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FALLA HEPÁTICA AGUDA URGENCIAS AL DÍA 2019-2020 ANDRÉS FELIPE MAYA OSORNO INTRODUCCIÓN • La falla hepática aguda es impredecible y una condición potencialmente catastrófica que a menudo termina en una UCI • Se reporta más de 2500 casos cada año en USA • Es una enfermedad que requiere un diagnóstico y un manejo rápido dado que su mortalidad es cercana al 40-50% porque puede progresar rápidamente a una insuficiencia multiorganica • Es una enfermedad que en muchas ocasiones requiere trasplante de hígado como parte del manejo • Más de la mitad de los casos de falla hepática progresan y requieren trasplante de hígado • La mortalidad encontrada en la FHA generalmente se ve en el escenario de hipertensión intracraneal y en las infecciones DEFINICIÓN • Existen 2 definiciones de FHA otorgadas por los americanos y los europeos con sutiles diferencias o La falla hepática aguda es definida como el desarrollo de disfunción hepatocelular que se manifiesta como Coagulopatía (INR > 1.5) y encefalopatía en pacientes sin enfermedad hepática preexistente dentro de un periodo de 26 semanas (Definición Americana) o Síndrome caracterizado por elevación de marcadores de daño hepático (Transaminasas) y disfunción hepática (Ictericia y prolongación del INR >1.5) que usualmente PRECEDEN la encefalopatía clínica (Definición Europea) ETIOLOGÍA • Existen muchas etiologías potencialmente productoras de FHA • La causa de FHA varía ampliamente según el nivel socioeconómico, exposiciones y predisposición genética • La toxicidad por Acetaminofén es la PRINCIPAL causa de FHA seguida de otras lesiones hepáticas relacionadas con medicamentos, virus y la enfermedad de Wilson • Siempre deben tenerse en cuenta 3 puntos importantes o La etiología de la FHA por Acetaminofén representa entre el 45-60% de TODAS las causas o La etiología viral representa un 10-12% o La etiología hasta en el 43% es indeterminada ACETAMINOFEN • La sobredosis por acetaminofén es la principal causa en el mundo tanto intencional como no intencional • El contexto NO intencional se ve más en los pacientes con un consumo de analgésicos para enfermedades crónicas y síndromes dolorosos crónicos • La ingestión intencional suele ser atribuida en el contexto de ideación suicida • La toxicidad por acetaminofén es DOSIS DEPENDIENTE haciendo que sea crucial determinar la dosis total ingerida que puede orientar hacia la rapidez y severidad de la instauración del cuadro • En casos de ingestión aguda el nomograma de Rumack-Mathew es útil para predecir el riesgo de hepatotoxicidad • Una concentración de MÁS de 20ug/ml es predictiva para el desarrollo de FHA • La N-AcetilCisteina es un precursor del glutatión hepático que ayuda en la reposición de las reservas hepáticas siendo este el antídoto para la sobredosis del acetaminofén • La dosis de carga es 150mg/Kg de NAC seguido de 50mg/Kg durante 4 horas y 100mg/Kg durante 16 horas • Los efectos secundarios del antídoto incluyen nauseas, vómito, diarrea, fiebre y en casos raros hipotensión • Se recomienda continuar la terapia hasta la resolución de la hepatotoxicidad y la encefalopatía hepática • Los consensos refieren que la terapia antidotal debe ser por 5 días DROGAS DIFERENTES AL ACETAMINOFEN • La lesión hepática NO inducida por acetaminofén es un diagnóstico de exclusión • La mayoría de los casos son causados por reacciones farmacológicas idiosincráticas con una gran prevalencia en mujeres y adultos jóvenes • Los medicamentos más frecuentemente involucrados incluyen o Suplementos dietéticos y herbales o Antibióticos como el TMP/SMX, Nitrofurantoina o Antiepilépticos como Acido valproico o Estatinas • Generalmente toman de 1-2 semanas para generar la lesión, pero puede