Tumores del Raquis en Pediatría - lunatika

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Neurocirugía Volumen2
CAPÍTULO XIX
Tumores del Raquis en Pediatría
Dr. Edgar Morales Landeo
 
1. DEFINICIÓN
Los tumores del raquis, incluyen a todas las neoplasias benignas o malignas que por su localización
anatómica se ha convenido clasificarlos en:
- intramedulares
- extramedulares intradurales
- extramedulares extradurales
Relación de tumores intracerebrales/intrarraquis es de: 20/1 
El 25% de tumores de raquis en niños son secundarios.
Tumor del raquis intramedular: “TRIM”
En los niños los tumores espinales intramedulares son poco frecuentes, aproximadamente el 6% de todas las
neoplasias del sistema nervioso central.
La edad más frecuente es entre 10 a 16 años
Casi igual en ambos sexos.
Tumores congénitos: 5,8%
- Tumores - metástasis, preferentemente son de meduloblastoma.
- menos frecuente: turmor dermoide y el lipoma intramedular.
 Localización torácico cervical preferentemente en niños, llega a 46% (en adultos es 28%).
Tumor del raquis extramedular intradural: “TREI”
Di Lorenzo, en una revisión de1234 pacientes, encontró que el Di Lorenzo, en una revisión de1234 pacientes,
encontró que el 68% a nivel extramedular: (24% intradural) y 43,7% extradurales.
Los tumores mas frecuentes del tipo “TREI”
- Tumor congénito: epidermoide/dermoide/teratoma
- Tumor meníngeo: meningioma
- Tumor de la vaina del nervio: schwannoma, neurilemoma, lemocitoma, neurofibroma
- Tumor vascular: hemangioblastoma
- Tumor metastásico: origen extraneural... leucemia, linfomas
 Origen neural... gliomas, PNET (primitivo neuroectodermal tumor).
Tumor del raquis extramedular extradural: “TREE”
De los tumores extramedulares, este es el más frecuente.
- Tumor de la cresta neural: ganglioneuroma/ ganglioneuro-blastoma/neuroblastoma
- Tumor de tejido conectivo: sarcoma
- Tumor óseo: Benigno primario... osteoblastoma, quiste óseo aneurismático.
 Maligno primario... sarcoma de Ewing’s, sarcoma osteogénico
Cordoma.
Secundario... Metastásico.
2. OBJETIVOS
A) Divulgación de una cartilla o protocolo de diagnóstico y tratamiento.
B) Algorritmo, plantearlo como necesario para esta patología.
C) Mejorar los procesos de atención del paciente.
3. NIVEL DE ATENCIÓN
El nivel de atención final es el Servicio o Unidad de Neuro-cirugía Pediátrica-UNCIP
El hospital nivel IV está en condiciones de atención globalizada, con participación de todas las especialidades
clínicas y quirúrgicas, incluyendo los servicios de radioterapia y medicina física-rehabilitación.
4. CRITERIOS DIAGNÓSTICOS
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Los criterios diagnósticos son:
- Clínico 
- Radiológico Simple
- Radiológico Tomográfico
- Imagenológico con Resonancia Magnética: MRI
- Anatomopatológico
4.1. Criterio de diagnóstico clínico
Dolor. Es el síntoma más frecuente, el cual se agrava con un pequeño trauma vertebral o caída.
Dolor local o focal. Es el primer signo de alarma, tiende a la cronicidad y su evolución de menos a
más. Se hará intolerable cuando se acompañe de fractura patológica o desplazamientos, luxaciones
comprometiendo una o más facetas articulares. Clínicamente la percusión sobre la apófisis espinosa
vertebral afecta, causará una exacerbación del dolor focal.
Tipo Dermatomal. Superficial, sigue un dermatoma. Es rápido. Se acompaña de hipoestesia, anestesia,
de un nivel radicular, hacia niveles inferiores de manera segmentaria o total.
Tipo Esclerotomal. Profundo es lento. Se acompaña de hipotono muscular y/o hipotrofia, atrofia y/o
hiporreflexia, arreflexia ósteo tendínea.
Dolor y “posición antálgica”
Es frecuente que el paciente busque una posición antálgica, evitando todo movimiento del segmento
afecto, y prefiriendo el decúbito dorsal, sin encontrar un verdadero alivio al dolor. Se presentará dolor
radicular sólo cuando se afecte directamente una o más raíces raquídeas.
Déficit Motor. Debe valorarse por grupos musculares.
Nota: el EMG no es útil para las lesiones medulares.
El déficit motor unilateral de los músculos paravertebrales, producirá deformación del eje vertebral
hacia la escoliosis, xifosis o hiperlordosis. 
 
