Apunte-Unidad-Tem-tica-N-1 REUMATO

Vista previa del material en texto

CEAR
CEAR
 Centro Académico Recoleta. Residencias Médicas 
REUMATOLOGIA I
Artritis Reumatoidea
Definición: Enfermadad inflamtoria crónica y multidiseminada de causa desconocida que se caracteriza por poliartririts simérica
y periférica.
- Modalidad mas freuente entre las artritis inflamatorias cronicas.
- Signo esencial de la enfermedad: Posible destrucción del cartílago: Riesgo con la evolución: erosión ósea y deformidad
articular.
Epidemiología 
Más frecuente en mujeres (2 a3:1). Posible participación del estrógeno en patogenia.
- Incidencia : Aumenta entre los 25-55 años hasta periodo de equilibrio hasta los 75 años para luego disminuir .
Aparece incluso en 33% de enfermos después de los 60 años de edad 
- Afecta 0.5 a 1% de la población adulta.
- Predisposición genética : 70 % de los pacientes con AR clásica o definida presentan: HLA DR4 (DRB1*0401) y alelos del
complejo de histocompabilidad clase II.
- Familiares de primer grado: presentan 2 a 10 veces más posibilidades de presentar la enfermedad que la población general.
HLADRB1.
- Según estudios de vinculación a nivel del genoma (GWAS): Algunos de los loci que no pertenecen al MHC identificados
como alelos de riesgo para AR también contribuyen a que surjan otras enfermedades como DBT 1, LES, ES. (Ejemplos:
PTPN 22 (proteína del no receptor 22 de la tirosina fosfatasa). En AR portar la variante PTPN22 vincula en
enfermedad Anti CCP positiva
- Participación de factores ambientales : Tabaquismo: Vincula con enfermedad Anti CCP positiva y FR positivo. No se ha
demostrado que la interrupción del tabaco mejore la actividad patológica.
- Posible relación con VEB, Micoplasma y Parvovirus B19. Expossción a polvo de silicona y aceite mineral vincula con
mayor riesgo de AR Anti CCP positiva.
Anatomía Patológica y Patogenia:
- Mecanismo Patógeno: Transgresión o desaparición de la auto tolerancia. Los Anti CCP y FR pueden encontrarse en 
suero mucho tiempo antes que la enfermedad se manifieste clínicamente
- Célula Infiltrante predominante : Linfocito T CD4 +. Linfocitos B: Dan lugar a plasmocitos que generan
anticuerpos como el FR y los Anti CCP
Manifestaciones Clínicas:
- Manifestaciones iniciales : Consecuencia de la inflamación de articulaciones , tendones y bolsas sinoviales
- En sujetos que inicialmente presentas pocas articulaciones afectadas con escasas manifestaciones características
como para ser clasificados de AR se denomina al cuadro como “Artritis Inflamatoria Indiferenciada”. Presentan
FR positivo en suero o Anti CCP.
- Rigidez Matinal > 1 hora y desaparece con la actividad física.
- Primeras articulaciones afectadas: Pequeñas articulaciones de manos y pies (Articulación Metatarsofálangica).
- Inicialmente: Posible presentación Monoarticular, Oligarticular (4 o menos áreas afectadas), o Poliarticular (Mas
de 5 articulaciones afectadas con distribución simétrica).
- 10 % de los pacientes tiene una presentación aguda: Poliartritis, fiebre, linfadenopatía y esplenomegalia.
Articulaciones Comprometidas: 
- Impotencia Funcional. AR severa: Incapacidad funcional.
- Signos: Calor, Dolor, Tumefacción articular. Movilidad limitada por dolor. Articulación afectada en flexión
- Debilidad, Atrofia muscular esquelética en músculos proximales a articulaciones comprometidas.
- Primeras articulaciones afectadas: Pequeñas articulaciones de manos y pies
- Afectación más frecuente: Carpo, IFP y MCF. Rara afectación de IFD. Signo definitorio más frecuente: Tenso
sinovitis de tendones flexores.
- Otras : Muñeca, (Posible Síndrome de Túnel Carpiano), codo, rodilla (en el contexto de dolor y tumefacción por detrás
de rodilla, sospechar Quiste de Baker), mitad anterior del pie, tobillos, articulaciones subpatelares, afección axil.
Posible subluxación atlantoaxoidea (<10%)
Raramente se afecta la columna lumbar y torácica
Deformidades características de la mano:
- Deformidad en “Z” : Desviación radial a nivel de la muñeca, con desviación cubital de los dedos, subluxación palmar
de falanges proximales.
-1-
CEAR
CEAR
 Centro Académico Recoleta. Residencias Médicas 
- Deformidad en “cuello de Cisne” : Hiperextensión de IFP con flexión compensadora de la IFD.
- Deformidad “en botonero” : Deformidad por flexión de IFP y por extensión de IFD.
- Hiperextensión de la primera articulación metacarpofalangica : Perdida de movilidad de pulgar y de su capacidad de
pensión.
- Subluxación de la zona distal del cúbito : “ Signo del Movimiento del teclado de piano”
Deformidades en pies: 
Eversión de mitad posterior anterior del pie, subluxación plantar de las cabezas de los metatarsos, ensanchamiento de la
mitad anterior del pie y otras. 
Manifestaciones clínicas Extrarticulares Iniciales: Más frecuentes en pacientes tabaquistas, comienzo temprano de discapacidad
física y y FR positivo en suero.
- Nódulos Subcutáneos.
- Snde de Sjogren secundario.
- Nódulos Pulmonares.
- Anemia.
Manifestaciones Extraarticulares 
- Anemia normocìtica normocròmica.
- Nódulos Reumatoides: (30-40 %): Más frecuentes en contexto de actividad muy intensa, FR positivo en suero y
signos RX de erosión.
- Aparecen en zonas sometidas a traumatismo o irritación repetitiva como: Antebrazo, prominencias sacras y Tendón de
Aquiles Tambien pueden aparecer en : Pulmón, pleura, pericardio y peritoneo.
- Habitualmente asintomático y firmes a la palpación. Posible ruptura por traumatismos o infección. 
Vasculitis Reumatoid e (<1%): Puede afectar cualquier órgano o sistema. Se presenta en pacientes con AR de larga data, y altos
títulos de FR y complemento bajo.
- Signos Cutáneos: Petequias., Púrpura., Livedo Reticularis, infarto de dedos, gangrena. Formas Agresivas: Ulceras grandes y
dolorosas en MII.
- Posible Mononeuritis Múltiple junto con vasculitis reumatoide sistémica.
La presencia de fiebre >38.3°C en cualquier momento de la evolución debe hacer sospechar vasculitis sistémica
Manifestaciones Pulmonares:
1. Manifestación más común: Pleuritis
2. Liquido Pleural : Exudado con cantidades mayores de monocitos y neutrófilos.
3. Neumopatia Intersticial (ILD) : Implica Mal pronóstico. Presenta mejor pronóstico que ILD idiopática ya que
tiene mejor respuesta inmunodepresores.
4. Nódulos Pulmonares aislados o en grupos. 
5. Síndrome de Caplan: Nodulosis Pulmonar caracterizada por Nódulos Pulmonares y Neumoconiosis después de
la exposición al silicio. 
Manifestaciones Cardíacas: Causa más frecuente de muerte en AR.
- Afectación mas frecuente:Pericardio . Sin embargo ,en < 10 % de los pacientes con ARse presentan manifestaciones
clínicas de pericarditis.
- Miocardiopatía: Por miocarditis Necrosante o granulomatosa o artropatía coronaria o disfunción diastólica.
- Valvulopatia Más Frecuente: Reflujo Mitral.
- Ocasionalmente Miocardio infiltrado con Nódulos o sustancia amiloide.
Manifestaciones Neurológicas: 
- Mielopatía cervical
- Neuropatía de mediano, cubital, radial o tibial anterior. Manifestaciones por subluxación atlanto axoidea (<10 %) o de
parte media de región cervical.
Manifestaciones Oculares: Menos del 1 % de los pacientes. Habitualmente en AR de larga evolución con nódulos. 
- Epiescleritis, Escleritis. 
-10 %: Síndrome de Sjogren secundario
Manifestaciones Hematológicas:
-Manifestación más frecuente: Anemia normo-normo: El grado de anemia corresponde al de la inflamación, se relaciona
también con concentración de PTCr y VES.
 Trombocitosis
 Aumento de la frecuencia de Linfoma (Linfoma de células B grandes). Especialmente en pacientes con
inflamación persistente o Síndrome de Felty.
 SME de Felty (<1%): Neutropenia, AR Nodular y esplenomegalia. Aparece en etapas tardías de AR grave. 
 Leucemia de Linfocitos granulares grandes T.
 Linfoma Difuso de Células B grandes
-2-
CEAR
CEAR
 Centro Académico Recoleta. Residencias Médicas 
Otros:
 Osteoporosis secundaria (20-30%). Mayor frecuencia de fractura coxofemoral.Elemento anticipatorio de
agravamiento de discapacidad y tasa de mortalidad.
 Hipoandrogenismo
Diagnostico
 El diagnóstico clínico se basa en los signos y síntomas de AR Inflamatoria crónica y los resultados de
laboratorio y RX aportan información complentaria.
CRITERIOS DE CLASIFICACIÓN DE AR (ACR, EULAR)
 La aplicación de los criterios genera una puntuación de 0 a 10.
 La puntuación >/= a 6 cumple con las exigencias para definir AR.
 No se consideran criterios diagnósticos. Permiten diferenciar a pacientes en etapa inicial de la enfermedad
con gran posibilidad de evolucionar a modalidad crónica con sinovitis y daño articular persistente.
 La presencia de erosiones o nódulos subcutáneos pueden orientar al diagnóstico en etapas posteriores.
 Los criterios clasifican a los pacientes recién diagnosticados que tienen como mínimo una articulación con
sinovitis clínica definida que no se puede explicar por otra enfermedad.
Puntuación
Afectación de Articulaciones -Una articulación grande (hombro,
codo, cadera, rodilla o tobillo)
-2 a 10 articulaciones grandes.
-1ª 3 articulaciones pequeñas (MCP,
IFP, IP del pulgar; MTP, carpos)
-4a 10 pequeñas.
> 10 articulaciones (como mínimo
una pequeña)
0
1
2
3
5
Análisis serológicos Negatividad de FR y ACPA
Nivel positivo bajo de FR o Anti
CCP (</= 3 veces el valor normal)
Nivel positivo grande de FR o Anti
CCP (>/=3 veces el valor normal)
0
2
3
Reactivos de fase aguda PTCr y VES Normales
PTCr y VES Anormales
0
1
Duración de los síntomas < 6 semanas
>/= 6 semanas
0
1
Laboratorio: 
FR: 
 Isotipos IGM, IgG, IgA.
 Están presentes en 75 -80 % de los sujetos con esta enfermedad.
 Pruebas más utilizadas: Detectan principalmente FR IGM.
 Aunque no se le detecte NO descarta la presencia de AR
 Puede detectarse en 1-5 % de la población sana.
Ac Anti CCP (anti péptido citrulinado cíclico): 
 Presenta sensibilidad similar pero mejor especificidad que el FR.
 Especificidad: 95%: Una prueba positiva en los comienzos de AR es útil para diferenciar AR de otra
modalidad de artritis.