observarse hasta 8 meses luego de la ingestión de medicamentos • El tratamiento incluye la interrupción de medicamento lesivo y la utilización de algunos antídotos específicos o Carintia para Acido Valproico o Colestiramina para Leflunomida o N-Acetil-Cisteína y Esteroides en general como antídotos generales HEPATITIS VIRALES • La hepatitis viral es la segunda causa más común luego de la intoxicación por acetaminofén • Actualmente la hepatitis A y B son responsables del 10-12% de la FHA en USA seguido por la hepatitis E y luego en casos más raros CMV Herpes simple y EVB • La hepatitis viral es una de las pocas causas de elevación dramática de pruebas de función hepática que pueden ser la pista inicial al momento del abordaje de la enfermedad • La hepatitis A se da más en los países en desarrollo por transmisión orofecal y tienen una tasa de resolución espontanea del 70% • La hepatitis B se transmite por reutilización de agujas, contacto sexual, tatuajes en lugares poco higiénicos siendo la tasa de remisión espontanea menos frecuente que la infección por el virus A y con mayor progresión a trasplante de hígado y muerte • El tratamiento de la FHA por virus B incluye manejo con antivirales como el Entecavir y la Lamivudina • El virus E es una causa de FHA principalmente en mujeres embarazadas particularmente en el 3er trimestre y su manejo incluye Ribavarina e Interferón alfa pegilado SINDROME DE BUDD-CHIARI • Cuando se ha descartado Acetaminofén y etiología viral se buscan otras causas como este síndrome • Es una condición rara que explica hasta el 1.5% de los casos de FHA • Es una trombosis de las venas hepáticas en la mayoría de los casos, con compromiso de cava inferior o de aurícula en casos más raros • Hay factores que influyen en el desarrollo como trastornos mieloproliferativos, síndrome anti fosfolípido o incluso consumo de anticonceptivos orales • El diagnostico se realiza con una imagen como Ecografía con Doppler, TAC o RNM • El tratamiento incluye la anticoagulación e incluso angioplastia HEPATITIS AUTOINMUNE • Representa el 5-6% de la FHA • Es una afección inflamatoria que generalmente se presenta en la tercera a sexta década de la vida con predominio en las mujeres • Generalmente está asociado a otras condiciones inmunes como tiroiditis, colitis ulcerosa y enfermedad celiaca • El diagnostico se basa en la presencia de anticuerpos contra musculo liso y una biopsia hepática apoyado por la detección de ANAS con patrón moteado • Los esteroides son la primera línea en la terapia requiriendo trasplante hepático hasta en el 10% de los pacientes CLASIFICACIÓN DE LA FHA • La FHA puede clasificarse más en función del intervalo de tiempo entre el desarrollo de la ictericia y la encefalopatía • La importancia de la clasificación radica en que el pronóstico es mejor en aquellos pacientes que desarrollan la ictérica y posteriormente la encefalopatía de forma rápida que los pacientes que la desarrollan de forma subaguda CLÍNICA Y DIAGNÓSTICO • Es importante aclarar que la FHA NO solo tiene compromiso hepático y que puede ocasionar fácilmente falla multiorgánica, por lo cual existen múltiples manifestaciones en el paciente que la padece • Lo MÁS importante para determinar la gravedad del paciente con FHA es determinar el inicio de la ictericia hasta el desarrollo de la encefalopatía • Se evidencia elevación de transaminasas • Se puede evidenciar Ascitis por hipertensión portal • NO SE EVIDENCIA en la FHA varices esofágicas diferenciándolo del paciente con cirrosis • las pruebas que se deben incluir en el estudio del paciente con FHA incluyen o Perfil metabólico básico o Pruebas de coagulación o Gases arteriales o Lactato sérico o Panel completo de hepatitis o Panel de toxicología o Prueba de embarazo