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| HERMI - 2022 274 ♦ GRUPOS SANGUÍNEOS ♦ Mejor llamados Sistemas Antigénicos Eritrocitarios. DEFINICIÓN. Sistema Antigénico: Es el conjunto de antígenos (Ag) codificados por un mismo gen. No confundir con Colección antigénica, que es el conjunto de Ag codificados por diferentes genes. CARACTERÍSTICAS. Los Ag de un sistema se sintetizan en los mismos cromosomas. Existen 25 sistemas, los cuales contienen unos 270 Ag aproximadamente. Los 2 sistemas más inmunogénicos, es decir que más estimulan al sistema inmune, son: Sistema ABO. Sistema RH. ANTÍGENO (Ag). Definición: Es toda sustancia capaz de desencadenar la respuesta inmune. Estructura química: Son polimórficos, es decir que presentan diferentes estructuras químicas. Pueden ser Proteínas. Hidratos de carbono. Glucolípidos. Glucoproteínas. Funciones: 1) Glucocálix. 2) Proteínas Transportadoras. Canales. Receptores de hormonas. Estructurales. Enzimas. Localización: GR, GB, plaquetas, plasma, leche, LCR. UTILIDAD DE LOS SISTEMAS SANGUÍNEOS. Tipificación de donantes y receptores para transfusiones de sangre. Tipificación de donantes y receptores para trasplantes de órganos. Caracterización de una anemia hemolítica, para saber si es inmune o no inmune. Prevención, diagnóstico, pronóstico y tratamiento de la Eritroblastosis fetal. ♦ SISTEMA ABO ♦ Es más inmunogénico que el sistema RH. Formación de los grupos sanguíneos: | HERMI - 2022 275 GENES. Localización: Cromosoma 9. 3 genes: Gen A: Codifica para la síntesis de la enzima N-acetilgalactosamil-transferasa. Gen B: Codifica para la síntesis de la enzima galactosil-transferasa. Gen 0: No codifica para la síntesis de ninguna enzima. La enzima sintetizada va a estar encargada para formar el antígeno correspondiente. ANTÍGENOS (Ag). O aglutinógenos. Se denominan así porque son aglutinados por los Anticuerpos (Ac.) del sistema ABO. Localización: MP del GR. Estructura química: Sustancia H: O Ag H. Es el oligosacárido precursor. Formado por: Glucosa, Galactosa, N-Acetilglucosamina, galactosa, y fucosa. Origen: La mayor parte de la sustancia H ya viene sintetizada junto con el GR. El cromosoma 19 codifica para la síntesis de una enzima transferasa, que agrega fucosa para terminar de sintetizar la sustancia H. Monosacárido: Puede ser Galactosa o N-Acetilgalactosamina. El Ag se forma cuando la enzima correspondiente agrega un monosacárido a la sustancia H. 2 antígenos: Ag A Formado por Sustancia H + N-acetilgalactosamina El Ag A se forma cuando la enzima N-acetilgalactosamil-transferasa agrega N-acetil- galactosamina a la sustancia H. Ag B Formado por Sustancia H + galactosa. El Ag B se forma cuando la enzima Galactosil-transferasa agrega galactosa a la sustancia H. Cuando a la sustancia H no se le agrega ningún monosacárido, se dice que no se formó ningún Ag del sistema ABO. Por lo tanto No existe el Ag O. | HERMI - 2022 276 GRUPOS SANGUÍNEOS. Dependen de los Ag ubicados en la MP del GR. 4 grupos sanguíneos: Grupo A: Tiene Ag A. Grupo B: tiene Ag B. Grupo AB: Tiene Ag A y Ag B. Grupo O: No tiene Ag. GRUPO SANGUÍNEO ANTÍGENOS