La presencia de FR o Anti CCP conlleva importancia pronostica y de ellos el Anti CCP muestra la mayor eficacia para
anticipar peores resultados
Líquido Sinovial: Artritis Inflamatoria: Rcto leucocitario entre 5000 a 50.000 predominio de PMN. 
Radiología: 
- Fases Iniciales : Osteopenia periarticular. Otros: Edema de partes blandas ,disminución simétrica del espacio articular y
erosiones subcondrales más frecuentes en carpo y manos (MCF y IFP) y pies (MTP)
- AR Avanzada : Signos de destrucción intensa que incluyen subluxación y colapso articular.
Resonancia Magnética: Mayor sensibilidad para hallar sinovitis y derrame articular. Estas anomalías tienden a aparecer antes
de encontrar modificaciones óseas en RX.
-3-
CEAR
CEAR
 Centro Académico Recoleta. Residencias Médicas 
Signo Incipiente de Artropatía Inflamatoria: Edema en Medula Ósea. Permite identificar la aparición posterior de
erosiones en RX y RMN
Ecografía (incluye variante Doppler color): Presenta la capacidad de detectar más erosiones que la Rx simple .Presenta certeza
para encontrar sinovitis.
 
Evolución clínica:
- 10 % de los pacientes con AR que cumplen criterios de clasificación para AR pasaran por una etapa de remisión
espontanea en un lapso de 6 meses (especialmente los seronegativos).
- Pero la mayor parte presentara características de actividad persistente y progresiva que se activará y desactivará en
cuanto a intensidad con el paso del tiempo.
- Elemento determinante de Discapacidad en Etapas Incipientes: Magnitud de Inflamación articular. En etapas
Ulteriores: Grado de daño articular..
- Tasa de Mortalidad: 2 veces mayor que población general.
- Causa más frecuente de muerte: Cardiopatía Isquémica seguida de infecciones.
Factores vinculados a disminución de sobrevida
Afectación extrarticular sistémica.
Baja capacidad funcional.
Nivel socio-económico/escolarización bajo.
Utilización de prednisona por largo plazo
Tratamiento
Objetivos Terapéuticos:
 Tratamiento temprano e intensivo para evitar el daño y discapacidad articular.
 Modificación frecuente de tratamiento con uso de combinaciones cuando así convenga..
 Alcanzar la remisión de la actividad clínica de la enfermedad.
Consideraciones Generales
 AINTINFLAMATORIOS NO ESTEROIDEOS: Presentan propiedades analgesias y antinflamatorias. Se los considera
como complemento para tratar los síntomas que no controlan otras medidas.
 Glucocorticoides: Pueden controlar la actividad de la AR. Su dosis de administración puede ser baja o moderadas para
obtener un control rápido de la enfermedad antes de comenzar el tratamiento totalmente eficaz de los DMARD. Se
pueden utilizar para tratar exacerbaciones agudas con un ciclo de una dos semanas. Podría estar justificada la
administracion en dosis pequeñas por largo tiempo (Prednisona 5-10 mg/día) para controlar actividad patológica en
pacientes con respuesta inadecuada a DMARD. Las prácticas más adecuadas consisten en llevar al mínimo el empleo de
dosis pequeñas de prednisona por riesgo de osteoporosis y otras complicaciones. Se recomienda la prevención primaria de
osteoporosis con la administración de un bifosfonato en todo paciente que reciba 5 mg de Prednisona al día o más por más
de 3 meses.
 GC Intraarticulares Acción Intermedia (Acétonido de Triamcinolona): Pueden en pacientes que tienen una o pocas
articulaciones con inflamación activa.
ANTRREUMATICOS MODIFICADORES DE LA ENFERMEDAD:
 DMARD corrientes (Metrotexate, Sulfazalazina, Hidroxicloroquina, Leuflonamida ):Presentan capacidad de hacer
lenta o evitar la progresión estructural de AR. su acción comienza después de 6 a 12 semanas.. El Metrotexate es el
DMARD más indicado para tratar AR y es la base en casi todas las combinaciones terapéuticas. Hidroxicloroquina: No
se ha demostrado que retrase la progresión radigrafica de la enfermedad , por lo que no se lo considera un verdadero
DMARD. En la practica clínica, por lo común se utiliza Hidroxicloroquina para tratar enfermedad benigna incipiente o
como complemento en combinación con otros DMARD.
 DMARD BIOLÓGICOS : ( Fármacos Anti -TNF, Anarkina,Abatacept, Rituximab y Tocilizumab)
Fármacos Anti-TNF: 
Se conocen tres anticuerpos monoclonales anti-TNF diferentes . El Infliximab ( anticuerpo monoclonal quimérico),
Adalimumab y Golimumab ( Anticuerpos monoclonales humanizados). Certololizumab pegol , Etanercept.
Todos los Inhibidores del TNF han demostrado disminucion de síntomas y signos de AR, enlentecimiento de la evolucion
RX de daño articular, mejoría de función física y calidad de vida. Se utilizan en combinación con Metrotaxate como
fármaco de base, combinación que suele ser la etapa siguiente en caso de sujetos con respuesta inadecuada a Metrotexate.
Para utilizar como fármacos únicos se han aprobado: Etanercept, Adalimumab , Certolizumab pegol y Golimumab 
-4-
CEAR
CEAR
 Centro Académico Recoleta. Residencias Médicas 
Rituximab: Anticuerpo monoclonal quimérico contra CD20. Se ha aprobado para tratamiento de AR resistente en
combinación con el Metrotexate. Es más eficaz en enfermedad seropositiva. Riesgo: Leucoencefalopatia Multifocal
progresiva. Riesgo de aumento de infecciones bacterianas y virales. Reacción a la venoclisis, Citopenias, Reactivación de VHB
Tocilizumab: Anticuerpo monoclonal humanizado contra IL6. Datos de investigación en seres humanos corroboran su eficacia
como fármaco único o en combinación con Metrotexate y otros DMARD. Riesgo de infecciones, neutropenia y
trombocitopenia, aumento de LDL.
Inhibidores Micro moleculares: Tofacitinib VO
-Postulados para aquellos pacientes que no responden en forma adecuada a DMARD corrientes o Productos Biológicos.
- Inhibidor micromolecular que inhibe JACK 1 y JACK 3 que median señalización intracelular de citocinas que intervienen en
activación de linfocitos Ty B y también en la inflamación. Se utiliza como farmaxco único o en combinación con el
Metrotexato. Principales efectos adversos: Aumento de trabsaminasas que denotan daño hepático, neutropenia,
hipercolesterolemia y aumento de creatinina serica.
* CBC: Biometría Hemática completa
DMARD BIOLOGICOS
INFLIXIMAB ABATACEPT ANAKINRA
ACCIÓN AC Monoclonal quimerico
EFECTOS TOXICOS
GRAVES
Aumento de riesgo
infecciones por bacterias y
hongos.
Reactivación de TBC
latente.
Riesgo de linfoma
(controvertido)
Lupus farmacológico
Déficit Neurológico.
Riesgo de infecciones por
bacterias y virus
Riesgo de infecciones por
bacterias y virus.
Reactivación de TBC
latente.
Neutropenia
PPD PPD PPD
Biometría Hemática
completa con recuento
diferencial
Vigilancia Seriada Función Hepática Vigilancia de reacciones en
sitio de venoclisis
Biometría hemática
completa cada mes para
seguir el estudio cada 4
meses por un año.
Vigilancia de reacciones en
sitio de venoclisis
Algoritmo para la Farmacoterapia de AR
 AR MODERADA O GRAVE: DMARD DE PRIMERA ELECCIÓN: Metrotexate. 
 En caso de Falta de respuesta adecuada: Régimen combinado: Las Guías actuales destacan la necesidad de
cambiar el tratamiento DMARD o adicionarlo después de TRES meses de actividad de la enfermedad
moderada/grave, empeoramiento o persistencia.
1) Metrotexate + Producto Biológico: Si el trastorno persiste después de TRES MESES de tratamiento intensivo con
DMARD está justificado agregar un producto biológico
2) Metrotexate+ Sulfazalazina + hidroxicloroqina (Esquema Triple VO): Esquema posible para tratamiento de AR
Temprana (enfermedad que ha durado menos de 6 meses). Incluye su uso con una estrategia de incremento en casos en
que se comenzó el tratamiento solo con el Metrotexato y los seis meses se combino con Hidroxicloroquina y Sulfasalazina
si no se logro control adecuado de la enfermedad.
3) Metrotexate y Leuflonamida
 -Pacientes que reaccionan inicialmente a un fármaco Anti TNF y luego empeoraron: Pueden beneficiarse con cambio a otro
Anti TNF.
- En caso de falta de eficacia al Anti TNF después de tres meses: Es factible el cambio a otro Anti TNF u otro producto biológico
-5-
CEAR
CEAR
 Centro Académico Recoleta. Residencias Médicas 
que no sea TNF
- Individuos con gran actividad de enfermedad y algún problema adverso por el anti TNF es conveniente utilizar un fármaco
que no tenga TNF.
Cirugía: En casos de medidas medicas ineficaces.
Remisión: Se plantea cuando
1) Se cumplen todos los criterios clínicos y de laboratorio del cuadro ó:
2) Tiene un Índice Simplificado de actividad de Enfermedad (SADI) <3.3: Calculo SADI: Se suma Numero de articulaciones
dolorosas e hinchadas (28 articulaciones), valoración global realizada por el paciente (escala 0 al 10), valoración global efectuada
por médica (escala 0 al 10) y concentración de PTCr (en mg/100ml)
DEFINICIÓN DE REMISION DE AR SEGÚN (ACR/EULAR)
En cualquier punto cronológico el paciente debe cumplir con los siguientes requisitos:
- Tener </= a 1 articulación dolorosa.
- Tener </= a 1 articulación hinchada.
- PTCR </= a 1 mg/100 ml.
- Valoración global por parte del paciente </= a 1 ( en una escala de o a 10): 
Ö
En cualquier punto cronológico, el paciente debe tener una calificación del índice simplificado de enfermedad </= 3.3
 
SÍNDROMES DE SUPERPOSICIÓN
1. Enfermedad mixta del tejido conectivo: Presencia de Fenómeno de Reyunad, Artritis, Esclerodactilia, rasgos evolutivos
benignos, excelente respuesta a dosis bajas de corticoides, AC anti ENA +.
2. SME de superposición Sjogren/ LES definido por anti LA (SS_ B).
3. SME de superposición antisintetasa (ANTI JO 1): SME deslindado de la PM/ DM.
4. SME de solapamiento entre PM/ ES.
5. Síndrome de Superposición DM/ ES: Anti PM/SCL.
6. SME de superposición CREST/ CBP.
7. SME de superposición AR / LES.
ESCLEROSIS SISTÉMICA
Definición: Enfermedad autoinmune de carácter multifactorial que se caracteriza clínicamente por engrosamiento cutáneo debido a
acumulación de tejido conectivo y por afección de distintos órganos como sistema gastrointestinal, pulmones, corazón y los riñones.
Etiopatogenia:
 Inflamación y autoinmunidad.
 Microangiopatía difusa
 Fibrosis visceral y vascular en múltiples órganos.
