Diabetes insípida

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Sindromes 
y Patologías
Diabetes Insipida 
Trastorno caracterizado 
por la incapacidad total o 
parcial para concentrar la 
orina
Originada por una 
alteración en la secreción 
o en la acción de la 
hormona antidiurética 
(ADH)
Central Nefrogénica
Deficiencia absoluta o 
relativa de ADH en 
respuesta a estímulos 
fisiológicos normales
Ausencia de 
respuesta del riñón 
a la acción de ADH
Causa
Por una variedad de daños 
anatómicos congénitos o 
adquiridos que alteran el eje 
hipotálamo neurohipófisiario, 
como tumores, traumatismos, 
infartos, enfermedades 
infiltrativas inflamatorias y 
como secuela posquirúrgica
Por una disminución o 
ausencia en la acción 
periférica de la ADH a nivel 
renal, secundaria a causas 
congénitas (mutaciones en el 
gen del receptor V2 o en el 
gen de las acuaporinas) o 
adquiridas (fármacos, 
lesiones infiltrativas)
Diabetes 
insípida
Diabetes 
insípida
.
El síndrome de diabetes insípida se caracteriza por:
− Poliuria hipotónica: emisión de grandes volúmenes de orina muy 
diluida y sin sabor (insípida). 
Si la recolección de orina se realiza sin restringir la toma de líquidos, 
el volumen urinario supera generalmente los 3 500 mL/día o 40-50 
mL/kg/día, con frecuencia la osmolaridad urinaria es inferior a 300 
mosmol/kg, y la densidad urinaria es inferior a 1 005. 
La diuresis total puede oscilar entre 3,5-20 L/día. 
La poliuria puede ocasionar polaquiuria, nicturia y enuresis, que 
pueden alterar el sueño y causar fatiga o somnolencia diurna de 
carácter leve. 
En ocasiones, la intensa poliuria puede provocar dilataciones de la 
vejiga y de los uréteres, para poder expulsar gran cantidad de orina 
en una micción.
− Polidipsia (sed intensa 
compensadora, generada por la
poliuria): los pacientes beben 
grandes cantidades de líquidos, 
similares a las que orinan. La sed 
suele ser más intensa durante el 
día, pero persiste durante la 
noche. Las grandes cantidades 
de líquidos ingeridas pueden 
causar dilataciones gástricas.
− Síntomas de tipo general: 
astenia, adelgazamiento, 
estreñimiento, alteraciones de 
la personalidad, etc.
No son frecuentes los signos 
clínicos de deshidratación, a 
menos que la ingestión de 
líquidos esté alterada.
Cuadro clínico
Pruebas para investigar la secreción de hormona antidiurética (ADH)
Las principales pruebas para el estudio de la deficiencia de ADH 
incluyen:
− Balance hídrico en 24 h con determinación de densidad urinaria.
− Osmolaridad plasmática y urinaria.
− Prueba de supresión de líquidos.
− Prueba de la desmopresina.
− Prueba de la carbamazepina.
Acromegalia
Acromegalia
Síndrome clínico resultante de la elevación crónica, 
inapropiada y sostenida de los niveles circulantes de 
hormona de crecimiento (GH)
Promueve el crecimiento grotesco y exagerado de las partes acras, la 
alteración funcional visceral y un importante trastorno metabólico en 
el individuo adulto
Cuando se produce en la infancia, antes del cierre de los 
cartílagos de crecimiento se denomina gigantismo
Etiología
1. Secreción excesiva de hormona de 
crecimiento (GH):
a) Intrahipofisaria (98 %):
− Adenoma denso o escasamente 
granulado (60 %).
− Adenoma mixto de GH y PRL (25 %).
− Adenoma mamosomatotropo (10 %).
− Adenoma acidófilo de células madre.
− Adenoma plurihormonal.
− Carcinoma hipofisario secretor de 
GH.
b) Extrahipofisario (< 2 %):
− Adenoma de tejido hipofisario ectópico (seno esfenoidal o parafaríngeo)
− Tumor extrahipofisario productor de GH.
2. Secreción excesiva de hormona liberadora de GH (GH-RH): 
a) Central(eutópica).Tumoreshipotalámicos:gangliocitoma,
hamartoma, coristoma.
b) Periférica (ectópica). Tumores extrahipofisarios: de islotes
pancreáticos, carcinoide (bronquial, intestinal, tímico), feocromocitoma, 
carcinoma de pulmón de células pequeñas, carcinoma medular de tiroides, 
adenoma adrenal.
3. Síndromes hereditarios asociados con acromegalia:
a) Síndrome de McCune-Albright.
b) Acromegalia familiar.
c) Neoplasia endocrina múltiple de tipo I.
d) Síndrome de Carney.
La acromegalia tiene como origen, en la inmensa mayoría de los casos 
(> 98 %), un tumor hipofisario productor de hormonas de crecimiento, solo 
o en combinación de otras hormonas hipofisarias, sobre todo la prolactina; 
habitualmente son macroadenomas intrahipofisarios. 
Patogenia de los adenomas hipofisarios
Los adenomas hipofisarios podrían tener los siguientes orígenes: a) un 
defecto primario de la célula som totropa hipofisaria; b) una alteración 
en el control hipotalámico de la secreción de hormona de crecimiento, o 
c) una combinación de ambos episodios, donde un defecto intrínseco de 
la célula somatotropa inicia la tumorogenia inducida por factores 
paracrinos y endocrinos que regulan la secreción hormonal y el 
crecimiento celular.
Las manifestaciones clínicas son:
‒ Efecto compresivo del adenoma 
hipofisario.
• Cefalea.
• Defectos campimétricos.
• Hiperprolactinemia.
• Compresión del tallo hipofisario.
• Hipopituitarismo.
• Hipotiroidismo, hipogonadismo, 
hipocortisolismo.
‒ Efectos sistémicos del exceso de 
GH/IGF-I:
• Visceromegalias.
• Cambios cutáneos y de partes 
blandas.
• Engrosamiento de partes acras.
• Engrosamiento cutáneo e hipertrofia 
de tejidos blandos.
• Hiperhidrosis.
• Papiloma cutáneo y acantosis 
nigricans.
‒ Manifestaciones cardiovasculares:
• Hipertrofia biventricular o septal 
asimétrica.
• Insuficiencia cardiaca congestiva.
• Enfermedad coronaria.
• Arritmias.
• Hipertensión.
• Miocardiopatía.
‒ Manifestaciones metabólicas: 
• Intolerancia a la glucosa.
• Diabetes mellitus.
• Resistencia a la insulina.
‒ Manifestaciones respiratorias:
• Macroglosia.
• Maloclusión de la mandíbula.
• Obstrucción de la vía aérea 
superior.
• Alteraciones del sueño.
• Apnea del sueño (central y 
obstructiva).
• Alteración en la ventilación.
‒ Manifestaciones óseas y 
articulares:
• Aumento del grosor del cartílago 
articular.
• Artralgias y artritis.
• Síndrome del túnel carpiano.
• Osteopenia.
‒ Otras manifestaciones 
endocrinológicas:
• Bocio.
• Hipercalciuria.
• Galactorrea.
• Disminución de la libido, 
disfunción eréctil.
• Irregularidades menstruales.
Diagnóstico
Para realizar el diagnóstico se debe tener presente:
‒ Manifestaciones clínicas (los datos de la historia clínica y los hallazgos en el 
examen físico). Es útil la comparación con fotografías retrospectivas.
‒ El exceso de IGF-I, GH y sus consecuencias metabólicas.
‒ La existencia de un tumor hipofisario en la mayoría de
los pacientes.
Bibliografía 
Glosario
acetato de desmopresina (desmopressin acetate), antidiurético 
análogo a la vasopresina, que se prescribe en el tratamiento de la 
diabetes insípida.
desmopresina (desmopressin acetate), antidiurético sintético 
análogo de la arginina vasopresina, la hormona antidiurética natural.
■ INDICACIONES: se utiliza como antidiurético en la diabetes 
insípida.
diabetes insípida nefrógena (nephrogenic diabetes insipidus), proceso 
patológico en el que los riñones no concentran la orina, produciendo 
poliuria, polidipsia y una orina muy diluida.
diuresis (diuresis), aumento de formación y secreción de orina. La diuresis 
se produce en procesos como la diabetes mellitus y la diabetes insípida.
lipresina (lypressin), fármaco vasoconstrictor y antidiurético.
■ INDICACIONES: está indicado en la diabetes insípida para disminuir la 
pérdida urinaria de agua.
poliuria (polyuria), excreción de una cantidad anormalmente elevada de 
orina. Algunas de las causas de poliuria son la diabetes insípida, 
prueba de hormona antidiurética (antidiuretic hormone test), prueba 
sanguínea que se puede utilizar para el diagnóstico de la diabetes 
insípida (tanto de la forma neurógena como de la nefrogénica) y del 
síndrome de secreción inapropiada de ADH (SIADH) que se asocia con 
tumores, enfermedades pulmonares, infección, traumatismos, 
enfermedad de Addison y mixedema.
prueba de osmolalidad urinaria (urine osmolality test), prueba para 
evaluar la capacidad de concentración de la orina por el riñón.También se usa para detectar desequilibrios hidroelectrolíticos y para 
valorar la recuperación de pacientes con enfermedad renal, en el 
síndrome de deficiencia en la secreción de hormona antidiurética o 
vasopresina y en la diabetes insípida.
síndrome de Wolfram (Wolfram syndrome) [D.J. Wolfram, médico 
americano, s. XX], síndrome autosómico recesivo, que se manifiesta 
desde la infancia y se caracteriza por presentar diabetes mellitus, 
diabetes insípida, atrofia óptica y sordera de origen neurológico.
síndrome EMG (EMG syndrome), trastorno hereditario transmitido con 
carácter autosómico recesivo. Se caracteriza por exoftalmos, 
macroglosia y gigantismo, a menudo acompañados de visceromegalia, 
displasia de la médula su- prarrenal y aumento de tamaño de las 
células de la corteza suprarrenal.
gigantismo (gigantism), trastorno caracterizado por un tamaño y talla 
excesivos, producido en la mayoría de casos por la hipersecreción de 
la hormona de crecimiento (GH) y, con menor frecuencia, por 
hipogonadismo y determinados trastornos genéticos.
Bibliografía:
Mosby (2003) Diccionario Mosby de medicina. 6 ed. Elsevier.
hipergénesis (hypergenesis), crecimiento excesivo o sobredesarrollo. 
Este trastorno puede afectar a todo el cuerpo, como ocurre en el 
gigantismo, a cualquier parte determinada o puede dar lugar a la 
formación de partes extras, como al desarrollo de dedos adicionales 
en las manos o en los pies.
hormona del crecimiento (GH) (growth hormone [GH]), péptido de 
cadena simple segregado por el lóbulo anterior de la hipófisis en 
respuesta al factor liberador de hormona del crecimiento (GHRF) del 
hipotálamo. La hormona del crecimiento estimula la síntesis de 
proteínas en todas las células, aumenta la movilización de las grasas y 
la utilización de ácidos grasos para obtener energía y disminuye la 
utilización de carbohidratos. La deficiencia de GH produce enanismo; 
el exceso, gigantismo o acromegalia.
teratismo hipergenético (hypergenetic teratism), anomalía congénita 
en la que se produce un crecimiento excesivo de una parte u órgano o 
de todo el cuerpo, como en el gigantismo.
hipercalciuria (hypercalciuria), presencia de cantidades elevadas de calcio 
en la orina, como consecuencia de enfermedades como la sarcoidosis, el 
hiperparatiroidismo o ciertos tipos de artritis, caracterizadas por un 
aumento de la resorción ósea. La concentración de calcio en el tracto 
urinario puede ocasionar la formación de cálculos renales.