SINDROMES DEMENCIALES

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SINDROMES DEMENCIALES
· La demencia es un trastorno adquirido, cronico y progresivo, que interfiere en la vida social, laboral, fliar y personal del paciente.
· Compromiso de por lo menos 3 de las sgtes funciones mentales superiores:
· 1) lenguaje.
· 2) funciones cognitivas: memoria, atencion, capacidad visuoespacial, de abstraccion, juicio y razonamiento, calculo matematico.
· 3) gnosia (impresión suministrada por los organos sensoriales).
· 4) praxia (habilidades motoras adquiridas).
· 5) afectividad.
· Para evaluar si un paciente tiene un sindrome demencial, su nivel de conciencia no debe estar alterado (confusion, obnubilacion, estupor o coma).
· Tener en cuenta que las demencias tienen un alto costo economico y psicologico para la familia y para la sociedad, tanto por los cuidados que requiere el paciente como por la disminucion en su calidad de vida.
Clasificación
Intratables/irreversibles
· Degenerativas primarias
· Enf. de Alzheimer
· Enf. de Pick
· Enf. de Huntington
· Enf. de Parkinson
· Degeneracion olivo ponto cerebelosa
· Paralisis supranuclear progresiva
· Degeneracion cortico basal.
· Infecciosas
· Enf. de Creutzfeldt-Jakob
· Panencefalitis esclerosante subaguda
· Leucoencefalopatia multifocal progresiva
· Metabolicas
· Leucodistrofia metacromatica
· Gangliosidosis 
Potencialmente tratables/reversibles
· Infecciosas
· Meningitis cronica (criptococo)
· Sifilis
· Complejo SIDA-demencia
· Herpes simple
· Toxicas
· Farmacos (barbituricos, anticolinergicos, anticonvulsivos, clonidina)
· Solventes organicos
· Alcohol, metanol
· Metales pesados (arsenico, mercurio, talio, plomo).
· Deficiencias vitaminicas
· Tiamina (Sx Wernicke Korsakoff)
· B12.
· Folato.
· Niacina (pelagra).
· Metabolicas-endocrinas
· Falla organica sistemica (hepatica, renal, pulmonar).
· Encefalopatia dialitica.
· Hipocalcemia o hipernatremia
· Hipotiroidismo
· Enfermedad de Wilson
· Vasculares
· Estado lacunar (multiples infartos)
· Enf. de Binswanger
· Malformaciones AV con fenomenos de robo 
· Estenosis grave de grandes vasos del cuello
· Vasculitis (enf. del colageno)
· Infarto paramediano bilateral del talamo
· Lesiones ocupantes de espacio
· Neoplasias (frontales y diencefalicas)
· Hematoma subdural y Absceso cerebral
· Otras
· Hidrocefalia normotensiva
· Apneas del sueño
· Demencia pugilistica
· Epilepsia no controlada
· Causas recurrentes de hipoxia, isquemia o hipoglucemia
· Es importante realizar el diagnostico para proporcionar un pronostico, un consejo genetico o alertar a la familia o al personal sanitario sobre los riesgos de una enfermedad transmisible.
· Otra clasificacion es según el area cerebral que esta mas afectada por el proceso patologico (corticales, subcorticales y mixtas).
· Corticales: enf. de Alzheimer, enf. de Pick.
· Subcorticales: enf. de Parkinson, enf. de Wilson, enf. de Huntington, paralisis supranuclear progresiva, esclerosis multiple, hidrocefalia normotensiva, complejo SIDA-demencia, enf. de Binswanger, postraumatica pugilistica.
· Mixtas: por infartos multiples, neuroLUES, posaxonicas, neos, hematoma subdural cronico, enf. de Creuzfeldt-Jakob.
	Caracteristicas 
	Demencia cortical
	Demencia subcortical
	Actividad 
	Normal 
	Lenta 
	Postura 
	Erecta 
	Encorvado, distonica
	Marcha 
	Normal 
	Ataxica, festinante
	Movimientos 
	Normal 
	Temblor, corea, discinesia, distonia
	Tono 
	Normal 
	Aumentado (rigidez)
	Habla 
	Normal 
	Disartria, hipofonia, mutismo
	Lenguaje 
	Anormal (anomia, parafasias)
	Normal 
	Funciones cognitivas
	Anormal (incapaz de manejar el conocimiento; acalculia, alteraciones en la abstraccion y el juicio, afasias, apraxias, agnosias)
	Dilapidacion, enlentecidas
	Memoria 
	Amnesia (alteraciones en la fijacion)
	Olvidos (alteraciones en la evocacion)
	Habilidad visuo espacial
	Anormal (alteraciones en la construccion)
	Alterada (por el movimiento involuntario)
	Emociones 
	Anormal (despreocupado, desinhibido)
	Anormal (apatico, deprimido)
	Ejemplo 
	Enf. de Alzheimer, de Pick
	Enf de Parkinson, de Huntington, de Wilson
Diagnostico
· Anamnesis:
· Obtener datos orientadores: forma de comienzo, factores de riesgo (cerebrovascular, infecciosos), historia familiar, estado cognitivo previo del paciente (entrevista a fliares), sintomas asociados (cefaleas, trastornos en la marcha, incontinencia), conducta social, curso evolutivo, antecedentes psiquiatricos y de enfermedades sistemicas, exposicion a toxicos (alcohol, drogas, laborales), trastornos metabolicos, anoxia, otras enfermedades neurologicas (convulsiones).
