Clase 4 - Cardiopatías Congénitas

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Junior Aquino, Medicina UC. 
 
 
• Las alteraciones congénitas son un grupo de enfermedades caracterizadas por la presencia de alteraciones 
estructurales del corazón producidas por defectos en la formación del mismo durante el período embrionario. 
 
✓ Esto genera alteraciones estructurales y funcionales a nivel cardiovascular (corazón y vasos que le rodean). Estas 
consecuencias se presentan en la etapa posterior del nacimiento. 
EPIDEMIOLOGÍA: 
• Importante en aumento: se estima entre 4 y 12 por cada 1000 recién nacidos vivos. 
 
✓ Esto nos lleva a la obligación de evaluar muy bien a todos los RN, para no dejar pasar por desapercibida estas 
cardiopatías que generen posteriormente alteraciones problemas cardiovasculares muy importantes, y sobre todo 
insuficiencia cardíaca cuando el paciente esté en vida adulta. 
ETIOLOGÍA: 
• Alteraciones cromosómicas. 
• Factores ambientales. Personas que estén rodeadas de contaminación por plantas empresariales como liberación de 
CO2 / gases. 
• Medicamentos (sales de litio). Un ejemplo es el tratamiento con sales de litio para los pacientes con trastorno bipolar, 
y también fármacos hipoglicemiantes, antihipertensivos, etc. lo pueden producir. 
• Herencia cromosómica. (Producto directo de la madre). 
 
✓ Desde el punto de vista etiológico, son muchos los factores que pueden generar que un paciente nazca con cardiopatía 
congénita. 
 
 
✓ Cuando evaluamos el corazón, ecocardiograma en vista en cuatro cámaras, en eco el corazón se ve al revés de como 
uno lo dibuja. Es decir, los ventrículos se visualizan hacia arriba y las aurículas hacia abajo. 
-Desde el punto de vista hemodinámico, tanto en el RN como en el adulto, es necesario entender lo siguiente: Qp y Qs 
 Q: se corresponde a gasto. 
- Por lo tanto, Qp: gasto pulmonar y Qs: gasto sistémico. (Se mide el flujo pulmonar en relación al sistémico). 
- Qp implica todo el flujo de sangre que va hacia los pulmones. Y Qs a todo el flujo de sangre que va a toda la 
economía sistémica. En condiciones normales, el flujo de sangre que va a los pulmones es exactamente igual al 
flujo de sangre que va a todo el cuerpo. 
▪ Por tal razón, en condiciones normales, Qp/Qs es igual a 1. Esto es importante reconocerlo, ya que en las 
alteraciones estructurales congénitas, el Qp/Qs se altera. 
 
 Qp/Qs = 
𝐺𝑎𝑠𝑡𝑜 𝐶𝑎𝑟𝑑í𝑎𝑐𝑜 𝑃𝑢𝑙𝑚𝑜𝑛𝑎𝑟
𝐺𝑎𝑠𝑡𝑜 𝐶𝑎𝑟𝑑í𝑎𝑐𝑜 𝑆𝑖𝑠𝑡é𝑚𝑖𝑐𝑜
 | Gasto Cardíaco = Volumen sistólico x FC. 
 
 
CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS 
CONCEPTO DE Qp / Qs 
 
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✓ Estarán relacionadas a la presencia o a la ausencia de la cianosis. La cianosis se genera cuando existe hemoglobina 
desoxigenada en sangre en una proporción igual o superior a 5gr/dl. 
✓ En base a esa cifra, tendremos cardiopatías acianógenas y cianógenas. 
*HV: Hipertrofia ventricular. (derecha o izquierda). 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
CLASIFICACIÓN DE LAS CARDIOPATÍAS 
CONGÉNITAS 
 
