos en 
los cuales mencionan los marcadores principales, de los cuales uno ya lo citamos dentro 
de este texto, es el revisado por Li JM, Lin WP et al, en donde aplicaron estos 
marcadores encontrando en el 95% de los casos (70/73) positivos para mieloperoxidasa, 
95.5% (63/66) para lisozima, 95.2% (60/63) para CD68 (KP1), 90.8% (59/65) para 
antígeno común leucocitario, 85.7% (54/63) para CD43, 77.8% (49/63) para CD117, 
58.7% (37/63) para CD99, 54% (34/63) para CD15, 22.2%(14/63) CD34, 4.7% (3/64) 
CD 68. La presencia de eosinófilos inmaduros ayudo mucho al correcto diagnóstico, la 
inmunopositividad para mieloperoxidasa es especifica de la diferenciación 
granulocítica, la positividad para CD68 sugiere diferenciación monocitoide, la 
correlación clínico-patológica ayuda mucho al diagnóstico (10). 
Para llegar a lo actualmente propuesto por la OMS en que por citoquímica los 
mieloblástos son: Anti-MPO y anti-lisozima +, neutrófilos: anti-MPO, anti-lisozima y 
esterasa cloroacetato +, monoblastos: anti-lisozima y CD68, por estudios de 
inmunofenotipo tienden a ser similares a blastos y células precursoras en la LMA tipo 
M1 y M2, también similares a monoblastos M5 +. Por estudios de genética se pueden 
asociar a las traslocaciones más frecuentes (8;21), inversión del 16, deleción del 11q. 
 
 
De los estudios de inmunohistoquímica, se demuestra en los casos expresión de CD43, 
CD7, CD79a, CD56, particularmente la variante monoblástica con t(8;21), 
recientemente se demuestra CD99 Y CD 117, los cuales se pueden demostrar por 
estudios en parafina para verificar la identidad de los blastos de origen granulocítico, el 
diagnóstico es erróneo en un 50% cuando este método de diagnóstico no se realiza (19). 
Existen algunos reportes en donde se menciona la importancia de verificar los sitios 
afectados por esta entidad, considerando adecuado el uso de TAC e incluso del PET, en 
búsqueda de determinar los sitios involucrados en los pacientes (20). 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
TRATAMIENTO 
 
El tratamiento no se encuentra en ningún estudio bien establecido, pero existen reportes 
en los cuales hablan acerca de este punto. En algunas revisiones, se comenta el 
tratamiento en pacientes que no presentan enfermedad medular pero se encuentra el 
sarcoma mieloide en cualquier otro sitio. 
Un estudio reporta dos pacientes, sin embargo analizan 72 pacientes valorados de la 
literatura investigados en Medline, en el cual dividen en 3 grupos a los pacientes, grupo 
I que incluye 12 pacientes que son tratados sólo con biopsia o resección quirúrgica del 
tumor, en el grupo II, 20 pacientes son tratados con radioterapia local, en el grupo III, 
42 pacientes, el tratamiento consiste en quimioterapia, el periodo no leucémico es 
comparado en estos grupos, se analizan los resultados con cada modalidad de 
tratamiento. 
 