ANTICUERPOS A Ag A Ac. Anti-B B Ag B Ac. Anti-A AB -Ag A -Ag B --------- O --------- -Ac. Anti-A -Ac. Anti-B Ceramida Glucosa N-Acetilglu- cosamina Galactosa Fucosa Galactosa N-Acetilgalac- tosamina Ag A Ag B Sin Ag Galactosa Sustancia H | HERMI - 2022 277 ANTICUERPOS (Ac) DEL SISTEMA ABO. O aglutininas. Se denominan así porque aglutinan a los GR de la muestra. Son inmunoglobulinas (Ig), es decir son globulinas γ (gamma). Síntesis: Plasmocitos, los cuales son células derivadas de los Linfocitos B, ubicados en los órganos linfáticos (ganglios, bazo). Se sintetizan contra los Ag ausentes en la sangre del paciente. Localización: Plasma sanguíneo. Son Ac naturales, fríos o completos: Natural: No requiere sensibilización previa para que aparezcan en plasma. Los Ac. aparecen en plasma, sin necesidad de entrar en contacto con Ag ausentes en la sangre del paciente, como por ejemplo en una transfusión de sangre. Se desconoce el estímulo sensibilizante. Aparición 2 – 4 años de edad. Teoría Se cree que el bebé consume alimentos que contienen bacterias, cuya estruc- tura tiene Ag similares a los del sistema ABO. Frío: Actúa mejor a T° bajas (30°C) in vitro. Completo: Aglutinan completamente a los GR. Tipo: IgM No atraviesa placenta, por lo tanto no genera eritroblastosis fetal. AGLUTINACIÓN SEDIMENTACIÓN Es mediada por Ac. No es mediada por Ac. Proceso: Los Ac unen a varios GR a la vez y se forma una masa globular que se deposita en el fondo del recipiente. Proceso: Los GR pierden su carga negativa (potencial z) y forman agregados, que se depositan en el fondo del recipiente. Es rápida: 1 – 2 min. Es lenta: 1 hora. Es patológica Es fisiológica o patológica. Prueba: Tipificación. Prueba: Eritrosedimentación o VSG GR Ac. Aglutinación CÓMO SE HEREDA EL GRUPO SANGUÍNEO. Los grupos sanguíneos tienen carácter hereditario. Su patrón es mendeliano, es decir, son consecuencia de un solo gen, proveniente de los progenitores. El gen A es dominante, es decir que tiene alta potencia para expresarse en el fenotipo (Ag). El gen B es dominante, es decir que tiene alta potencia para expresarse en el fenotipo (Ag). | HERMI - 2022 278 Por lo tanto, los genes A y B son co-dominantes entre sí. El gen 0 es recesivo, es decir que es débil para expresarse si se enfrente a los genes dominantes. GRUPO SANGUÍNEO DE LOS PROGENITORES GRUPO SANGUÍNEO DEL HIJO TOTALMENTE IMPOSIBLE A A A, O B, AB A B A, B, AB, O NINGUNO A AB A, B, AB O A O A, O B, AB B B B, O A, AB B AB A, B, AB O B O B, O A, AB AB AB A, B, AB O AB O A, B AB, O O O O A, B, AB PRUEBA DE TIPIFICACIÓN DEL SISTEMA ABO. Es directa: Busca Ag. Se necesita la sangre entera del paciente. Procedimiento: 1) Se coloca 1 gota de sangre en los 2 pocillos de la placa de Petri. 2) Se coloca 1 gota de suero anti-A y de suero anti-B (que contienen Ac. monoclonales) en los pocillos. 3) Esperar 1-2 minutos para observar la presencia o no de aglutinación. 