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FACULTAD DE CIENCIAS MÉDICAS. PROVINCIA MAYABEQUE. 
HOSPITAL GENERAL DOCENTE 
“ALEIDA FERNÁNDEZ CHARDIET”. 
 
 
NEOPLASIAS DE ORIGEN MESODÉRMICO. 
 
Autores: 
 
MCs.Dr.Orlando Lázaro Rodríguez Calzadilla. 
Especialista de Primero y Segundo Grado en Cirugía Maxilofacial. 
Profesor Auxiliar e Investigador Agregado. 
Hospital General Docente “Aleida Fernández Chardiet”. 
E-mail: orlandot@infomed.sld.cu 
 
 
 
MSc.Dr.Oviedo Pérez Pérez. 
Especialista de Primero y Segundo Grado en Cirugía Maxilofacial. 
Doctor en Ciencias Estomatológicas. 
Profesor Auxiliar e Investigador Auxiliar. 
Facultad de Estomatología de La Habana. 
E-mail: oviedoperez@infomed.sld.cu 
 
 
 
 
MSc.Dra.Aileneg Rodríguez Aparicio. 
Especialista de Primer Grado en Estomatología General Integral. 
Clínica Estomatológica “Enríque Nuñez”. 
E-mail: araparicio@infomed.sld.cu 
 
 
 
MSc.Dr.Bienvenido Mesa Reinaldo. 
Especialista de Primero y Segundo Grado en Cirugía Maxilofacial. 
Profesor Auxiliar. 
Hospital Docente “Gustavo Aldereguía Lima”. 
E-mail: bienvenido.mesa@gal.sld.cu 
 
 
Las neoplasias originadas de los tejidos mesodérmicos de la cavidad bucal, son 
lesiones que al examen del complejo bucal deben ser detectadas por el 
Estomatólogo, no solamente por ser enfermedades, si no también porque algunas 
de ellas pueden potencialmente transformarse en lesiones malignas que afectan la 
calidad de vida. 
En este capítulo describiremos las neoplasias benignas y malignas de origen 
mesodérmico: 
I. Neoplasias mesodérmicas benignas. 
- Fibroma. 
- Lipoma. 
- Hemangioma. 
- Linfangioma. 
- Osteoma. 
II. Neoplasias mesodérmicas malignas. 
- Sarcomas. 
- Linfomas. 
- Leucemias. 
 
FIBROMA. 
Es la neoplasia mesenquimatosa benigna de tejidos blandos más frecuente en la 
cavidad bucal formada por tejido conjuntivo fibroso y constituido por fibras 
colágenas con células de núcleo alargado y citoplasma fusiforme. 
 
Etiopatogenia. 
Es desconocida pero se relaciona con traumas y sepsis oral. Para algunos autores 
en la boca se pueden presentar dos tipos de fibroma: uno que es una verdadera 
neoplasia y otro causado por factores irritantes que se llamaría fibroma de 
irritación; este último no se considera una verdadera neoplasia, si no una 
hiperplasia de tejido fibroso ya que regresa al desaparecer el agente causante. 
Manifestaciones clínicas. 
− Afecta ambos sexos. 
− No hay predilección por la raza. 
− Mas frecuente entre la tercera y quinta década de la vida. 
− Localizacion en la mucosa de la encia, carrillo, lengua, labio y paladar. 
− Crecimiento exofítico submucoso. 
− Base sesil o pediculada. 
− Superficie lisa y ligeramente hipocoloreada en relación a la mucosa circundante 
o rojo azulada. 
− Consistencia firme y duroelastica. 
 
Fibroma traumático por desplazamiento de 
obturación de amalgama en diente 36. 
 
Fibroma traumático en borde lateral derecho de 
la lengua por mordedura. 
 
Histología. 
El epitelio está distendido por una masa densa de tejido colágeno con fibroblastos 
dispersos. Los capilares atraviesan el tejido y hay pocas células inflamatorias o 
ninguna. 
Diagnóstico diferencial. 
− Papiloma. 
− Mucocele. 
− Hiperplasia vestibular. 
− Epulis fibroso. 
− Granuloma piógeno. 
− Granuloma periférico de células gigantes. 
La confirmación diagnóstica será por el resultado histopatológico (biopsia 
exerética). 
Tratamiento. 
Quirúrgico: exéresis con margen mínimo y cierre por primera intención con sutura, 
aunque a veces es recomendable fulgurar el lecho cuando proviene de la encía 
marginal o adherida. 
Pronóstico: favorable. 
 
LIPOMA. 
Neoplasia benigna, formada por tejido adiposo adulto, que posee una distribución 
general relativamente común. 
Etiopatogenia. 
Se origina de las células del tejido adiposo de ciertas áreas de la submucosa 
bucal, el trauma local puede desencadenarlo. 
Manifestaciones clínicas. 
− Única neoplasia benigna del tejido graso de muy rara localización en el 
complejo bucal, pero frecuente en cuello y cara. 
− Más común después de la cuarta década de la vida. 
− Aparece sin distinción de sexo y raza. 
− Aumento de volumen subcutáneo o submucoso, redondeado ha alargado, bien 
delimitado, de consistencia blanda. 
− Crecimiento lento y asintomático. 
− Generalmente es superficial. 
− No es recidivante cuando se elimina completamente. 
− El aumento de volumen puede ser de color amarillento o normal, pediculado o 
profundo, de larga duración, bien delimitado. 
− Forma alargada o redondeada y transcurre de forma asintomática. 
− Se presenta con poca frecuencia en la mucosa bucal, siendo la localización 
más frecuente la cara interna de la mejilla (carrillo), lengua, el piso de la boca, 
paladar y labio; su ubicación en la boca no alcanza el 1%. 
− Como rareza se han informado lipomas en el hueso mandibular y seno maxilar 
donde aparecen como una zona radiolúcida bien delimitada. 
− Se puede observar en piel con mayor frecuencia y alcanzar un gran tamaño. 
− Se describe un lipofibroma que su comportamiento clínico, evolución y lugar de 
aparición en la boca, son semejantes a los del lipoma; por lo general su 
consistencia es más firme, pero su color no varía. 
Histología. 
Es una neoplasia benigna encapsulada formada por células adiposas que en el 
corte histológico muestra su citoplasma vacío, con la técnica histológica corriente 
se disuelven los lípidos y su núcleo rechazado periféricamente, con la técnica de 
Sudan III se observa la presencia de lípidos. La vascularización es mínima, no es 
recidivante, ni sufre transformación sarcomatosa. 
El lipofibroma se diferencia del lipoma verdadero, por la presencia de un marcado 
estroma de tejido conjuntivo; en ocasiones, presenta una disposición que forma 
lobulaciones con el tejido adiposo, entonces los vasos sanguíneos se encuentran 
dentro de estos tabiques. 
Diagnóstico diferencial. 
El diagnóstico diferencial clínico debe efectuarse con una serie numerosa de 
neoplasias benignas: fibroma verdadero, fibrohistiocitoma, adenomas, sarcomas y 
linfomas. La lesión más corriente de la mucosa oral es el pseudofibroma irritativo 
(hiperplasia fibrosa) que corresponde a una adaptación condicionada por algún 
factor irritativo. 
Tratamiento. 
Quirúrgico: exéresis. 
Pronóstico: Favorable. 
 
 
Lipoma en el suelo de la boca a nivel de las 
carúnculas sublinguales. 
 
Lipoma en la región posterior del cuello. 
 
