Neonatal Jaundice

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Neonatal Jaundice 
La ictericia neonatal es una de las mayorías de condiciones comunes que se producen en los recién nacidos y se caracteriza por lo niveles elevados de bilirrubina en la sangre (> 5mg/dl o > 85,5 mmol/L). la causa más común de ictericia neonatal es un aumento fisiológico en la bilirrubina no conjugada, que resulta de la hemolisis de la hemoglobina fetal y un metabolismo hepático inmaduro de la bilirrubina. 
La ictericia fisiológica neonatal es inofensiva y ocurre en la mayoria de los bebés entre el segundo y el octavo día de vida. La ictericia neonatal patológica puede estar conjugada o no conjugada y suele ser un síntoma de una enfermedad subyacente. Las posibles afecciones incluyen anemias hemolíticas, incompatibilidades de grupos sanguíneos, sindrome de Gilbert y sindrome de Crigler-Najjar, deficiencia de G6PD y obstrucciones congénitas del flujo biliar. 
La hiperbilirrubinemia puede causar somnolencia y mala alimentación en el recién nacido y, en casos graves, la bilirrubina no conjugada puede atravesar la barrera hematoencefálica y causar daño neurológico (Kernicterus). El grado de hiperbilirrubinemia puede medirse mediante mediciones subcutáneas y/o de bilirrubina sérica. Las modalidades de tratamiento incluyen fototerapia, inmunoglobulina intravenosa (IVIG) y exanguinotransfusión, ademas de terapias especificas para las respectivas afecciones subyacentes. El tratamiento tiene como objetivo reducir el riesgo de Kernicterus y, por tanto, las secuelas neurológicas permanentes. 
Clasificación 
	Tipos de ictericia
	Caracteristicas
	Ictericia fisiológica neonatal
	Ictericia neonatal patológica
	Tipo de hiperbilirrubinemia
	Hiperbilirrubinemia siempre no conjugada
	Puede ser hiperbilirrubinemia conjugada o no conjugada
	Comienzo
	> 24 horas después del nacimiento
	Puede presentarse < 24 horas después del nacimiento
	Bilirrubina sérica total máxima
	< 15 mg/dl (en caso de un RNAT, amamantando)
	Puede aumentar > 15 mg/dl
	Aumento diario de los niveles de bilirrubina
	< 5 mg/dl/día
	> 5 mg/dl/día
	Etiologia
	Hemolisis de hemoglobina fetal y metabolismo hepático inmaduro de bilirrubina
	Otras etiologías
Etiologia 
Hiperbilirrubinemia patológica no conjugada 
· Hemolítico 
· Aumento de la produccion de bilirrubina 
· Enfermedad hemolítica del recién nacido (incompatibilidad ABO, Incompatibilidad Rh)
· Deficiencia de G6PD
· Defectos estructurales de los glóbulos rojos (Anemia de celulas falciformes, esferocitosis hereditaria)
· Eritropoyesis ineficaz (Talasemia)
· Hematomas (Parto asistido por vacío, hemorragia por deficiencia de vitamina K)
· No hemolítico 
· Disminucion de la conjugación de bilirrubina 
· Sindrome de Gilbert
· Sindrome de Crigler-Najjar
· Deficiencia de UDP-glucoronosiltransferasa
· Hipotiroidismo 
· Aumento en la circulación enterohepática de bilirrubina
· Obstrucción gastrointestinal (Estenosis pilórica, obstrucción intestinal)
· Ictericia de la leche materna 
· Ictericia por lactancia 
· Desnutrición 
Hiperbilirrubinemia conjugada patológica 
· Intrahepático 
· Disminucion de la captación hepática de bilirrubina 
· Sindrome de Rotor
· Disminucion en la excreción de bilirrubina 
· Sindrome de Alagille
· Infecciones TORCH
· Sindrome de Dubin-Johnson 
· Septicemia 
· Hepatitis A
· Hepatitis B
· Hepatitis neonatal idiopatica
· Deficiencia de alfa-1-antitripsina
· Fibrosis quística 
· Galactosemia 
· Hipotiroidismo 
· Medicamentos
· Extrahepático 
· Disminucion de la excreción de bilirrubina
· Atresia biliar
· Quiste biliar / colédoco 
· Tumores / Estenosis 
Fisiopatologia 
· Ictericia neonatal fisiológica 
· Hiperbilirrubinemia no conjugada causada por 
· Breve vida útil de los eritrocitos en el recién nacido (durante los tres primeros meses, la hemoglobina fetal (HbF) es reemplazada por hemoglobina adulta (HbA); como resultado, los niveles de bilirrubina aumentan y los niveles de hemoglobina caen a 10-13 g/dl.) 
