Trastorno neurocognitivo mayor - DEMENTIA

Vista previa del material en texto

Last updated: May 18, 2021
Trastorno neurocognitivo mayor
RESUMEN 
El trastorno neurocognitivo mayor (anteriormente llamado demencia) es un trastorno adquirido de la función cognitiva que se caracteriza comúnmente por deficiencias en la memoria, el habla, el razonamiento, la función intelectual y/o la conciencia espacio-temporal. Las causas potenciales de la demencia son diversas, pero el trastorno se debe principalmente a una enfermedad neurodegenerativa y/o vascular y, como tal, la mayoría de las formas se asocian con el aumento de la edad. El diagnóstico inicial debe centrarse en la historia del paciente, seguido de evaluaciones cognitivas (por ejemplo, el mini examen del estado mental) y examen físico. Para confirmar o descartar etiologías específicas, a menudo se necesitan pruebas de laboratorio adicionales o estudios de imágenes. La farmacoterapia está disponible, pero a menudo tiene poco éxito debido a la naturaleza crónica y progresiva de la demencia.
Un diagnóstico diferencial importante es la pseudodemencia, que se asocia principalmente con déficits cognitivos en pacientes mayores con depresión. A diferencia de los pacientes con demencia, las personas con pseudodemencia a menudo pueden recordar el inicio de sus deterioros cognitivos, sobrestimar sus síntomas y responden notablemente al tratamiento con antidepresivos.
ETIOLOGIA 
Enfermedades neurodegenerativas del cerebro.
· Enfermedad de Alzheimer (> 50% de los casos de demencia)
· Enfermedad de Parkinson
· Demencia frontotemporal
· Demencia con cuerpos de Lewy
· Parálisis supranuclear progresiva
· enfermedad de Huntington
Causas adicionales
· Enfermedad cerebrovascular (20% de los casos de demencia)
· Demencia por infarto múltiple
· Enfermedad difusa de la sustancia blanca (encefalopatía arterioesclerótica subcortical)
· Daño cerebral hipóxico
· Hidrocefalia normotensiva
· Después de un traumatismo craneoencefálico, hemorragia intracraneal o tumores cerebrales
· Relacionado con drogas / alcohol (p. Ej., Síndrome de Wernicke-Korsakoff)
· Enfermedad de Wilson
· Deficiencias de vitaminas (tiamina, B6, B12, folato)
· Metabólicas: exicosis, uremia, desequilibrios electrolíticos, hipotiroidismo e hipertiroidismo, hipoparatiroidismo e hiperparatiroidismo
· Toxinas ambientales
· Inflamatorio / infeccioso
· Sífilis
· Leucoencefalopatía multifocal progresiva
· VIH
· enfermedad de Creutzfeldt-Jakob
CARACTERISTICAS CLINICAS 
· General: deterioro de la memoria
· Deterioro cognitivo adicional
· Habla: afasia, dificultades para encontrar palabras, parafasia semántica
· Capacidades intelectuales, razonamiento, capacidad de planificación y autocontrol
· Conciencia espacio-temporal (sin embargo, la conciencia de uno mismo permanece estable durante mucho tiempo)
· Apatía
· Cambios en la personalidad, el estado de ánimo y el comportamiento.
· Etapas tempranas: depresión
· Etapas posteriores: el estado de ánimo aparentemente indiferente y el deterioro cognitivo se minimizan
DIAGNOSTICOS 
General 
· Historial personal y colateral de cambios cognitivos y de comportamiento.
· Historial de drogas → Ciertos analgésicos, anticolinérgicos, antipsicóticos y sedantes deterioran la cognición.
· Detección de depresión → La depresión puede hacerse pasar por demencia.
· Examen físico y neurológico
Criterios de diagnóstico para un trastorno neurocognitivo mayor (anteriormente demencia) de acuerdo con el DSM-5
· Deterioro cognitivo significativo en al menos uno de los siguientes dominios
· Aprendizaje y Memoria
· Idioma
· Función ejecutiva
· Atención compleja
· Perceptual-motor
· Cognición social
· Los déficits cognitivos interfieren con la vida cotidiana, el paciente se vuelve dependiente de la ayuda con actividades complejas (por ejemplo, el pago de facturas)
· Los déficits cognitivos no ocurren exclusivamente en el contexto de un delirio.
· Los déficits cognitivos no se explican mejor por otro trastorno mental (p. Ej., Depresión mayor)
Evaluación cognitiva
Mini examen del estado mental (MMSE)
· Definición: una herramienta de detección que evalúa el grado de deterioro cognitivo en personas con sospecha de demencia.
· Capacidades de orientación: preguntas sobre año, temporada, fecha, día, mes, país, estado, ciudad, dirección y nivel de piso
· Registro (memoria inmediata): Se mencionan tres palabras que deben repetirse inmediatamente.
· Atención y cálculo: A partir de 100, el paciente cuenta hacia atrás cada 7 números (100, 93, 86, 79, etc.). Se le pide al paciente que deletree una palabra al revés, por ejemplo, "precio".
· Recordar (memoria a corto plazo): se le pide al paciente que repita las 3 palabras dadas anteriormente después de un tiempo.
· Capacidad de expresión oral y comprensión: capacidad para cambiar el nombre de los objetos mostrados, repetir una oración, realizar un pedido de 3 partes, leer y seguir una solicitud por escrito, escribir una oración completa y trazar una figura geométrica
· Criterios de diagnóstico
· Es posible un máximo de 30 puntos
· Generalmente, se considera que un paciente que obtiene 24 puntos o menos tiene demencia. → Este punto de corte es controvertido porque los estudios han demostrado que los pacientes con puntuaciones más altas ya pueden sufrir demencia leve.
· 20-24 puntos: demencia leve
· 13-20 puntos: demencia moderada
· <13 puntos: demencia avanzada
Evaluación cognitiva de Montreal (MoCA)
· Definición
· Una herramienta de detección que evalúa el deterioro cognitivo
· Incluye pruebas de memoria, capacidad visuoespacial (p. Ej., Dibujar un reloj y copiar un dibujo de un cubo), función ejecutiva, atención, lenguaje, abstracción (p. Ej., Identificar similitudes entre un tren y una bicicleta), recuerdo y orientación en el tiempo. y lugar.
· Criterios de diagnóstico
· Es posible un máximo de 30 puntos
· 18-25 puntos: deterioro cognitivo leve
· 10-17 puntos: deterioro cognitivo moderado
· <10 puntos: deterioro cognitivo severo
Examen del estado mental de la Universidad de Saint Louis (SLUMS)
· Definición: una herramienta de detección para evaluar el grado de deterioro cognitivo en personas con sospecha de demencia. → La evaluación SLUMS tiene la ventaja de poder detectar la demencia de inicio temprano en personas con deterioro cognitivo leve. También toma en consideración diferentes niveles de educación.
· Orientación: preguntas sobre la hora (es decir, día de la semana, año) y lugar (es decir, estado) 
· Memoria
· Se nombran cinco objetos y se le pide al paciente que los recuerde más tarde.
· Se proporciona una serie de números que el paciente debe recordar al revés (por ejemplo, si dice 42, debería decir 24)
· Le cuenta al paciente una historia corta y le informa que preste mucha atención porque inmediatamente después le hará algunas preguntas al respecto (por ejemplo, cuál es el nombre y el trabajo del personaje principal).
· Atención y cálculo
· En teoría, al paciente se le proporciona un presupuesto de $ 100 y se le dice que compra una docena de manzanas por $ 3 y un triciclo por $ 20.
· Pregunte cuánto dinero han gastado y cuánto les queda.
· Función ejecutiva
· Se le pide al paciente que dibuje los marcadores de hora y una hora específica dentro de un reloj vacío (es decir, un círculo)
· Proporcione al paciente un dibujo de un triángulo, un cuadrado (dibújelo más grande que las otras formas) y un rectángulo, luego pídale que coloque una X en el triángulo y determine cuál figura es la más grande en tamaño.
· Criterios de diagnóstico
· Es posible un máximo de 30 puntos
· Un paciente que obtiene 19 puntos o menos sufre de deterioro neurocognitivo
Prueba de dibujo de reloj
· Procedimiento: Se le entrega al paciente una hoja de papel con un círculo vacío en el que se le pide que dibuje un reloj que indique la hora actual (incluyendo números y manecillas).
· Propósito: Si una persona no puede dibujar correctamente los números y las manecillas del reloj, puede haber un déficit en el pensamiento espacial o abstracto. Estos déficits comúnmente ya están presentes durante las primeras etapas de la demencia. → La prueba de dibujo de relojse usa a menudo en combinación con el MMSE. La combinación de los dos aumenta la sensibilidad de la prueba.
Pruebas neuropsicológicas
Pruebas de laboratorio
· En todos los pacientes: detección de deficiencia de vitamina B12 (cobalamina) e hipotiroidismo → Las formas graves de hipotiroidismo imitan los síntomas clínicos de la demencia y la depresión.
· Se deben solicitar pruebas más especializadas en pacientes con un curso rápido y progresivo de demencia, pacientes jóvenes (<60 años) o pacientes con síntomas que den motivos para sospechar la presencia de una determinada enfermedad.