ANGIOMAS. 
Los angiomas son verdaderos hamartomas debido a que es un crecimiento 
anormal de tejido tanto en proporción como en disposición integrado por células 
activas. 
Las lesiones son benignas y cuando se originan de los vasos sanguíneos se les 
denominan hemangiomas y cuando o hacen de los vasos linfáticos reciben el 
nombre de linfangiomas. 
HEMANGIOMAS. 
Loa hemangiomas son lesiones vasculares benignas cutáneas consisten en el 
crecimiento de estructura vascular (arterial, venular o capilar, solo o en 
combinación) a nivel intradérmico o subdérmico de la piel. Estas lesiones pueden 
abarcar una o varias capas de la piel y medir desde 10 micrones a varios 
milímetros de diámetro y en profundidad desde 0,2mm hasta varios milímetros. 
Existen dos grandes grupos de lesiones cutáneo vasculares: los hemangiomas y 
las malformaciones vasculares. Estudios posteriores confirmaron que esta 
clasificación no sólo se basa en criterios celulares y clínicos, sino también en 
diferencias radiológicas, hemodinámicas e inmunohistoquímicas. 
Los hemangiomas corresponden a hiperplasias de los vasos dermoepidérmicos 
consecutivas a simples angiectasias, multiplicación de vasos bien diferenciados o 
proliferación de células angioblásticas con neoformaciones vasculares en grados 
variables de diferenciación. Es un tumor frecuente de la infancia. Exhiben una 
marcada proliferación durante los primeros años de vida, seguido de una 
invariable y espontánea involución. 
La gran mayoría de los hemangiomas no requieren de tratamiento,salvo la 
observación periódica por el especialista. Sin embargo, cuando se presentan 
situaciones de obstrucción, deformación, ulceración, coagulopatía y falla 
congestiva durante la fase de proliferación del hemangioma se requiere intervenir 
terapéuticamente. 
Etiopatogenia. 
Algunos hemangiomas son de origen congénito o hereditario, además se pueden 
originar por trauma y su comportamiento siempre es tumoral. 
Los hemangiomas se clasifican como capilares y cavernosos, los cuales 
describiremos a continuación. 
Hemangioma capilar. 
Son lesiones pequeñas de color rojo brillante o azulado, que pueden formar 
lesiones pedunculadas, están bien delimitadas pero no encapsuladas. 
Hemangioma tuberoso o cavernoso. 
Se corresponden como dos procesos que pueden aparecer independientemente o 
combinados. En los primeros (tuberosos), las modificaciones vasculares se sitúan 
en la dermis superficial. En los segundos (cavernoso), se afectan los vasos de la 
dermis profunda e incluso hipodermis. Las formas mixtas se presentan en un 20%. 
Son más frecuentes en los niños prematuros. Su coloración característica es el 
azul irregular. En la dermis profunda e hipodermis se observan vasos maduros 
grandes e irregulares. 
Las formas superficiales aparecen sobre una mácula de carácter angiomatoso o 
más frecuentemente sobre piel de aspecto normal, desarrollándose con cierta 
rapidez una lesión sobreelevada de color rojo vinoso, oval o redondeada, de 
bordes netos, superficie lisa o lobulada, en cabeza, tronco, genitales y región anal. 
Ocasionalmente las lesiones son múltiples. Al comprimir la lesión se reduce de 
tamaño y aumenta con los esfuerzos o al llorar, a la vez que el color se hace más 
intenso, su consistencia es blanda o esponjosa, es compresible y destila sangre 
en la digitopresión. 
Se describe un tipo de hemangioma cavernoso denominado hemangioma óseo 
central debido a que afecta el hueso maxilar y la mandíbula, cuyo signo principal 
es el aumento de volumen de la región donde se localiza, se observa 
sangramiento de la encía marginal que puede ser pulsátil. 
Radiográficamente es semejante al quiste odontogénico. Es frecuente la forma 
multilocular que recuerda la imagen en << panal de abejas>>, se observa 
calcificaciones intratumorales que semeja la forma << en rayos de sol>> 
Manifestaciones clínicas comunes del hemangioma capilar y el hemangioma 
tuberoso o cavernoso. 
- El hemangioma capilar y tuberoso presentan formas clínicas comunes ya que 
aparecen en la niñez y la edad adulta; se ubican con mayor frecuencia en la 
mucosa del carrillo, lengua y labios; se presentan en la cabeza y el cuello de un 
50% al 60%; superficie plana o ligeramente elevada, regularmente su consistencia 
es blanda pero puede variar por el aumento del tejido fibroso, en los recien 
nacidos pueden tener una consistencia dura. Su coloración puede ser azulada, 
roja o purpúrea; crecen lentamente y sus contornos son limitados o difusos. 
Cuando se ubica en la lengua puede ocurrir la macroglosia y en el labio 
macroquelia; las lesiones son depresibles, regularmente se desvanecen o 
blanquean a la digitopresión o vitropresión; permanecen estacionarios y de forma 
asintomática, salvo que si ocurre ulceración por trauma, pueden infectarse 
secundariamente, entonces pueden doler y sangrar abundantemente. 
Los angiomas pueden tener otras formas de presentación como son: 
- Angiomas estelares (nevus aracneus o spider naevus): consisten en una 
elevación angiomatosa puntiforme o de 2 a 3 milímetros, con frecuencia pulsátil, 
de la que irradian finísimas y múltiples arborizaciones teleangiectásicas tortuosas. 
Se deben a diminutos aneurismas arteriales revestidos a veces de células 
glómicas o musculares lisas, o bien corresponden a pequeñas anastomosis 
arteriovenosas; son muy frecuentes y banales, aparece casi siempre en la cara 
durante la pubertad o en brotes eruptivos con elementos múltiples (estrellas 
vasculares), durante el embarazo o en el curso de cirrosis hepática alcohólica. 
- Angiomas seniles: aparecen en la piel y son los llamados puntos rubí, perlas 
sanguíneas o angiomas cereza, habitualmente múltiples y progresivos, que surgen 
en casi todos los adultos y ancianos a nivel del tronco, en forma de pequeñas 
elevaciones puntiformes o lenticulares a menudo pediculadas, rojo vino o 
violáceas. Son hemangiomas capilares genuinos. Su importancia es 
exclusivamente cosmética. 
- Malformaciones vasculares: son fallas que se producen durante el desarrollo 
embrionario. Están presentes desde el nacimiento, aunque a veces no haya sido 
evidente. Este tipo de anomalía vascular crece proporcionalmente con el niño y 
nunca involucionan. Algunos pueden expandirse coincidentemente con episodios 
de sepsis, trombosis, alteración hormonal, trauma o intervención quirúrgica. Se 
dividen en malformaciones vasculares de bajo flujo (capilar, linfática y venular) y 
de alto flujo (arterial o arteriovenoso). 
- Hemangioma plano de color rosado: manchas congénitas que están presentes 
desde el nacimiento, de color rosado, rojo intenso o violáceo que se desvanecen a 
la vitropresión, de dimensiones muy variables, contornos nítidos e irregulares y sin 
otros cambios ostensibles en su superficie. Está presente en el 0,3% al 0,5% de 
los recién nacidos. El 66% de estas lesiones presentarán cambios progresivos de 
color y textura hasta la adultez. Una de sus formas clínicas es el angioma “en 
mancha de vino oporto” o “port wine stain” o “nevo teleangiectásico”. De 
localización preferente lateral en cara, de tono oscuro y papilomatoso, 
distribuyéndose por el territorio cutáneo y mucoso de una o varias ramas del 
nervio trigémino. En más de la mitad de los casos está asociado a síndromes o 
angiomatosis graves. 
- Malformaciones venosas: pueden ser localizadas o extensivas, simples o 
múltiples y localizadas en cualquier lugar de la cabeza, los miembros y el tronco. 
La mayoría son de aparición esporádica, aunque hay familias con la forma múltiple 
y son de tipo hereditaria autosómica dominante. Sus características 
patognomónicas son el color azul, apariencia esponjosa a la palpación y aumento 
lento del tamaño. Algunos de estas malformaciones, en especial cuando son 
superficiales, pequeñas y simples. 
Existen otros tipos como arteriovenoso, esclerosante, infantil, plexiforme y 
crisoideo que no tienen importancia en la boca. 
Histología. 
El hemangioma capilar está formado por un conjunto de capilares de paredes 
finas, revestidos de células endoteliales, llenos de sangre, separados por un 
escaso estroma de tejido conjuntivo. Puede haber áreas con rupturas de vasos, 
hemorragias y trombosis. 
El hemangioma cavernoso se encuentra constituido por grandes espacios 
vasculares, limitado por células endoteliales, separadas por un estroma de tejido 
conjuntivo pobre. Cuando un hemangioma capilar de larga evolución se convierte 
a causa de la proliferación de las células endoteliales y del estroma, en una lesión 
poco celular y fibrótica, recibe el nombre de esclerosante. 
Diagnóstico diferencial. 
El diagnóstico diferencial puede realizarse con pigmentaciones focales, como por 
ejemplo tatuajes, nevus, melanomas y hemangiomas. Es importante inducir el 
blanqueamiento de la zona por digitopresión o vitropresión, para diferenciar el 
hemangioma de otras lesiones tumorales como por ejemplo la eritroplasia. 
Tratamiento. 
El tratamiento consiste en el uso de cosméticos, nieve carbónica, escisión de la 
lesión, injertos pediculados, aplicación de rayo laser, tatuaje, embolización de los 
vasos aferentes y soluciones esclerosantes o criocirugía para reducir el 
hemangioma. 
Las radiaciones están contraindicadas, ya que el riesgo de que pueda 
desarrollarse un sarcoma en el hueso expuesto adyacente, es una clara 
posibilidad. 
Pronóstico. 
Favorable o reservado. 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
Paciente femenina de 46 años de edadcon 
presencia de hemangioma capilar en el borde 
derecho de la lengua que le dificulta la dicción. 
 
Observe dorso de la lengua la presencia de un 
hemangioma capilar. 
 
Hemangioma capilar en Mucosa de labio inferior 
nasal. 
 
Hemangioma capilar en región lateral derecha 
de nariz. 
 
Hemangioma capilar congénito 
que se extiende desde región frontal 
a la hemicara izquierda. 
 
LINFANGIOMAS. 
Es una neoplasia mesenquimatosa benigna que se caracteriza por la proliferación 
de los vasos linfáticos y que son menos común que la neoplasia de su contraparte 
formada por la proliferación de los vasos sanguíneos; el hemangioma. 
Etiopatogenia. 
La etiología del linfangioma es controvertida, algunos autores plantean que es un 
crecimiento hamartomatoso mientras que otros sugieren que es una malformación 
congénita. 
Los linfagiomas se clasifican en: 
1- Linfangioma capilar. 
2- Linfangioma cavernoso. 
3- Linfangioma celular o hipertrófico. 
4- Linfangioma sistémico difuso. 
5- Linfangioma quístico o higroma. 
Manifestaciones clínicas. 
La neoplasia mesenquimatosa puede aparecer en el nacimiento o temprana edad 
(5 primeros años de vida) aunque pueden diagnosticarse en edades más 
avanzadas; se localizan en la cabeza y en el cuello en un 50%; cuando se 
observan en la lengua pueden causar macroglosia, dificultar al hablar y para la 
deglución. Otras localizaciones; en la mucosa del carrillo y glándulas salivales 
mayores. Su extensión es variable; coloración blanquecina, rosada, amarilla, 
pardo o azulada; las cavidades son grandes se comportan de forma asintomática. 
Se pueden presentar como múltiples excrecencias vesiculares, depresibles, 
traslúcidas, de larga duración salvo que sean grandes, pueden manifestarse 
también como nódulos o masas de límites difusos, de consistencia blanda. No 
desaparecen a la digitopresión. 
Existe diferencias entre el linfangioma capilar y cavernoso que a continuación 
relacionamos: 
Linfangioma capilar: por lo general es superficial, y tiende a adoptar forma papilar, 
los vasos linfáticos están poco dilatados, se sitúan por debajo de la mucosa, su 
coloración tiende hacer blanquecina o rosada, su extensión es variable. No 
desaparecen con la compresión. 
Linfangioma cavernoso: se sitúan más profundamente, aparecen como nódulos o 
masas de límites difusos y consistencia blanda, que se reducen a la presión y 
provocan deformidad, su coloración varia del amarillo al pardo, incluso al azulado. 
Histología. 
Formado por espacios linfáticos revestidos de epitelio; los cuales los de tipo 
capilar se diferencian de su hemangioma homólogo por la ausencia de células de 
sangre; el estroma es escaso o no existe, sobre todo en el tipo cavernoso; una 
sola hilera de células endoteliales reviste los largos linfáticos comunicados entre 
sí. Existen numerosos espacios grandes de paredes delgadas que contienen linfa 
clara y homogénea. 
Diagnóstico diferencial. 
Casi todas las lesiones vasculares son extensas por lo que no es posible 
confundirla con las lesiones focales de la línea media de la lengua. Como por 
ejemplo glositis romboidal media, tiroides lingual o lesiones quísticas, lipoma, 
quiste branquial en el cuello o ránula cervical o plunging ránula. 
Tratamiento. 
Quirúrgico cuando causa asimetría facial. 
Pronóstico. 
Muy recidivante. 
Higroma Quístico, Linfangioma Quístico o Higroma Cysticum colli. 
Etiopatogenia. 
Se mantienen las mismas dudas si se trata de una neoplasia benigna o un 
hamartoma; se originan a partir de las células endoteliales de los vasos linfáticos. 
Manifestaciones clínicas. 
Estas lesiones congénitas se originan con mayor frecuencia en el cuello o en la 
axila, aunque se han informado hallazgos retroperitoniales; se presenta en la 
infancia, ambos sexos y no tiene predilección por la raza ni por el sexo. El tumor 
puede ser extenso, de consistencia renitente y ubicación unilateral, extendiéndose 
desde el cuello hacia arriba, crece progresivamente llegando a desplazar 
estructuras normales en las zonas afectadas por el tumor, forma una masa 
voluminosa que puede alcanzar gran tamaño y provocar deformidades. 
La dilatación progresiva de los espacios linfáticos engendra una poderosa fuerza 
de invasión que hace que el tumor se infiltre entre los tejidos por los planos de 
clivaje, alcanzando gran profundidad; su consistencia es blanda, esponjosa y falta 
de límites precisos y bien definidos. 
Histología. 
Está formado por conductos linfáticos dilatados recubiertos de endotelio, los 
conductos se encuentran en yuxtaposición unos con otros, con muy poco estroma 
fibroso interviniente. La infiltración de los tejidos adyacentes es común, pese a 
esto, las células endoteliales no muestran signos de celularidad, pleomorfismo e 
hipercromatismo. 
Diagnóstico diferencial. 
Se debe diferencial con el quiste de la fisura branquial, de la histiositosis sinusal y 
el lipoma, cuando la masa es pequeña puede simular una inflamación 
granulomatosa específica, como por ejemplo la tuberculosis. Si se detecta una 
gran masa deformable en la parte lateral del cuello de un niño el diagnóstico más 
probable es el higroma quístico. 
Tratamiento. 
Escisión quirúrgica de la masa con disección cuidadosa de los tejidos que lo 
rodean, a los que puede infiltrar. 
Pronóstico. 
Favorable. 
 
