FIEBRE REUMATICA

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FIEBRE REUMATICA
	Definición: Es una enfermedad inflamatoria sistémica aguda, mediada inmunológicamente, que ocurre como secuela retardada no supurativa de una infección faríngea por estreptococo B-hemolítico del grupo A. 
 
Epidemiologia: suele manifestarse principalmente en niños y jóvenes, aproximadamente el 20% de los primeros ataques aparecen en adultos y el rasgo predominante será la artritis.
· La franja etaria entre 3-23 años. 
· Otras bibliografías consideran entre 5 a 15 años. 
Agente causal: Es secuela de una infección faríngea por estreptococo betahemolítico del grupo A.
 
Fisiopatogenia:
La fiebre reumática aguda es una reacción de hipersensibilidad, atribuido a anticuerpos frente a las moléculas de los estreptococos del grupo A, que experimentan reacciones cruzadas con antígenos del huésped. En concreto, los anticuerpos frente a las proteínas M de algunas cepas de estreptococos, se ligan a las proteínas del miocardio, valvas, cerebro y articulaciones y ocasionan lesiones por activación del complemento y citoquinas activadas por linfocitos T CD4; provocando carditis, corea, artritis y lesiones en la piel. 
 
Manifestaciones clínicas: La FRA se caracteriza por un síndrome clínico cuyas manifestaciones más comunes son las artralgias y la carditis.
Las manifestaciones clínicas y su severidad dependen de la susceptibilidad genética, virulencia del organismo infectante y del medio ambiente. 
 
Los síntomas se observan luego de unas 2-3 semanas después de la infección por estreptococos (con enrojecimiento amigdalar con exudado o no, petequias en paladar, adenopatías submaxilares o latero-cervicales, disfagia, fiebre alta o moderada, dolor abdominal) y vienen anunciados por fiebre y una poliartritis migratoria, suele afectar a una articulación grande y se va extendiendo a otras acompañado de aparición de dolor y tumefacción durante unos días y posterior resolución de forma espontánea sin ninguna discapacidad residual. 
Lesiones cardiacas: Entre los signos clínicos de Carditis se encuentran, aparición de un nuevo soplo, el frote pericárdico y las arritmias; la miocarditis puede ser tan agresiva que puede producir una dilatación cardíaca con insuficiencia valvular mitral e ICC. A pesar de todo, menos del 1% de los pacientes fallecen por fiebre reumática aguda. 
Lesiones extracardiacas: 
· Artritis (poliartritis): Es poliarticular, aguda, asimétrica y migratoria acompañada de calor, rubor, dolor y tumefacción de la articulación afectada. 
Afecta a las grandes articulaciones: rodilla, tobillo, codos y muñecas, se resuelve en un lapso de 2-3 semanas sin dejar secuelas. Presente en el 75% de los casos. 
· Corea de Sydenham: Se considera una manifestación tardía. Afecta a niñas adolescentes principalmente. Cursa con movimientos incoordinados en las extremidades y en la marcha, muecas, irritabilidad, torpeza y alteraciones del carácter. Se debe a una hiperactividad dopaminérgica de los ganglios basales. Se produce sólo en el 2% de los casos.
· Piel y tejido subcutáneo: 
Eritema marginado: maculas con bordes elevados, de coloración rosada, no pruriginosa e indolora presente en el tronco y extremidades. Poco frecuente 1-7% de casos.
Nódulos subcutáneos: Granulomas duros, móviles e indoloros asociados a carditis, presentes en manos, pies, codos y occipucio. En el 10% de casos.
· Síndrome febril: Alto o moderado, de 10-15 días de duración. 
Lesiones cardiacas: 
· Carditis: Produce una pancarditis (inflamación conjunta del pericardio, miocardio y endocardio) que se aprecia en la 3ª semana generalmente con la aparición de un nuevo soplo o modificación de un soplo antiguo. En casos asintomáticos se manifiesta con cardiomegalia, insuficiencia cardíaca congestiva, pericarditis. Puede verse en el 40-50% de casos.
Según la capa que afecte: 
Miocarditis: se puede observar a través de biopsia, una lesión patognomónica de la fiebre reumática: Cuerpo de Aschoff, son lesiones caracterizadas por inflamación, necrosis con degeneración fibrinoide del colágeno. Y mediante el ECG: alteración en el sistema de conducción (prolongación del intervalo PR)
Endocarditis reumática: evento de mal pronóstico, ya que produce un engrosamiento cicatrizal a nivel de las valvas (AO, Mi, a veces TRI nunca PULM). Se aprecia la presencia de un nuevo soplo llamado Soplo de Carey Coomb: corto, mesodiastolico y se ausculta mejor en ápex y se debe a una reducción de la válvula mitral (estenosis). 
Buscar presencia de soplo nuevo o cambios en soplos antiguos.
Pericarditis reumática: auscultación de frote con presencia de derrame.
 