La fibrosis que afecta múltiples órganos distingue a esta enfermedad de otras enfermedades del tejido conectivo.
Epidemiología:
- Más frecuente en mujeres: Inicio más frecuente entre los 30-50 años
- Factor de Riesgo Relativo: Familiar de primer grado con ES.
- En pacientes con predisposición genética parecerían contribuir ciertos agentes infecciosos: Se han implicado a: CMV, Parvovirus
B 19.
- Factores ambientales posiblemente implicados: Polvo de sílice, cloruro de polivilino, hidrocarburos aromáticos, Fármacos: Ej.
Bleomicina (fármaco antineoplásico). 
Clasificación
1. Esclerodermia Cutánea Difusa : 
2. Esclerodermia Cutánea Limitada : 
 En etapas tardías: Mayor riesgo de HT Pulmonar, CBP, Hipotiroidismo.
3. Esclerosis Sistémica sin esclerodermia : Conformado por: Fenómeno de Reyunad con úlceras o signos de isquemia
digital + telangectasias+dismotilidad esofágica+ Neumpatia Instericial o HT Pulmonar inexplicados o HTA
acelerada con IR en ausencia de Induración de la piel. Posibles Ac anticentromeros positivos.
-6-
CEAR
CEAR
 Centro Académico Recoleta. Residencias Médicas 
SSc CUTANEA LIMITADA SSc CUTANEA DIFUSA
Afección cutánea Comienzo gradual.
Cuadro circunscripto a dedos de manos,
distal a los codos, cara.
Evolución lenta.
Comienzo rápido.
Forma difusa que afecta dedos de
manos,extremidades,cara y tronco
Evolución rápida.
Fenómeno de Reyunad Antecede a la lesión cutánea, se acompaña
de isquemia critica
Inicia concomitante a la lesión
cutánea. Es menos frecuente la
isquemia muy grave
OAM .Artralgias leves .Artralgias graves, Túnel Carpiano,
roces tendinosos.
Neumopatía Intersticial Evolución lenta, generalmente poco intensa Comienzo y evolución tempranas y
frecuente. Grave.
HT Pulmonar Frecuente, Tardía, Posible aislada. Puede aparecer junto con
neumopatía intersticial.
Crisis Renal Esclerodermica Muy Rara. 15 %. Incipiente. Comienzo
temprano (<4 años)
Calcinosis cutánea Frecuente, prominente. Posible, leve.
Posible CREST
AC Característico Anti centrómero. Antitopoisomerasa I (SCL70)
Anti RNA polimerasa III
Manifestaciones Clínicas:
F. Reyunad : 
- Es la más frecuente de las complicaciones extrarticulares.
- Vasoconstricción episódica y reversible de manos y pies. Suele se manifestación inicial junto con la tumefacción de los dedos. Pre
- Episodios provocados por exposición al frio, vibraciones, estrés emocional. 
- Fases: Palidez y cianosis con frialdad (suele acompañarse con tumefacción de dedos de manos y pies que al calentarse aparece
enrojecimiento (suele acompañarse de dolor y hormigueos). Dato más fidedigno: Historia de palidez digital.
- 3-5% de la población general presenta F: Reyunad.
FENOMENO REYNAUD PRIMARIO FENOMENO DE REYNAUD
SECUNDARIO
Proceso subyacente NO SI
Edad Habitualmente menor a 30 años > 30 años. Clínicamente más grave.
Necrosis, Ulceración,
Gangrena
NO SI
Posible pérdida de los dedos.
ANA NO SI
Examen microscópico de
capilar ungueal
NORMAL ANORMAL: Asas capilares
distorsionadas.
Lesiones Cutáneas: 
Primeras etapas: 
 Engrosamiento cutáneo con distribución simétrica y bilateral. Generalmente inicia con afectación de dedos de mano,
parte distal de extremidades y cara. 
 Posible bronceado difuso sin exposición a luz solar.
 La fases edematosa (posible fóvea o no y posible eritema) progresa a fibrotica en semanas a meses, la piel se vuelve dura,
gruesa y finalmente se adhiere al tejido subcutáneo.
 Pérdida de pelo.
 Pacientes de tez oscura: Hipo pigmentación con aspecto de “sal y pimienta” (especialmente en cuero cabelludo, parte
superior de dorso, tórax).
 En la cara: Piel tensa y brillante, perdida de arrugasy rostro inexpresivo por disminución de movilidad de parpados,
mejillas y boca: “Facie murina”. Nariz ganchuda, microstomia. Telangectasias.
Evolución de acuerdo a tipo de enfermedad
Esclerodermia Cutánea Difusa: 
Inicialmente afectación de miembros inferiores, extensión en meses a años a cara y tronco hasta generalizarse. Los primeros 4
años de enfermedad constituyen el periodo de evolución rápida de la afectación multiorgánica.
Esclerodermia Limitada: Evolución lenta limitada dedos de manos o porción distal de miembros y cara con posible progresión.
Fenómeno de Reyunad tiende a ser más grave y generalmente se acompaña de isquemia de dedos, ulceración y auto
amputaciones espontáneas. Posible HT Pulmonar aislada (10-15 %). Depósitos calcáreos por cristales de hidroxiapatita de calcio
en piel y tejido blandos. Se evidencian como masas subcutáneas firmes no dolorosas persistentes con posible ulceración.
-7-
CEAR
CEAR
 Centro Académico Recoleta. Residencias Médicas 
Otras Manifestaciones Clínicas:
 OAM: Síndrome de Túnel Carpiano. Al Inicio: Artralgias y Rigidez generalizada. Mayor afectación de
manos (IFP) y muñecas. Raro compromiso inflamatorio. Resorción ósea: Tardía: Acroosteolisis (perdida de
falanges especialmente terminales).
 AP GI (90%): Tanto en Cutánea Limitada como Difusa. Afectación oro faríngea (xerostomía, microstomia,
enfermedad periodontal), Afectación Esofágica (Pirosis, RGE, regurgitación y disfagia), Afectación
motilidad del estómago en el antro (la obliteración vascular difusa de pequeños vasos genera un “aspecto de
estómago en sandía al examen endoscópico. (SBCID), colònica.
 Afectación cardiaca: Miocardiopatía, Pericardiopatia, Alteración de la conducción, Disfunción diastólica de
VI. A menudo son asintomáticas. La presencia de cardíaca clínicamente evidente es un factor de mal
pronóstico.
 Afectación Pulmonar: Frecuente. Corresponde a la primera causa de muerte. Neumopatía Intersticial no
especifica fibrótica, HT Pulmonar. Mayor frecuencia de carcinoma broncoalveolar en Esclerosis
Generalizada
Factores de riesgo para Neumopatia Insterticial (presenta mejor pronóstico que la Neumopatía
intersticial usual)
- Género masculino.
- Grupo étnico afro estadounidense.
- Afectación difusa de la piel
- Intenso RGE.
- AC contra Topoisomerasa 1.
- Valores bajos de VCF o DLCO2
Factores de riesgo para HT Pulmonar: Realizar Ecocardiograma anual para detección en todos los
pacientes.
- Enfermedad cutánea limitada con anti centrómeros positivos en edad tardía cundo
comienza la enfermedad.
- Fenómeno intenso de Reyunad.
- Presencia de AC U1-RNP, U3-RNP, y B23
 Afectación Renal (Vasculopatía obliterativa de arterias corticales renales)
 Crisis Renales Esclerodermica (10-15 %): Complicación más temible de la enfermedad
o Predomina compromiso de arterias interlobulillares. Es rara la GNF.
o Habitualmente en los primeros 4 años: HTA maligna con IR rápidamente progresiva: Proteinuria,
Hematuria, trombocitopenia y anemia hemolítica microangipatica. Se presenta: HTA maligna de
instauración brusca, (cefalalgia intensa, visión borrosa y dolor torácico)
o 10 % de los pacientes puede presentar TA Normal: Crisis Renal Normotensa: Mal Pronóstico.
o No hay certeza de BX Renal en esta entidad.
o Mejora el pronóstico con la intervención intensiva e inmediata de Inhibidores de la ECA de acción
corta para control adecuado de HTA.
o No se encuentran pruebas en su empleo profiláctico en pacientes normotensos.
Factores de riesgo para Crisis Renal
- Género masculino.
- Grupo étnico afro estadounidense.
- Afectación difusa de la piel
- AC contra RNA polimerasas I-III
Factores Anticipatorios de Crisis Renal
- Frotes tendinosos palpables.
- Derrame pericárdico.
- Anemia reciente no explicada.
- Trombocitopenia.
Factores Anticipatorios de Mal pronostico
- Oliguria.
- Creatinina al inicio > 3mg/dl.
-8-
CEAR
CEAR
 Centro Académico Recoleta. Residencias Médicas 
 Otras: Sequedad de ojos y boca (La Bx de glándulas salivares menor evidencia fibrosis)
Hipotiroidismo por fibrosis de glándula tiroidea, Neuralgia del Trigémino, impotencia, Ss cutánea
circunscripta: Cirrosis Biliar.
 Mayor riesgo de Neoplasias Malignas: T.Pulmón, Adenocarcinoma de Esofago,Carcinoma y Linfoma
de mama, pulmón y ovario ( más frecuentes en contexto de Anti RNA Polimerasa III)
Laboratorio
 VES habitualmente normal (su aumento hace sospechar miositis o cáncer).
 Anemia hipoproliferativa: Anemia por déficit de hierro (Hemorragias digestivas)/ déficit B 12 o Ácido Fólico
(sobrecrecimiento bacteriano).
 Anemia Hemolítica Microangiopatica (Afección Renal).
 Hipergamaglobulinemia (IgG): 50 %.
 95%: Anticuerpos Antinucleares ( patrón nucleolar): Los Anticuerpos antinucleares con alta especificidad
para identificar esta entidad son los AC Contra Topoisomerasa 1 (Anti SCL 70), antinucleolares y
anticentromero
AUTOANTICUERPO VINCULACION CLINICA %
Contra Topoisomerasa 1 (Anti
SCL 70)
SSc cutánea difusa: Relacionado a Neumopatia Insterticial, roces tendinosos,
cardiaca, crisis renal
31
Contra centrómeros SSc cutánea circunscripta/ CREST: Isquemia digital, calcinosis, HT Pulmonar. .
Rara la Crisis Renal
38
Contra polimerasa RNA III SSc cutánea difusa afectación difusa de la piel, HTP, contratacturas
articualares, Crisis Renal, Tumores, Ectasia vascular de antro gástrico
5-40
Contra Th /TO SSc cutánea circunscripta (neumopatia Instertcial / HTP) 14
Contra RNP U 1 MCTD (HTP, artitis miositis) 5-10/
95-100
Contra RNP U 3b (altamente
específicos)
SSc cutánea difusa, SSc cutánea circunscripta, Miopatia esquelética, HT
Pulmonar
Contra PM/ Scl (Calcinosis, miositis, ILD) 25
Ku LES, miositis
Tratamiento
- Ningún tratamiento modifica en grado importante la evolución de la enfermedad. Las múltiples intervenciones son eficaces
para aliviar síntomas y enlentecer el avance de la lesión orgánica.
Glucocorticoides
- Pueden ser utiles para la rigidez en etapas iniciales pero NO influyen en la evolución de la afectación cutánea ni de
órganos internos.
