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Casos Semana 6 1 📌 Casos Semana 6 Dates Topic Type 📌 Assignment Montoya Corral José Luis Caso 1 Base de datos 32 años acude a su consulta por cuadro de disnea progresiva actualmente MRC 3, tos productiva y pérdida de peso (5 kg) de 3 meses de evolución Signos vitales: TA: 97/71 FC: 107 FR: 22 Temp: 36°C SaO2: 90% Peso: 50 kg Talla: 1.62 mt Exploración física: habitus ectomórfico, adecuada coloración e hidratación mucotegumentaria, normocéfalo, faringe no inflamatoria, no adenopatías cervicales palpables, normotórax, a la auscultación precordio rítmico, no soplos, ni agregados; campos pulmonares con hipoventilación en lóbulos medios e infeiores, presencia de estertores gruesos inspiratorios bibasales y sibilancias; resto de exploración normal Refiere trabajar en el área de producción en una fabrica de productos dentales desde hace 5 años Lista de problemas 1. Pérdida de peso (5 kg - 9% del peso corporal en 3 meses) 2. Hipoventilación en lóbulos medios e inferiores 3. Disnea MRC 3 4. Tos productiva 5. Taquipnea 6. Taquicardia 7. Estertores y sibilancias Diagnósticos Beriliosis Actualmente, las fuentes potenciales de exposición son: la manipulación de compuestos de berilio en la industria aeroespacial y electrónica, la fabricación de giroscopios y reactores nucleares, el procesamiento de cerámicas, el empleo de aleaciones de berilio para componentes de automóviles y computadoras y la fabricación de prótesis dentales. Aguda: poco frecuente en la actualidad ya que aparece con exposición a niveles elevados. Puede ser fulminante en forma de edema agudo de pulmón o insidiosa con síntomas subagudos: tos seca, dolor retroesternal, disnea, anorexia, debilidad y pérdida de peso. El estudio radiológico en la forma insidiosa es anormal a partir de las 1ª-4ª semanas y los hallazgos más frecuentes son opacidades parcheadas y un moteado aislado o confluente. La resolución radiológica se observa en 2-3 meses tras la separación de la fuente. Crónica: Es la forma de presentación más frecuente enfermedad granulomatosa sistémica que afecta a los pulmones, la pleura, los ganglios linfáticos, la piel y los órganos viscerales. Por este motivo se producen con frecuencia errores diagnósticos con patologías como la sarcoidosis. Probable base patogénica inmunológica lo que explica los casos documentados con exposiciones menores a 2 mcg/m3. El tiempo de exposición medio hasta la aparición de la enfermedad es de 2 años. Tiene un inicio insidioso con síntomas inespecíficos: tos, fatiga, pérdida de peso, disnea y artralgias migratorias. Para el dx se necesita una historia de exposición laboral o ambiental al berilio, un test de proliferación linfocítica positivo en el LBA o sangre y la presencia de @November 24, 2021 Casos Semana 6 2 granulomas no caseificantes en la biopsia pulmonar. Si aparecen los dos primeros y no se demuestra la existencia histológica de granulomas se considera un paciente “en riesgo”, con hipersensibilidad al berilio. 👁 Es posible un diagnóstico de sospecha mediante la demostración de una respuesta cutánea de hipersensibilidad a un parche tópico con berilio, pero el diagnóstico definitivo se obtiene al demostrar una proliferación anormal de linfocitos en sangre periférica o en células mononucleares del LBA en respuesta a la exposición a distintas concentraciones de sales de berilio, con una sensibilidad y especificidad cercanas al 100% (falsos positivos 1-3%, en LBA se debe tener en cuenta que el número de macrófagos aumenta en los fumadores) La radiografía de tórax no muestra un patrón específico. Es posible que sea normal o con un patrón de opacidades difusas, granular, que respeta los vértices y las bases. Se pueden observar adenopatías hiliares y nódulos, en ocasiones calcificados. En el CTAR se confirman los hallazgos previos: engrosamiento de los septos interlobulillares, nódulos bien definidos a lo largo de los fascículos broncovasculares o septos, que