HIPERCOLESTEROLEMIAS PRIMARIAS

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2. HIPERTRIACILGLICERIDEMIAS PRIMARIAS
La hipertrigliceridemia se acompaña de un mayor riesgo de arteriopatía coronaria. Se han identificado VLDL
e IDL en placas ateroscleróticas. En estos casos, los pacientes tienden a mostrar VLDL con abundante
colesterol de diámetro de partículas pequeño y LDL denso y pequeño. Los sujetos con hipertrigliceridemia
y coronariopatía o equivalentes de riesgo deben tratarse de manera intensiva.
Si las concentraciones de triglicéridos son mayores de 700 mg/100 mL debe iniciarse tratamiento para evitar
pancreatitis aguda, ya que con dichas concentraciones se satura el mecanismo de eliminación de LPL. La
hipertrigliceridemia es un componente esencial del síndrome metabólico, que también incluye bajas
cantidades de HDL-C, resistencia a la insulina, hipertensión y obesidad abdominal. Muchas veces aparece
también hiperuricemia; el elemento fundamental en este trastorno es, al parecer, la resistencia a la insulina.
La intensidad de la hipertrigliceridemia de cualquier origen aumenta en presencia del síndrome metabólico
o diabetes tipo 2.
1.1 Quilomicronemia primaria: En el suero de individuos normales con ayuno de 1 O horas no se iden-tifican
quilomicrones. Los rasgos recesivos de la deficiencia de LPL o su cofactor, apo C-II, se relacionan por lo
general con lipemia intensa (2 000 a 3 000 mg de triglicéridos/100 mL cuando el paciente consume una
dieta estadounidense típica). Los trastornos muchas veces no se diagnostican hasta que surge una crisis
de pancreatitis aguda. Las personas pueden tener xantomas eruptivos, heparoesplenomegalia,
hiperesplenismo y células espumosas con abundantes lípidos en la médula ósea, hígado y bazo.
 La lipemia se agrava con los estrógenos porque estimulan la producción de VLDL y el embarazo
puede aumentar en proporción extraordinaria la concentración de los triglicéridos a pesar del
control alimentario estricto.
 Los pacientes muestran quilomicronemia predominante, pero pueden experimentar un
incremento moderado de VLDL, con un cuadro inicial de lipemia mixta (quilomicronemia en
ayuno y mayores concentra- ciones de VLDL).
 La deficiencia de LPL se diagnostica por cuantifi- cación de la actividad lipolícica después de
inyección intravenosa de heparina.
 El diagnóstico provisional se establece al demostrar una disminución muy intensa de la
cantidad de triglicéridos, unos días después de reducir el consumo diario de grasa a niveles
menores de 15 g.
La restricción intensa de la grasa total de alimentos es la base del tratamiento eficaz de largo plazo. Si
aumentan las concentraciones de VLDL puede obtenerse algún beneficio con la niacina, un fibrato o
ácidos grasos omega-3 de origen marino. Las variantes genéticas en otros loci que participan en la
lipólisis intravascular, entre ellos LMFl, apoA-V, GPI-HDL BPl y apoC-III, ejercen efectos notables en las
concentraciones de triglicéridos.
1.2 Hipertriacilgliceridemia familiar
 Grave: La lipemia mixta es casi siempre consecuencia de la menor eliminación de lipoproteínas
con abundantes triglicéridos. Los factores que aumentan la producción de VLDL agravan la
lipemia porque las VLDL y los quilomicrones son sustratos que compiten por LPL. Es probable
que las lipemias mixtas primarias reflejen diversos determinantes genéticos. Muchos de los
pacientes tienen obesidad centrípeta con resistencia a la insulina. Otros factores que