OSTEOMA. 
Es un crecimiento osteogénico neoplásico benigno, formado por hueso maduro 
benigno que puede crecer dentro del hueso (intraóseo) o en su periféria 
(perióstico), no se encuentra considerado como una exostosis o exostosis. 
Cuando esta formado por una estructura ósea compacta se le denomina ebúrneo 
y cuando está formado por hueso trabecular o reticular se le denomina esponjoso. 
Etiopatogenia. 
Crecimiento benigno que se origina a partir del periostio, con características de 
una neoplasia, nace de manera espontánea y tiene un desarrollo limitado. 
Manifestaciones clínicas. 
El osteoma puede aparecer con frecuencia a partir de la 5ta década de la vida 
aunque hay casos reportados a los 13 y 18 años de edad; afecta a ambos sexos, 
pero con mayor frecuencia al sexo femenino. El osteoma ebúrneo se ha reportado 
con mayor incidencia en el sexo masculino. 
Los osteomas son neoplasma osteogénicos benignos raros; crecen lentamente y 
transcurren de forma asintomática; se localizan en el esqueleto craneofacial. 
Siendo mas común en la rama ascendente del hueso mandibular, paladar duro y 
estructuras de la articulación temporomandibular, nariz, senos paranasales y 
órbita. La variedad periostótica o periférica se manifiesta como tumefacción 
circunscrita, redondeada ovalada o polilobulada, cuyo principal signo es la 
asimetría que causan; la variedad intraósea resulta más difícil de diagnosticar ya 
que demora en causar expansión de las corticales, por lo general constituye un 
hallazgo radiológico. Producen un aumento de volumen bien definido de tejido 
maduro óseo, en ocasiones de tamaño considerable específicamente los que se 
ubican cercanos a la órbita y senos paranasales, que generalmente son 
sintomáticos. Gay y Berini en una revisión de 86 casos de osteomas de la región 
craneofacial, los clasifica bajo una perspectiva didactica en 4 grupos en relación 
con la sintomatologia que determinan: 
1. Osteomas de los senos paranasales. 
2. Osteomas productores de asimetría facial. 
3. Osteomas que afectan la A.T.M. 
4. Osteomas con sintomatologia oral. 
Los osteomas de los senos paranasales por su peculiar personalidad clínica, 
deben considerarse aisladamente, ya que siendo periféricos, dan lugar a 
sintomatologia parecida a la de los osteomas centrales, en especial por su 
pobreza de signos y largo tiempo de latencia. 
Clinicamente, los huesos mas afectados son el frontal, el etmoides y el maxilar 
superior. Se manifiestan por síntomas neurológicos, oculares y nasales. Los 
pacientes suelen aquejar cefalea frontal y temporal, asi como neuralgiasperiorbitarias y retrobulbares, además de manifestarse las parestesias de los 
nervios supra e infraorbitales. Entre los síntomas oculares destaca el exoftalmo y 
la diplopia. En casos avanzados puede evidenciarse paresias o parálisis de la 
musculatura motora del globo ocular. Si el osteoma se desarrolla a partir del 
etmoides o el esfenoides puede existir compresión de las vías lagrimales con 
epifora. Con respecto a los síntomas nasales el más común es la rinorrea, 
probablemente por sinusitis. Si el tumor tiene tamaño considerable puede 
ocasionar signos de compresion endocraneal. 
Los osteomas productores de asimetría facial pueden ser periféricos o centrales. 
Los periféricos tienen límites bien definidos, superficie lisa, forma esférica y 
pedículo más o menos ancho; a nivel del gonión deben diferenciarse de 
hiperostosis consecutivas a hipertrofias de los maseteros. Cuando es central los 
límites no son bien definidos, la superficie es más rugosa y abombada; el hueso 
mas afectado suele ser el maxilar. En esta localización es muy difícil establecer el 
diagnóstico diferencial con la displasia fibrosa. 
Los osteomas que afectan a la A.T.M casi siempre son periféricos al cóndilo 
mandibular. Clínicamente determinan limitación de la apertura bucal, latero 
desviación mandibular y dolor por disfunción con predominio de subluxaciones 
articulares contralaterales. 
Los osteomas con síntomas orales son tumores centrales de la región alveolar de 
los maxilares que durante su crecimiento ocasionan dolor por lesión del paquete 
vasculonervioso de los dientes. En algunos casos provocan ulceraciones de la 
mucosa, sobre todo en pacientes con prótesis. 
Imagenología. 
Aparece como una masa opaca, esclerótica; su densidad determina si es ebúrneo 
o esponjoso. Cuando está situado dentro de los huesos y es pequeño o algo 
difuso, se puede confundir con una osteítis esclerosante. 
Histología. 
El hueso esponjoso está formado por hueso trabecular duro con amplias mallas, 
que pueden contener grasa o algunos espacios medulares; el ebúrneo o duro está 
constituido por tejido compacto con escasos espacios medulares. 
Diagnostico dieferencial. 
Puede diferenciarse con el síndrome de Gardner, osteoblastoma, exóstosis y 
enostosis, osteomielitis esclerosante difusa, cementoma, lesiones radiolúcidas 
interradiculares expansivas, fibromas centrales osificantes o cementificantes y 
tumores odontogénicos mixtos. 
Tratamiento. 
Quirúrgico: exéresis del tumor. 
Pronóstico. 
Favorable. 
 
Fig 10. Presencia de osteoma ebúrneo 
localizado en cortical vestibular de región de 
canino y bicúspides inferiores izquierda. 
 
Fig 11. Exéresis del osteoma. 
 
SARCOMAS. 
Es una enfermedad maligna que se caracteriza por la evolución polifásica que 
iniciada en la transformación de una célula o grupo celular, concluye con la 
curación o la muerte del paciente. 
Los sarcomas son tumores malignos formados de un tejido semejante al 
conjuntivo embrionario, compuesto por numerosas células apretadas y 
estrechamente incluidas en una sustancia fibrilar homogénea. 
Etiopatogenia. 
En cuanto a la etiología en los sarcomas de tejido blando se sugiere que la 
radiación previa es un factor causal. La neurofibromatosis de Von Recklinghausen 
predispone a algunos de estos tumores. El linfangiosarcoma se diagnostica en 
extremidades con linfedema crónico. Los sarcomas de tejidos duros su etiología 
es desconocida. 
Manifestaciones clínicas comunes. 
Los sarcomas son tumores poco frecuentes (menos del 1% de todos los tumores 
malignos). La distribución por sexos no ofrece diferencias, mientras que por 
edades se aprecia un predominio en la infancia y hacia la quinta década de la 
vida; no hay predilección por el sexo y la raza; en la boca son raros, pero pueden 
ubicarse en cualquier estructura anatómica. A pesar de su poca incidencia el 
Fibrosarcoma y Rabdomiosarcoma son los que más se han diagnosticado en la 
cavidad bucal; su crecimiento es acelerado; son tumores indurados, fijos y con 
tendencia a ulcerarse; ocasionan metástasis a distancia por vía hemática, más 
frecuente a pulmón y ganglios linfáticos. 
Sarcomas de tejidos blandos: 
Los subtipos predominantes en los sarcomas de tejidos blandos son el 
liposarcoma, el histiocitoma fibroso maligno y el fibrosarcoma; su manifestación 
predominante (una masa de comienzo insidioso y crecimiento lento hasta alcanzar 
un notable tamaño o producir síntomas) es lo suficientemente ambigua para ser 
causa de trágicos errores; durante su crecimiento se forma una seudocápsula, 
como resultado de la compresión tumoral sobre estructuras próximas. A través de 
dicha seudocápsula las células tumorales se extienden en desorden por las 
regiones vecinas. 
Los sarcomas de tejidos duros predominan en los jóvenes menores de 15 años y 
en personas de edad avanzada, con una frecuencia algo mayor en los varones 
(60% de los casos); son tumores poco frecuentes (1-1,5% de todos los casos). 
Tratamiento. 
Quirúrgico, radiante, quimioterapia o combinado. 
Pronóstico. 
Reservado. La histología es un parámetro que se ha de considerar, aunque no se 
correlaciona tan exactamente con el pronóstico. 
LINFOMAS. 
Reciben el nombre de linfomas malignos las neoplasias del sistema linfoide que 
asientan preferentemente en los ganglios linfáticos. Para el diagnóstico de 
linfomas se tiene en cuenta que las células linfoides se sitúan sobre todo en los 
ganglios linfáticos, el timo, el bazo y el hígado, también se hallan en la médula 
ósea, la piel y la submucosa del aparato respiratorio y del tubo digestivo, lo que 
explica la posible afección politópica de los síndromes linfoproliferativos. 
 