pueden ser coalescentes, y aumento de los ganglios linfáticos hiliares o mediastínicos La mayoría de los pacientes presentan en las fases precoces una disminución de la difusión con una espirometría normal y en fases más avanzadas, inicialmente un patrón obstructivo y en las más tardías, restricción Debe tenerse en cuenta que el berilio se considera un agente carcinógeno, sobre todo tras exposiciones masivas como las que se producen en casos de beriliosis agudas. En el estudio histológico se observa neumonitis intersticial, con tres patrones: a) infiltrado de células mononucleares; b) el primero con células multinucleadas e inclusiones intracelulares calcificadas (cuerpos de Schaumann); y c) granulomas no necrosantes (patrón indistinguible del de la sarcoidosis) Sarcoidosis La sarcoidosis es una enfermedad granulomatosa multisistémica de causa aún desconocida Afecta fundamentalmente a los ganglios linfáticos torácicos y a los pulmones; aunque puede afectar a otros órganos, como los ojos, la piel, las glándulas salivares, el hígado, el bazo, el corazón, los huesos y el sistema nervioso central, la enfermedad pulmonar es la que causa la mayor morbimortalidad Es una de las enfermedades pulmonares infiltrativas difusas (EPID) más frecuente Las manifestaciones clínicas más frecuentes son el eritema nodoso y escasos síntomas respiratorios, como tos seca irritativa, dolor torácico y disnea, con disociación clínico-radiológica (mayor afectación radiológica que clínica). Algunos pacientes presentan el síndrome de Löfgren, con fiebre, eritema nodoso, artralgias y adenopatías hiliares bilaterales Con frecuencia hay elevación de la enzima convertidora de la angiotensina (ECA), hipercalciuria, disminución de la capacidad de difusión y patrón restrictivo en las pruebas funcionales respiratorias y elevación del cociente CD4/CD8 en el lavado broncoalveolar (LBA) 4 estadios dependiendo de la afectación detectada en la Rx de tórax Estadio I: hay adenopatías hiliares bilaterales y pueden verse otras adenopatías acompanantes, fundamentalmente paratraqueales derechas y en la ventana aorto-pulmonar. El diagnóstico diferencial debe realizarse con las infecciones fúngicas o por micobacterias y con las enfermedades malignas como el linfoma, el carcinoma broncogénico y el carcinoma extratorácico pero, en ausencia de síntomas específicos, la causa más frecuente de adenopatías hiliares bilaterales es la sarcoidosis10. Las adenopatías de larga evolución pueden calcificar11, a veces con morfología en «cáscara de huevo», como en la silicosis. Estadio II: se observan adenopatías hilares bilaterales y afectación parenquimatosa, con patrón micronodular o reticulonodular bilateral, simétrico, de predominio perihiliar, en los campos pulmonares medios y superiores. Hallazgos atípicos son los nódulos grandes, las masas, las consolidaciones, las atelectasias por obstrucción bronquial, las cavidades, la afectación pleural y el neumotórax. El diagnóstico diferencial incluye fundamentalmente la neumoconiosis y, cuando aparecen masas y consolidaciones, a tuberculosis y el linfoma. Estadio III: hay afectación parenquimatosa sin adenopatías hiliares. En el diagnóstico diferencial hay que considerar la neumoconiosis, la linfangitis carcinomatosa y, si hay masas Casos Semana 6 3 y consolidaciones, las infecciones, la neumonía organizativa criptogenética, las vasculitis, el adenocarcinoma y el linfoma. Estadio IV: se observa fibrosis pulmonar, manifestada como patrón reticular con bronquiectasias de tracción, masas con distorsión de la arquitectura pulmonar o quistes de panal, con predominio en los campos superiores. El diagnóstico diferencial incluye la neumoconiosis complicada y otras causas de fibrosis pulmonar, como la alveolitis alérgica extrínseca crónica y la fibrosis pulmonar idiopática. Casos Semana 6 4 Silicosis La exposición en concentraciones que pueden causar enfermedad respiratoria es típica de ciertas profesiones, no sólo por exposición