o VIH o Niveles de Ceruloplasmina- Anticuerpos específicos o Amilasas y lipasas o Amonio ENCEFALOPATÍA HÉPATICA • El reconocimiento temprano de la encefalopatía hepática con el examen neurológico es la clave para iniciar un adecuado abordajede la encefalopatía y del edema cerebral • Los 4 grados de encefalopatía se relacionan con el lento desarrollo del edema cerebral y con el pronostico o Grado 1: Euforia con depresión ocasional o fluctuación del estado de mental o Grado 2: Aumento de la sintomatología con predominio de la somnolencia, comportamiento inadecuado y no capacidad de controlar esfínteres o Grado 3: Se caracteriza por periodos prolongados de sueño con capacidad de excitarse y discurso incoherente y marcada confusión o Grado 4: Poca interacción con el medio y una respuesta mínima a estímulos dolorosos • Es importante determinar el grado de encefalopatía porque a mayor grado, habrá edema cerebral y posteriormente hipertensión endocraneana siendo la encefalopatía la responsable de la muerte del 75-80% • Las intervenciones tempranas en la Neuroprotección del paciente impactan la mortalidad reduciéndola a un 20% • Los pacientes que tienen riesgo alto de hacer encefalopatía hepática son o Pacientes con fenotipo agudo o hiperagudo, que generalmente son jóvenes donde no hay atrofia cerebral y por ende hay menos espacio al momento de la instauración del edema o Lesión renal generalmente presente en un 80-90% de los pacientes con FHA o Necesidad de soporte inotrópico o Elevación persistente del amonio (>200mmol/l) • Se debe sospechar en pacientes con FHA que cursen con HTA, bradicardia, hiperventilación, encefalopatía, alteraciones en los reflejos pupilares y óculo-vestibulares, decorticación o descerebración • El tratamiento generalmente es de soporte en los pacientes siendo el definitivo el trasplante con todas las barreras existentes en el sistema de salud • SIEMPRE DEBE TRATARSE LA CAUSA AMONIO Y ENCEFALOPATÍA • La patogénesis de la encefalopatía y el edema cerebral es multifactorial pero el amonio juega un papel importante • La hiperamonemia causa acumulación de glutamina dentro de los astrocitos, lo que conduce a un estrés osmótico y edema citotóxico • Se da una pérdida de autorregulación cerebrovascular, neuroinflamación, SIRS y alteración de la barrera hematoencefalica que causa un edema vasogenico con disfunción endotelial • Se ha demostrado que niveles superiores a 150-200mmol/L se correlaciona con encefalopatía hepática e hipertensión endocraneana mientras que niveles inferiores a 75mmol/L pueden impedir el desarrollo de la encefalopatía • No hay evidencia que la rifaximina y la lactulosa que son tratamientos convencionales en el paciente cirrótico tengan evidencia para el paciente con FHA ESTRATEGIAS NEUROPROTECTORAS • Son las medidas que pueden disminuir la mortalidad en el paciente con FHA y que algunas son realizables fácilmente incluso en un primer nivel de atención como o Meta de amonio <100mmol/L o Considerar inicio de Terapia de reemplazo renal continua de forma temprana independiente del nivel de amonio o Metas de temperatura de 35 grados o Cabecera elevada con cuello en posición neutra o Iniciar osmoterapia (Manitol) (Solución salina al 3% -7.5%) ▪ Manitol al 20% en dosis de 0.5-1gr/Kg ▪ No usarlo en pacientes con oliguria o falla renal ▪ Debe hacerse mediciones séricas de la osmolaridad sérica para no llegar a Osm <320mOsml/L . ANTIEPILEPTICOS • Los antiepilépticos también son útiles como medidas neuroprotectoras en los pacientes con FHA • Se deben usar SOLO en crisis epilépticas activas y NO como profilaxis • 30% de los pacientes pueden estar presentando crisis epilépticas no convulsivas por lo que requieren electroencefalograma continuo en los servicios de UCI • El