Generalidades-de-neoplasias-de-tejidos-blandos--revision-de-la-literatura

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UNIVERSIDAD NACIONAL AUTÓNOMA
DE MÉXICO
FACULTAD DE ODONTOLOGÍA
Generalidades de neoplasias de tejidos blandos:
Revisión de la literatura
T E S 1 N A
Que para obtener el título de:
CIRUJANA DENTISTA
Presenta:
CLAUDIA ORTEGA CHAVARRíA
~~~
DIRECTOR: MTRO. JOSÉ LUIS TAPIA VÁZQUEZ ,
MÉXICOD. F. 2005
Neevia docConverter 5.1
A DIOS
Por permitirme llegar a este momento, mostrarme el sendero de luz y así
iluminar cada momento de mi vida brindándome el placer de servir.
A MIS PADRES
Angel y María, que sin dudarlo son un ejemplo de lucha, perseverancia y
entrega, por guiar mi vida con amor e inteligencia proporcionándome
consejos sabios, con un desgaste físico y económico incuantificable,
luchando por mi felicidad aún a costa mí, de verdad mil gracias sin ustedes
jamás lo hubiera logrado.
A MIS HERMANOS
Raúl, Silvia, Rosa, Gelos, Elvia, Julio, Ana, Rocio y Juan Carlos, éste es un
triunfo compartido, gracias por apoyarme y confiar siempre, hoy solo puedo
decir que todos por igual están en mi corazón y que los quiero mucho.
MIS NIÑOS
A todos mis sobrinos, no puedo olvidar cada sonrisa de su rostro, quiero que
sepan que gracias a su pureza, energía e inocencia, me han llenado de
amor y felicidad dándole sentido a mi vida, todo ha sido muy divertido y me
han enseñado a retomar valores esenciales que había olvidado, gracias
amores principalmente a ti Sandy.
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A LA UNIVERSIDAD NACIONAL AUTÓNOMA DE MÉXICO
Por darme el privilegio de ser orgullosamente PUMA, disfrutando de una
bella estancia, gracias por el gran tesoro que hoy me brindas.
A MIS PROFESORES DE LICENCIATURA
Por proveerme de grandes conocimientos y enseñarme la calidad de un
trabajo,a ser humana en esta gran profesión de servicio. Principalmente a
usted MTRO. José Luis Tapia, por su paciencia y dedicación en este trabajo,
por enseñarnos a cada uno de nosotros la importancia de nuestra profesión.
A MIS AMIGAS
Compañeros y amigos fueron muchos y todos contribuyeron a que la
estancia fuera grata por lo cual les doy mi agradecimiento, pero sin éste
selecto no hubiera sido perfecto gracias Adalí, Lili, Eliz y Angi pues me han
mostrado que la diversión no esta peleada con el estudio y que las
verdaderas amigas están siempre y son permanentes .
Sin dudarlo un solo momento he concluido este ciclo también al apoyo
incondicioanal de todos mis compañeros de trabajo , gracias por todo.
No podía olvidarme de ti, Sergio gracias por tu estímulo, amor y paciencia,
por apoyarme en cada momento de mi vida y compartir este logro que es de
ambos.
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INTRODUCCiÓN
CAPÍTULO 1
CONSIDERACIONES GENERALES
1.1 Incidencia
1.2 Patogenia y Etiología
1.3 Genética de los tejidos blandos
1.4 Clasificación de los tejidos blandos
1.4.1 Histológica
1.4.2 Estadíos
1.4.3 Grados
06
08
09
10
11
12
19
22
CAPíTULO 2
EVALUACiÓN CLíNICA DE LAS NEOPLASIAS DE TEJIDO
BLANDO
2.1 Biopsia
2.1.1 Tinciones especiales
2.1.2 Inmunohistoquímica
2.1.3 Microscopía Electrónica
26
27
29
32
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2.2 Evaluación radiográfica 33
2.2.1 Estudios con radiografías convencionales 33
. 2.2.2 Estudios con tomografía computarizada 34
2.2.3 Estudios con resonancia magnética 36
2.2.4 Estudios con artrografía 37
2.2.5 Estudios con centigrafía 37
2.2.6 Estudios con sonografía 37
2.2.7 Estudios con angiografía 38
2.3 Análisis citogénico de neoplasias de tejidos blandos 39
CAPíTULO 3
TRATAMIENTO DE NEOPLASIAS DE TEJIDOS BLANDOS
3.1 Tratamiento de neoplasias localizadas
3.1.1 Terapia quirúrgica
3.1.2 Terapia de radiación
3.1.3 Quimioterapia adyuvante
3.2 Tratamiento de Metástasis
CONCLUSIONES
FUENTES DE INFORMACiÓN
46
46
46
47
47
50
51
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CAPíTULO 1
CONSIDERACIONES GENERALES
El tejido blando es definido como tejido extraesquelético no epitelial
del cuerpo, excepto del sistema reticuloendotelial, glía y tejido de sostén de
diversos órganos parenquimatosos. Se compone por músculos voluntarios,
grasa y tejido fibroso, junto con vasos que los nutren. Por conveniencia
también se incluye al sistema nervioso periférico, porque las neoplasias que
se originan en nervios se presentan como masas de tejido blando y plantean
problemas similares en el diagnóstico diferencial y tratamiento.
Embriológicamente, deriva principalmente del mesodermo, con cierta
contribución del neuroectodermo. 1
En las neoplasias de tejidos blandos encontramos lesiones benignas y
malignas de origen adiposo, neural, fibroblástico, vascular miofiabroblástico,
origen miogénico y epitelial, 2 las que se parecen más al tejido normal,
poseen una capacidad limitada de crecimiento autónomo, tienen poca
tendencia a la invasión y baja tasa de recidiva local, posterior al tratamiento
conservador, los neoplasias malignas o sarcomas (que representan del 5 al
15%)3son localmente agresivas y son capaces de dar metástasis alejadas.'
Desafortunadamente, el término sarcoma solo indica malignidad pero no
grado de metástasis. 4
7
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1.1 Incidencia
Es complicado determinar la incidencia exacta de las neoplasias de
tejidos blandos, en especial la frecuencia de benignos y malignos. Las
neoplasias benignas superan a las malignas por un margen de
aproximadamente 100:1 en una población hospitalaria' su incidencia general
es aproximadamente 300 por 100,000 personas. 5,6 El hecho de que muchas
neoplasias benignas, como lipomas y hemangiomas, no sean biopsados
hace que no sea válida la aplicación directa de los datos de muchas series
hospitalarias para la población generaL'
Por otra parte los sacomas comparado con los carcinomas son poco
comunes y representan menos del 1% de todas las neoplasias malignas .
Basado en estadisticas de la Asociación Americana del Cancer 8680 nuevos
casos de neoplasias malignas de tejidos blandos se reportaron en el 2004,
siendo estas mas frecuentes en hombres.1
173770
217440
106370
62250
18400
8680
2440
Nuevos casos estimados de neoplasia malignas por sitial
W de casosSitio
Pulmón y bronquios
Mama
Colon
Linfoma
Sistema nervioso central
Tejidos blandos'
Hueso
Cualquier neoplasia bien definida de tejidos blandos tiene predilección
por edad, sexo, ciertos grupos etarios y ubicaciones anatómicas,
8
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presentándose en diferentes décadas de la vida.': 8 Algunos ejemplos son
lipoma de la cavidad bucal en la región de la parótida", rabdomiosarcoma
embrionario en la segunda infancia, 8,10,11 ,12 Iiposarcoma mixoide en la vida
adulta temprana y media, histiocitoma fibroso maligno en la vida adulta
tardla ." de predilección sexual tenemos los tumores fibroblásticos infantiles
siendo más comunes en varones, mientras que los leiomiosarcomas se
encuentran frecuentemente en mujeres. Hay casos extremos que ocurren
exclusivamente en un sexo, como los angiofiobromas juveniles se han
observado sólo en varones y linfangiomatosis en mujeres. 1
La conducta de éstos varía con la ubicación, se comportan más
agresivos cuando se ubican en los músculos de la región pectoral o pelviana
que cuando se localiza distal en extremidades. La fascitis nodular presenta
rápido crecimiento y desarrollo en un período prácticamente corto . 1
1.2 Patogenia y etiología
La etiología no es muy clara pero se ha presentado que puede ser
derivada por células del mesénquima, neuroectodermo primitivo casos de
síndromes congénitos, exposición a radiación previa." La radiación se ha
asociado en neoplasias como el fibrosarcoma, histiocitoma fibroso maligno y
osteosarcoma, las cuales se han reportado en sitios irradiados 4 años o más
después de la exposición.' : 15 Trauma ha sido frecuentemente asociado con
el desarrollo de neoplasias de tejidos blandos, pero la mayoría de estos
reportes han sido anecdóticos. Casos clínicos de sarcomas originados en
cicatrices de procedimientos quirúrgicos, quemaduras, fracturas y implantes
de metales y plástico, después de varios años han sido reportados, en casosde inmunodeficiencia y terap ia de inrnunosupresión.'