La entrevista con fliares permite conocer indicadores como:
· Deterioro en las tareas laborales.
· Dificultades en la memoria y en el hallazgo de palabras.
· Tendencia a desorientarse en lugares conocidos.
· Abandono de sus intereses previos.
· Tendencia a no seguir una conversacion.
· Cambios en la personalidad (irritabilidad, perdida del sentido del humor, apatia).
· Trastornos en la capacidad del manejo del dinero, de conducir un auto o de entender lo que lee en un diario o ve por television.
Examen fisico general y neurologico:
· El examen general contribuye cuando revela signos de enfermedad sistemica.
· El examen neurologico debe determinar si hay o no un deterioro del nivel de conciencia (confusion, obnubilacion, estupor). Luego explorar las funciones neurologicas (motoras, sensitivas, taxia, sensoriales).
Estudios complementarios:
· Estudios de laboratorio: hemograma, eritrosedimentacion, urea, creatinina, proteinograma electroforetico, inmunoglobulinas sericas, hepatograma, ionograma, calcemia, fosfatemia, hormonas tiroideas, VDRL, HIV, serologia para otras enfermedades infecciosas, dosaje de B12, perfil lipidico, dosajes de drogas y metales pesados.
· Diagnostico por imágenes: TAC cerebral, RMN cerebral, Tomografia por emision de foton unico (perfusion cerebral regional), Tomografia por emision de positrones (metabolismo neuronal regional).
· Otros: PL (infecciones, enfermedad desmielinizante), Ecotomografia y Doppler de vasos del cuello (ACV isquemicos) EEG (crisis epileptica, enfermedad Creutzfeldt-Jakob), Biopsia cerebral (Enf Creutzfeldt-Jakob).
	Examen 
	Util en el dx de
	Sangre 
	
	Hemograma, nivel de B12
	Deficiencia de vitamina B12
	Hormonas tiroideas
	Hipotiroidismo 
	Hepatograma, determinacion de ceruloplasmina, cobre
	Enfermedad de Wilson
	VDRL
	Sifilis 
	HIV
	Complejo SIDA-demencia
	LCR
	
	VDRL
	Sifilis 
	Citologia 
	Neoplasias 
	TC-RM
	Tumores, hematomas subdurales, enfermedad cerebrovascular, hidrocefalia normotensiva
	EEG
	Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob
Evaluacion de las funciones cognitivas
· El Mini Mental State Examination de Folstein es una prueba breve, permite efectuar una rapida evaluacion inicial del paciente.
· Consiste en una serie de 30 preguntas, agrupadas en 10 secciones. Se considera un puntaje normal (para poblacion urbana y alfabetizada) 24 puntos o mas.
· De acuerdo con su resultado y con el de los estudios complementarios se realizara una evaluacion neuropsicologica mas profunda (escala de demencia de Blessed, Escala de Deterioro Global de Reisberg, Escala de Diagnostico Clinico de Demencia), para definir el sitio afectado, el grado de compromiso y evolucion en sucesivas evaluaciones.
Mini Mental State, Examination o prueba de Folstein
· 1- Orientacion (10 preguntas)
· 2- Recuerdo inmediato (3 preguntas)
· 3- Atencio y calculo (5 preguntas)
· 4- Recuerdo (3 preguntas)
· 5- Denominacion (2 preguntas)
· 6- Repeticion (1 pregunta)
· 7- Orden en tres etapas (3 preguntas)
· 8- Lectura (1 pregunta)
· 9- Escritura (1 pregunta)
· 10- Copia la figura adjunta
Diagnosticos diferenciales
· Envejecimiento cerebral normal (cambios menores en la funcion neurologica con alteraciones de la memoria, atrofia cortical con dilatacion ventricular). Mini Mental State Examination con puntaje Normal.
· Sindrome confusional.
· Seudodemencia depresiva.
