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ENFERMEDADES CARDIOVASCULARES CONGENITAS EN CANINOS Y FELINOS (Parte 3) Carlos H. Lightowler ENFERMEDADES QUE PRODUCEN CORTOCIRCUITO ENTRE LA CIRCULACIÓN PULMONAR Y LA SISTÉMICA TETRALOGÍA DE FALLOT La Tetralogía de Fallot es la cardiopatía congénita productora de cianosis de mas frecuen- te presentación y se hereda en forma poligénica. La raza con mayor predisposición es el bulldog ingles, si bien puede presentarse en otras razas caninas. Es mucho menos frecuente en el gato. Los cuatro componentes de esta mal- formación son: presencia de comunicación inter- ventricular, obstrucción del tracto de salida del ventrículo derecho, cabalgamiento de la aorta e hipertrofia ventricular derecha (Figura 1). La anomalía básica es producida por una desviación anterior de la inserción de la porción infundibular del tabique interventricular. El defecto interventricular es por lo ge- neral grande, alcanzando a veces el tamaño de la válvula aórtica y se localiza en la parte alta del tabique, inmediatamente por debajo de la valva derecha de la válvula aórtica y separada de la válvula pulmonar por la cresta supraventricular. La raíz de la aorta se encuentra habitual- mente desplazada algo hacia adelante y cabalgada sobre el defecto septal, pero, al igual que en el corazón normal sale a la derecha del origen de la arteria pulmonar por lo que, en realidad, no existe Figura 1 - Representacion esquemática de las mal- formaciones que configuran la tetralogía de Fallot. La flecha amarilla indica la hipertrofia ventricular dere- cha, la flecha verde la estenosis pulmonar, la flecha roja la comunicación interventricula y la flecha negra el desplazamiento («cabalgamento») de la arteria aorta. Las flechas blancan indican el orden de la cir- culación intracardíaca. AD: atrio derecho; Ao: arteria aorta; AP: arteria pulmonar; AI: atrio izquierdo; VI: ventrículo izquierdo; CD: ventrículo derecho. dextroposición aórtica. Fisiopatología Hemodinámicamente, el determinante de la sintomatología clínica es el grado de obstrucción al flujo pulmonar, producido por estenosis valvular, asociada con estrechamiento infundibular del tracto de salida ventricular derecho. Cuando la restricción al flujo pulmonar es severa, éste se encuentra marcadamente reducido y se produce un gran flujo de sangre desoxigenada sistémica de derecha a izquierda a través de la CIV, desarrollándose cianosis y policitemia. Por el contrario, cuando la obstrucción al flujo pulmonar es poco severa la salida de sangre desaturada, será menor, produciéndose un cuadro clínico denominado Tetralogía de Fallot «acianótica» o « Enfermedad rosada», donde el flujo a través de la solución de continuidad del tabique se mantiene de izquierda a derecha no desarrollando cianosis. Evaluación clínica Con frecuencia los pacientes presentan alteraciones en el desarrollo, si bien el motivo de consulta más frecuente es la aparición de fatiga prematura, la presenia de síncopes y el desarrollo de cianosis. Con la debida atención y adecuado entre- namiento, en los paceintes con esta patología pueden detectarse dos soplos, el primero co- rrespondiente a la estenosis pulmonar y el se- gundo a la comuncación interventricular. El predominio de cada uno de ellos dependera fundamentalmente del grado de es- tenosis pulmonar y de la cuantía de flujo a través de la comunicacion interventricular. El soplo de la estenosis pulmonar se ausculta más claramente sobre el hemitórax izquierdo, con epicento en el foco pulmonar, es sistólico (generalmente pansistólico) y su pro- pagación es hacia la base cardíaca. El soplo desarrollado por el flujo a través de la comunicación interventricular, es también sistólico (pansistolico), su epicentro es algo va- riable, pero en general se lo ubica cerca del foco mitral. Ayuda a distinguirlo del primero el hecho de que que se ausculta también en el hemitórax derecho donde puede percibirse además un fuerte frémito. Sospechada la enfermedad es de buena práctica hacer ejercitar al paciente con el objeto de verificar el desarrollo de cianosis (Figura 