Fig.9 tabla de resultados tomada de articulo original referencia 21 
 
Dando relevancia al establecimiento del diagnóstico histológico, concluyendo que 
aquellos casos tratados con radioterapia sola los meses del periodo no leucémico son 
menores, que aquellos tratados como una leucemia aguda, los cuales presentan mayor 
tiempo sin enfermedad medular, por lo cual seria posible tratar a los pacientes sin 
actividad medular como pacientes con actividad medular (21). 
La terapia del sarcoma mieloide en el caso de encontrarse solo de manera aislada, sin 
enfermedad medular es descrito por Imrie en 1995, quien describe el manejo como 
leucemia aguda a base de quimioterapia, comentando que esta relacionado con una 
progresión a leucemia disminuida, al igual que la supervivencia prolongada (22). 
Sólo en reporte de casos se ha establecido el posible tratamiento incluso con búsqueda 
de donador compatible por la probabilidad de leucemia aguda (11). 
En un estudio emplearon blancos moleculares como es el caso con el tratamiento de 
Gentuzumab ozogamicin (GO, CMA-676), un anticuerpo dirigido anti CD33 unido a 
calichemicina que actualmente esta aprobado por la FDA para el tratamiento de LAM, 
sobre todo en pacientes ancianos en recaída. En el estudio trataron GO a 24 pacientes 
con LAM, 5 casos presentan sarcoma mieloide de la piel o del hueso, el rango de 
respuesta global fue de 21%, la duración media de la respuesta de 6 meses, 4 de los 5 
pacientes con sarcoma mieloide enseñaron una regresión de estos, en dos casos se 
obtiene una médula sin blastos, el más común efecto adverso incluyó trombocitopenia, 
neutropenia, infecciones, elevación de bilirrubinas y transaminasas. 
La hemorragia ocurrió en 5 casos (21%), enfermedad venoclusiva hepática en 1 caso. 
Con lo cual los autores concluyen que el tratamiento es efectivo como agente simple en 
LAM y sarcomas mieloides, sin embargo la ocurrencia de hemorragia comentan se debe 
determinar si fue por el medicamento o por otra situación (23). 
 
PLANTEAMIENTO DEL PROBLEMA 
 
El sarcoma mieloide se presenta de forma infrecuente en las leucemias agudas 
mieloides, alteraciones mieloproliferativas crónicas y síndromes mielodiplásicos, se 
pueden presentar antes de tener los padecimientos referidos anteriormente, durante el 
transcurso de las enfermedades o incluso como recaída, se sabe que son considerados 
clínicamente con una evolución tórpida, de ahí la importancia de realizar el estudio para 
analizar los casos presentados en el Instituto Nacional de Cancerología. 
 
 
OBJETIVOS 
 
- Detectar a los pacientes que presentaron sarcoma mieloide con presentación 
extramedular aislada y en leucemia mieloide crónica y leucemia mieloide 
aguda. 
- Datos epidemiológicos más importantes. 
- Revisar los tratamientos empleados en los pacientes. 
- Evaluar la Supervivencia global. 
 
CRITERIOS DE INCLUSIÓN 
 
Pacientes con diagnóstico de sarcoma mieloide por estudio de histopatología reportado 
por el servicio de patología del Instituto Nacional de Cancerología, en leucemia 
mieloide aguda y crónica. 
 
CRITERIOS DE EXCLUSIÓN: 
 
Pacientes que no tengan reporte histopatológico 
Pacientes en quienes el diagnóstico sea sugerido por estudio BAAF sin otro reporte 
adicional como inmunofenotipo. 
 
 
MATERIAL Y MÉTODOS: 
 
 
Se revisan los expedientes del Instituto Nacional De Cancerología de enero de 1995 
hasta diciembre del 2006, analizando aquellos con leucemia mieloide crónica y 
leucemia mieloide aguda, teniendo en consideración el diagnóstico de estos 
padecimientos por estudio morfológico en médula ósea y en biopsia de hueso, 
clasificadosde acuerdo a la FAB, se tomaron como casos aquellos pacientes que 
presentaran el diagnóstico por medio de biopsia de la lesión con reporte histopatológico 
por escrito en el expediente clínico, se toman en cuenta factores como: si el sarcoma se 
presenta al inicio, durante o posterior a leucemia mieloide aguda o crónica, el sexo del 
paciente, la edad de presentación, la fecha del diagnóstico, el tratamiento empleado, en 
los casos de presentar leucemia concomitante, el tratamiento de esta, en los que tienen 
reportado el estudio de inmunofenotipo se valora también, los sitios involucrados, otros 
parámetros de laboratorio valorados como leucocitos. 
 
ANÁLISIS ESTADÍSTICO: 
 
El estudio realizado es, retrospectivo, observacional y descriptivo. Se utilizaron pruebas 
de tendencia central, y se analizó la supervivencia global (SG); definida como el tiempo 
desde el diagnóstico hasta la muerte o última visita (evento o muerte), mediante la 
prueba estadística de Kaplan-Meier. La significancia estadística, se determinó con 
prueba de log Rank, y se consideró una P como significativa la menor a 0.05. 
 