4) En el pocillo donde se observa aglutinación, significa que el Ac. encontró y aglutinó al Ag correspondiente, lo cual le dará el nombre al Grupo Sanguíneo. SUERO ANTI-A SUERO ANTI-B ANTÍGENO GRUPO SANGUÍNEO Aglutina No aglutina Ag A A No aglutina Aglutina Ag B B Aglutina Aglutina -Ag A -Ag B AB No aglutina No aglutina --------- O FENOTIPO BOMBAY. O Falso O”, o Oh. Frecuencia: 1 de cada 300.000 habitantes. Alteración genética: Cromosoma 19. Causa: No se sintetiza la transferasa que debe agregar fucosa para formar el Ag H. Consecuencia: Ausencia de Sustancia H (oligosacárido precursor), por consiguiente, la síntesis de antígenos A y B está limitada por la falta del antígeno H necesario para su expresión. Se observa Aglutinación No se observa Aglutinación | HERMI - 2022 279 Se comportan como el grupo O, aunque hayan heredado los genes A y B. Producen Anticuerpos: Ac. Anti-A. Ac. Anti-B. Ac. Anti-H. Sólo pueden recibir transfusión de sangre de otro individuo con FenotipoBombay. Pueden donar sangre a cualquier otro grupo sanguíneo del sistema ABO. ♦ SISTEMA RH ♦ O Sistema Rhesus. GENES. Localización: Cromosoma 1. 2 genes: Gen RHD: Codifica para la síntesis de Ag D y Ag d. Gen RHCE: Codifica para la síntesis de Ag C, Ag c, Ag E y Ag e. ANTÍGENOS (Ag). Localización: MP del GR. Estructura química: Proteínas. 6 antígenos: Ag C. Ag c. Ag D Es el más inmunogénico. Ag d. Ag E. Ag e. Los Ag se ubican en grupos de a 3 Ag en la MP del GR. Se conocen hasta ahora 8 combinaciones posibles: 1) cDe. 2) cde. 3) DcE. 4) cDe. 5) dcE. 6) Cde. 7) CDE. 8) CdE. FACTORES SANGUÍNEOS. Dependen de la presencia o no del Ag D. 2 factores: RH Positivo Tiene el Ag D en la MP del GR. Presente en el 85% de la población. RH Negativo No tiene el Ag D en la MP del GR. Presente en el 15% de la población. | HERMI - 2022 280 FACTOR SANGUÍNEO ANTÍGENO ANTICUERPO RH + Ag D -------- RH - -------- Ac. Anti-D ANTICUERPOS (Ac) DEL SISTEMA RH. Localización: Plasma sanguíneo. Son Ac. Inmunes, calientes o incompletos: Inmune: Requiere sensibilización previa para aparecer en plasma. Un individuo con factor RH -, sólo tendrá los Ac Anti-D, si recibió una transfusión de sangre RH +. Caliente: Actúan mejor a T° alta (37°C) in vitro. Incompleto: No aglutinan bien a los GR en solución salina. Tipo: Ig G Atraviesa la placenta, por lo tanto puede producir Eritroblastosis fetal. CÓMO SE HEREDA EL FACTOR SANGUÍNEO. Los factores sanguíneos tienen carácter hereditario. Su patrón es mendeliano, es decir, son consecuencia de un solo gen, proveniente de los progenitores. El gen RHD es dominante, es decir que tiene alta potencia para expresarse en el fenotipo (Ag). El gen RHCE es recesivo, es decir que es débil para expresarse si se enfrente a los genes dominantes. FACTOR SANGUÍNEO DE LOS PROGENITORES FACTOR SANGUÍNEO DEL HIJO TOTALMENTE IMPOSIBLE + + +, - NINGUNO + - +, - NINGUNO - - - + PRUEBA DE TIPIFICACIÓN DEL SISTEMA RH. Es directa: Busca Ag. Se necesita la sangre entera del individuo. Procedimiento: 1) Se coloca 1 gota de sangre en el pocillo de la placa de Petri. 2) Se coloca 1 gota de suero anti-D (que contienen Ac. monoclonales) en el pocillo. 3) Esperar 1-2 minutos para observar la presencia o no de aglutinación. 