LINFOMA O ENFERMEDAD DE HODGKIN. 
Etiología. 
La etiología de la enfermedad de Hodgkin se desconoce. Basándose en estudios 
epidemiológicos que demuestran una curva bimodal en cuanto a la edad de 
presentación, con un primer pico alrededor de los 20 años y otro a partir de los 50, 
se ha sugerido que la etiología podría ser distinta según la edad de presentación. 
La intervención de virus parece muy verosímil. Por una parte, la etiología vírica de 
neoplasias linfoides en animales está bien establecida. Por otra, los individuos que 
han padecido una mononucleosis infecciosa presentan un riesgo de contraer la 
enfermedad 3 veces más alto que el resto de la población. Mediante la reacción en 
cadena de la polimerasa (PCR) y la hibridación in situ con sondas fluorescentes 
(FISH) es posible demostrar en la mitad de los casos de enfermedad de Hodgkin, 
la integración del virus de Epstein Barr (VEB) en el tumor, sobre todo en las 
formas de esclerosis nodular y celularidad mixta. El papel de otros virus (p. ej., 
herpesvirus 6), así como el significado de la t(14;18) (q32;q21) y de la expresión 
del oncogén bcl-2 que pueden observarse en algunos casos, está mucho menos 
claro. En los enfermos con SIDA la infección por el VEB parece desempeñar un 
papel relevante en la aparición de linfomas. Asimismo, se han descrito pequeñas 
“epidemias” de enfermedad de Hodgkin, con largos intervalos en la presentación 
de los distintos casos, en individuos de determinados colectivos (p. ej., escolares). 
Por otra parte, los raros casos familiares de la enfermedad apoyan la existencia de 
una base genética que facilitaría su desarrollo. En este sentido, los estudios de 
sistema HLA no han sido concluyentes, pero se ha descrito una mayor frecuencia 
de la enfermedad entre los individuos HLA-A1, B5 y, sobre todo, B18-positivos. 
Por último, el déficit inmunológico, en particular las alteraciones de los linfocitos T, 
son constantes en esta enfermedad. No se han descrito alteraciones 
cromosómicas características, aunque a menudo se registran hiperploidías. 
Frecuencia. 
La incidencia de la enfermedad de Hodgkin en los países occidentales es de 1 a 3 
casos por 100.000 habitantes y año. En la mayoría de los países, esta afecciónpresenta una curva bimodal en cuanto a la edad de presentación, con un pico 
alrededor de los 20 años y otro en los 50. Respecto al sexo, predomina 
ligeramente en los varones (60%), siendo dicho predominio más acusado en la 
infancia (3-10:1) y casi inexistente en la edad media de la vida, en la que las 
mujeres enferman tanto como los varones. 
Clasificación: 
 
 
 
 
Jackson y Parker (1947) Lukes et al (1965) Rye (1965) 
Para granuloma Linfocítico y/o histiocítico. 
1. Nodular. 
2. Difuso 
Predominio Linfocítico 
Granuloma Esclerosis nodular. 
 
Mixto 
Esclerosis ondular 
Celularidad mixta 
 Fibrosis difusa 
Sarcoma reticular Reticular 
Depleción linfocítica 
 