 
 
 
 
 
 
 
RESULTADOS: 
 
 
De los expedientes clínicos analizados, se encontraron, 11 pacientes; 8 mujeres y 3 
hombres, con una relación M:H de 2.6:1, con una media de edad de 31 años y un rango 
de presentación amplio de 14 a 74 años. 
 
 Sarcoma Mieloide por sexo Tabla de resultados y Gráfico 
 
 
 
 
 
 Fuente Archivo INCan 
 
 
1
Sexo
Sarcoma mieloide por sexo
Hombre
Mujer
 Figura 1. Valores tomados de Archivo INCan 
 
 
 
 
 
Sarcoma Mieloide Tabla de edad de presentación 
 
 
 
 
Fuente Archivo INCan 
 
 
Los sitios de presentación de las lesiones fueron variables, incluyendo: malar 1 caso, 
cuello 3, mama 2, pared abdominal 1, mandíbula 2, submaxilar 1, una paciente presentó 
sarcomas en múltiples sitios. 
 Frecuencia Porcentaje 
Percentil 
Validado 
Percentil 
Acumulado 
H 3 27.3 27.3 27.3 
M 8 72.7 72.7 100.0 
 
Total 11 100.0 100.0 
 N Mínimo Máximo Promedio Desviación 
EDAD 11 14.00 74.00 31.4545 17.39749 
Valor N 11 
Los sarcomas se relacionaron con leucemia aguda mieloide en 6 de los casos, 1 se 
presentó siempre como enfermedad extramedular y 4 relacionados a leucemia mieloide 
crónica. 
Tabla que muestra los sarcomas mieloides de acuerdo a la enfermedad al 
diagnóstico o en la recaída y su gráfico 
 
 
 
 
 
 
 
 Fuente archivo INCan 
 
 
 
Sarcoma Mieloide por Enfermedades
0
1
2
3
4
5
6
7
1
Enfermedad
Pa
ci
en
te
s LAM
SU
LGC
 
 Figura 2. Valores tomados de Archivo INCan 
 
 
 
De estos pacientes 3 tuvieron actividad medular desde el inicio de la enfermedad con 
LAM M0 1 caso, LAM M2 1 caso, LGC un caso, tres pacientes se presentaron 
inicialmente como sarcoma sin enfermedad medular, presentando posterior actividad 
medular en dos casos, 1 con LAM M4 y 1 con LAM M2, una paciente nunca presentó 
actividad medular, 5 pacientes se presentaron como recaída de la leucemia 3 de ellos 
con LGC, uno LAM M4, el ultimo con LAM M1. 
 
 
Casos LAM Solitario LGC 
11 6 1 4 
porcentaje 54.54% 9.09% 36.36% 
 
 
 
Tiempo de presentación del sarcoma mieloide
0
1
2
3
4
5
6
1
Tipo de presentación
To
ta
l d
e 
pa
ci
en
te
s
Sarcoma con Leucemia
Sarcoma sin leucemia
Sarcoma como recaída
 
 Figura 3. Valores tomados de Archivo INCan 
 
Los marcadores de inmunofenotipo evaluados para el diagnóstico se realizaron en 8 
pacientes de los 11 encontrados, los 3 restantes se diagnosticaron sólo por morfología, 
uno de los cuales se diagnosticó como de tipo blástico según la clasificación de la OMS, 
a los que se les aplicó estudios de inmunofenotipo, los marcadores que fueron evaluados 
fueron: Lizosima que se encontró en 50% de los casos positivos (4 pacientes), 
Mieloperoxidasa , CD34, Kit, CD45 en el 37.5% ( 3 pacientes), CD43 25% (2 
pacientes), CD117 en un solo paciente (12.5%). Dos de los pacientes en un inicio se 
diagnosticaron como linfomas, sin embargo por la evolución y estudios de 
inmunofenotipo se diagnostican como sarcoma mieloide. 
En la siguiente tabla se muestra a todos los pacientes que se incluyeron en el estudio, 
con el tipo de tratamiento empleado, siendo en un caso radioterapia (9.09 %), otros dos 
casos sólo con quimioterapia (18.18%), con ambas modalidades de tratamiento 3 casos 
(27.27 %), cuando tuvieron el diagnóstico de LGC fueron tratados con Imatinib en 4 
casos (36.36 %) y a dos les fue agregada RT (18.18 %), se valora si fueron 
trasplantados, que en la tabla se observan fueron 4 pacientes(36.36 %), finalmente se 
puede valorar el tiempo en meses desde el inicio del tratamiento a la muerte (evento), en 
el caso de los vivos (censados), también es tomado en cuenta el tiempo de supervivencia 
en meses. En el análisis de supervivencia se tomó en cuenta toda la población, 11 
pacientes, consideramos eventos los que fallecieron que fueron 5 pacientes, los demás 
censados que son 6 pacientes, corresponden el 54.55% de la población, que se encuentra 
vivos. Lo cual es mostrado en la siguiente tabla: 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
Tabla que muestra datos obtenidos de todos los casos de sarcoma mieloide 
 
