Hematopoyesis y Anemias

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HEMATOPOYESIS
PREDOMINIO ACTIVIDAD HEMATOPOYÉTICA
· Saco vitelino en los primeros 4 meses de gestación
· Hígado se mantiene casi toda la vida fetal como el más importante, también aporta el bazo
· La médula ósea es la principal cuando nace y durante toda la vida
· Huesos largos (fémur) y planos (vértebras, esternón) hasta los 40 años, y luego sólo huesos planos 
SERIE ROJA - ANEMIA
· Desequilibrio entre la producción y la destrucción o pérdida
· Hb, VCM, CHCM, reticulocitos (se piden aparte)
· Clasificación morfológica según VCM en microcíticas, normocíticas y macrocíticas
· IR = (% Reticulocitos x (Hcto paciente / normal)) / Factor de corrección
· Factor de corrección depende del Hcto
· IR aumentado si es > 3 (regenera activamente)
· Valores normales varían según la edad
· Usar tablas semana a semana durante los primeros 3 meses
· En el RN hay mayor Hb, Hcto y VCM (reticulocitos)
· Morfología en frotis puede describir alteraciones específicas para algunas patologías → pedir hemograma completo
· Anemia “fisiológica” del RN 
· Durante los primeros 3 meses de vida
· Características GR del RN-lactante menor
· Sobrevida más corta del GR (60-70 días, en adulto son 90-120 días)
· Insuficiencia relativa de eritropoyetina por feedback negativo del sensor O2 (disminuye síntesis de Hb y GR)
· Menor capacidad de deformabilidad del GR (más rígido)
· Predominio de Hb fetal (mayor afinidad O2)
· Mayor susceptibilidad a daño oxidativo (déficit de enzimas)
1. ANEMIAS ARREGENERATIVAS
a. Anemia Ferropriva
· Principal causa de anemia en el lactante en latinoamérica
· Estudio
· Cinética de Fe
· Mayor expresión de transferrina para compensar déficit
· Ferritina (es reactante de fase aguda)
· En lactantes hay un periodo de riesgo, en el cual la Hb está disminuida y los reticulocitos aumentan, pero aún no compensan
· Fe leche materna NO es suficiente → se deben suplementar con Fe 
· Chile en los 70, 28% de los < 2 años anemia, disminuyó a 8% luego del plan de fortificación de la leche entregada por el PNAC
· Las consecuencias más importantes de la anemia ferropriva en los primeros años son un RETARDO en el desarrollo conductual, cognitivo y de maduración del SNC, que pueden ser irreversibles
a. Infecciones, especialmente en lactantes
· Parvovirus B19 —> Eritroblastopenia transitoria del lactante (similar a leucemia)
· Afecta a progenitores GR → anemia sin reticulocitos
· Signo de la cachetada
· Manejo: primero tratar la infección, si luego de eso sigue la anemia, tratarla
· Otras infecciones pueden ser influenza y metaneumovirus
0. ANEMIAS HEMOLÍTICAS O REGENERATIVAS
· Signos de elevada destrucción de GR
· Aumento bili indirecta
· Test de Coombs (+) en anemias mediadas por Ac
· Hemólisis intravascular
· Aumento LDH
· Hemoglobinemia, hemoglobinuria
· Signos de producción aumentada de GR
· Reticulocitosis
· Eritroblastos en sangre periférica
a. Defectos intrínsecos (CONGÉNITAS)
i. De membrana: microesferocitosis, acantocitosis
· Microesferocitosis familiar: mutación en proteínas de membrana. GR se transforma en una esfera y se rompe fácilmente 
ii. De enzimas: deficiencias de G-6-PD, piruvato kinasa
ii. De globinas: talasemias, enfermedad de células falciformes, Hb inestables
. Anemia drepanocítica o falciforme: 
1. GR con forma de hoz, se atoran en su tránsito dentro de los vasos sanguíneos
1. Se producen crisis de dolor por isquemia
1. Sospechar en hijos de inmigrantes 
b. Defectos extrínsecos (ADQUIRIDOS)
· Inmunes
· Autoinmunes
· Aloinmunes
· Anemia hemolítica del RN por incompatibilidad ABO
1. Padre A + Madre O (con anti-A), Hijo con A
· NO inmunes
· Mecánicos: microangiopatía (CID, SHU), prótesis
· Microangiopatía trombótica en SHU (esquistocitos que tapan vasos)
· Químicos o físicos: drogas, venenos
· Infecciones: sepsis, malaria
0. ANEMIA POR PÉRDIDAS
· Sangramiento: agudo o crónico
. RN: placentaria, transfusión feto-materna, pinzamiento precoz, hemorragias (cefalohematoma)
. Lactantes y preescolares: tracto GI (invaginaciones, diverticulo Meckel, etc.)