· Metabolismo insuficiente de la bilirrubina hepática: debido a la UDP-glucoronosiltransferasa inmadura 
· Aumenta la circulación enterohepática de bilirrubina (Baja la concentración de bacterias en el tracto digestivo neonatal por lo tanto se reduce menos bilirrubina a urobilina y se excreta ya que la bilirrubina no conjugada se reabsorbe y recicla en la circulación.)
· Ictericia neonatal patológica 
· La hiperbilirrubinemia puede deberse a múltiples mecanismos 
· Aumento de la produccion de bilirrubina (p. Ej., Afecciones con aumento de la hemolisis)
· Disminucion de la captación hepática (p. Ej., Afecciones con aumento de la hemolisis)
· Disminucion de la conjugación (p. Ej., Sindrome de Crigler-Najjar)
· Excreción alterada (p. Ej., Afecciones con colestasis, malformaciones gastrourinarias)
· Aumento de la circulación enterohepática (p. Ej., Afecciones con disminucion de la motilidad intestinal, ictericia por lactancia)
Subtipos y variantes 
· Ictericia por lactancia materna 
· Fisiopatologia: ingesta insuficiente de leche materna falta de calorías y cantidades inadecuadas de deposiciones para eliminar la bilirrubina del cuerpo aumento de la circulación enterohepática aumento de la reabsorción de bilirrubina de los intestinos hiperbilirrubinemia no conjugada. 
· Características clinicas: inicio en 1 semana 
· Tratamiento: aumentar las sesiones de lactancia, rehidratación. 
· Ictericia por leche materna 
· Fisiopatologia: aumento de la concentración de Beta-glucuronidasa en la leche materna aumento en al desconjugación y reabsorción de bilirrubina persistencia de ictericia fisiológica con hiperbilirrubinemia no conjugada 
· Caracteristicas clinicas: inicio dentro de las 2 semanas posteriores al nacimiento; dura de 4 a 13 semanas. Por lo general, los niveles de bilirrubina alcanzan su punto máximo dentro de las 2 semanas posteriores al nacimiento, se elevan durante 4 a10 días y luego vuelven a los niveles normales de 3 a 12 semanas. 
· Tratamiento 
· Lactancia materna continua y la suplementación con formulas 
· Fototerapia, si es necesario. 
Caracteristicas clinicas 
· Ictericia fisiológica neonatal 
· Asintomática, excepto ictérica transitoria 
· La ictérica se manifiesta después del 1er día de vida y generalmente se resuelve sin tratamiento en 1 semana (en RNAT) o 2 semanas (RNPT).
· Suele ser más intenso en el 5to día. 
· Ictericia neonatal patológica 
· La ictericia puede aparecer < 24 horas después del nacimiento y persistir > 1 semanas en RNAT y > 2 semanas en RNPT. 
· Caracteristicas clinicas de la causa subyacente 
Diagnostico
· Examen fisico para detectar ictericia: La AAP recomienda una evaluación regular de todos los recién nacidos para detectar ictericia (cada 8 a 12 horas) mientras estén en el hospital. 
· Pruebas de bilirrubina 
· Medición de bilirrubina transcutánea (TcB)
· La bilirrubina niveles > percentil 95 de nomograma indica los recién nacidos de alto riesgo para desarrollar secuelas neurológicas. 
