Protocolo de fibrosis Quística

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HOSPITAL PEDIÁTRICO DOCENTE JUAN M. MÁRQUEZ
 PROTOCOLO DE TRATAMIENTO
FIBROSIS QUÍSTICA (FQ):
CONSIDERACIONES PRELIMINARES: 
La Fibrosis quística (FQ), como toda enfermedad crónica con afectación multisistémica, requiere de un manejo integral y multidisciplinario.
Menos frecuente que en otros países, no resulta una enfermedad rara en nuestro país donde su frecuencia oscila, según las últimas estadísticas, entre 1:9000 a 1:10000 nacidos vivos, cuantificándose un total aproximado de 235 enfermos en estos momentos a lo largo de la isla.
Aunque no constituye una cifra grande en comparación con otras afecciones, la complejidad de su tratamiento y seguimiento requiere de un grupo de especialistas bien preparados y con conocimientos profundos acerca del tema.
Los logros en sobrevida y calidad de vida que se han obtenido en el mundo, con promedios de edad entre 30 y 40 años en los países desarrollados, están dados en gran parte por la creación de los centros especializados en el seguimiento de estos pacientes, en los cuales los grupos multidisciplinarios son el eslabón fundamental.
DIAGNOSTICO:
· Se realiza pesquisaje activo de todos aquellos pacientes con manifestaciones clínicas sugestivas o historia familiar positiva de la enfermedad con vistas a la confirmación del diagnóstico por el Test de electrolitos en sudor, tanto en pacientes ambulatorios como ingresados.
· Una vez confirmado el diagnóstico generalmente se hospitaliza al enfermo, si no lo estaba, para su evaluación clínico-microbiológica-nutricional, entrevista con los familiares e informaciones acerca de la enfermedad y su pronóstico.
· Se orientan y se entrenan a los padres y familiares, y al enfermo si tiene edad para cooperar, en las técnicas de fisioterapia respiratoria, el manejo nutricional, los medicamentos indicados y sus vías de administración, y las medidas de profilaxis de las infecciones respiratorias.
· Todo nuevo diagnóstico se lleva a discutir con sus datos plasmados en un modelo al efecto a nivel del MINSAP, en reunión mensual de la Comisión Cubana de FQ(CCFQ), donde se aprueba o no por sus miembros. Una vez aprobado se extiende el modelo de dieta (por 1 año) y se envía a valorar por Genética, donde se realiza el estudio molecular y el consejo genético.
SEGUIMIENTO AMBULATORIO:
Se siguen en consulta externa al menos 1 vez por mes todos los pacientes.
En cada consulta se realiza:
· Evaluación clínica completa que incluye seguimiento nutricional con toma de peso y talla o longitud.
· Medición de oximetría de pulso.
· Toma de muestra de secreciones respiratorias, ya sea mediante hisopado faríngeo profundo o por esputo bacteriológico, con el fin de detectar precózmente las colonizaciones/infecciones respiratorias, frecuentemente asintomáticas en sus estadios iniciales, para tratarlas oportunamente. 
· Todos los datos se plasman en la historia clínica de consulta externa que incluye un modelo al efecto.
· Profilaxis de infecciones, sobre todo la infección cruzada, citando a los enfermos con colonización/infección crónica por Pseudomonas aeruginosa(Ps.A) y aquellos portadores de cepas de Staphylococcus aureus meticilina-resistente(MRSA), en días separados de los no colonizados; además orientamos a los pacientes y familiares evitar contactos físicos en los salones de espera y exigimos el lavado de manos al entrar y abandonar la consulta.
· Orientaciones generales
· se verifica la realización de la fisioterapia respiratoria y técnicas de respiración
· se orienta el tratamiento, la nutrición, los ejercicios físicos y las medidas de profilaxis de las infecciones pulmonares
· se entregan los medicamentos de forma gratuita por la farmacia del hospital, mediante receta al efecto.
SEGUIMIENTO A LARGO PLAZO:
· Al menos 2 veces por año se realiza espirometría forzada a todos los pacientes mayores de 6 años, con el fin de evaluar la función pulmonar y correlacionarla con la evolución clínica.
· Al menos 1 vez por año se realiza control hematológico a todos los pacientes que incluye hemograma completo y eritrosedimentación, test de función hepática y renal, coagulograma, proteinograma, estudio de lípidos en sangre, glicemia en ayunas; PTG anual a los mayores de 10 años como screening de la diabetes asociada a la FQ. Otros complementarios más específicos individualizados.
· Al menos 1 vez por año se realiza control imagenológico mediante radiografía de tórax PA y lateral, y ultrasonido abdominal. Otros estudios imagenológicos individualizados.
· Se realiza una evaluación anual que incluye la aplicación del Test de Shwachman a todos los enfermos, lo cual nos da un valor pronóstico. Todos los datos de esta evaluación anual se vierten en un modelo al efecto(ver anexo 3).
· Se valoran por especialista de nutrición al menos cada 3 meses o con la periodicidad que se indique, en dependencia del status nutricional individual. En dichas interconsultas se realiza una evaluación nutricional que incluye antropometría y encuesta dietética, indicaciones de complementarios de ser necesario y orientaciones nutricionales individualizadas.
· Al menos anualmente se evalúa cada paciente por Gastroenterología, y con mayor frecuencia aquellos con afecciones que lo requieran(Hepatopatía, Colecistopatía, etc.).
· Al menos 1 vez al año se envían a evaluar al paciente y familiares por Psicología y Psiquiatría, con el fin de detectar trastornos psicosociales que puedan incidir negativamente en la evolución. 
· Al menos 1 vez por año se realiza evaluación por ORL, que incluye examen físico enfatizando en el diagnóstico precoz de pólipos nasales y sinusopatías, así como toxicidad auditiva por los antibacterianos mediante la realización de audiometrías.
· Anualmente o cuando se requiera, y sobre todo a los mayores de 10 años se les realiza ecocardiograma para diagnóstico precoz de afectación de cavidades derechas e hipertensión pulmonar.
HOSPITALIZACION:
Causas más frecuentes: 
· Exacerbaciones infecciosas pulmonares/Neumonías
· Desequilibrios hidro-electrolíticos y ácido-básicos
· Tratamientos cíclicos IV
· Insuficiencia respiratoria avanzada en las fases finales de la enfermedad.
EXACERBACIONES PULMONARES/NEUMONIAS: (principal causa de mortalidad en la fibrosis quística)
Se caracterizan por: 
· Aumento de signos y síntomas pulmonares y de las secreciones de vías aéreas
· Manifestaciones generales
· Infiltrados en la radiografía
· Se incrementan a partir de la segunda década de la vida.
· Se considera leve, moderada o grave, en función de que el paciente presente o no afectación del estado general, disnea a mínimos esfuerzos u ortopnea, o hipoxemia respirando aire ambiental.
CRITERIOS DIAGNÓSTICOS: 
Criterios clínicos: 
· Cambios en la intensidad y características de la tos. 
· Aumento del volumen y cambio en las características del esputo. 
· Aumento o aparición de disnea. 
· Disminución de apetito y pérdida de peso. 
· Disminución de la tolerancia al ejercicio. 
· Fiebre. 
· Incremento de la frecuencia respiratoria basal. 
· Cambios en la auscultación pulmonar habitual. 
Criterios radiológicos: 
· Aparición de nuevos infiltrados pulmonares. 
Criterios analíticos: 
· Aumento de la velocidad de sedimentación globular o de la proteína C reactiva (son muy inespecíficos). 
· Alteración de la gasometría arterial (hipoxemia con/sin hipercapnia). 
· Valoración microbiológica del esputo. 
Criterios espirométricos: 
· Disminución de, al menos, un 10% en el volumen espiratorio forzado en el primer segundo (FEV1) respecto a su valor anterior. 
TRATAMIENTO:
· Las vías de administración bucal, inhalatoria e intravenosa(IV).
· Las exacerbaciones ligeras se pueden manejar con tratamiento ambulatorio (bucal e inhalatorio), las moderadas y graves tienen criterio de ingreso
· Dosis altas, que duplican y en ocasiones triplican las dosis convencionales
· Esquemas de larga duración necesarios para alcanzar concentraciones inhibitorias mínimas (CIM) adecuadas en el tejido pulmonar inflamado y con secreciones espesas y adherentes,y por el elevado volumen de distribución y el aclaramiento renal acelerado de los antibacterianos en estos enfermos.
· El tratamiento IV domiciliario, de amplio uso en el mundo, resulta eficaz en aquellos pacientes que reúnen las condiciones requeridas para su realización y estaría indicado en exacerbaciones ligeras, algunas moderadas, tratamientos erradicativos en pacientes estables y en el tratamiento cíclico IV recomendado para pacientes con colonización-infección broncopulmonar crónica.