- Su uso en dosis elevadas presenta un mayor riesgo de que surja Crisis Renal
Ciclofosfamida (VO / IV intermitente)
- Reduce velocidad de ILD, síntomas de vías respiratorias e induración cutánea. Evaluar beneficios vs Toxicidad.
Tratamiento Antifibrótico
- Piel: D Penicilamina.
- Ningún tratamiento para evitar que se formen depósito de calcio en partes blandas.
Fenómeno de Reyunad: 
- Medidas Generales: Utilizar prendas tibias, reducir exposición al frio y al stress y evitar fármacos que puedan generar
vasosespasmo. 
- Biorretroalmimentación
- Tratamiento específico: Bloqueantes Cálcicos l/ARA II. Frente a respuesta negativa a estos fármacos: Prazosina//
Sildenafilo/ inhibidores de la recaptación de serotonina, nitroglicerina tópica, venoclisis intermitente de nitroglicerina por
vía IV.
- Pacientes con ulceraciones isquémicas en dedos: Bosanteno.
- Isquemia grave y pérdida inminente de dedos: Simpatectomía digital e inyecciones de BOTOX en dedos.
Daño Renal: Urgencia Médica: Internación
- Evitar AINES y Glucocorticoides. En caso de Crisis Renal Esclerodermica iniciar de inmediato tratamiento con
inhibidores de la enzima convertidora de angiotensina, si persiste HTA: Evaluar agregar Antagonista de los receptores
de angiotensina y de los conductos de calcio e inhibidores directos de renina.
- Posible diálisis a corto plazo.
- Trasplante Renal: Pacientes que no pueden interrumpir la diálisis después de dos años.
Hipertensión Pulmonar: 
- Sildenafilo: Eficaz a corto plazo. Posible utilización en combinación con Bosanteno. 
-9-
CEAR
CEAR
 Centro Académico Recoleta. Residencias Médicas 
- Frente a respuesta clínica inadecuada o avance de enfermedad: Análogos de Prostaciclinas vía parenteral.
Trasplante Pulmonar.
- Encaso de ser necesario: Diuréticos, Anticoagulantes y digoxina.
- En caso de hipoxemia: Oxigeno complementario.
Evolución
 Esclerodermia Cutánea Circunscripta: Supervivencia quinquenal y decenal: 90-75%
 SS Cutánea difusa: Supervivencia quinquenal y decenal: 70-55%
 Principal causas de muerte: HT pulmonar, Fibrosis Pulmonar, Afectación de tubo digestivo y cardiopatía.
Factores de Mal Pronostico
- Género masculino.
- Grupo étnico afro estadounidense.
- Edad avanzada para la fecha que comienza la enfermedad.
- AC contra RNA polimerasas I-III
- Engrosamiento cutáneo extenso con afectación de tronco.
- Manifestación de viseras y órganos.
Factores Anticipatorios de una mayor Mortalidad en valoración inicial
- Aumento de VES.
- Anemia.
- Proteinuria.
Diagnósticos Diferenciales 
Fascitis Eosinófilica:
Trastorno idiopático raro. Se presenta con induración de la piel (piel con aspecto de cáscara de naranja) y deja indemne dedos de
las manos. NO se presenta habitualmente con Fenómeno de Reyunad. Es raro el compromiso visceral. No se encuentran AC
circulantes. BX Cutánea: Fibrosis de Aponeurosis subcutánea.
Enfermedad Mixta del Tejido Conectivo
La EMTC es un síndrome de superposición que presenta manifestaciones del LES, PM, AR y ES.
La presentación inicial es característicamente el Fenómeno de Reyunad con dedos abotagados y mialgias.
Presenta AC U1-RNP en concentraciones elevadas.
La EMTC habitualmente no presenta concentraciones elevadas de los AC específicos de la Esclerosis Sistémica.
Presenta respuesta satisfactoria a los GC.
ACLARACION CONCEPTUAL AC ANA
IMAGEN DE ANA ANTIGENO IDENTIFICADO CORRELACION CLINICA
DIFUSA Desoxirribonucleproteinas Inespecífica.
PERIFERICA(AUREOLA) Histonas
Ds cadena
Lupus Inducido.
LES (50%): Especifico.
MOTEADA U1-RNP
SM
RO
LA
SCL-70
PM-1
JO-1
EMCTD (90%).
LES (30%): Especifico.
Sjogren (60%), LES, Lupus neonatal.
Sjorgren (50%), LES (15%).
ES Cutánea Difusa (40%).
PM-DM.
PM con neumonitis y artritis.
NUCLEOLAR Polimerasa 1 de RNA Esclerosis sistémica progresiva (40%).
CENTROMERA Cinetocoro CREST (75%) ES Cutánea
circunscripta.
LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO
Definición: Enfermedad autoinmunitaria en la que órganos, tejidos y células se dañan por adherencia de diversos autoanticuerpos y
complejos inmunitarios.
Epidemiología: 
 Género femenino favorecedor de la enfermedad.
 90 %: Mujeres en edad reproductiva. Pero existe predisposición en ambos sexos, en todas las edades y en todos los
grupos étnicos.
-10-
CEAR
CEAR
 Centro Académico Recoleta. Residencias Médicas 
Consideraciones Generales
 LUV: Provoca exacerbación de LES en el 70 % de los casos.
 VEB: Posible agente infeccioso desencadenante en personas sensibles.
 Mujeres que han recibido anovulatorios orales con estrógenos u hormonoterapia tienen mayor riesgo de padecer
LES.
 Personas con Síndrome de Klinefelter presentan mayor riesgo de LES.
 Aumento del riesgo en exposición laboral prolongada al silicio.
Fisiopatología: 
 Coexistencia de factores de índole genética, ambiental y hormonal. 
 Se asocia a los antígenos HLA DR2 y DQ, así como genes de clase HLA de clase III.
 Interacciones genéticas y ambientales en las respuestas inmunitarias anormales generan autoanticuerpos patógenos y
complejos inmunitarios que se depositan en tejido, activan complemento, producen inflamación y terminan por generar
lesión irreversible de órganos.
 La regulación en aumento por interferones se considera una “frma” genética en las células de LES en el 50 % de los
pacientes.
Manifestaciones Diseminadas:
- Al inicio el LES suele dañar uno o varios órganos y sistemas, pero con el tiempo aparecen más manifestaciones.
- Al momento de las manifestaciones clínicas ya existe la mayor parte de los autoanticuerpos característicos de cada persona.
- El Lupus eritematoso generalizado puede desde leve hasta muy grave y fulminante.
- La mayoría de los pacientes presentan exacerbaciones que se alternan con periodos de remisión relativa. Es raro que remita
completa y permanentemente.
- La mayor parte del tiempo presentan síntomas generalizados.
Manifestaciones Músculo –esqueléticas:
 Poliartritis intermitente leve o discapacitante caracterizada por edema de tejidos blandos, hipersensibilidad
articular generalmente en manos, muñecas y rodillas.
 Solo un 10 % presenta deformidades articulares (manos y pies).
 Es raro la presencia de erosiones.
 Mayor prevalencia de necrosis isquémica (principalmente en pacientes que reciben glucocorticoides por vía
diseminada): Sospecha: persistencia de dolor en una sola articulación como rodilla, hombro o cadera.
Lesiones cutáneas específicas:
Patogenia: Bx de piel: Depósitos de Ig en la unión dermoepidermica, lesión de los queratinocitos basales e inflamación con
predominio de linfocitos T en unión dermoepidermica, alrededor de los vasos y apéndices dérmicos.
Clasificación: 
1 -Eritema Agudo más común: Exantema fotosensible ligeramente elevado, en ocasiones escamoso, en cara (principalmente en
mejillas y la nariz, el eritema en mariposa), pabellones auriculares, mentón, región en V de cuello, tercio superior de espalda y
zonas extensoras de los brazos. Las exacerbaciones de la enfermedad suelen acompañarse de recrudecimiento del eritema.
2- “Lupus eritamotoso discoide ” : Dermatitis crónica más frecuente
 Lesiones circulares eritematosas, escamosas, hiperpigmentados y elevados con centros atróficos y
despigmentados. Pueden causar desfiguraciones en particular en cara y cuero cabelludo. 
 Solo un 5 % de los pacientes cumplen criterios de LES, aunque un 50 % presenta ANA positivos. 
 Hasta un 20 % de los pacientes con LES presenta LED. 
Tratamiento: Aplicación local de glucocorticoides y administración generalizada de antipalúdicos.
3. Lupus Eritematoso Cutáneo Subagudo 
 Las lesiones son muy fotosensibles.
 Placas escamosas o crisis de lesiones circulares con bordes rojos. En el 50 % de los casos no hay manifestaciones
sistémicas. 
 Los AC anti RO +son positivos en la mayoría de los pacientes.
4. Otros: Urticaria recurrente, dermatitis símil liquen plano, bulas y paniculitis (“Lupus profundo”).
Nefropatía lupica: 
 Suele ser la manifestación más grave del LES. Junto con las infecciones constituyen las principales causas de mortalidad
durante los primeros 10 años de evolución.
 Habitualmente cursa en forma asintomático: Orina de rutina a todo paciente con sospecha de LES.
 Biopsia renal: Se recomienda realizar BX renal en todo paciente con LES y evidencia clínica de nefritis. Importante para
el diagnóstico y para seleccionar planear tratamiento actual y futuro.
Clasificación de la Nefropatía Lupica (International Society of Nefrology y Renal Patology Society)
Estadio Denominación Histología Subtipos
Clase I Nefritis Lúpica con
afectación mínima de
Glomérulos normales con
microscopio de luz con
-11-
CEAR
CEAR
 Centro Académico Recoleta. Residencias Médicas 
mesangio depósitos inmunitarios en el
mesangio por IF.
Clase II Nefritis Lúpica con
proliferación del
mesangio
Hipercelularidad únicamente el
mesangio de cualquier grado en
microscopio de luz. Algunos
depósitos subepiteliales o
subendoteliales aislados por IF
o con ME pero NO con MO.
o.
Clase III Nefritis Lúpica Focal GNF focal, segmentaria o
global endocapilar o
extracapilar, activa o inactiva
que afecta < del 50 % de todos
los glomérulos, típicamente con
depósitos inmunitarios
circunscriptos en subenotelio,
con o sin alteración del
mesangio.
Clase III(A:) lesiones
activas, nefritis Lúpica
focal.
Clase III (A/C): lesiones
activas y crónicas,
proliferación focal y
nefritis lupica
esclerosante.
Clase III(C); lesiones
activas crónicas con
cicatrices crónicas
glomerulares, nefritis
Lúpica esclerosante
circunscripta
Clase IV Nefritis Lúpica
Difusa
GNF endocapilar o
extracapilar activa o inactiva,
difusa, segmentaria o global
que afecta >/= 50 % de todos
losglomérulos con depósitos
inmunitarios difusos en
subendotelio con o sin
alteraciones en el mesangio.
Se subclasifica en:
 (IV S): Nefritis Lúpica
segmentaria difusa: >/=50% de
los glomérulos tienen lesiones
segmentarias.
(IV G): Nefritis Lúpica difusa
Global: >/=50% de los
glomérulos tienen lesiones
globales.