· Medición de bilirrubina sérica 
· Bilirrubina sérica total medida 
· Diferenciación de bilirrubina directa (conjugada) e indirecta (no conjugada)
· Evaluación del grado de ictericia basado en nomograma lactantes > 95 percentiles deben ser evaluado para ictericia patológica
· Otras pruebas de laboratorio 
· Hemograma completo (incluido recuento de reticulocitos)
· Grupo sanguíneo 
· Prueba de Coombs directa e indirecta 
· Marcadores de inflamación 
· Enzimas hepáticas AST y ALT
· Proteína sérica total y albumina sérica 
· TSH y T4 libre
· Actividad de G6PD 
Tratamiento 
La fototerapia es el tratamiento principal en recién nacidos con hiperbilirrubinemia no conjugada.
· Indicaciones 
· Para los bebes nacidos > 35 semanas de gestación, los niveles umbral de bilirrubina para el tratamiento se basan en el nomograma de fototerapia de la Academia Americana de Pediatría, que divide a los bebes en tres grupos de riesgo 
· De bajo riesgo bebes > 38 semanas 
· De riesgo medio lactantes > 38 semanas con factores de riesgo (p. Ej., Enfermedad hemolítica isoinmune, deficiencia de G6PD, sepsis) 
· De alto riesgo los lactantes: 35-37 semanascon factores de riesgo 
· Para los bebes nacidos con < 35 semanas de gestación, los niveles de umbral de bilirrubina para el tratamiento son más bajos porque los bebes prematuros tienen mayor riesgo de neurotoxicidad.
· Procedimiento 
· Exposición a la luz (no UV, longitud de onda: 420-480 nm) foto-isomerización (mecanismo principal) y fotoxidación (mecanismo menor) de bilirrubina no conjugada (hidrófoba) en la piel a formas solubles en agua excreción de forma soluble en agua en la orina y/o bilis. 
· Continuar hasta niveles de bilirrubina total < 15mg/dl. Con fototerapia intensiva, el nivel de bilirrubina sérica total debe disminuir en 1 a 2 mg por 100 ml. Después de la fototerapia, los niveles de bilirrubina total deben determinarse a partir de una muestra de suero; La medición de bilirrubina transcutánea puede arrojar valores falsamente bajos.
· suplementación adecuada de líquidos para prevenir la deshidratación 
· Protección ocular para evitar daños en la retina 
· Contraindicaciones 
· Uso concomitante de medicamentos fotosensibilizantes 
· Porfiria eritropoyetica congénita 
· Antecedentes familiares de porfiria 
· Efectos secundarios 
· Diarrea, deshidratación 
· Los cambios en la piel tonalidad (bronceado) y la piel erupciones 
· Separación del neonato de la madre
· Aumento del riesgo de leucemia mieloide aguda 
· Sindrome del bebe de bronce (raro)
· Ocurre en bebes con bilirrubina directa elevada (bilirrubina conjugada > 2mg/dl) después de la fototerapia 
· Se cree que es causado por la acumulación anormal de pigmentos de color bronce (fotoisomeros de bilirrubina) dentro de la piel. 
· Se presenta con una decoloración marrón grisácea reversible de la piel, la orina y el suero. 
· Por lo general, se resuelve lentamente después de suspender la fototerapia sin complicaciones 
Inmunoglobulina Intravenosa 
· Indicaciones: utilizado en casos con afecciones mediadas inmunológicamente o en presencia de incompatibilidades Rh, ABO u otros grupos sanguíneos que causan ictericia neonatal significativa. 
· Rango de dosis para IVIG: 500-1000 mg/kg 
Complicaciones 
· Encefalopatia aguda por bilirrubina 
· Inicio en los primeros días de vida 
· Letargo, hipotonía (sindrome del lactante flácido), mala alimentación
· Fiebre, llanto agudo 
· Estupor, apnea, convulsiones 
· Posiblemente fatal si la neurotoxicidad es severa 
· Kernicterus (encefalopatía cronica por bilirrubina)
· Se desarrolla durante los primeros días de vida 
· Fisiopatologia: deposito de bilirrubina no conjugada (liposoluble) en los ganglios basales y/o núcleos del tronco encefálico 
· Caracteristicas clinicas 
· Paresia cerebral, discapacidad auditiva, parálisis de la mirada vertical
· Trastorno del movimiento (atetosis)
· Discapacidades aparentes intelectuales y del desarrollo 
· Hipodisplasia del esmalte dental