4) En el pocillo donde se observa aglutinación, significa que el Ac. encontró y aglutinó al Ag correspondiente, lo cual le dará el nombre al Factor Sanguíneo. | HERMI - 2022 281 SUERO ANTI-D ANTÍGENO FACTOR SANGUÍNEO Aglutina Ag D RH + No aglutina ------ RH- Ag DU RH+ VARIANTE DU. O Ag D débil, o Ag D incompleto. Causas: Al Ag D le falta un epitope. Presencia de 2 haplotipos en el GR: Dce y DcE. Los GR tiene pocos Ag D en la MP: Se debe a una alteración en la síntesis del Ag D. Estos individuos se comportan como Rh positivos cuando son dadores y como Rh negativos cuando son receptores de sangre. Toda muestra que resulte negativo para el antígeno D (Rh negativo) o dudosa con la prueba en portaobjeto, debe ser sometida a una prueba de Coombs indirecta con el objeto de establecer la presencia o ausencia del aglutinógeno Du. Prueba de Coombs indirecta: Es indirecta: Busca Ac. anti-D. Se necesita una suspensión de GR del individuo. Procedimiento: 1) Colocar 1 gota de suero anti-D en el tubo de ensayo. 2) Colocar 1 gota de la suspensión de GR en un tubo de ensayo. 3) Incubar la muestra 30 min, a 37 °C. 4) Se lava la muestra con solución fisiológica, y luego se centrifuga 1 min a 1500 RPM. El proceso se repite 3 a 5 veces. Su finalidad es retirar de la muestra los Ac. anti-D que no se hayan unido a los Ag D. 5) Agregar 1 gota de suero de Coombs (o suero anti-gammaglobulina humana) al tubo de ensayo, mezclar por agitación y centrifugar 1 minuto a 1500 rpm. El suero de Coombs es suero de conejo que contiene Ac. contra el Ac. Anti-D. 6) Esperar 1 – 2 min para observar la presencia o no de aglutinación. SUERO DE COOMBS ANTÍGENO FACTOR SANGUÍNEO Aglutina Ag DU RH + No aglutina ------ RH - Prueba de Coombs indirecta 1 2 3 4 5 1 6 1 | HERMI - 2022 282 RH NULO. Más conocido como sangre dorada. Presente en 43 personas en el mundo. Es una alteración hereditaria, es decir que ambos progenitores deben ser portadores de la mutación. Alteración genética: Mutación del gen RHAG. Consecuencia: Ausencia de todos los Ag del Sistema RH. Ventaja: Puede utilizarse para transfusiones en personas de grupo sanguíneo A, B, AB y O, y en personas con RH+ y RH-. Desventajas: El paciente con RH nulo sólo puede recibir transfusión de sangre de otro paciente RH nulo. Los GR tienen una vida media menor, lo cual produce anemia. ♦ COMPATIBILIDAD ENTRE DADORES Y RECEPTORES ♦ A+ A- B+ B- AB+ AB- 0+ 0- A+ X X - - - - X X A- - X - - - - - X B+ - - X X - - X X B- - - X - - - - X AB+ X X X X X X X X AB- - X - X - X - X 0+ - - - - - - X X 0- - - - - - - - X No se debe confundir con RH negativo, ya que éste no tiene Ag D, pero sí todos los demás Ag. Dador Receptor *Ac. Anti-B *Ac. Anti-B *Ac. Anti-D *Ac. Anti-A *Ac. Anti-A *Ac. Anti-D Rc. Universal *Ac. Anti-D *Ac. Anti-A *Ac. Anti-B *Ac. Anti-A *Ac. Anti-B *Ac. Anti-D Dador Universal | HERMI - 2022 283 GRUPO Y FACTOR PUEDE DONAR A PUEDE RECIBIR DE A+ A+, AB+ A+, A-, O+, O- A- A+, A-, AB+, AB- A-, O- B+ B+, AB+ B+, B-, O+, O- B- B+, B-, AB+, AB- B-, O- AB+ AB+ TODOS LOS GRUPOS (RC. UNIVERSAL) AB- AB+, AB- A-, B-, AB-, O- O+ A+, B+, AB+, O+ O+, O- O- TODOS LOS GRUPOS (DADOR UNIVERSAL) O- El Grupo AB+ es Receptor Universal: Tiene los 3 Ag Ag A. Ag B. Ag D. No tiene ningún Ac. El Grupo O- es Dador Universal: No tiene ningún Ag. Tiene los 3 Ac Ac. Anti-A. Ac. Anti-B. Ac. Anti-D. ♦ ERITROBLASTOSIS FETAL ♦ O Enfermedad Hemolítica del Recién Nacido (EHRN) o Incompatibilidad Rh Materno-Fetal. Definición: Es una anemia hemolítica producida por aloanticuerpos. ¿En quién ocurre? Madre: Factor RH-. Padre: Factor RH+. Hijo: Factor RH+. Mortalidad: 75 – 80% de los bebés. PROCESO. 