directa a estasustancia, sino también en aquellas ocupaciones donde el sílice no es la materia buscada o manipulada, sino que actúa como contaminante Los factores más importantes en su aparición la intensidad y la duración de la exposición a la forma cristalina del sílice Requieren tiempos de exposición prolongados para la aparición de silicosis (10-20 años) y una exposición similar va a producir lesiones comparables en la mayoría de los trabajadores expuestos Se ha dividido tradicionalmente en 3 grandes grupos: crónica, acelerada y aguda. Crónica: se clasifica en las formas simple y complicada, de acuerdo con la presentación radiológica Simple: donde los nódulos tienen un tamaño menor a 1 cm, que es la forma más común y no suele correlacionarse con alteraciones sintomáticas ni funcionales, a pesar de que la profusiónde nódulos en las radiografías de tórax puede ser muy evidente. Los nódulos tienden a ser bien circunscritos y uniformes, predominan en lóbulos superiores y se acompañan frecuentemente de adenopatías hiliares bilaterales que ocasionalmente se calcifican adoptando el patrón clásico en cáscara de huevo. En ocasiones el patrón radiológico puede semejar el de una fibrosis intersticial difusa.Suele detectarse mediante pruebas radiológicas, dado que por sí misma no determina ningún tipo de patología respiratoria; si existiese, es más probable que se deba a la coexistencia de otra patología, como la EPOC. Por lo general, la silicosis simple no progresa al interrumpir la exposición y se puede garantizar que el trabajador expuesto no sufrirá ninguna discapacidad funcional. Complicada: Cuando la enfermedad progresa los nódulos coalescen formando masas grandes con fibrosis adyacente y zonas de enfisema que se originan por la retracción de los conglomerados. En estos casos la distorsión del árbol bronquial se hace patente, evidenciándose una marcada alteración funcional y desarrollo de disnea progresiva, datos de hipertensión pulmonar secundaria e insuficiencia respiratoria. La aparición de neumotórax espontáneo por rotura de estas bullas es relativamente frecuente. Cuando los nódulos de la radiología torácica tienen un diámetro superior a 1 cm (masas conglomeradadas). Estas aumentan lentamente de tamaño a lo largo de varios años. Como factores de riesgo de esta Casos Semana 6 5 entidad, se encuentran los niveles altos de exposición al polvo y coexistencia de otra neumopatía como la tuberculosis. Los síntomas son disnea, tos y expectoración. Las pruebas de la función pulmonar demuestran un patrón restrictivo, con una disminución de la distensibilidad pulmonar. La alteración en el equilibrio ventilación-perfusión da lugar a una hipoxemia progresiva y esta, a su vez, al desarrollo de hipertensión pulmonar. Acelerada: La exposición a concentraciones elevadas de sílice cristalina, sin protección respiratoria, da lugar a que en un período de tiempo breve, entre 5 y 10 años, se desarrolle la fibrosis pulmonar con una mayor tendencia a formar fibrosis masiva y muerte prematura por fallo respiratorio Aguda: La inhalación de cantidades masivas de partículas respirables de sílice cristalina produce una destrucción de las células alveolares con liberación de un material lipoprotéico, de ahí su denominación de silicoproteinosis, que llena los espacios alveolares produciendo gran dificultad respiratoria. El pronóstico en la mayoría de los casos es fatal. Su latencia va desde unas pocas semanas a 1 - 2 años de exposición en espacios confinados, con mala ventilación y sin empleo de protección respiratoria (construcción de túneles, chorreado de arena) Casos Semana 6 6 Diagnóstico y manejo Como diagnóstico final dejaría beriliosis, empezando porque el paciente trabaja en área de producción de productos dentales y dentro de las industrias asociadas a exposición de berilio se encuentra la dental. El paciente hasta cierto punto parece encajar con la clasificación aguda, pero dado que no es tan común analicé la forma