9
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Sin embargo también debemos considerar a los carcinógenos
ambientales en la inducción de sarcomas humanos debido a estudios
experimentales positivos en animales de laboratorio . Siendo de gran
importancia el asbesto y silicato hidratado, la exposición a esta sustancia
principalmente en la forma de crocidolito y crisotilo , se ve en mineros así
como en obreros industriales que puede asociarse con el desarrollo de
mesoteliomas y carcinomas de pulmón.' Recientemente, la exposición a
fenoxiácidos en herbicidas se ha asociado con un aumento el riesgo de seis
veces el desarrollo de sarcomas de tejidos blandos."
1.3 Genética
Se ha establecido una base genética para las neoplasias
mesenquimáticas en un pequeño número de lesiones de tejidos blandos. La
neurofibromatosis (enfermedad de van Recklinghausen). Heredada con un
rasgo dominante autosómico , es primariamente una displasia
neuroectodérmica que ocasionalmente da origen a neoplasias no neurales.
En aproximadamente un 5% de los casos, se desarrollan schwannomas
malignos como resultado de degeneración maligna de neurofibromas. La
poliposis colónica , heredada como un rasgo autosómico dominante, puede
tener como uno de sus estigmas de fibromatosis retroperitoneal o
mesentérica.1
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1.4 Clasificación de las neoplasias (tumores) de tejidos blandos
El desarrollo de una clasificación útil y completa de las neoplasias de
tejidos blandos ha sido un procedimiento relativamente lento. Las
clasificaciones previas se han basado más en la configuración nuclear, las
recientes principalmente en el tipo histogenético de la neoplasia .'
La clasificación de las neoplasias ha sido indispensable para su
diagnóstico y acertado tratamiento , vemos sus orígenes desde Fascículo de
Tejidos Blandos del Atlas of Tumor Pathology, presentado por el Instituto de
Patología de las Fuerzas Armadas de Estados Unidos (AFIP) en 1957, 1967
Y 198316 Y la clasificación presentada por la Organización Mundial de la
Salud (OMS) en 1969 y 199417 • La siguiente clasificación es la más
actualizada y es presentada por Weiss y Goldblum en el 2001, basada en la
histogénesis de neoplasias de tejidos blandos incluyendo diferentes tipos
neoplasias que varían desde fibrosas, Iipomatosas, musculares ,
perivasculares, paraganglionares, cartilaginosos, óseos hasta n~oplasias de
histogénesis incierta y neoplasias que no pueden ser clasiñcados.'
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1.4.1 Clasificación histológica de neoplasias (tumores) de tejido
Blando
Tabla 1 Clasificación histológica de neoplasias (tumores) de tejido
Blando 1
TUMORES FIBROSOS
BENIGNOS
Fascitis Nodular (incluyendo los tipos intravascular y cranial)
Fascitis Proliferativa y miositis
Proliferaciones Miofibroblástico pseudosarcamatoso asociado a un
órgano.
Fascitis Isquémica (fibroplasia decubital atípica)
Fibroma (tipos nuchal, dérmica y vaina tendinosa)
Elastofibroma
Angiofibroma Nasofaríngeo
Angiofibroma de Células Gigantes
Queloide
Fibroblastoma Desmoplásico (Fibroma Colagenoso)
Hamartoma Fibroso de la Infancia
Fibromatosis Infantil Digital
Miofibroma y Miofibromatos is
Fibromatosis Hialina
Fibromatosis Gingival
Fibromatosis ColIi
Fibroma Aponeurótico Calcificante
Pseudotumor fibroso Calcificante
Fibromatosis tipo Infantil
INTERMEDIO
Fibromatosis tipo Adulto
Superficial (incluyendo palmar, plantar, fibromatosis penil,
Almohadillas articulares)
Profundos (incluyendo extraabdominal, abdominal ,
intraabdominal, mesentérico, fibromatosis pélvica)
Tumor Miofibroblástico Inflamatorio (Fibrosarcoma inflamatorio)
Fibrosarcoma Infantil
MALIGNO
Fibrosarcoma tipo Adulto
Tipo Usual
Tipo Mixoide (Mixofibrosarcoma, Histiocitoma fibroso maligno
12
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De bajo grado mixoide
Tipo fibrom ixoide de bajo grado con o sin rosetas (sarcoma
Fibromixoide de bajo grado)
Tipo Epiteloide Esclerosante
TUMORES FIBROHISTIOcíTICOS
BENIGNOS
Histiocitoma Fibroso (cutáneo y profundo)
Celular
Epiteloide
Xantogranuloma Juven il
Reticulohistiocitoma
Xantoma
Enfermedad Rosai-Dorfman Extranodal (Tejidos blandos)
INTERMEDIOS
Fibroxantoma Atípico
Dermatofibrosarcoma Protuberans (incluyendo formas pigmentadas)
Fibroblastoma de Células Gigantes
Histiocitoma Fibroso Angiomatoide
Tumor Fibrohistiocítico Plexiforme
Tumor de Células Gigantes de Tejidos Blandos de bajo Potencial
Maligno
MALIGNOS
Histiocitoma Fibroso Maligno
Tipo Pleomórfico Esteriforme (Verticilado)
Tipo Mixoide
Tipo de Células Gigantes (Tumor de Células Gigantes Maligno
de Partes blandas
Tipo Inflamatorio
TUMORES L1POMATOSOS
BENIGNOS
Lipoma [solitario, múltiple, cutáneo, profundos (incluyendo
intramuscular y perineural)]
Angiolipoma
Miolipoma
Lipoma Condroide
Lipoma Pleomórfico I Células Fusiformes
Ang iomiolipoma
Mielolipoma
Hibernoma
Lipoblastoma o Lipoblastomatosis
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Lipomatosis
Lipomatosis Difusa
Lipomatosis Simétrica Cervical (Enfermedad de Madelung)
Lipomatosis Pélvica
INTERMEDIO
Lipoma Atípico (Liposarcoma bien diferenciado de tejidos blandos
superficiales, Tumor Lipomatoso atípico)
MALIGNOS
Liposarcoma bien diferenciado
Tipo Lipoma
Esclerosante
Inflamatorio
Células Fusiformes
Liposarcoma de Células Redondas-Mixoide
Liposarcoma Pleomórfico
Liposarcoma Desdiferenciado
TUMORES DE MÚSCULO LISO Y LESIONES RELACIONADAS
BENIGNO
Leiomioma
Angiomioma
Angiomiofibroblastoma
Miofibroblastoma de Células en Empalizada de Nódulos Linfáticos
Leiomiomatosis Intravenoso
Leiomiomatosis Peritoneal Diseminada
MALIGNOS
Leiomiosarcoma
TUMORES DE ESTROMA EXTRAGASTROINTESTINAL ( TEJIDOS BLANDOS)
BENIGNOS
Tumor de Estroma Extragastrointestinal Benigno
Tumor Autonómico Extragastrointestinal Benigno
MALIGNOS
Tumor de Estroma Extragastrointestinal Maligno
Tumor de Nervio Autonómico Extragastrointestinal Maligno
14
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TUMORES DE MÚSCULO ESQUELÉTICO
BENIGNOS
Rabdomioma Cardiaco
Rabdomioma del Adulto
Rabdomioma Fetal
Mixoide (clásico)
Intermedio (Celular, juvenil)
MALIGNOS
Rabdomiosarcoma Embrional
Tipo Usual
Tipo Botroide
Tipode Células Fusiformes
Rabdomiosarcoma Alveolar
Rabdomiosarcoma Pleomórfico
Rabdomiosarcoma con Células Ganglionares (Ectomesenquimoma)
TUMORES DE VASOS SANGuíNEOS y LINFÁTICOS
BENIGNOS
Hiperplasia Endotelial Papilar
Hemangioma
Hemangioma Capilar (Incluyendo el juvenil)
Hemangioma Cavernoso (incluyendo el sinusoidal)
Hemangioma Venoso
Hemangioma Epiteloide (Hiperplasia angiolinfoide)
Granuloma Piógeno .
Hemangioma adquirido tufted
Hemangioma Hobnail
Hemangioma de Células Fusiformes
Linfangioma
Linfangiomioma y Linfangiomiomatosis
Angiomatosis .
Linfangiomatosis
INTERMEDIOS
Hemangioendotelioma Epiteloide
Hemangioendotelioma Hobnail
Tipo Retiforme (Hemangioendotelioma Retiforme)
Tipo Dabska (Angioendotelioma Endovascular Papilar)
Hemangioendotelioma Kaposiforme
MALIGNOS
Angiosarcoma
Sarcoma de Kaposi
15
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TUMORES PERIVASCULARES
BENIGNOS
Tumor Glómico
Tipo Usual
Glomang ioma
Glomangiom ioma
Glomangiomatosis
Hemangiopericitoma Benigno I Tumor Fibroso Solitario
Mioper icitoma
MALIGNOS
Tumor Glómico Maligno
Hemangiopericitoma Maligno I Tumor Fibroso Solitario Maligno
TUMORES SINOVIALES
BENIGNOS
Tumor de Células Gigantes Tendosinovial
Tipo Localizado
Tipo Difuso
MALIGNOS
Tumor de Células Gigantes Tendosinovial Maligno
TUMORES MESOTELlALES
BENIGNO
Tumor Adenomatoide
INTERMEDIO
Mesotelioma Multiquístico
Mesotelioma Papilar Bien Diferenciado
MALIGNOS
Mesotelioma Difuso
Tipo Epitelial
Tipo Sarcomatoide
Tipo Bifásico
TUMORES DE LA VAINA NERVIOSA PERIFÉRICA Y LESIONES RELACIONADAS
BENIGNOS
Neuroma Traumático
Heterotopía Glial
16
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Neuroma Mucoso
Neuroma Paciniano
Neuroma Encapsulado con Células en Empal izada
Neuroma Interdigital de Morton
Gang lioma de la Vaina Nerviosa
Hamartoma Neuromuscular
Neurofibroma y Neurofibromatosis
Tipo Usual (localizado)
Difuso
Plexiforme
Epiteloide
Schwannoma y SchawnnomatosisTipo Usual
Schwannoma Celular
Schwannoma Plexiforme
Schwannoma (Antiguo)Degenerativo
Schwannoma Epiteloide
Schwannoma semejante al Neuroblastoma
Schwannoma Melanótico
Perineurioma
Perineurioma Intraneural (Neuropatia Hipertrófica Localizada)
Perineurioma Extraneural (de tejidos blandos)
Tumor de Células Granulares
Neurotequeoma
Meningioma Ectópico
MALIGNOS
Tumor de la Vaina Nerviosa Periférico Maligno (MPNST)
Tipo Usual
MPNST con diferenciación Rabdom ioblástico (Tumor de Tritón
Maligno)
Schwannoma Maligno Glandular
MPNST Epiteloide
MPNST proveniente de un Schwannoma
MPNST proveniente de un ganglioneuroma
Tumor de Células Granulares Maligno
Sarcoma de Células Claras de el Tendón y Aponeurosis
Schwannoma Melanótico Maligno
Ependimoma Ectópico
TUMORES NEUROECTODÉRMICOS PRIMITIVOS y LESIONES RELACIONADAS
BENIGNO
Ganglioneuroma
Tumor Neuroectodérmico de la Infancia Pigmentado ( Tumor
Retinal Análogo)
17
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MALIGNO
Neuroblastoma
Ganglioneuroblastoma
Sarcoma de Ewing-Tumor Primitivo Neuroectodérmico
Tumor Neuroectodérmico de la Infancia Pigmentado Maligno
TUMORES PARAGANGLlONARES
BENIGNOS
Paraganglioma
MALIGNOS
Paraganglioma Maligno
TUMORES CARTILAGINOSOS Y ÓSEOS EXTRAESQUELETALES
BENIGNOS
Paniculitis Osificante y Miositis Osificantes
Pseudotumor Fibroóseo de los Dígitos
Fibrod isplasia Osificante Progresiva
Condroma u Osteocondroma Extraesqueletal
Osteoma Extraesqueletal
MALIGNOS
Condrosarcoma Extraesqueletal
Condrosarcoma Bien Diferenciado
Condrosarcoma Mixoide
Condrosarcoma Mesenquimal
Osteosarcoma Extraesqueletal
TUMORES MISCELÁNEOS
BENIGNOS
Tumor Congénito de Células Granulares
Calcinosis Tumoral
Mixoma
Cutáneo
Intramuscular
Mixoma Yuxtaarticular
Angiom ixoma Agresivo
Paracondroma
Tumor Amiloide
Tumor Angiectático Hialinizante Pleomórfico de Partes Blandas
18
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INTERMEDIO
Tumor Fibromixoide Osificante de Partes Blandas
Tumor Mixohialino Inflamatorio
MALIGNOS
Sarcoma Sinovial
Sarcoma Alveolar de Partes Blandas
Sarcoma Epiteloide
Tumor Desmoplásico de Células Redondas y Pequeñas
Tumor Rabdoide Maligno Extrarenal
La clasificación histológica de las neoplasias de tejidos blandos es
aceptada universalmente, sin embargo son esenciales la clasificación de
estadías y grados para un diagnóstico exacto, planificación, pronóstico,
evaluación del tratamiento y comparación e intercambio de datos, Es difícil
establecer un estándar debido a variables en cuanto al tipo histológico,
ubicación de la neoplasia y edad del paciente, que probablemente afectan la
conducta clínica. 1
1.4.2 Clasificación en estadías
Para tener significado, debe aplicarse a neoplasias de tipo similar, se
basa principalmente en información relacionada con el tamaño del
crecimiento y su ubicación anatómica. Las neoplasias ubicadas
superficialmente tienen su pronóstico mucho más favorable que aquellas
más profundas, las situadas en extremidades distales conllevan un
pronóstico menos ominoso que las que están proxirnalmente".
La exactitud de la clasificación en estadios depende de: datos clínicos
adecuados y exactos incluyendo el criterio del patólogo, debe realizarse
19
Neevia docConverter 5.1
posterior a la biopsia y diagnóstico histológico de la neoplasia primaria , se
registran los datos se registran en un protocolo est ándar.'
El sistema más útil de clasificación en estadios para sarcomas de
tejidos blandos lo diseñó el grupo de Tareas de la Comisión Norteamericana
para las Articulaciones (American Joint Committee [AJC} basada en el
sistema TNMG, emplea el tamaño y extensión del tumor primario (T),
compromiso de ganglios linfáticos (N), presencia de metástasis (M) y tipo y
grado de sarcoma (G). 1
Comisión americana de cáncer AJCC presenta la clasificación y
estadios de sarcomas de tejido blando . GTNM1
G: Grado del tumor
G1 Bien diferenciado
G2 Moderadamente bien diferenciado
G3 No diferenciado
T: Tumor Primario
T1 Tumor < Ó = 5 cm en el diámetro más grande
T2 Tumor de > Ó = 5 cm en el mayor diámetro .
