MIOCARDIOPATÍAS - Agustina Indovina

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1 MIOCARDIOPATÍAS 
Las miocardiopatías son un grupo heterogéneo de enfermedades del miocardio que 
se asocian a una disfunción mecánica y/o eléctrica del mismo y que habitualmente 
(aunque no siempre) muestran una hipertrofia o dilatación ventricular inadecuadas. 
Son debidas a diversas causas, que con frecuencia tienen un sustrato genético. 
Las miocardiopatías pueden estar confinadas al corazón (miocardiopatía primaria) o 
ser parte de alteraciones sistémicas generalizadas (ej. Miocardiopatía isquémica o 
sistémica), y con frecuencia conducen a la muerte cardiovascular o a invalidez 
permanente debida a 
insuficiencia cardíaca. 
 
Esquema de los diversos tipos de 
miocardiopatías que ilustra las 
formas más habituales: 
Hipertrofia septal en la 
miocardiopatía hipertrófica 
[MCH], dilatación de ventrículo 
derecho [VD] en la MCA), 
 
Ao: aorta; AI: aurícula izquierda; 
MCD: miocardiopatía 
dilatada; MCR: miocardiopatía restrictiva con depósito endocárdico (flecha); MCA: 
miocardiopatía arritmogénica del VD; MCNC: miocardiopatía no compactada. 
 
MIOCARDIOPATÍA DILATADA 
 
La MCD se caracteriza por depresión de la función contráctil ventricular, en ausencia 
de afección coronaria o valvular que lo justifique. La afección del ventrículo izquierdo 
es la norma, con dilatación de esta cavidad e hipocontractilidad generalizada, 
expresada en una reducción de la fracción de eyección por debajo del 45% (valores 
normales, 60%-66%). Ocasionalmente existe afección simultánea o secundaria del 
ventrículo derecho; la afección aislada de esta última cámara es poco frecuente. 
 
MIOCARDIOPATÍA DILATADA PRIMARIA 
 
 Etiología 
 
En un elevado porcentaje (≤ 50%) de casos de MCD no se encuentra una causa 
etiológica clara; en estos casos se habla de MCD idiopática. Muchos de los enfermos 
que presentan este cuadro probablemente son sujetos que han padecido una 
miocarditis de origen viral que cursó de forma silente y evolucionó hacia MCD. De 
hecho, en un 50% de los casos de miocarditis que cursan con depresión de la función 
ventricular, esta no se recupera y evoluciona hacia MCD; el mecanismo de la 
evolución desde la miocarditis viral hasta la MCD probablemente incluye aspectos 
autoinmunitarios, para los que podría existir una predisposición familiar. Entre un 25%-
35% de los pacientes con MCD idiopática presentan algún familiar de primer grado 
afecto por grados más o menos avanzados de la enfermedad. 
 
 
2 MIOCARDIOPATÍAS 
 Fisiopatología 
 
En las MCD con un sustrato genético, este puede ser la causa inicial de la depresión 
de la contractilidad, al afectar directamente a alguno de los componentes que 
intervienen en el complejo proceso de la contracción miocárdica; alternativamente, 
puede actuar como factor predisponente sobre el que una agresión externa 
desencadena la expresión clínica de la enfermedad. 
En la MCD de origen viral existe una acción lesiva directa del virus o fenómenos de 
autoinmunidad mal conocidos. La evolución de la enfermedad se debe a la causa 
inicial, pero también a la puesta en marcha de mecanismos «compensadores» que, 
al actuar a largo plazo, profundizan aún más en el empeoramiento de la situación. 
Entre estos mecanismos cabe citar: 
 
- Fenómenos inflamatorios, 
- Activación de mecanismos neurohumorales como el sistema adrenérgico y 
SRAA. 
- Modificaciones estructurales (remodelado ventricular) que implican hipertrofia 
miocitaria, fibrosis intersticial y apoptosis. 
 
En el examen macroscópico, la dilatación ventricular sigue un curso progresivo con 
aumento de esfericidad, debido en parte al incremento creciente de la tensión de 
pared y también como consecuencia del desarrollo de insuficiencia mitral funcional 
por alejamiento progresivo de los músculos papilares. La dilatación auricular favorece 
la aparición de fibrilación auricular, mientras que la fibrosis predispone a arritmias 
ventriculares. 
La insuficiencia cardíaca derecha puede ser consecuencia de afección por el 
proceso del ventrículo derecho, o de afección retrógrada de la insuficiencia 
cardíaca izquierda. 
 
 Cuadro clínico 
 
Los pacientes con MCD pueden cursar sin síntomas durante tiempo, y entonces el 
diagnóstico es casual como resultado de un reconocimiento médico sistemático. No 
es infrecuente que ya entonces exista una importante afección estructural cardíaca 
con función ventricular muy deprimida y dilatación ventricular. 
En presencia de síntomas, estos son los de una insuficiencia cardíaca progresiva: 
disnea, que inicialmente es de esfuerzo, pero que progresa hasta hacerse de reposo, 
junto con ortopnea y disnea paroxística nocturna; fatigabilidad y, más tarde, edema 
en zonas en declive que deja fóvea. La tromboembolia periférica puede constituir la 
primera manifestación de la enfermedad. 
 
La evolución puede adoptar una forma rápidamente progresiva, con elevada 
mortalidad y en ocasiones necesidad de trasplante cardíaco. En otros muchos casos 
las manifestaciones clínicas son de evolución más lenta, y tienen un mejor pronóstico 
sobre todo si la función ventricular mejora con el tratamiento médico. 
 
 
 
 
3 MIOCARDIOPATÍAS 
 Diagnóstico 
 
La exploración física de la MCD es la que cabría esperar en la insuficiencia cardíaca 
de cualquier otra causa. La presión venosa yugular puede estar elevada, lo que a 
veces coexiste con hepatomegalia y edema periférico con fóvea, todo ello como 
manifestación de insuficiencia cardíaca derecha. La auscultación pulmonar permite 
detectar la presencia de estertores en bases pulmonares, aunque en los casos poco 
avanzados la auscultación pulmonar en reposo puede ser normal. La auscultación 
cardíaca revela con frecuencia un ritmo de galope por tercer ruido, y un soplo 
pansistólico en foco mitral irradiado a la axila, propio de regurgitación mitral. 
 
Exploraciones complementarias 
 
Laboratorio dirigido a: 
 
- Detectar la presencia de: 
 
 Anemia: frecuente en la MCD que cursa con insuficiencia cardíaca avanzada y 
constituye un factor agravante de la misma. 
 
 Anomalías electrolíticas: la hipopotasemia puede ser consecuencia del 
tratamiento diurético y debe vigilarse por su potencial arritmogénico. Cuando se 
administran concomitantemente inhibidores de la enzima convertidora de la 
angiotensina (IECA) y antialdosterónicos puede aparecer hiperpotasemia 
inducida. La hiponatremia es siempre un signo de mal pronóstico. 
 
 Alteraciones en la función renal: debe evaluarse mediante aclaramiento renal, 
calculado por las fórmulas de Cockcroft-Gault o MDRD, y no simplemente por 
medida de la urea o la creatinina. Su empeoramiento es un signo de mal 
pronóstico, aunque puede ser debido a la mala perfusión renal por exceso de 
tratamiento diurético. 
 
 Alteraciones en la función hepática: puede estar alterada si existe 
hepatomegalia de estasis, con elevaciones de GOT y GPT y, más raramente, 
prolongación del tiempo de protrombina e ictericia. 
 
 Niveles de péptido natriurético cerebral (BNP): constituyen un añadido útil en el 
diagnóstico de la IC. La elevación del BNP (o su fragmento inactivo, NT-pro BNP) 
traduce un aumento de estrés intraventricular y se ha relacionado con el 
pronóstico y la respuesta al tratamiento. 
 
- Descartar posibles causas de MCD secundaria. 
 
El ECG no presenta en la MCD patrones específicos, aunque no suele ser normal. En 
los casos sintomáticos la taquicardia sinusal es frecuente, lo que se acompaña de 
una reducida variabilidad del intervalo RR como reflejo de la activación del sistema 
simpático. 
 
4 MIOCARDIOPATÍAS 
La aparición de fibrilación auricular comporta un peor pronóstico, como lo hace el 
bloqueo de rama izquierda, presente en hasta el 30% de los casos. 
 
La radiografía de tórax presenta cardiomegalia global y afecta sobre todo a 
cavidades izquierdas, con signos de congestión venosa pulmonar. 
 
El ecocardiograma permitedetectar la hipocontractilidad ventricular y cuantificar su 
grado. De forma típica, la depresión de la función ventricular es homogénea en la 
MCD, a diferencia de lo que sucede en la llamada miocardiopatía isquémica. La 
fracción de eyección es inferior al 50%; el pronóstico empeora cuando esta 
disminuye, en particular si es inferior al 30%. La aurícula izquierda está dilatada y, en 
casos avanzados, también las cavidades derechas. El análisis del flujo transmitral de 
las venas pulmonares mediante Doppler detecta alteración de la función diastólica 
ventricular. Es frecuente la presencia de regurgitación mitral, generalmente 
secundaria a la dilatación y al cambio de morfología del ventrículo izquierdo. En 
algunos casos aislados puede plantearse el problema de si la regurgitación mitral es 
secundaria o, por el contrario, es causa primaria de afección ventricular. 
Si existe regurgitación tricuspídea secundaria a dilatación del ventrículo derecho se 
puede calcular la presión pulmonar y detectar su grado de elevación; la hipertensión 
pulmonar es también un signo de mal pronóstico. 
 
La RM detecta con precisión la cuantía de la depresión de la contractilidad y el 
grado de dilatación de las cavidades cardíacas. El realce tardío con gadolinio en 
zonas del epicardio refleja la existencia de fibrosis. 
 
Normalmente no suele ser necesario el cateterismo cardíaco, excepto para confirmar 
que la MCD no es secundaria a obstrucciones coronarias; el análisis del árbol 
coronario puede hacerse con TC multicorte, técnica con un elevado valor predictivo 
negativo. Los candidatos a trasplante cardíaco requieren un cateterismo derecho 
para evaluar la existencia, naturaleza y grado de hipertensión pulmonar. 
 
 Tratamiento 
 
El tratamiento de la MCD es en la práctica el de la insuficiencia cardíaca con función 
sistólica deprimida. Sus objetivos son: 
 
a) Prevenir la progresión del daño miocárdico o la aparición de insuficiencia 
cardíaca en casos de disfunción ventricular asintomática; 
b) Evitar complicaciones (reducir la morbilidad), recaídas y reingresos; 
c) Prolongar la supervivencia, y 
d) Suprimir los síntomas y mejorar la capacidad funcional y la calidad de vida. 
 
La muerte súbita es la forma de muerte en cerca del 50% de los pacientes. La 
implantación de un desfibrilador implantable reduce la mortalidad en los pacientes 
de MCD con fracción de eyección menor del 30%. 
La determinación del consumo máximo de O2 se emplea para establecer el 
pronóstico y seleccionar a los pacientes candidatos a trasplante cardíaco. 
 
 
5 MIOCARDIOPATÍAS 
MIOCARDIOPATÍAS DILATADAS SECUNDARIAS 
 
Entre las formas secundarias de MCD, una causa relativamente común, e importante 
porque es potencialmente reversible, es la miocardiopatía alcohólica. Esta es la 
forma más frecuente de MCD secundaria; suele aparecer en relación con la dosis 
ingerida en individuos que han consumido cantidades importantes de alcohol 
durante largos períodos de tiempo (por lo general, > 10 años). No todos los 
alcohólicos padecen esta enfermedad, al existir variabilidad en la predisposición a 
presentarla, posiblemente por factores genéticos. 
Los mecanismos implicados son diversos: 
 
- Efecto tóxico directo del alcohol o alguno de sus metabolitos. 
- Deficiencia de tiamina en casos de desnutrición, que frecuentemente 
acompaña al alcoholismo. 
- Toxicidad de algún aditivo, como el cobalto que se empleaba en algunos tipos 
de cerveza. 
 
Las manifestaciones histopatológicas y clínicas son indistinguibles de la MCD 
idiopática. Son frecuentes las arritmias supraventriculares. 
El tratamiento es el mismo que el de la MCD, y es vital la supresión de la ingesta de 
alcohol con lo que, en general, suele mejorar la función ventricular. 
 
La miocardiopatía periparto tiene lugar entre el último mes de gestación y los primeros 
seis meses posparto. Se han barajado causas inflamatorias y de autoinmunidad, y la 
enfermedad se manifiesta como depresión global de la contractilidad ventricular que 
puede ser muy intensa inicialmente, y con frecuencia por arritmias ventriculares 
graves. 
El tratamiento es el mismo de la MCD y su pronóstico es bueno si se supera la fase 
inicial, con frecuente normalización de la función ventricular. Sin embargo, existe 
riesgo de recurrencia en sucesivos embarazos, sobre todo en pacientes con cierto 
grado residual de depresión de la contractilidad. 
El tratamiento es el mismo de la MCD y su pronóstico es bueno si se supera la fase 
inicial, con frecuente normalización de la función ventricular. Sin embargo, existe 
riesgo de recurrencia en sucesivos embarazos, sobre todo en pacientes con cierto 
grado residual de depresión de la contractilidad. 
 