 
Examen de fuerza de músculo Corresponde a raíz
Supraespinoso
Deltoides
Biceps
Triceps
Interóseos-aductor del pulgar
Psoas iliaco
Cuadríceps
Tibial anterior
Gemelos
C4 + - 1
C5 + - 1
C6 + - 1
C7 + - 1
C8
L3
L4
L5
L5 - S1
 
Para realizar una evaluación de actividad motora, y de la capacidad el paciente de valerse por si mismo, se
cuenta con la siguiente escala:
Escala de Karnofsky
100 Normal- asintomático
90 Actividad normal-síntomas menores
80 Actividad con esfuerzo- algunos síntomas
70 Se cuida solo- incapaz de realizar actividad normal
60 Requiere ayuda ocasional- necesita cuidado
50 Requiere considerable ayuda y frecuente cuidado
40 Incapacitado- requiere asistencia y cuidado especial
30 Incapacidad severa-hospitalizado- riesgo de muerte
20 Muy enfermo- requiere medidas de soporte.
10 Moribundo- proceso fatal que progresa rápidamente
 
Escala para determinar el déficit muscular
Grado V Fuerza normal
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Grado IV Desplazamiento contra resistencias
Grado III Desplazamiento contra la fuerza de gravedad
Grado II Desplazamiento sin acción en contra de gravedad
Grado I Contractura muscular
Grado 0 No contractura muscular
- Déficit sensitivo. La referencia nemotécnica de algunas lesiones radiculares en los segmentos cervicales,
dorsales; lumbares en el examen metamérico, es así:
Area topográfica cutánea Corresponde a raíz
Palma de mano-región tenar(pulgar-índice) C6
Palma de mano- región hipotenar(meñique-anular) C8
Palma de mano entre estas dos áreas C7
Nivel de areola mamaria D4
Nivel de punta de esternon D6
Nivel del ombligo D9
Metamera suprainguinual-pubiano D12
Metamera infrainguinual L1
1er dedo-gordo del pie: mitad externa L4
1 er dedo-gordo del pie: mitad interna L5
(cara opuesta a la cara externa del 2do dedo del pie) 
 
 
Correlación de la metamera y el nivel real medular
El estímulo nociceptivo cutáneo permite delimitar las metámeras y a su vez por inferencia determinar el nivel
de lesión real medular que pueda tener el paciente. Para este fin debe recordarse que en niños mayores de 7
años se puede aplicar la correlación topográfica propuesta por Guy Lazortes:
Nivel de lesión cutánea
Metamera
Nivel de lesión medular 
Nivel Real
Cervical
Dorsal 1 a 6
Dorsal 7 a 11
Dorsal 12+L1
Lumbar 2 a sacro 5
Cervical menos 1
Dorsal menos 2
Dorsal menos 3
Dorsal 12
Lumbar 1
-Transtorno Esfinteriano. Se presentará en los casos de lesión de la médula espinal a nivel central o lateral.
Así como en los casos de lesión del cono medular y/o raíces dependientes de este segmento anatómico.
Se acompañará de hipoestesia en silla de montar, incontinencia urinaria y rectal, con evidencia de falla de
contracción del anillo esfinteriano rectal externo.
Las lesiones medulares se asocian a vejigas neurogénicas espásticas.
Las lesiones del cono medular distal y sus raíces se asocian a vejiga neurogénica flácida.
4.2. Criterio de diagnóstico radiológico simple
• RX simple:
Se solicitará del segmento a investigar, siendo preferible un examen completo de la columna vertebral en
incidencia AP y lateral.
En cervicalgia se indicará RX. AP, lateral funcional (3 placas) y oblicuas derecha e izquierda para la
investigación de las foroaminas. En sospecha clínica de lesiones cervicales altas, se indicará RX lateral
funcional de la unión cráneo cervical y RX transoral.
En tumores congénitos extramedular intradural benignos se aprecia, generalmente, un aumento de diámetro
AP o sagital y lateral o interpedunculardel canal raquídeo. Puede asociarse al hallazgo de anomalías
vertebrales congénitas como la hemivértebra.
Preferentemente en tumores del raquis extramedulares extradurales (TREE) existe la posibilidad de lesiones
ósteo articulares vertebrales 50 a 60% evidenciables radiológicamente.
Los hallazgos más frecuentes son:
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- pérdida de la lordosis fisiológica
- xifosis-escoliosis
- imágenes osteolíticas
- erosión del pedículo
- cambios destructivos del cuerpo vertebral
- ausencia del pedículo articular intervertebral
- fracturas patológicas
• Mielografía
Procedimiento:
Paciente en decúbito lateral
Si es lactante, se recomienda sedación con Hidrato de cloral, PO-PR.
Se recomienda siempre colocar una muesca de plomo a nivel de apófisis espinosa dolorosa a la
percusión, como referencia radiológica prequirúrgica.
Usar, si es necesario, un anestésico local: lidocaína al 2% sin epinefrina, 2cc en PL de niños.
Realizar una punción lumbar (PL) con aguja 22 G x 1 1/2 o 3 1/2.
Medir la presión de la cisterna lumbar con el manómetro de Claude
Realizar la maniobra de Queckensteadt. Bajo compresión yugular se eleva el nivel del LCR en el
manómetro y se mide el grado de descenso de este nivel en cuanto se retira la compresión yugular; en
caso de descenso lento el bloqueo medular es parcial y si no hay descenso o si no se produjo el
ascenso del nivel de LCR: entonces el bloqueo medular es total: tiene Queckensteadt.
Tomar una muestra de LCR para: citoquímico, PAP, etc.
Se introduce sustancia de contraste de 5 a 20 cc (según la edad), como el Jopamiron 300, y se
procede a la inmediata toma radiológica, 10 minutos después una “placa tardía” 8 en el tiempo de
reabsorción del contraste.
El paciente, en caso necesario, pasará al examen TAC vertebral, 30 minutos después de la mielografía.
Este procedimiento mielográfico, realizado en el Servicio de Emergencia, ayudará a tomar una decisión
quirúrgica descompresiva de urgencia, ante una paraplejia de menos de 24 horas y una evidencia de
stop o bloqueo medular, a nivel caudal del tumor.
Es un procedimiento invasivo no excento de riesgos de anafilaxia al contraste, de agravamiento de la
compresión medular, y muy dificultoso de realizar en niños que requieren apoyo anestesiológico. Por lo
que su indicación está circunscrita a los casos de emergencia neurológica medular, que determinará el
neurocirujano.
Así, este procedimiento no es mejor, ni sustituye a la MRI.
4.3. Criterio de diagnóstico radiológico tomográfico
La TAC vertebral confirma y evidencia mejor la ausencia o presencia de lesión medular y/o lesión ósea, su
nivel y naturaleza, sin delimitar muy bien su extension en el tejido blando.
Es útil cuando el canal raquídeo tiene una sustancia de contraste, como el Jopamiron 300, para verificar el
grado de bloqueo del canal raquídeo, por el tumor y diferenciar estructuras intra y extrameníngeas o durales,
así como su extensión a niintra y extrameníngeas o durales, así como su extensión a nivel axial y caudal.
Este procedimiento no es mejor y, generalmente, no sustituye a la MRI.
4.4. Criterio de diagnóstico imagenológico con resonancia 
 magnética-MRI
Es el más confiable examen auxiliar del raquis y su contenido, para todas las edades.
Tiene indicación preferente para los pacientes pediátricos con tumores del raquis.
Útil e imprescindible para todo paciente con proceso expansivo intrarraquídeo, con opción quirúrgica. 
Delimita con precisión la extensión del tumor, definiendo su localización intra o extradural, con el
inconveniente de que no delimita muy bien las lesiones óseas, que son mejor vistas en la TAC vertebral.
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Características en: TAC MRI
TRIM:
Astrocitoma
Ependioma
Tumores congénitos
TREI
Tumor Epidermoide
Teratoma
Meningioma
Schwannoma
Neurofibroma
Hemangioblastoma
Leucemia
Linfoma
Glioma
PNET
TREE:
Ganglioneuroma
Neuroblastoma
Sarcoma
Osteoblastoma
Quiste Oseo Aneurismático
Sarcoma de Ewing
Sarcoma Osteogénico
Cordoma
Metástasis
todos
+/++
++/+++
++
todos
+/++
+/++
+/++
++/+++
++
++
++
++
+++
++
+++
++/+++
+
+
+
todos
+/++
todos
+/++
++/+++
++
todos
++
+++
+++
++/+++
++
++
++/+++
++
+++
++
+++
++/+++
+
+/++
+
todos
+/++
+Hipodenso
++Isodenso
+++ Hiperdenso
+Hipotenso
++ Isotenso
+++ Hipertenso
 
4.5. Criterio de diagnóstico anátomo patológico
 En pediatría, la presunción diagnóstica anátomo patológica puede plantearse según la mayor o menor
incidencia, así:
Tumores primarios del raquis: (diversos autores)
- 59% astrocitomas
- 28% ependimoma
- 9% schwannoma / neurofibroma 
- 5,8% tumores congénitos: 3% teratomas, dermoide
- 4.7% tumor con siringomielia
- 2% meningioma
- 1% ganglioneuroma
Tumores secundarios del raquis:
- 33% sarcoma de Ewing
- 26% sarcoma no especificado
- 11% neuroblastoma
- 7% sarcoma osteogénico
- 7% linfosarcoma
- 4% sarcoma reticular, rabdomiosarcoma
 