N: Envolvimiento Regional de nodo linfoide.
NO No se conocen metástasis en nodos linfáticos
N1 Verifica metástasis en nodos linfáticos
M: Metástasis a distancia
MO Ninguna metástasis distante conocida
M1 Metástasis distante conocida
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Neevia docConverter 5.1
La organización del sistema GTNM, debido a la importancia del
pronóstico del grado histológico. Para los sarcomas de tejidos blandos, hay
una común modificación de TNM familiar que modifica el sistema de GTNM,
Localizando de bajo grado (G1) las neoplasias son clasificadas como
fase 1, las de grado- intermedio como fase 11, y algunas de alto grado
superior como fase 111. Cualquier neoplasia encontrada con metástasis
regional o distante , sin tener en cuenta el grado de la neoplasia primaria es
clasificada como fase IV. Este sistema es clínicamente muy útil, por que
separa a pacientes en grupos claramente y difiere el pronóstico1.
En en el comité americano de cancer (AJCC) 18, 19 el sistema, las
neoplasias de S cm o menos en el diámetro más grande son clasificados
como T1, mientras las que exceden S cm como T2. Cada fase es subdividida
dentro de la categoría en A ó B, con T1 designados con subdivisión A y T2
neoplasias con subdivisión B. Así, un sarcoma de grado - intermedio de 7
centímetro en el diámetro más grande sin evidencia regional o distante de
metástasis (G2T2NOMO) se categorizaría como fase liB. Aunque no esté
especificado en el sistema de GTNM, las neoplasias por arriba de 10 cm en
el diámetro tienen un pronóstico muy desfavorable a aquellos arriba de
Scm. 19
Aunque el sistema de AJCC no se dirige este factor, una alternativa es
usar, organizar el sistema que hace el Conmemorativo-Sloan Ketlering. Este
sistema, clasifica según su tamaño, menor de S cm, localización superficial, y
grado histológico bajo son considerados "factores favorables", y la fase se
asigna basada en el número de factores desfavorables. Una neoplasia, de
bajo-grado superficial pequeño - qué no tiene ningún factor desfavorable
sería considerado fase o. Mientras una neoplasia de alto-grado, profunda
21
Neevia docConverter 5.1
grande seria clasificado como fase 111. Aunque este sistema tiene algunos
aspectos atractivos, no ha mostrado ser superior al sistema de AJCC. Los
aspectos problemáticos incluyen la falta de un grado intermedio, aceptado
por más patologistas y la indicación que un pequeño sarcoma superficial de
alto grado tiene un pronóstico equivalente a una neoplasia de bajo grado
profunda pequeña o una neoplasia grande superficial de bajo grado, aunque
todos se agrupan en fase 1. 19
La implicación de un nodo linfático regional es bastante infrecuente en
sarcomas de tejido blando, con menos del 4%. Cuando aparece la
implicación de un nodo linfático, el pronóstico es esencialmente el mismo a la
afección de metástasis a distancia por lo tanto se clasifica como etapa IV
(etapa IV A solo si esta presente metástasis en nodos; etapa IV B si hay
metástasis presente en ambas regiones). La incidencia de metástasis en
nodos linfáticos fue ligeramente alta en sarcoma epiteloide,
rabdomiosarcomas, y sarcomas de células claras, comparados con otros
tipos histológicos, el diagnóstico diferencial de neoplasias de células
fusiformes presentando metástasis en nodos linfáticos puede siempre incluir
carcinoma y melanoma."
1.4.3 Clasificación en grados
Tradicionalmente, el grado se determina por una evaluación
combinada de diversos parámetros histológicos: 1) grado de celularidad, 2)
anaplasia celular o pleomorfismo, 3) actividad mitótica (frecuencia y
anormalidad de las imágenes mitóticas), 4) crecimiento expansivo o
infiltrativo y 5) necrosis, La incidencia de hemorragia y calcificación, asi como
la presencia y extensión de un infiltrado inflamatorio , también pueden tener
22
Neevia docConverter 5.1
algún valor en el pronóstico, pero el significado de estos aspectos varía en
los diferentes tipos de neoplasias. 1
El número de grados varía endiferentes sistemas de clasificación en
estadías : se han diferenciado dos, tres y cuatro grados 1 pero usualmente son
asignados en grados de 1 - 4, siendo con 1 y 2 de bajo grado estos
sarcomas presentan rara metástasis. Aunque pueden ser localizados como
agresivos. El alto grado de sarcomas 3-4 propone una significante amenaza
de metástasis y también presenta problemas de control local. Asignar un
grado patológico a neoplasias individuales puede ser una tarea difícil y
subjetiva, la controversia amplia es de gran importancia clínica asignar el
grado de la neoplasia, siendo más certero con una biopsia aoecuada."
La clasificación en grados debe ser precedida por una identificación
correcta del tipo histológico viable en la mayoría de los sarcomas. En
general, la cantidad de matriz es inversamente proporcional al grado de
diferenciación.' Entre estas neoplasias el alto grado de malignidad es
claramente evidente en rabdomiosarcomas embrionarios10 y alveolares
neuroblastomas y sarcoma de Ewing extraesquelético. Sin embargo, el grado
exacto no es evidente de inmediato en neoplasias malignas de partes
blandas de células granulosas y sarcomas alveolares.' Por otra parte el
fibrosarcoma infantil es una neoplasia maligna de grado relativamente bajo
apesar de su hipercelularidad y notable actividad mitótica, cabe aclarar que
no en todos los sarcomas es posible la clasificación en grados.'o
23
Neevia docConverter 5.1
CAPíTULO 2
EVALUACiÓN DE PACIENTES CON NEOPLASIAS DE
TEJIDOS BLANDOS
Para la evolución de un paciente con una neoplasia de tejidos blandos
es necesario tomar en cuenta varios aspectos: historia clínica y patológica,
antecedentes familiares, edad, sexo, localización anatómica, diagnóstico
diferencial, descripción y evolución clínica (Fig 1 Y 2). 21,22
Fig. 1 t.iposarcoma'"
Fig. 2 Angiosarcoma23
24
Neevia docConverter 5.1
Las neoplasias malignas y benignas se presentan igual clínicamente,
como una masa sin dolor, lo cúal hace que los resultados en el examen
clínico en ocasiones no sean certeros,1 la falta de apreciación de un
agrandamiento de tejido, la poca experiencia en el comportamiento de estas
lesiones nos lleva a realización de estudios anexos como son: radiografías,
microscopia óptica, xerografías o tomografía computarizada total, imagen de
resonancia magnética, angiografías, incluso inmunohistoquímica ,
microscopía electrónica sin dudar en dar énfasis a la necesidad de usar
métodos genéticos moleculares que pueden ayudar a determinar el
diagnóstico, pronóstico y tratamiento de las neoplasias de tejidos btandos."
Estos estudios sirven para localizar la masa, definir la extensión y
relación con estructuras críticas, ayudando al cirujano a planificar la
ubicación y tipo de biopsia, ya que no indican el tipo histológico de la
neoplasia, ni determinan el diagnóstico de malignidad o benignidad con una
certeza absoluta. 25
Los retrasos prolongados antes de que se dé el tratamiento definitivo
son comunes en pacientes con sarcoma, a menudo son diagnosticados
equivocadamente. Cuando una masa del tejido blando se levanta en un
paciente sin historia de trauma o persiste por más de 6 semanas después
del trauma local. La biopsia es usualmente indicada. 1
Virtualmente todos los tejido blandos encima de 5 cm en el diámetro
como cualquier nuevo crecimiento, agrandando, o lesiones sintomáticas
deben ser biopsadas, Sólo pequeñas lesiones subcutáneas que han
persistido inalteradas durante muchos años deben ser consideradas para la
observación en lugar de la biopsia. La mejor manera de evitar un diagnóstico
indebido es permanecer sabedor de la posibilidad de una neoplasia rnaliqna.'
