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EMBRIOLOGÍA I •CASO CLÍNICO 3: Embriología de Miembros Superiores e Inferiores Lactante masculino de 50 días de vida, nacido de parto distócico - cesárea de emergencia por preeclampsia en la madre. Al examen presenta malformaciones congénitas concomitantes: labio y paladar hendido, anoniquia en los dedos índice y medio de la mano derecha, sindactilia de los dedos segundo y tercero del pie derecho y deformaciones de ambos pabellones auriculares. CASO CLINICO SINDACTILIA DESARROLLO EMBRIOLÓGICO DE LOS PIES: Mecanismo embriológico • La sindactilia son consideradas malformaciones congénitas e idiopáticas, que esto se puede presentar de una forma aislada o asociada a síndromes y trastornos neuromusculares. • La fusión ocurre entre el segundo y tercer metatarsiano. FACTORES ASOCIADOS A LA SINDACTILIA • La sindactilia es una enfermedad congénita e idiopática, su manera de presentación es de forma recluida o en conjunto con síndromes o trastornos neuromusculares. Según Herring1 los lugares más comunes donde se presenta esta enfermedad es entre el 2° y 3° metatarsiano. • Existen otras causas de estas enfermedades congénitas, como los factores ambientales, la dieta e infecciones. La sindactilia es una de las enfermedades más comunes y puede perjudicar a dos o más dedos, según los dedos estén unidos en toda su longitud, solo en las bases (membrana interdigital) o en la punta (acrosindactilia) también puede ser laxa o consistente. Así mismo, puede estar asociado con otros síndromes genéticos como: Síndrome de Apert, Síndrome de Poland y la polibraquisindactilia2. SECUENCIA DE POLAND La secuencia de Poland es un defecto congénito típicamente descrito como la ausencia congénita unilateral del músculo pectoral. ❖ Ausencia unilateral de las porciones costal y esternal del músculo pectoral ❖ Hipotricosis pectoral y axilar, ausencia del pectoral menor TRATAMIENTO: Implantes o inyecciones para rellenar el área pectoral subdesarrollada. Hipoplasia dérmica focal • Síndrome de Golts ¿Qué es? • Genodermatosis Característica Adelgazamiento de la dermis SÍNDROME DE SMITH-LEMLI-OPITZ Crecimiento retardado intrauterino Sindactilia (en 2do y 3er dedo de los pies) Deficiencia de colesterol y aumento de su precursor Gen responsable no identificado Anomalías del pie fetal asociadas y enfermedad de la madre DIABETES GESTACIONAL Complicaciones ¿Qué ocasionan las complicaciones? USO DE SUSTANCIAS TERATÓGENAS Diagnóstico prenatal (Angie) PR EV EN C IO N Tratamiento Clínica y radiológica Acto quirúrgico Después de concluido el acto quirúrgico TRATAMIENTO QUIRÚRGICO Conclusiones • La exploración del pie es una etapa primordial en la valoración de un recién nacido. La mayoría de las anomalías pueden detectarse en la exploración física sin necesidad de pruebas complementarias. En la mayoría de los casos, hace referencia a las “malposiciones” y, por lo tanto, de deformidades posturales, debidas a la posición fetal intrauterina, en su gran mayoría espontáneamente reversibles sin necesidad de tratamiento. • Es necesario saber establecer el diagnóstico diferencial con verdaderas anomalías congénitas del pie que requieren un tratamiento especializado. Se debe realizar una exploración ortopédica general ante cualquier recién nacido que presente una anomalía de los pies. La exploración minuciosa de las caderas es indispensable para buscar una luxación congénita o una displasia que estuviera asociada. Se pueden observar algunas anomalías de los pies, presentes desde el nacimiento, en el caso de síndromes malformativos más amplios o de enfermedades neurológicas o musculares. En cualquier caso, es necesaria una intervención precoz, tanto diagnóstica como terapéutica. • Las anomalías congénitas engloba una gran variedad de trastornos con etiología diversa. • Es importante conocer las malformaciones como la sindactilia para su manejo y pronóstico. • El misoprostol es una sustancia análoga de la prostaglandina E1 con propiedades abortivas de eficacia limitada, que se ha asociado con la presencia de alteraciones congénitas en recién nacidos expuestos in útero. En esta serie, las alteraciones más frecuentemente descritas asociadas a la exposición a misoprostol fueron pies equinovaros, afección de pares craneales y defectos por reducción de miembros. • Es necesario el desarrollo de investigación de los mecanismos teratogénicos del misoprostol para comprender el riesgo asociado, y brindar indicaciones y recomendaciones adecuadas respecto al uso del medicamento.
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