crónica, la cual coincide más con el caso actual. El tiempo medio de exposición para una beriliosis crónica es de 2 años, nuestro paciente ha trabajado por 5 años en su área, además presenta tos, fatiga, pérdida de peso y disnea. Al ver la radiografía parece tener un patrón de opacidades difusas respetrando vértices y bases, además de adenopatía hiliar, sumado a esto su espirometría presenta un patrón obstructivo, lo que me lleva a pensar más en beriliosis. Para su diagnóstico se necesita cumplir con 3 puntos: Historia de exposición al berilio Test de proliferación linfocítica positivo en el LBA o sangre La presencia de granulomas no caseificantes en la biopsia pulmonar The blood BeLPT is the most appropriate initial test for patients suspected of having CBD and has become the standard industry surveillance tool for identifying beryllium- sensitization among beryllium exposed workers. Repeated testing with the BeLPT is used to detect workers who may develop sensitization or CBD over time and is recommended for monitoring of those with ongoing exposure. The BeLPT is also used to correct misdiagnoses of sarcoidosis Se debe advertir a todos los pacientes con CBD que eviten una mayor exposición al berilio. La atención de apoyo se proporciona en función de los síntomas y el grado de insuficiencia respiratoria. El tratamiento con glucocorticoides u otros agentes inmunosupresores depende de la gravedad de los síntomas, el deterioro fisiológico y la afectación radiográfica La terapia sistémica con glucocorticoides es el tratamiento estándar para el CBD sintomático con evidencia de insuficiencia respiratoria en las pruebas de función pulmonar El tratamiento con glucocorticoides - El tratamiento con glucocorticoides se inicia generalmente cuando el paciente informa molestos disnea o tos; cuando ha habido una disminución superior al 10 por ciento en los volúmenes pulmonares o el intercambio de gases en comparación con la línea de base; o cuando el paciente tiene una fisiología anormal al inicio del estudio (p. ej., volúmenes pulmonares o capacidad pulmonar difusa para el monóxido de carbono [DLCO] menos del 70 por ciento de lo previsto) La decisión de tratar con prednisona requiere equilibrar los posibles beneficios del medicamento con el riesgo del paciente de sufrir efectos adversos como diabetes mellitus, hipertensión, osteoporosis y mayor susceptibilidad a las infecciones Casos Semana 6 7 Cuando se prescribe prednisona para el CBD, la dosis inicial habitual es entre 20 y 40 mg por día o 40 mg en días alternos. Aproximadamente de 6 a 12 semanas después de niciar la prednisona, se reevalúan los síntomas del paciente, la espirometría, los volúmenes pulmonares y el intercambio de gases (p. Ej., DLCO, gases en sangre arterial, saturación de oxígeno por pulso en reposo y con esfuerzo). Una vez que se observa una respuesta clínica, la dosis de prednisona se reduce a la dosis más baja posible para mantener la mejoría en la función pulmonar. Efectos adversos : la terapia a largo plazo con glucocorticoides sistémicos se asocia con varios efectos adversos potenciales, que incluyen osteoporosis, mayor susceptibilidad a las infecciones, aumento de peso, formación de cataratas y supresión suprarrenal. Caso 2 Base de datos Femenina de 72 años Dificultad para respirar, tos productiva, dolor en el pecho, algo de fatiga, anorexia, pérdida reciente de peso de 8 kg y antecedentes de hipertensión de 20 años Es maestra de escuela y tiene un historial de tabaquismo de 45 paquetes al año; actualmente es fumadora. Está casada y tiene 2 hijos Ruidos respiratorios disminuidos, matidez a la percusión Radiografía PA de tórax muestra una masa en el lóbulo superior izquierdo de 3 cm La TAC revela una masa con bordes bien definidos de 32 mm Negativo para enfermedad metastásica a distancia Lista de problemas 1. Masa en lóbulo superior izquierdo 2. Pérdida reciente de peso de 8 kg 3. Anorexia 4. Dificultad para respirar 5. Dolor de pecho 