25
Neevia docConverter 5.1
2.1 Biopsia
Biopsia es la toma de un tejido vivo para su estudio histopatológ ico y
así determinar el tipo de lesión que se presenta. Varias técn icas de biopsia
se utilizan en las neoplasias de tejidos blandos: biopsia por aspiración con
aguja fina, biopsia por sacabocado , biopsia incisional y biopsia excisional. La
opción del tipo de biopsia se dicta por el tamaño y la situación de la lesión y
la experiencia del patólogo.'
En biopsia con aguja fina: sólo se extirpa un pequeño núcleo de tejido ,
es una técnica citológica que involucra el uso de finas agujas (normalmente
de 21 a 23) para aspirar células de la neoplasia individual de la masa. La
citología de aspiración de aguja - fina juega un papel en el diagnóstico de
algunas lesiones de tejido blando pero su uso debe limitarse incluso a
citopatologistas experimentados ya que a menudo es incapaz de discernir el
grado y tipo histológico de un sarcoma desde una asplracl ón.i" 27
Sus ventajas son que es relativamente atraumática, no representa
complicaciones en su realización y puede usarse en la obtención de
muestras profundas de las neoplasias (es decir, masa retroperitoneal)
examinada bajo la guía con tomografía computarizada, ha demostrado ser
muy útil en el diagnóstico de neoplasias intraabdominales y retroperitoneales
pero raramente se necesita para sarcomas de extremidades, se acepta para
documentar reincidencias locales o distantes en pacientes con un sarcoma
previamente diagnosticado y resulta más eficaz en lesiones subcutáneas
menores de 5 cm realizadas por un patólogo experírnentado."' 29
Los resultados de una biopsia por sacabocado por lo general
proporcionan una muestra aproximadamente de 1 por 10 mm lo que en su
26
Neevia docConverter 5.1
mayoría la muestra es muy pequeña, puede ser difícil para un patólogo
diagnosticar y precisar el grado de la neoplasia o el tejido obtenido puede no
ser representativo de la neoplasia completa, llevando a una baja estimación
el grado de la neoplasia. El tejido necesario para los procedimientos de
tinción especial o microscopía electrónica no pueden estar disponibles con
esta técnica. '
La biopsia excisional es ideal para tejidos pequeños, (diámetro más
grande menor de 3 a 5 cm) se refiere a quitar completamente la lesión con
significante margen evidente de tejido normal generalmente en el tejido
blando superficial dónde la oportunidad de neoplasia es baja y donde la
excisión completa no arriesgaría el tratamiento subsecuente del sarcoma, las
biopsias excisionales de sarcomas grandes o profundos son indeseables .'
La biopsía incisional es la técnica más apropiada para diagnosticar
masas grandes de tejido blando. Esta técnica involucra el levantamiento de
un pequeño tejido que se manipula mínimamente en el momento de cirugía.
El sitio de la biopsia debe estar directamente por encima a la neoplasia, al
punto dónde la lesión es más íntíma a la superficie . Antes de que cierre la
herida, debe lograrse la hemostasis para prevenir hematoma que podría
diseminar la neoplasia . '
2.1.1 Tinciones especiales
Aunque la tinción de rutina hematoxilina -eosina es esencial para el
diagnóstico, los métodos de procedimientos auxiliares como son tinciones
especiales , inmunohistoquímica ó estudios ultrastructurales a menudo son
indispensables para alcanzar un diagnóstico fiable . Las tinciones especiales
27
Neevia docConverter 5.1
deben usarse en conjunto de buenos cortes teñidos con hematoxilina-eosina
de una lesión bien muestreada. La tinción especial es un procedimiento
opcional, ya que su uso puede llevar a errores si no son conocidas
adecuadamente ; pero hay ciertas situaciones en las que son necesarias
tinciones específicas para un diagnóstico correcto. 1
Entre numerosas tlnciones especiales que están disponibles al
patólogo, son muy pocos los que tienen la necesidad de usarlas, aparte de la
base de rutina y quizás aún menos para que substancialmente mejore el
diagnóstico sugerido por métodos rutinarios. Por ejemplo, una tinción
especial puede distinguir un Iiposarcoma mixoide y condrosarcoma mixoide
en base a características de la tinción de la matriz mixoide, todavía en la
mayoría de los casos esta distinción es fácilmente hecha en preparaciones
rutinarias y el de la tinción especiales un procedimiento optativo. Deben
interpretarse tinciones de grasa con cuatela, por ejemplo, desde la grasa
intracelular no sólo está presente en lipoblastos también es demostrable en
una variedad de no-Iipomatos benignos. 1
La preparación - PAS con y sin diastasa era anteriormente muy útil
para la tinción de glucógeno en el rabdomiosarcoma extraesqueletal ,
sarcoma de Ewing, mesotelioma y melanoma maligno, aunque hay
inmunohistoquímica más definitiva o métodos ultraestructurales actualmente
para establecer estos diagnósticos. En contraste el glucógeno intracelular
tiende a estar ausente o discreto en el neuroblastoma, neuroepitelioma
periférico y sarcoma sinovial. Las preparaciones de PAS con diastasa
todavía son el soporte principal para identificar cristales en el sarcoma
alveolar de la parte blanda. La diferenciación de mesotelioma del carcinoma
es ayudado por la preparación de azul de Alciano (con y sin predigestión de
hialuronidasa) acopló con la preparación de PAS, porque el último no tiñe la
28
Neevia docConverter 5.1
mucina de mesotelioma pero tiñe la mucina neutra que se presenta en
muchos adenocarcinomas . Las tinciones de Gieson y la tricómica de Masson
se usan para separar colágeno del tejido de músculo liso; la tinción de
Grimelius se usa para identificar neurosecreción (argirofílico) los gránulos
del paraganglioma y neoplasias relacionadas. 1
La tinción tricrómica de Masson que es útil para establecer la
diferencia entre músculo esquelético y liso en neoplasias pobremente
diferenciadas, y la tinción de Fontana y/o Warthin-Starry (pH 3,2) para
melanina es indispensable para distinguir un melanoma fusiforme
metastásico de un sarcoma primario. Una tinción de rutina es la tinción ácido
periódica de Schiff (PAS, en inglés, periodic acid-Schiff) para glucógeno . 1
2.1.2 Inmunohistoquímica
La inmunohistoquímica es un método auxiliar de diagnóstico basado
en un principio antígeno-anticuerpo que es de gran ayuda para determinar la
histogénesis de las neoplasias . Aunque la inmunohistoquímica ha mejorado
la exactitud del diagnóstico, uno debe ser consciente de los problemas
potenciales y limitaciones en la interpretación de estas tíncíones." No sólo es
importante saber la especificidad del anticuerpo, también debemos ser
conscientes de los errores que pueden presentar los artefactos e incidentes
que pueden ocurrir en estas preparaciones, como una tinción no específica
que mancha el borde de la sección del tejido (el artefacto del borde) o zonas
necróticas, captación y/o de difusión para que algunos antígenos entren
adyacentes a los tejidos o células (e.g. difusión de mioglobina desde tejido
múscular necrótico dentro de histiocitos), y la reaccion cruzada de algunos
anticuerpos (un fenómeno encontró más a menudo anticuerpos monoclonal
29
Neevia docConverter 5.1
oliclonal) . Para usar inmunotinciones hay que tomar encuenta su beneficio,
experiencia de la persona que la realiza lo que llamaríamos eficacia y costo.