	
	Estado confusional agudo
	Demencia
	Nivel de conciencia
	Alterado 
	No alterado (excepto al final de la evolucion)
	Inicio 
	Agudo 
	Insidioso
	AtencionDisminuida 
	Normal al principio
	Orientacion 
	Alterada 
	Alterada 
	Percepcion 
	Alucinaciones 
	Normal o alterada
	Movimientos 
	Asterixis, mioclonias 
	Normal o estado acinetorrigido
	Afecto 
	Inquietud, ansiedad, miedo, excitación
	Apatia, desinhibicion
	Sueño 
	Alteracion del ciclo sueño-vigilia
	Fragmentado 
	Evolucion 
	Aguda o subaguda, fluctuacion horaria
	Cronica, progresiva, estable a lo largo del dia (al inicio)
	Hiperactividad autonomica
	Frecuente 
	Ausente 
	Pronostico 
	Reversible usualmente
	Irreversible usualmente
	Etiologia 
	Metabolica, toxica
	Degenerativa, vascular
	Demencia
	Depresion
	Comienzo insidioso
	Comienzo brusco relacionado con un trauma psiquico
	Deterioro progresivo
	Evolucion en meseta
	No hay antecedente de depresion
	Puede existir antecedente de depresion
	El paciente no se da cuenta de su deficit y no se queja de su perdida de memoria
	El paciente se da cuenta de su estado y puede exagerar su deficit, se queja de su perdida de memoria
	No son frecuentes las quejas por trastornos somaticos
	Son frecuentes las quejas por trastornos somaticos y la hipocondría
	Afecto variable
	Depresion 
	El deterioro empeora por la noche
	El deterioro no empeora por la noche
	El examen neurologico y/o los estudios pueden ser anormales
	El examen neurologico y/o los estudios son normales
	El paciente realiza un esfuerzo en la evaluacion cognitiva, aunque comete errores
	El paciente responde NO SE en la evaluacion cognitiva
	Predomina la amnesia reciente
	Memoria reciente y remota igualmente afectadas
	No existen ideaciones de culpa o suicidas
	Sentimientos de culpa, ideacion suicida
Diagnostico etiologico
Tener en cuenta que:
· Si un paciente consulta en forma espontanea por trastornos de la memoria, es poco probable que se trate de una demencia, ya que estos pacientes no tienen conciencia de su deficit.
· Si el paciente esta en la edad media de la vida, su deficit de memoria suele deberse a un trastorno de la atencion o a depresion.
· Si el paciente es mayor de 60 años, su deficit de memoria se debe generalmente al proceso de envejecimiento cerebral normal. 
· Si un paciente de edad avanzada tiene signos extrapiramidales y un trastorno cognitivo, pensar en una demencia subcortical.
· Enfermedad de Alzheimer: la atrofia cerebral es predominante a nivel parietooccipital y tiene una anatomia patologica caracteristica. Hay alteracion en la transmision colinergica. Comienza entre 60 y 70 años en forma insidiosa, con trastornos de la memoria reciente. Luego: alteraciones de la denominacion que progresan a una afasia, tipo de Wernicke, apraxia constructiva que evoluciona a ideatoria, agnosia visual para los objetos y topografica, prosopagnosia. El conjunto lleva a desorientacion temporoespacial. Trastornos de la conducta (agresividad, irritabilidad, acatisia, manipuleo excesivo de objetos, temores) e incontinencia esfinteriana.
· Enfermedad de Pick: menos frecuente. Comienza entre 40 y 60 años. El proceso degenerativo afecta la region frontotemporal. Comienza con trastornos de la conducta y con afasia, alteraciones de la memoria son mas tardias.
· Demencia por infartos multiples: se debe a lesiones vasculares isquemicas bilaterales de tipo lacunar (obstruccion de arterias de muy bajo calibre que irrigan estructuras profundas). Para evaluar esta patologia se utiliza la escala de Hashinski cuyo puntaje de 7 o mas sugiere demencia de origen vascular (si es 4 o menos puede ser una enfermedad de Alzheimer). Otras enfermedades cerebrovasculares que puedan causar: enfermedad de Binswanger (leucoencefalopatia subcortical) y las vasculitis.
· Hidrocefalia normotensiva (sindrome de Hakim-Adams): se caracteriza por triada clasica sintomatica: alteraciones en la marcha (apraxia de la marcha), incontinencia urinaria y deterioro cognitivo que lleva progresivamente a la demencia.
· Se debe a trastorno de la circulacion del LCR, idiopatico o secundario a TCE, meningitis o hemorragia subaracnoidea. Se observa en hombres de edad avanzada.
· La TC es caracteristica la discordancia entre la notable dilatacion ventricular y la escasez de la atrofia cortical.
· Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob: enfermedad transmisible que se produce por una proteina de membrana codificada por un gen y modificada en estos pacientes (prion). Se presenta en individuos mas jovenes que los afectados por otras demencias, por su rapida evolucion y porque se manifiesta por sintomas piramidales, extrapiramidales, cerebelosos, occipitales y mioclonias.
· Infecciones por el virus de la inmunodeficiencia humana: produce el llamado complejo SIDA demencia por compromiso de la sustancia blanca subcortical. Se debe a la accion directa del virus sobre el tejido nervioso. Se presenta con un sindrome: 1) cognitivo; 2) motor con signos piramidales en miembros inferiores, incontinencia esfinteriana, ataxia. 3) conductual, con apatia, delirio, depresion, agresividad y alucinaciones.
· Enfermedades Extrapiramidales: Enfermedad de Parkinson: la demencia suele desarrollarse años despues de instalado el cuadro extrapiramidal. Causa bastante frecuente.
· Corea de Huntington: atrofia de nucleos caudados. Hereditaria y sus sintomas principales son demencia y la corea.
· Enfermedad de Wilson: enfermedad hereditaria con trastornos en el transporte del cobre, el cual se deposita en el higado y ganglios de la base. Presenta disfuncion hepatica, sintomas extrapiramidales y demencia. Es potencialmente reversible.