 Archivo INCan.. .P (paciente), Qui (quimioterapia), RT ( radioterapia), Tx (tratamiento), m (meses), Im (imatinib), CIR (cirugía) 
P Edad Sexo Sarcoma LA LGC Tratamiento Trasplante Tiempo (m) del Tx a Muerte Vivo (m)
1 27 FEM MALAR DER. LAMM4 Qui, RT20Gy SI 41m 
2 42 FEM CUELLO BI. LAMM2 Qui 6m 
3 29 FEM MAMA DER. NEG CIR,Qui, RT 30Gy 7m 
4 74 MASC CUELLO DER. LAMM0 RT 30Gy 4m 
5 16 FEM SUBMX DER LAMM1 Qui, RT 56Gy SI 34m 
6 14 FEM MAMA DER. LAMM2 Qui SI 141m 
7 16 FEM MAXILA DER LAMM4 Qui, RT 26Gy SI 4m 
8 40 FEM CUELLO,VS LGC Im, RT 30Gy 7m 
9 18 FEM CUELLO DER. LGC Im No esp 
10 32 MASC P.ABDOMEN LGC Im+RT 24Gy 4m 
11 38 MASC MAND IZQ LGC Im + Ara C No esp 
 
 
 
 
 
 
Fuente Archivo Incan. Número de casos 11, censados 5 (54.55%), eventos 6 
 
 
 
 
 
Se encontró una media de supervivencia en meses de 69.75, con un IC del 95% (32.03-
107.48), la media de seguimiento fue de 39.9 meses, para todo el grupo. Se tomó en 
cuenta si hubo diferencias entre el tipo de tratamiento sobre todo a los que se les realizó 
trasplante, siendo en 4 de los casos, con 3 pacientes censados (75%) y con un evento 
(25%), el IC 95% (48.87-164.98), presentando una supervivencia media 106.92 meses. 
De los que no se trasplantaron son censados 7 casos (42.86%), presentando 4 eventos, 
tomando en cuenta nuevamente 95% de IC (13.29-76.45), con una supervivencia media 
de 44.87 meses. Sin embargo en el análisis estadístico al comparar ambos grupos por 
Log Rank, se muestra un valor de 2.12, con una p 0.1454. A continuación se muestra la 
gráfica de los pacientes en general y de los pacientes con trasplante. 
 
TABLA QUE MUESTRA EL ANÁLISIS DE SUPERVIVENCIA EN MESES 
Tiempo Estado Supervivencia acumulada Error estándar Eventos acumulados
2.33 vivo 0 
5 vivo 0 
6.8 muerto 0.8889 0.1048 1 
11.33 vivo 1 
13.17 muerto 0.7619 0.1479 2 
32.17 vivo 2 
34.37 muerto 0.6095 0.1805 3 
44.87 muerto 0.4571 0.1891 4 
47.33 vivo 4 
98.53 muerto 0.2286 0.1892 5 
143.2 vivo 5 
 
Fig 4. Fuente Pacientes de INcan 
 
Se valora además la supervivencia en los pacientes que presentaron leucemia aguda o 
crónica junto con sarcoma, en comparación con aquellos que se presentaron 
inicialmente como sarcoma , de los casos obtenidos con leucemia previa y sarcoma al 
mismo tiempo, encontramos 5 casos, con 4 eventos (muerte), 1 censado, tomando en 
cuenta 95% de IC (22.3-67.4)m, con una supervivencia media de 44.84 meses, de los 
casos queno presentaron leucemia inicial se tienen 6 pacientes, con 1 evento, 5 
censados, con una supervivencia media de 99.86 meses, de acuerdo al mismo IC del 
95% (30.49-169.22), en el análisis estadístico al comparar los grupos por medio de Log 
Rank, fue de 0.62, con una p 0.43. 
 