Los métodos de inmunohistoquímica han llegado a ser aceptados y en
parte necesarios de estudios de patológicos para el cdiagnóstico.24,31 Una
variedad de métodos están disponibles para el descubrimiento de antígenos
en las secciones del tejido y cada uno tiene ciertas ventajas y desventajas,
pero los los métodos de peroxidasa-antiperoxidasa y el complejo avidin-biotin
son los más utilizados1
Existen numerosos anticuerpos que son utilizados para el diagnóstico
de lesiones de tejidos blandos, pero los siguientes son los más utilizados
(Tabla 2)
30
Neevia docConverter 5.1
Tabla 2 Marcadores Inmunohistoquímicos para Neoplasias de Tejidos Blandos 1
Anticuerpos a Expresado en
Citoqueratinas Carcinomas, Sarcoma Epiteloide, Sarcoma
Sinovial, algunos Angiosarcomas,
leiomiosarcomas, mesoteliomas, Tumor
Rabdoide Extrarrenal
Vicentina Sarcomas, Melanomas, algunos carcinomas y
linfomas
Desmina Tumores del músculo esquelético y liso
benionos v malionos.
Proteínas ácidas Fibrilares Gliales Gliomas y Schwannoma
Neurofilamentos Tumores neuroblásticos
Músculo Actina- PAN Tumores del músculo esquelético y liso
benignos y malignos, Tumores y
Pseudotumores miofibroblásticos,
Actina músculo liso Tumores del Músculo Liso benignos y
malignos, Tumores miofibroblásticos y
Pseudotumores
Proteínas Reguladores Miogénícas Rabdomiosarcomas,
nucleares
Proteína 8-100 Melanoma, Tumores malignos y benignos de
nervios periféricos, Tumores cartilaginosos,
tejido adiposo normal, células de lanqherhans,
Antígeno de Membrana Epitelial Carcinomas, Sarcoma Epiteloide, Sarcoma
sinovial, algunos tumores de nervios
periféricos ( perineurioma), meningiomas,
linfoma anaplásico de Células grandes
CD31 Tumores vasculares malionos y benianos.
Factor Von Willebrand (factor VIII Tumores benignos y malignos vasculares
relacionada a la proteina)
CD34 Tumores benignos y malignos vasculares,
tumores fibrosos solitarios,
hemangiopericitomas, sarcoma epiteloide,
dermatofibrosarcoma protuberans.
CD 99 (MIC 2 producto genético) Sarcoma de Swing, Tumor Primitivo
neuroectodérmico, algunos
rabdomiosarcomas, sarcomas sinoviales,
linfomas linfoblásticos, condrosarcomas
mesenquimales, osteosarcoma de células
pequeñas
CD45 (Antígeno común Linfomas
leucocitario)
CD30 (Ki- 1) Linfoma anaplásico de Células qrandes
CD68 Macrófagos, tumores fibrohistiocíticos, tumor
de células granulares, varios sarcomas,
31
Neevia docConverter 5.1
melanomas, carcinomas.
Antígenos específicos a Melanomas angiomiolipomas, sarcoma de
melanosomas (HMB- 45 melan -A, células claras , y schwanomas melanóticos
tirosinasa, factor de transcripción
de microftalm ia
La utilización de inmunohistoquímica también se ha utilizado
certeramente en la reclasificación de muchas neoplasias de tejidos blandos
que fueron en un inicio clasificados de una manera diferente. Por ejemplo los
miofibromas que inicialmente fueron diagnosticados como leiomiomas. Otro
ejemplo es el tumor fibroso solitario que inicialmente fue descrito como una
variante de mesotelioma de pulmón y que se sabe ahora puede ocurrir en
muchas otras partes del cuerpo como lo son cavidad nasal, órbita, tracto
respiratorio alto, glándula mamaria, tiroides, mediastino y cavidad oral 1
2.1.3 Microscopía electrónica
Comparado con el efecto profundo de inmunohistoquímica en el
diagnóstico de tumores del tejido blando, la examinación ultraestructural de
juega un papel menor en ' Ia valoración de sarcomas de tejido blando. Esto
puede explicarse en parte por el error inherente probado en esta técnica,
experiencia limitada de muchos patólogos. y el costo relativamente alto.'
Habitualmente la microscopía electrónica sirve para confirmar el
diagnóstico sugerido por la microscopía óptica:" sin embargo desempeña un
papel auxiliar en el diagnóstico de sarcomas de tejidos blandos y sirve para
confirmar el diagnóstico diferencial de sarcomas de células redondas de la
infancia, como rabdomiosarcomas , neuroblastomas y sarcomas de Ewing.'
32
Neevia docConverter 5.1
Así el éxito de la microscopía electrónica en la obtención del
diagnóstico obviamente depende de la habilidad para limitar el diagnóstico
diferencial por la alta microscopía y entonces sistemáticamente busca
ofrece relativamente ultraestructuras específicas que puedan favorecer una
posibilidad por encima de la microscopía electrónica aunque es de utilidad
limitada distinguiendo neoplasias. benignas y maliqnas.'
2.2 Evaluación radiográfica
Predeciblemente el modelo radiológico manifestado por neoplasias del
tejido blando son diversos y frecuentemente inespecíficos pero ayudan a
detectar y determinar la magnitud de la neoplasia. La evaluación
imageneológica de neoplasias del tejido blando consiste primordialmente en
la tríada de (1) radiografía convencional, (2) imagen de resonancia
magnética, y (3) tomografía computarizada otros menos comunes son
artografía, centigrafía, sonografía o anqioqrafla.'
2.2.1 Estudios radiográficos convencionales.
La película radiográficaconvencional se utiliza para la diferenciación
en la densidad radiográfica entre grasa, músculo y acentúa los detalles del
tejido blando y puede demostrar envolvimiento al hueso adyacente, asimismo
puede demostrar la presencia de calcificaciones en lesiones de tejido
blando.' (Fig . 3)
33
Neevia docConverter 5.1
Fig.3 Hemangioma de la mano con calcificaciones'
Cuando el hueso está envuelto por una masa de tejido blando de
crecimiento lento, la presión local por la masa produce un patrón ondulado
exacto, festoneados con un margen de esclerótica bien definido que
frecuentemente es visto en la mayoría de procesos benignos. La destrucción
cortical irregular normalmente esta asociado con lesiones de crecimiento
rápido y frecuentemente malignas. La obliteración o desplazamiento del
plano facial normal se debe a la infiltración de tejido blando es común en
ambas neoplasias, malignas y beniqnas.'
2.2.2 Estudios con tomografía computarizada.
La tomografía computarizada (TAC) ha demostrado ser
extremadamente útil descubriendo neoplasias de tejido blando y su relación
a estructuras adyacentes, sobre todo en sitios anatómicos complejos como la
pelvis. y monitoreando el paciente que considera reincidencia local y
metástasis a distancia . La TAC puede ayudar a establecer un diagnóstico,
34
Neevia docConverter 5.1
sobre todo con respecto al descubr imiento de tejido adiposo en neoplasias
cuyo componente graso no puede ser apreciado en radiografías
convencionales.' El perfeccionamiento del contraste es valioso evaluando la
vascularidad masas del tejido blando y separando la masa de estructuras
adyacentes, sobre todo el paquete vascular2, 33. La TAC es superior a la IRM
descubriendo y caracterizando la calcificación dentro de las masas de tejidos
blandos y detectando la corrosión cortical y reacción periosteal en hueso
adyacente de la masa de tejido blando. 34,11
Las ventajas de la tomografía computarizada está extensamente
disponible, y ambos sitios primarios y pulmones (sitio mayor de metástasis
del sarcoma) puede estar la imagen en la misma sesión . La mayoría de los
radiólogos tienen más experiencia en la lectura de TAC que IRM.1 La
neoplasia que envuelve generalmente hueso es claramente discernible en
TAC. Las desventajas de la tomografía computarizada incluyen el uso de
radiación ionizada y la necesidad de la administración de un contraste
intravenoso. 33(Fig. 4)
Fig. 4 TAC abdominald de un Leiomiosarcoma 26
35
Neevia docConverter 5.1
2.2.3 Estudios con imagen de resonancia magnética
La imagen de resonancia magnética (IRM) es una técnica principal de
innovación en la imagen médica. Esta capacidad así como el excelente
contraste de la imagen del tejido blando , es inestimable evaluando la
magnitud de una masa de tejido blando."