2). Sin embargo debe tenerse en cuenta que puede existir la forma acianótica de la enfermedad. Exploraciones complementarias Laboratorio Debido al desarrollo de policitemia la cual puede alcanzar valores de hematocrito de más del 75%, no debe obviarse la solicitud de un hemograma completo. Radiología Generalmente la radiografia muestra una silueta cardíaca de tamaño normal, salvo por un leve o marcado redondeamiento del borde cardiaco anterior (Figura 3). La arteria pulmonar puede encontrarse normal o algo disminuidad de tamaño. En los campos pulmonar se observan signos de reduccion de la circulación. En el sector cardiaco izquierdo no suelen observarse modificaciones. Electrocardiografía convencional En la mayoria de los casos y dependiendo fundamentalmente de la gravedad del proceso y del tiempo de evolución, se observan signos Figura 2 - Cianosis en un gato afectado por tetralogía de Fallot que desarrollo por la simple resistencia a las maniobras de sujeción. de deviación del eje hacia la derecha (Figura 4) y desarrollo de arritmias (sístoles ventriculares prematuras, taquicardia ventricular) Ecocardiografía bidimensional La exploración bidimensional se realiza principalmente desde la ventana paraesternal derecha. Desde la imagen en eje corto a la altura de las cuerdas tendinosas, se pasa al modo-M guiado para realizar las correspondientes mediciones anatómicas y cálculo de índices. Asimismo, en la mayoría de los casos se verá el aplanamiento del tabique interventricular, indicador de hipertensión derecha. La imagen en eje corto de la base cardíaca permitirá estimar el grado de estrecha- miento del tracto de salida del ventrículo derecho y determinar cual es el mecanismo del mismo (Figura 5). Las imágenes de cuatro y cinco cámaras en eje largo mostrarán la loca- lización (casi siempre en la parte alta) y el tamaño (generalmente grande) de la solución de continuidad del tabique, así como también el grado de agrandamiento del ventrículo derecho (generalmente mostrando una sobrecarga de presión-volumen. La imagen de cinco cámaras (eje largo) permitirá observar el grado de ca- balgamiento de la aorta el cual se observa también en la imagen apical de cinco cámaras obtenida desde la ventana paraesternal izquierda (Figura 6). Doppler cardíaco Tanto por medio del mapeo del flujo color como a través del Doppler espectral se pue- den determinar, por un lado, el flujo anómalo de- terminado por la comunicación interventricular y por Figura 3 - Radiografía laterolateral de un caso de tetralogía de Fallot de gravedad intermedia. Se ob- serva un evidente agrandamiento del sector cardíaco Figura 4 - Electrocardiograma de un perro de cuatro años de edad con tetralogía de Fallot. Se observan los signos característicos de sobrecarga electrica del ventrículo derecho (incremento del intervalo QRS y desviación del eje eléctrico medio a la derecha) A 1 B Figura 5 - Ecocardiografía bidimensional (A) y Doppler cardíaco (B) de un caso canino de tetralogía de Fallot. En la imagen bidimensional (ventana paraesternal derecha, imagen de cuatro cámaras) se observa la comunicación interventricular (1). El mapeo de flujo en color (B) muestra como existe pasaje a traves de la comunicación interventricular el otro las alteraciones del flujo provocadas por la dificultad a la salida de sangre por la válvula pulmonar. Para la investigación del flujo transpul- monar se utiliza la ventana paraesternal izquierda en eje corto, a nivel de la base cardíaca (Figura 7). El mapeo de flujo en color mostrará grado variable de aliasing y varianza, que dependerá del grado de obstrucción al flujo. La medición de la velocidad se realiza colocando el analizador de volumen en el punto de máximo aliasing y conmutando haciaDoppler espectral continuo para poder medir las altas velocidades del flujo. La exploración del anómalo flujo interven- tricular creado por la solución de continuidad del tabique puede explorarse desde la ventana paraesternal derecha en la imagen de cuatro o cinco cámaras. En general, el orificio es lo suficien- temente grande como para que sea fácil su