DIAGNOSTICO de FR: No existe ninguna prueba de laboratorio ni signo clínico patognomónico. 
Se realiza en base a la clínica, no existe una prueba especifica: 
· ASTO específico para antecedente de EBHGA 
· Cultivos, VSG y PCR para control de tratamiento
· Signos indirectos como prolongación del PR, cardiomegalia, entre otros y la aplicación de los criterios, los cuales deben utilizarse solamente en la fase aguda de la enfermedad.
Criterios de Jones: 2 criterios mayores o 1 mayor y 2 menores, junto con evidencia de infección estreptocócica reciente.
 
Criterios de la OMS: utiliza los criterios mayores y menores de Jones y contempla:
· Primer episodio de FR: 2 mayores o 1 mayor y 2 menores, más infección evidente reciente de EBHGA.
· FR probable: poliartritis y 3 o más de los criterios menores, más infección evidente reciente de EBHGA.
· FR recurrente sin cardiopatía reumática previa: 2 criterios mayores o 1 mayor y 2 menores, más infección evidente reciente de EBHGA.
· FR recurrente con cardiopatía reumática establecida: 2 criterios menores, más infección evidente reciente de EBHGA.
· Corea de sydenham: 1 criterio mayor o más infección evidente reciente de EBHGA.
· Carditis reumática de inicio insidioso: 1 criterio mayor o más infección evidente reciente de EBHGA.
· Valvulopatía crónica de cardiopatía reumática: pacientes con primer episodio de estenosis mitral pura o doble lesión mitral y/o enfermedad valvular aortica, excluir cardiopatía como causa de lesión.
 Diagnostico diferencial:
· Artritis reactiva
· Artritis séptica 
· Artritis crónica juvenil
· LES y otras enfermedades del tejido conectivo.
· Artritis gonocócica.
· Endocarditis infecciosa
· Miocarditis viral
· Miocardiopatías
· Enfermedad de Kawasaki
· Septicemia
· Corea no reumática
	Evolución: 
· Aguda (primer mes).
· Subaguda (de 1 a 6 meses)
· Crónica: (más de 6 meses) 
Puede tener una intensidad y evolución distintas, desde formas articulares puras (mono o poliarticulares) a formas con corea o carditis aisladas o asociaciones (carditis con eritema y/o nódulos). 
La gravedad viene determinada por las secuelas cardíacas que pueden producirse.
Actualmente, se aprecian menos casos, pero con manifestaciones atípicas.
 
RECORDAR: 
Tras el ataque inicial y la aparición de memoria inmunológica, los pacientes resultan cada vez más vulnerables a la reactivación de la enfermedad cuando se vuelven a infectar por estreptococos. La carditis suele empeorar con cada recaída y las lesiones se acumulan. Sin embargo, la carditis reumática crónica no se suele manifestar clínicamente hasta años o incluso décadas después del episodio inicial de fiebre reumática. 
El pronóstico a largo plazo es muy variable.
 
TRATAMIENTO: 
OBJETIVOS: Debe orientarse a eliminar el germen, a controlar la inflamación y a prevenir las posibles secuelas.
Se basa en 3 componentes:
1. Reposo en cama. Es indispensable en la fase aguda, sobre todo si hay carditis.
1. Tratamiento antiinflamatorio. Salicilatos a 75-100 mg/kg/día y corticoides. 
1. Tratamiento antibiótico. Penicilina-benzatina.
 
Prevención de la fiebre reumática: 
La recurrencia de Faringitis se halla estrechamente asociada a las reactivaciones de la Fiebre REUMATICA, en los primeros 3 a 5 años después del primer brote. Está demostrado el riesgo de reinfección en adultos y ancianos por ello se recomienda el tratamiento profiláctico de por vida. 
Es importante el rol de la prevención primaria y secundaria enlos brotes de FR. 
 
PREVENIR SU APARICIÓN mediante Prevención primaria: Evita que la faringoamigdalitis evolucione a su complicación no supurativa, es decir a la FR aguda y esto depende del correcto diagnóstico bajo los criterios de CENTOR y tratamiento de las faringoamigdalitis estreptocócicas con Penicilina Benzatina o Eritromicina durante 10 días. 
PREVENIR SU RECURRENCIA mediante Prevención secundaria: Consiste en la prevención de las recaídas tras un primer ataque de FR aguda. 
Se basa en el uso prolongado de Penicilina Benzatina (PNC) 1.200.000 U cada 30 días o Sulfadiazina 1gr /día en casos de alergia a PNC para prevenir la reaparición de infecciones estreptocócicas. Precisa de un programa continuado de profilaxis. 
Sin carditis: tratamiento por 3 a 5 años cada 30 días desde el último brote.
Con carditis: tratamiento durante toda la vida o hasta los 20 años de edad cada 30 días. 
 
ANEXO PARA DXTICO DIFERENCIAL: