SÍNDROME ANÉMICO, NEFRÓTICO Y NEFRÍTICO

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Síndrome Anémico, Nefrítico y Nefrótico
SÍNDROME ANÉMICO
Un sx anémico se puede presentar debido a:
· Deficiencia de hierro.
· Hemólisis.
· Enfermedad medular.
La anemia más frecuente en pediatría es la que se da por deficiencia de hierro.
Clínica
Las características clínicas de la anemia son comunes a los distintos tipos de anemia. Una persona con anemia presenta:
· Palidez.
· Astenia.
· Adinamia.
· Inapetencia.
· Fatigabilidad.
· Taquicardia.
· Soplos funcionales.
La sangre va a estar destinada a nutrir órganos vitales, de mayor importancia, por lo que se van tornando pálidos en la medida en que la anemia va progresando. Esto, tiene implicaciones sobre el dinamismo del niño, por lo que se torna apático, no quiere jugar, se le quita el apetito, se cansa muy fácilmente y a la auscultación lo encontraremos taquicárdico para su edad y, en ocasiones, soplos funcionales que tienen características específicas.
Anemia por Deficiencia de Hierro (ADH)
1. Causadas por deficiencia de ingesta de hierro, la malnutrición o fenómenos malabsortivos como una parasitosis (principalmente por giardia, que es uno de los parásitos que en el duodeno produce fenómenos de malabsorción).
2. Pérdidas anormales: Parasitosis (uncinaria que se alimenta de sangre), Enfermedad Ácido Péptica (EAP, no es frecuente, pero sucede por Helicobacter pilory, gastritis, ulceras duodenales y todas estas cosas que pueden producir sangrados silenciosos), divertículo de Meckel (hay sangrado insidioso y silencioso; el niño puede no absorber o no recibir el hierro que requiere para su crecimiento y desarrollo, o perder anormalmente sangre lo que implica la pérdida constante de hierro).
3. Hemograma
· Hemoglobina baja.
· Extendido de sangre periférica: Glóbulos rojos faltos de hierro, van a verse pequeñitos y pálidos, sugiriendo anemia microcítica e hipocrómica (más frecuente en pediatría). Con esto resultados, se debe verificar la mala ingesta y confirmar si hay perdidas anormales.
4. Ferritina: <12 gr/dl.
Si hay presencia de lo anterior con una hemoglobina baja y unos glóbulos rojos microcíticos – hipocrómicos, lo más probable es que ese niño tenga una anemia por deficiencia de hierro. Si se desea un diagnóstico más explícito, se debe medir la ferritina que estará < 12 mg/dl.
5. Complicaciones: Un niño con anemia por deficiencia de hierro no corregida en su momento, o que esté asociada a desnutrición crónica y a todos los fenómenos ambientales a que están sometidos las carencias en el campo de la nutrición, va a presentar complicaciones negativas en el sistema cardiovascular y neurológico.
· Déficits intelectuales.
· Insuficiencia cardíaca: Es frecuente encontrar niños con anemia muy severa (hemoglobinas muy bajas de 2 o 3 gr/dl), presentando una falla cardiaca por anemia. En estos casos, la transfusión de glóbulos rojos es lo que va a resolver el problema inmediatamente; resuelto el problema agudo (niño que pasa por urgencia, hospitalizado, descartadas las distintas posibilidades que contribuyan a la pérdida de hierro o identificados los factores sociales o nutricionales que determinan la pobre ingestión de hierro) se da de alta con tratamiento en casa (Sulfato ferroso VO durante 3 meses. Usualmente se da gota/kg en las formas del sulfato ferroso pediátrico habitual).
	Característica
	Causada por:
· Pobre ingesta o malabsorción.
· Pérdidas anormales (parasitosis, EAP, divertículo de Meckel). 
	Laboratorio
	· Hemoglobina baja.
· Microcitosis e hipocromía.
· Ferritina < 12 mg/dl.
	Complicaciones
	· Déficit intelectual.
· Insuficiencia cardíaca en casos severos.
	Tratamiento
	· Hemoglobina < 7 mg/dl: Evaluar transfusión de glóbulos rojos
· Presencia de sangrando: Realizar transfusión.
· Ausencia de sangrado: Sulfato ferroso oral 1 mg/Kg/día x 3 meses (en caso de deficiencia de hierro diagnosticada).
Anemia Hemolítica (AH)
1. Destrucción acelerada del glóbulo rojo.
2. Clínica: Palidez, ictericia, esplenomegalia y coluria. La destrucción del glóbulo rojo implica la liberación de pigmentos, la bilirrubina, la biliverdina, etc., lo cuales van a determinar la presencia de coluria e ictericia. Como el bazo es el cementerio de los glóbulos rojos, este va creciendo, presentando diversos grados de esplenomegalia. Entonces, un niño con palidez progresiva y que adicionalmente tiene ictericia, esplenomegalia y coluria, lo más probable es que tenga una anemia hemolítica.
3. Normocítica – normocrómica.
4. Hemograma
· Hemoglobina baja.
· Recuente de reticulocitos: Se hace por sospecha de hemólisis. Respuesta reticulocitaria aumentada + hiperbilirrubinemia indirecta.
5. Congénita o adquirida
· Congénita: Isoinmunización materno-fetal, trastornos de la hemoglobina (anemia falciforme, talasemias), defectos enzimáticos del glóbulo rojo o defectos morfológicos del glóbulo rojo.
· Adquiridas: AH autoinmune (Anticuerpos fríos y anticuerpos calientes), paludismo, procesos sépticos (RN con sepsis y franca hemólisis derivada de la misma infección). En estos casos, el paciente no tiene ningún antecedente de enfermedad y de pronto aparece con anemia, reticulocitosis, eventualmente con esplenomegalia, sospechando una anemia de origen inmune, que es hemolítica y hay que hacer los estudios respectivos.
· Se diagnosticarán a través de métodos específicos para cada uno.
RN: hemoclasificar al niño y a la madre, identificar cual es el grupo de cada uno y el Rh (incompatibilidad de grupo o Rh).
AH + anticuerpos: Coombs directa (identificar anticuerpos contra el glóbulo rojo).
Anemia falciforme y la talasemia: Electroforesis de hemoglobina, hemoclasificación y Coombs.
	Características
	· Destrucción acelerada del glóbulo rojo.
· Palidez, ictericia, esplenomegalia, coluria.
· Puede ser congénita o adquirida.
	Laboratorio
	· Hemoglobina baja.
· GR normocíticos - normocrómicos.
· Reticulocitos aumentados + hiperbilirrubinemia indirecta.
	AH congénita
	· Enfermedad por isoinmunización materno-fetal.
· Anemia falciforme, talasemia.
· Defectos enzimáticos o estructurales del glóbulo rojo.
	AH adquirida
	· Origen inmunológico: Anemia hemolítica autoinmune.
· Origen infeccioso: Malaria y sepsis.
	Diagnóstico
	· Hemoclasificación.
· Coombs directo.
· Electroforesis de hemoglobina.
	Tratamiento
	· Se trata según la etiología.
Enfermedad Medular (EM)
1. Participación de todas las series celulares sanguíneas: Hemoglobina baja, alteraciones en la cifra de leucocitos y plaquetas. Compromiso de las tres series.
2. Depresión medular: Anemia aplásica o hipoplásica, pancitopenia periférica, no tiene visceromegalias. 
3. Invasión medular: Pancitopenia periférica o biscitopenia (anemia y trombocitopenia) y reacción leucemoide. Descartar leucemias, linfomas, kala-azar o leishmaniasis visceral y algunos trastornos congénitos del metabolismo.
4. Diagnóstico: Aspirado de medula ósea o una biopsia de medula ósea y citometría de flujo en el caso de las leucemias.
	Características
	· Compromiso de las tres series (Eritrocitos, leucocitos y plaquetas).
· Puede o no haber visceromegalias: Depresión medular, invasión medular.
	Depresión medular (anemia aplásica o hipoplásica)
	· Pancitopenia sin visceromegalias.