CIRCULACIÓN PULMONAR Y SISTÉMICA NORMAL 
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✓ La sangre oxigenada regresa a través de las venas pulmonares hacia la AI, pasa al VI y de allí a la arteria aorta en donde 
va hacia la economía sistémica, es decir, a todo el cuerpo. 
*Si se colocase un catéter en la arteria aorta, por ejemplo, se puede medir el Qs. 
✓ Posteriormente, después que todo el oxígeno es tomado por la circulación sistémica, esta sangre desoxigenada a 
través del sistema cava a la aurícula derecha, donde pasa al ventrículo derecho y posteriormente a través de la arteria 
pulmonar va hacia los pulmones a oxigenarse. 
*Si se colocase un catéter en la arteria pulmonar (que va hacia los pulmones), podría medir lo 
correspondiente a Qp. Y este debe ser igual a Qs porque es el mismo circuito con la misma cantidad de sangre 
que está circulando hacia los mismos sitios. Por tanto, Qp/Qs=1. 
 
 
 
 
1. COMUNICACIÓN INTERATRIAL / INTERAURICULAR (CIA) 
• Corresponde a la cardiopatía congénita más frecuente. 
 
¿Cómo ocurre el tabicado en la etapa embrionaria? 
-En la etapa intraembrionaria, es necesario que haya comunicación entre el lado derecho e izquierdo. La oxigenación al 
feto es otorgada a través del cordón umbilical. La sangre oxigenada por vía umbilical ingresa por vía venosa (venas 
onfalomesentéricas) dirigiéndola a través de las venas cavas en el lado derecho, entonces se está oxigenando por el lado 
derecho “porque no tiene pulmones” 
-Entonces, la sangre oxigenada ingresa y si existe un tabique interauricular “está tabicado -interuricularmente” el bebé 
muere porque la sangre pasaría al ventrículo derecho y no hay forma que de allí pase a los pulmones porque NO TIENE. 
Por ello es necesario que las aurículas no estén separadas. De esta forma la sangre pasa del lado derecho al izquierdo. 
-En vida intrauterina, las presiones del lado derecho del corazón son mayores que del lado izquierdo. Luego del 
nacimiento, es al revés: el lado derecho tiene menor presión que el izquierdo. 
-Posteriormente, el tabicado auricular inicia de arriba hacia abajo esto se denomina Septum Primum, este no termina de 
llegar al rodete endocárdico (porque habría muerte intrauterina), antes de que llegue allí, comienzan a formarse 
fenestraciones “huequitos” que permiten el paso de sangre de derecha a izquierda. 
-Producto de estas fenestraciones en el primer tabique, finalmente va a quedar un orificio que se llama Ostium Primum, 
que una vez formado, de abajo hacia arriba ocurre un segundo tabicado. 
-Este segundo tabicado, ocurre de forma que el tabique sale hacia la aurícula izquierda, porque de esta forma cuando el 
niño nace y emite su primer llanto, la presión aumenta y ese “tabique hacia la AI” por la acción de la sangre de esa cavidad 
busca pasar hacia la AD, y como resultado termina de adosarse formando el tabique. 
-Es importante recalcar que durante los primeros meses y hasta el año podemos tener comunicación auricular, pero en la 
medida que avanza el tiempo esas dos paredes (superior e inferior) se van fusionando y ya para el final del primer año no 
debería haber comunicación interauricular. 
-Por otra parte, producto de ese segundo tabique queda otro orificio/fosa denominada Ostium Secundum. Esto es lo 
normal. 
-Cuando existe la persistencia de alguno de estos tabiques no fusionados, se da la comunicación interauricular, originada 
por varias condiciones o tipos. 
CARDIOPATÍAS ACIANÓGENAS 
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TIPOS DE COMUNICACIÓN INTERAURICULAR (CIA) 
• Ostium primum (más frecuente) 
• Ostium secundum 
• Seno venoso - (la parte posterior del tabique está dado por el seno venoso) 
• Seno coronario. 
-En cualquiera de estos casos, la sangre va a pasar de aurícula izquierda a aurícula derecha. 
 
