TEO QX PEDIATRICA

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TEO QX PEDIATRICA
· La función evacuatoria funcional nos permite realizar nuestras evacuaciones sin problema. 
· Continencia e Incontinencia:
· Urgencia defecatoria: piodemos mantenerla : eso es continencia fecal, lo contrario seria incontinencia.
· Disernimiento: debemos tener la concicincia de que tenemos la urgencia defecatoria. 
· Hasta antes de los 3 años los niños son incontinente, por eso el uso de pañales: eso es normal
Los niños pueden hacerse en el colegio y eso provoacara su aislamiento, brulas etc.
ENF HIRSCHSPRUNG: Obstruccion Intestinal funcional, no hay cel ganglionares en los plexos submucosa e inter muscular por eso se produce esta enfermedad. El recto siempre esta enfermo, pero puede afectar de manera ascendente los demás incluso hasta el ileop. Lo mas frecuente solo recto y sigmoide. Al nacer tienen problemas evacuatorios 
El canal anal es muy sensitiva por ende estos cel ganglionares son sensitivas.
1/5000
Mas en niños varones 4:1, es de 2 a 1 si es de segmento largo.
Poca incidencia familiar.
3 teorias del porque no hay cel ganglionares:
- Falla en la migración craneocaudal de cel ganglionares
- Alteración de la matriz extracel
- Factores neurotrópicos ( FCN y NT-3)
Cel ganglionares: Su principal función: es la motilidad intestinal(segmentación y ondas peristálticas; secreción epitelial, flujo sanguíneo de la zona, sistema inmunológico, absorción de nutrientes y en procesos inflamatorios)
Algunos niños hace heces o son estreñidos y son por las cel de cajal.por esas células pueden hcer popo
DX DE LA ENFERMDAD: Rx abdomen: enema contrastado + sospecha clínica y biopsia rectal: si o si la biopsia rectal sino no puedo duiagnosticar.
CLINICA: Etapa neonatal….. no escribi
Cuando realizar la rx contrastada?.....
Bipsia recto: buscamos la presencia de cel ganglionares con acetilcolinesterasa + inmunohistoquimica calretinina : por biosia de succion o qx.. la biopsia se toma en el recto. Positivo es porque no hay cel ganglionares
Coloración H-E: la principal coloración, mas de 40 um se dice que es hipertrofia de troncos nerviosos.
Coloracion acetilcolinesterasa: positivas cuando en la túnica propia entre las criptas y la musculas de mucosa se ven muy bien teñidas: osea si tiene la enf
Coloracio: calretinia: la enfermedad de hirsprung seria si sale el examen negativo.
OJO: esta enfermedad es una enfermedad del recto.
Hasta angulo esplénico de colon transverso es el tipol tipo C es a colon total, el A solo hasta sigmoides, los 3 se dx con biopsia.
La manometría se basa en la ausencia de la relajación del esfínter anal.
Luego de sonda transrectal: sale explosivo y malñoliente, sacamos : el tto de irrigación: ese es el tto incial.
CLASIFICACION
90% RECTO-SIGMOIDEO
Normalmente en recto signmoideo: gran distensión abdominal, sepsis, vomito, con la sonda funciona hasta un 90%. Mejoraría. Los otros dos si van a laparatomia porque no es efectiva la irrigación.
TTO QX definitivo: se basa en resecar todo lo que tiene la enfermedad, a 1cm por la línea pectineadebemos unirlo con el canal anal
Tx transanal sin solostomia: de SOAVE Y SWENSON
No se topca el canal anal.lo anastamosomas en el anillo anorectal, si tocamos la línea pectinea: se vuelve incontinente y si lo hacemos muy arriba va ser estreñido
ENTEROCOLITIS ASOCIADA A EH: ya viene con eso no es por la cirugía pero puede que tmb de después de la cirugía.
la incidencia de la enterocolitas17- 50%.
 la cirugía realizada no es factor de riesgo
MALFORMACION ANORECTAL:
El tubo digestivo termina en el canal anal. Los musuclos que debeieron desarrollarse no se desarrollaron, por que no hubo el estimulo, mientras mas alta sea la malformación es peor el pronostico porque no se forman los musculos. Historicamente morían estos niños
CLASIFICACION ES ANATOMICA: 
NIÑAS: tiene 3 vias genital, ana,urinaria
Vestíbulo todo aquello dentro de los labios menores: fistula rectovestibular
Menos de 3cm no se abre el abdomen muy buen pronostico
Mas de 3cm tiene mal pronosctio funcional
NIÑOS: Tiene 2 vias genital y urinaria en uno solo y la anal.
…..
Dx y manejo neonatal: evaluación ectoscopica, ahí evaluamos el buen pronostico funcional.
 50% malformaciones genitourinarias asociadas.
 
Anorectoplastia primaria : …… esto va casi al final de la teo.Otro factor pronostico es el tamaño del sacro: + de 0.7 es bueno, menos de 0.4 pronostico malo.
 finalidad de la colostomía: para ver donde esta si hay fistulas
Malformación anorectal postperatoria: se hacen dilataciones
Pronostico depende de la anaotmia.
Hay dios complicaicones funcionales: incontinencia fecal y el estriñimiento.