Esta clase incluye casos con
depósitos difusos en asas de
alambre, pero con proliferación
glomerular escasa o nula.
Clase IV –S(A), lesiones
activas, nefritis Lúpica
´proliferativa segmentaria
difusa.
Clase IV-G(A): nefritis
Lúpica ´proliferativa
global difusa.
Clase IV- S(A/C): lesiones
activas y crónicas, Nefritis
Lúpica proliferativa y
esclerosante segmentaria
difusa.
Clase IV- G(A/C):
lesiones activas y
crónicas, Nefritis Lúpica
proliferativa global difusa
y esclerosante.
Clase IV-S (C): lesiones
inactivas crónicas con
cicatrices, Nefritis Lúpica
esclerosante segmentaria
difusa.
Clase IV-G (C): lesiones
inactivas crónicas con
cicatrices, Nefritis Lúpica
esclerosante global.
Clase V Nefritis Lúpica
Membranosa 
Depósitos inmunitarios
subepiteliales globales o
segmentarios o sus secuelas
morfologías en MO o IF o ME,
con o sin alteraciones en el
mesangio.
 
Puede presentarse en
combinación con clase III
o IV, en cuyo caso ambas
se diagnosticaran.
Clase V: Evidencia
esclerosis avanzada.
 Clase VI Nefritis Lúpica
Esclerótica Avanzada
>/= 90% de glomérulos
globalmente esclerosados sin
actividad residual.
Nefropatía terminal con
fibrosis Intersticial.
Consideraciones Específicas:
 Clase III / IV: Generalmente presentan hematuria y proteinuria (>500 mg/24/hs). 
 En el 50 % de los casos se genera Snde Nefrótico y la mayoría presenta HTA.
 Si la GNF Proliferativa difusa no se corrige la mayoría presenta ESRD en dos años.
-12-
CEAR
CEAR
 Centro Académico Recoleta. Residencias Médicas 
 Clases III y IV: Deberán tratarse mediante inmunodepresión intensiva a menos que 90% de los
glomérulos tenga daño irreversible.
 No es recomendable el tratamiento en clase I o II o con cambios irreversibles difusos.
 La presencia de modalidades semilunas celulares o fibróticas en Clase IV G indica peor pronóstico.
Manifestaciones Hematológicas:
 Manifestación más frecuente: Anemia. Generalmente: normocitica normocromica.
 Anemia hemolítica autoinmune. (TTO: GC).
 Leucopenia a predominio de linfopenia.
 Trombocitopenia (TTO: GC).
Manifestaciones Pulmonares:
 Manifestación pulmonar más común: Pleuritis. Puede acompañarse de Derrame pleural. Rta positiva a AINES. En
casos graves: GC.
 Otro Indicador de Lupus activo: Infiltrados pulmonares (Difícil de distinguir de infección).
 Manifestaciones Pulmonares más peligrosas: Inflamación intersticial que origina Fibrosis y la Hemorragia
intraalveolar, síndrome de pulmón retráctil. Requieren tratamiento inmunosupresor en las primeras etapas.
Manifestaciones Cardiovasculares:
 Manifestación cardiaca más frecuente: Pericarditis. Respuesta positiva a AINES.
 Compromiso cardiaco más grave: Miocarditis, Endocarditis Fibrinosa de Libman Sachs: Insuficiencia valvular
generalmente mitral o Aórtica o trastornos Embòlicos. Generalmente se administran esquema a dosis alas de esteroides
conjuntamente con el tratamiento de la IC, si bien no se ha demostrado que los GC mejoren miocarditis o endocarditis
por LES.
 Mayor riesgo de IAM: Generalmente por ateroesclerosis acelerada.
Obstrucción Vascular
 Aumento de la prevalencia de crisis de isquemia transitoria, Apoplejía, IAM: Eventos más frecuentes (pero
no exclusivos) en pacientes con LES y AC antifosfolípidos.
 Isquemia Cerebral: Causada por obstrucción focal (inflamatoria o vasculitis) o por embolias de placa en
carótida o vegetaciones en Endocarditis de Libman Sachs.
 El riesgo de padecer eventos vasculares es 7 a 10 tantos en general y es mayor en mujeres con LES menores
de 45 años.
 Cuando resulta muy probable que una complicación sea resultado de la coagulación: TTO Anticoagulante a
largo plazo.
 Cuando existen dos procesos a la vez (vasculitis más obstrucciones blandas): TTO Anticoagulante más
inmunodepresor.
 Estatinas: Está demostrado disminución de episodios cardiacos con estatinas en pacientes con LES y
transplante renal, pero no en otros cohortes.
 Se considera el LES como factor de riesgo independiente de modos similar a la DBT.
Factores de Riesgo relacionados con mayor riesgo de ateroesclerosis: Edad avanzada, HTA, DLP, lipoproteínas de gran
densidad disfuncionales, calificaciones elevadas para la enfermedad que se repiten, dosis acumuladas o diarias altas de GC, altas
concentraciones de homocisteina.
Manifestaciones del SNC: 
 Manifestación más frecuente del Lupus difuso del SNC: Disfunción cognoscitiva.
 Otras: Cefaleas (cuando es intensa indica exacerbación).
 Convulsiones.
 Psicosis.
 Mielopatia.
Manifestaciones Digestivas
 Signos de Exacerbación: Nauseas, vómitos y diarrea, peritonitis autoinminutaria o vasculitis intestinal.
 Vasculitis Intestinal: Tratamiento inmunosupresor con GC en dosis altas. 
 Signos de Lupus Activo: Elevación de AST /ALT. Rta Positiva con GC generalizados.
Manifestaciones Oculares 
 Frecuente asociación con Sjogren y conjuntivitis inespecífica.
 Vasculitis Retiniana y Neuritis Óptica: Manifestaciones grave, posible ceguera de días a semanas. Tratamiento
inmunosupresor
-13-
CEAR
CEAR
 Centro Académico Recoleta. Residencias Médicas 
LES y APS:
- Diagnóstico: Pacientes con LES que tienen coagulación sanguínea venosa o arterial o abortos espontaneos repetidos ó
ambas casos a la vez y que presentan por lo menos 2 pruebas positivas para aPL, padecen de síndrome de anticuerpos
antifosfolipídicos( APS) y deben recibir anticoagulantes durante un tiempo prolongado.
Dermatitis por LES:
 Reducir al mínimo exposición a luz ultravioleta. Protección solar. 
 Glucocorticoides y Antipalúdicos (Hidroxicloroquina).
 Casos graves o resistentes: GC sistémicos con o sin Micofelonato
Tratamiento Preventivo:
 Vacunación: Antineumocócica, antigripal.
 Suprimir infecciones urinarias recurrentes.
 Prevención de osteoporosis.
 Prevención de ateroesclerosis.
 Vigilar y corregir DLP, tratamiento de hiperglucemia, reducir obesidad.
Crisis Trombotica Microvascular: Síndrome caracterizado por Hemólisis, tormbocitotopenia y trombosis microvascular en riñón m
cerebro y otros tejidos. Laboratorio: FSP: Equistocitos. Evaluación de LDH sérica y Medición de ADAM13.
Tratamiento: Plasmaferesis
Alteraciones Serológicas:
 ANA: (98%) Es el mejor estudio de detección. Presentes en más del 95 % de los casos, casi siempre al
principio de los síntomas. Resultados negativos repetidos reducen la probabilidad de LES. En algunos
pacientes aparecen al año de iniciados los síntomas: Conviene repetir el estudio. Posible Lupus sin ANA:
Raro en adultos y suele acompañarse de otros auto anticuerpos (Anti RO o Anti DNA). 
 AC IgG contra DNA de doble hélice (dsDNA) (70%): Específicos para la enfermedad y correlacionan
con la actividad de la enfermedad en algunos pacientes, la nefritis y la vasculitis.
 AC Anti SM (25%): Especifico para LES. No tiene correlación clínica definida, no se correlacionan con la
actividad de la enfermedad. 
 Apl (antcardiolipina, Antiglucoproteina B2, anticoagulante lupico (50%): No son específicos de Lupus,
pero su presencia constituye uno de los criterios utilizados para su clasificación. Identifica a los pacientes con
mayor riesgo de padecer obstrucción venosa o arterial, trombocitopenia y abortos. La cantidad de aPL varía
según el tiempo, por tanto está justificado repetir las pruebas cuando aparecen manifestaciones clínicas de
síndrome de anticuerpos antifosfolípido. Mientras mayor es la concentración de IGg anticardiolipina
(Alto:>40 UI) y mayor sea la cantidad de distintos apl se encuentren más elevado es el riesgode un episodio
clínico de la coagulación.
 AC Anti RO (30%): No es especifica de LES. Correlación con Sjogren, Lupus Cutáneo Subagudo y Lupus
Neonatal con bloqueo cardiaco congénito. Menor riesgo de Nefritis.
 Anti LA (10%): Casi siempre conlleva Anti RO, implica menor riesgo de Nefritis.
 Anti RNP (40%): No es específico de LES.
 Anti Histona (70%): Más frecuente en Lupus por fármacos.
 Antieritrocito (60%): se mide como Coombs directa.
 Antiplaquetario (30%): Conlleva trombocitopenia. No es una prueba clínica útil por sensibilidad y
especificidad.
 Antineruronal (60%): Un resultado positivo en LCR correlaciona con Lupus activo del SNC.
 Antirribosimico P (20%): Un resultado positivo en suero correlaciona con depresión o psicosis por Lupus
del SNC.
Las mujeres en edad fértil con LES debe realizarse aPL y Anti RO.
Pruebas tradicionales para abordaje diagnóstico:
Biometría hemática completa, cuenta plaquetaria y examen general de orina, ANA.
Criterios diagnósticos: 
 Cualquier combinación de 4 o más criterios con al menos uno de ellos dentro de la categoría de manifestaciones
clínicas y otro dentro de la categoría de manifestaciones inmunitarias en cualquier momento vuelve probable que el
paciente tenga LES con: E: 93 %, S: 92%
 En base a los criterios actuales es posible establecer el diagnóstico en base a la histología renal sin satisfacer otros
criterios.
 En muchos casos los criterios se acumulan con el tiempo. 
-14-
CEAR
CEAR
 Centro Académico Recoleta. Residencias Médicas 
 Los ANA son positivos en más del 98%de los casos durante el curso de la enfermedad, pruebas negativas
repetidas sugieren que el diagnostico NO es LES a menos que se encuentren otros anticuerpos.
 Los anticuerpos IgG en concentraciones elevadas contra DNA bicatenario y los AC anti SM son específicos para LES y
por tanto favorecen diagnóstico en presencia de manifestaciones clínicas compatibles.
 Encontrar múltiples Autoanticuerpos sin síntomas clínicos NO debe considerarse diagnóstico de LES, aunque tales
personas presenten un riesgo elevado. 
Criterios Diagnósticos de la Systemic Lupus International Collaboratting Clinic para clasificar al LES
Manifestaciones Clínicas Manifestaciones Inmunitarias
Piel:
LE cutáneo agudo, subagudo
LE cutáneo crónico
Ulceras Orales
Alopecia
Sinovitis
Renales
Prot/ Cr > /= 0.5
Cilindros eritrocitos
Biopsia
Neurológicos
Convulsiones,
Psicosis
Mononeuritis
Mielitis
Neuropatias periféricas craneales.
