11- Tumores del oído externo (1) - Israel Mata Soto

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Tumores del oído externo. 
Alumnos:
Semestre: 8 Grupo: A
Catedrático: Dr. Jorge Eduardo Rodríguez Rentería
Universidad Juárez del Estado de Durango
Facultad de Medicina y Nutrición
Los tumores benignos mas frecuentes son los osteomas del CAE.
También se pueden presentar tumores benignos epiteliales como los papilomas y los granulomas piógenos.
Los tumores malignos mas frecuentes son el carcinoma epidermoide y el epitelioma basocelular.
El tratamiento se basa en la extirpación con márgenes suficientes y posterior reconstrucción. 
Tumores benignos 
Osteoma 
La mayoría son pequeños y asintomáticos, se encuentran localizados en la porción ósea de CAE y no requieren tratamiento.
Sólo algunos son sintomáticos:
Por impactar a la membrana timpánica.
Gran tamaño.
Obstrucción de CAE.
Se tratan con resección quirúrgica transcanal o retroauricular. 
Papiloma 
Es un tumor benigno que habitualmente se localiza en tercio externo de CAE.
Aparecen tanto en el pabellón auricular como en el CAE. 
Su origen es viral, relacionado con el grupo de los papovirus. 
Tienen un crecimiento en forma de coliflor. 
En términos histológicos muestran una hiperplasia de las capas basales y prurito dérmico.
Su tx consiste en la resección quirúrgica.
Tumores malignos
Neoplasias malignas auriculares: constituyen 6% de todos los carcinomas de la piel. 
De todos los tumores que afectan al oído, el 60% se localiza en la zona auricular, 28% en CAE y 2% en oído medio.
Las areas mas afectadas son:
a) Piel de la region posterosuperior del pabellón auricular.
b) Helix.
c) Piel preauricular.
d) Supericie posterior de la auricula
Carcinoma escamoso y carcinoma de células basales de oído externo. 
Los carcinomas cutáneos son los tumores malignos mas frecuentes del humano.
Los carcinomas escamosas y de células basales, aunque tienen histología diferente, se evalúan y son tratados de forma similar.
Los carcinomas de células basales son mas comunes, se mantiene en la región de la aurícula.
Se invierte región del CAE, donde son más comunes los epidermoides.
Clínica:
Se presentan como aumentos de volúmenes con o sin ulceraciones.
Pueden acompañarse:
Otalgia.
Otorrea.
Hipoacusia.
Común en adulto 7ª década de vida.
Los carcinomas de la aurícula:
Es común el antecedente de daño solar (rayos UV) mas frecuente en hombres.
Son más comunes las metástasis ganglionares regionales en los casos de carcinomas epidermoides.
Son raras las metástasis distantes.
Diagnóstico:
Se establece por biopsia.
Tratamiento: 
Tumores pequeños de la aurícula:
Escisión simple o con cirugía de Mohs.
Algunos casos  fluoracilo tópico.
Lesiones extensas:
Requiere resección quirúrgica amplia.
Puede incluir auriculectomía y radioterapia, con reconstrucción posterior o prótesis auricular.
Carcinomas epidermoides del conducto:
Resección del hueso temporal por su elevada tendencia a recurrencia.
Melanoma 
En el oído externo se presentan el 10% de todos los melanomas que ocurren en la región de cuello y cabeza.
Más frecuente en hombres, 5ª década.
Clínica:
Lesión pigmentada o nodular.
Muestran un comportamiento clínico agresivo con tendencia a metástasis regionales tempranas.
El drenaje linfático de la región auricular predomina hacia ganglios cervicales y cola parótida.
Factores pronósticos más importantes.
Estadio clínico al momento de presentación.
Grosor de lesión.
Tratamiento:
Resección local amplia en cuña.
Amputación auricular con reconstrucción.
Pacientes sin metástasis evidente:
Técnica de ganglio centinela. 
Y se rastrea el o los sitios de drenaje linfático con gammagramas seriados.
Se realiza biopsia escisional y se envía a estudio transoperatorio.
Se puede acompañar de técnicas de inmunohistoquímica o de PCR.
Si resulta positivo para melanoma, se hace disección de cuello.
Carcinoma de células de Merkel. 
Sarcoma de Kaposi
Es un carcinoma cutáneo neuroendocrino raro.
El 50% se localizan en cabeza y cuello.
Muy raros en región auricular.
Se presentan:
Con nódulos subcutáneos de crecimiento lento en áreas expuestas al sol, 7ª década de vida. 
Apariencia con localmente indolentes, tienen propensión a recurrencia local, con metástasis local, con metástasis regionales en el 50% casos.
Tratamiento:
Resección quirúrgica amplia, con disección de cuello, radioterapia y quimioterapia.
Tx con antirretrovirales se ha observado regresión de sarcoma.
Lesiones sintomáticas  vinblastina intralesional, quimioterapia sistémica (doxorrubicina, paclitaxel), interferon alfa, radioterapia a dosis baja, laser o crioterapia.