 
Manifestaciones clínicas. 
− Adenomegalias. La enfermedad suele ponerse de manifiesto por la aparición 
de adenomegalias, en general localizadas en un solo territorio ganglionar. Las 
regiones supraclaviculares, axilares e inguinales, por este orden, son los 
territorios afectados con mayor frecuencia. En cambio, los ganglios 
epitrocleares, del hueco poplíteo o el anillo linfático de Waldeyer prácticamente 
nunca se afectan. 
− En ocasiones se hallan racimos de adenomegalias de distinto tamaño. En dos 
tercios de los enfermos existen adenomegalias mediastínicas, sobre todo 
paratraqueales y mucho más rara vez hiliares. 
− Las adenomegalias mediastínicas no están calcificadas, excepto en el caso de 
que el paciente haya sido tratado. La combinación de adenomegalias 
supraclaviculares y ensanchamiento mediastínico por adenomegalias en un 
individuo joven es sumamente sugestiva de enfermedad de Hodgkin. 
− En el 25% de los casos hay adenomegalias retroperitoneales. 
− Entre las características físicas de las adenomegalias destaca su carácter 
elástico e indoloro; en ocasiones, los ganglios experimentan variaciones 
espontáneas en su tamaño. Más rara vez se observan problemas por 
compresión de las estructuras próximas a los ganglios (p.ej., síndrome de 
obstrucción de la vena cava superior, linfedemas, invasión del esternón). 
− Recibe el nombre de signo de Hoster el dolor que se experimenta en las 
adenomegalias en relación con la ingestión de bebidas alcohólicas, hecho 
infrecuente (1-10% de los casos) y característico, pero no específico, de la 
enfermedad. 
− Síntomas generales. Alrededor de un tercio de los enfermos presentan 
síntomas de tipo general (fiebre, sudación, pérdida de peso) en el momento del 
diagnóstico. La fiebre no suele tener un patrón bien definido. La fiebre de Pel-
Ebstein, consistente en períodos febriles de 1-2 semanas de duración seguidos 
por intervalos de apirexia de similar duración, es poco frecuente. En ocasiones 
la fiebre es la única manifestación de la enfermedad (formas abdominales), por 
lo que la posibilidad de una enfermedad de Hodgkin ha de tenerse siempre en 
cuenta cuando se investiga un síndrome febril prolongado de origen 
desconocido. 
− La sudación suele ser de predominio nocturno y puede llegar a ser muy 
profusa. Por último, una pérdida de peso superior al 10% en los 6 meses que 
preceden al diagnóstico es otro dato de actividad de la enfermedad. La 
presencia de cualquiera de estos signos (fiebre, sudación, pérdida de peso) 
sirve para clasificar al paciente en fase B de la enfermedad y tiene interés 
pronóstico. 
− En el 10-15% de los casos puede haber prurito, sobre todo en las 
extremidades, de intensidad variable. Otras lesiones cutáneas que de forma 
inespecífica pueden aparecer son, entre otras, ictiosis, eritrodermia, dermatitis 
y alopecia mucinosa. La invasión de la piel por tejido hodgkiniano es 
excepcional. Afectación hepática. 
− El hígado se halla afectado en el 5-15% de los casos al inicio de la 
enfermedad. La afección hepática es poco probable cuando el bazo no se 
palpa (5% de los casos), aumentando las posibilidades cuando hay afectación 
esplénica (50% de los casos). Como norma, cuando el bazo no está afectado, 
el hígado tampoco lo está. 
− La hepatomegalia, la modificación de las pruebas hepáticas o la presencia de 
alteraciones gammagráficas no son específicas de la enfermedad. Así, por 
ejemplo, puede haber in-crementos inespecíficos de la fosfatasa alcalina 
sérica, sobre todo en formas avanzadas de la enfermedad y con síntomas B, 
que desaparecen al tratar la enfermedad. Mediante ecografía y/o TC pueden 
observarse imágenes compatibles con invasión linfomatosa del hígado, aunque 
las lesiones suelen ser de carácter mínimo y focal y, por tanto, no se detectan 
en general con estas exploraciones. El único medio para diagnosticar la 
infiltración hodgkiniana del hígado es la biopsia. 
− La aparición de una ictericia en la enfermedad de Hodgkin plantea diversas 
posibilidades diagnósticas: a) infiltración hepática (80% de los casos); b) 
compresión de las vías biliares por adenomegalias; c) hepatitis; d) hemólisis 
inmune, y e) colestasis inespecífica sin infiltración linfomatosa. 
− De forma excepcional, se afecta exclusivamente el hígado, en cuyo caso la 
enfermedad puede manifestarse en forma de insuficiencia hepática 
rápidamente progresiva o hepatitis aguda, cuyo diagnóstico se establece en la 
autopsia o, de forma inesperada, al efectuar una biopsia de hígado. Si el 
diagnóstico se realiza en vida del enfermo, el tratamiento quimioterápico propio 
de la enfermedad de Hodgkin puede resolver el cuadro en pocos días. 
− Afectación esplénica. Es raro palpar un bazo aumentado de tamaño en el 
momento del diagnóstico. Sin embargo, el 30-60% de los enfermos presentan 
infiltración del bazo, sobre todo cuando hay manifestaciones de tipo general. 
− En las fases más avanzadas del proceso, el bazo se halla comprometido en el 
70-80% de los enfermos. La palpación del bazo no significa necesariamente 
que éste se halle afectado. Así, en el 25% de los casos con esplenomegalia, el 
bazo no se halla invadido. Por el contrario, en el 30% de los casos en los que 
no está aumentado de tamaño existe infiltración del bazo. 
− Cuanto mayor es su peso, más posibilidades hay de que esté infiltrado. Cuando 
el bazo pesa más de 400 g, la invasión hodgkiniana es prácticamente segura. 
Salvo raras excepciones, siempre que el hígado está afectado, el bazo también 
lo está. 
− Médula ósea. Al igual que la afectación hepática, la infiltración de la médula 
ósea sólo puede demostrarse mediante biopsia. Se halla en alrededor del 10% 
de los casos. Es más frecuente a medida que aumenta la edad del paciente, en 
las formas avanzadas, con síntomas B e histologías desfavorables. 
− Habitualmente, la infiltración de la médula ósea no ocasiona síntomas, si bien 
cabe sospecharla en pacientes con profunda citopenia hemoperiférica. La RM 
puede ser útil para su detección, aun en ausencia de lesión esquelética. 
− Esqueleto. La invasión del esqueleto puede producirse por vía hematógena o 
por contigüidad y ocasiona dolores óseos, sobre todo nocturnos, e incrementos 
de la fosfatasa alcalina sérica. Es más frecuente en los varones (2/1) entre los 
30 y los 50 años. La EN es el tipo histológico que con mayor frecuencia 
produce este tipo de lesión. Las zonas que se afectan más a menudo son las 
costillas y las vértebras. En estas últimas la lesión linfomatosa respeta el disco 
intervertebral, dando lugar a las típicas vértebras de marfil o aplastamientos 
vertebrales. 
− Pulmón. En el momento del diagnóstico el 10-20% de los enfermos presentan 
afectación pulmonar. La invasión del parénquima pulmonar ocurre casi siempre 
por contigüidad a partir de adenomegalias hiliares. Las lesiones son muy 
variadas: infiltrados, condensaciones, atelectasias, cavidades, nódulos únicos o 
múltiples (a veces subpleurales). Las lesiones múltiples son propias de las 
diseminaciones hematógenas de la enfermedad. En las fases más avanzadas 
puede observarse derrame pleural en el que es posible identificar eosinófilos, 
histiocitos atípicos y células de R-S. 
− La incorporación de la TomografíaComputarizada (TC) torácica al estudio de 
los pacientes con enfermedad de Hodgkin permite poner de relieve no sólo 
adenomegalias que han escapado al estudio radiológico convencional, sino 
también la participación esporádica pulmonar, pleural o, incluso, pericárdica en 
el proceso. La gammagrafía con 67 Ga es útil para confirmar el carácter 
hodgkiniano de lesiones mediastinicopulmonares de naturaleza dudosa. 
− Otras manifestaciones. Aunque de forma mucho menos frecuente que las 
mencionadas, la enfermedad de Hodgkin puede acompañarse de otras 
manifestaciones. Así, puede asociarse un síndrome nefrótico, por depósito de 
inmunocomplejos, amiloidosis o cambios mínimos. La forma más frecuente es 
la debida a cambios mínimos y suele resolverse cuando la enfermedad 
responde al tratamiento. 
− Las adenomegalias retroperitoneales, cuando son de gran tamaño, pueden 
comprimir los uréteres y ocasionar hidronefrosis. Entre las complicaciones 
neurológicas, la compresión de la médula espinal, por invasión del espacio 
epidural a partir de ganglios de la región lumbar, puede deparar signos de 
paraparesia. Es una complicación que requiere tratamiento quirúrgico y/o 
radioterápico urgente. La meningosis es sumamente rara. En los pocos casos 
registrados se trataba de enfermos con invasión del área linfática de Waldeyer. 
Entre los trastornos neurológicos cabe citar también una serie de 
manifestaciones paraneoplásicas: leucoencefalopatía multifocal progresiva, 
síndrome de Guillain Barré, degeneración cerebelosa subaguda, entre otras. 
Las complicaciones por amiloidosis, muy frecuentes cuando no existían 
tratamientos eficaces para la enfermedad de Hodgkin, prácticamente han 
desaparecido en la actualidad. 
Exámenes complementarios. 
− Radiológicamente, las lesiones pueden ser osteosclerosas, osteolíticas o 
mixtas. La forma osteosclerosa es la más común. El hallazgo en el estudio 
radiológico de masas fusiformes paravertebrales apoya la invasión por 
contigüidad a partir de adenomegalias. 
− La gammagrafía con 99 Tc puede demostrar focos de hipercaptación cuando la 
radiología convencional no demuestra imágenes patológicas. El número de 
falsos positivos, sin embargo, es alto. En la actualidad, la resonancia magnética 
(RM) se está empleando en la valoración de las lesiones óseas en los linfomas. 
Histología. 
Formas histológicas y formas de presentación: 
Las distintas formas histológicas de la enfermedad suelen originar cuadros clínicos 
relativamente característicos en su forma de presentación. 
El predominio linfocítico (PL) variedad nodular suele adoptar un curso clínico 
benigno, con buena respuesta al tratamiento, recaídas frecuentes y evolución a 
linfoma de alta malignidad en alrededor del 10% de los casos. Como ya se ha 
mencionado, dicha forma histológica corresponde más a un linfoma no hodgkinia, 
no que a una auténtica enfermedad de Hodgkin. 
El PL variedad difusa suele afectar a individuos jóvenes, sobre todo varones. 
Cursa con adenomegalias laterocervicales altas. El mediastino y el abdomen no se 
hallan afectados. No causa síntomas B. Son formas de excelente pronóstico y 
curables en su mayoría con radioterapia sobre la zona afectada. 
La esclerosis nodular (EN) afecta sobre todo a mujeres jóvenes. Las 
adenomegalias mediastínicas son muy frecuentes, sin que la enfermedad suela 
extenderse a los territorios infradiafragmáticos. A veces invade los huesos y las 
partes blandas. 
La celularidad mixta (CM) afecta sobre todo a varones de mediana edad. Suele 
dar lugar a formas muy sintomáticas, con fiebre, sudación y pérdida de peso. La 
afectación abdominal y de la médula ósea es frecuente. En cambio, es posible que 
haya pocas adenomegalias periféricas o que éstas falten del todo. 
La depleción linfocítica (DL) se diagnostica en individuos de edad avanzada. Da 
lugar a formas diseminadas de la enfermedad, con frecuente afectación de la 
médula ósea, pancitopenia, hepatomegalia, ictericia y fiebre. El diagnóstico 
diferencial con los linfomas no hodgkinianos de alto grado de malignidad puede 
ser sumamente difícil. 
Alteraciones de la inmunidad. La enfermedad de Hodgkin cursa con un trastorno 
constante de la inmunidad celular, mientras que la inmunidad humoral se conserva 
hasta que el proceso se halla muy avanzado. Existen alteraciones de la inmunidad 
celular desde las fases iniciales de la enfermedad y son tanto más acusadas 
cuanto peor es el tipo histológico y mayor es el grado de afectación. Infecciones. 
Los pacientes con enfermedad de Hodgkin presentan una especial predisposición 
a contraer infecciones debido al trastorno de la inmunidad que presentan y a los 
efectos del tratamiento. Entre las infecciones bacterianas, las causadas por 
Staphylococcus aureus, Pseudomonas aeruginosa, Escherichia coli y Klebsiella 
pneumoniae son particular-mente frecuentes. Asimismo, son posibles las 
infecciones por L. monocytogenes y TBC. 
Las infecciones por herpes virus (varicela-zoster, herpes simple, citomegalovirus) 
también son frecuentes, particular-mente por varicela-zoster (9-30% de los casos, 
según las series). 
Los hongos, sobre todo C. neoformans, N. asteroides e H. capsulatum, pueden 
dar lugar a infecciones graves. Como en los restantes enfermos 
inmunodeprimidos, la toxoplasmosis puede complicar la evolución de los pacientes 
con enfermedad de Hodgkin. 
La esplenectomía que a veces se realiza como parte del estudio de extensión 
predispone a gravísimas sepsis por gérmenes capsulados (neumococos, 
Haemophilus influenzae, meningococos). Su frecuencia puede estimarse en el 1% 
de casos y año. Aunque es más frecuente en niños y durante los primeros 2 años 
que siguen a la esplenectomía, la sepsis puede producirse a cualquier edad y con 
independencia del tiempo transcurrido desde la extirpación del bazo. La vacuna 
antineumocócica y la profilaxis con penicilina pueden disminuir el riesgo. 
Alteraciones de la inmunidad. 
La enfermedad de Hodgkin cursa con un trastorno constante de la inmunidad 
celular, mientras que la inmunidad humoral se conserva hasta que el proceso se 
halla muy avanzado. Existen alteraciones de la inmunidad celular desde las fases 
iniciales de la enfermedad y son tanto más acusadas cuanto peor es el tipo 
histológico y mayor es el grado de afectación. 
Infecciones. Los pacientes con enfermedad de Hodgkin presentan una especial 
predisposición a contraer infecciones debido al trastorno de la inmunidad que 
presentan y a los efectos del tratamiento. Entre las infecciones bacterianas, las 
causadas por Staphylococcus aureus, Pseudomonas aeruginosa, Escherichia coli 
y Klebsiella pneumoniae son particular-mente frecuentes. Asimismo, son posibles 
las infecciones por L. monocytogenes y TBC. Las infecciones por herpes virus 
(varicela-zoster, herpes simple, citomegalovirus) también son frecuentes, 
particular-mente por varicela-zoster (9-30% de los casos, según las series). 
Los hongos, sobre todo C. neoformans, N. asteroides e H. capsulatum, pueden 
dar lugar a infecciones graves. Como en los restantes enfermos 
inmunodeprimidos, la toxoplasmosis puede complicar la evolución de los pacientes 
con enfermedad de Hodgkin. La esplenectomía que a veces se realiza como parte 
del estudio de extensión predispone a gravísimas sepsis por gérmenes 
capsulados (neumococos, Haemophilus influenzae, meningococos). Su frecuencia 
puede estimarse en el 1% de casos y año. Aunque es más frecuente en niños y 
durante los primeros 2 años que siguen a la esplenectomía, la sepsis puede 
producirse a cualquier edad y con independencia del tiempo transcurrido desde la 
extirpación del bazo. La vacuna antineumocócica y la profilaxis con penicilina 
pueden disminuir el riesgo de esta complicación. 
Laboratorio clínico. 
− VSG (volumen de sedimentación globular) acelerada no sólo constituye un 
magnífico parámetro de actividad de la enfermedad sino que también tiene 
valorpronóstico. En los pacientes en remisión, el incremento de la VSG hará 
sospechar una recaída de la enfermedad. 
− Puede haber anemia normocrómica y normocítica con las características 
propias de las enfermedades. 
− Prueba de Coombs positiva. 
− Cifra de leucocitos puede ser normal o alta. 
− Datos bioquímicos, las tasas de a2 -globulina, gammaglobulina, ferritina, 
fibrinógeno y otros reactantes de fase aguda, así como el receptor soluble de la 
interleucina 2 (IL-2) (CD25) pueden incrementarse. Sin embargo, ninguno de 
estos parámetros es tan fiable ni tiene tanto valor como la VSG. 
− El descenso de la albúmina ha demostrado tener valor. 
− pronóstico en algunos estudios. 
− La lacticodeshidrogenasa (LDH) puede elevarse. 
− Incrementos de la fosfatasa alcalina sérica debido a infiltración. 
− ósea o hepática, pero también de forma inespecífica. 
− Hipercalcemia es mucho más propia de los linfomas no hodgkinianos que de la 
enfermedad de Hodgkin. Aún más raro es el hallazgo de secreción inadecuada 
de ADH, hipoglucemia o acidosis láctica. 
Tratamiento. 
El tratamiento óptimo de la enfermedad de Hodgkin no está aún plenamente 
establecido. A pesar de que en pocas enfermedades neoplásicas se han alcanza-
do tantos avances terapéuticos como en ésta, su tratamiento se halla en continua 
evolución debido a dos factores: a) la existencia de un 40-60% de pacientes con 
enfermedad avanzada que no responden al tratamiento o recaen después de 
alcanzar una remisión, y b) los efectos secundarios (p. ej., esterilidad, neoplasias 
secundarias) ligados al tratamiento. Por ello se investigan continuamente 
tratamientos que puedan ser más eficaces y, al mismo tiempo, más seguros. Por 
otra parte, el tratamiento de cierto estadios (p. ej., IIIA) puede variar en función de 
las características de cada centro (p. ej., disponibilidad de equipos de radioterapia 
modernos). Las bases del tratamiento de la enfermedad de Hodgkin son 
radioterapia y quimioterapia. 
Pronóstico. 
Clásicamente, el pronóstico de la enfermedad de Hodgkin se ha considerado 
ligado a las formas histológicas (mejor pronóstico para el PL y la EN que para la 
CM y la DL), estadio (peor pronóstico cuanto más avanzado), sintomatología 
general (peor pronóstico para las formas B) y edad del enfermo (peor pronóstico 
cuanto mayor es la edad). Estos factores pronósticos están profundamente 
relacionados entre sí. Debido a la eficacia cada vez mayor de los tratamientos, los 
factores pronósticos se han ido modificando. En la actualidad, por ejemplo, las 
formas histológicas han perdido casi por completo su valor. Por el contrario, se 
están identificando otros parámetros. A continuación se detallan los factores 
pronósticos más importantes. 
La edad avanzada continúa teniendo gran valor. Las enfermedades asociadas 
pueden desempeñar un papel determinante. Así, la enfermedad de Hodgkin que 
se observa en los individuos con SIDA tiene mal pronóstico debido al estado de 
inmunodepresión, mala tolerancia al tratamiento e infecciones de todo tipo que 
presentan estos enfermos. Respecto a los síntomas B y a los estadios avanzados, 
a pesar de que en algunas series recientes, tratadas con las formas más eficaces 
de quimioterapia, no se ha verificado su valor, continúan siendo parámetros que 
se han de tener en cuenta. 
La masa tumoral (masa mediastínica superior a un tercio del diámetro torácico, 
múltiples territorios ganglionares afectados, afectación de dos o más territorios 
extranodales) tiene gran importancia. En este sentido, los enfermos en estadio III 
tienden a subclasificarse según la extensión de la enferme-dad en III 1 
(enfermedad limitada a la parte alta del abdomen: bazo, hilio esplénico, hilio 
hepático o tronco celíaco) o III 2 (afectación baja o extensa: ganglios paraórticos, 
inguinales, mesentéricos). Cuando son tratados sólo con radioterapia, los 
enfermos III 2 tienen peor pronóstico que los III 1. En cambio, cuando el 
tratamiento incluye quimioterapia el pronóstico de ambos subestadios se iguala, lo 
que ilustra la importancia del tratamiento en los factores pronósticos. La afectación 
masiva esplénica (más de 5 nódulos) es otra medida de la masa tumoral de 
interés pronóstico. En los enfermos tratados con las quimioterapias más recientes 
la afectación de la médula ósea (como único territorio extranodal afectado) no 
tiene valor pronóstico. 
Entre los datos analíticos, el incremento de la VSG es un excelente índice de la 
actividad de la enfermedad y un signo de mal pronóstico. También la linfopenia 
(inferior a 1´10 9 /L) tiene importancia. La hipoalbuminemia es un parámetro al que 
cada día se presta mayor atención desde el punto de vista pronóstico. Respecto a 
la histología, sólo la DL y la EN (variedad DL) tienen mal significado pronóstico. 
Existe una serie de variables ligadas al tratamiento de gran interés. Así, los 
enfermos que pueden recibir el total del tratamiento previsto tienen mejor 
pronóstico que aquellos a los que se tiene que modificar las dosis. Además, la 
remisión completa y la rapidez con que ésta se consigue tienen también 
significado pronóstico. 
En resumen, en el momento del diagnóstico, la edad avanzada, los síntomas B, el 
estado general, el número de territorios afectados, la masa tumoral, la histología 
(peor pronóstico para la DL) y el aumento de la VSG son datos pronósticos muy 
importantes. Posteriormente, la respuesta al tratamiento tiene también gran valor. 
 