Confusión aguda.
Hematológicos
Anemia Hemolítica
Leucopenia (<4000) o
Linfopenia (<1000)
Trombocitopenia(<100.000)
ANA > del valor negativo de referencia
Anti –ds DNA
Anti-Sm
Antifosfolipidos
Complemento sérico reducido
Prueba de Coombs directa positiva.
Tratamiento
LES NO POTENCIALMENTE LETAL NI RIESGO PARA ORGANO
 Pacientes con fatiga, dolor y autoanticuerpos sin daño de órgano importante: Objetivo Suprimir síntomas: AINES
(Paracetamol) (artritis y artralgias) (Empleo cuidadoso ya que los pacientes con LES presentan mayor riesgo de
meningitis aséptica secundaria a AINES, aumento de transaminasas, HTA y disfunción renal) / Hidroxicloroquina
(dermatitis, artritis, fatiga).
 Con calidad de vida no aceptable: Conservador más GC a dosis bajas. Considerar Belimumab
-15-
PRUEBAS ÚTILES PARA SEGUIMIENTO DE
EVOLUCIÓN CLÍNICA
Titulo de Anti ADN
Niveles séricos de complemento (C3) 
Productos activados del complemento.
Expresión génica inducible por Interferon en
células de sangre periférica.
Concentración de IL 2 soluble.
Concentración urinaria del inductor debil de la
apototisi semejante al TNF.
Lipocalina relacionada con gelatinasa neutrofilica.
Protina quimiotaxina de monocito 1
No existe acuerdo uniforme de ninguno como
marcador confiable de exacerbacion o respuesta a
tratamiento.
Esta demostrado que 30 mg de prednisona al dia
por dos semanas previene exacerbaciones en
pacientes con concentraciones elvadas de Anti
DNA y descenso del complemento.
CEAR
CEAR
 Centro Académico Recoleta. Residencias Médicas 
LES GRAVE Variedades Proliferativas de la Nefritis: 
 La piedra angular del tratamiento de las manifestaciones del LES grave o de las que amenazan los órganos es la
administración de GC por via general (0.5 a 1 mg /kg/día VO o 500 a 1000 mg de Succinato sódico de
Metilprednisolona IV cada 24 hs por tres días seguido de 0,5 a 1mg /kg/día de Prednisona o equivalente.
 Estudios clínicos recientes en LES grave utilizan : 0.5 a 1 mg/kg/día de prednisona o un equivalente por 4 a 6 semanas
seguida de una reducción gradual conforme lo permita la situación clinica hasta obtener dosis de mantenimiento de 5 a 10
mg/día de prednisona o equivalente. La mayor parte de los pacientes con episodio de LES GRAVE necesita varios años de
mantenimiento con dosis reducidas de GC, que se aumenta para prevenir o tratar las exacerbaciones. Se recomienda hacer
varios intentos frecuentes para reducir en forma gradual la cantidad de GC por efectos secundarios importantes.
 En caso de LES importante: Se añade a los GG Agentes citotoxicos / inmunosupresores. 
Tratamiento de la Nefritis
 Nefritis Grado III o IV : Combinación de GC más Micofelonato de Mofetilo o Ciclofosfamida. Las respuestas a estos
fármacos comienzan después de 3 a 16 semanas, mientras que la reacción al GC pueden comenzar en 24 hs. Si se utiliza
Ciclofosfamida no exceder 6 meses de tratamiento.
 El numero de exacerbaciones se reduce con el mantenimiento a base de: Micofelonato ó Azatiprina .
 Pacientes con Creatinina >/= a 3 mg/100ml de muchos meses de duración y calificaciones altas de cronicidad en
biopsia resulta IMPROBABLE que respondan a inmunodepresión.
 Ciclosporina y Tacrolimus: solo recomendado en caso de citopenias resistentes a esteroides o en quienes no
responden a los mismos y que generan mielodepresion con fármacos citotoxicos tradicionales.
 Belimumab : Indicado en pacientes que fracasan a tratamientos tradicionales. Presentan mayor respuesta aquellos
pacientes con actividad clínica vigorosa( SLEDAI con puntuación mayor a 3 refleja LES con actividad clínica)
Nefritis Lupica Membranosa
- La mayor parte de los pacientes en Clase V también tienen cambios proliferativos y reciben tratamiento para enfermedad
de tipo proliferativa.
- Pacientes con cambios Membranosos puros:Algunos expertos no recomiendan la inmunosupresión a menos que la
proteinuria se encuentre en rango nefrótico ( aunque se recomienda el tratamiento con Inhibidores de ECA /ARA II) . En
estos pacientes estudios clínicos comparativos prospectivo sugieren que la administración en días alternos de GC más
Ciclofosfamida o Micofelonatoo Ciclosporina resultarían eficaces para reducir la proteinuria. 
- La Nefritis Lúpica se presenta en casi 10% de los riñones trasplantados.
Toxicidad
Micofelonato Ciclofosfamida
Diarrea
Infecciones Hepáticas
Amenorrea, Insuficiencia Ovárica
Leucopenia
Cistitis Hemorrágica
Carcinoma de vejiga
Alopecia
Más frecuente
Más frecuentes
Más Frecuente
Más Frecuente
++++
++++
++++
Tanto la Ciclofosfamida como el Mofetilo de Micofenolato son potencialmente teratógenos, antes de intentar el
embarazo , las mujeres deben haber susupendido estos medicamentos cuando menos durante tres meses.
Pronostico
 Sobrevida a cinco años (USA): 95 %.
 Principales causas de muerte durante la primera década: Actividad diseminada de LES, IR, Infecciones. 
 Más tarde: Incidentes tromboembolicos.
 Pronostico más sombrío: Creatinina al diagnóstico >1.4 mg/100ml, HTA, Síndrome Nefrótico, anemia,
hipoalbuminemia, hipocomplementemia y aPL, anemia, hombres.
Lupus Medicamentoso
Consideraciones Generales
- Síndrome ANA positivo. Raramente presenta anti-(ds) DNA. Comienza durante el tratamiento con ciertos fármacos o
sustancias biológicas.
- Caracterizado por fiebre, malestar general, mialgias artritis o artralgias, serositis ,eritema o sus combinaciones.
- Predomina en raza blanca.
- Es menos común en mujeres que el LES.
- Rara vez daña riñón o encéfalo.
-16-
CEAR
CEAR
 Centro Académico Recoleta. Residencias Médicas 
- Generalmente presenta AC anti Histonas.
- Generalmente se resuelve en lapso de algunas semanas suspendido el medicamento causal.
ESPONDILOARTROPATIAS SERONEGATIVAS
Conceptos generales
Las Espondiloartropatias son una familia de enfermedades reumáticas que comparten características clínicas y su relación con el
alelo HLA -B 27.
Las enfermedades incluidas dentro del grupo son:
- Espondiloartritis Anquilosante.
- Artritis Reactiva.
- Artritis y Espondilitis Psoriasica.
- Espondiloartritis Juvenil.
- Artritis y Espondilitis Enteropatías.
- Espondiloartritis indiferenciada.
Espondiloartritis anquilosante
Definición: 
- Reumatismo inflamatorio de causa desconocida que afecta de forma predominante al esqueleto axial con posible
afectación de articulaciones periféricas y estructuras extraarticulares.
- Las articulaciones sacro ilíacas su localización más constante y característica.
Epidemiología:
- Asociación HLA B27.
- Predominio masculino. Suele comenzar en los decenios segundo y tercero de la vida.
Etiopatogenia: 
- Desconocida. 
- Factores genéticos: 90 % HLA B27. Independiente de la gravedad de la enfermedad.
Anatomía Patológica:
- Lugar fundamental de las lesiones en esta entidad: Entesitis (especialmente en lesiones cercanas a la pelvis y a la columna).
- Una de sus primeras manifestaciones es la sacroileitis, con características de entesitis y sinovitis.
Manifestaciones Clínicas: 
Manifestaciones Articulares: Inicio a nivel del esqueleto axial. 
- Dolor sordo de comienzo insidioso en glúteos y a predominio de región lumbar baja. Rigidez matutina de varias
horas, mejora con el ejercicio y reaparece posterior a periodos de inactividad. Compromiso bilateral.
Exacerbaciones nocturnas.
- Hipersensibilidad ósea al contacto y la presión: Localizaciones más frecuentes: Articulaciones esternocostales,
apófisis espinosas, trocánter mayor, tuberosidades isquiáticas, espinas tibiales y talones.
- Artritis periférica: Afectación de caderas y hombros (25-35%).
- Dolor y rigidez de cuello: Fases tardías.
Signos clínicos: 
- Perdida de movilidad de la columna.
- Limitación de movimientos de flexión - extensión hacia delante y hacia los lados a nivel lumbar.
- Menor amplitud de las dilataciones respiratorias.
- Hipersensibilidad ósea a la palpación.
- Prueba de Scober. (Movilidad disminuida: Menor a 4).
Evolución: 
- Variable.
- Es una enfermedad progresiva y crónica que reduce en grado considerable productividad y calidad de vida.
- En casos graves sin tratamiento: Lordosis lumbar, atrofia de los glúteos y sifosis torácica pronunciada.
- Complicación más grave de la afección raquídea: Fracturas vertebrales (incluso con traumatismos poco importantes).
Más frecuente vértebras cervicales. Posible lesión medula espinal.
Manifestaciones Extraarticulares:
- SME constitucional.
- Uveítis aguda anterior: Manifestación extraarticular más frecuente. (40 %): Dolor, fotofobia y lagrimeo. Unilateral.
Frecuente recurrencia en ojo opuesto. En ocasiones precede a la espondilitis.
- Enteropatía: 60 % presentan inflamación de colon o íleon en general subclínica. 5 –10 %: EII franca.
- Insuficiencia Aórtica/ BAV de Tercer grado solo o con IA. Posible IA con ICC.
- Alrededor del 10 % de los pacientes que cumplen criterios para la enfermedad presentan psoriasis.
-17-
COMPLICACIONES FRECUENTES COMPLICACIONES RARAS
Lesiones pulmonares subclínicas.
Disfunción cardiaca.
Prostatitis.
SME de Cola de Caballo.
Fibrosis del lóbulo pulmonar superior.
Fibrosis retroperitoneal.
Amiloidosis.
CEAR
CEAR
 Centro Académico Recoleta. Residencias Médicas 
Diagnóstico:
Radiológico: 
- Pelvis: Sacroileitis: RX simple: Borrosidad del borde cortical del hueso subcondral, seguidas de erosiones y esclerosis.
A nivel Lumbar: Enderezamiento secundario a desaparición de lordosis y esclerosis reactiva.
- Columna Vertebral: Erosión de los extremos anteriores de las plataformas vertebrales. En fases avanzadas: “Columna
en caña de bambú” (Sindesmofitosis).
- Articulaciones Periféricas: Predomino en caderas: Pinzamiento articular, erosión o anquilosis.
RMN: Permiten diagnostico en fases más tempranas que RX simple. El mejor método para observar la sacroileitis activas es la
RMN dinámica con saturación de grasa. Técnica mucho más sensible que la RX convencional para identificar inflamación articular
incipiente, cambio en cartílago y edema medular en sacroileitis. En casos sospechosos con RX simple negativa o en caso de que no
sea deseable realizar Rx.