La imagen de resonancia magnética tiene varias ventajas en la
evaluación del sarcoma primario . La imagen no es limitado al plano
transverso (el axial).de CAT (Fig. 5) Coronal, el sagital, e incluso pueden
dar imágenes de los planos oblicuos . Estudios Comparativos también
sugieren que la imagen de resonancia magnética IMR puede mejorar la
definición de la relación de la neoplasia y el músculo debido a fuertes
campos de magnetismo que se requirieren para este tipo de imagen, esto
puede no ser factible en pacientes con objetos metálicos implantados como
articulaciones artificiales , o algunos filtros de vena cava. Muestra y define
claramente la invasión en m édula.' (FIG. 5)
Fig. 5 Corte axial de resonancia magnética de un Iiposarcoma en antebrazo1
36
Neevia docConverter 5.1
2.2.4 Estudios con artografía.
En general la artrografía juega un papel limitado evaluando las masas
del tejido blando. La artrografía puede utilizarse para demostrar lesiones
sinoviales e involucración secundaria del tejido sinovial blando adyacente o
neoplasias óseas También es útil mostrando herniaciones sinoviales o
quistes que se presentan como masas del tejido blando. Cuando
combinamos la TAC con artografía puede proveer una excelente
visualización de la superficie de unión y contacto con estructuras
adyacentes.1
2.2.5 Estudios con centigrafía.
La centigrafia es un método de diagnóstico donde se utiliza un
radiofármaco que desmuetra la captación de un tejido . Sin embargo, el
descubrimiento es inconstante en lesiones de tejido blando, y sila captación
isotópica ocurre, los márgenes, la magnitud local de la lesión se define
pobremente y ocurre un examen negativo. 36
2.2.6 Estudio con sonografía.
La sonografía proporciona un método exacto en descubrir y
determinar el tamaño de la masa del tejido blando en extremidades debido a
patrones de resonancias detectadas en la masa en comparación notados en
el músculo normal y plano facial. Este modelo es menos confiable que Tac
o IMR cuando la masa sobreviene de situaciones anatómicas complejas
37
Neevia docConverter 5.1
como la pelvis, se localiza en el fondo del tejido blando adyacente al hueso o
aparece dentro del tórax redondeando el pulmón1
Cuando la masa del tejido blando ocurre en otras situaciones,
particularmente en el abdomen o extremidades, la sonografía precisamente
estabiliza las relaciones anatómicas de los márgenes de la neoplasia, pero
generalmente provee de detalles que son disponibles en TAC o IRM. Una
descripción segura de las medidas y la configuración de la masa es obtenida
en la sonografía porque la lesión puede ser visualizada en ambos planos, la
transversa (axial) y longitudinal (saqital),'
Por consiguiente , la sonografía es muy útil en el seguimiento del
tamaño de la masa del tejido blando en los estudios seriados o la respuesta
de la lesión en el tratamiento por métodos no quirúrgicos así como
quimioterapia o terapia de radiación.
2.2.7 Estudios con angiografía.
La angiografía es más útil para evaluar el suministro vascular e impacto de la
masa de tejido blando o estructuras vasculares adyacentes. Este modelo
puede ser especialmente útil cuando las lesiones se originan en
extremidades donde el tejido graso esta esparcidor" El angiograma provee
información correspondiente a la extención anatómica de la neoplasia
incluyendo estructuras adyacentes con respecto al suministro arterial y
drenaje venoso."
Las neoplasias malignas del tejido blando demuestran principalmente
neoformación vascular desmostrando una hipervascularidad en la neoplasia,
38
Neevia docConverter 5.1
por otra parte las neoplasias benignas ocasionalmente demuestran
neovascularídad.i" 39, 40 (FIG. 6)
Fig. 6 Angiograma de una neoplasia maligna de la vaina nerviosa '
2.3 Análisis citogénico de neoplasias de tejidos blandos
La mayoría de las neoplasias de tejidos blandos continen aberraciones
cromosómicas, muchas de ellas especificas de algunas neoplasias. Estas
aberraciones cromosomitas pueden ser de gran ayuda en ocaciones para
determinar el tipo de neoplasia como en las neoplasias de celulas redondas
o fusiformes. 1
Varios metodos se han utilizado para la deteccion de estas
aberraciones cromosomitas entre entre ellas encontramos: Cariotipo y
fluorescencia con hibridización in situ. ' (Fig. 7 Y 8) (Tabla 3)
39
Neevia docConverter 5.1
Fig 7. Caritipo de sarcoma de Ewing muestra translocación del cromosoma 11 y 22'
Fig. 8 Fluorescencia hibridizaci6n in situ demostración de N-myc en el núcleo del
neuroblastoma t
40
Neevia docConverter 5.1
Tabla 3 La siguiente tabla contiene las aberraciones citogenét icas que se han
encontrado en agunas neoplasias de tejidos blandos.'
Descubrimiento Eventos Eventos Frecuencia Utilidad del
Histológico citogenéticos Moleculares diagnóst ico
característicos
Condrosarcoma t(9;22)(q31;q12) EWS-CHN > 75 Si
esqueletal mixoide fusión
Sarcoma de células t(12;22)(q13:q12) EWS-ATF1 > 75 Si
claras fusión
Tumor desmoplásico t(11;22) EWS-WT1 > 75 Si
de células redondas (p13;q12) fusión
pequeñas
Dermatofíbrosarcoma cromosoma del COL1A1- >75 Si
protuberante Anillo 17 Y 22 PDGFB
fusión
COL1A1- 10 Si
t(17;22)(q21;q13) PDGFB
fusión
Sarcoma de Ewing t(11;22) EWS-FLl1 > 80 Si
(q24:q12) fusión
t(21;22) EWS-EGR 5-10 Si
(q12;q12) fusión
t(2;22) (q33;q12) EWS-FEV <5 Si
fusión
t(7;22)(p22;q12) EWS-ETV1 <5 Si
fusión
t(17;22)(q12 ;q12) EWS-E1AF <5 Si
fusión
Fibrosarcoma infantil t(12;15)(p13;q26) ETV6-NTRK3 > 75 Si
41
Neevia docConverter 5.1
fusión
Trisomias 8, 11, > 75 Si
17 Y 20
Tumor del estroma Monosomias 14 > 75 Si
gastrointestinal y 12
Delección de 1p > 25 No
KIT mutación > 90 Si
Leiomiosarcoma Delección de 1 p > 75 Si
Liposarcoma
Bien diferenciado Desde anillo del > 75
cromosoma 12
Mixoide/de células t(12 ;16)(q13:p11) TLS-CHOP > 75 Si
redondas fusión
t(12;22)(q13:q12) EWS-E1AF >5 Si
fusión
Pleomórfico Complejo * 90 No
Histiocitoma fibroso ? ?
maligno
Mixoide Anillo desde el
cromosoma 12
>90 No
De alto grado Complejo *
Mixofibrosarcoma Ver Histiocitoma
fibroso maligno
El tumor de vaina de
nervio periférico
maligno Ninguno >90 No
42
Neevia docConverter 5.1
Bajo grado Complejo '
Alto grado
Mesotelioma Delección de 1p, >50 Si
Delección de 9p, p15, p16 Y > 75 Si
p19
Delección de Inactivación >50 Si
22q, NF2
Delección de 3p Inactivación >50 Si
y 6q,
Neuroblastoma
Pronóstico favorable Hiperdiploide, 90 Si
ninguna
delección de 1p
Pronóstico deleción de 1p 90 Si
desfavorable doble N-myc > 25 Si
cromosomas amplificación
minúsculos
Tumor Ver Sarcoma de
neuroectodérmico Swing
primitivo
Tumor Rabdoide Delección de INI1 > 90 Si
22q inactivación
Rabdomiosarcoma
Alveolar t(2;13) (q35;q14) PAX3-FKHR > 75 Si
fus ión
t(1;13) (p36 ;q14) PAX7-FKHR 10-20 Si
fusión
43
Neevia docConverter 5.1
doble minúsculos >75 Si
Embrional trisomias 2q, 8 Y Pérdida del
20 heterocigoto >75 Si
que 11p15
Sarcoma Sinovial
Monofásico t(X;18)(p11;q11) SYT-SSX1 o >90 Si
SYT-SSX2
fusion
Bifásico t(X;18)(p13;q11) SYT-SSX1 >90 Si
fusion
44
Neevia docConverter 5.1
CAPITULO 3
TRATAMIENTO DE NEOPLASIAS DE TEJIDOS BLANDOS
Evolución preoperatoria: Una' vez que se establece el diagnóstico de
las neoplasias de tejidos blandos como sarcoma, se valora el grado de la
neoplasia primaria y se busca la presencia de metástasis . Es importante que
el médico examine el tamaño de la neoplasia y su fijación a estructuras
adyacentes, la relación entre neoplasia y sitio de la biopsia, categoría
funcional de la parte implicada y signos de implicación de nódulos linfáticos. 1
La metástasis a distancia esta reportado en menos del 10% de
pacientes con neoplasias de tejidos blandos en el tiempo que se presentan.