 
 
0.00 30.00 60.00 90.00 120.00 150.00
supervivencia
0.0 
0.2 
0.4 
0.6 
0.8 
1.0 
Cum Survival 
Trasplante
no
si
no-censado: Muertes 
si-censado: Vivos
Supervivencia global y en trasplantados
 
 
Fig 5. Información de Archivo INcan 
 
 
Al comparar los grupos por la cuenta inicial de leucocitos, si eran mayores de 10,000 ó 
menores a esta cantidad, el estudio muestra, 4 casos con 2 censados para leucocitos 
menores de 10,000, dos eventos. Con un tiempo medio de supervivencia de 37.87 
meses, utilizando IC 95% (23.83-51.90). De los que presentaron leucocitos mayores de 
10,000, se presentaron 7 casos, con 4 pacientes censados, 3 eventos, supervivencia 
media de 74.99m, IC 95% (24.71-125.27)m. En el análisis estadístico comparativo por 
Log Rank se tiene una p 0.93. Se muestra la gráfica de los datos. 
 
0.00 30.00 60.00 90.00 120.00 150.00
supervivencia
0.0 
0.2 
0.4 
0.6 
0.8 
1.0 
Cum Survival 
Leucemiaprevia
no
si
No censodo
si-censado
SUPERVIVENCIA DE PACIENTES, QUE 
PRESENTARON LEUCEMIA PREVIA Y LOS QUE SE 
PRESENTARON SIN LEUCEMIA PREVIA 
 
 
 
 
Fig 6. Información obtenida de Archivo INCan 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
0.00 30.00 60.00 90.00 120.00 150.00
supervivencia
0.0 
0.2 
0.4 
0.6 
0.8 
1.0 
Cum Survival 
Leucocitos
menos10 
mayor a 10 
menos10- 
censado 
mayor a 10- 
censado 
Supervivencia por cantidad de leucocitos
DISCUSIÓN: 
 