Laboratorio: No existe ningún parámetro bioquímica específico: 
- 90 % HLA B27 +.
- Aumento de VES, PTc r, IL6.
- Hipergamaglobulinemia.
- FR negativo.
- ANA negativo.
- Casos Graves: Aumento de FAL, Aumento de IGA sérica.
- Liquido sinovial de articulaciones periféricas: Inflamatorio Inespecífico.
Criterios para clasificar lumbalgia de tipo inflamatoria para SpA Axial:
Lumbalgia crónica (>/= 3 meses de duración)con 4 ó más
de las siguientes características:
- Comienzo inconstante
- Mejoría con el ejercicio
- No mejora con reposo.
- Dolor nocturno que mejora al levantarse.
- Comienzo en edad menor a 40 años.
- Rigidez matutina > 30 minutos.
- Despertar por lumbalgia exclusivamente durante
la segunda mitad de la noche y alterna con dolor
glúteo.
Criterios Diagnósticos (ASAS 2009): Se pueden aplicar en individuos con causalgia de tres meses o más de duración empezando
antes de los 45 años de edad. La inflamación activa de articulaciones sacroiliacas por RMN dinámica se considera equivalente
al criterio antiguo de Sacrolileitis RX definitiva.
Sacroileitis en el estudio de imagen con >/= a 1
característica de espondiloartritis SpA)
- Inflamación activa (aguda) en RMN
sugerente de sacroileitis por SpA (edema
medular u osteítis o ambos).
 Y / O
- Sacroileitis RX definitiva (grado bilateral >/=2 o
grado unilateral 3 ó 4).
 Ó
 HLA B27 Y >/= 2 CARACTERÍSTICAS DE SpA
- Causalgia inflamatoria.
- Artritis antigua o presente confirmada por un médico.
- Entesitis (talón).
- Dactilitis antigua o presente confirmada por un médico.
- Psoriasis antigua o presente confirmada por un médico.
- EC o CU antigua o presente confirmada por un médico.
- Buena respuesta a los AINES (alivio considerable entre 24 y 48 hs después de una dosis completa).
- Antecedentes familiares de primer o segundo grado con SpA.
- HLA B27.
- Aumento de PTCr
Tratamiento: 
-18-
CEAR
CEAR
 Centro Académico Recoleta. Residencias Médicas 
- AINES: Reducen dolor , hipersensibilidad y aumento de la movilidad
- Programa de Ejercicios.
- Anti TNF – Alfa: Infliximab / Etanercept : Demuestran reducciones rápidas, intensas y prolongadas en todos los
indicadores clínicos y de laboratorio de la actividad de la enfermedad. Indicación: Pacientes con diagnóstico definitivo
y enfermedad activa que no responden al tratamiento por lo menos con dos AINES diferentes y BASDAI >/= 4 de 10.
- Artritis Periférica : Sulfasalazina
- Cirugía : Posible en caso en caso de artritis grave de cadera.
- Uveítis : Glucocorticoides y midriáticos por vía tópica. En algunos casos se requiere Glucocorticoides sistémicos o
Inmunodepresores.
- Control Oftalmológico.
Artritis reactivas
Síndrome de Reiter
Definición: 
- Artritis aguda no supurada que se manifiesta como complicación de una infección localizada en otro sitio.
- No es una artritis infecciosa.
- El término Artritis Reactiva se limita a Espondiloartritis en el que existen pruebas preliminares de una infección
precedente. En caso contrario: Espondiloartritis Indiferenciada: Tríada de Artritis, Uretritis y conjuntivitis es solo parte
del espectro del cuadro clínico especialmente del inducido por Shigella o Clamydia.Epidemiología: 
- Fuera del contexto de infección por VIH, la Artritis Reumatoidea predomina en individuos que han heredado el gen B 27.
- En la mayor parte de las series en que Shigella, Yersinia, Clamydia constituyen los microorganismos desencadenantes
entre 60-85 % presentan HLA B27 +. Tiende a ser menor a 50 % en artritis reactiva desencadenada por Salmonella y
menor en caso de Campylobacter.
- Más frecuente entre los 18-40 años.
- Distribución sexual pareja en infección intestinal. Predominio masculino en artritis reactiva de tipo venéreo.
Etiología: 
- Shigella (Sonei, boydii, flexneri, dysenteriae, flexneri):
- Clamydia Trachomatis.
- Salmonella,
- Yersinia enteroclitica.
- Campylobacter yeyuni.
- Otros : Pseudotuberculosis, Clostridium, dificcile, Ureaplasma urealyticum.
Manifestaciones Clínicas:
Fase PRE reactiva: Predominan síntomas de la enfermedad venérea o intestinal.
Fase Aguda: posterior a un periodo de latencia de 1-4 semanas:
- Síntomas generales: fatiga, malestar general, fiebre y pérdida de peso.
- Artritis: Asimétrica, aditiva y dolorosa. Predominio en miembros inferiores (rodillas, tobillos articulaciones MTTF e
IF de dedos de los pies). Pueden afectarse muñecas y dedos de manos.
- Derrames articulares, más frecuentes en rodillas.
- Dactilitis o “Dedo en salchicha “(edema difuso de un solo dedo de manos o pies).
- Tendinitis y Fascitis: Dolor en Talón de Aquiles, fascia plantar.
Alteraciones Urogenitales: Pueden estar presentes durante toda la enfermedad:
- Varones: Uretritis, Prostatitis.
- Mujeres: Cervicitis, Salpingitis. 
Alteraciones Oculares 
- Conjuntivitis asintomático y transitoria.
- Uveítis anterior agresiva con posible ceguera.
Piel Y mucosas: Frecuentes
- Úlceras orales indoloras.
- Queratodermia Blenorrágica: Lesión característica: vesículas que se vuelven hiperqueratòsicas y terminan formando
costras. Más frecuentes en palmas y plantas.
- Balanitis Circinada: Vesículas que se rompen y forman erosión superficial e indolora a nivel del glande.
- Distrofia ungeal, onicolisis.
Raro compromiso cardiaco, Insuficiencia Aortica, SNC, SNP, Infiltrados pleuropulmonar.
Evolución
-19-
CEAR
CEAR
 Centro Académico Recoleta. Residencias Médicas 
- Generalmente la artritis persiste 3 a 5 meses.
- 25 %: Incapacidad laboral.
- Posible dolor crónico en talón.
- Pacientes HLA B27+: Peor Pronóstico.
- Pacientes con artritis inducida por Yersinia parecen presentar un proceso menos crónico que aquellos inducidos por
Shigelosis.
Laboratorio:
- Aumento de VES.
- Leucocitosis.
- Anemia normocitica normocromica.
- HLA B27+ (50 –85 %) (Importancia pronostica y tendencia a la espondilitis y la uveítis).
- Liquido Sinovial: Inflamatorio inespecífico.
- Cultivos: Yersinia / Clamydia.
- Serología Yersinia, Salmonella, Clamydia.
- Recomendación: Serología HIV.
Radiología: 
- Casos leves / Inicio de la enfermedad: Posible Rx negativa o signos de osteoporosis yuxtaarticular.
- Formas persistentes: Erosiones marginales. Desaparición del espacio articular.
- Periostitis.
- Espolones óseos.
- Sacroileìtis asimétrica / espondilitis.
Diagnostico:
 Clínico: No existen signos RX ni de laboratorio que presenten valor diagnóstico definitivo.
Tratamiento: 
 Aines: Indometacina 75-150 mg / día divididos en varias dosis.
 El tratamiento inmediato y correcto de uretritis aguda por Clamydia o la infección intestinal puede evitar que
aparezca la AR. No se ha demostrado beneficio cuando el ATB se inicia después de comenzada la artritis.
 Tendinitis: Infiltración local con corticoides.
 Casos Persistentes: Sulfazalasina, Metrotexato, Aziatropina. Anti TNF Alfa.
 VIH: Parecen responder a tratamiento antirretroviral.
 Uveítis: Glucocorticoides.
Artritis psoriasica
Incidencia
- 20% ó más de los pacientes psoriasicos tienen artritis
- Asociación HLA B27 +.
- 30 % de los pacientes con Psoriasis presenta algún familiar de primer grado con la enfermedad.
- Otras asociaciones: HLA –DR7, DQ3, B-57.
- Frecuencia similar en ambos sexos.
- Inicio entre los 40-50 años ( promedio: 37 años)
- relación con VIH.
- Posible artritis más grave en Psoriasis Pustulosa.
Características:
- Suele ser seronegativa (a diferencia de AR).
- Generalmente afecta IFD.
- Generalmente afecta articulaciones sacro iliacas y de la columna.
- Presenta una agregación familiar considerable.
- Presenta entesitis.
Manifestaciones Clínicas: 
- En 60 –70 %, la psoriasis precede al cuadro articular. En 15 –20 % de los pacientes aparecen con un año de diferencia.
- En 90% de los pacientes con artritis psoriasica aparecen cambios unguelaes comparado con solo el 40 % de los
pacientes con psoriasis sin artritis.
Tipos de Presentación Clínica
a- Artritis de articulaciones IFD (5 %). Generalmente acompañan cambios unguelaes.
b- Oligoartritis Asimétrica (30 %): Rodilla u otra articulación grande junto con alguna articulación pequeña de dedos de
manos o pies. Frecuente dactilitis. 
c- Poliartritis Simétrica (semeja AR): 40 %. A diferencia de AR: En este caso articulaciones periféricas más dolorosas que
en AR si bien no hay signos de inflamación. Afecta cualquier articulación periférica.
-20-
CEAR
CEAR
 Centro Académico Recoleta. Residencias Médicas 
d- Lesiones axiales (columna y articulación sacroiliaca): 5 %: Igual a Espondilitis Anquilosante, pero con
mayor frecuencia de compromiso en cuello y menor compromiso de columna toraco-lumbar. (En Anquilosante no existen
cambios úngeales).
e- Artritis Mutilante (5 %): Acortamiento extenso de los dedos “en telescopio”.
Cambios ungueales en el 90 % de los casos: 6 tipos: punteadas, rugosidades horizontales, onicolisis, coloración amarillenta
de los bordes ungueales, hiperqueratosis distrófica y combinaciones de estas.
Otras Manifestaciones Extraarticulares:
 Dactilitis (Más del 30%).
 Entesitis.
 Tenosinovitis.
 Acortamiento digital por osteolisis.
 Anquilosis fibrosa y ósea.
 Conjuntivitis – uveítis (7-33%): A diferencia de Espondilitis Anquilosante: uveítis bilateral, crónica o
posterior.
 Insuficiencia Aòrtica (< 4 %).
 Signo de Koebner: Lesiones cutáneas psorisicas en sitios donde la piel se traumatiza.
Laboratorio:
 Aumento de VES.
 Aumento de PTCr.
 Aumento de Ácido úrico (compromiso extenso).
 10 % de pacientes presentan ANTI CCP positivos. y AC Antinucleares en concentraciones reducidas.
 50 –75 % de los pacientes con compromiso Axial: HLA B27 +.
 < 15-20 % de los pacientes con compromiso articular periférico: HLA B27+.