PUNTO DE VISTA HEMODINÁMICO – FISIOPATLOGÍA DE LA CIA: 
 
-Debido a la comunicación interauricular, La aurícula izquierda tiene doble sistema de vaciado, la normal que será hacia 
el ventrículo izquierdo por la válvula mitral y por vía de la comunicación interauricular va a vaciar sangre hacia la aurícula 
derecha. 
¿Por qué ocurre esto? 
-Recordar que, desde el punto de vista hemodinámico, la AI tiene mayor presión que la AD, y es por esta razón que se 
genera el paso de sangre de izquierda a derecha. (En algunos libros se clasifican estas patologías en base al flujo o paso 
de sangre “Shunt” aquí sería patología con shunt de izquierda a derecha). 
-Como resultado, la Aurícula Derecha, recibirá entonces sangre de la aurícula izquierda (que se devuelve por tener mayor 
presión) y sangre sistémica que ingresa por las venas cavas (RECIBE DOBLE FLUJO, TIENE DOBLE CARGA DE VOLUMEN). 
Entonces de primera intención, la aurícula derecha se dilata rápidamente porque tiene sobrecarga de volumen. El evento 
primario es aumento del volumen, no por presión, porque si fuese por presión significaría que “el volumen es el normal y 
debo contraerme conmás fuerza por otra cosa”. En CIA, es Volumen que aumenta presión y dilata. 
-En la Aurícula Derecha (AD), llega sangre oxigenada de la Aurícula Izquierda (AI), entonces hay una mezcla de sangre 
oxigenada con sangre desoxigenada que llega de la AD. Por tanto, esto NO PRODUCE CIANOSIS. Porque lo normal es que 
a la AD le llegue sangre desoxigenada y esta va a terminar en los pulmones oxigenándose, entonces no ocurre cianosis. 
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-Esa sobrecarga de volumen pasa al Ventrículo Derecho, el cual rápidamente se va a dilatar. Este ventrículo derecho se 
adapta y a pesar de que se dilata no cae en insuficiencia cardíaca de primera intención debido al principio de Frank 
Starling, el cual implica que a mayor dilatación de una fibra muscular de esa manera será proporcional la fuerza de 
contracción. Pero, esta ley tiene límites fisiológicos, si se estira mucho esa fibra, simplemente se daña. Recordar que 
inicialmente el ventrículo se adapta (se dilata). 
-El Ventrículo Derecho dilatado, pasa esa gran cantidad de flujo a la arteria pulmonar y esta posteriormente se dilata 
porque ahora tiene un HIPERFLUJO (doble flujo) y los lechos pulmonares aumentan sus presiones y en el pulmón hay 
oxigenación. 
-El doble flujo oxigenado pasa a las venas pulmonares y de allí regresa a la aurícula izquierda. Tras recibir esa gran cantidad 
de sangre, la Aurícula izquierda se dilata, cabe destacar que es la última cámara en dilatarse porque ella tiene doble vía 
de drenaje, no es como la aurícula derecha por ejemplo que tiene una vía única y tiene que aumentar su fuerza de 
contracción. 
-Entonces, la aurícula izquierda redirige este doble flujo a la Aurícula Derecha para repetir el mismo ciclo, y a través de la 
Aorta para el resto del cuerpo. 
-La única cavidad que no se dilata en esta patología es el ventrículo izquierdo. Recordar que esto es dilatación de las 
cavidades derechas y de la aurícula izquierda. 
▪ Si se coloca un transductor de flujo sistémico (Qs) y otro para evaluar Qq. Esta relación Qp/Qs será mayor a 1. 
▪ Cuando se hace ecocardiograma y se mide Qp/Qs, si esta es mayor a 2,3 implica que desafortunadamente a ese 
paciente no se le puede resolver el problema. Porque ya existe una HTP inmensamente alta, que hasta ya sería 
mayor a la presión sistémica. 
▪ Aquí el pulso sería paradójico, y es a partir de este punto (cuando la presión pulmonar es mayor que la sistémica) 
cuando SÍ OCURRE CIANOSIS. 
▪ La CIA es una causa de desdoblamiento fijo del segundo ruido. 
 
o Orden de dilatación: AD, VD, arteria pulmonar, vena pulmonar (lechos pulmonares) y por último la AI. 
 