La miocardiopatía por estrés, es una entidad recientemente descrita cuyo interés 
radica en gran parte en diferenciarla de un infarto de miocardio, cuyo cuadro puede 
simular. Suele presentarse en mujeres en edad posmenopáusica, frecuentemente 
después de una situación de marcado estrés, por lo que se ha sugerido un papel 
causal para las catecolaminas. 
Clínicamente se manifiesta por dolor torácico; el ECG puede mostrar elevación 
extensa del segmento ST en precordiales, lo que contrasta con una elevación mínima 
de marcadores séricos de necrosis. La angiografía coronaria es normal y el 
ecocardiograma, u otras técnicas de imagen para evaluar la función ventricular, 
muestra una acinesia apical amplia del ventrículo izquierdo con contractilidad 
conservada de las porciones basales. La biopsia miocárdica excluye la miocarditis. 
 
6 MIOCARDIOPATÍAS 
El tratamiento es el de la disfunción ventricular o las arritmias que se pudieran 
presentar, y con frecuencia la función ventricular se recupera de forma completa en 
un período de semanas. 
 
La miocardiopatía inducida por taquicardia es indistinguible de la MCD idiopática y 
aparece en pacientes que presentan arritmias que condicionan una elevada 
frecuencia cardíaca durante gran parte del tiempo. El ejemplo más habitual es la 
fibrilación auricular con mal control de la frecuencia ventricular. 
La normalización de la frecuencia cardíaca mejora e incluso normaliza la 
contractilidad ventricular; para conseguirla se deben emplear los medios necesarios, 
entre los que se incluye, si fracasan los fármacos, la ablación de la unión 
auriculoventricular (AV) con posterior implantación de marcapasos ventricular. 
 
La miocardiopatía chagásica es una entidad frecuente en Sudamérica, como causa 
más frecuente de MCD en esa región. El agente causal es el Tripanosoma cruzi. 
La miocardiopatía tiene una fase aguda (miocarditis aguda), con intensa 
parasitación del miocardio, aunque la clínica es poco aparente; un período de 
latencia de 20-30 años, y una fase crónica (MCD) que afecta al 30% de los pacientes 
infectados. 
A menudo coexisten los tres síndromes básicos: insuficiencia cardíaca, síntomas 
digestivos (megaesófago y megacolon) y tromboembolia pulmonar o sistémica. 
El ECG es muy llamativo: la enfermedad de Chagas tiene especial predilección por el 
sistema específico de conducción y presenta bloqueos de rama derecha muy 
aberrantes, con hemibloqueos, bloqueos AV avanzados, fibrilación auricular, 
extrasístoles y salvas de taquicardias ventriculares recurrentes. El 20% de los casos 
fallecen por muerte súbita. 
El ecocardiograma puede mostrar aneurismas ventriculares múltiples, con pared muy 
delgada, que son patognomónicos. La afección crónica del miocardio se interpreta 
como una miocarditis focal larvada, con escasos infiltrados inflamatorios, destrucción 
de fibras cardíacas y fibrosis reparativa, debida posiblemente a la persistencia del 
parásito, aunque en grado mínimo, y a una reacción autoinmune. El diagnóstico se 
confirma mediante serología y/o PCR. 
 
La miocardiopatía isquémica no debería ser considerada estrictamente una 
miocardiopatía, pero en ocasiones lacardiopatía isquémica se manifiesta en forma 
de MCD, lo que obliga a establecer el diagnóstico diferencial. La causa de la 
depresión de la función ventricular es la presencia de necrosis miocárdicas extensas o 
repetidas, aunque en otros casos se trata de zonas amplias de miocardio hibernado 
isquémico que puede recuperar su capacidad contráctil tras la adecuada 
revascularización. En general suelen existir antecedentes clínicos de episodios 
coronarios agudos o angina, aunque la clínica puramente isquémica puede ser 
silente, lo que sucede con mayor frecuencia en diabéticos, que tienen afección 
vascular coronaria difusa con circulación colateral abundante. En estos casos es 
clave detectar si el miocardio no contráctil es necrótico o aún viable, para lo que 
pueden emplearse diversas técnicas (ecografía con dobutamina, gammagrafía 
cardíaca, PET). La revascularización por medios percutáneos (angioplastia-stent) o 
quirúrgicos suele traducirse en mejora de la contractilidad. 
 