6. Tosproductiva 7. Tabaquismo Diagnósticos Cáncer Lung cancer is the leading cause of cancer deaths worldwide in both men and women Non-small cell lung cancer (NSCLC) accounts for the majority (approximately 85 percent) of lung cancers with the remainder as mostly small cell lung cancer (SCLC) Goals — The major goals of the initial evaluation of a patient with suspected lung cancer are to assess the following Clinical extent and stage of disease Optimal target site and modality for the first tissue biopsy Specific histological subtype Presence of comorbidities, secondary complications, and paraneoplastic syndromes that influence treatment options and outcome Patient values and preferences that influence diagnostic and therapeutic choices Casos Semana 6 8 The preferred approach uses imaging as a road map and invasive biopsy as a tool to confirm both the histopathological diagnosis and the stage of disease. When feasible, diagnosis and staging should be established concurrently by targeting for invasive biopsy the abnormality that would yield the most advanced stage. However, some patients will require multiple imaging studies and/or invasive procedures for tissue sampling. Signs and symptoms — The majority of patients who present with clinical signs or symptoms due to lung cancer have advanced disease. The most common presenting manifestations are the following Cough – 50 to 75 percent Hemoptysis – 25 to 50 percent Dyspnea – 25 percent Chest pain – 20 percent Lung cancer should always be suspected in a current or former smoker with new onset of cough or hemoptysis. Both non-small cell lung cancer (NSCLC) and small cell lung cancer (SCLC) can present with similar symptoms, and few clinical features reliably distinguish them from each other Features that suggest SCLC include rapidly progressive symptoms and the presence of paraneoplastic syndromes (eg, syndrome of inappropriate antidiuretic hormone), bulky multi-station mediastinal metastasis, superior vena cava syndrome, and bone and brain metastases. In contrast, Pancoast's syndrome and hypercalcemia are more frequently encountered in patients with NSCLC Estimation of cancer probability — The probability of lung cancer may be estimated by using clinical data (eg, patient's age, sex, family history, and presence of emphysema) as well as the radiographic features of the nodule If lung cancer is suspected based upon symptoms, CT findings, or probability calculations, formal CT staging focused on the primary tumor (T-factor in Tumor Node Metastasis staging) and lymph nodes (N) should be obtained, if not already performed Casos Semana 6 9 Laboratory — We perform the following laboratory studies when chest imaging is suspicious for lung cancer: Complete blood count Electrolytes Calcium Alkaline phosphatase Alanine aminotransferase (ALT) and aspartate aminotransferase (AST), total bilirubin Creatinine Albumin and lactate dehydrogenase (not essential) CT scan of the chest — Every patient with suspected lung cancer should undergo CT scan of the chest. Intravenous (IV) contrast enhancement is preferable as it may distinguish mediastinal invasion of the primary tumor or metastatic lymph nodes from vascular structures. Images of the liver and adrenal glands should also be included. In most patients, CT scan assesses the anatomic location and size of the tumor (T), nodal (N), and metastatic disease of the pleura, liver, and adrenal glands (M). With the possible exception of those with bulky mediastinal tumor (group A, see below), most patients with mediastinal node involvement by CT will need tissue biopsy of the mediastinum (ie, mediastinal staging) to confirm suspected mediastinal nodal disease. Four major radiographic groups defined by CT findings, have been suggested to facilitate further diagnostic work- up and staging [2]. These groups include patients with the following findings on CT scan A – Patients with bulky tumor encircling/invading mediastinal structures such that isolated lymph nodes cannot be distinguished from primary tumor B – Patients with discrete lymph node enlargement >1 cm such that an isolated lymph node can be distinguished from the primary tumor https://www.uptodate.com/contents/overview-of-the-initial-evaluation-diagnosis-and-staging-of-patients-with-suspected-lung-cancer/abstract/2 Casos Semana 6 10 C – Patients with central tumor and elevated risk of nodal disease despite normal sized nodes (ie, high risk for N2/3 disease D – Patients with low risk of N2/3 involvement or distant metastatic disease (ie, peripheral T1 tumors) Casos Semana 6 11 Diagnóstico y manejo Lo primero que vino a mi cabeza al leer el caso fue cáncer, simplemente por la masa en el lóbulo superior derecho + paciente femenina + pérdida de peso + tabaquismo. A partir de esta sospecha introduje los datos de la paciente a la calculadora de riesgo de cáncer de la Universidad de Brock a partir de nódulo solitario, que arrojó los siguientes resultados: Esta calculadora estima la probabilidad de que un nódulo pueda ser maligno dentro de un periodo de 2 a 4 años, sin embargo nuestra paciente ya se encuentra sintomática, por lo que se pediría una biopsia para saber que tipo de cáncer es. Adenocarcinoma – Neoplastic gland formation or intracytoplasmic mucin Squamous cell carcinoma – The presence of keratin production by tumor cells and/or intercellular desmosomes Adenosquamous carcinoma – Greater than 10 percent malignant glandular and squamous components Large cell carcinoma – The absence of glandular or squamous differentiation features (ie, poorly differentiated NSCLC) Panels of immunohistochemical (IHC) stains are typically used to classify NSCLC (eg, adenocarcinoma, squamous cell carcinoma) and to distinguish NSCLC from other cancers involving the lung (eg, primary lung cancer from secondary metastases). The major IHC stains that are commonly used are the following: ●Adenocarcinoma is typically positive for thyroid transcription factor (TTF-1), mucin, napsin-A, surf-A, surf-B, PAS-D, and CK 7. ●Squamous cell carcinoma is typically positive for p40, p63, and cytokeratin 5/6 (CK5/6), and usually negative for CK 7. Casos Semana 6 12 ●Adenosquamous or large cell carcinoma may have a combination of IHC staining patterns characteristic of both adenocarcinoma and squamous cell carcinoma. De acuerdo a la TNM yo pondría a la paciente en T2N0M0 Referencias: Lee S Newman.Chronic beryllium disease (berylliosis). In: UpToDate, Post TW (Ed), UpToDate, Waltham, MA. (Accessed on November 24, 2021) I. Herráez Ortega, L. López González, La sarcoidosis torácica, Radiología, Volume 53, Issue 5, 2011, Pages 434-448, ISSN 0033-8338, https://doi.org/10.1016/j.rx.2011.03.010 (https://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S0033833811002050) Escribano Dueñas, A. M. (2016). Manual de diagnóstico y terapéutica en Neumología (3 ed.). ERGON. Fernandez, M. G. (2017, 3 febrero). Silicosis. ISSGA. Recuperado 24 de noviembre de 2021, de http://issga.xunta.gal/export/sites/default/recursos/descargas/observatorio/estudos/Silicosis_CAST.pdf Juretschke Moragues, M. A. (s. f.). Neumoconiosis. Neumo Madrid. Recuperado 24 de noviembre de 2021, de https://www.neumomadrid.org/wp-content/uploads/monogxii_6._neumoconiosis.pdf Rogerio C Lilenbaum. Overview of the initial treatment of advanced non-small cell lung cancer. In: UpToDate, Post TW (Ed), UpToDate, Waltham, MA. (Accessed on November 24, 2021) Karl W Thomas. Overview of the initial evaluation, diagnosis, and staging of patients with suspected lung cancer. In: UpToDate, Post TW (Ed), UpToDate, Waltham, MA. (Accessed on November 24, 2021) Lara, A. R. (2021, 16 noviembre). Enfermedad por berilio. Manual MSD versión para profesionales. Recuperado 24 de noviembre de 2021, de https://www.msdmanuals.com/es-mx/professional/trastornos-pulmonares/enfermedades- pulmonares-medioambientales/enfermedad-por-berilio
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