. Escolares y adolescentes: gastritis (úlceras gástricas por estrés), metrorragia en niñas
· Con el tiempo producen una anemia ferropriva 
· Causas más frecuentes de anemia según edad
. RN
1. Congénitas: defectos GR
1. Adquiridas: incompatibilidad ABO-Rh (hemólisis inmune)
. Lactante
2. Ferropriva
2. Infección (eritroblastopenia transitoria)
. Preescolar
3. Infecciones
3. Defectos del GR
. Escolar y adolescente
4. Pérdidas crónicas (gastrointestinales, genital en niñas)
· Factores de riesgo
. Edad y sexo
. Perinatales: prematurez, hiperbili
. Hx materna
. Raza y grupo étnico
. Hx familiar
. Hx alimentaria: ingesta de leche y carnes rojas
. Ingesta de medicamentos
. Infecciones previas o concomitantes
. Antecedentes mórbidos: diarrea
. Hx de sangramiento
SERIE BLANCA - Leucocitos
· OJO: Al pedir un recuento leucocitario, los laboratorios dan los valores normales de adultos
· Leucocitosis
· Recuento de leucocitos como reactante de fase aguda
· Causas múltiples: stress, ejercicio, acidosis, convulsiones, hemorragias, hemólisis, etc
· Neutrofilia
· Infecciones, medicamentos (corticoides en asmáticos sacan los neutrófilos de las paredes de los vasos)
· Neutropenia
· Leve (1500-1000), moderada, severa (< 500)
· Solo el recuento no traduce riesgo de infección
· Más frecuente: infecciones virales (neutropenia benigna, transitoria) (rotavirus)
· Congénita → precoz, generalmente sintomática, puede ser grave (trasplante), defecto de producción
· Tratar el cuadro clínico, no el recuento!!!!
· Soporoso febril vs recuperado de un resfrío
· Morfología de los GB
· Células sospechosas o “blastos”: linfocitos medianos o pequeños, nucléolo, cromatina laxa, escaso citoplasma → Leucemia 
· “Linfocitos atípicos”: medianos a grandes, “reactivos”, con citoplasma hiperbasófilo, cromatina heterogénea → Mononucleosis infecciosa (imitadora de la leucemia)
SERIE PLAQUETARIA
· Trombocitopenia
· Falla en la producción:
· Infecciones principalmente virales (VEB, CMV…)
· Drogas (quimioterapia)
· Infiltración MO: leucemia
· Aumento en la destrucción:
· Púrpura trombocitopénico inmune (PTI)
1. Causa más frecuente en niños
1. Edad preescolar o escolar de preferencia
1. Afecta exclusivamente a las plaquetas, las otras series son normales
1. Clínica: paciente en buen estado general, con manifestaciones de sangrado variables (equimosis, petequias) y que a veces no tienen relación con el recuento
· 80% de los casos son agudos: brusca aparición, se resuelve espontáneamente en un lapso de semanas a meses
· No hay test Dx. No hay tto. Sólo esperar y tratar el síntoma (sangrado) → corticoides, IVIG (inmunoglobulinas)
· Esplenectomía NO es de elección (sólo 50% funciona, el resto sigue opsonizando por el hígado)
· Trombocitosis
· Recuento de plaquetas como reactante de fase aguda 
· Frecuente en lactantes post infección viral, que puede llegar a 900.000 x mm3 y que se normalizan en 2-4 semanas (seguirlo hasta que hemograma esté normal)
· Riesgo de trombosis?? → menor en niño sano, sin fiebre, sin FR (anemia severa, hiperviscosidad sanguínea, daño vascular)
· Si se decide controlar el recuento, NO hacerlo antes de 3-4 semanas
· Si recuento > 1.000.000 → derivar
· Las infecciones son de las causas más frecuentes de alteraciones hematológicas en la edad pediátrica