ELECCIÓN DE ANTIMICROBIANOS:
En dependencia a:
· Edad
· Aislamientos microbiológicos previos
· Sensibilidad antimicrobiana
Según germen aislado:
Haemophylus influenzae: 
· Amoxicilina: 50-100 mg/Kg/día, vía bucal, en 3 subdosis 
· Amoxicillina-sulbactam: Igual dosis
· cefalosporina de segunda o tercera generación:
· Cefuroxima: 200 mg/Kg/día, en 4 subdosis, vía IV
· Cefotaxima: 150-200 mg/Kg/día, en 2-4 subdosis, vía IV 
 
Staphylococcus aureus: 
· Cloxacilina por vía bucal en casos leves 50-100 mg/Kg/día, en 4 subdosis
· Cloxacilina intravenosa asociada a un aminoglucósido en exacerbaciones graves. 
· Azitromicina 10-20 mg/Kg/día, diario, vía bucal
· Amoxicilina-sulbactan
· Cefalexina 50-100 mg/kg/día y Cotrimoxazol 100 mg/Kg/día, en 2 subdosis; Rifampicina, Acido fusídico, y Clindamicina
Staphylococcus aureus resistente a meticilina( MRSA ): 
· Vancomicina 45-60 mg/kg/día. En 4 subdosis, vía IV, dosis máxima 2 g/24 horas.
Pseudomonas aeruginosa: 
· Ciprofloxacino por vía bucal en exacerbaciones leves o moderadas (20-40mg/kg/día, 2 subdosis, máximo 1-2 g/24 horas) por 2 semanas 
· Ceftazidima 150-300 mg/Kg/día, 3 subdosis, máximo 6 g/24 horas y un aminoglucósido: Gentamicina 10 mg/Kg/día, 2 subdosis, máximo 240 mg/24 horas; Amikacina 20-30 mg/Kg/día, 2 subdosis, máximo 1 g/24 horas
· Tobramicina 10 mg/Kg/día, 2 subdosis, máximo 240 mg/24 horas. Vía IV.
· Piperacillina 75 mg/Kg/dosis c/6 horas, máximo 12 g/24 horas, con un aminoglucósido. Vía IV.
Otras combinaciones en exacerbaciones graves
· Aztreonam 200-250 mg/Kg/día, en 4 subdosis, máximo 8 g/24 horas, con un aminoglucósido, vía IV
· Meropenem 120 mg/Kg/día, en 3 subdosis, máximo 6 g/24 horas, con un aminoglucósido
· Cefepime 150 mg/Kg/día, en 3 subdosis, máximo 6 g/24 horas, con un aminoglucósido
· asociar al tratamiento IV, Ciprofloxacino bucal y/o un Aminoglucósido por vía inhalatoria. 
Otros patógenos oportunistas se aíslan con menos frecuencia y requieren de tratamientos especializados en dependencia de la sensibilidad antimicrobiana.
TRATAMIENTO CICLICO IV: 
Se utiliza en pacientes colonizados y/o infectados crónicamente por Pseudomonas aeruginosa. 
· Cursos de tratamiento IV, tres a cuatro anuales
· Se utilizan combinaciones de antibacterianos iguales a las que se usan en las exacerbaciones, tratando de rotar las mismas. 
DESEQUILIBRIOS HIDRO-ELECTROLITICOS Y ACIDO BASICOS:
· En niños pequeños, menores de 2 años y con mayor frecuencia en verano Presentación en forma de “Golpe de calor”, Alcalosis hipoclorémica y deshidratación hiponatrémica.
· El diagnóstico se realiza por los antecedentes, manifestaciones clínicas y gasometría-ionograma capilar.
· El tratamiento se basa en la administración de soluciones hipertónicas IV según distintos esquemas hasta la corrección de los trastornos y desaparición de las manifestaciones clínicas.
INSUFICIENCIA RESPIRATORIA AVANZADA:
Generalmente ingresan ya en fase final, donde la oxigenoterapia y las medidas de soporte constituyen el tratamiento fundamental, conociendo que la ventilación mecánica en este estadio no es útil e incluso se contraindica, a no ser que sea un paciente recuperable o se encuentre en lista de trasplante pulmonar.