 
7 MIOCARDIOPATÍAS 
MIOCARDIOPATÍA HIPERTRÓFICA 
 
La MCH puede definirse como una hipertrofia cardíaca primaria, esto es, no 
secundaria a hipertensión, estenosis aórtica u otra causa. 
Esta hipertrofia se acompaña de una cavidad del ventrículo izquierdo no dilatada, 
suele localizarse en el ventrículo izquierdo, y con frecuencia tiene una distribución 
asimétrica que afecta predominantemente al tabique interventricular. Los casos de 
hipertrofia septal con frecuencia originan obstrucción subaórtica dinámica al tracto 
de salida del ventrículo izquierdo. En otras ocasiones, la hipertrofia se localiza en la 
zona apical; con menor frecuencia existe afección del ventrículo derecho. 
La hipertrofia se acompaña, en el nivel estructural, de una mala alineación de las 
miofibrillas y de la presencia de fibrosis miocárdica. 
 
 Etiología 
 
La MCH es una enfermedad monogénica de transmision autosómica dominante, 
debida a la mutación de uno de los genes que codifican proteínas cardíacas; hasta 
la fecha se han descrito más de 1500 mutaciones en al menos 20 genes diferentes 
que codifican proteínas sarcoméricas. El 80% de los casos presentan mutaciones en el 
gen que codifica la cadena beta de la miosina pesada o en la proteína C de unión a 
la miosina. 
 
 Fisiopatología 
 
Las anomalías funcionales y estructurales que subyacen a la MCH son poco 
conocidas. Estudios experimentales han puesto de manifiesto alteraciones funcionales 
del sarcómero, como reducción o aumento (según la mutación) de la generación de 
fuerza, alteraciones del ciclo de Ca++ o un empleo anormal del ATP. La disfunción 
diastólica precede al desarrollo de hipertrofia. 
 
La hipertrofia ventricular, junto con la mala alineación de las miofibrillas y la fibrosis, 
condiciona una disminución de la distensibilidad ventricular que propicia la aparición 
de disfunción diastólica y, eventualmente, insuficiencia cardíaca con función sistólica 
conservada, e incluso, por lo general, aumentada. Este mismo sustrato favorece las 
arritmias ventriculares, responsables en gran medida de la muerte súbita que pueden 
presentar estos pacientes. 
 
La hipertrofia septal asimétrica puede dar lugar a una obstrucción subaórtica 
dinámica, determinada por el engrosamiento sistólico del tabique hipercontráctil en 
la zona opuesta a la valva septal de la válvula mitral, lo que hace que contacte con 
esta. Esta obstrucción, que está presente en reposo en una tercera parte de los 
pacientes, se desencadena con el ejercicio en otro tercio. Otras situaciones que 
desencadenan o incrementan la obstrucción son: 
 
- Aumento de contractilidad ventricular (como sucede tras una pausa 
postextrasistólica), 
 
8 MIOCARDIOPATÍAS 
- Reducciones de precarga o de poscarga (administración de vasodilatadores, 
diuréticos, deshidratación). 
 
Los enfermos con MCH pueden presentar isquemia miocárdica debida a un 
desproporcionado aumento de la masa miocárdica en ausencia de un incremento 
paralelo de la vascularización miocárdica. 
 
Diagrama de obstrucción en la miocardiopatía 
hipertrófica. Mecanismo de la obstrucción sistólica 
en la miocardiopatía hipertrófica. 
A. Ventrículo izquierdo normal, con amplio tracto 
de salida y válvula mitral cerrada en sístole (flecha). 
B. Ventrículo con hipertrofia septal asimétrica que 
estrecha la salida y facilita el desplazamiento 
anterior de la válvula mitral que contacta con el 
tabique por el efecto Venturi (flecha gruesa). La obstrucción se acompaña de 
apertura de la válvula mitral y de regurgitación valvular (flecha fina). 
 
 Cuadro clínico 
 
Muchos casos siguen un curso relativamente benigno, y son sólo diagnosticados de 
forma casual con motivo de un reconocimiento médico. En otras ocasiones, según el 
tipo de mutación y probablemente de factores modificadores mal conocidos, la 
enfermedad presenta síntomas precozmente, lo que comporta un peor pronóstico. 
La disnea es un síntoma relativamente frecuente, suele desencadenarse con el 
esfuerzo, y puede ser secundaria a un aumento de la presión diastólica ventricular por 
dificultad del llenado diastólico. El dolor torácico de tipo anginoso es menos 
frecuente; puede simular una angina de esfuerzo y suele ser debido al desequilibrio 
entre aporte y demanda de O2 o a alteraciones en la microvasculatura. La aparición 
de síncope es un síntoma de mal pronóstico. La primera manifestación clínica puede 
ser en algunos casos la muerte súbita. De hecho, en series americanas la MCH es la 
primera causa de muerte súbita en jóvenes, deportistas o no. 
 