1° embarazo: La madre todavía no está sensibilizada: Su sangre todavía no entró en contacto con sangre Factor RH+. No tiene Ac. anti-D en plasma. El bebé nace sano. Durante el parto ocurre la hemorragia feto-materna (HFM): La sangre de la madre, que es RH-, entra en contacto con la sangre del bebé, la cual es RH+. Se produce la sensibilización de la sangre materna: Comienza a producir Ac. Anti-D 2 semanas después. 2º embarazo: La sangre materna ya está sensibilizada. Tiene Ac. Anti-D en plasma. | HERMI - 2022 284 Mecanismo: HEMÓLISIS INTRAVASCULAR. Anemia Hemolítica: Produce en el feto: Aborto espontáneo. Bebé prematuro. Clasificación: Etiológica Regenerativa o periférica. Morfológica Normocítica normocrómica. Laboratorio: Hb ↓ Índices Hematimétricos VCM↔ HCM↔ CHCM↔ ADE↔ Reticulocitos↔ o ↑ LDH↑ Bilirrubina total↑ BI↑ Clínica: Ictericia BT > 2 - 2,5 mg/dl. Kernícterus O Encefalopatía hiperbilirrubinémica Aparece cuando la BI > 20 mg/dl. Mecanismo Bi atraviesa la BHE, se une alos lípidos de los ganglios basales, cerebelo, bulbo y corteza cerebral. Clínica Parálisis cerebral Temblores (alteraciones extrapiramidales) Sordera Causas de sensibilización de la sangre materna: 1. Parto. 2. Aborto espontáneo. 3. Embarazo ectópico. 4. Transfusión de sangre RH+. 5. Amniocentesis. 6. Cordocentesis. 7. Toma de muestra de vellosidades coriónicas. 8. Trauma abdominal cerrado. 9. Inyección de agujas contaminadas con sangre RH+. | HERMI - 2022 285 Retraso mental Alteración del esmalte dental Opistótonos Hídrops fetal Edema generalizado Lleva a insuficiencia cardíaca y respiratoria Hepatomegalia DIAGNÓSTICO. Tipificación de grupo y factor Rh maternos. Prueba de Coombs indirecta: Para cribado de Ac. TRATAMIENTO. Alimentación: Con frecuencia y reposición de líquidos adicionales. Fototerapia: Para convertir la Bilirrubina en Lumirrubina, que es una forma soluble y más fácil eliminar para el cuerpo del bebé. Inmunoglobulina intravenosa o IGIV: Para neutralizar los Ac. Anti-D, y ayudar a proteger los glóbulos rojos del bebé y que no sean hemolisados. Exanguíneotransfusión: Se realiza en casos graves, e implica extraer grandes cantidades de sangre del bebé, y por lo tanto la bilirrubina adicional y los anticuerpos. Luego se transfunde sangre de donante fresca. PREVENCIÓN. Vacuna parto 𝛿 o RhoGAM: Son Ac. contra el Ac. Anti-D. Función: Neutralizar los Ac. Anti-D, para que luego sean eliminados por orina. Se coloca: A las 28 semanas de edad gestacional. Dentro de las 72 horas de la terminación del embarazo. Después de cualquier episodio de sangrado vaginal. Después de la amniocentesis o biopsia de las vellosidades coriónicas.
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