HIPERBILIRRUBINEMIA NEONATAL

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KAREN ANDREA MORALES C. 
 
HIPERBILIRRUBINEMIA NEONATAL → SX ICTERICO 
 
• GENERALIDADES. 
 Hiperbilirrubinemia es la determinación cualitativa y cuantitativa. 
 Ictericia es el ponerse amarillo 
o La ictericia es un síntoma muy común en el RN → Niveles ↑ de bilirrubina circulante. 
▪ Fisiológico (Durante 1° semana de vida: 3° día). 
• TX: Aporte hídrico y calórico adecuado. 
▪ Patológico. 
o La ictericia es benigna. 
▪ Por la TOXICIDAD de la bilirrubina, todo RN ictérico debe de monitorizarse 
para identificar la causa y valorar el riesgo que presenta. P.E: 
Hiperbilirrubinemia severa. 
o El RN produce 2-3 veces más bilirrubina por KG de peso que el adulto. 
o Después del nacimiento, toda la bilirrubina producida por el RN debe ser excretada 
por su propio hígado. 
o Los niveles de algunas enzimas para eliminar bilirrubina son muy bajos los primeros 
7-10 días de V.E.U 
o El RN tiene una carga elevada de bilirrubina y un sistema excretor deficiente. 
 
• DEFINICION: Sx condicionado por el ↑de las Bilirrubinas séricas (BD, BI o ambas). Se presenta 
coloración amarillenta de la piel (por la fijación de la bilirrubina al Tej. graso subcutáneo. 
 
• CAUSA: La BILIRRUBINA. 
o Originado del catabolismo del grupo Hem de la Hb proveniente de la destrucción de 
eritrocitos. 
o Valor sérico normal de bilirrubinas totales: 
▪ RN en las primeras 24 h de VEU: 1.8 mg/Dl. 
▪ RN de 1-5 días de edad: 6 mg/dL. 
o Causas de ↑valores séricos: 
▪ Sobreproducción de bilirrubinas. 
• Eliminación normal, pero por una producción exagerada, se 
acumula el pigmento. 
• CAUSAS: Incompatibilidad fetomaterna de grupo sanguíneo ABO, 
Rh u otras, Esferocitosis hereditaria, Anemias hemolíticas no 
esferocíticas, Policitemia. 
▪ ↓ en la excreción. 
• Producción normal, pero la eliminación es inadecuada. 
• CAUSAS: Sx de Crigler-Najjar, Galactosemia, Hipotiroidismo, 
Tirosinosis e Hipermetioninemia, Sx de Lucey-Driscoll, Sx de Dubin-
Johnson y el de Rotor, ↓de α-1-antitripsina, Causas obstructivas 
(atresia biliar extrahepática, quiste de colédoco, tumor, colestasis 
intrahepáticas congénitas familiares), En UCI es por alimentación 
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parenteral, fibrosis quística del páncreas, Sx de Zellweger, Enf. de 
Byler, Sx de colestasis-linfedema, formación defectuosa de ácido 
cólico, ↓ de -1-antitripsina, Sx de Alagille. 
▪ Mixtas. 
• Producción exagerada con una eliminación deficiente=Ictericia 
severa. 
• CAUSAS: Infecciones bacterianas o septicemia (producen toxinas 
hemolíticas), Infecciones como rubéola, citomegalovirus, herpes, 
Hepatitis, SX de STORCH, Toxoplasmosis, Hijo de madre diabética, 
nacimiento prematuro por cesárea, composición de la membrana 
del eritrocito alterada, parto traumático. 
o Concentraciones séricas ↑de BI/ NO conjugada puede ser TÓXICA. 
▪ Los niveles pueden llegar a niveles: 
• Alimentado con Leche substitutiva: 12.9 mg/dL 
• Alimentado con Leche materna: 18 mg/dL 
▪ Porque atraviesa la barrera hematoencefálica, fijándose a las neuronas de 
los núcleos basales, hipocampo, cerebelo y bulbo donde ocasiona 
NECROSIS NEURONAL al interferir en la respiración celular (encefalopatía). 
• FACTORES DE RIESGO: 
o HUESPED: 
▪ Presente en Periodo neonatal inmediato o en el tardío. 
▪ RN a término: Frecuencia del 60%. 
▪ RN pretérmino: Frecuencia de un 80% → ALTA incidencia. 
▪ En los RN < 37 SDG, la etiología de la ictericia suele ser múltiple. 
o AMBIENTE: Muy importante en la patología. 
▪ Microambiente: Cuando este se modifica actuando sobre el feto por 
alteración del aparato reproductor femenino (en útero por infección). 
▪ Macroambiente: Afección de este provoca productos prematuros, 
malformados. 
▪ Matroambiente: Condiciona problemas de orden genético, inmunológico, 
hormonal, etc. 
 
• FISIOPATOLOGIA: 
o Ictericia se presenta cuando la BI alcanza cifras de 3 mg/dL. 
 
• CLINICA: 
o La hiperbilirrubinemia se inicia entre el 4° y 7° día de vida, alcanzando su acmé a la 
3° semana. 
 