 Diagnóstico 
 
La exploración física carece de interés en pacientes sin obstrucción; como máximo 
puede detectarse un cuarto ruido a la auscultación cardíaca, que refleja la mala 
distensibilidad ventricular. 
En pacientes con MCH obstructiva puede auscultarse un soplo mesosistólico eyectivo 
no precedido de clic y con un segundo ruido conservado. Este soplo tiene una 
intensidad pico más precoz que el de la estenosis valvular aórtica grave, no llega al 
final de la sístole y se suele auscultar en una zona más baja del precordio. La 
obstrucción, así como el soplo que produce, se acentúan con maniobras que 
aceleran la eyección ventricular (ejercicio o administración de isoproterenol), o que 
reducen el diámetro de la cavidad (maniobra de Valsalva o administración de nitrito 
de amilo). En cambio, puede suprimirse con las maniobras que aumentan la 
poscarga (contracción muscular isométrica) y dilatan la cavidad. 
 
 
9 MIOCARDIOPATÍAS 
En los casos de obstrucción grave, el pulso arterial periférico puede presentar un 
aspecto digitiforme característico, con un ascenso rápido seguido de un colapso 
mesosistólico (fig. 57-4).. 
En situaciones avanzadas los pacientes pueden presentar insuficiencia cardíaca, con 
toda la sintomatología y semiología característica. Este cuadro no siempre se debe a 
las anomalías de la función diastólica que presenta la enfermedad, sino que puede 
deberse a una evolución hacia una fase dilatada terminal, con predominio de 
disfunción sistólica. 
 
Exploraciones complementarias. 
 
El ECG raramente es normal en la MCH (en menos del 10% de los casos), por lo que 
esta prueba se ha empleado para el despistaje de la enfermedad en grupos de 
población sana, como deportistas. Es frecuente encontrar datos muy manifiestos de 
hipertrofia ventricular izquierda, lo que orienta el diagnóstico en personas que no 
presentan enfermedades que supongan una sobrecarga de presión del ventrículo 
izquierdo. La presencia de ondas Q estrechas y profundas y seguidas de ondas R de 
alto voltaje es sugestiva de MCH. En ocasiones se encuentran trastornos de 
conducción intraventricular, sobre todo bloqueo de rama izquierda. Son frecuentes 
las arritmias ventriculares, en particular extrasistolia ventricular o taquicardia 
ventricular no sostenida, que constituyen un signo de mal pronóstico, y cuya 
presenciadebe investigarse mediante monitorización con Holter. 
 
La radiografía de tórax suele ser normal, aunque puede aparecer dilatación de la 
aurícula izquierda. 
 
El ecocardiograma es la prueba diagnóstica clave en la MCH. Muestra la presencia 
de hipertrofia ventricular izquierda (típicamente de distribución asimétrica) y permite 
objetivar que este aumento de grosor de pared (mayor o igual a 15 mm) aparece en 
ausencia de otra enfermedad cardíaca o sistémica que pueda causar hipertrofia 
(hipertensión arterial o estenosis aórtica) y que se asocia a una cavidad no dilatada e 
hiperdinámica (a menudo con obliteración sistólica de la cavidad). También detecta 
si existe obstrucción al flujo del tracto de salida del ventrículo izquierdo y permite 
cuantificar la existencia en su caso de regurgitación mitral asociada. 
El Doppler tisular puede detectar una anormal función diastólica en pacientes con 
MCH, incluso antes del desarrollo de hipertrofia ventricular izquierda. 
 
Las imágenes obtenidas con RM permiten una detección y cuantificación de la 
hipertrofia incluso en aquellos casos, como sucede en la MCH apical, en que la zona 
afecta puede ser más difícil de identificar con ecocardiografía. Esta técnica permite, 
además, mediante el realce tardío con gadolinio, detectar y cuantificar el grado de 
fibrosis miocárdica, que puede constituir un marcador adicional de riesgo para 
predecir la muerte súbita. 
 
 Pronóstico 
 
Aunque la MCH en su conjunto es una enfermedad relativamente benigna, con una 
mortalidad anual de alrededor del 0,5%-1% en adultos, existe un subgrupo de 
 
10 MIOCARDIOPATÍAS 
pacientes con elevado riesgo de muerte súbita. Una de las labores diagnósticas 
clave es la identificación de este grupo, que puede beneficiarse de la implantación 
profiláctica de un desfibrilador automático. 
Con este fin, los enfermos con MCH deben ser sometidos a una prueba de esfuerzo y 
a una monitorización con Holter del ECG. 
La respuesta anormal de la presión arterial 
durante la prueba de esfuerzo y la detección 
de arritmias ventriculares en el Holter, junto 
con otros criterios mayores menores 
específicos, permiten seleccionar a los 
pacientes de más alto riesgo. Los familiares 
en primer grado de los enfermos con MCH 
deben ser sometidos a estudio, que incluya 
ECG y ecocardiograma, para detectar 
posibles casos silentes. 
El estudio debe repetirse cada 5 años en los sujetos en los que es normal, ya que la 
enfermedad puede no manifestarse fenotípicamente hasta la quinta o sexta 
décadas de la vida; en adolescentes de entre 12 y 18 años, el examen debe repetirse 
anualmente. 
Para el diagnóstico reglado en familiares de afectos de MCH se ha propuesto el uso 
de criterios eléctricos y ecocardiográficos, mediante los cuales el diagnóstico se 
realizaría por la presencia de un criterio mayor eléctrico o ecocardiográfico, dos 
criterios menores ecocardiográficos o uno de estos y dos menores 
electrocardiográficos. 
 
Los criterios ecocardiográficos mayores serían: 
 
1) Grosor de pared aumentado mayor o igual a 13 mm en septo anterior o pared 
posterior, o igual o superior a 15 mm en septo posterior o pared libre, y 
2) Movimiento sistólico anterior intenso de la válvula mitral (contacto de valva 
anterior con septo). 
 
Los criterios menores serían: 
 
1) Grosor de pared de 12 mm en septo anterior o pared posterior o de 14 mm en 
septo posterior o pared libre, y 
2) Movimiento sistólico anterior moderado (sin contacto de valva anterior con 
septo). 
 
 Tratamiento 
 
Ninguno de los tratamientos que se han ensayado en la MCH mejora el pronóstico (a 
excepción de la implantación de un desfibrilador automático implantable [DAI]), por 
lo que sólo está justificado emplearlos en pacientes sintomáticos. Los pacientes con 
MCH deben seguir las normas habituales de profilaxis de endocarditis infecciosa, y 
deben evitar realizar ejercicios extenuantes, con especial atención a la posibilidad de 
deshidratación. 
 
 
11 MIOCARDIOPATÍAS 
Tratamiento farmacológico 
 
Los betabloqueantes reducen el efecto de las catecolaminas sobre la contractilidad 
ventricular, que incrementa la obstrucción, y disminuyen la frecuencia cardíaca, con 
lo que prolongan el tiempo de llenado diastólico ventricular. Suelen utilizarse como 
primera opción de tratamiento farmacológico en pacientes sintomáticos, y se siguen 
de mejoría de los síntomas en alrededor del 70% de los casos. Las dosis deben 
ajustarse a la mejoría sintomática llegando a 100 mg/día de atenolol, 25-50 mg/día 
de carvedilol, o dosis equivalentes de otros agentes. 
Una alternativa a los betabloqueantes en pacientes que no toleran estos fármacos es 
el antagonista del calcio verapamilo (360- 480 mg/día) que tiene capacidad de 
mejorar las propiedades diastólicas del ventrículo. 
Cuando estos fármacos no son eficaces, puede considerarse el empleo de 
disopiramida (≤ 300-400 mg/día), un antiarrítmico con potente acción inotropa 
negativa, pero con efectos secundarios no desdeñables derivados de su acción 
vagolítica. 
La amiodarona (200-400 mg/día), puede emplearse como antiarrítmico para tratar las 
arritmias supraventriculares y ventriculares leves. 
 
Intervenciones no farmacológicas 
 
En los casos de MCH obstructiva con persistencia de 
síntomas incapacitantes pese al tratamiento 
farmacológico se han aplicado diversos tratamientos 
tendentes a reducir el grado de obstrucción. 
 
El más efectivo es la miectomía septal: procedimiento 
a corazón abierto en el que el cirujano extrae parte del 
tabique engrosado y de tamaño excesivo entre los 
ventrículos, como se observa en la imagen. Como 
alternativas a esta técnica, se puede emplear la 
ablación septal con alcohol. El procedimiento 
consiste en la inyección selectiva de alcohol en la 
primera rama septal del árbol coronario, con 
objeto de producir un área localizada de necrosis 
que impida el engrosamiento sistólico del tabique 
interventricular y, con ello, la obstrucción 
dinámica. 
 