localización. Sin embargo, es conveniente explorarlo por medio de mapeo de flujo color con el objeto de determinar el punto máximo de aliasing para poder colocar con exactitud el cursor para realizar la medición de la velocidad. La exploración puede realizarse también desde la ventana paraesternal izquierda en la imagen apical de cinco cámaras; sin embargo, desde esta posición solo puede realizarse la exploración con Doppler color, dado que, en general, la dirección del flujo queda casi perpendicular a la línea de exploración con lo que se hace imposible la medición de la velocidad. Pronóstico En el caso de la enfermedad rosada el pronóstico es benigno si el propietario sigue escrupulosamente las indicaciones respecto del tratamiento, alimentacion y seguimiento. En los casos que cursan con cianosis, el pronóstico es siempre resrevado y depende Figura 6 - Ventana paraesternal derecha. Imagen en eje largo de cuatro cámaras. El mapeo de flujo color muestra el flujo sanguineo dentro de la aorta lo que permite observar claramente el cabalgamiento de dicho vaso sobre la solucion de continuidad del tabique en este caso de tetralogía de Fallot Figura 7 - A- Ventana paraesternal derecha imagen en eje corto a nivel de los músculos papilares. Se obser- va la marcada dilatación del ventriculo izquierdo y el aplanamiento del tabique interventricular, signo unívoco de hipertensión ventricular derecha. B- Mis- ma ventana que en A, pero en imagen de la base cardíaca. El mapeo de flujo color muestra la estenosis pulmonar (aliasing y varianza) y el Doppler espectral continuo muestra una velocidad de flujo 2,4 m/Seg. indicadora de estenosis pulmonar moderada. básicamente de la intensidad de las malformaciones. Tratamiento Tratamiento médico El tratamiento médico tiene dos objetivos fundamentales: manejar la policitemia y apuntalar la bomba cardíaca. Para la poliblobulia se realiza flebotomía en una proporcion de 20 cc/kpv toda vez que el hematocrito excede el 60%. Con el objeto de provocar hemodilución se aconseja el goteo con solución de ringer lactato. La bomba cardiaca se apuntala con el uso de betabloqueantes (disminuir el trabajo cardíaco) y sildenafil (reducir la presión en el pequeño circuito) Tratamiento quirúrgico La Operación de Blalock-Taussig es la operación paliativa mas empleada en los perros nacidos con tetralogía de Fallot. Consiste en la anastomosis de la arteria subclavia izquirda a la arteria pulmonar, evitando el paso por la válvula pulmonar, en estos casos estenótica, para que una parte de la sangre hipoxémica de la aorta sea pasada nuevamente por los pulmones y disminuir asi la hipoxia (Figura 8) Referencias • Blalock, A; Taussig, HB - The surgical treatment of malformation of the heart in which there is pulmonary stenosis or pulmonary atresia, JAMA 128: 189, 1945. • Bolton, GR; Ettinger, SJ; Liu, SK - Tetralogy of Fallot in three cats. J Am Vet Med Assoc 160: 1622, 1972. • Clark, DR; Ross, IN; Hamlin, RL et al - Tetralogy of Fallot in the dog. J Am Vet Med Assoc 152:462, 1968. • Epstein, FH; Agmon, Y; Brezis, M - Physiology of renal hypoxia, Ann N Y Acad Sci 718:72, 1994 (discussion 81-2). • Eyster, GE; Anderson, LK; Sawyer, DC et al - Beta adrenergic blockade for management of tetralogy of Fallot in a dog. J Am Vet Med Assoc 169:637, 1976. • Eyster, GE; Braden, TD; Appleford ,M et al - Surgical management of tetralogy of Fallot, J Small Anim Pract 18:387, 1977 • Herrtage, ME; Hall, LW; English, TAH - Surgical correction of the tetralogy of Fallot in a dog. J Small Anim Pract 24:51, 1983. • Lombard, CW; Twitchell, MJ - Tetralogy of Fallot, persistent left cranial vena cava and retinal detach-ment in a cat. J Am Anim Hosp Assoc 14:624, 1978. • Ringwald, RJ; Bonagura, JD - Tetralogy of Fallot in the dog: clinical findings in 13 cases, J Am Anim Hosp Assoc 24:33, 1988. • Stowater, JL - Tetralogy of Fallot and peritoneopericardial diaphragmatic hernia in a dog. Vet Med Small Anim Clin 77:397, 1982. Figura 8 - Esquema de la anastomosis de Blalock- Taussing. A- previo, B-posterior
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