· Electrolitos séricos, pruebas de función renal y hepática, folato, homocisteína
· Ceruloplasmina: disminuida en la enfermedad de Wilson (puede estar asociada con síntomas de demencia)
· Serología de sífilis cuando existe una alta sospecha clínica de neurosífilis.
· VIH
· enfermedad de Lyme
· Cribado reumatológico (ESR, ANA, CRP)
· Genotipado de ApoE → El alelo ε4 del gen de la apolipoproteína E está asociado con la enfermedad de Alzheimer de aparición tardía. Una prueba de genotipo positiva puede aumentar la sospecha clínica de EA y ayudar a estratificar el riesgo de progresión. Sin embargo, se producen falsos positivos y negativos, y la genotipificación de ApoE no se utiliza de forma rutinaria en entornos clínicos.
· Punción lumbar y análisis de LCR (solo en pacientes seleccionados con características clínicas sugestivas u otras pruebas anormales)
· Para revelar infección / inflamación del SNC (p. Ej., En meningitis o encefalitis)
· Para detectar biomarcadores específicos (p. Ej., En la enfermedad de Alzheimer)
Imagen
· En todos los pacientes: TC o RM de cabeza sin contraste → La neuroimagen estructural es un tema controvertido, pero recomendado en todos los pacientes por la Academia Estadounidense de Neurología.
· Para detectar causas reversibles de demencia (p. Ej., Tumor cerebral, hematoma subdural, NPH, isquemia cerebral pasada)
· Múltiples infartos lacunares en la demencia vascular.
· Reducción del volumen del hipocampo en la enfermedad de Alzheimer
· PET, SPECT: en pacientes seleccionados con características clínicas sugestivas / otras pruebas anormales para distinguir entre diferentes trastornos neurodegenerativos (p. Ej., Enfermedad de Alzheimer, trastornos parkinsonianos atípicos y demencia frontotemporal)
· EEG: cuando se sospecha una anomalía estructural
DIAGNOSTICOS DIFERENCIALES 
	Diagnóstico diferencial de subtipos de demencia
	
	Curso de la enfermedad
	Características clínicas distintivas
	Estudios e imágenes
	Patología
	Enfermedad de Alzheimer (EA)
	· Lentamente progresivo, más de ∼ 8 a 10 años
	· Deterioro episódico de la memoria.
· Orden característico de la deficiencia del lenguaje: nombrar → comprensión → fluidez
	· La EA es un diagnóstico clínico
· Atrofia cortical difusa
· Atrofia hipocampal
· LCR
· ↓ Beta amiloide
· ↑ tau fosforilada
	· Placas neuríticas (péptidos beta amiloides, que se acumulan principalmente extracelularmente)
· Ovillos neurofibrilares (proteína tau anormalmente fosforilada, que se acumula intracelularmente)
	Demencia vascular (VD)
	· Puede presentarse con un deterioro cognitivo abrupto y un deterioro gradual.
	· Déficits asimétricos o focales (p. Ej., Hemiparesia)
	· La tomografía computarizada / resonancia magnética generalmente muestra infartos lacunares
	
	Demencia con cuerpos de Lewy (DLB)
	· Disminución constante; típicamente durante ∼ 8 a 10 años, pero es posible una progresión más rápida
	· Alucinaciones visuales y trastornos motores parkinsonianos.
· Deterioro de la atención
	· SPECT: puede revelar una disminución de la perfusión / metabolismo occipital
	· Cuerpos de Lewy (agregaciones intracelulares principalmente de α-sinucleína)
	Demencia frontotemporal (FTD)
	· Suele manifestarse entre los 40 y los 69 años
	· Variante conductual FTD (más común) → cambios tempranos en la personalidad, apatía
	· LCR: generalmente ↑ Aβ 1-42
· PET o SPECT para revelar trastornos metabólicos en los lóbulos frontal y temporal
	· Atrofia cortical focal
	Hidrocefalia de presión normal (NPH)
	· Potencialmente reversible
	· Tríada clínica clásica
· Trastorno de la marcha
· Demencia
· Incontinencia urinaria
	· TC / RM: dilatación relativa de ventrículos con hiperintensidades periventriculares
· La punción lumbar alivia los síntomas
	· Atrofia cerebral inespecífica
	Encefalopatía de Wernicke (WE) y síndrome de Wernicke-Korsakoff (WKS)
	· Potencialmente reversible
	· WE (tríada clínica clásica)
· Confusión
· Ataxia
· Oftalmoplejía
· WKS
· Amnesia anterógrada y retrógrada severa, apatía, confusión, anosognosia
· Otras capacidades cognitivas permanecen relativamente intactas.