La implantación de un DAI, puede evitar la muerte 
súbita en los pacientes de alto riesgo. En algunos 
casos, y en las fases finales de su evolución, la 
MCH puede evolucionar hacia una fase dilatada, 
en la que se deprime la contractilidad ventricular y 
aparece insuficiencia cardíaca. El tratamiento en 
este caso es el de la insuficiencia cardíaca; en los 
casos adecuados se incluirá el trasplante 
cardíaco. 
 
12 MIOCARDIOPATÍAS 
MIOCARDIOPATÍA RESTRICTIVA 
 
La miocardiopatía restrictiva se caracteriza por una anormal función diastólica 
ventricular, con un miocardio rígido o engrosado pero no marcadamente 
hipertrófico, donde lo que predomina es la dificultad al llenado ventricular. Ello origina 
un incremento de las presiones diastólicas en ventrículo izquierdo y/o derecho que se 
manifiesta clínicamente como insuficiencia cardíaca. 
 
A diferencia de lo que sucede en la pericarditis constrictiva, entidad que puede 
plantear dudas en cuanto al diagnóstico diferencial, las presiones diastólicas de 
ambos ventrículos no se comportan de manera idéntica. 
 
 Clasificación 
 
Las miocardiopatías restrictivas pueden clasificarse como primarias y secundarias: 
 
La endocarditis de Löffler se caracteriza por eosinofilia, fibrosis 
miocárdica e infiltración eosinófila que afecta a las regiones 
apicales de ambos ventrículos y al aparato subvalvular mitral o 
tricúspide, por lo que es frecuente la regurgitación valvular; 
también son frecuentes los fenómenos tromboembólicos. Las 
causas son diversas, e incluyen enfermedades autoinmunes, 
artritis reumatoide, parasitosis y hemopatías. 
 
La fibrosis endomiocárdica se caracteriza por engrosamiento 
fibrótico del endocardio en ápex ventricular y aparato 
subvalvular. 
 
Las manifestaciones clínicas de estas dos entidades están dominadas por síntomas y 
signos de insuficiencia cardíaca. ElECG muestra alteraciones inespecíficas; no es rara 
la fibrilación auricular. En la radiografía de tórax, la cardiomegalia es discreta en 
relación con el importante grado de congestión venosa pulmonar. El 
ecocardiograma, que es la clave del diagnóstico, muestra engrosamiento de uno o 
los dos ventrículos, incluso hasta la obliteración apical, y regurgitación mitral y/o 
tricuspídea. 
El tratamiento es el de la insuficiencia cardíaca diastólica, mediante diuréticos de 
forma prudente e IECA para reducir la precarga. La fibrilación auricular puede 
requerir digoxina o betabloqueantes para el control de la respuesta ventricular. Debe 
considerarse el tratamiento anticoagulante crónico, sobre todo en la endocarditis de 
Löffler y, por supuesto, si existe fibrilación auricular. En ocasiones se ha propugnado la 
intervención quirúrgica, que consiste en decorticación endocárdica ventricular 
acompañada o no de sustitución valvular mitral. 
 
En las miocardiopatías restrictivas de origen infiltrativo la infiltración de sustancias 
diversas es la que provoca la mayor rigidez del miocardio. La amiloidosis es quizá la 
más frecuente y se debe a la acumulación de proteínas extracelulares solubles que 
se depositan en diversos tejidos, entre ellos el corazón. El cuadro clínico, aparte de las 
 
13 MIOCARDIOPATÍAS 
manifestaciones debidas a disfunción de otros órganos, está dominado por 
insuficiencia cardíaca; es frecuente la presencia de fibrilación auricular y trastornos 
de conducción AV; el ECG revela bajo voltaje de los complejos QRS y en el 
ecocardiograma se aprecia hipertrofia ventricular y disfunción diastólica ventricular. 
El diagnóstico de amiloidosis cardíaca se realiza mediante biopsia. El tratamiento, 
aparte del proceso sistémico, es el de la insuficiencia cardíaca o las arritmias 
acompañantes, sin olvidar que en estos pacientes existe un riesgo elevado de 
toxicidad digitálica. 
 
La hemocromatosis, además de afectar a hígado, páncreas y articulaciones, puede 
afectar al corazón y adopta la forma de MCD o restrictiva. Las arritmias 
supraventriculares son frecuentes, y el tratamiento incluye las flebotomías periódicas. 
 
La radioterapia sobre el tórax puede afectar a cualquier estructura cardíaca; la 
afección miocárdica se debe a alteración de la microcirculación y a toxicidad por 
radicales libres. Puede aparecer tiempo después de la radioterapia y se manifiesta 
como MCD o miocardiopatía restrictiva.