¿CÓMO SE VERÍA A ESTE PACIENTE RADIOLÓGICAMENTE? 
-Se tiene que medir el índice cardiotorácico para saber si existe cardiomegalia, esto se hace de base a base pulmonar (de 
forma horizontal), además, se traza una línea vertical y perpendicularmente se toma el diámetro mayor, por tanto, se 
suma ese diámetro + la distancia de las bases. Posteriormente se relaciona la silueta cardíaca entre el diámetro transverso, 
si esta relación da menor a 0,5 está normal. En 0,5 está en el límite. Mayor a 0,5: cardiomegalia. El ápex se dirige como 
una bota hacia arriba cuando hay una cardiomegalia a expensas de dilatación de cavidades derechas. 
-Si fuera al contrario, que se dilata el ventrículo izquierdo, la silueta cardiaca se abomba y el ápex suele no verse en la 
radiografía. 
▪ Entonces, la cardiomegalia en la CIA sería a expensas del lado derecho. 
-Por el hiperflujo, se genera hipertensión pulmonar, la trama broncovascular que casi nunca pasa el tercio medio y no está 
en los vértices porque es reservorio, aquí sí es visible, y hay reforzamiento parahiliar y todo esto se traduce a redistribución 
de flujo. 
▪ Un signo radiológico muy importante es que la arteria bronquial derecha descendente es visible en HTP y debe 
ser medida, si su diámetro es igual o mayor a 14mm, es un criterio inequívoco de HTP. 
 
 
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2. COMUNICACIÓN INTERVENTRICULAR / (CIV) 
EMBRIOLOGÍA: 
-El ventrículo izquierdo también es único, su tabicado ocurre por dos vías: de abajo hacia arriba, viene la parte que se 
denomina porción muscular del septum interventricular que corresponde a 2/3 inferiores y de arriba abajo el último tercio 
que se denomina porción membranosa del septum. 
-En vida intrauterina, también hay paso de sangre de oxigenada de izquierda a derecha y el bebé se desarrolla 
normalmente. Si en vida extrauterina hay una comunicación por un cierre incompleto del septum interventricular, habrá 
un shunt de izquierda a derecha por tal rezón el VD recibirá doble flujo. 
 
TIPOS DE COMUNICACIÓN INTERVENTRICULAR: 
• Membranosas (más superior). Forma más frecuente. 
• Musculares 
• Infundibulares 
• Posteriores 
 
PUNTO DE VISTA HEMODINÁMICO – FISIOPATLOGÍA DE LA CIV: 
 
 
 
-Desde el ventrículo izquierdo, que por razones obvias tiene más presión que el ventrículo derecho, la sangre va a pasar 
a través de la válvula aortica a la arteria aortica, pero por la comunicación interventricular (que es la alteración) también 
va a pasar la sangre al ventrículo derecho. 
 
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-El ventrículo derecho, ahora tendrá una sobrecarga de flujo, ya que tendrá la sangre que le pasa la aurícula derecha más 
la sangre que le pasa el ventrículo izquierdo y ahora tiene doble carga de volumen. Como consecuencia, el ventrículo 
derecho se dilata, pero esta NO VA A TENER FALLA EN PRIMERA INTENCIÓN, tendrá falla por compensación de Frank 
Starling. 
-Este ventrículo derecho dilatado, va a pasar ese gran flujo a la arteria pulmonar la cual se dilata por fenómeno de 
hiperflujo, el cual se va a los lechos pulmonares y va a haber HTP, ese doble flujo sale de los pulmones oxigenados y regresa 
a la aurícula izquierda a través de las venas pulmonares, esta aurícula debido a que no tiene doble forma de drenaje 
(como ocurre en la CIA) se va a dilatar tempranamente/precozmente y va a pasar ese flujo al ventrículo izquierdo, el cual 
al tener doble vía de drenaje será la última cavidad en dilatarse tardíamente, porque tiene un drenaje por la aorta y otro 
hacia el VD. 
-En este caso se van a dilatar las 2 cavidades izquierdas y relevantemente se van a dilatar ambas cavidades derechas 
(aurícula y ventrículo). 
Aunque la aurícula derecha no recibe doble drenaje, ella sí se va a dilatar no porque tenga doble volumen, se dilata por 
competencia de flujo, debido a que tiene que aumentar la presión pura porque tiene que competir con el drenaje del 
ventrículo izquierdo que está desembocando en el ventrículo derecho. Al dilatarse entonces la aurícula derecha es 
competente: su presión no es por aumento de volumen, sino una dilatación por aumento de presión, por competencia de 
flujo. 
-En la CIV Todas las cavidades se dilatan por competencia de flujo, a excepción de la AD que se dilata por 
primariamente por competencia de sobrecarga de presión pura y no por sobrecarga de volumen. 
 
▪ Bajo esta condición, si se pone el transductor para medir Qp/Qs va ser mayor a 1. 
NO OLVIDAR: Las 4 cavidades se van a dilatar, 3 por volumen; y 1 por presión de manera primaria, secundariamente es 
por volumen. Este paciente va a tener cardiomegalia global. 
 Auscultatoriamente, se percibe soplo holosistólico. “SOPLO DE ROGER” mientras más intenso sea Roger mejor 
pronóstico, porque eso significa que el orificio de comunicación es más pequeño. Por el contrario, si no se ausculta, es 
de mal pronóstico. Además, en ruido cardíaco fuera del soplo hay desdoblamiento fijo del segundo ruido. 
 
3. PERSISTENCIA DEL DUCTUS ARTERIOSUS (PDA) 
• Se refiere a la anormalidad por medio de la cual, no existe cierre y posterior fibrosis del conducto (ductus) arterioso. 
✓ En vida intrauterina, la Arteria Aorta y pulmonar corresponden a un tronco único arterioso, normalmente ese tronco 
sufre un tabicado que usualmente lo divide de forma simétrica (porla mitad de forma longitudinal) y así ocurre la 
separación de esas 2 arterias. Seguidamente, hay un giro en sentido de las agujas del reloj y esto hace que la arteria 
pulmonar se aboque anteriormente y la arteria aorta posteriormente, esto permite que el ventrículo derecho se 
continúe con la pulmonar y la aorta con el ventrículo izquierdo. 
 
✓ En vida intrauterina existe una comunicación entre las arterias aorta y pulmonar, existe una comunicación la cual se 
denominada ductus arterioso, normalmente cuando se nace se oblitera y forma el ligamento arterioso, pero cuando 
esa obliteración no ocurre tendremos paso de sangre desde la aorta (lado izquierdo) a la arteria pulmonar, esto debido 
a que la presión de la aorta es de 120/80mmHg mientras que la presión de la pulmonar es de 25/10mmHg de la 
pulmonar, generando paso de la arteria desde mayor presión hacia menor presión, es decir, desde izquierda a 
derecha. El paso de sangre es continuo, en diástole y en sístole. 
✓ Aquí, se ausculta soplo y se denomina soplo en locomotora, es fijo, en sístole y diástole. 
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PUNTO DE VISTA HEMODINÁMICO – PRESENCIA DEL DUCTUS ARTERIOSO: 
 
-La arteria aorta, va a tener el paso de sangre hacia la circulación sistémica y el drenaje en la arteria pulmonar. 
-La arteria pulmonar ahora va a tener doble flujo, el que le pasa el ventrículo derecho (normalmente) y el de la arteria 
aorta (por la patología). La arteria pulmonar se dilata por el hiperflujo y le pasa la sangre a los lechos venocapilares 
pulmonares (hay hipertensión veno-capilar pulmonar), luego ese doble flujo regresa a la aurícula izquierda y esta se dilata. 
-La aurícula izquierda le pasa la sangre al ventrículo izquierdo el cual también se dilata y de allí el doble flujo pasa a la 
arteria aorta la cual también se elonga por hiperflujo pero más tardíamente porque tiene doble vía de drenaje. 
*En esta cardiopatía congénita se dilatan la aurícula y el ventrículo izquierdo, la aorta se elonga y la arteria pulmonar 
también se elonga. 
 Pero, el ventrículo derecho encargado de vaciarse en la arteria pulmonar también va a sufrir cambios estructurales 
pero no por sobrecarga de volumen, sino por competencia de flujo o de presión, es decir él tiene que igualar o superar 
su presión de paso de flujo de sangre a la arteria pulmonar al flujo de la arteria aorta, generando que por competencia 
de flujo el ventrículo derecho aumente mucho su presión intracavitaria de la sístole (de contracción) teniendo entonces 
hipertrofia ventricular por sobrecarga de presión (no por sobrecarga de volumen), y más adelante por dilatación. 
 
 
 
 
 
 
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4. COARTACIÓN DE LA AORTA (CoA) 
 
 
 
 
 
 
Términos claves: coartación significa estrechez y coaptación cierre/anclaje perfecto. Las arterias se coartan y las 
válvulas coaptan. 
- La coartación de la aorta va a depender anatómicamente del ligamento arterioso/ductus arterioso, dicho esto 
puede ser la coartación pre o post ductal. 
 
- Coartación implica estrechez (estenosis), es decir que la aorta va a tener una estrechez, que puede ser antes o después 
del ductus arterioso. Bien sea antes o después eso va a generar que el ventrículo izquierdo aumente su fuerza de 
contracción para que la sangre pueda pasar a través de la estrechez de la aorta, por supuesto el flujo de sangre al tener 
que vencer esa estrechez, la fuerza de contracción del ventrículo izquierdo va a ser mayor y por lo tanto en la porción 
antes de la estrechez habrá una gran presión teniendo acá las ramas que envían la sangre a la cabeza y miembros 
superiores, mientras que después de la estrechez viene el flujo de sangre hacia abdomen y miembros inferiores, entonces 
vamos a tener características clínicas importantes una hipertensión severa en miembros superiores y una hipotensión en 
miembros inferiores, siendo característica importantes de la coartación aortica. 
✓ Después de la coartación, el flujo y la presión serán bajas. Es decir, la irrigación a la economía sistémica estará 
disminuida. LA COARTACIÓN MÁS FRECUENTE ES LA POSTDUCTAL. “pacientes como una barquilla, arriba bien 
desarrollado y abajo no” 
-Las arterias intercostales (sistema de venas ácigos y hemiácigos) se relaciona con este sistema, debido a que hay un 
aumento en la presión, esto se transmite hacia las arterias intercostales y como consecuencia se dilatan, sobresalen y son 
visibles a la inspección y también se palpan: Thrill frénico. Adicionalmente, las costillas son galopeadas por las arterias y 
el borde inferior de las costillas se erosionan y por eso en RX se ven dentadas. 
*Es una causa común en niños y jóvenes. 
 
 
 
 
 
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5. ESTENOSIS PULMONAR CONGÉNITA 
• Se refiere a la anomalía anatómica por medio de la cual, existe limitación para la apertura de la válvula pulmonar. 
 
-Implica estrechez por repliegue membranoso haciendo que el aparato valvular no tenga una 
apertura adecuada generando que el flujo de sangre va a tener que pasar por un orificio 
estrecho implicando que el ventrículo derecho tenga que aumentar la fuerza de contracción 
para que pueda vencer el orificio estrecho (gradiente de presión transvalvular). 
 
-En el centro del orificio estrecho, se genera el gradiente de presión transvalvular, y al existir 
este gradiente, el VD tiene que aumentar su presión para poder vencer a ese gradiente. 
 
-En este caso no hay sobrecarga de flujo, existe es sobrecarga de presión, lo que genera que el 
Ventrículo Derecho se hipertrofie y más adelante se dilate. Al generar hipertrofia, hay mayor fuerza de contracción, 
habrá mayor tiempo sistólico sobre el diastólico, al TD acortarse, la relajación no es completa y va a haber presiones 
al final de la diástole -PDF (disfunción diastólica). 
 