	· No se dispone de pruebas de laboratorio o estudios de imagen específicos para descartar definitivamente la encefalopatía de Wernicke o el síndrome de Wernicke-Korsakoff
	· WE agudo: gliosis, inflamación y / o necrosis, particularmente en estructuras periventriculares (p. Ej., El tálamo medial)
· WE / WKS crónico: atrofia de los cuerpos mamilares
	Neurosífilis tardía
	· Progresa muchos años después de la infección primaria (∼ 20 años)
	· Los signos de neurosífilis tardía incluyen:
· Demencia frontotemporal, psicosis, disfunción cognitiva, cambios de personalidad
· Paresia
· Pupila de Argyll Robertson
· Tabes dorsal
· Posiblemente otros signos de sífilis terciaria, que incluyen:
· Gumma	Comment by Diego Ortiz: Una lesión granulomatosa destructiva con un centro necrótico que tiende a ulcerarse. Característica de la sífilis terciaria. Puede afectar a cualquier órgano. Si se encuentran gomas en el SNC, la enfermedad se clasifica como estadio IV o neurosífilis.
· La sífilis cardiovascular
· Puede tener antecedentes de sífilis primaria o secundaria.
	· Pruebas no treponémicas positivas (detección) (p. Ej., RPR, VDRL)
· Pruebas treponémicas positivas (confirmatorias) (por ejemplo, TPPA, FTA-ABS)
	· Posibilidad de detección directa mediante microscopía de campo oscuro
	Pseudodemencia
	· Asociado con depresión mayor, especialmente en pacientes de edad avanzada.
· Los déficits cognitivos se manifiestan típicamente después de los síntomas del estado de ánimo.
· Comienzo típicamente repentino
	· Imita la demencia
· Quejas de pérdida de memoria
· Estado de ánimo mayoritariamente deprimido
· Los pacientes pueden recordar el inicio de los síntomas.
· El paciente da respuestas breves, p. Ej., "No sé"
· La cognición suele mejorar después de una terapia antidepresiva eficaz.
	· No hay pruebas específicas disponibles
	· Anomalías estructurales o metabólicas asociadas con la depresión (p. Ej., Lesiones del sistema límbico)
	Envejecimiento normal
	· Inicio insidioso, por lo general a partir de la sexta / séptima década
	· Disminución leve en algunas áreas cognitivas → la memoria episódica y de trabajo se ve afectada primero
· La memoria procedimental y semántica típicamente conservada
· Se conserva la independencia en las actividades diarias
	· No hay pruebas específicas disponibles
	· Pérdida general de volumen cerebral (la materia blanca está más afectada que la materia gris)
TRATAMIENTO 
Entrenamiento de la memoria
· Las capacidades cognitivas se pueden mejorar mediante la estimulación dirigida (por ejemplo, practicar el reconocimiento de imágenes, completar problemas aritméticos o combinatorios).
· Recordando recuerdos pasados → En las primeras etapas de la demencia, los pacientes sufren principalmente de pérdida de memoria a corto plazo, mientras que la memoria a largo plazo no se ve afectada en gran medida. El recuerdo y la comunicación de experiencias de la vida a menudo sirven para combatir la pérdida de memoria, mejorar el bienestar subjetivo y fortalecer la autoestima.
Medicamentos contra la demencia
Inhibidores de la colinesterasa
· Recomendación
· Tratamiento de primera línea para la demencia tipo Alzheimer (en particular etapas leves a moderadas) y la demencia vascular
· Puede ser beneficioso en casos de demencia con cuerpos de Lewy, demencia frontotemporal y enfermedad de Parkinson
· Fármacos: donepezilo, rivastigmina,galantamina
· Efecto: la inhibición reversible de la colinesterasa conduce a un aumento de la concentración de acetilcolina (ACh) y, por lo tanto, puede mejorar los síntomas de algunos tipos de demencia.
· Efectos secundarios adversos
· Náusea
· Mareo
· Insomnio
· Contraindicaciones: afecciones cardíacas (p. Ej., Anomalías en la conducción)
Memantina
· Recomendación
· Especialmente utilizado en casos moderados a avanzados de enfermedad de Alzheimer o demencia vascular.
· La memantina se puede usar en combinación con inhibidores de colinesterasa.
· Efecto: antagonismo del receptor de NMDA, que da como resultado una disminución de la excitotoxicidad mediada por calcio inducida por glutamato → La memantina se une a los receptores NMDA, actuando como un antagonista no competitivo y bloqueando así la actividad del glutamato.
· Efectos secundarios adversos: afectan principalmente al sistema nervioso central
· Dolores de cabeza y mareos
· Confusión, alucinaciones
· ConvulsionesEn general, deben evitarse las sustancias anticolinérgicas (p. Ej., Antidepresivos tricíclicos), ya que pueden conducir a un mayor deterioro del funcionamiento cognitivo.