5. MANEJO
5.1. De la hidrocefalia secundaria a tumor intramedular:
- Shunt ventrículo peritoneal
5.2. De la compresión intra o extramedular
- Laminotomía o laminectoma descompresiva.
- Resección total o parcial del tumor, con microcirugia si es intramedular o intradural y con el aspirador
ultrasónico o CO2, laser en casos específicos y de excepción.
- Uso de la ultrasonografía para detectar los tumores intramedulares, antes de la apertura dural.
- Uso excepcional de potenciales evocados somatosensoriales (PESS) o potenciales evocados
motores (MEP) intraoperatorio, en casos de tumor intramedular, que comprometen el haz piramidal
parcialmente.
5.3. De la compresión y dolor radicular
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- Imovilización externa
- Analgésicos PO - IM - EV. Opiáceos s.o.s 
- Foraminotomía descompresiva-resección tumoral
5.4. Del dolor e inestabilidad vertebral
- Inmovilización externa con aparato de yeso, scotch cast, corsets, collarines, minervas, equipos de
tracción esquelética, etc.
5.5. De la disfunción vesical
- Sonda Nelaton permanente o intermitente, según el caso
- Examen de orina a repetición
5.6. De la compresión cutánea por hipostasis
- Camilla Stryker, con movilización o rotación horaria
- Cama neumática
- Cama hidráulica
- Terapia kinesiológica horaria 
5.7. Radioterapia
- Electiva en los tumores metastásicos.
- Desde los 10 días postoperatorios, de biopsia o resección tumoral: LINAC (acelerador lineal de
positrones) con fuente de luz eléctrica o radiaciones x.y.z. de cobalto 60.
 
(1) (2)
 
(3)
(1) Tumor intrarraquídeo dependiente d ela raíz nerviosa dorsal:
enfermedad de von Recklinghausen neurofibroma. (2) Abordaje
intrarraquídeo. (3) Estigma cutáneo
 
Tendrá buen efecto en el astrocitoma benigno; pero, ocasionará efecto deletéreo sobre la médula espinal en
desarrollo e inmaduro, próximo a todo tumor.
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En casos de glioblastoma (PNET) recomendamos, radioterapia cráneo-axial total, como en casos de tumores
malignos de fácil diseminacion, en el raquis.
5.8. Quimioterapia
- Selectivamente beneficioso para algunos casos de tumores secundarios del raquis.
5.9. De la fístula de LCR postoperatoria
- Inmediata plastia quirúrgica, con injertobiológico, autólogo antes de las 48 horas.
- Inmediata antibioterapia parenteral.
6. CRITERIO DE ALTA, CONTROL, REFERENCIA Y 
 CONTRARREFERENCIA
6.1. Alta
 Se otorgará el alta, de la UNCIP y del Servicio de Cirugía Pediátrica, luego de haberse cumplido con todos
los procedimientos de diagnóstico, tratamiento y luego de iniciado el tratamiento de radioterapia.
Podrá continuar la radioterapia y/o quimioterapia en el Servicio de Clínica Pediátrica bajo control de las
especialidades de oncología médica y/o radioterapia, continuando también los procedimientos de
rehabilitación, si fuesen necesarios.
6.2. Control
 Se citará al paciente al consultorio externo de la Unidad de Neurocirugía Pediátrica-UNCIP, mensualmente.
En caso de retorno a provincias deberá ser controlado por neurocirujanos del Servicio de Neurocirugía más
cercano a su domicilio. 
También será evaluado periódicamente por las otras especialidades, que fueron oportunamente
interconsultadas, mientras el paciente se encontraba internado en el HNERM.
6.3. Referencia
 Todo paciente pediátrico, que requiera diagnóstico y tratamiento por presentar cuadro clínico de tumor del
raquis, debe ser transferido de un hospital nivel I - II - III, al centro asistencial de IV nivel, que cuente con
un servicio o unidad de neurocirugía pediátrica, y neurocirujanos pediatras de guardia las 24 horas del día.
6.4. Contrarreferencia
 Después del alta de la UNCIP y de radioterapia será devuelto al hospital de origen, con diagnóstico y
tratamiento establecido para su control clínico pediátrico.
 En caso de requerir evaluación neuroquirúrgica se realizará primero en el hospital de IV nivel que le
corresponda por distribución geográfica y luego, si es necesario, será transferido nuevamente a la UNCIP del
HNERM.
 
7. DESCANSO MÉDICO 
Se otorgará descanso médico domiciliario sólo a los pacientes escolares, y a solicitud de los padres, por un
período no menor de 30 días calendarios.
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