CARBOHIDRATOS-2022

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Médico Salazar Aguilar Liliana de J.
Médico Legal
CARBOHIDRATOS
Definición
química:
• Se denominan glúcidos
• Están formados por C,
H y O.
• Como derivados
aldehídos o cetónicos
de alcoholes
polihidroxílicos. (Que
tienen muchos
radicales hidroxilo
OH-).
• Son sustancias que al
hidrolizarse, pueden
dar aldehídos (H-C=O)
• Fórmula (C-H2O)n
CARBOHIDRATOS
Esteroisómeros:
a) Enantiómeros
b) Epímeros
Moderador
Notas de la presentación
Enantiómeros, tiene una imagen espejo, D o L en carbohudratos.

El grupo hidroxilo en el carbono anomérico puede estar en posicion beta o alfa, Alfa el grupo hidroxilo van a la derecha en fisher y abajo del plano del anillo en la proyeccion de Haworth.
CARBOHIDRATOS
CLASIFICACION DE LOS CARBOHIDRATOS:
Dos clasificaciones, basadas en: número de carbohidratos y su grupo funcional.
CLASIFICACIÓN DE ACUERDO AL GRUPO FUNCIONAL:
Si el grupo carbonilo se encuentra al final de la cadena, el monosacárido es un aldehído, y
se denomina aldosa. Si se encuentra en un carbono secundario es una cetona, y se
llama cetosa.
Ejemplos:
ALDOSAS, glucosa,
eritrosa, galactosa, ribosa.
CETOSAS, ribulosa,
eritrulosa, fructosa,
seudoheptulosa, etc.
CLASIFICACIÓN DE ACUERDO AL NÚMERO DE
CARBOHIDRATOS O AZÚCARES:
CLASIFICACIÓN DE LOS CARBOHIDRATOS
Monosacáridos 
(3, 4, 5, 6) Glucosa, fructosa, galactosa
Disacáridos Sacarosa, lactosa, maltosa
Polioles Isomaltosa, sorbitol, maltitol
Oligosacáridos Maltodextrina, fructo-oligosacáridos
Polisacáridos Almidón: Amilosa, amilopectina, glucogeno.
Polisacáridos Sin almidón: Celulosa, pectinas, hidrocoloides
Moderador
Notas de la presentación
Polioles: alcoholes de azucares, derivados de la sacarosa, endulzantes, en exceso laxantes.
Polisacáridos, almidón, lineal la cadena amilosa 1, 4 enlaces, ramificados 1,6 amilopectina.
Glucógeno con mas ramificaciones y numero de glucosa. 
Degradación glucosa libre, maltosa y dextrina limitante (producto intermedio del metabolismo del almidón).
Polisacáridos no almidón fibra dietética.
CARBOHIDRATOS
Principales Rutas del Metabolismo de 
los Hidratos de Carbono
GLUCOLISIS
GLUCOGENOGENESIS
GLUCONEOGENESIS
GLUCOGENOLISIS
VIA DE LAS PENTOSAS
CICLO DE CORI
CICLO DE LA ALANINA
VIA DE LOS POLIOLES
FUNCIONES
CARBOHIDRATOS
FUNCIONES DE LOS
CARBOHIDRATOS:
a) Energéticas:
glucosa
b) Reserva: almidón,
glucógeno.
c) Estructural:
celulosa, quitina,
acido hialurónico,
condroitin sulfato,
etc.
Adenosine triphosphate (ATP) as the central link between energy-producing and energy-
utilizing systems of the body. ADP, adenosine diphosphate; Pi, inorganic phosphate.
Panorama de las vías metabólicas
generales para los compuestos de la
dieta en el organismo.
Los tipos de vías son señaladas en rojo.
Digestión
CARBOHIDRATOS
Digestion of carbohydrates.
Moderador
Notas de la presentación
starches: almidón
Digestión inicia en tres niveles, boca, duodeno y yeyuno (intestino delgado)
Carbohidasas, enzimas especificas del intestino delgado que degradan los disacáridos.
Amilasa salival rompe enlaces 1-4
Amilasa pancreática rompe enlaces 1-4. Forma alfa-dextrina, son endoglucosidasa.

Disacaridasas de la membrana intestinal del borde en cepillo: Marks.
Cuatro enzimas: son glucoproteínas
1.Glucoamilasa, extremo no reductor, enlaces alfa 1-4, exoglucosidasa, de un polipetido o de una dextrina limite, extremo no reductor, hasta obtener la isomaltosa.
2.Complejo sacarosa-isomaltosa; digiere o rompe enlaces alfa 1-6 de la isomaltosa, ademas tiene actividad de maltasa, y y casi responsable de la digestion de la sacarosa en el intestino
3.Lactasa-glucosiloceramidasa; rompe enlaces de la lactosa.
4.La mas pequeña Trehalasa: para romper enlaces glucosidicos, de la terhalosa, que es la unidad dos glucosa unidos por sus carbonos anomericos.
Absorption of Carbohydrates
Essentially all the carbohydrates in the food are
absorbed in the form of monosaccharides; only a
small fraction are absorbed as disaccharides and
almost none as larger carbohydrate compounds.
By far the most abundant of the absorbed
monosaccharides is glucose, usually accounting for
more than 80 per cent of carbohydrate calories
absorbed.
The remaining 20 per cent of absorbed
monosaccharides are composed almost entirely of
galactose and fructose, the galactose derived
from milk and the fructose as one of the
monosaccharides digested from cane sugar.
CARBOHIDRATOS
Moderador
Notas de la presentación
Ubicación de acción de las enzimas:�Alfa amilasa: que produce maltosa, isomaltosa o dextrinas, actúa a nivel duodeno.
Sacarosa-isomaltasa: parte mas alta del yeyuno.
Beta-glucosidasa: es la lactasa-glucosiloceramidasa: actividad intensa en el yeyuno.
Glucoamilasa: actúa en a nivel de todo el intestino delgado, pero tiene su actividad máxima en el ileon.
Glucose is Transported 
by a Sodium Co-
Transport 
Mechanism.
In the absence of sodium
transport through the
intestinal membrane,
virtually no glucose can be
absorbed. The reason is
that glucose absorption
occurs in a cotransport
mode with active transport
of sodium.
There are two stages in the
transport of sodium
through the intestinal
membrane. First is active
transport of sodium ions
through the basolateral
membranes of the
intestinal epithelial cells
into the blood, thereby
depleting sodium inside the
epithelial cells.
Second, decrease of sodium inside the cells causes sodium
from the intestinal lumen to move through the brush border
of the epithelial cells to the cell interiors by a process of
facilitated diffusion.
CARBOHIDRATOS
Moderador
Notas de la presentación
Absorción por enterocitos de los monosacáridos producidos por la digestión de carbohidratos. GLUT, transportador de glucosa; SGLT-1, cotransportador de glucosa dependiente de sodio (Na+). K+, potasio.

Imagen del Marks:
Transportadores facilitadores y dependientes de Na, en las celulas epiteliales del instentino. Tanto la glucosa como la fructosa se inmovilizan en los transportadores faciliatores de glucosa en los lados luminal y seroso de las celulas absorbentes. La glucosa y la galactosa se desplazan atraves de los cotransportadores de Na-glucosa en el lado luminal (mucoso) de las celulas absorbentes.
Verde: Cotransportadores de Na glucosa (SGLT)
Rosa: Transportadores facilitadores de glucosa (GLUT)
En cruz amarilla: Na K ATPasa.


Absorción por enterocitos de los monosacáridos producidos por la digestión de carbohidratos. K+, potasio; GLUT, transportador de glucosa; SGLT-­1, cotransportador de glucosa dependiente de sodio (Na+). Abali 2022.
CARBOHIDRATOS
Absorción
Más que glucosa
Moderador
Notas de la presentación
GLUT 1 eritrocitos, barrera hematoencefalica, barrera hematorretina, barrera hematoplacentaria, barrera hematotesticular.
CARBOHIDRATOS
Interconversions of the three major
monosaccharides—glucose, fructose,
and galactose—in liver cells.
HEXOCINASAS especificas: 
fructocinasa, manocinasa o 
galactocinasa.
Enzima MUTASA, cambio de 
posición 6 a 1, excepto la 
galactosa
Enzima clave 
FOSFOHEXOSAISOMERASA
Enzima URIDIL-
TRANSFERASA, EPIMERASA
Destino 
Moderador
Notas de la presentación
La hexocinasa: que tiene una kM baja por la glucosa, esta ampliamente distribuida y en el hígado fosforila fructosa, manosa y glucosa.
Diferentes cinasas (glucocinasa, galactocinasa, etc): se encuentran en los tejidos no hepáticos y tienen una kM elevada.
++Estos procesos se llevan a cabo en la mayoría de las células; únicamente la galactosa se fosforila en la posición 1, las demás hexosas lo hacen en la posición 6. POR LA FOSFOHEXOSAISOMERASA, DE 1 a 6.
Boca
 
 Alimentos:	Carbohidratos:
 		Galactosa		galactosa -1-fosfato 
		Fructosa		fructosa-6-fosfato 
		Manosa		manosa-6-fosfato 
		Glucosa 		glucosa-6-fosfato 
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Proceso de activación de la GLUCOSA
Regulación-proteína
Moderador
Notas de la presentación
Proceso de fosforilación es para que la glucosa sea activada y no salga de la célula.
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1. Ayuno
2. Post-prandial(absorción)
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Activación de proteína G de adenilil ciclasa
Moderador
Notas de la presentación
La regulación de la liberación de insulina de las células β pancreáticas. (Nota: las hormonas peptídicas gastrointestinales también estimulan la liberación de insulina).

Regulación de la liberación de glucagón de las células α pancreáticas. (Nota: los aminoácidos aumentan la liberación de insulina y glucagón, mientras que la glucosa incrementa la liberación de insulina y disminuye la de glucagón).
AcciónCARBOHIDRATOS
Moderador
Notas de la presentación
Triméricas-proteinas G (GPCR-Receptores específicos acoplados a la proteína G-utiliza GDP o GTP, Proteínas reguladoras dependientes de trifosfato de guanosina)

El reconocimiento de las señales químicas en ciertos receptores membranales dispara un incremento (o, con menor frecuencia, una disminución) en la actividad de la adenilil ciclasa. GDP y GTP, di- y trifosfato de guanosina; AMPc, monofosfato de adenosina cíclico.
CARBOHIDRATOS
VIAS METABÓLICAS DE LOS 
CARBOHIDRATOS EN LOS 
MAMÍFEROS
CARBOHIDRATOSGLUCOGENESIS:
 Es la síntesis de
 Se lleva principalmente en el hígado y músculo
 Función: fuente accesible, y de rápida disposición para obtener glucosa
 Enzima clave de la reacción: GLUCOGENO SINTASA, presenta dos formas.
 Modulares enzimáticos:
Positivos: UDP-G y G-6-
P, estimula la forma
activa de GS forma
“a”.
Negativo: AMPc, altas
concentraciones de ATP, ADP
y Pi estimula la inactivación de
la enzima, forma “b”, echa
mano de la Proteína cinasa A.
Tipos de glucógeno
Moderador
Notas de la presentación
Gsintasa: fosforilada inactiva “b”
Gsintasa: desfosforilada activa “a”
Fosforilasa, fosforilada activa “a”
Fosforilasa, desfosforilada inactiva “b”

La concentración de AMPc es negativo, porque este como segundo mensajero fosforila a la sintasa y la inactiva, por modificación covalente.
COMPARACIÓN DE LAS FUNCIONES DEL GLUCÓGENO 
C
A
R
B
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I
D
R
A
T
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Biosíntesis
Moderador
Notas de la presentación
G6fosfatasa, en hígado, riñón e intestino.
CARBOHIDRATOS
1. La glucogénesis se lleva acabo después de consumir alimento
2. Se eleva la cantidad de glucosa
3. Principalmente a nivel de hígado, además de músculo
4. La síntesis es a partir de la G-6-P
SINTESIS DE GLUCOSA-1-FOSFATO
, con un grupo fosfato
unido a un residuo de Ser reactivo.
GLUCOSA
GLUCOSA 6 
FOSFATO
GLUCOSA 1,6 
DI-FOSFATO
Ser GLUCOSA 1 
FOSFATO
P
P
Características:
• Glucógeno preexistente
(cebador de glucógeno)
• Síntesis del nuevo cebador
Moderador
Notas de la presentación
Es el fosfato de la enzima, Glucosa 1,6 fosfato, el P del C6 se pasa al residuo de Ser, y así se queda como glucosa 1 fosfato. 
Hexocinasa o glucoquinasa.
CARBOHIDRATOS
SINTESIS DE UDP-GLUCOSA
Formación de enlaces glucosídicos
Es más reactivo la unión con un nucleótido que sola
Por tener dos enlaces de fosfatos
Se mantiene de forma mas segura en el sitio activos de las enzimas que catalizan la reacción de
transferencia (de la porción glucosilo activada de la molécula UDP-glucosa a una molécula de
glucógeno)
GLUCOSA 1 
FOSFATO
UTP
UDP-glucosa + PPi
PPi + H2O
2Pi
UDP-glucosa 
pirofosforilasa
Pirofosfatasa
G1P uridilil
transferasa
Moderador
Notas de la presentación
La reacción es reversible, pero cuando se cataliza el PPi por el gasto de energía se vuelve irreversible.
UDP-glucosa pirofosforilasa, o también llamada glucosa 1 fosfato uridilil transferasa.
Y la de PPi mas H2O y nos da 2Pi en cantidad de dos, la enzima se llama pirofosfatasa 
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SINTESIS DE GLUCÓGENO A PARTIR DE UDP-GLUCOSA
Dos enzimas:
a) Glucógeno sintasa: cataliza la transferencia del grupo glucosilo del UDP-
glucosa de los extremos no reductores del mismo. 1-4.
b) Amilo alfa (1-4, 1-6) glucosil transferasa (enzima ramificante), llamada amilo alfa
(1-6) transglucosilasa. Glucogenina
Tyr
Tetrasacárido (4 residuos 
glucosilados, enlaces alfa (1-4)
⍺
Transferasa, Unión alfa 1-6.
Moderador
Notas de la presentación
Extremos reductores y no del glucógeno:
La síntesis de glucógeno requiere un tetrasacárido preexistente formado por cuatro residuos glucosilo con enlaces alfa 1-4, el primer residuo de estos se uno a la Tyr de una proteína cebadora llamada glucogenina.
Extremos no reductores (4-OH), son los que no están unidos a la glucogenina, proteína cebador.
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Autoglucosilación
8 UDP-
glucosa
“Núcleo”
Km
Ser Síntesis de un 
nuevo cebador
Moderador
Notas de la presentación
Km es baja al glucógeno grande, y Km es grande a pequeña glucógeno. 
Una molécula de glucosa a concentraciones normales no podría iniciar la unión de moléculas de glucosa, por tal motivo antes se pensaba que el glucógeno era inmortal hoy sabemos que se necesita un cebador, un polipéptido de 332 aminoácidos, llamada glucogenina. Utiliza a la UDP-glucosa para unir glucosa en un de sus extremos de Tyr; por lo tanto la glucogenina glucosilada sirve entonces como “núcleo” en la síntesis de glucógeno
En resumen
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Regulación de la glucogénesis
Regulación hormonal de la 
síntesis de glucógeno
Moderador
Notas de la presentación
GSK: glucógeno sintasa cinasa
Fosfoproteína fosfatasa (protein phosphatase)
Proteína reguladora, llamada inhibidor 1, inhibe la actividad de la fosfatasa

(Nota: en contraste con glucógeno fosforilasa, glucógeno sintasa se inactiva con la fosforilación.) ADP, difosfato de adenosina; AMPc, monofosfato de adenosina cíclico; C, subunidad catalítica; P , fosfato; PPi, pirofosfato; R, subunidad reguladora.
CARBOHIDRATOS
Glucogenólisis
 Es la degradación del glucógeno para producir glucosa libre
 Proceso que cuenta con diferentes enzimas. (en función)
 Enzima clave: Glucógeno fosforilasa.
Existe dos tipos de fosforilasa; una en el
HÍGADO corresponde a un tetrámero, otra en
el MÚSCULO formada por un dímero. Sitio de
unión de un nucleótido de purina.
Tenemos la forma activa “a” y la forma
inactiva “b”
El mecanismo de acción de la fosforilasa es
introduciendo un HPO4-, formando GLUCOSA-
1-FOSFATO. Reacción de fosforólisis.
Básicamente las uniones 1-6 se convierten a uniones 1-4
por la transferasa y luego por la acción amilo 1-6
glucosidasa, termina en glucosa libre.
P
re
se
nt
a 
m
od
ul
ad
or
es Positivo: AMPc, por
acción de la
adrenalina en
músculo y el
glucagón en hígado.
Negativo: Cantidad
de glucógeno
(glucosa)
acumulado, ATP y G-
6-P.
Enz desramificante
Moderador
Notas de la presentación
HPO4-: Fosfato acido o fosfato monoácido
El glucagón y la adrenalina, estimulan al receptor de la adenilciclasa, que tranforma al ATP en AMPc, que activará a la enzima proteinquinasa, para que active a su vez a la FOSFORILASA y con ello estimular la producción de glucosa y a su vez inactiva a la enzima GLUCOGENO SINTETASA para que se detenga el almacenamiento de glucosa, de tal forma que el AMPc, es modulador positivo de la FOSFORILASA, pero también modulador negativo de la enzima GLUCOGENO SINTETASA.
Se eliminan las glucosas desde los extremos no reductores.
Existe dos tipos de fosforilasa; una en el HÍGADO corresponde a un tetrámero (formada por cuatro partes), otra en el MÚSCULO formada por un dímero (formada por dos partes)
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1.
2
CARBOHIDRATOS
Resumen de la regulación covalente mediada por hormonas del metabolismo de glucógeno
CARBOHIDRATOS
Hormonal regulación
Estimulación e inhibición de la degradación del glucógeno. 
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Moderador
Notas de la presentación
AMP, monofosfato de adenosina; AMPc, AMP cíclico; C, subunidad catalítica; GTP, trifosfato de guanosina; P , fosfato; PPi, pirofosfato; R, subunidad reguladora.
GLUCOLISIS
Es la degradación de la glucosa para producir energía en forma de ATP, esta puede ser por dos vías
dependiendo sí hay o no presencia de oxígeno.
GLUCOLISIS ANAEROBICA
Llamada también Vía de Meyerhoff-Embden. Citosol, hígado*.
Es una serie de reacciones que terminancon la formación de dos moléculas de ácido láctico.
Moderador
Notas de la presentación
PFK-1 por que la PFK-2 es para fosforilar la fructosa en la posición 2, es decir queda fructosa 2,6 bifosfato.
Y la fosforila en la posición uno, queda fructosa 1, 6 difosfato.
Además la PFK-2 es estimulante de la PFK-1.
CARBOHIDRATOS
La Ruta de la glucolisis anaeróbica se desarrolla en DOS pasos:
b) Oxidativo o de
ganancia: oxidación y
reducción del NADH-
NAD.
a) Catabólico o de
preparaciòn: Se
gastan dos moléculas
de ATP, uno para
transformar la
glucosa a glucosa-6-
fosfato y otra para
transformar la
fructosa-6-fosfato
a fructosa-1,6-
bifosfato.
Moderador
Notas de la presentación
Oxidación del NAD; quita dos hidrógenos a cada molécula de gliceraldehido-3-fosfato e introduce una molécula de fosfato inorgánico formando 1,3-difosfoglicerato por cada molécula anterior.
Reducción (NADH) en el paso de piruvato a acido láctico.
Fase de inversión de energía CARBOHIDRATOS
Fosforilación
Fosforilación Isomerización
Escisión
Isomerización
Moderador
Notas de la presentación
Fosforilación impide la salida de la glucosa de la célula y además aumenta la reactividad del oxígeno en el éster fosfato resultante.
Hexocinasa, un ATP mas mg2+, es de tipo irreversible por el gasto de energía, irreversible, es decir la enzima no tiene la capacidad para retener el producto o acomodar el producto de la reacción en su sitio activo, sin importar la concentración de G-6-P. En el hígado de los animales hay 4 clases de hexocinasa.
Hexocinasa IV, se le llama Glucocinasa (GK), detecta glucosa a concentraciones muy elevadas de 10 mM y no es inhibida por la G-6-P.
Las otras I, II, III detectan cantidades de glucosa en pequeñas cantidades, se distribuyen en otros tejidos, a reserva de hígado, algunas células de páncreas, de los intestinos y del encéfalo (es de la IV).
FKP-1 paso limitante del ciclo, es decir de aquí queda comprometida la glucosa a la glucolisis.
Fase de generación de energía
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Fosforilación a nivel 
de sustrato
Fosforilación 
a nivel de 
sustrato
Deshidratación
Oxidación y 
Fosforilación 
Isomerización
Moderador
Notas de la presentación
Fosoforilación a nivel de sustrato
C
A
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Ganancia 
CARBOHIDRATOS
Regulación 
CARBOHIDRATOS
Moduladores 
alostéricos positivos:
F2,6BP, AMP, ADP
Moduladores 
alostéricos negativos:
Citrato, ATP
Hexocinasa o glucokinasa
PFK-1
Piruvato cinasa
REGULACION
Moderador
Notas de la presentación
Moduladores: Positivos de la PFK-1: fructosa 2-6 bifosfato en hígado, AMP, ADP
 Negativo: Citrato y ATP e H

La PKF-2: sintetiza fructosa 2,6 bifosfato estimulada por la hormonas, por el aumento de glucosa en sangre, y disminuye la actividad de la enzima que cataliza la reacción inversa, la fructosa 2,6 bifosfatasa. 

AMP es un inhibidor alosterico de la F 2,6 Bpasa.

PFK-2: Tiene doble función, cuando esta fosforilada se comporta como una FOSFATASA en respuesta al glucagón (dism. de azúcar en sangre), y actúa como CINASA cuando esta desfosforilada en respuesta hormonal de la insulina.

DHAP: fosfato de dihidroxiacetona, escisión aldólica. Aldolasa. Dos triosas
CARBOHIDRATOS
Moderador
Notas de la presentación
G3P dehidrogenasa, es un tetrámero formado por 4 subunidades idénticas, cada subunidad contiene un sitio de unión para el G-3-P y otra para el NAD+.

Transferencia del grupo fosfato, Pi al ADP, y eliminamos un P del sustrato Glicerato 1,3 fosfato. Fosforilación en (a) nivel del sustrato.

El glicerato 3 fosfato tiene una bajo potencial de transferencia del grupo fosfato, para liberarlo es difícil, por eso hay que cambiarlos de posición. 

Potencial elevado de transferencia de grupo fosfato es el PEP (fosfoenolpiruvato); es mayor porque tiene un grupo enol-fosfato (los tautómeros) en lugar de éster fosfato simple.
Isomeros de cetonas y aldehídos: ENOL contiene doble enlace de C-C y un grupo OH (hidroxilo); CETO más estable que contiene el carbonilo (carboxilo COOH).
El piruvato de forma ENOL se cambia a forma CETO por ser la más estable. CETO CH3 ingresa un H+; es de forma espontanea. 
REGULACION
C
A
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B
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REGULACION ALOSTÉRICA DE LA GLUCOLISIS
ENZIMA ACTIVADOR INHIBIDOR
HEXOCINASA G-6-P, ATP
PFK-1 F 2,6 BP, AMP Citrato y ATP y H+
Cinasa de Piruvato F 1,6 BP, AMP Acetil CoA, ATP o Ala
Hormonas
HormonalAlostérica
CARBOHIDRATOS
C
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Moderador
Notas de la presentación
PFK-2: Tiene doble función, cuando esta fosforilada se comporta como una FOSFATASA en respuesta al glucagón (dism. de azúcar en sangre), y actúa como CINASA cuando esta desfosforilada en respuesta hormonal de la insulina.

Las anteriores tipo de regulación a través de moduladores alostéricos o fosforilación/desforilación es de forma rápida, durante minutos u horas.

Los efectos hormonales son alargo plazo sobre el numero de nuevas moléculas enzimáticas (Ferrier, 2017).
Estos efectos hormonales pueden resulta en aumentos de 10 a 20 veces en las síntesis enzimática que típicamente ocurre en lapsos de horas a días. 
El consumo regular de comidas ricas en CHO o la administración de insulina inician un incremento en la cantidad de GLUCOKINASA, PFK-1 y Pkinasa en hígado. Por aumento en la transcripción de genes, que resulta de estas tres enzimas. Están relacionados con proteína 1-c de unión al elemento regular del esterol (insulina), y el de CHO a la proteína de unión al elemento de respuesta a carbohidratos. (también de ácidos grasos).
De manera inversa, la expresión de genes de las tres enzimas se reduce cuando el glucagón del plasma es elevado y la insulina es baja (por ejemplo, como se ve en el ayuno o la diabetes).

Efecto de insulina y glucagón sobre la expresión de las enzimas clave de la glucólisis en el hígado. P, fosfato.
C
A
R
B
O
H
I
D
R
A
T
O
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Fase de 
preparación
Fase de beneficios o 
de ganancia de ATP
Paso 4a y 4b
 4 molecules of ATP
are synthesized by
the 2 substrate level
phosphorylations
(steps 6 and 9).
 But 2 molecules of
ATP are used in the
steps 1 and 3, hence
the net yield is only
2 ATP
But when oxygen is in
plenty, the two NADH
molecules, generated in
the glyceraldehyde- 3-
phosphate dehydrogenase
reaction (step 5).
Splitting phase.
Enolase requires
Mg++, and by
removing
magnesium ions,
fluoride will
irreversibly inhibit
this enzyme.
Eritrocito
Moderador
Notas de la presentación
La inhibición de la PFK-1 por los H es para evitar la acumulación excesiva y levarnos a una acidosis y evitar un daño, producto final puede ser el lactato, y no lleva a la acidosis.

Enolase requires Mg++, and by removing magnesium ions, fluoride will irreversibly inhibit this enzyme. Thus, fluoride will stop the whole glycolysis. So when taking blood for sugar estimation, fluoride is added to blood. If not, glucose is metabolized by the blood cells, so that lower blood glucose values are obtained. 

Fluoride: Fluoruro/F flúor.
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S Rapaport Leubering Cycle (BPG Shunt)
Moderador
Notas de la presentación
Shunt: intercomunicación, desvío.
CARBOHIDRATOS
Significance of BPG
1. The 2,3-BPG combines with hemoglobin,
and reduces the affinity towards oxygen.
So, in presence of 2,3-BPG, oxyhemoglobin
will unload oxygen more easily in tissues.
2. Under hypoxic conditions the 2,3-BPG
concentration in the RBC increases, thus
favoring the release of oxygen to the tissues
even when PO2 is low.
3. The compensatory increase in 2,3-BPG in
high altitudes favors oxygen dissociation.
BPG is increased in fetal circulation
4. In this shunt pathway, no ATP is
generated.
(1) En músculo: Transaminación de piruvato para producir alanina, que
viaja al hígado por el torrente sanguíneo. LACTATO
(2) En hígado: Transaminación de alanina a piruvato que pasa a
glucoconeogénesis. GLUCONEOGENESIS
(3) La Glucosa producida se libera al torrente sanguíneo.
Este proceso ayuda a mantener el balance de nitrógeno (se
transporta NH4+ al hígado)
Relaciones intertisulares en la síntesishepática de Glucosa
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Ciclo glucosa-alanina
Ciclo de Cori
CARBOHIDRATOS
DESTINOS DEL 
PIRUVATO
•El piruvato, que se
genera principalmente
gracias a la ruta de la
glucólisis.
Entre las rutas
catabólicas destacan
principalmente dos:
Las fermentaciones
(láctica y alcohólica) y
La descarboxilación
oxidativa del piruvato.
a)
b)
Moderador
Notas de la presentación
El piruvato, que se genera principalmente gracias a la ruta de la glucólisis , es un metabolito intermedio que va a ser aprovechado por diversas rutas metabólicas, tanto catabólicas como anabólicas, con la finalidad de aumentar la producción de energía o servir para la síntesis de diversas moléculas, principalmente aminoácidos.
•Entre las rutas catabólicas destacan principalmente dos:
•Las fermentaciones (láctica y alcohólica) y la descarboxilación oxidativa del piruvato.
•Ambas rutas trabajan junto con la glucólisis para optimizar la utilización de la glucosa.
•Las fermentaciones son una serie de rutas metabólicas que permiten el reciclaje del NAD+.
•Este proceso es fundamental en células que carecen de mitocondrias, orgánulo encargado habitualmente de dicha regeneración.
CARBOHIDRATOS
CICLO DE KREBS O TCA
El ciclo de Krebs (también llamado ciclo del ácido cítrico o ciclo de los
ácidos tricarboxílicos) es una serie de reacciones químicas de gran
importancia, que forman parte de la respiración celular en todas las
células aerobias, es decir que utilizan oxígeno. Mitocondrias-matriz
y MIM.
El ciclo de Krebs también
proporciona precursores para
muchas biomoléculas tales como
ciertos aminoácidos. Por ello se
considera una *vía anfibólica*, es
decir, catabólica y anabólica al
mismo tiempo.
En organismos aeróbicos el ciclo de Krebs es parte de la vía catabólica
que realiza la oxidación de hidratos de carbono, ácidos grasos y
aminoácidos hasta producir CO2 y agua, liberando energía en forma
utilizable (poder reductor y ATP).
CARBOHIDRATOS
Vía anfibólica, es decir,
catabólica y anabólica al
mismo tiempo.
Moderador
Notas de la presentación
Anaplerotic reactions are "filling up" reactions or "influx" reactions or "replenishing" reactions which supply 4-carbon units to the TCA cycle 
CARBOHIDRATOSDOS ETAPAS DEL CICLO:
1. En condiciones aeróbicas, el piruvato
sufre una descarboxilación oxidativa
con la formación de AcCoA. El grupo
acetilo del AcCoA es transferido al
oxalacetato para dar citrato
La reacción neta de ciclo del ácido cítrico también
produce tres moléculas de NADH, una de FADH2 y una
molécula del compuesto trifosfato de guanosina (GTP)
altamente energético (en algunos organismos es
directamente ATP) por cada molécula de AcCoA
oxidada.
2. En reacciones subsecuentes, dos de los
átomos de Carbono del citrato se oxidan a CO2
y el oxalacetato es regenerado.
Moderador
Notas de la presentación
Resultado: CO2 y electrones ricos en energía, que pasan vía NADH y FADH2 a la cadena respiratoria.
El CO2 se elimina como producto de deshecho, mientras que los electrones de alta energía se desplazan por la cadena respiratoria y finalmente se combinan con O2 y forman H2O.
CARBOHIDRATOS
El complejo de la PDH se
compone de varias
copias de 3 enzimas
separadas:
La piruvato
deshidrogenasa-
descarboxilasa
Dihidrolipoil transacetilasa
Dihidrolipoil
deshidrogenasa
El complejo también requiere de 5 coenzimas
diferentes:
 CoA,
 NAD+,
 FAD+,
 ácido lipoamida (àc. lipoico), y
 pirofosfato de tiamina (PPT).
Tres de las coenzimas del complejo están
unidas fuertemente a las enzimas del
complejo (PPT, ácido lipoico, y FAD+) y dos
se utilizan como transportadores de los
productos de la actividad del complejo de la
PDH (CoA y NAD+).
Dos enzimas adicionales al complejo:
1. PDH cinasa
2. PDH fosforilasa
Que a través de la desfoforilación y fosforilación
regulan la actividad del complejo
Moderador
Notas de la presentación
Piruvato deshidrogenasa: 20 a 30 copias
Dihidrolipoil transacetilasa: 60 copias
Dihidrolipoil deshidrogenasa: 6 copias
Lipoamida; el ácido lipoico unido mediante un enlace amida a la proteína. 
CARBOHIDRATOS
Moderador
Notas de la presentación
Mecanismo de acción de las enzimas (E) del complejo de la piruvato deshidrogenasa. [Nota: todas las coenzimas del
complejo, excepto el ácido lipoico, se derivan de vitaminas. TPP de tiamina, FAD de riboflavina, NAD de niacina y CoA
de ácido pantoténico.] CO2, dióxido de carbono; TPP, tiamina pirofosfato; L, ácido lipoico; CoA, coenzima A; FAD(H2) y
NAD(H), dinucleótidos de flavina, y nicotinamida adenina; ∼, enlace de alta energía.
CARBOHIDRATOS
CARBOHIDRATOS
Molécula Enzima Tipo de reacción Reactivos/Coenzimas
Productos/
Coenzima
I. Citrato 1. Aconitasa Deshidratación H2O
II. cis-Aconitato 2. Aconitasa Hidratación H2O
III. Isocitrato 3. Isocitratodeshidrogenasa Oxidación NAD
+ NADH + H+
IV. Oxalosuccinato 4. Isocitratodeshidrogenasa Descarboxilación
V. α-cetoglutarato 5. α-cetoglutaratodeshidrogenasa
Descarboxilación
oxidativa
NAD+ +
CoA-SH
NADH + H+
+ CO2
VI. Succinil-CoA 6. Succinil-CoAsintetasa
Hidrólisis, fosforilaciòn
en el sustrato (GTP)
GDP
+ Pi
GTP +
CoA-SH
VII. Succinato 7. Succinatodeshidrogenasa Oxidación y reducciòn FAD FADH2
VIII. Fumarato 8. FumaratoHidratasa Adición (H2O) H2O
IX. L-Malato 9. Malato deshidrogenasa Oxidación NAD
+ NADH + H+
X. Oxaloacetato** 10. Citrato sintasa Condensación
Ciclo
Moderador
Notas de la presentación
Succinato Deshidrogenasa: es una flavoproteìna con el grupo prostètico FAD; se encuentra en la pared interna de la membrana mitocondrial, donde forma parte del complejo II (succinato-Q reductasa).
** inicia el proceso de TCA o krebs.
3 NADPH: isocitrato deshidrogenasa, alfa cetoglutarato deshidrogenasa y malato deshidrogenasa
1 FADPH2: Succinato deshidrogenasa, pasa de succinato a fumarato (oxidación del succinato)
1 GTP: Succinil CoA sintasa o succinato tiocinasa; ! GTP equivale a 1 ATP, por la nucleósido difosfato cinasa, de forma reversible.
	Da la reacción de GTP + ADP = GDP + ATP; energéticamente interconvertibles. nucleótido fosfocinasa (nucleósido difosfato cinasa). 
Se produce Succinil CoA a partir del propionil-CoA procedente del metabolismo de los ácidos grasos con número impar de átomo de carbono.

La succinato deshidrogenasa es la única enzima del ciclo que está incluida en la memebrana mitocondrial interna, como tal funciona como compleljo II de la CTE.
El fumarato se puede producir también: el ciclo de la urea, síntesis de purinas, y durante el catabolismo de la Phe y Tyr.

Formación de α-cetoglutarato a partir de acetil coenzima A (CoA) y oxaloacetato. NAD(H), dinucleótido de nicotinamida y adenina; CO2, dióxido de carbono.
El Complejo de la Piruvato Deshidrogenasa (PDH)
La mayor parte del ATP utilizado por muchas células para mantener la
homeostasis se produce por oxidación del piruvato en el ciclo del ácido
tricarboxílico (ATC o ciclo de Krebs).
Durante este proceso de oxidación, se generan nicotinamida adenina di nucleótido
reducida (NADH) y flavina adenina di nucleótido reducida (FADH2).
NADH y FADH2 se utilizan principalmente para dirigir los procesos de
fosforilación oxidativa, que son los responsables de convertir el potencial
reducido del NADH y FADH2 al fosfato de alta energía ATP.
PRODUCCION 
DE ENERGIA ATP
NADPH+ 3/2.5
FADPH2 2/1.5
Moderador
Notas de la presentación
La reacción neta de ciclo del ácido cítrico también produce tres moléculas de NADH, una de FADH2 y una molécula del compuesto  trifosfato de guanosina (GTP) altamente  energético (en algunos organismos es directamente ATP) por cada molécula de AcCoA oxidada.
CA
RB
O
H
ID
RA
TO
S
Moderador
Notas de la presentación
Nucleosido difosfato cinasa, interconvierte de GTP a ATP..

Succinato Deshidrogenasa: es una flavoproteìna con el grupo prostètico FAD; se encuentra en la pared interna de la membrana mitocondrial, donde forma parte del complejo II (succinato-Q reductasa).
La succinato deshidrogenasa es la única enzima del ciclo que está incluida en la membrana mitocondrialinterna, como tal funciona como complejo II de la CTE.

** inicia el proceso de TCA o krebs.
3 NADPH: isocitrato deshidrogenasa, alfa cetoglutarato deshidrogenasa y malato deshidrogenasa
1 FADPH2: Succinato deshidrogenasa, pasa de succinato a fumarato (oxidación del succinato)
1 GTP: Succinil CoA sintasa o succinato tiocinasa; ! GTP equivale a 1 ATP, por la nucleósido difosfato cinasa, de forma reversible.
	Da la reacción de GTP + ADP = GDP + ATP; energéticamente interconvertibles.
Se produce Succinil CoA a partir del propionil-CoA procedente del metabolismo de los ácidos grasos con número impar de átomo de carbono.

El fumarato se puede producir también: el ciclo de la urea, síntesis de purinas, y durante el catabolismo de la Phe y Tyr.
CARBOHIDRATOS
A) Producción de coenzimas reducidas, ATP y dióxido
de carbono (CO2) en el ciclo de los ácidos
tricarboxílicos. (Nota: nucleósido difosfato cinasa
interconvierte a trifosfato de guanosina [GTP] y
ATP.)
La estequiometria promedio del ciclo del 
ATC es:
Acetil-CoA + 3NAD+ + FAD + GDP + Pi + 2H2O
——>
2CO2 + 3NADH + FADH2 + GTP + 2H+ +
HSCoA
Moderador
Notas de la presentación
Succinato Deshidrogenasa: es una flavoproteìna con el grupo prostètico FAD; se encuentra en la pared interna de la membrana mitocondrial, donde forma parte del complejo II (succinato-Q reductasa).
La succinato deshidrogenasa es la única enzima del ciclo que está incluida en la membrana mitocondrial interna, como tal funciona como complejo II de la CTE.

** inicia el proceso de TCA o krebs.
3 NADPH: isocitrato deshidrogenasa, alfa cetoglutarato deshidrogenasa y malato deshidrogenasa
1 FADPH2: Succinato deshidrogenasa, pasa de succinato a fumarato (oxidación del succinato)
1 GTP: Succinil CoA sintasa o succinato tiocinasa; ! GTP equivale a 1 ATP, por la nucleósido difosfato cinasa, de forma reversible.
	Da la reacción de GTP + ADP = GDP + ATP; energéticamente interconvertibles.
Se produce Succinil CoA a partir del propionil-CoA procedente del metabolismo de los ácidos grasos con número impar de átomo de carbono.

El fumarato se puede producir también: el ciclo de la urea, síntesis de purinas, y durante el catabolismo de la Phe y Tyr.
CA
RB
O
H
ID
RA
TO
S
En las células de animales, la velocidad del TCA se ajusta con precisión para satisfacer las
necesidades celulares de ATP.
Los puntos primarios de control son los enzimas alostéricos ISOCITRATO DESHIDROGENASA y
l a a l f a - CET OG L UTAR AT O DES HID R OG ENAS A, l o s do s pr i m ero s enz i m as
del ciclo que generan electrones de alta energía.
ISOCITRATO DESHIDROGENASA
Modulador alostérico postivos: ADP, NAD+.
Modulador alostérico negativo: ATP, NADH
Alfa-CETOGLUTARATO DESHIDROGENASA
De forma negativa:
Succinil-CoA,
NADH y
ATP
B) Inhibidores y activadores del ciclo.
REGULACIÒN 
ALOSTERICA
C
A
R
B
O
H
I
D
R
A
T
O
S
NADH+
ATP
AcCoA
Succinil CoA
ADP
Piruvato
ATP
ATP
NADH+
NADH+
ADP
REGULACIÒN 
ALOSTERICA
Ca++Ca++
Citrato
Moderador
Notas de la presentación
El citrato es un modulador alosterico negativo para la citrato sintasa (CS).
El calcio es positivo modulador para el complejo alfa cetoglutarato deshidrogenasa y para la IDH.
CARBOHIDRATOS
Panorama de la fosforilación oxidativa
La cadena transportadora de electrones genera un gradiente de protones que
se utiliza para sintetizar ATP.
La fosforilación oxidativa es el proceso mediante el cual se oxidan estas
moléculas* transfiriendo sus electrones al O2 y la energía resultante es
aprovechada en forma de síntesis de ATP.
Moderador
Notas de la presentación
ATP, 250g día, necesitamos aprox. 83 kg; se obtiene con reciclaje d ADP alrededor de 300 veces/día.
Hombre de 70kg necesita alrededor de 8400 kJ (2000kcal) para funcionar.
Todo ello gracias a la fosforilación oxidativa.
CARBOHIDRATOS CTE
La fosforilación oxidativa es simple en cuanto a concepto, pero
compleja en cuanto al mecanismo:
(1) Cadena de transporte electrónica Conjunto de
complejos enzimáticos embebidos en la membrana mitocondrial
que oxidan NADH y FADH2 generándose un gradiente de
protones
(2) ATP sintasa aprovecha la energía del gradiente de
protones para producir ATP.
Es la síntesis de ATP asociada al transporte de electrones en la
MEMBRANA MITOCONDRIAL INTERNA
Los electrones proceden del ciclo de Krebs y la glucolisis
Los componentes de la cadena se ordenan de mas electronegativo
a mas electropositivo
NADH-Q reductasa
Ubiquinona (Cit Q)
Citocromo reductasa
Citicromo C
Citocromo oxidasa
02 
Moderador
Notas de la presentación
1 2 3 y el 4 5 6 son las contrarias al incio (lado derecho del observador).
C
A
R
B
O
H
I
D
R
A
T
O
S
FIGURA 7.17. Lanzaderas de sustrato para el transporte de equivalentes reductores a través de la membrana mitocondrial
interna. A) Lanzadera de glicerol 3-fosfato. B) Lanzadera de malato- aspartato. CoQ, coenzima Q; DHAP, dihidroxiacetona
fosfato; FADH2, flavín adenina dinucleótido; H+, protón; NADH, nico�namida adenina dinucleótido.
Hígado y corazón. Músculo
NADH de la 
glucolisis
Moderador
Notas de la presentación
Superficie externa de la membrana interna de la mitocondria, G3PDH mitocondrial.
La utiliza principalmente el músculo, y la primaria, la de malato aspartato es utilizada por el corazón e hígado principalmente.

Con esta lanzadera el rendimiento energético del NADH citósolico es menor ya que el aceptor final de los electrones es Q: el resultado es un menor bombeo de protones. 
• En balance neto la utilización de esta lanzadera permite el transporte de electrones pero implica un coste termodinámico de una molécula de ATP por cada dos electrones. 
• La lanzadera glicerol-3-P es muy abundante en músculo, lo que permite realizar la fosforilación oxidativa a velocidad muy alta. 
CARBOHIDRATOS
La complejos proteicos de la
cadena de transporte
electrónico mitocondrial
poseen grupos prostéticos
capaces de aceptar y ceder uno
o dos electrones.
Moderador
Notas de la presentación
Grupos transportadores de electrones de la cadena 
Ubiquinona (coenzima Q) (Q), Derivado quinona con larga cadena isoprenoide, el numero de unidades de isopreno depende de la especie. 
	Puede presentar tres estados de oxidación (ubiquinona Q –totalmente oxidad-, semiquinona radical ‘QH y ubiquinol QH2 –totalmente reducido)
	Sus reacciones de transferencia de electrones estan acopladas a la unión o liberación de protones: propiedad clave a la hora de transportar protones a traves de la membrana ya 	que al ser al mismo tiempo pequeña e hidrofóbica puede difundir libremente a través de la membrana interna mitocondrial. 

Flavina Mononucleótido (FMN) y FAD

Grupos hemo de los citocromos, Los citocromos que intervienen en la cadena de transporte electrónico se designan a, b, y c y se distinguen por sus diferentes espectros de absorción. (cerca de 600 nm para tipo a,, cerca de 560 nm en los del tipo b y cerca de 559 nm en los del tipo c). Para distinguir entre citocromos de un tipo estrechamente relacionados, se utiliza en su nombre la longitud de onda de absorción máxima (citocromo b562 ), Los grupos hemo de los citocromo a y b: unidos fuertemente de manera no covalente, a sus proteínas respectivas; 
	 Los grupos hemo de los citocromos c están unidos de forma covalente a traves de residuos de Cys. 
	 Su átomo de hierro oscila entre Fe3+ y Fe2+. 

Centros Fe-S, (Centro de Rieske: complejo [2Fe-2S] donde los S son de Hys en lugar de Cys). Fe está presente no en forma de hemo (como en los citocromos) sino en asociación con átomos de azufre inorgánico o con átomos de azufre de residuos de Cys de la proteína transportadora, o con los dos al mismo tiempo. 

El complejo II no bombea protones al espacio intermembranoso.
 
CARBOHIDRATOS
Serie de transportadores electrónicos, la mayoría
proteínas integrales de membrana, con grupos
prostéticos capaces de aceptar y ceder uno o dos
electrones.
El flujo de electrones a través de estos complejos
produce también un bombeo de protones al espacio
intermembranal.
Moderador
Notas de la presentaciónCon la excepción de la Coenzima Q o ubiquinona, todos los miembros de esta cadena son proteínas , que pueden funcionar como enzimas.
CA
RB
O
H
ID
RA
TO
S
Deshidrogenasa del NADH I
Complejo deshidrogenasa de 
succinato II
Citocromo b1 III
Oxidasa de citocromo IV
Quimioosmótica
Moderador
Notas de la presentación
I NADH-Q oxidorreductasa: el más grande, tiene FMN, así como núcleo FeS (proteínas con hierro no hemo) dona los electrones a la UQ (ubiquinona Q) uno por uno o de dos. Va acompañado por el movimiento de protones desde la matriz mitocondrial al espacio intermembrana. 
Punto de entrada de los electrones del NADH 
• Enzima enorme (880 Kd). 34 – 43 cadenas polipeptidicas, codificadas tanto por genoma mitocondrial como genoma nuclear 
• Estructura en forma de L: - Brazo anclado en la membrana interna - Brazo vertical en la matriz mitocondrial 
NADH+5H+ +Q⎯→NAD+ +QH +4H+ 

II Succinato-Q reductasa: IDH ciclo de Krebs y de dos ferrodoxinas, de succinato a UQ, FAD, la Glicerol-3-fosfato deshidrogenasa, enzima que se encuentra en la parte externa de la membrana interna de la mitocondria, reduce NAD; y la acil-CoA de los acidos grasos transfiere electrones a la UQ desde el lado de la matriz de la membrana interna.
Complejo proteico más pequeño que el Complejo I: dos tipos de grupos prostéticos y al menos cuatro proteínas diferentes. Incluyendo: 
- 2 proteinas Fe-S�- Succinato deshidrogenasa (ciclo del ácido citrico). Posee FAD 
• No se produce transporte de H+ 
• De manera análoga, Glicerol fosfato deshidrogenasa y Acil CoA deshidrogenasa de ácidos grasos transfieren sus electrones de alta energia del FADH2 a Q para formar QH2 unido covalentemente 

III Q-citocromo c oxidorreductasa: 11 subunidades, 3 citocromos (cyt BL,H y C1) y un núcleo de azufre. Y grupo prostético hemo. Un electrón a la vez, con cambio de oxidación del Fe de 2 al 3. Transfiere electrones de la coenzima Q reducida UQH a una proteína llamada citocromo c (cyt c). Ciclo Q. de forma laxa a la cara externa de la membrana interna de la mitocondria.
Segunda bomba de H+ de la cadena de transporte.�Dimero donde cada monómero esta formado por 11 subunidades. En su estructura podemos encontrar: 
- 2 citocromos�	-citocromo b: contiene 2 grupos hemo tipo b 
	-citocromo c1:�- proteina con centro de Rieske 2Fe-2S�- dos sitios de unión dististos para la union de Ubiquinona: 
	- Qo�	- Qi (más cerca del interior de la matriz) 
• En conjunto el paso de electrones y bombeo de protones por el complejo III puede resumirse en: 
QH +2citc +2H+ ⎯→Q+2citc +4H+ 
mecanismo: CICLO-Q 



IV citocromo c oxidasa: complejo que cataliza la reducción de 4 electrones de O2 para formar H2O. Transmembrana. Citocromos a y a1 y tres iones de Cu. El citocromo a3 tiene un grupo hemo, y el cianuro se une a este grupo, y lo inhibe. Son 8 H+, 4 para reaccionar con O2 y otros 4 para pasar al espacio intermembranoso.
Etapa final de la cadena de transporte electronico: . 

PORTADORES DE ELECTRONES RELATIVAMENTE MÓVILES:
CoQ (ubiquinona): Derivado de la quinona con una larga cadena lateral isoprenoide hidrofóbica. Acepta átomos de H+ de FMNH2 del I y FADH2 del II, así como de la glicerofasfato deshidrogenasa y la acil-CoA deshidrogenasa. Para después unir las flavoprotreínas a los citocromos.
Citocromo c se une a la cara externa de la membrana interna de la mitocondria, transporta electrones de uno por uno.

TEORIA QUIMIOSMOTICA: o llamada de Hipótesis de Mitchell; la unión del ADP más el Pi por la energía libre generada por el transporte de electrones. Propone: Que una vez que los protones se han bombeado al lado citosólico de la membrana interna, vuelve a entrar en la matriz mitocondrial atravesando un canal en el dominio (F0) que abarca toda la membrana del complejo V, lo que impulsa la rotación de F0 y disipando al mismo tiempo el pH y los gradientes eléctricos. La rotación de F0 causa cambios conformacionales en el dominio extramembranoso F1, lo que permite unir ADP+Pi, y liberar ATP.

Propuesta por Peter Mitchell en los años 60 (Premio Nobel 1978) 
• Teoria Quimiosmótica:�Un gradiente de concentración de protones sirve como almacen de energía de protones que dirige la formación de ATP: la fuerza protonmotriz�La fuerza protonmotriz (∆p) es la energía almacenada en el gradiente de concentración 
• Los protones que son translocados al espacio intermembrana mitocondrial por la cadena de transporte electrónico regresan al interior de la matriz mitocontrial via ATP sintasa 

Grupos transportadores de electrones de la cadena 
Ubiquinona (coenzima Q) (Q) 
Flavina Mononucleótido (FMN) 
Grupos hemo de los citocromos 
Centros Fe-S 
Teoría 
quimiosmótica: 
El gradiente de
protones generado
impulsa la síntesis de
ATP mediante la ATP
sintasa
CARBOHIDRATOS
Moderador
Notas de la presentación
BUSCAR LA ESTRUCTURA O LAS DIFERENCIA CON LAS CELULAS EUCARIOTAS (LA DESCRIPCION ES DE UNA LEVADURA)
CARBOHIDRATOS
Conformaciones de la Subunidad β:
TENSA (T)
Cataliza la transformación de ADP+Pi en ATP, une
fuertemente el ATP generado sin permitir su
liberación: demasiado apretado, encajado en el
centro activo
RELAJADA (L)
Une ADP y Pi en conformación lo suficientemente
apretada para que no se desprenda
ABIERTA (O)
Puede tanto unir como desprender nucleótidos al
ser la conformación mas abierta
Moderador
Notas de la presentación
ATP sintasa (complejo V):
Cara matricial de la membrana interna de la mitocondria, se encuentran miles de copias.
Constituido por F0 y F1 (F factor de acoplamiento)
F0: se encuentra en la membrana interna, es el motor impulsado por protones.
F1: Centro de fijación de los nucleótidos, en tres estados; primero se fina el ADP mas Pi, en el segundo se sintetiza ATP y el tercero se libera ATP) se produce 3 ATP en cada vuelta, puesto que cada 120° induce cambios en tres tiempos. Por cada ATP se requiere 3 protones aproximadamente
CARBOHIDRATOS
Por cada rotación de 120o de γ: liberación de ATP y unión de un nuevo ADP+Pi
Si el anillo tiene 10 subunidades (ATP sintasa de levadura): cada
vuelta del anillo generara 3 ATP y fluiran 10 protones:
10/3 ~ 3 H+ por ATP
LIBERACION DE 
ATP
Moderador
Notas de la presentación
Mecanismo de rotación del anillo c: (DE LEVADURA)
Cada protón entra por el semiconducto citosólico, sigue una vuelta completa por el anillo c y sale por el otro semiconducto hacia la matriz 
Según este modelo: el numero de protones que se han de transportar para generar una molécula de ATP dependerá del número de subunidades del anillo c 

FUERZA PROTONMOTRIZ
CA
RBO
H
ID
RA
TO
S
Transporte de ATP/ADP
ADP/ATP translocasa
Transportador fosfato
Moderador
Notas de la presentación
Transporte de ATP/ADP
El ATP que se genera en el proceso de la fosforilación oxidativa esta en el lado de la matriz mitocondrial. No puede atravesar la membrana interna mitocondrial, al igual que ADP y la molécula de fosfato inorgánico (Pi). Es necesario un sistema de transporte de membrana: 
ADP/ATP translocasa: realiza el intercambio antiporte entre ADP citosolico y ATP de la matriz mitocondrial 
Transportador fosfato: realiza un transporte simporte de fosfato y protones. Actúa de manera coordinada con ATP/ADP translocasa 

http://www.uv.es/marcof/Tema16
CA
RBO
H
ID
RA
TO
S
Rendimiento neto de la fosforilación oxidativa
 ATP sintasa requiere requiere la translocación de 3H+ por cada ATP que
produce
 El transporte al citosol de Pi, ADP and ATP requiere 1 H+
Rendimiento neto: 4 H+ transportados por cada ATP sintetizado
Para NADH: 10 H+ bombeados (10H+/4H+)= 2.5 ATP
Para FADH2 = 6 H+ bombeados (6H+/4H+)= 1.5 ATP
Ganancia de 
ATP
CA
RB
O
H
ID
RA
TO
S
Ganancia de 
ATP
Moderador
Notas de la presentación
Revisarlo del conteo del ATP la ganancia neta por glucosa. 
GLUCOSA:
Por piruvato 1 NADH 3 x 2 = 6
Por acetil CoA 3 NADH 9+2+1= 12 x 2 = 24
	 1 FADH2 
	 1 GTP
Por glucolisis 1 NADH3 x 2 = 6
	2 ATP __2___ 
				 38 ATP
CARBOHIDRATOS
Los inhibidores de la Cadena de Transporte de Electrones (CTE) son substancias
que se enlazan a alguno de los componentes de la cadena de transporte de
electrones bloqueando su capacidad para cambiar de una forma reversible
desde la forma oxidada a la forma reducida y viceversa.
Los mas importantes inhibidores conocidos de la cadena de transporte de
electrones son:
 Amital,
 Rotenona,
 Antimycin A,
 Monoxido de Carbono (CO),
 Cianuros.
Moderador
Notas de la presentación
Amital y Rotenona, bloquea al complejo I, la rotenona disminuye la oxidación de malato y el lactato, puesto que necesitan NAD oxidado para la reacción.

Antimicina A bloquea al complejo III: impide la transmisión al Cyt c de electrones procedentes del complejo I o las flavoproteínas que contengan FADH2.

CO, azida y cianuro bloque al complejo IV: Todos los componentes que preceden al complejo IV se reducen, el oxígeno no puede reducirse, ninguno de los complejos es capaz de bombear protones y no se sintetiza ATP, funciona como desacoplante.


Amital y Rotenona, bloquea al complejo I, la rotenona disminuye la oxidación de malato y el lactato, puesto que necesitan NAD oxidado para la reacción. 
Rotenona y Amital bloquean transferencia de electrones en la NADH-Q oxidorreductasa. Impiden utilización de NADH como sustrato pero no el flujo de electrones correspondiente a la utilización de succinato 


Antimicina A bloquea al complejo III: impide la transmisión al Cyt c de electrones procedentes del complejo I o las flavoproteínas que contengan FADH2.
Antimicina A interrumpe el flujo de electrones a nivel del citocromo bH de la citocromo c oxidorreductasa 


CO, azida y cianuro bloque al complejo IV: Todos los componentes que preceden al complejo IV se reducen, el oxígeno no puede reducirse, ninguno de los complejos es capaz de bombear protones y no se sintetiza ATP, funciona como desacoplante.
Cianuro (CN-), azida (N3-) y monóxido de carbono (CO) bloquean el flujo de electrones a nivel de la citocromo c oxidasa. 
-cianuro y azida bloquean la forma férrica (Fe3+) del hemo a3 -CO bloquea la forma ferrosa (Fe2+) del hemo a3 

Oligomicina A y diciclohexilcarbodiimida (DCCD) impiden la entrada de H+ a nivel de la ATP sintasa 
CARBOHIDRATOSDESACOPLANTES
UCP
Actúan disipando el gradiente de protones
Moderador
Notas de la presentación
Proteínas desacoplantes (UCP), en inglés uncoupling proteins.
1- Termogenina, tejido adiposo marrón, adulto menos y sin función, los de hibernación más activo y bebés.

Otras UCP 2, 3, 4 y 5.
2 es ubicuo
3 musculo esquelético
4 y 5 en cerebro. No se conocen bien las funciones.
CARBOHIDRATOS
Los desacopladores disipan la
fuerza protonmotriz. La energía
se libera en forma de calor
Proteínas desacoplantes (UCP)
1* Termogenina, tejido adiposo
marrón, adulto menos y sin
función, los de hibernación más
activo y bebés.
2 Es ubicuo
3 Musculo esquelético
4 y 5 En cerebro.
No se conocen bien las funciones
**H. Tiroideas
Moderador
Notas de la presentación
DESACOPLANTES
Actúan disipando el gradiente de protones 
Desacopladores 
• Son moléculas hidrofóbicas con un protón disociable, que pueden atravesar la membrana mitocondrial interna transportando protones 
En presencia de estas moleculas el tranporte de electrones se realiza de manera normal, se consume NADH,FADH2, y O2 pero no se produce ATP: los desacopladores disipan la fuerza protonmotriz. La energía se libera en forma de calor 
Termogenina es un ejemplo de aprovechamiento del desacoplamiento de la cadena de transporte electronica para generar calor. 
•Las mitocondrias del tejido adiposo pardo poseen grandes cantidades del termogenina (UCP-1) 
•Se activa en presencia de ácidos grasos generados a partir de triacilglicéridos 
CARBOHIDRATOS
Agentes desacopladores o desacoplantes:
Venenos que hacen permeable la membrana mitocondrial
interna a los protones.
Estos agentes eliminan la relación obligada entre la cadena
respiratoria y la fosforilación oxidativa que se observa en
mitocondria intacta.
Permitiendo el paso de protones a través de la membrana, se
disipa el gradiente de protones, NO hay bombeo de
protones a través de la ATP-sintasa con producción de
ATP.
Los agentes desacoplantes son todos sintéticos.
Estos venenos, como el 2,4 dinitrofenol (DNP), el
carbonilcianuro-p-trifluorometoxi-hidrazona (FCCP) y el
carbonilcianuro-m-clorofenilhidrazona (CCCP) desacoplan
la fosforilación oxidativa de la cadena respiratoria
Moderador
Notas de la presentación
2,4-Dinitrofenol (DNP), un acarreador de protones (H+), que se muestra en sus formas reducida (DNPH) y oxidada (DNP–).
CA
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H
ID
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TO
S
Vía de la pentosa fosfato (PPP) 
Es principalmente una vía anabólica que utiliza 6 carbonos de glucosa
para generar azucares de 5 carbonos y equivalentes reducidos
El 30% de la oxidación de la glucosa en el hígado* se
produce a través de la PPP.
Las reacciones de la PPP operan
exclusivamente en el citoplasma.
Esta via es particularmente importante en el *hígado,
glandulas mamarias (lactancia), tejido adiposo,
activos para la formaciòn de acidos grasos, en
testiculos, ovarios, placenta y corteza
suprarrenal que son activos en la sintesis de
esteorides dependientes de NADPH y en los
eritrocitos.
Moderador
Notas de la presentación
Via de las pentosas fosfato, via de la hexosa monofosfato o via del 6-fosfogluconato.
En el citosol de la celula.
Dos etapas o fases, dos reacciones oxidativas irreversibles y las otras serie de conversiones de azucares-fosfato reversibles.
En el ciclo no se consume ni se produce directamente ATP.
CARBOHIDRATOS
Las FUNCIONES más importantes de esta vía metabólica son:
1. Generar equivalentes reducidos, en la
forma de NADPH, para reacciones de
biosíntesis de reducción en las células.
2. Proveer a la célula con ribosa-5-fosfato
(R5F) para la síntesis de nucleótidos y
ácidos nucleicos.
3. Aunque no es una función significativa de la PPP, esta puede operar para
metabolizar azucares de pentosa de la dieta que se derivan de la
digestión de los ácidos nucleicos así como también para arreglar los
esqueletos de carbonos de carbohidratos de la dieta en intermediarios
glucolíticos/gluconeogénicos
Reacciones
CARBOHIDRATOS
Las reacciones de la PPP operan
exclusivamente en el citoplasma.
La vía de la pentosa fosfato tiene tanto
un brazo oxidativo-I como un no-
oxidativo-R.
Los PASOS DE OXIDACIÓN, que utilizan
a la glucosa-6-fosfato (G6P) como
sustrato, ocurren al inicio de la vía y
son las reacciones que generan NADPH.
Las REACCIONES NO OXIDATIVAS
de la PPP están principalmente
diseñadas para generar R5P.
Azúcares tanto de 6 (fructosa-6-
fosfato) y de 3 (gliceraldehido-3-
fosfato) carbonos que pueden ser
utilizados en las vías de la
glucólisis.
Moderador
Notas de la presentación
Oxidativo-I: irreversible
No oxidativo-R: reversible.
C
A
R
B
O
H
I
D
R
A
T
O
S
Los PASOS DE
OXIDACIÓN, que utilizan
a la glucosa-6-fosfato
(G6P) como sustrato,
ocurren al inicio de la vía y
son las reacciones que
generan NADPH.
Las reacciones catalizadas
por la glucosa-6-fosfato
deshidrogenasa y por la 6-
fosfogluconato
deshidrogenasa generan
un mol de NADPH cada
una por cada mol de G6P
que entra en la PPP.
Moderador
Notas de la presentación
Fase oxidativa
Durante fase oxidativa, a partir de glucosa-6-fosfato obtenida mediante la fosforilación de la glucosa libre, se obtiene NADPH y finalmente se forma la pentosa ribulosa-5-fosfato, motivo por el cual este proceso metabólico se denomina “la ruta de la pentosa fosfato”.
La primera reacción es la oxidación de la glucosa-6-fosfato, llevada a cabo por la enzima glucosa-6-fosfato deshidrogenasa. En este primer paso se deshidrogena el grupo C1 para dar un grupo carboxilo, el cual, junto al C5, forma una lactona, es decir, un éster intramolecular. Es aquí donde se liberan dos hidrógenos de los cuales se transfiere un protón (H+) y dos electrones (e-)(hidridión) al NADP+ que actúa como aceptor de electrones reduciéndose hasta formar la primera molécula de NADPH; el protón sobrante queda libre en el medio.
Acto seguido, se produce la hidrólisis de la lactona gracias a la actuación de la lactonasa, con lo que se obtiene el ácido libre 6-fosfoglucanato. Seguidamente, éste último se transforma en ribulosa-5-fosfato por acción de la 6-fosfoglucanato deshidrogenasa. Aquí se obtiene la segunda molécula de NADPH, además de la liberación de una molécula de CO2 debido a la descarboxilación oxidativa del ácido libre.
Finalmente, la enzima pentosa-5-fosfato isomerasa, mediante un intermediario endiol, isomeriza la ribulosa-5-fosfato y la convierte en ribosa-5-fosfato, gracias a la transformación del grupo cetosa en aldosa. 
CARBOHIDRATOS
La transcetolasa
transfiere grupos de 2
carbonos desde los
sustratos de la PPP, así
se rearregla los
átomos de carbono que
entran en esta vía.
Como otras enzimas que
transfieren grupos de
2 carbonos, la
transcetolasa requiere
pirofosfato de tiamina
(PPT) como co-factor
en la reacción de
transferencia.
Transaldolasa transfiere 3
grupos de carbón y así
también está implicada
en un cambio de los
esqueletos de carbón
de los substratos de la
PPP.
La reacción de la
transaldolasa implica la
formación de bases
Schiff entre el
substrato y un residuo
de la lisina en la
enzima.
Las principales enzimas involucradas en los 
pasos no oxidativos de la PPP son la 
transaldolasa y la transcetolasa:
CA
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O
H
ID
RA
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S
CA
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ID
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S
Importance of the glucuronic
acid pathway
It provides UDP-glucuronic
acid, which is the active form of
glucuronic acid.
It is used for the following
purposes:
1. Conjugation of bilirubin
2. Conjugation of steroids
3. Conjugation of various drugs
which will make them more water
soluble and more easily
excretable.
4. Synthesis of glycosamino
glycans (GAG).
5. Vitamin C in Lower Animals
USOS DEL NADPH
Biosíntesis reductora
Moderador
Notas de la presentación
Effect of Drugs 
Barbiturates, antipyrine and aminopyrine will increase the uronic acid pathway, leading to availability of more glucuronate for conjugation purpose. 

Vitamin C in Lower Animals 
The enzyme L-gulonolactone oxidase is absent in human beings, primates, guinea pigs and bats. Hence ascorbic acid cannot be synthesized by these organisms. Hence ascorbic acid is an essential nutrient in the diet of human beings. 
CA
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O
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ID
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S
CARBOHIDRATOS
Los Eritrocitos y la vía de la Pentosa Fosfato
La glicólisis proporciona el ATP para las
bombas de iones de la membrana y el
NADH para la reoxidación de la
metahemoglobina
Las vías predominantes del metabolismo
de los carbohidratos en el glóbulo rojo
(RBC) son la glicólisis, la PPP y el
metabolismo de 2.3 bifosfoglicerato (2,3-
BPG)
El PPP suministra a los RBC NADPH
para mantener el estado reducido
del glutatión.Acumulación 
creciente de 
los peróxidos, 
predominante
mente H2O2
Debilita-
miento de 
la pared 
celular
Hemólisis 
concomitan
te
Índices 
crecientes de 
oxidación de 
Hb a metaHb.
La PPP en los eritrocitos es 
esencialmente la única vía para que 
estas células produzcan NADPH
Moderador
Notas de la presentación
La PPP en los eritrocitos es esencialmente la única vía para que estas células produzcan NADPH. 
CARBOHIDRATOS
GLUTATION
Glutatión: tripéptido utilizado como
cofactor en numerosas reacciones
DETOXIFICADORAS. Presenta además
distintas funciones biológicas como
protector de membrana y regulador de
cisteína.
Moderador
Notas de la presentación
GSH: Glu, Cys y Gly. Tripèptido. 

El GSH es un tripéptido integrado por el γ-glutamato, la cisteína y la glicina.

Las cadenas laterales sulfidrilo de los residuos de la cisteína de dos moléculas del glutatión forman un enlace disulfuro (GSSG) durante el curso de ser oxidados en reacciones con varios óxidos y peróxidos en las células. 

La reducción de GSSG a dos moles de GSH es la función de la reductasa del glutatión, una enzima que requiera la oxidación conjunta de NADPH

CARBOHIDRATOS
CARBOHIDRATOS
 Describir las reacciones para la síntesis de novo de glucosa:
gluconeogénesis.
 Localizar los mecanismos de control de la gluconeogénesis:
hormonal y metabólica.
 Describir en que células se lleva a cabo principalmente.
 Fundamentar las interrelaciones de los órganos en la
gluconeogénesis.
METABOLISMO DE LA GLUCOSA
OBJETIVOS
CA
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S
GLUCONEOGENESIS
METABOLISMO DE LA GLUCOSA
Proceso de síntesis de glucosa o glucógeno a
partir de precursores no carbohidratos.
Principales sustratos:
 Aminoácidos
 Lactato
 Glicerol
 Piruvato
EL hígado y el riñón son los principales
tejidos gluconeogénicos. Así con el
intestino delgado también puede ser una
fuente de glucosa en el estado de ayuno.
De forma indirecta; muscular, tejido adiposo
Es un proceso que consume energía, 6 mol de
ATP, formación de GLUCOSA.
CARBOHIDRATOS
Moderador
Notas de la presentación
Indirecta: manda metabolitos al hígado para que forme glucosa.
Mùsculo: no tiene enzima G6fosfatasa, no sale glucosa al exterior, pero el piruvato puede aminarse y convertirse en Ala, ir a hígado y desaminarse y comenzar el ciclo gluconeògenico.
El tejido adiposos le falta la enzima que fosforila al glicerol (quinasa fosforilante), sale a circulación y llega a hígado donde se convierte en glucosa.
CARBOHIDRATOSFUNCIONES
 Especial, energético EN CEREBRO Y
ERITROCITO.
 Mantenimiento del ciclo de Krebs
(intermediarios)
 Elimina el lactato producido por los músculos y
eritrocito
 Glicerol producido por ácidos grasos.
Succinil CoA
Piruvato-Aceti CoA
OAA
Moderador
Notas de la presentación
Aporte continuo de glucosa, el cerebro (120 g/día) de los 160 g/día del organismo. El eritrocito única vía de obtener energía.
CARBOHIDRATOS
Glicerol
CARBOHIDRATOS
CARBOHIDRATOS
Glicerol
CA
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H
ID
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S
7 compartidas
4 exclusivas
3 exclusivas
CARBOHIDRATOS
Moderador
Notas de la presentación
La formación de glucosa se da en el retículo endoplasmico, y la G6fosfatasa se encuentra unida a la membrana del mismo. Necesita una proteína estabilizadora (PS) dependiente de Ca++, y transportadores específicos, T1, T2 y T3: el 1 es para la glucosa 6 fosfato, el 2 para el Pi y el 3 para la glucosa, son salidas el 2 y 3.
CARBOHIDRATOS
REGULACION DE LA 
GLUCONEOGENESIS
Estimulada por la concentraciones de
productos fuentes.
Inanición, ayunos prolongados y alimentación
abundante en grasas.
4 -3 ENZIMAS:
PIRUVATO CARBOXILASA,
CARBOXICINASA DE PEP,
FRUCTOSA 1-6 FOSFATASA y
G6Pasa
Enzimas regulación alostérica, positiva y negativa.
Hormonas; insulina, glucagón, adrenalina, cortisol,
tiroideas.
CA
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H
ID
RA
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S
REGULACION
Moderador
Notas de la presentación
LA REGULACIÓN DE LA GLUCONEOGÉNESIS se realiza mediante:�- el nivel de algunos metabolitos que actúan sobre la piruvato carboxilasa y la Fructosa-2, 6-bisfosfatasa�El AMP y la F-2,6-BP son los metabolitos que regulan conjuntamente la gluconeogénesis y la glucolisis, actuando sobre la Fructosa-2, 6-bisfosfatasa y de la PFK1.�- por la acción de algunas hormonas que activan la fosforilación (adrenalina, glucagon) o la defosforilación (insulina) de la enzima bifuncional: PFK2 es activa en la forma defosforilada y F-2,6-BPasa es activa en la forma fosforilada . 
CA
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O
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ID
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S
CARBOHIDRATOSHORMONAS
CARBOHIDRATOS
Regulación de la Gluconeogénesis/Glicolisis
Las cantidades de los enzimas clave de glicolisis y gluconeogénesis también
están reguladas: control de su expresión génica; (hormonal)
INSULINA: aumenta después de la ingesta de alimentos
Estimula expresión de :
FOSFOFRUCTOQUINASA
PIRUVATO QUINASA
ENZIMA BIFUNCIONAL PFK-2/ FBPasa-2
GLUCAGON: aumenta en ayuno
Inhibe expresión de :
FOSFOFRUCTOQUINASA
PIRUVATO QUINASA
ENZIMA BIFUNCIONAL PFK-2/ FBPasa-2
Estimula expresión de
FOSFOENOLPIRUVATO CARBOXIQUINASA
FRUCTOSA-1,6-BIFOSFATASA
Este control sobre la expresión génica es mucho mas lento (horas/días) que el
controlalostérico (segundos/minutos).
Moderador
Notas de la presentación
Expresión génica es de genes, del DNA al RNA y formación de proteínas, en este caso de hormonas, la acción hormonal es más rápida que la génica puesto que dura días para que se establezca.
CA
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S
CARBOHIDRATOS
DIAGRAM SHOWS THE SITES OF ENZYMATIC DEFECTS RESULTING
IN CLINICAL GLYCOGENOSES OF VARIOUS TYPES (INDICATED WITH
ROMAN NUMERALS IN PARENTHESES): (0): glycogen synthase; (Ia):
glucose 6-phosphatase (G6Pase); (II): acid maltase; (III): debranching;
(IV): branching; (V): muscle phosphorylase; (VI): liver phosphorylase; (VII):
phosphofructokinase (PFK).
Other enzymes are also noted: PBK: phosphorylase b kinase; UDPG-P: uridine
diphosphoglucose pyrophosphorylase; PGI: phosphoglucose isomerase; GK:
glucokinase; F-1,6-BP: fructose-1,6-bisphosphatase; PGK: phosphoglycerate
kinase; PGM: phosphoglycerate mutase; PK: pyruvate kinase; LDH: lactate
dehydrogenase; ALDOA: aldolase A; UDPG: uridine diphosphoglucose; PLD:
phosphorylase limit dextrin; GLUT2: glucose transporter 2; PEPCK:
phosphophoenol pyruvate carboxykinase; PC: pyruvate carboxylase; PDH:
pyruvate dehydrogenase.
Adapted from: Griggs, R, Mendell, J, Miller, R. Metabolic myopathies. In:
Evaluation and Treatment of Myopathies, Griggs, R, Mendell, J, Miller, R
(Eds), FA Davis Co., Philadelphia 1995. p. 247.
CARBOHIDRATOS
CA
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ID
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S
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O
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ID
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CARBOHIDRATOS
CARBOHIDRATOS
Las GLUCOGENOSIS son un grupo de enfermedades hereditarias una
característica bioquímica común: una alteración del depósito de
glucógeno en los tejidos afectados en los que puede estar aumentado o
tener una estructura anómala.
Se producen cuando existe deficiencia genética de la actividad de
alguna de las enzimas que lo degradan o lo sintetizan.
De aquí, que los dos tejidos más afectados sean aquéllos en los que el
metabolismo del glucógeno es más importante: el
En la mayoría de las
GLUCOGENOSIS las
manifestaciones clínicas se
consideran, esencialmente,
expresión de la dificultad
que existe en estos tejidos
para movilizar sus
depósitos de glucógeno.
Así, si el es el afectado, se produce
hepatomegalia, alteración en la regulación la
glucemia en el período postabsortivo e
hipocrecimiento.
Cuando es el , puede aparecer
debilidad muscular, fatigabilidad precoz al
ejercicio e incluso, en algunos tipos, dolor
muscular y contracturas cuando el ejercicio
es rápido e intenso.
CARBOHIDRATOS
GLUCOGENOSIS
Moderador
Notas de la presentación
Degradación de glucógeno que muestra algunas de las enfermedades del almacenamiento del glucógeno (EAG). (Nota: EAG tipo IV: la enfermedad de Andersen se produce por defectos en la enzima ramificante, una enzima de síntesis, que deriva en cirrosis hepática que puede ser fatal en el inicio de la infancia.) P, fosfato; Pi, fosfato inorgánico. (Continúa en la página siguiente).
CARBOHIDRATOS
Clasificación de las glucogenosis
Tipo Déficit enzimático Tejido afecto
Ia Glucosa-6-fosfatasa Hígado, riñón
Ib Glucosa-6-fosfatasa traslocasa Hígado, leucocitos
II Glucosidasa ácida Generalizado
III Enzima desramificante Hígado, músculo
IV Enzima ramificante Hígado
VI Fosforilasa Hígado
IX Fosforilasa-b-quinasa Hígado
CA
RBO
H
ID
RA
TO
S
La GLUCOSA-6-FOSFATO
DESHIDROGENASA es una enzima
muy antigua en la evolución, ya que se
encuentra en todos los organismos
vivientes, desde levaduras y
protozoos a plantas y animales.
Su deficiencia se manifiesta más en
los glóbulos rojos posiblemente por
tener éstos una larga vida sin núcleo
y porque contienen proteasas que
degradan la enzima mutante más que
las de otros tejidos.
El monómero de la G6PD consta de
515 aminoácidos con un peso
molecular de 59256 daltons.
La G6PD del hígado y de los
leucocitos, presentan diferencias
debidas a modificaciones
postraduccionales en el extremo N-
terminal.
Contiene un sitio de unión a
nicotinamida-adenina-
dinucleotidofosfato (NADP), y así
la agregación de los monómeros
inactivos a la forma de dímeros
catabólicamente activos requiere
de la presencia de NADP.
CARBOHIDRATOS
La cataliza el paso de entrada de glucosa 6-fosfato
(G6P) en la vía de las pentosa fosfato, específicamente en la
de la hexosa monofosfato, reacción que produce oxidación
de la glucosa-6-fosfato a 6-fosfogluconolactona, reduciendo
NADP a NADPH.
En el glóbulo rojo, este paso anaeróbico en el
metabolismo de la glucosa es la única fuente de
NADP reducido (NADPH), el cual es requerido
para la acción normal de la metahemoglobina
reductasa y el mantenimiento de un nivel
adecuado de GLUTATION REDUCIDO.
Varias deficiencias en el nivel de
actividad (no función) de la glucosa-
6-fosfato deshidrogenasa se han
observado que están asociadas a la
resistencia al parásito del paludismo,
Plasmodium falciparum, entre
individuos del mediterráneo y de
ascendencia africana.
La BASE PARA ESTA RESISTENCIA es
el debilitamiento de la membrana de
la celular roja (el eritrocito es la
célula huésped para el parásito) de
tal forma que no puede sostener el
ciclo vital del parásito el tiempo
suficiente para el crecimiento
productivo de este.
Moderador
Notas de la presentación
Es ligada al sexo, al cromosoma X, en el brazo largo Xq28, cerca del de la deficiencia por factor VIII, pero pueden existir otras mutaciones.
Se localiza en África, sur de Italia, España, Portugal y en la península arábiga; judíos orientales, persas, etc. Brasil, en México una variante de la africana en 7% de la población.
Se puede manifestar si es grave, con anemias crónicas, cálculos biliares, esplecnomegalia. Pero la mayoría de las personas son asintomáticas y sus manifestaciones se deberán si consumen alguna droga que desencadene la hemolisis intravascular: analgésicos, antipiréticos, sulfonamidas, sulfonas, cloranfenicol, cetosis diabéticas, ingesta de habas (favismo), infecciones (la mas común), antimálaricos, etc.
CARBOHIDRATOSREFERENCIAS:
• LAGUNA J, PIÑA E.(2013). BIOQUÍMICA: 7ª. ED EDITORIAL MANUAL MODERNO.
• M. DEVLIN THOMAS (2004) BIOQUÍMICA 4A. ED. EDITORIAL: REVERTÉ
• MURRAY ROBERT K. (2013) BIOQUÍMICA HARPER. BIOQUÍMICA ILUSTRADA 29ª. ED.
EDITORIAL: MCGRAW-HILL
• TRUDY MCKEE (2012) BIOQUÍMICA LAS BASES MOLECULARES DE LA VIDA 5ª. ED
EDITORIAL: MCGRAW-HILL
• ABALI (2022) BIOQUÍMICA EDITORIAL: LIPPINCOTT 8A ED.
• www.biochemistry.com
• LIEBERMAN, M. (2018). MARKS, BIOQUÍMICA MÉDICA BÁSICA: UN ENFOQUE CLÍNICO.
BARCELONA, ESPAÑA: LIPPINCOTT WILLIAMS & WILKINS
• DM Vasudevan, Sreekumari S, Kannan Vaidyanathan, Textbook of Biochemistry for Medical
Students; Published by Jitendar P Vij Jaypee Brothers Medical Publishers (P) Ltd, 2011, India.
Moderador
Notas de la presentación
Marks
Laguna-Piña
Harper
www.biochemistry.com
Guyton
Devlin
Mckee
Pacheco
Herrera.
http://www.biochemistry.com/
	CARBOHIDRATOS 
	CARBOHIDRATOS
	CARBOHIDRATOS
	CARBOHIDRATOS
	CARBOHIDRATOS
	Número de diapositiva 6
	CARBOHIDRATOS
	Número de diapositiva 8
	CARBOHIDRATOS
	CARBOHIDRATOS
	CARBOHIDRATOS
	CARBOHIDRATOS
	CARBOHIDRATOS
	Número de diapositiva 14
	CARBOHIDRATOS
	Número de diapositiva 16
	CARBOHIDRATOS
	CARBOHIDRATOS
	CARBOHIDRATOS
	Número de diapositiva 20
	CARBOHIDRATOS
	CARBOHIDRATOS
	CARBOHIDRATOS
	CARBOHIDRATOS
	Número de diapositiva 25
	CARBOHIDRATOS
	CARBOHIDRATOS
	CARBOHIDRATOS
	CARBOHIDRATOS
	CARBOHIDRATOS
	Número de diapositiva 31
	CARBOHIDRATOS
	CARBOHIDRATOS
	Número de diapositiva 34
	Número de diapositiva 35
	CARBOHIDRATOS
	CARBOHIDRATOS
	Número de diapositiva 38
	Número de diapositiva 39
	CARBOHIDRATOS
	CARBOHIDRATOS
	Número de diapositiva 42
	CARBOHIDRATOS
	Número de diapositiva 44
	CARBOHIDRATOS
	CARBOHIDRATOS
	CARBOHIDRATOS
	CARBOHIDRATOS
	CARBOHIDRATOS
	CARBOHIDRATOS
	CARBOHIDRATOS
	CARBOHIDRATOS
	CARBOHIDRATOS
	CARBOHIDRATOS
	Número de diapositiva 55
	CARBOHIDRATOS
	CARBOHIDRATOS
	CARBOHIDRATOS
	CARBOHIDRATOS
	CARBOHIDRATOS
	CARBOHIDRATOS
	CARBOHIDRATOS
	CARBOHIDRATOS
	CARBOHIDRATOS
	CARBOHIDRATOS
	CARBOHIDRATOS
	CARBOHIDRATOS
	CARBOHIDRATOS
	CARBOHIDRATOS
	CARBOHIDRATOS
	CARBOHIDRATOS
	CARBOHIDRATOSCARBOHIDRATOS
	CARBOHIDRATOS
	CARBOHIDRATOS
	CARBOHIDRATOS
	CARBOHIDRATOS
	CARBOHIDRATOS
	CARBOHIDRATOS
	Número de diapositiva 81
	CARBOHIDRATOS
	CARBOHIDRATOS
	CARBOHIDRATOS
	CARBOHIDRATOS
	Número de diapositiva 87
	CARBOHIDRATOS
	CARBOHIDRATOS
	CARBOHIDRATOS
	CARBOHIDRATOS
	CARBOHIDRATOS
	CARBOHIDRATOS
	CARBOHIDRATOS
	CARBOHIDRATOS
	CARBOHIDRATOS
	CARBOHIDRATOS
	CARBOHIDRATOS
	CARBOHIDRATOS
	CARBOHIDRATOS
	CARBOHIDRATOS
	CARBOHIDRATOS
	CARBOHIDRATOS
	CARBOHIDRATOS
	CARBOHIDRATOS
	CARBOHIDRATOS
	CARBOHIDRATOS
	CARBOHIDRATOS
	Número de diapositiva 109
	CARBOHIDRATOS
	CARBOHIDRATOS
	CARBOHIDRATOS
	CARBOHIDRATOS