Radiología:
 Lesiones en IFD: Deformidad de “lápiz en recipiente o copa”, Erosiones marginales con proliferación ósea
adyacente (“bigotes”), Anquilosis, dedos en “telescopio”.
 Periostitis.
 Tumefacción de partes blandas.
 Sacroileitis asimétrica. 
CRITERIOS DE CASPAR: E: 99%, S: 91%
Para satisfacer los criterios el paciente debe padecer inflamación articular (articulaciones periféricas, columna
vertebral o entesopatias) con >/=3 puntos de cualquiera de las siguientes categorías:
- Evidencia de psoriasis actual (esta característica recibe dos puntos) , el resto 1
- Distrofia ungueal característica típica (Onicolisis, muescas o hiperqueratosis).
- Prueba Negativa de Factor Reumatoideo.
- Dactilitis actual o antecedentes diagnosticado por reumatólogo.
- Evidencia RX de neoformación ósea xuxtaarticular en una mano o un pie.
Ecografía – RMN: Entesitis y derrames de vainas tendinosas.
Tratamiento:
 Anti TNF Alfa: Resolución de lesiones cutáneas, artritis y demostró retraso radiográfico en la evolución de la
enfermedad.
 Otros: Ciclosporina, Derivados del Ácido Retinoico, PUVA.
Evolución: 
 Posibles remisiones temporales.
 La mayor parte de los pacientes: Artritis Erosiva.
 Alta frecuencia de variedad progresiva con deformidad e incapacidad.
 En pacientes con VIH: Suele ser grave.
Síndrome SAPHO
- Síndrome caracterizado por: Sinovitis, acné, pustulosis, hiperostosis y osteítis.
- Hiperostosis esterno-clavicular y espinal.
- No hay asociación con B 27
- Diagnóstico:RMN: Erosiones corticales de ángulo y cuerpo vertebral
- Tratamiento: AINES/ Pamidronato.
-21-
CEAR
CEAR
 Centro Académico Recoleta. Residencias Médicas 
Espondiloartritis indiferenciada y Juvenil
- Adultos jóvenes.
- Ausencia de criterios diagnósticos completos. 
Espondiloartritis juvenil
- Predominio en niños: 60-80 %.
- Comienzo entre 7-16 años.
- Oligoartritis asimétrica de una sola extremidad inferior junto con entesitis.
- Ausencia de manifestaciones extraarticulares.
- HLA B27: 80 %.
- Alta frecuencia de evolución a Espondilitis Anquilosante en adolescencia o adultez.
Artritis enteropatica
- relación estrecha entre Espondilitis Anquilosante y Artritis periférica con EII: CU / Enfermedad de Crohn.
- Prevalencia de CU/ E. Crohn en pacientes con Espondilitis Anquilosante: 5-10%.
- 70 % de los pacientes con EII y Espondilitis Anquilosante presentan HLA B27 +.
Manifestaciones clínicas:
- Espondilitis Anquilosante que acompaña a EII : Idéntica a variedad idiopática. evolución independiente del cuadro
articular. Puede preceder varios años a la EII.
- Artritis Periférica : Dos tipos:
Oligoartritis
Frecuente coincidencia con recidivas de la EII
Crisis Autolimitadas agudas
.
Poliartritis de tipo crónica y simétrica.
Simétri a con evolución e independiente de la EII.
Rodillas y tobillos Rodillas, tobillos, articulaciones de la mano y
Miembro superior.
Diagnostico
- Liquido articular: Inflamatorio.
- 70 %: HLA B27 +.
- Espondilitis Anquilosante sin B27 en ausencia de psoriasis obliga a buscar EII.
- Diagnósticos Diferenciales: Diarrea + Artritis: Artritis Reactiva, artritis –EII, Enfermedad Celiaca, Síndrome Asa
Ciega, Enfermedad de Whipple.
Tratamiento
- Espondiloartritis- Enfermedad de Crohn: Infliximab.
- Tratamiento de EII.
ENFERMEDAD DE BECHET
Definición: Enfermedad multiorgánico caracterizada por la presencia de ulceras bucales y genitales y afectación ocular.
Epidemiología
 Incidencia similar en hombres y mujeres.
 En hombres presenta un curso más agresivo.
 No existe en individuos de raza negra.
Etiopatogenia
 Desconocida.
 ASCA +.
 Lesión principal: Formación de trombos.
 Asociación HLA B 51.
Manifestaciones Clínicas
 Ulceras aftosas recurrentes (85%): Son dolorosas con base necrótica central amarillenta, aparecen en
forma aislada o en brotes, en cualquier sitio de cavidad bucal, persisten durante 1-2 semanas y desaparecen
sin dejar cicatriz.
 Ulceras genitales: Menos frecuentes. Dejan cicatriz en escroto. NO se ubican en glande ni uretra.
 Piel (80%): Foliculitis, Eritema nudoso, exantema similar a acné. Raro: Vasculitis.
 Especifico – Frecuentes: Prueba de Patergia +: Reacción inflamatoria inespecífica de la piel a erosión o
inyección intradérmica de solución salina.
-22-
CEAR
CEAR
 Centro Académico Recoleta. Residencias Médicas 
 Complicación más grave: Lesión Ocular (50%): Panuveítis bilateral y cicatrizante: Posible
ceguera. Iritis, uveítis posterior, obstrucción de vasos retinianos y neuritis óptica. Uveítis por hipropion: Poco
frecuente pero especifica
 GI: Úlceras en mucosa intestinal.
 OAM (50%): Artritis no deformante. Afecta rodillas y tobillos.
 Trombosis venosas superficiales y profundas (30%). Embolias pulmonares. Posible obstrucción de vena
cava superior.
 Afección arterial: Aortitis, aneurismas de arterias periféricas, trombosis arteriales.
 Vasculitis de Arteria Pulmonar (5%).
 SNC (5-10 %): Variedad parenquimatosa (80%): Lesiones en tallo encefálico: Pronostico sombrío. Se
denomina Síndrome de behcet del SNC.
 Trombos en el seno de la duramadre (20%): Cefalgia y HT endocraneana.
CRITERIOS DIAGNOSTICOS
Ulceras recurrentes de la boca, más dos de las siguientes manifestaciones:
-Ulceras genitales recidivantes.
-lesión ocular.
-lesión cutánea.
-Prueba de Patergia.
Laboratorio 
 Leucocitosis.
 Aumento de VES.
 Aumento de PTCr.
Tratamiento
- Afectación de Mucosas:
 Leves: Glucocorticoides colutorio o pasta.
 Graves: Talidomida, 
- Artritis: Posible utilidad de Colchicina/ Interferón Alfa.
- Tromboflebitis: Ácido acetilsalicílico 325 mg /día.
- Uveítis y Afectación Neurológica: Glucocorticoides por vía sistémica ( prednisona 1mg/kg/día ) y Aziatropina 
- Aneurismas de Pulmonares o de arterias periféricas: Ciclofosfamida
- Panuveitis resitente a inmunodepresores: Anti TNF. 
ENFERMEDAD MIXTA DEL TEJIDO CONECTIVO
Definición 
- Síndrome de superposición caracterizado por coexistencia clínica propias del LES, la SSc, Polimiositis y AR.
- Caracterizado por la presencia de títulos muy altos de AC Anti RNP U 1.
- Edad de comienzo más frecuente: 20-30 años.
- Más frecuente en mujeres.
- La mayor parte de las veces el diagnostico corresponde a un LES ESS.
Manifestaciones clínicas
- Síntomas Iniciales más frecuentes: F. Reynaud, tumefacción de manos, artralgias, mialgias y fatiga.
- Posible comienzo brusco con fiebre, polimiositis, artritis y trastornos neurológicos (neuralgia del trigémino y meningitis
aséptica).
- Los cambios esclerodermicos suelen limitarse a porciones dístales de miembros y en ocasiones cara. Se respeta tronco.
- Posibles manifestaciones muco cutáneas del LES.
- Raramente manifestaciones de Dermatomiositis.
- Dolor, Rigidez e Hinchazón de articulaciones periféricas. Generalmente sin erosiones óseas.
- Mialgias. Posible clínica de polimiosiotis.
- 85 %: Afectación Pulmonar: Habitualmente asintomático: Disminución de DLCO2.
- 25 %: Nefropatia. Forma mas frecuente GNF Membranosa. Es rara la forma Proliferativa Difusa. Crisis Renales: Raro.
- 70 %: Afección GI: Afectación esofágica.
- 30 % Afección cardiaca: Pericarditis. Menos frecuente: Miocarditis, arritmias, trastornos de la conducción y prolapso de
válvula mitral.
Laboratorio
- Anemia de Inflamación crónica.
- Prueba de Coombs directa positiva.
- Leucopenia, trombocitopenia o ambas.
- Hipergamglobulinemia.
- 50 % FR+
-23-
CEAR
CEAR
 Centro Académico Recoleta. Residencias Médicas 
Todos los pacientes, según la definición de MCTD, tienen anticuerpos contra RNP U 1
Tratamiento
 El mismo de las entidades correspondientes.
Pronóstico
- Supervivencia a 10 años: 80 %.
- Principal causa de muerte: HT Pulmonar.
Síndrome Antifosfolipidico
Definición: Trombofilia adquirida mediada pr autoanticuerpos caracterizada por trombosis artrial o venosa recurrente y morbilidad
durante el embarazo.
- Asociada a la presencia de anticuerpos antifosfolipidicos (AC Anticardiolipina, Anticoagulante Lùpico , Anticuerpos
contra B 2GPI).
- Puede presentarse solo ( Primario) o asociado asociado con otras enfermedades autoinmunes ( Secundario)
- APS Letal: Trastorno tromboembólico de evolución rápida que afecta de manera simultanea tres o más órganos sistemas o
tejidos.
Epidemiología:
- AC antifosfolipidicos: 1-5% de la población general. Su prevalencia aumenta con laedad.
- Posible positivdad de VDRL.
- 33% de sujetos con LES.
- 6-15% de otras enfermedades autoinmines ( ES, SS,DM, AR)
- 33% de las personas con apl positivos presenta fenomenos trombóticos ó en las mujeres complicaciones del embarazo.
Manifestaciones Clínicas:
Los signos clinicos que surgen con las trombosis comprenden sus formas venosas superficial y profunda, venosa cerebral,signos y
sintómas de de hipertensión intracraneal, trombosis de vena retiniana, émbolos pulmonares, HTP,Sindróme de Budd Chiari.
- Hematológicas: Trombocitopenia, Anemia Hemolítica Autoinmune.
- SNC: Corea, Migraña, Epilepsia, ACV, Trombosis retiniana, AIT
- TVP, TEP, Tromboflebitis superficial.
- GI: Síndrome de Budd – Chiari, Isquemia Intestinal, Necrosis Hepática.
- Vascular: Ateroesclerosis, Valvulopatìas, IAM, Trombosis intracardìaca, MCP.
- Piel: Livedo reticularis, Ulceras cutáneas.
- Obstétricas: Pérdidas fetales recurrentes, Preeclampsia, RCIU, Sme HELLP.
- Renales: Estenosis de la Arteria Renal, Trombosis de Arteria / Vena renal.
- Pulmonar: TEP, HT Pulmonar.
- Endocrinológicas: ISR, Hipopituitarismo.
Diagnóstico: Sospechar