Angiosarcoma 
Es una forma rara de sarcoma muy agresiva.
Se presenta:
Una mácula rojo-violácea de bordes mal definidos.
Más frecuente en hombres, 5ª década de vida.
Son frecuentes las metástasis regionales y a distancia.
Diagnóstico:
Se establece por biopsia, puede requerir histoquímica.
Mal pronostico, sobrevida a 5 años del 15%.
Tratamiento:
Con cirugía, radioterapia y quimioterapia postoperatoria.
Adenocarcinoma ceruminoso.
Adenocarcinoma ceruminoso.
Los tumores glandulares malignos del oído externo se originan en los anexos epiteliales.
Los mas comunes:
Adenocarcinoma ceruminoso.
Carcinoma adenoideo quístico.
Se presenta en adultos en la 5ª década de vida.
Localmente agresivo
Sin tendencia metástasis.
Se reporta recurrencia local en el 50% con la remoción quirúrgica.
Carcinoma adenoideo quístico.
Más común en mujeres.
Se puede presentar como una lesión dolorosa.
Muestra tendencia a infiltra tejidos con invasión perinerual y se puede extender a glándula parótida.
No tiende a producir metástasis regionales tempranas, por lo que no se realiza disección de cuello.
Tratamiento:
Resección quirúrgica amplia con radioterapia postoperatoria.
Puede ser útil la quimioterapia sistémica.
Paranglioma Timpánico Y Yugular
PARANGLIOMA TIMPANICO: 
Es el tumor benigno mas frecuente del oído medio (28%)
Es el segundo tumor más frecuente en el hueso temporal después del schwannoma acústico.
PARANGLIOMAS YUGULARES:
Rara vez son malignos (<2%) 
Sitio de origen 
Se originan a partir de células paraganglionares neuroectodermicas de la cresta neural.
Vascularizadas por ramas de la carotida externa (arteria faríngea ascendente).
PARANGLIOMA TIMPANICO:
Emerge del cuerpo glómico relacionado al plexo timpánico formado por:
Nervio de Jacobson (rama del glosofaríngeo)
Nervio de Arnold (rama del vago)
Ocupa el espacio medio y envuelve los huesesillos; se puede externder al hipotimpano y exponer la yugular y la arteria carotida en su porción petrosa.
PARANGLIOMAS YUGULARES;
Surgen del bulbo yugular en la fosa yugular.
Pueden tener un crecimiento significativo y aparecer como un tumor retrotimpanico en el hipotimpano antes de presentar la sintomatología.
Pueden secretar catecolaminas.
Presentación CLINICA
PARANGLIOMA TIMPANICO:
Se observan con síntomas otológicos: acufeno pulsátil unilateral (90%), sincrónico con el pulso, que se incrementa con los esfuerzos, con hipoacusia (50%) lentamente progresiva y plenitud aural.
Hipoacusia conductiva o sensorial destrucción del promontorio.
Otorragia (si invade la membrana timpánica)
Parálisis del nervio facial (5%)
Asintomaticos (5%)
OTOSCOPIA
Tumor retrotimpanico rojo-violaceo sobre el promontorioen los cuadrantes inferiores u ocupando toda la caja timpanica; puede haber pulsación.
La yugulares muestran afectación de pares craneales: síndrome del agujero yugular (IX, X, XI), o síndrome condileo-rasgado posterior (IX,X,XI y XII)
SIGNO DE BROWN:
Blanqueamiento de un tumor vascular hipotimpanico con neumatoscopia.
Diagnostico diferencial
En un paranglioma timpánico es con un paranglioma yugular; en ambos casos también debe considerarse una arteria carótida con curso aberrante en el oído medio o un golfo de la vena yugular alto y dehiscente,así como otros tumores, como schwanoma del nervio facial y hemangiomas.
EVALUACIÓN
Estudios de imagen: posible multicentricidad y útiles para planeación quirúrgica.
Se pueden determinar catecolaminas urinarias.
TC: tumor vascularizado en el oído medio
Es importante establecer la integridad de la lamina ósea entre el hipotálamo y la fosa yugular, ya que el tumor timpánico puede representar una porción de un glomus yugular mas extenso. 
Los parangliomas yugulares exhiben una ampliación del foramen yugular y erosión ósea de la espina ósea entre la carótida petrosa y el bulbo yugular.
RM: identifica extensión intracraneal, delimita su extensión a tejidos profundos y al compromiso de estructuras neurovasculares; Los pacientes muestran imagen de sal y pimienta.
Angiografia: se realiza para embolización prequirúrgica
Estudio audiológico: audiometría tonal (hipoacusia conductiva, timpanograma generalmente plano y reflejo estapediales.
TRATAMIENTO
El tratamiento es quirúrgico.: 
Los tímpanos pequeños: abordaje transcanal y elevación de un colgajo timpanomeatal.
Los tímpanos grandes: con timpanomastoidectomía 
Los yugulares requieren un abordaje otocervical y frecuentemente de fosa infratemporal