• DX: 
o Depende de la causa 
 
• TX: Se dispone de 3 métodos generales 
o Vía mecánica para la excreción de la bilirrubina → EXANGUINOTRANSFUSIÓN. 
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▪ Procedimiento que ha sido reemplazado por el uso de la fototerapia y el 
seguimiento cuidadoso clínico del RN. 
▪ 20 a 25% de los RN requieren este procedimiento. 
▪ Mortalidad por el procedimiento: 1 – 3%. 
▪ PROCESO: Cateterizar un vaso sanguíneo (o 2) a nivel umbilical, y recambiar 
una cantidad de sangre fresca total equivalente a 2 veces el volumen 
sanguíneo total del PX que es de 85 mL/kg de peso. 
o ↑ la funcionabilidad de los cambios metabólicos normales para la excreción de 
bilirrubina → Fármacos: FENOBARBITAL, ↑dosis de Ig y Protoporfirinas. 
▪ FENOBARBITAL: Para ↓ los niveles de BI. CASI NO SE USA. 
• Indicado en SX de Crigler-Najjar tipo II. 
• Mecanismo de acción: Múltiple. ↑la excreción hepática de 
bilirrubina, por estimulación de la glucoronil-transferasa y por 
parte de los receptores “y” del citoplasma del hepatocito. 
• Administrarse bajo un estricto control. Varias desventajas: ↓Vit K = 
hemorragias; Sedación; ↓ del reflejo de succión; Crisis de apnea; 
Insf. Respiratoria; enmascarar un kernicterus. 
• Tarda en actuar >3 días. 
• Administración: 4- 6 mg/kg/día en 3 a 4 dosis por vía bucal. 
▪ ↑ dosis de Ig IV: 
• Indicada en niños sensibilizados por Rh o a grupo ABO. 
• Mecanismo de acción: Bloquea los receptores Fc, inhibiendo la 
hemólisis y ↓ la formación de bilirrubina. 
• Dosis: 500 – 1 000 mg/kg en una infusión lenta de más de 2 h. 
• Vigilar FC y Presión arterial. 
▪ Protoporfirinas: 
• **EXPERIMENTACION** 
• Incluye a Snprotoporfirina (SnPP) o Sn-mesoporfirina (SnMP). 
• Indicada para: RN pretérmino, a término, con incompatibilidad a 
grupo ABO, o con deficiencia de G6PD. 
• Mecanismo de acción: Son inhibidores competitivos potentes de la 
enzima heme-oxigenasa. 
• Dosis: 6 μmol/kg I.M, en 1 sola dosis. 
o Métodos para la excreción de bilirrubina que son alternativos y que en estado 
normal desempeñan un papel secundario → FOTOTERAPIA. 
▪ Objetivo: ↓ niveles séricos de BI. 
▪ Mecanismo de acción: ↓el trabajo del sistema de conjugación hepático, 
dando una vía metabólica alterna para la eliminación del pigmento. 
▪ Luz usada: Aquella con longitud de onda de 450 a 460 nanómetros. 
▪ Eficacia depende de: Irradiación del espectro luminoso, la distancia entre el 
RN y las lámparas y la superficie del RN expuesta a la luz. 
▪ Bilirrubina deben de bajar entre 1 y 2 mg/dL después de 8 a 12 h de 
exposición. 
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▪ Dispositivos disponibles: FT fibróptica y lámparas que emiten luz azul. 
▪ ***NO RECOMENDAR BAÑOS DE SOL*** 
▪ Considerar antes de su utilización: 
• Usar cuando exista un ↑ de bilirrubinas séricas que pueda ser 
peligroso para el RN, sin que haya alcanzado valores que obliguen 
a una exanguinotransfusión. 
• En la Enf. hemolítica, se utiliza como ayuda a la 
exanguinotransfusión. 
• Se cubrirán los ojos del RN, y las lámparas de la unidad de FT se 
cambiarán cada 2 000 horas de uso. 
• Se monitorizará la T° corporal del RN cada 2 horas. 
• Se administran líquidos complementarios para compensar la 
pérdida insensible de agua. 
• El color de la piel no es una guía de la hiperbilirrubinemia en los RN 
que reciben FT. La bilirrubina sérica se controlará cada 12 h. 
• No usar en RN con ictericia obstructiva o Enf. hepática, pueden 
desarrollar el “SX del niño bronceado”. 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
• COMPLICACIONES: Encefalopatía aguda o el Kernicterus 
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ENCEFALOPATIA AGUDA → Kernicterus 
• DEFINICION: SX de disfunción cerebral, de inicio agudo, consistente en alteración de 
consciencia con o sin trastorno de conducta, epilepsia u otras alteraciones focales, que 
puede ser causado por múltiples etiologías. 
• *CONSIDERAR*: ENCEFALOPATIA NO ES LO MISMO QUE ENCEFALITIS (InflamaciónDe 
encéfalo). 
o Lo que caracteriza a la encefalopatía aguda es principalmente la alteración de 
consciencia, que puede ser de rango variable, desde la letargia al coma. 
• CRITERIOS: 
o MAYOR → OBLIGADO SU PRESENCIA EN EL PX 
▪ Estado mental alterado (definido como nivel de consciencia alterado, 
letargia o cambios en personalidad) de más de 24 horas sin otra causa 
identificada. 
o MENOR → Se requieren 2 para diagnóstico de posible encefalitis y 3 o más para 
encefalitis probable o confirmada. 
▪ Fiebre documentada de ≥ 38° C en el periodo de 72 h anteriores o 
posteriores al debut clínico. 
▪ Crisis focales o generalizadas no atribuibles totalmente a trastornos 
preexistentes. 
▪ Inicio de focalidad neurológica. 
▪ Pleocitosis de ≥ 5/mm3. 
▪ Alteración en parénquima cerebral en neuroimagen sugestiva de encefalitis 
de inicio agudo o bien que es nueva respecto a estudios previos. 
▪ Alteración en electroencefalograma (EEG) que es consistente con el 
diagnóstico de encefalitis y no se puede atribuir a otras causas. 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
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• DX: 
 
 
• TX: