malformaciones cerebrovasculares

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Malformaciones cerebrovasculares 
Son errores congénitos en el desarrollo vascular originados por fallos o disfunción del proceso 
embrionario de capilar, que resultan en la formación anormal de canales arteriales, venosos o capilares. 
- Son el 1-8% de las causas de ACV. 
- Tiene una incidencia de 1 caso nuevo por cada 100.000habitante /año. 
- Aparecen más temprano que los aneurismas. 
- Los más pequeños tienen mayor tendencia al sangrado porque tienen mayor presión. 
- Los grandes son más epileptógenos por la mayor participación cortical. 
- Tiene un 10% de mortalidad y un 30-50% de morbilidad. 
Malformaciones cerebrovasculares con shunt A-V: hay comunicación directa entre los canales arteriales y los venosos. La 
comunicación puede ser, según la angioarquitectura, plexiforme o fistulosa. 
- Malformación arteriovenosa (MAV): son colecciones de vasos plexiformes displásicos que están formados por una arteria 
aferente, un nido central (puede ser flexiforme puro o flexiforme fistuloso) y venas de drenaje dilatadas. Pueden tener pequeñas 
cantidades de cerebro glótico, calcificaciones, sangrados antiguos, aneurismas en la aferencia o en el nido (por hiperflujo) y 
angiopatía en las arterias aferentes y venas eferentes por remodelado endotelial. Afecta a los vasos del espacio 
subaracnoideo que se extienden al parénquima encefálico o pueden aparecer en el interior del mismo. 
 Con nido plexiforme. 
 Con nido mixto (plexiforme-fistuloso). 
 
 
Etiología: son lesiones congénitas generadas por la alteración en el proceso de modelación vascular embrionario. 
Localización: el 85% se localiza en los hemisferios cerebrales (parietal 27%, frontal 22%, temporal 18%, occipital 5%).  tiene 
una forma piramidal con base en la superficie cortical y la punta que mira hacia el ventrículo lateral. Hay arterias engrosadas 
que nutren la malformación y venas arterializadas que al drenan. También lo podemos encontrar en la fosa posterior: 
cerebeloso 5% y en el tallo cerebral 5% o interventriculares 18%. 
Manifestaciones clínicas: entre los 20 y 40 años. Más frecuente: 
-Cefalea: en 50% presentan sangrado, de los cuales el 30% es HSA  30% es HSA, 23% intraparenquimatoso, 16% 
interventricular y el 31% combinado. El riesgo de sangrado es del 2-4% anual acumulativa. Las personas con HTA y aneurisma 
en el nido tienen mayor riesgo de sangrado. 
-Convulsiones. 
-Isquemia: por robo vascular secundaria a la hiperperfusión arterial y la hipertensión venosa. 
-Efecto de masa. 
-Soplo en MAC durales. 
Diagnóstico: 
-TC y RMN con contraste, permiten determinar la topografía cerebral. 
-Angiografía digital de cerebro es el estudio de elección. 
-Las MAV se clasificación según Spetzler-Martin para indicar el grado y la 
indicación quirúrgica. 
Tratamiento: el objetivo es evitar el sangrado de la malformación. 
-Hasta grado 3  cirugía: disección y oclusión de los vasos aferentes y 
eferentes con una posterior resección de la malformación. Hay que tener en 
cuenta que la región perilesional está en estado de penumbra isquémica por robo de flujo con pérdida de la autorregulación, 
 Característica Puntaje 
Tamaño Pequeño <3cm 1 
Mediano 3-6cm 2 
Grande >6cm 3 
Ubicación Área no elocuente 0 
Área elocuente 1 
Drenaje 
venoso 
Superficial 0 
Profundo 1 
 
y la oclusión brusca puede producir edema y hemorragia. Por lo que se debe hacer una embolización pre quirúrgica previa en 
etapas para evitar las complicaciones. 
-Grado 4 y 5  no se recomienda tratamiento quirúrgico por la elevada mortalidad. En lesiones <3cm se hace radiocirugía, 
que genera un engrosamiento lento y progresivo de los vasos hasta provocar la trombosis. 
- Fístula arteriovenosa pial: menos frecuentes, son comunicaciones directas entre arterias y venas piales. Pueden ser únicas o 
múltiples y tener uno o varios vasos aferentes. 
 Malformación aneurismática de la vena de Galeno: es una fistula AV en la pared de un canal vascular persistente (vena 
prosencefálica medial). 
Clínica: en el neonato con insuficiencia cardiaca congestiva, taquicardia, distrés respiratorio y cianosis. También pueden 
tener hidrocefalia por compresión del acueducto de Silvio o hipertensión venosa que dificulta la reabsorción del LCR. 
Tratamiento: embolización de los vasos aferentes o a la fistula con acrilatos o espirales. 
 
Malformaciones cerebrovasculares sin shunt A-V: son malformaciones que nacen del lecho vascular posarteriolar. 
Malformaciones capilares (telangiectasias): son colecciones de capilares dilatados y de flujo lento. Son muy pequeños y no se 
ven en la angiografía. Generalmente asintomáticos y tienen tejido neural interpuesto. Frecuentemente únicos, pueden ser múltiples 
cuando se asocian a un S. Rendu-Osler-Weber o ataxia telangiectasia. Se diagnostican incidentalmente en necropsias. No se 
tratan. 
- Malformaciones cavernosas (cavernoma): son malformaciones compuestas por quistes llenos de sangre en diferentes estadios 
de evolución que crecen por hemorragias repetitivas Intralesionales. 
Patología: están formados por una red de capitales endoteliales en panales tabicados, que están separados del parénquima 
cerebral por una zona de gliosis y hemosiderina. Puede tener calcificaciones. 
Etiología y epidemiologia: la mayoría son esporádicos. Hay un síndrome de cavernomas familiares asociado a un defecto 
genético en el cromosoma 7q. El 80% son supratentoriales. Un tercio son múltiples. 
Manifestaciones clínicas: convulsiones (60%), déficit focal (50%) y sangrado (20%). Entre el 7-30% son asintomáticos. 
Diagnóstico: RMN, no se ven en las radiografías. 
Tratamiento: si son sintomáticos se realiza la exéresis quirúrgica. 
- Malformaciones venosas: son anomalías congénitas de los drenajes venosos dela sustancia blanca de origen desconocido. 
Diagnóstico: TAC con contaste, RMN y el estudio confirmatorio es la angiografía. 
 Anomalías del desarrollo venoso (angioma venoso): son un grupo de venas de la sustancia blanca que convergen en una 
vena de drenaje dilatada (cabeza de medusa) transcortical o subendependimaria y puede asociarse a cavernomas. Las 
venas tienen una presión y flujo bajos y muy baja tasa de sangrado. Ocasionalmente producen convulsiones o hemorragia. 
No se tratan por el riesgo de infarto del parénquima afectado. 
 Várice venosa (no asociada a MAV ni fístula): se asocian a otras malformaciones vasculares y son dilataciones de venas 
normales por hiperflujo. Se trata la malformación asociada. 
Fistula dural: es una lesión que afecta a la duramadre y el espacio extradural. Puede ser congénita o adquirida. 
- Patología: son numerosas comunicaciones directas anormales entre arterias y venas durales dilatadas sin lecho capilar 
interpuesto, localizadas en la pared dural de un seno venoso. Más frecuente en el trasverso y cavernoso. 
- Fisiopatología: en los adquiridos  enfermedad del seno con trombosis parcial o total de éste  el trombo estimula la 
apertura de microanastomossis arteriovenosas durales, que drenan a la porción aún permeable del seno dural  las arterias 
durales son reclutadas para formar la fistula propiamente dicha  comunicación anómala de alto flujo  provoca hipertensión 
venosa por sobre carga en el seno dural  drenaje venoso retrógrado al seno aun permeable y a las venas piales. La 
distención por sobrecarga de las venas piales son lo que determinan el riesgo de sangrado. 
- Manifestaciones clínicas: según la localización  cefalea, zumbidos y/o soplos. 
- Diagnóstico: angiografía. Se ven múltiples aferentes durales desde la carótida externa sin nido interpuesto. 
- Tratamiento: resección quirúrgica  embolización de la fistula u oclusión del seno duran enfermo.