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ANEMIAS ARREGENERATIVAS 01 Anemias Arregenerativas ● Inadecuada producción medular ● Pueden ser Insuficiencias Cuantitativas o Cualitativas además de afectar 1 o 2 más líneas celulares Insuficiencia Medular CUANTITATIVAS CUALITATIVAS Disminución de la Hematopoyesis Hipoplasia Medular Aplasia Medular Hematopoyesis Anormal Displasia Medular Aplasia Medular CUANTITATIVAS Disminución de la Hematopoyesis Hipoplasia Medular Aplasia Medular Autoinmune • Ataque al tejido Hematopoyético Atribuido a los linfocitos T autorreactivos • Se ha demostrado disminución de los linfocitos reguladores y aumento de los linfocitos citotóxicos • Producen interferón gamma y factor de necrosis tumoral alfa • Éstos últimos inhiben el crecimiento de los progenitores hematopoyéticos además inducen su muerte programada Tóxicos • Lesión directa sobre los progenitores hematopoyéticos que determinan la disminución o la ausencia de las mismas Insuficiencias Medulares Adquiridas Congénitas Globales Aplasia Medular Adquirida Anemia de Fanconi Selectivas • Eritroblastopenias • Trombocitopenias • Neutropenias Aplasia Pura de la serie roja Idiopáticas, farmacológicas, tóxicas Idiopáticas, farmacológicas, tóxicas Síndrome de Blackfan-Diamond Síndrome de Kostmann CLASIFICACIÓN DE LAS INSUFICIENCIAS CUANTITATIVAS CUANTITATIVAS Disminución de la Hematopoyesis Hipoplasia Medular Aplasia Medular Idiopática 70% Secundaria 30% Radiaciones Ionizantes Dosis Altas: dan lugar a una Aplasia Fulminante, difícilmente superable sin trasplante Dosis Bajas: pequeñas dosis de forma prolongada (exposición laboral) pueden provocar pancitopenias Fármacos Dependientes de dosis y tiempo: citostáticos, cloranfenicol • Independientes de dosis (mecanismo idiosincrásico) Productos Químicos • Derivados del benceno y otros hidrocarburos • Algunos insecticidas Virus HIV CAUSAS DE LA APLASIA MEDULAR CUANTITATIVAS Disminución de la Hematopoyesis Hipoplasia Medular Aplasia Medular CUANTITATIVAS Disminución de la Hematopoyesis Hipoplasia Medular Aplasia Medular DIAGNÓSTICO Historia Clínica • Antecedentes patológicos familiares • Exposición a tóxicos, fármacos, infecciosos Semiología • Presencia de síndrome anémico, • Manifestaciones de sangrado • Presencia de Infecciones • Ausencia de síntomas B • Ausencia de Visceromegalias y Adenopatías Hemograma Anemia (Arregenerativa-Normocitica- Normocrómica), trombocitopenia y Neutropenia Biopsia de Médula Ósea Marcada hipo celularidad, con pérdida del tejido hematopoyético y sustitución del mismo por grasa CUANTITATIVAS Disminución de la Hematopoyesis Hipoplasia Medular Aplasia Medular TRATAMIENTO Eliminar la causa Tratamiento de soporte Tratamiento especifico Anemias Arregenerativas Se produce cuando el espacio de la médula es infiltrado y reemplazado por células no hematopoyeticas. ● Principal causa: Sustitución de la Médula por cancer metastásico Infiltración Tumoral CARACTERÍSTICAS Cáncer subyacente. Anemia Refractaria Anemia Normocítica – Normocrómica. Leve a Moderada Frotis de sangre: Dacriocitos, Patrón leucoeritroblastico. tratamiento ● Tratamiento de la causa subyacente ● Tratamiento de soporte Anemias Arregenerativas ANEMIAS POR DEFICIENCIA DE HIERRO Anomalías Madurativas CAUSAS FASES DE LA DEFICIENCIA Hemorragia Disminución de Hierro Demanda excesiva de Hierro Eritropoyesis con Deficiencia de Hierro Absorción Deficiente Anemia por Deficiencia de Hierro Dieta Deficiente 1era FASE • Agotando las reservas • Disminución