Tumores del Encéfalo en Pediatría - lunatika

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Neurocirugía Volumen2
CAPÍTULO XVIII
Tumores del Encéfalo en Pediatría
Dr. Edgar Morales Landeo 
(Morlan)
 
1. DEFINICIÓN
Los procesos neoplásicos o tumores primarios del sistema nervioso central, desde que fueron clasificados
por Harvey Cushing y Bailey en 1926, hasta la publicada en 1993 por el segundo grupo internacional de
neuropatólogos, según las características citológicas de las células neoplásicas, han tenido un cambio de
óptica para su estudio gracias a la introducción de la inmunohistoquímica desde 1970 habiéndose
descubierto proteínas citoesqueléticas filamentarias como el vimentín, proteína ácida glial fibrilar (GFAP),
proteínas neurofilamentarias (NFP), keratín, desmín y recientemente nestín. Taratuto y otros investigadores,
han determinado que el componente astrocítico de los tumores es por uso de GFAP.
Utilizando anticuerpos monoclonales se han reconocido proteínas y antígenos celulares extendidas en los
tumores neuroectodermales primitivos (PNET). Los PNET han sido divididos en dos categorías dependiendo
si tienen clones de células NFP positivas y/o células GFAP positivas.
Los estudios citogenéticos han dado nueva dimension al conocimiento de los tumores determinándose así
que los meningiomas y los gliomas malignos están ligados a aberraciones cromosómicas; así, los tumores
PNET, como el meduloblastoma, están ligados al cromosoma 17 q, además los teratomas atípicos y el tumor
rabdoideo están ligados al cromosoma 22.
Curiosamente, los tumores benignos del sistema nerviosos central no exhiben anomalías cromosómicas.
Entendamos que los tumores tengan un código en el ADN, un origen genético, inmunológico y/o histológico,
en este último aspecto sabemos que las células neoplásicas se hipermultiplican a millares por minuto, en un
diferenciado lugar del organismo, como el encéfalo y las meninges. Por esto, se requiere replantear la
conducta diagnóstica y terapéutica, ante una enfermedad que puede empezar en un recién nacido o en un
anciano, entidad sistémica de inicio y focalizada en su etapa final. En el próximo milenio las neoplasias
lograrán ser controladas con la participacion preferente de la ingeniería genética molecular.
• Frecuencia en Pediatría:
Según Edad
Neonatal..................................... localización supratentorial
De 1 a 6 meses........................... localización supratentorial
De 6 meses a 6 años................... localización infratentorial
Mayores de 6 años..................... localización supratentorial
 
Según Diagnóstico Anátomo Patológico:
Tumores Neonatales
 
Teratoma.......................................................... 46%
Tumor Neuro Epitelial....................................... 37%
Meduloblastoma............................................... 18%
Astrocitoma...................................................... 15%
Papiloma-Carcioma Plexo Coroide................... 13%
Ependioma....................................................... 11%
Craneofaringioma............................................. 7%
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Tumores del Encéfalo:
PNET: Tumor Primitivo Neuroectodermal
Meduloblastoma
Craneofaringioma
Glioma de Tronco
Ependioma
Tumor a Células Germinales: Glándula Pineal
(1)
 
(2)
 
(3)
 
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(4)
 
(5)
(1) Oligodendroglioma con calcificaciones típicas. (2) Tumor intraventricular
astrocitoma subependimario. (3) Quiste dermoide con calcificaciones TAC
preoperatorio (edad: 6 años). (4) Quiste dermoide postoperatorio alta con paresia
de miembro interior derecha similar al preoperatorio. (5) Cráneo faringimoa
quístico intra y suprasellar.
(12) (13)
 
(14)
 
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(15)
(16)
(12) Aparente tumor detrás de cerebelo derecho (incidentalmente realizaron un corte axial defectuoso). (13)
Véase el corte axial invertido que demostró el lóbulo occipital como un "tumor de fosa posterior". (14)
Meningioma psamomatoso de la clinoides menor izquierda del esfenoides (RX simple). (15) TAC cerebral:
meningioma psamomatoso. (16) Pieza operatoria meingioma psamomatoso (edad: 10 años).
Tumores Del Hemisferio Cerebral:
- Astrocitomas
- Ependimoma
- Oligodendroglioma
- Ganglioglioma
- PNET: Tumor Primitivo Neuroectodermal
- Meningioma
- Teratoma
- Metástasis Cerebral
Tumores de la Fosa Posterior:
Meduloblastoma 27%
Astrocitoma Cerebelar 27%
Glioma de Tronco 26%
- Dermoide
- Papiloma de Plexo Coroide
-Teratoma
-Metástasis de neuroblastoma, tumor de Wilms, rabdomiosarcoma.
-Meningioma 
 
Tumores que producen Diseminacion Lepto-Meníngea:
- Meduloblastoma (20-50%)
- Ependimoma (10%)
- Tumor de Tronco Cerebral Maligno 
- Oligodendroglioma
 
 Tumores Que Producen Hidrocefalia Obstructiva:
 Según su localizacion, los tumores producen obstrucción al drenaje de LCR estableciéndose tardíamente
hipertensión endo-craneal por ventriculomegalia de uno o más ventrículos, la incidencia para cada entidad
es:
- Meduloblastoma (80%)
- Glioma de Tronco: preferente mesencefálico (33%)
- Ependimoma
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- Papiloma de Plexo Coroide
- Tumores Malignos.
2. OBJETIVOS
Ofrecer atención especializada, para el diagnóstico clínico- anátomo patológico, tratamiento quirúrgico,
tratamiento complementario con radioterapia, quimioterapia y de rehabilitación; a todo paciente que sea
portador de un tumor del encéfalo.
Garantizar la más alta calidad de atención sobre la base de información actualizada en neurocirugía
pediátrica, resumida en el presente manual.
Difundir a la comunidad médica los últimos y los mejores procedimientos en las entidades más frecuentes,
para todas las edades.
Reducir los costos e incrementar los beneficios, con diagnósticos precoces, precisos con resonancia
magnética de 1,0 y 1,5 TESLA, realizando controles con TAC cerebral, para el diagnóstico post- operatorio
de las complicaciones o del resultado quirúrgico.
3. NIVEL DE ATENCIÓN
El nivel de atención corresponde al hospital NIVEL IV, que tenga una Unidad o Servicio de Neurocirugía
Pediátrica, con capacidad de cobertura de guardias las 24 horas, para realizar procedimientos de
emergencia y controles neuroquirúrgicos, permanentemente. Además, que cuente con un Servicio o Unidad
de Cuidados Intensivos Pediátricos y un Servicio de Tomografía o Imagenología.
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