LOS LINFOMAS NO HODGKINIANOS. 
Los linfomas no hodgkinianos (LNH) son un grupo heterogéneo de neoplasias que 
tienen su origen en la proliferación de células linfoides detenidas en diversas 
etapas de su desarrollo madurativo. Las características de los LNH dependen 
básicamente del tipo de célula proliferante, del lugar donde asienta el linfoma y del 
grado de masa tumoral. Entre los LNH se incluyen desde procesos sumamente 
indolentes, y que permiten al enfermo una larga supervivencia, hasta algunas de 
las neoplasias más agresivas que pueden afectar al hombre. 
Frecuencia. 
La incidencia de los LNH en los países occidentales es de 3 a 6 casos por 100.000 
habitantes y año. En la mayoría de países la incidencia de linfomas va en 
aumento. Los linfomas de grado bajo de malignidad se diagnostican en personas 
cuya edad media es de 60 años, sin predominio sexual. 
Por el contrario, los linfomas de grado intermedio y alto de malignidad pueden 
observarse en todas las edades y predominan en varones. Determinados tipos de 
linfoma T (p. ej., la leucemia/linfoma T del adulto) son prácticamente exclusivos de 
ciertas áreas geográficas (sur del Japón, Caribe, ciertas regiones de EE.UU.), 
donde pueden adoptar carácter endémico. 
Etiopatogenia. 
La causa de los LNH no está esclarecida. Con toda probabilidad, los factores que 
intervienen son di-versos. Causas predisponentes. Algunas inmunodeficiencias 
congénitas (ataxia telangiectasia, síndrome de Bloom, síndrome de Wiskott-
Aldrich), así como en los estados de inmunodepresión postrasplante y 
enfermedades autoinmunes (síndrome de Sjögren, tiroiditis de Hashimoto, LES), la 
incidencia de linfomas es superior a la de la población general. En el SIDA la 
frecuencia de linfomas es asimismo alta. Algunos fármacos (p. ej., hidantoínas, 
ciclosporina A) parecen facilitar la aparición de linfomas. En Hiroshima y Nagasaki 
la incidencia de linfomas aumentó después de la explosión de la bomba atómica 
en 1945. La exposición al benceno, amianto, tintes y otras sustancias químicas 
como los pesticidas se ha relacionado con una mayor incidencia de linfomas. 
Virus. El virus de Epstein Barr (VEB) es el causante del linfoma de Burkitt y tiene 
una intervención decisiva en los linfomas que aparecen en los individuos 
inmunodeprimidos y con infección por el Virus de inmunodeficiencia humana 
(HIV). Asimismo, el HTLV-I es el responsable de la leucemia/linfoma T del adulto. 
Alteraciones cromosómicasy oncogenes. Ciertas alteraciones cromosómicas y 
oncogenes desempeñan un papel determinante en la aparición de linfomas. En el 
linfoma de Burkitt, el protooncogén c-myc, situado en el cromosoma 8, interviene 
en la translocación de material genético entre los cromosomas 8, 14, 2 o 22. La 
t(8;14)(q24;q32), detectable en alrededor del 90% de los casos de linfoma de 
Burkitt, da lugar a la activación del protooncogén c-myc, hecho que, junto con la 
infección por el VEB, es fundamental en la génesis del tumor. A su vez, en los 
linfomas foliculares el oncogén bcl-2, normalmente situado en el cromosoma 18, 
pasa al cromosoma 14 (en el locus que regula las cadenas pesadas de las 
inmunoglobulinas). La t(14;18)(q32;q21), presente en el 80% de linfomas 
foliculares, da lugar a la activación del oncogén bcl-2, lo que resulta en la 
inhibición de la muerte celular programada o apoptosis. Otra alteración 
cromosómica de gran interés es la t(11;14)(q13;q32) en relación con el oncogén 
bcl-1/PRAD1. Dicha alteración es sumamente característica de los linfomas de las 
células del manto (mantlecell) o centrocíticos. 
Clasificación clínica. 
Linfomas poco agresivos. 
Fenotipo B. 
a) Linfocítico de células pequeñas. 
b) Linfoplasmocitoide. 
c) Folicular, predominio de células pequeñas. 
d) Folicular mixto, células pequeñas y grandes. 
e) MALT (tejido linfoide asociado a las mucosas). 
Fenotipo T. 
a) Micosis fungoide/síndrome de Sézary. 
Linfomas agresivos. 
Fenotipo B. 
a) Folicular, predominio de células grandes. 
b) De las células del manto (centrocítico). 
c) Difuso de células grandes. 
d) Difuso, mixto, de células pequeñas y grandes. 
e) Difuso de células grandes. 
f) Inmunoblástico (con esclerosis o sin ella). 
Fenotipo T. 
a) Linfomas T periféricos (en estadio IV). 
b) Leucemia/linfoma T del adulto. 
c) Linfoma anaplásico Ki-1 (CD30)+ (75% de los casos). 
d) Tipo linfadenopatía angioinmunoblástica. 
e) Con disproteinemia. 
f) Linfoepitelioide (Lennert). 
Otros. 
a) Linfomas muy agresivos. 
Fenotipo B. 
a) Difuso, de células pequeñas no hendidas (Burkitt y no Burkitt). 
b) Linfoblástico (5% de los casos). 
Fenotipo T. 
a) Linfoblástico (95% de los casos). 
Anatomía patológica. 
Linfoma linfocítico de células pequeñas (linfoma linfocítico bien diferenciado 
difuso, LLBDD). 
Comprende el 5-10% de todos los linfomas. La arquitectura ganglionar se halla 
totalmente borrada por una proliferaciónde linfocitos pequeños (“bien 
diferenciados”), con escaso citoplasma, cromatina condensada y nucléolos poco o 
nada evidentes. Hay nula o escasa actividad mitótica. Esta histopatología es 
indistinguible de la que se observa en la leucemia linfática crónica, y al igual que 
en ésta puede haber un patrón seudofolicular en vez de difuso. En ocasiones el 
cito-plasma de las células linfoides es más abundante y basófilo (linfoma 
linfoplasmocitoide, macroglobulinemia de Waldenström). 
El fenotipo es prácticamente siempre B con inmunoglobulinas de superficie (SIg) 
(IgM o IgM + D) de débil intensidad, receptores para el complemento (CD21), HLA-
DR (Ia) y positividad para los determinantes antigénicos CD5, CD19, CD20, CD23 
y CD24. El CD9 y el CD10, en cambio, son negativos y sólo una tercera parte 
expresan el CD25. Las formas linfoplasmocitoides presentan además 
inmunoglobulinas citoplasmáticas (CIg) del mismo isotipo que la SIg. 
Linfomas foliculares. Los linfomas foliculares constituyen el 40-50% de todos los 
linfomas. Su rasgo principal reside en la arquitectura folicular que presentan. Basta 
la existencia de algunos nódulos neoplásicos, con independencia de su número, 
para que el linfoma se considere folicular. 
En ocasiones hay zonas de infiltración difusa. De hecho, la transformación de 
linfoma folicular a difuso forma parte de la historia natural de este grupo de 
linfomas (alrededor del 40% de los casos a los 4 años del diagnóstico). 
Los linfomas foliculares tienen su origen en las células centrofoliculares y, según la 
célula neoplásica predominante, se distinguen las siguientes variedades: a) de 
células pequeñas hendidas (20% de todos los linfomas); b) de células pequeñas 
hendidas y de células grandes (20%), y c) de células grandes (10%). El 
diagnóstico diferencial entre es-tas formas no siempre es fácil. 
El fenotipo de las células es B. Expresan SIg (IgM o IgM + D) de fuerte intensidad 
y los siguientes determinantes antigénicos: CD9, CD10, CD19, CD20, CD22, 
CD24, CD37 y HLA-DR. El CD5, característico de los linfomas linfocíticos de 
células pequeñas, es negativo. En el interior de los folículos linfoides se identifican 
células reticulares dendríticas (CRD+) muy prominentes y también células T 
(CD4+), a veces en gran cantidad. Desde el punto de vista citogenético, la 
translocación t(14;18)(q32;q21) es muy constante. 
Linfomas difusos. Representan el 50-60% de los linfomas. En este grupo de 
linfomas la arquitectura ganglionar está totalmente borrada por la proliferación 
neoplásica. 
Con excepción del linfoma linfocítico de células pequeñas (LLBD-D), todos los 
linfomas difusos son de malignidad intermedia o alta. 
Entre los linfomas de malignidad intermedia se distinguen: a) de células pequeñas 
hendidas (linfocítico mal diferenciado difuso, LLMD-D) (10-15% de todos los 
linfomas); b) de células pequeñas hendidas y de células grandes (mixto difuso, 
LM-D) (5%), y c) de células grandes (“histiocítico” difuso, LH-D) (20%). En el 80% 
de los casos el fenotipo es B. 
Entre los linfomas de malignidad alta se distinguen: a) inmunoblástico (histiocítico 
difuso, LH-D) (10% de los linfomas); b) linfoblástico (5%), y c) de células pequeñas 
no hendidas (Burkitt) (5%). Estos dos últimos se tratan con detalle en los 
apartados correspondientes. El linfoma inmunoblástico puede ser B (90% de los 
casos) o T (5-10%) y afecta primordialmente a individuos de edad avanzada con 
trastornos de la inmunidad. 
Patrones histopatológicos discordantes, compuestos y progresión histopatológica. 
En los enfermos en los que se biopsia más de un ganglio linfático, no es 
infrecuente que el linfoma no sea del mismo tipo anatomopatológico en todos 
ellos. Tal circunstancia se conoce como linfoma discordante y puede observarse 
en el 10-30% de los pacientes. En ocasiones, la divergencia histopatológica no se 
observa entre ganglios sino entre un ganglio y otros tejidos, sobre todo la médula 
ósea. 
En casos de histología discordante el tratamiento debe indicarse en función del 
tipo histopatológico de peor pronóstico. 
De forma más excepcional (1-5% de los casos), en un mismo ganglio pueden 
coexistir dos tipos distintos de linfoma; esta situación, que se conoce como linfoma 
compuesto (composite), no debe confundirse con la descrita anteriormente. Las 
posibles discrepancias, por otra parte, no se circunscriben únicamente a los 
distintos tipos de LNH, sino que en un mismo paciente es posible encontrar, de 
forma simultánea y en distintos tejidos, datos histopatológicos de LNH y de 
enfermedad de Hodgkin o leucemia linfática crónica. 
El 20-40% de los pacientes con linfomas de malignidad baja experimentan a lo 
largo de su evolución la transformación de su linfoma hacia formas de peor 
pronóstico. Aunque esta circunstancia es particularmente frecuente dentro de los 
primeros 6 años que siguen al diagnóstico, puede observarse hasta después de 
15 años desde su aparición. Paracortical. 
Manifestaciones clínicas. 
− Inicio extraganglionar. En el 15-25% de los casos los LNH se manifiestan en 
órganos extraganglionares. La afectación extraganglionar (o extranodal) puede 
ser la única manifestación del linfoma (linfomas extraganglionares primarios) o, 
lo que es más frecuente, puede formar parte de un linfoma diseminado. Las 
localizaciones extraganglionares más frecuentes son: anillo linfático de 
Waldeyer, tubo digestivo, piel, esqueleto, pulmón, tiroides y gónadas. En la 
mayoría de los casos lahistología es de tipo difuso. Los linfomas del anillo 
linfático de Waldeyer y del tubo digestivo son los ejemplos más característicos 
de los cuadros que se incluyen en los linfomas MALT en virtud de la unidad 
funcional de dicho tejido y de determinadas características anatomopatológicas 
comunes a todos ellos. En los individuos con infección por el HIV, en los que la 
incidencia de linfomas de alta malignidad es elevada, son frecuentes los 
linfomas primarios del SNC. 
− En todos estos casos, las manifestaciones clínicas son de carácter compresivo 
y tumoral. Cuando los linfomas afectan el anillo linfático de Waldeyer 
(amígdalas, nasofaringe y base de la lengua) las manifestaciones clínicas 
consisten en sensación de ocupación, dificultad para la deglución, obstrucción 
nasal y, en ocasiones, aparición de una adenopatía laterocervical. Los linfomas 
de tubo digestivo asientan sobre todo en el estómago y el íleon y, 
excepcionalmente, en el colon y el recto. Se ponen de manifiesto por dolores 
abdominales, hemorragias u oclusión intestinal, circunstancia esta última 
particularmente frecuente en los niños. A menudo los LNH del anillo linfático de 
Waldeyer se acompañan de infiltración gástrica por el linfoma, y viceversa. En 
la piel aparecen infiltrados nodulares o en forma de placa. En el tiroides se 
advierten nódulos o un agrandamiento difuso sin anomalías en el estudio 
gammagráfico. En los huesos hay dolores e imágenes líticas. En los linfomas 
del SNC se producen alteraciones de la conducta, hipertensión endocraneal y 
déficit neurológicos; en estos casos, la TC es de gran ayuda diagnóstica. 
− Sin embargo, en la mayoría de los linfomas extraganglionares (sobre todo en 
las formas primarias) el diagnóstico rara vez se sospecha clínicamente y sólo 
