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UNIVERSIDAD NACIONAL DE COLOMBIA Micropene El término micropene hace referencia a un pene de anatomía normal pero con un tamaño inferior a 2.5 desviaciones estándar de la media para la edad, con cuerpos cavernosos hipoplásicos. Usualmente también se asocia a criptorquidismo y a escroto hipodesarrollado, escenario clínico que describimos como hipogenitalismo (Ver Gráfica No. 7). Al momento del nacimiento un pene normal debe tener como mínimo 1.9 cm de longitud(5). El estudio diagnóstico del paciente con micropene debe ser hecho por el endocrinólogo pediátrico. Se recomienda que como parte de la evaluación se realice un cariotipo dado que el micropene se asocia a menudo con anomalías cromosómicas mayores incluyendo el síndrome de Klinefelter (47,XXY) u otros síndromes con polisomía del X y deleciones, translocaciones y trisomías involucrando los cromosomas 8, 13 y 18 (5). El micropene puede corresponder a un defecto aislado de las gonadotrofinas pero deben descartarse endocrinopatías generalizadas asociadas a defectos del sistema nervioso central y que requieren un diagnóstico preciso y un manejo adecuado por parte del endocrinólogo. Las causas más frecuentes de micropene son: -. Hipogonadismo hipogonadotrópico: síndromes de Kallman y Prader-Willi; prsentan una falla hipotalámica para producir una cantidad adecuada de hormona liberadora de gonadotrofinas (GnRH). -. Hipogonadismo hipergonadotrópico: falla testicular primaria como en los casos de anorquia que se produzca después de las 14 semanas de gestación que permita la conformación adecuada del pene pero no su crecimiento, síndrome de Klinefelter, disgenesia gonadal incompleta, síndrome de Noonan, síndrome de Down . -. Idiopático -. Defectos en la acción de la testosterona: como en los defectos del receptores androgénico o en el déficit de 5 alfa reductasa, haciendo claridad que la mayoría de veces estas alteraciones cursan con cuadro de ambigüedad genital y no con micropene. Gráfica No. 7. Lactante menor con evidente hipogenitalismo, micropene de 1 cm de longitud, pene delgado y escroto pobremente desarrollado. El criptorquidismo asociado se manejará si no hay t respuesta al manejo con gonadotrofina coriónica humana. Adicionalmente en conjunto con el endocrinólogo ofrecemos a estos pacientes estímulo hormonal con testosterona intramuscular o dihidro testosterona (DHT) tópica para intentar mejorar las dimensiones del pene. Curvatura peniana congénita La curvatura peniana puede ser congénita o adquirida. La curvatura congénita es una entidad poco común que se evidencia en la adolescencia o en el adulto joven, pero que puede ser identificada en algunos casos desde la infancia. Su incidencia estimada es del 0.6%, pero algunas son leves y no tienen signifcancia clínica. Solo los pacientes con curvatura importante, mayor de 30º , requerirán algún tipo de manejo, usualmente no en la infancia. La curvatura más frecuente es ventral, la que ocurre en el 50% de los casos (Ver Gráfica No 8) y es similar a la descrita en el pene con hipospadias (6). } Gráfica No. 8. En a. paciente prepuberal y en b. paciente en pubertad con curvatura peniana ventral significativa mayor de 30º. Desde la vida intrauterina el pene presenta erecciones, por lo cual en el interrogatorio del paciente pediátrico se debe establecer si los padres han observado las erecciones y sus características, lo que permitiría la identificación de la alteración si está presente.
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