	Invasión medular (leucemias, linfoma, leishmaniasis visceral y enfermedades congénitas del metabolismo)
	· Pancitopenia periférica o reacción leucemoide con visceromegalias.
	Diagnostico
	· Aspirado (inicialmente) o biopsia de medula ósea.
SÍNDROME NEFRÍTICO
Glomerulonefritis Aguda
1. Enfermedad que se deriva de una infección cutánea o faringo amigdalina por Streptococo betahemolítico del grupo A (cepas nefritogénicas). Estas cepas desencadenan una respuesta inmune y esos complejos inmunes se van a depositar en la membrana basal del glomérulo.
2. La edad usual de presentación de la glomerulonefritis es en niños preescolares y escolares.
3. Las características clínicas son bastante claras y sencillas: Edemas, hipertensión, hematuria y oliguria (Síndrome nefrítico agudo) que en pediatría se traduce como glomerulonefritis aguda posinfecciosa. Por esta razón se debe indagar sobresi el niño tuvo o tiene lesiones de piodermitis o de impétigo, o si tuvo alguna faringoamigdalitis recientemente.
4. Entre nosotros es mucho más frecuente la glomerulonefritis secundaria a infecciones cutáneas que a infecciones de la garganta. En algunos casos ni siquiera tiene uno el antecedente claro de estos problemas. 
5. Aparece a partir de los 3 años o a veces aparece en niños un poco menores, pero lo habitual es a partir de 3 años.
6. Uroanálisis
· Hematuria
· Poca proteinuria
· Hipocomplentemia (Disminución, en la concentración plasmática, de los componentes del sistema de complemento) en el 80% de los casos: Este marcador del complemento es muy importante para medir y distinguir la glomerulonefritis de otras enfermedades que producen hematuria y para ver la evolución benigna o no benigna, tórpida o grave de una glomerulonefritis.
· Título antiestreptolicina O: Útil si la enfermedad es secundaria a infección por Streptococo pyogenes.
· BUN y creatinina: Sospecha de insuficiencia renal.
7. Complicaciones: Las complicaciones de la glomerulonefritis se derivan de la fisiopatología de la enfermedad, la fisiopatología se reduce a una sola expresión “hipervolemia”, y esa hipervolemia se puede traducir en un edema pulmonar (más frecuente).
· Hipervolemia.
· Insuficiencia renal aguda (indicativo de biopsia renal para definir tipo de lesión glomerular)
· Encefalopatía hipertensiva: Trastornos agudos del comportamiento, cefalea, vómitos y eventualmente convulsiones.
8. Tratamiento
· Diuréticos (furosemida): Hipervolemia
· Hipotensores (amlodipino, nifedipino): Diastólica >100 mmHg.
· Biopsia renal: Insuficiencia renal aguda, hipertensión arterial persistente (no responde al diurético ni a los hipotensores después de 2 - 3 semanas de tratamiento), hematuria macroscópica >1 mes (la microscópica puede durar hasta 2 años), hipocomplementemia >8 semanas.
	Agente etiológico
	· Infección en piel o garganta por el SBHGA (Streptococcus Betahemolítico del grupo A).
· Síndrome nefrítico agudo postinfeccioso: Después de fiebre escarlatina, faringoamigdalitis aguda por S. pyogenes o después de una piodermitis o impétigo por SBHGA.
	Epidemiología
	· >3 años (esta es la edad en la que mayormente se pueden presentar faringoamigdalitis aguda por S. pyogenes o infecciones de la piel, estos están más expuestos a presentar síndrome nefrítico agudo).
	Fisiopatología
	· Hipervolemia dada por el depósito de complejos inmunes en la membrana basal del glomérulo.
	Clínica
	· Edemas
· Hipertensión.
· Hematuria.
· Oliguria.
	Laboratorio
	· El hemograma puede estar normal.
· Hematuria.
· Hipocomplementemia (80%).
· Título ASTO (antiestreptolisina O | Elevado).
· Creatinina.