Si hay disfunción diastólica, esto va a hacer que la presión intraventricular derecha esté aumentada, y la AD aumenta 
la presión para vaciarse - hipertrofia y dilatación más adelante y signos de insuficiencia cardíaca derecha. -Por lo tanto, 
para la AI vaciarse hacia el VI esto genera un aumento de presión y por tanto se dilatan ambas cavidades. NO ES POR 
SOBRECARGA DE FLUJO, ES POR SOBRECARGA DE PRESIÓN. 
 
• IMPORTANTE: Aquí habrá flujo normal o disminuido a la arteria pulmonar. 
 
*Auscultatoriamente se va a tener un soplo que es sistólico en la mitad. Soplo mesosistólico/en rombo. 
*Esa estenosis va a condicionar que haya disminución de flujo hacia las pulmonares y por lo tanto dependiendo del grado 
de la estenosis va a haber mayor disminución del GC y este paciente va cansarse súper rápido. FC aumentada. 
 
 
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1. TETRALOGÍA DE FALLOT 
1. Dextroposición y cabalgamiento de la aorta 
2. Comunicación interventricular amplia 
3. Hipertofia ventricuar derecha 
4. Estenosis pulmonar infundibular. 
 
▪ Cuando evaluamos la parte de los grandes vasos tanto aorta como pulmonar, ellas en vida intrauterina deben tener 
un tabicado igual es decir que la aorta y la pulmonar sean del mismo diámetro y que haya una rotación de manera 
que la aorta se aboque hacia el ventrículo izquierdo y la pulmonar se aboque hacia el ventrículo derecho. 
 
▪ Pero en esta condición vemos que el tabicado en el tronco único no es igual, siendo la aorta más grande y la pulmonar 
más estrecha, debido a esto, la aorta. 
 
▪ También va a haber dextroposición de la aorta, es decir que, en lugar de ubicarse en el lado izquierdo, debido a su 
gran dilatación se ubica en el lado derecho y eso hace que desde la inserción radicular va a tener comunicación con el 
ventrículo izquierdo y con el ventrículo derecho, (Impide la formación del septum membranoso) además va a estar 
prácticamente sobre el tabique, generando la segunda característica que será cabalgamiento de la aorta. Ese 
cabalgamiento y esa dextroposición van a generar que no se dé un cierre completo del tabique interventriculary 
entonces va a generarse una CIV amplia. 
 
▪ La arteria pulmonar debido a que no hubo una distribución igualitaria, esta va a tener una estrechez en la porción 
infundibular y por lo tanto tendremos una estenosis pulmonar infundibular que va a hacer que el ventrículo derecho 
tenga que contraerse con gran fuerza (aumenta la presión), generando así una hipertrofia ventricular derecha. 
 
 
 
CARDIOPATÍAS CIANÓGENAS 
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✓ Debido a que la aorta va a estar en comunicación con ventrículo derecho e izquierdo va a pasar sangre a la circulación 
sistémica tanto del ventrículo izquierdo oxigenada como del ventrículo derecho desoxigenada hacia la circulación 
sistémica y esto va a generar cianosis. 
 
✓ En algunos casos la tetralogía de Fallot no necesariamente vamos a tener al paciente cianótico persistentemente, 
puede tener tetralogía de Fallot y parecerse a cualquier otro paciente, se denomina Fallot rosado. 
 
✓ Fallot rosado implica que para fortuna del paciente, esa división de aorta y pulmonar no fue tan severa y eso permitió 
que la aorta no sea tan dilatada en su raíz abocándose más hacia la izquierda y la arteria pulmonar por supuesto esté 
más dilatada lo cual permite mayor paso de sangre a la arteria pulmonar y se oxigene más, entonces el paciente de 
primera intención no tiene cianosis, pero cuando realiza por ejemplo ejercicio si va a presentar cianosis. 
*La mayoría de estos px son cianógenos (Fallot azul). La vida y el pronóstico depende del diámetro de la pulmonar, a 
mayor estrechez, peor es. 
 