 
El sarcoma mieloide es actualmente reconocido por la OMS, con este nombre, 
constituye un tumor extramedular de origen granulocítico, el cual se presenta en 
leucemia aguda mieloide, síndromes mielodisplásicos o procesos 
mieloproliferativos (1). 
Descrito desde 1811, por Burns (2), definido por Rappaport como sarcoma 
granulocítico, actualmente se incluye por la OMS dentro del grupo de leucemia 
aguda mieloide no clasificable de otra manera. 
Hay tres tipos de acuerdo al grado de diferenciación: Blástico, inmaduro, 
diferenciado, además de realizar para su diagnóstico estudios de 
inmunohistoquímica, inmunofenotipo y genética. 
Se describe en jóvenes y niños con distintas localizaciones (6), se puede diagnosticar 
como solitario, aunado a la leucemia mieloide crónica y aguda ó como recidiva. La 
fisiopatología esta relacionada, con moléculas de adhesión leucocitaria, 
diseminación sanguínea hacia sitios extramedulares de células blásticas, así como 
el desarrollo embrionario en la hematopoyesis. 
El diagnóstico idealmente es con biopsia de la lesión, y con los marcadores ya 
comentados anteriormente. 
El tratamiento ha incluido en las diferentes formas de presentación: Resección 
quirúrgica, radioterapia local, quimioterapia, las dos modalidades (quimioterapia 
y radioterapia), en algunos casos trasplantes (21). 
Sin embargo no existe un consenso, esto ha estado determinado, por la 
presentación de la enfermedad (solitario, leucemia aguda, leucemia crónica, como 
recaída de ambas patologías). 
En el estudio se incluyen pacientes de enero de 1995 a diciembre del 2006, con 
leucemia mieloide crónica o mieloide aguda, que presentaron sarcoma mieloide, 
tomando en consideración; todos los pacientes que fueron diagnosticados por 
medio de biopsia. Teniendo en total 11 pacientes, 8 mujeres y 3 hombres, con una 
relación M:H de 2.6:1, esto contrasta con lo reportado por Li JM y Yamauhi 
estudios que incluyen 74 y 73 pacientes respectivamente, en que es mayor la 
relación en hombres con una diferencia mínima de 1.4:1, aun cuando no son 
estudios comparativos, la proporción entre sexos encontrada en nuestro estudio en 
contraste a la señalada en la literatura, podría refleja una proporción similar para 
ambos sexos. La edad media fue de 31 años, con rango de presentación de (14-74), 
es muy similar a lo reportado en estas series, en que el promedio de edad fue de 
35.5 años. En el caso de estudios que reportan sarcoma mieloide en niños, como el 
de A. Guermanzi, los adolescentes son los más afectados en un 60%, siendo la edad 
de presentación más frecuente de 15 años (24), como en nuestro estudio, en que se 
tienen 3 adolescentes, entre los 14-16 años, probablemente no se tengan más casos 
de este rango de edad, por el tipo de población que se maneja en el Instituto, que 
generalmente es población adulta, mayor de 18 años. 
 Se tuvieron múltiples sitios de presentación, siendo las zonas más importantes 
involucradas cabeza y cuello 8 pacientes, 4 en tejido ganglionar y 4 en tejidos 
blandos, seguido de glándula mamaria 2 pacientes y finalmente 1 sólo caso en 
pared abdominal, lo cual es similar con los estudios más grandes, sobre todo el de 
Kunihiko Yamauchi, en el cual encontraron en la revisión de la literatura, por 
orden de presentación: piel 14 pacientes, seguido de tejido adiposo 2 pacientes, 
hueso 9 pacientes, los aparatos involucrados también por orden de frecuencia: 
sistema linfático 20 pacientes, siendo los ganglios linfáticos los que predominan en 
11 pacientes, sólo 2 de los 74 pacientes reportados se encuentran con afección en 
mama (21), como en nuestro estudio en que dos casos de 11 se afecta, en la serie de 
Li JM, también los nódulos linfáticos son los más involucrados (43%), piel 
(16.79%), nasal (7.8%), tejidos blandos (7.8%), hueso (7.8%), encontramos una 
correlación con la literatura en cuanto a la presentación en glándula mamaria, 
como lo hemos comentado, en dos casos, los cuales como se describe en reporte de 
casos. también fueron confundidos con Linfoma no Hodgkin. 
La mayoría de ellos se presentaron desde un inicio con el diagnóstico de leucemia 
mieloide aguda o crónica (6 pacientes). Tres pacientes tuvieron inicialmente 
sarcoma mieloide sin enfermedad medular, de ellos dos presentaron recaída en 
médula ósea; al 4to y 1 mes del diagnóstico, esto correlacionando con los estudios 
reportados en la literatura, en los cuales, en la mayoría recaen a médula ósea 
(MO), contrario al estudio de J.M. Meis, en donde describe 4 casos que nunca 
presentaron actividad medular (25%) del total de sus pacientes incluso con un 
seguimiento de 3.5 a 16 años. 
Los marcadores de inmunofenotipo que se evaluaron en 8 de los 11 casos son: 
Lizosima 50%, Mieloperoxidasa, CD34, Kit, CD45 35.7%, CD43 en 27%, CD117 
en 12.5%; de las revisiones en los cuales se incluyen estudios de 
inmunohistoquímica e inmunofenotipo como el de Li J.M et al, se incluye un panel 
de marcadores a todas las muestras, reportando en la mayoría lizosima, 
mieloperoxidasa, CD68, sin embargo en la revisión del Instituto, no es posible 
comparar adecuadamente la relación de estos marcadores de inmunofenotipo, ya 
que sólo se evaluaron en 8 casos, además de la heterogeneidad de los mismos y el 
no haber empleado la clasificación actual de la OMS en los 3 tipos principales, 
únicamente en 1 caso, como de tipo blástico, tal vez por la fecha de presentación. 
 