se establece des-pués de una biopsia. 
− Inicio ganglionar. Las adenomegalias son la forma de presentación más común 
de los LNH. En el caso de los linfomas de baja malignidad es típica una historia 
de adenomegalias en di-versos territorios con fluctuaciones espontáneas del 
tamaño de los ganglios e incluso su desaparición, desde meses o años antes 
del diagnóstico. Las adenomegalias suelen ser simétricas, indoloras y 
fácilmente movilizables. A diferencia de lo que ocurre en la enfermedad de 
Hodgkin, pueden observar-se adenomegalias epitrocleares. Los ganglios 
retroperitoneales se hallan afectados en alrededor del 90% de los casos. La 
invasión de los ganglios mesentéricos es muy común. A veces, el tamaño de 
las adenomegalias es tal que pueden llegar a formar mazacotes palpables en el 
abdomen. No es raro, por tanto, que en tales ocasiones aparezcan problemas 
compresivos (p. ej., hidronefrosis, linfedemas). Sin embargo, el estado general 
suele estar conservado. 
− Por el contrario, en los linfomas de alta malignidad la historia clínica suele ser 
breve, de semanas o, a lo sumo, meses de duración. El inicio puede ser 
brusco. A veces las adenomegalias no tienen carácter simétrico sino que se 
hallan localizadas en un territorio ganglionar. La afectación del estado general 
suele ser importante. 
− En el linfoma linfoblástico, que afecta con frecuencia el mediastino, la tos, la 
disnea y, a veces, un síndrome de obstrucción de la cava superior rápidamente 
progresiva son muy comunes como forma de presentación. A su vez, el linfoma 
de Burkitt suele diagnosticarse en el curso de una laparotomía efectuada por 
abdomen agudo. 
− Otras manifestaciones. En el 15-25% de los casos puede ha-ver fiebre, 
sudación y pérdida de peso. La sintomatología general es más frecuente en los 
linfomas difusos, de alta malignidad, que en los foliculares, de baja malignidad. 
− El 20-30% de los enfermos, sobre todos aquellos con histologías de bajo grado 
de malignidad, presentan esplenomegalia. Alrededor del 20% presentan 
adenomegalias mediastínicas (paratraqueales o hiliares). La presencia de una 
gran masa mediastínica es propia, pero no exclusiva, del linfoma linfoblástico. 
− Así, existen linfomas de células B grandes, que cursan con intensa esclerosis 
en el seno del tumor, que también pueden dar lugar a una gran masa 
mediastínica. La distinción entre ambas entidades es importante, ya que el 
pronóstico y el tratamiento son diferentes. Las adenomegalias mediastínicas 
son menos frecuentes en los LNH (20% de los casos) que en la enfermedad de 
Hodgkin (40-60%) y, a diferencia de lo que ocurre en ésta, en los LNH puede 
haber afectación. 
− a un lado y otro del diafragma sin adenomegalias mediastínicas (salto 
mediastínico). El compromiso del parénquima pulmonar es raro al inicio de la 
enfermedad pero puede producirse en los casos avanzados, en recaídas o en 
los enfermos resistentes al tratamiento. La infiltración pulmonar suele ocurrir 
por contigüidad, a partir de adenomegalias hiliares. En el 5-10% de los casos 
hay derrames pleurales, a veces de características quilosas. El estudio de la 
citología del líquido y, sobre todo, de la biopsia pleural es útil en el diagnóstico. 
− La hepatomegalia no es demasiado frecuente. No obstan-te, alrededor de la 
mitad de los enfermos presentan infiltración hepática. El único medio para 
demostrarla es la biopsia, ya que las pruebas funcionales hepáticas pueden ser 
normales. 
− La TC puede ser normal o mostrar múltiples nódulos en el parénquima 
hepático. La infiltración de las glándulas salivales y lagrimales configura el 
síndrome de Mikulicz. Aunque la infiltración de la piel es propia de los linfomas 
cutáneos de células T (micosis fungoide, síndrome de Sézary), también los 
linfomas B pueden acompañarse de lesiones cutáneas infiltrativas. 
− En el momento del diagnóstico, sólo el 1% de los enfermos presenta infiltración 
del SNC (meningosis linfomatosa, compresiones medulares) pero, a lo largo de 
la evolución, el 10% puede llegar a presentar esta complicación. Los enfermos 
con linfoma linfoblástico, linfoma de Burkitt o linfoma de células grandes, 
jóvenes y con invasión de la médula ósea se hallan especialmente 
predispuestos a presentar esta complicación; la infiltración testicular y la de los 
senos nasales también se consideran factores de riesgo. En los enfermos con 
estas características debería efectuarse una punción lumbar en el momento del 
diagnóstico para descartar una infiltración asintomática del SNC. Lo más 
frecuente, sin embargo, es que la infiltración del SNC se ponga de manifiesto 
en el contexto de una enfermedad activa, en recaída o progresión, y resistente 
al tratamiento. Los cambios de conducta, las cefaleas, los déficit neurológicos y 
la ciatalgia son las manifestaciones clínicas más frecuentes. El estudio del LCR 
suele demostrar alguna alteración (células linfomatosas, hipoglucorraquia, 
hiperproteinorraquia, incremento de la b2 microglobulina) que sugiere el 
diagnóstico. En cambio, la TC cerebral suele ser de poca ayuda, ya que la 
forma más frecuente de afectación (meningosis linfomatosa) no determina 
imágenes características. 
Laboratorio. 
La VSG, la hemoglobina, los leucocitos y las plaquetas suelen ser normales. El 
incremento de la VSG es un parámetro de actividad de la enfermedad. En algunos 
casos hay anemia moderada, normocrómica y normocítica. 
En menos del 5% de los casos hay anemia hemolítica autoinmune (a veces por 
crioaglutininas), circunstancia que es más frecuente en los linfomas B de bajo 
grado de malignidad. 
También es posible la trombocitopenia de origen inmune. Puede haber linfopenia 
(menos de 1´10 9 /L). 
La biopsia de médula ósea muestra infiltración por linfoma en alrededor del 50% 
de los casos. La infiltración es básicamente de carácter nodular, intersticial o 
difuso. A diferencia de lo que ocurre en la leucemia linfática crónica, los nódulos 
son de situación paratrabecular. La infiltración es más frecuente en los linfomas de 
bajo grado de malignidad (5-15%). De forma similar a lo que ocurre en la médula 
ósea, la expresión hemoperiféricade los LNH es frecuente. Así, cerca del 90% de 
los pacientes con LLBDD, el 20-50% de aquellos con LLMDN, el 10-15% de los 
casos de linfoma de Burkitt y el 5-10% con linfomas de células grandes presentan 
células linfomatosas en sangre periférica. Sin embargo, la cifra de leucocitos suele 
ser normal o moderadamente alta (15-30 ´ 10 9 /L). El porcentaje de células 
linfoides atípicas no suele superar el 50%. Si se analizan las características 
fenotípicas (p. ej., proporción de células kappa/lambda), mediante citofluorometría 
o se aplican técnicas para estudiar el reordenamiento de los genes de las Ig, 
puede comprobarse con gran frecuencia la presencia de linfocitos B monoclonales 
en sangre periférica, como expresión de enfermedad generalizada. 
El significado clínico de tal hecho se desconoce. La cifra de LDH puede aumentar, 
especialmente en los linfomas de alto grado de malignidad, con mucha masa 
tumoral y mal pronóstico. En el 5-10% de los enfermos, sobre todo con linfomas 
de bajo grado de malignidad, puede haber componentes monoclonales IgG o IgM. 
En ocasiones hay hipercalcemia, dato que es muy constante en la 
leucemia/linfoma T del adulto. El ácido úrico puede estar ligeramente aumentado. 
Asimismo, los valores séricos del receptor para la interleucina 2 (IL-2)(CD25) 
pueden ser altos, lo cual se ha relacionado con la extensión y la actividad de la 
enfermedad. 
Desde el punto de vista de la citogenética, en los linfomas foliculares es muy 
frecuente la translocación t(14;18) (q32;p21) (en relación con el oncogén bcl-2). En 
los linfomas difusos, la anomalía más frecuente es la t(11;14) (q23;q32) (en 
relación con el oncogén bcl-1); con menor frecuencia se observan 
t(8;14)(q24;q32), t(14;18)(q32;p21) y t(3;22)(q27;q11). Las anomalías y la trisomía 
del cromosoma 7 se han asociado a un mal pronóstico. 
Diagnóstico. 
El diagnóstico es histológico. La elección del ganglio que se ha de biopsiar es 
importante, y deben escogerse, siempre que sea posible, los situados en las 
regiones supraclaviculares o laterocervicales en vez de los axilares o inguinales, 
donde las lesiones reactivas inespecíficas son más comunes. Una vez extirpado el 
ganglio, y antes de fijarlo, deben efectuarse improntas que permitirán un análisis 
detallado de la morfología celular y, en determinados casos, la aplicación de 
técnicas inmunocitoquímicas para establecer el fenotipo de las células. Cuando se 
llega al diagnóstico por la biopsia de un tejido extraganglionar, de interpretación 
habitualmente difícil, la biopsia de un ganglio periférico puede ser de gran ayuda. 
Diagnóstico diferencial. 
El diagnóstico diferencial con ciertas formas de enfermedad de Hodgkin 
(predominio linfocítico por linfoma de células pequeñas, celularidad mixta por 
linfomas T periféricos, depleción linfocítica por linfomas de células grandes) ya se 
ha mencionado en el apartado correspondiente a la enfermedad de Hodgkin. La 
distinción entre el linfoma de célulaspequeñas (LLBDD) y la leucemia linfática 
crónica puede servirtualmente imposible; ambas entidades constituyen las dos 
caras del mismo proceso, con características histológicas, citológicas y fenotípicas 
idénticas. El criterio que se emplea suele ser meramente topográfico: si en sangre 
periférica hay leucocitosis con linfocitosis absoluta, el diagnóstico es de leucemia 
linfática crónica; en caso contrario, se establece el de LLBDD. No obstante, 
muchos casos de LLBDD sin expresión hemoperiférica inicial acaban por 
leucemizarse. 
El diagnóstico diferencial también puede plantearse con los tumores sólidos. En 
los adultos, los carcinomas pulmonares de células pequeñas pueden confundirse 
con linfomas. 
En los niños, a su vez, los tumores embrionarios (neuroblastoma, tumor de Wilms) 
y los rabdomiosarcomas pueden confundirse con linfomas. Mientras que el valor 
de la inmunohistoquímica en la clasificación de los LNH está todavía por 
establecer, en el diagnóstico diferencial su utilidad está fuera de toda duda. Así, 
prácticamente todas las neoplasias linfoides (a diferencia de lo que ocurre en los 
carcinomas) tienen el antígeno leucocitario común (ALC). En cambio, los 
carcinomas presentan antígenos epiteliales de membrana (EMA), antígenos 
carcinoembrionarios (CEA) y queratinas. Los tumores embrionarios de origen 
neural, a su vez, pueden identificarse con anticuerpos específicos para la enolasa, 
y los rabdomiosarcomas, con anticuerpos frente a la mioglobina. 
Por tanto, la aplicación de AcMo, tanto en cortes congelados como, lo que es más 
práctico, en parafina, puede ser de gran utilidad para establecer el diagnóstico 
diferencial entre los linfomas y otros tipos de tumores. 
El diagnóstico diferencial también puede plantearse con otras enfermedades del 
sistema linforreticular. Así, por ejemplo, la tricoleucemia, la linfadenopatía 
angioinmunoblástica, la histiocitosis sinusal con linfadenopatía masiva 
(enfermedad de Rosai Dorfman), la hiperplasia nodular linfoide (enfermedad de 
Castleman), los seudolinfomas por hidantoínas, el síndrome hemofagocítico 
asociado a virus y la histiocitosis maligna son entidades que pueden confundirse 
con linfomas malignos. 
Tratamiento. 
Las bases del tratamiento del Linfoma de Hodgkin son: radioterapia y 
quimioterapia. 
Pronóstico. 
El factor pronóstico de mayor importancia es la histología del linfoma. Los 
pacientes con linfomas de bajo grado de malignidad tienen una mediana de 
supervivencia de 5-10 años. A su vez, aquellos con linfomas de grados 
intermedios de 1,5-3 años. Debe tenerse en cuenta, sin embargo, que debido a la 
imposibilidad de curar los linfomas de bajo grado de malignidad y a los tratamiento 
cada día más eficaces para los linfomas de grados intermedio y alto, el 40-50% de 
enfermos con linfomas de histología “desfavorable” pueden curar, mientras que 
prácticamente todos los pacientes con histologías “favorables” acaban por recaer y 
suelen morir debido a su linfoma. 
 