	Tratamiento
	· Diurético: Furosemida que se usa inicialmente hasta 4mg/Kg.
· La dosis habitual es 1-2 mg/kg/día)
· Hipotensores (ninfedipino o amlodipino): TA diastólica mayor a 100.
	Indicaciones biopsia
	· Infección renal aguda, HTA persistente (más de un mes), hematuria macroscópica más de 1 mes e hipocomplementemia mayor a 8 sem.
· Esto nos va a dar el pronóstico del paciente.
· La mayoría de estos pacientes se mejora, es hospitalizado inicialmente pero luego del tiempo se controla, pero algunos pacientes evolucionan a formas graves de la enfermedad como la glomerulonefritis rápidamente progresiva, que lo lleva progresivamente a insuficiencia renal.
	Complicaciones
	· Edema pulmonar, IRA y encefalopatía hipertensiva.
SÍNDROME NEFRÓTICO
1. Lo fundamental es la pérdida de proteínas por la orina (albuminuria), lo que lleva a que el niño se torne hipoproteinémico con una proteinuria cuyo rango nefrótico es >40 mg/m2/h.
2. Se cursa con hipercolesterolemia, hipertrigliceridemia e hipercoagulabilidad, lo que predispone a fenómenos trombóticos (no es muy común).
3. La diferencia con el Sx nefrítico, radica en que el nefrítico es hipertenso, oligúrico y hematúrico; mientras que el nefrótico es, aparte de los edemas que comparten ambas enfermedades, hipoproteinémico y proteinúrico y con perfil lipídico alterado.
4. Complicaciones
· Hipovolemia: Existe hipoproteinemia, por lo que hay una disminución de la presión coloidosmótica del plasma y, por esa condición, cuando haya que usar diuréticos (derrames pleurales o infecciones agregadas, como la peritonitis primaria), su uso debe ser muy prudente porque estos son niños que tienden a la hipovolemia y eventualmente una sobredosis de diuréticos los podría llevar a un extremo indeseable de su enfermedad.
· Peritonitis primaria: Producto de inmunosupresión. Un niño con sx nefrótico que tenga un cuadro clínico de abdomen agudo y que se descarten patologías como la apendicitis y demás, es probable que tenga una peritonitis primaria por neumococo.
· Infección de tejidos blandos
· Neumonía
5. Tratamiento
· Sx nefrótico idiopático de la infancia (sx nefrótico de cambios mínimos): Corticoides, la prednisolona (60 mg/m2/día durante 4 - 6 semanas) o la prednisona. 6 semanas porque al parecer eso contribuye a que existan menores riesgos de recaídas del síndrome nefrótico. Las segundas 4 - 6 semanas se baja la dosis a 40 mg/m2 interdiaria.
	Agente etiológico
	· Es de origen desconocido.
· Pérdida de proteínas (albuminuria).
	Epidemiología
	· Más frecuente en lactantes y preescolares.
	Clínica
	· Edemas (puede llegar hasta anasarca).
· Hipoproteinemia.
· Proteinuria en rango nefrótico (mayor a 40mg/m2/h).
· Hipercolesterolemia, hipertrigliceridemia e hipercoagulabilidad.
	Tratamiento
	· Corticoides (Prednisona o prednisolona). Dar en 2 fases:
· 60mg/m2/día en la 4-6 primeras semanas. Luego:
· 40mg/m2 interdiaria por 4 - 6 semanas.
· Diuréticos solo en presencia de derrame pleural o infecciones.
· La transfusión de albumina: Albumina < 1,5 y/o hay edema escrotal.
· A partir de la segunda semana de estar dando la Prednisona el paciente debe mejorar, cuando no es así ya se puede sospechar corticorresistencia (también se sospecha cuando evoluciona hacia IR o tiene HTA persistente).
	Indicaciones biopsia
	· Corticorresistencia, insuficiencia renal, HTA persistente (<1 año y >12 años que presentan síndrome nefrótico).
· Plasmodium malariae y LES.
	Complicaciones
	· Hipovolemia
· Peritonitis primaria
· Infección tejidos blandos
· Neumonía