Ferritina • Movilización de los Depósitos • Alteración en la ADE (Amplitud de la distribución de los eritrocitos) 2da FASE • Disminución del Hierro • Disminución Ferritina • Descenso en la saturación de la transferrina 3ra FASE • ANEMIA ANEMIAS POR DEFICIENCIA DE HIERRO ANEMIAS POR DEFICIENCIA DE HIERRO Frotis de sangre periférica Frotis de sangre periférica Microcítica - hipocrómica Anemias Arregenerativas ANEMIAS SIDEROBLÁSTICAS Anomalías Madurativas Características • Aumento del Hierro Corporal • Presencia de sideroblastos anillados en Médula ósea • Anemia Hipocrómica Hereditarias: • Ligada al sexo • Autosómica recesiva • Mutaciones en el ADN mitocondrial Adquiridas: Primarias: • Anemias refractaria con sideroblastos en anillos Secundarias: • A toxinas: Alcoholismo, intoxicación por plomo (saturnismo) • Fármacos: Antituberculosos (Isoniacida, pirazinamida), antibióticos (Cloranfenicol) y citotóxicos (Melfalán) • Asociado a tumores sólidos o hematopatías Anemias Arregenerativas ANEMIAS SIDEROBLÁSTICAS Anomalías Madurativas Hallazgos de Laboratorios Hierro sérico Ferritina ADE Frotis de Sangre Normocítica - Normocrómica Corpúsculos de Pappenheimer Punteado grueso Basofílico Anemias Arregenerativas ANEMIAS SIDEROBLÁSTICAS Anomalías Madurativas Frotis de sangre periférica Aspirado de Médula Ósea Anemias Arregenerativas ANEMIAS DE ENFERMEDADES CRÓNICAS Anomalías Madurativas Características Laboratorios Anemia Inflamatoria Anemia Moderada Eritropoyesis Ineficaz Hierro Bajo Respuesta inadecuada de la Eritropoyetina Ferritina Alta Frotis de sangre Normocítica - Normocrómica Anemias Arregenerativas ANEMIAS DE ENFERMEDADES CRÓNICAS Anomalías Madurativas Infecciones (Aguda y Crónica) • Infecciones Virales • Virus de Inmunodeficiencia • Bacterianas • Parasitarias • Hongos Cáncer • Hematológicos • Tumor sólido Autoinmune Artritis Reumatoide Lupus eritematoso Sistémico Vasculitis Enfermedad Renal Crónica* Anemias Arregenerativas ANEMIAS DE ENFERMEDADES CRÓNICAS Anomalías Madurativas HEPCIDINA FERROPORTINA Anemias Arregenerativas ANEMIAS MEGALOBLÁSTICAS Anomalías Madurativas Laboratorios Inicia Macrocitosis antes de instalarse la Anemia Puede coexistir con Anemia por deficiencia de hierro y otras Anemias La instauración de meses a un año En algunos casos los síntomas neurológicos son las primeras manifestaciones Sangre periférica Normocrómica Macrocítica CHCM Normal Examen físico Glositis con lengua pálida y lisa Pérdida de peso y del apetito Manifestaciones neurológicas ANEMIAS MEGALOBLÁSTICAS ANEMIAS MEGALOBLÁSTICAS ANEMIAS MEGALOBLÁSTICAS Anemias Arregenerativas ANEMIAS POR DEFICIENCIA DE HIERRO Anomalías Madurativas ANEMIAS SIDEROBLÁSTICAS ANEMIAS DE ENFERMEDADES CRÓNICAS ANEMIAS MEGALOBLASTICAS Sección sin título Diapositiva 1 Diapositiva 2: ANEMIAS ARREGENERATIVAS Diapositiva 3: Anemias Arregenerativas Diapositiva 4 Diapositiva 5 Diapositiva 6 Diapositiva 7 Diapositiva 8 Diapositiva 9 Diapositiva 10: Anemias Arregenerativas Diapositiva 11: tratamiento Diapositiva 12: Anemias Arregenerativas Diapositiva 13 Diapositiva 14 Diapositiva 15 Diapositiva 16 Diapositiva 17: Anemias Arregenerativas Diapositiva 18: Anemias Arregenerativas Diapositiva 19: Anemias Arregenerativas Diapositiva 20: Anemias Arregenerativas Diapositiva 21: Anemias Arregenerativas Diapositiva 22: Anemias Arregenerativas Diapositiva 23: Anemias Arregenerativas Diapositiva 24 Diapositiva 25 Diapositiva 26 Diapositiva 27: Anemias Arregenerativas
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