Con respecto a la modalidad de tratamiento, 4 pacientes recibieron exclusivamente 
tratamiento farmacológico (36.36 %), 2 (18.18 %) con quimioterapia con esquema 
7 + 3 y 2 (18.18 %) pacientes con imatinib por corresponder a leucemia mieloide 
crónica. Tratamiento farmacológico y consolidación con RT fue empleado en 6 
pacientes (54.54 %), una de las cuales fue manejada además con mastectomía 
radical modificada; 3 con 7 + 3, 1 idarrubicina + fludarabina y 2 con imatinib. 
Radioterapia como modalidad única de tratamiento se aplicó con fines paliativos a 
un paciente (9.09 %). 
El estado actual con respecto a la modalidad de tratamiento es; 3 pacientes vivos 
sin enfermedad, representando el 27.27 % del total de la muestra, los cuales fueron 
tratados con quimioterapia mas consolidacióncon RT 2 casos y 1 con QT, cabe 
señalar que estos tres paciente corresponden a un total de 4 finalmente fueron 
sometidos a trasplante alogénico de células progenitoras hematopoyéticas 
(TAloCPH), el enfermo restante del grupo de trasplantados recibió QT y 
consolidación locorregional con RT y murió posterior a recaída en sistema 
nervioso central, sin actividad medular, generando así que el grupo de pacientes 
con mejor supervivencia global y supervivencia libre de enfermedad son aquellos 
que se consolidaron con TAloCPH con una SG de 106.92 meses (r= 48 – 164). El 
grupo de pacientes vivos con enfermedad es de 2, los cuales recibieron como 
tratamiento; 1 QT (7 +3) actualmente en tratamiento paliativo con quimioterapia 
oral y 1 con RT e imatinib en este momento en tratamiento con 600 mg por día de 
imatinib. 
El análisis estadístico para SG en meses entre pacientes trasplantados (media 
106.92) y no trasplantados (media 44.87) no mostró un valor de p estadísticamente 
significativa debido a lo pequeño de la muestra, aun cuando la evidencia gráfica y 
numérica, sugiere que consolidar con TAloCPH es la mejor opción de tratamiento. 
La SG del grupo correspondió a 69.7 meses. 
Otras modalidades de tratamiento fueron; Imatinib + RT 2 pacientes (18.18 %) de 
los cuales uno se encuentra vivo en fase acelerada de LGC y en tratamiento con 
imatinib, imatinib 2 pacientes (18.18 %) ambos muertos con enfermedad, QT 
únicamente un paciente (9,09 %) vivo en tratamiento paliativo con quimioterapia 
oral, y RT exclusivamente un paciente (9.09 %). 
 
 
CONCLUSIÓN: 
 
 
 El sarcoma mieloide es una entidad rara. 
 El diagnóstico histopatológico en material de biopsia deberá ser realizado 
en todos los casos que presenten o que se sospeche de sarcoma mieloide. 
 Se deben realizar estudios de inmunofenotipo e inmunohistoquímica, como 
marcadores principales: Lizosima, Mieloperoxidasa, CD 68, CD34, CD 43, 
CD45 y kit. 
 El trasplante alogénico de células progenitoras hematopoyéticas como 
tratamiento de consolidación a la remisión clínica completa, es la opción 
terapéutica que ofrece mejor supervivencia global y periodo libre de 
enfermedad. 
 El tratamiento empleado puede cambiar el pronóstico de la enfermedad, la 
secuencia recomendada es en el caso de: 
A) Leucemia mieloide aguda es: Quimioterapia sistémica para inducción a 
la remisión, radioterapia a sitio involucrado y en caso de contar con 
donador de CPH disponible consolidar con trasplante. 
B) Leucemia Granulocítica asociado a sarcoma mieloide (fase blástica) al 
diagnóstico y/o por progresión de la enfermedad durante tratamiento, se 
deberá considerar quimioterapia sistémica, control local con RT y 
consolidación con TAloCPH o inclusión a estudios de investigación. 
 
 
 
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	Portada
	Índice
	Introducción
	Definición
	Historia
	Clasificación
	Morfología
	Epidemiología
	Manifestaciones Clínicas
	Patología
	Diagnóstico
	Tratamiento
	Planteamiento del Problema
	Objetivos Criterios de Inclusión Criterios de Exclusión
	Material y Métodos
	Resultados
	Discusión
	Conclusión
	Bibliografía