El sitio lejano más frecuente de metástasis es el pulmón. La involucración del
hígado es rara excepto en el sarcoma intraabdominal y retroperitoneal
dónde representa el segundo sitio más común. 1
Los pacientes ocasionales desarrollan metástasis en hueso o en el
sistema nervioso central; estos sitios son raros en pacientes que no tienen
metástasis pulmonar. 1
Para pacientes diagnosticados con sarcoma de tejido blando la
tomografía computarizada (TAC) y la imagen de resonancia magnética (IRM)
son los estudios radiológicos más importantes para evaluar la magnitud y
resección de sarcomas de tejido blandos, 34,35
45
Neevia docConverter 5.1
3.1 Tratamiento de neoplasias localizadas
Las neoplasias del tejido blando benignos requieren sólo excis ión local
completa para el tratamiento adecuado , por otra parte los sarcomas y las
recurrencias de éstos han sido tratadas solamente con cirugia y/o
cuadyubantes de radioterapia ó quimioterapia.'
3.1.1 Terapia quirúrgica
La cirugía es el soporte principal de cualquier tratamiento cercano
localización clínicamente de sarcomas de tejido blando primario o
recurrencia. Sin embargo , la remoción de la neoplasia dentro de la
pseudocápsula esta asociado a la alta probabilidad de recurrencia local. Con
la apreciación de la naturaleza infiltrativa de estas neoplas ias los
procedimientos radicales 12 como la amputación es aceptada como norma
para la terapia qUirúrgica,22,41 ,42
3.1.2 Terapia de radiación .
En los sarcomas la mayoría de los pacientes sufren excisiones
quirúrgicas y reciben terapia adicional para mejorar las oportunidades para el
control local de la recurrencia . Esta terapia adicional puede ser preoperatoria
o/y posoperatoria dependiendo del tipo de neoplasia . 34,43
46
Neevia docConverter 5.1
3.1.3. Quimioterapia Adyuvante
La quimioterapia se ha utilizado con terapia cuadyuvante
principalmente en pacientes con neoplasias de tejidos blandos que
metastatizan , el medicamento mas utilizado en estos casos es una droga
citotóxica llamada doxorubicina. Por consiguiente , este agente ha sufrido la
extensa evaluación como un solo agente auxiliar de quimioterapia para la
resección de sarcomas de tejido blandos. Los ensayos aleatorios,
demuestran que la doxorubicina no mejora las proporciones de supervivencia
global comparado únicamente con cirugía 41
3.2 Tratamiento de Metástasis
La primera terapia en estos pacientes consiste en resección quirúrgica
completa , a menudo en combinación con quimioterapia postoperatoria y
terapia de radiación. El pulmón es el sitio predominante de la enfermedad,
las reincidencias locales aisladas ocupan el segundo lugar. 44
Los pacientes con sarcomas de cabeza y cuello, retroperitoneo, pared
abdominal y pecho tienen la proporción de reincidencia local más alta en
comparación con aquéllas neoplasias en extremidades.'
Aproximadamente el 80% de todas las reincidencias locales
diseminaron volviéndose evidentes dentro de 5 años. 1
La remoción de nódulos linfáticos normales clínicamente
generalmente no tienen ningún papel en el tratamiento de sarcomas de
tejidos blandos ; la disección del tumor- debe contener los nódulos linfáticos,
47
Neevia docConverter 5.1
como prueba en la biopsia, debe realizarse sin ninguna otra enfermedad de
metástasis evidente.'
La linfadenectomia radical para pacientes con nódulos involucrados en
la ausencia de metástasis en otra parte era asociada con un 34% de
proporción de supervivencia en el 5-año, justifica completamente el
acercamiento quirúrgico agresivo en estos pacientes. 1
Como es el caso para los pacientes con reincidencias locales o
regionales aisladas, el tratamiento quirúrgico agresivo de metástasis
pulmonar debe intentarse cuando técnicamente es factible. Pacientes que
son encontrados con metástasis pulmonar con radiografía convencional o
TAC. del pecho debe tener una evaluación completa para el tumor
extrapulmonar, particularmente en el sitio primario, para determinar si el
funcionamiento es factible para sarcomas de extremidades y tronco , éste
puede ser logrado por el examen físico y TAC o IRM del sitio primario , así
como examinación de hueso.'
Para pacientes con sarcomas del retroperitoneo, la CT de hígado debe
realizarse para excluir metástasis . Los pacientes con tumor extrapulmonar no
son candidatos para la resección curativa de metástasis pulmonar. La
función pulmonar del paciente también debe evaluarse para asegurar que el
paciente puede tolerar una toractomía y tendrá ventilación adecuada de
reserva después de la resección. 1
En una serie representativa, 40 de 56 pacientes (72%) con metástasis
pulmonar aislada se dió libre de enfermedad con cirugía, con un 3-año
proporción de supervivencia 38% (bajo 3 o 4 es considerado favorable), el
anterior intervalo libre de enfermedad a la aparienc ia de los nódulos
48
Neevia docConverter 5.1
pulmonares, y el tumor que dobla tiempo (más de 40 días es considerado
muy favorable) como ponerse en correlación con la longitud de supervivencia
postoperatorio . Debe notarse que ningún solo criterio aparece lo
suficientemente exacto excluye cualquier paciente individual de la resección;
incluso los pacientes con factores severos desfavorables ocasionalmente de
supervivencia a largo plazo. La proporción global de 5-años de
supervivencia tasa de 10% a 35% en la mayoría informó la serie. En la
metástasis del osteosarcoma en el pulmón, eladyuvante es la quimioterapia ,
después resección sistémica pulmonar parece llevar el beneficio adicional.'
_........H.;:) NO SALl:.
OE LABIBLIOTECA
49
Neevia docConverter 5.1
CONCLUSIONES
A pesar de la avanzada tecnología, las neoplasias de tejidos blandos siguen
representando un grupo de neoplasias con difícil diagnóstico, debido a su
rareza y complejidad por lo que resulta indispensable familiarizarse con estas
lesiones.
Es importante considerar que las lesiones de tejidos blandos tienen algunas
características en común; pero la mayoría de éstas varían en su
comportamiento biológico, por lo cual para su diagnóstico, deben
considerarse varios aspectos además de la historia clínica, como son:
biopsia, estudios radiográficos (TAC, RM) y citogenéticos, ya que un
diagnóstico preciso y opotuno es importante para la evaluación , pronóstico y
tratamiento de estas lesiones.
50
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FUENTES DE INFORMACiÓN
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	Portada
	Índice
	Capítulo 1. Consideraciones Generales
	Capítulo 2. Evaluación de Pacientes con Neoplasias de Tejidos Blandos
	Capítulo 3. Tratamiento de Neoplasias de Tejidos Blandos
	Conclusiones
	Fuentes de Información