LEUCEMIAS. 
LEUCEMIA AGUDA LINFOBLÁSTICA. 
Concepto. 
Las leucemias agudas (LA) son enfermedades de origen todavía no bien aclarado 
que se caracterizan por una proliferación incontrolada de una clona de células 
inmaduras de la hematopoyesis (blastos) que infiltran la médula ósea (donde 
condicionan una supresión del crecimiento y la diferenciación de las células 
hematopoyéticas normales) e invaden la sangre periférica y otros órganos. 
Aunque su curso es habitualmente agudo, la inmadurez de la célula que prolifera 
es lo que define a una leucemia como aguda y la distingue de las leucemias 
crónicas, que afectan a células más diferenciadas de la hematopoyesis. 
Etiología. 
Aunque la causa o las causas de las Leucemias agudas no se conocen con 
precisión, se sabe que hay diversos factores que predisponen a sufrir estas 
hemopatías. Entre ellos destacan los genéticos, las inmunodeficiencias, ciertos 
factores ambientales y los virus. 
Varios hechos apoyan la participación de factores genéticos en el desarrollo de las 
leucemias agudas. En primer lugar, la probabilidad de que un gemelo sufra esta 
enfermedad es superior a la de la población sana, sobre todo si aquélla ocurre 
durante el primer año de la vida. En segundo lugar, las LA son más frecuentes en 
pacientes afectos de cromosomopatías, tanto numéricas como estructurales. Entre 
ellas destacan los síndromes de Down, Klinefelter, Bloom y de Fanconi. Por 
último, también se registra una mayor propensión a sufrir una LA en enfermedades 
que cursan con inmunodeficiencia, entre las que destaca la ataxiatelangiectasia, el 
síndrome de Wiskott Aldrich, las agammaglobulinemias y el síndrome de 
Schwachman. 
No hay duda de que ciertos factores ambientales influyen en la génesis de las LA. 
Entre ellos cabe citar las radiaciones ionizantes, los fármacos y sustancias 
mielotóxicas y los virus. 
Varios hechos evidencian la participación de las radiaciones ionizantes en la 
leucemogénesis.