2. ENFERMEDAD DE EBSTEIN 
 
• Se produce displasia del aparato valvular. 
Es una Anormalidad pura del aparato valvular y subvalvular tricúspideo porque en ella ocurre un desplazamiento o una 
mal posición y una adhesión del aparato valvular y subvalvular, nótese como ella se desplaza desde el plano AV (plano 
normal) hacia el ventrículo derecho, adosándose a las paredes del ventrículo más debajo de la posición normal, generando 
una aurícula muy grande y un ventrículo muy estrecho; a esto se le denomina atrializacion del ventrículo derecho. 
La pequeña porción de ventrículo derecho es lo que va a recibir sangre y de igual forma es lo que pasará a la arteria 
pulmonar, siendo insuficiente la cantidad de sangre en oxigenarse, esta pasa luego al lado derecho y muchas de las veces 
debido a que la aurícula derecha tiene mayor presión, se acompaña de otras cardiopatías como la comunicación 
interauricular. 
- Esta anomalía de primera intención dilata la AD y potencialmente si se asocia a otras alteraciones estructurales, 
va a producir otras dilataciones como la correspondiente a la comunicación interauricular. 
- En esta cardiopatía, si no se dan otras alteraciones, el paciente fallece porque el VD recibe muy poca sangre y es 
poco lo que se va a oxigenar y el grado de cianosis va a ser importante desde el nacimiento. 
 
 
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3. ATRESIA TRICUSPÍDEA 
• Generalmente va asociada a otras manifestaciones. 
✓ Si no está asociada a otras malformaciones de cardiopatía congénita puede ser mortal. 
-En este caso la válvula para que pase la sangre de 
aurícula a ventrículo derecho no se forma, entonces no 
hay paso de sangre, la aurícula derecha no pasa al 
ventrículo derecho (DISPLASIA SEVERA). SI es así, el px 
muere. 
-Por hemodinamia para que el paciente curse con vida 
tiene que asociarse a otras malformaciones, es decir que 
de la aurícula derecha pueda pasar la sangre a la aurícula 
izquierda (CIA) y que luego la sangre pase luego del 
ventrículo izquierdo al derecho (CIV) para que la sangre 
pueda pasar al ventrículo derecho, de ahí a la arteria 
pulmonar y oxigenarse. 
-La atresia tricúspidea pura es incompatible con la vida. 
El ventrículo izquierdo estará hipertrofiado debido a que recibe sobrecarga de flujo. 
 
4. TRANSPOSICIÓN DE GRANDES VASOS 
✓ Cuando la aorta no gira posteriormente después de la escisión, del tabicado del tronco arterioso único, la aorta no 
gira posteriormente, sino que se queda anterior abocándose hacia el ventrículo derecho y la pulmonar abocada en el 
ventrículo izquierdo. 
Esto nos va a generar 2 circuitos cerrados/paralelos. 
-Del lado derecho, la sangre sistémica desoxigenada pasa al ventrículo derecho y de ahí hacia la aorta, y esta lleva la sangre 
a la circulación sistémica, es decir, un circuito cerrado desoxigenado volviendo a regresar a la AD, VD, aorta y se repite. 
-Por otra parte, la sangre de la AI, pasa al VI, de allí a la arteria pulmonar, y posteriormente a los pulmones donde se 
oxigena, y regresa oxigenada a la AI, VI, pulmonar, se repite. 
CONCLUSIÓN: un circuito mayor/sistémico, y un circuito menor/pulmonar. Es incompatible con la vida, al menos que 
existan otras cardiopatías como CIV, CIA, persistencia del ductus arterioso. 
 
 
 
 
 
 
 
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5. VENTRÍCULO ÚNICO 
 
✓ Displasia severa en cuanto a la formación del septum interventricular. 
-No se forma el septum interventricular, quedando una sola cavidad donde se mezcla la sangre oxigenada de la AI y 
desoxigenada de la AD, siendo esa mezcla la que pasa a ambos troncos arteriales (pulmonar y aorta). 
-La sangre, aunque vaya mezclada hacia la arteria pulmonar no va a ocurrir problema, porque va al pulmón y se oxigena. 
-El problema se da cuando la sangre mezclada pasa a la arteria aorta y de ahí a la circulación sistémica generando que el 
paciente tenga fenómenos de cianosis.