control de las convulsiones puede ser con benzodiacepinas de corta acción y los antiepilépticos más usados son la Fenitoina y el Levetiracetam PAPEL DE LA N-ACETIL-CISTEINA • Es claro el papel del medicamento en la intoxicación acetaminofén disminuyendo la progresión a lesión hepática • En la FHA no relacionada con el acetaminofén se ha evidenciado que los resultados en supervivencia son variables, pero se ha evidenciado mejoría en los desenlaces de sobrevivencia libre de trasplante en adultos con encefalopatía leve I-II • La dosis es la misma que en la intoxicación por acetaminofén RESTAURACIÓN DE VOLUMEN CIRCULANTE EFECTIVO • Los pacientes con FHA estarán depletados de volumen por lo que requieren como parte del manejo la restauración del volumen • Se debe hacer reposición idealmente con solución salina al 0.9% a dosis de 20-25ml/Kg en la reanimación inicial • No se recomienda el lactato de Ringer dado que el compromiso del hígado no permite un metabolismo adecuado del bicarbonato y el lactato lo que pudiera empeorar el cuadro del paciente al administrar este liquido • Las soluciones equilibradas como el plasmalyte podría usarse buscando prevenir la acidosis hipercloremica siempre escogiendo los LEV con base en el estado acido-base del paciente METAS DE PRESIÓN ARTERIAL • Es claro que NO hay metas definidas de presión arterial, pero existen estrategias dependiendo del paciente que se tenga al frente • Si el paciente NO cursa con encefalopatía hepática avanzada pueden manejarse PAM de 65mmHg • Pacientes con encefalopatía avanzada y sospecha de hipertensión endocraneana la PAM debe estar en 80mmHg • pacientes con hipotensión refractaria debe sospecharse insuficiencia suprarrenal se le debe adicional al manejo con LEV y vasopresores Hidrocortisona a dosis de 200-300mg/día VASOPRESORES • El medicamento de elección es la NOREPINEFRINA a dosis de 0.05mcg/Kg/min • La Vasopresina se adiciona al manejo dado que o Mejora los efectos de la norepinefrina y permite su desmonte más rápido o Es manejo de segunda línea dado que puede exacerbar la hiperemia, hiperamonemia y el edema cerebral HEMOSTASIA • El hígado es el principal órgano que produce los factores de coagulación y la fibrinólisis • El hígado enfermo tendrá Coagulopatía y generará anormalidades en el INR y TP siendo esto inherente en la FHA • Habrá trombocitopenia donde habrá > incidencia de falla orgánica multisistémica y muerte. • Complicaciones hemorrágicas son bajas siendo solo del 5%. • Se establecen unos puntos de corte para administrar estrategias de transfusión de hemoderivados o Hemoglobina > 7gr/dl o Plaquetas >60mil plaquetas o Fibrinógeno de 100-1500mg/dl TRATAMIENTO DEFINITIVO • El trasplante hepático es el ÚNICO tratamiento definitivo • Se ha comparado con paciente cirróticos donde se ha visto MAYOR mortalidad en los 3 primeros meses por infecciones y complicaciones neurológicas, PERO si sobrepasa ese umbral de 3 meses la supervivencia a largo plazo es MAYOR que la del paciente con trasplante hepático por cirrosis • Existen unos criterios definidos para trasplante hepático los cuales son diferentes para quienes tienen FHA por acetaminofén y los que tienen FHA por otras causas diferentes a la de acetaminofén • Existen una contraindicación absoluta para realizar el trasplante hepático y es la presencia de lesión cerebral irreversible la cual se evidencia por o Pupilas no reactivas persistentes o Sin ventilación espontánea o Pérdida del flujo de la ACM o Pérdida de diferenciación de la materia blanca gris o Herniación • Hay algunas contraindicaciones relativas como o Choque vasopléjico o Pancreatitis hemorrágica grave o Isquemia extensa del intestino delgado o SDRA no controlado.
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