Clase 6 - Alteraciones de la Hemostasia

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1 FISIOPATOLOGIA HEMATOLÓGICA BR. ORIANA CASTILLO 
CLASE 6: FISIOPATOLOGÍA DE LA HEMOSTASIA 
 
El sistema de la hemostasia es aquel que se encarga de transformar la sangre de un estado líquido a 
un estado gelatinoso, de coagulo. 
 
Recordar: El Sistema de la hemostasia está formado por las plaquetas, el endotelio y el sistema de la 
coagulación. 
 
Funciones Plaquetarias: mantenimiento de la HEMOSTASIA, (La hemostasia primaria depende de 
las plaquetas y de la función del endotelio), están involucradas en los procesos de reparación y 
cicatrización a que cuando hay una lesión en los vasos sanguíneos las plaquetas no solamente forman 
el trombo primario sino que repara el daño de esa lesión. Las plaquetas contienen muchos gránulos 
(las plaquetas son elementos celulares sanguíneos, se llaman así por no tener núcleo, ellos tienen 
membrana, citoplasma y gránulos los cuales tienen diversas sustancia que cumplen con muchas 
funciones) llamados factores de crecimiento endotelial, factores transformadores de crecimiento y 
estos son los que estimularan a la célula para la formación del colágeno. 
 
Los factores de crecimiento y reparación se aprovechan en ciertos padecimientos como en la artrosis 
(Enfermedad degenerativa articular), las plaquetas no existen solo para la formación de trombos, sino 
que ayudan en la reparación celular, ayudan al crecimiento y diferenciación de las células endoteliales 
y epiteliales. También interactúan con la heparina para ayudarla con su función. 
 
ALTERACIONES PLAQUETARIAS: 
 
Las alteraciones plaquetarias se dividen en dos grupos: alteraciones cuantitativas y alteraciones 
cualitativas. 
 
❖ Alteraciones Cualitativas: Cuando existe alteración en la función plaquetarias, pueden ser 
heriditarias o adquiridas 
 
❖ Alteraciones Cuantitativas: Nos referimos a estas cuándo hay cuando hay una alteración en el 
número de las plaquetas. Existen alteraciones en menos (Trombocitopenias) y en más 
(Trombocitosis). 
 
▪ Trombocitopenias: menos de 140.000 mm3. Son las alteraciones plaquetarias más frecuentes, 
son producidas por 3 mecanismos fisiopatológicos: 
1. Disminución de la producción plaquetaria en la MO. 
2. Acortamiento de la sobrevida plaquetaria. 
3. Aumento del consumo de plaquetas. (Debido al uso) 
 
▪ Trombocitosis. Aumento del contaje de plaquetas por encima de 440.000mm3 / 450.000mm3 
 
TROMBOCITOPENIAS 
 
- Recuento plaquetario < 150000 x mm3 /140.000 x mm3 
 
▪ Trombocitopenia Espúrea (Seudotrombocitopenia): Agregación plaqueta-plaqueta y plaqueta - 
neutrófilo in vitro con EDTA. (Ácido etilendiaminotetraacético) 
 
Cuando tomamos una muestra de sangre, y la colocamos en un tubo de ensayo de tapa morada que 
contiene un anticoagulante llamado EDTA (Etilen-diamino-tetracetico), o heparina, pueden haber 
agregaciones (en algunos pacientes), es decir, 2 plaquetas o más se unen entre sí o pueden agregarse 
y unirse las plaquetas a los neutrófilos, y cuando la muestra de sangre se centrifuga y se coloca en la 
máquina que cuenta las células, nos proporcionará una cantidad menor de plaquetas de las que el 
paciente realmente tiene, arrojando un resultado falsamente bajo. Esto es lo que llamamos: 
Trombocitopenia Espúrea o Seudotrombocitopenia. 
 
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La clínica prevalece: si el paciente no tiene: sangrado, púrpura, equimosis, sangrado de mucosas, 
entonces se sospecha de un resultado falsamente bajo, en este caso lo recomendable es repetir la 
muestra y solicitar un contaje de plaquetas manual. 
 
CLASIFICACIÓN DE LAS TROMBOCITOPENIAS (DEPENDIENDO DE LA CAUSA) 
 
1. Trombocitopenias Hereditarias y Congénitas 
2. Trombocitopenias Adquiridas 
 
1. Trombocitopenias Hereditarias y Congénitas: No son 
 
a) Anemia de Fanconi (aplasia medular congenita): Enfermedad Autosómica recesiva. 
Ausencia de la producción por aplasia medular. 
b) Anomalía de May-Hegglin: autosómico dominante. Plaquetas gigantes e inclusiones en 
leucocitos (principalmente Neutrófilos). De carácter hereditario. 
c) Síndrome de Alport: hay nefritis hereditaria y sordera (congénita). Algunas variantes cursan 
con macrotrombocitopenia. 
d) Síndrome de Wiskott-Aldrich: inmunodeficiencia ligada al X. 
e) Síndrome de Kasabach-Merrit: caracterizado por angiomas o hemangioendoteliomas, 
además de la trombocitopenia. 
 
2. Trombocitopenias Adquiridas: Más frecuentes. Se clasifican de acuerdo al mecanismo de 
producción: Disminución plaquetaria de la MO, Acortamiento de la sobrevida de la plaqueta o 
Aumento del consumo/utilización de las plaquetas. 
 
a) Disminución de la Producción Plaquetaria: 
 
▪ Aplasia Megacariocítica: Es un trastorno poco frecuente, en el cual existe una 
disminución importante en la producción de las plaquetas en la MO, esto ocurre por la 
presencia de autoAcs anti - trombopoyetina (Anticuerpos dirigidos contra la 
trombopoyetina, que es la sustancia estimulante de la producción de plaquetas) o anti-
megacariocitos (Células progenitoras de las plaquetas). La presencia de estos autoAcs 
va a impedir la producción de una cantidad normal de plaquetas. 
 
▪ Infecciones: como las infecciones por CMV, Epstein-Barr, micoplasma, micobacterias 
(Como el Micobacterium tuberculoso), parásitos: ehrlichiosis, malaria. 
 
▪ Trombocitopenia asociada a infección por VIH: Esta trombocitopenia se produce porque 
el virus es capaz de alterar el estroma de la MO, reduciendo la producción de plaquetas, 
debido a que se produce una disminución de la sobrevida de las plaquetas y un aumento 
de su destrucción por presencia de auto-Acs. (Los Acs se dirigen contra las plaquetas y 
por lo tanto la vida media de estas será menor). 
 
▪ Déficits Nutricionales y Alcoholismo: déficit B12. Los alcohólicos tienen deficiencia de 
vitamina B12 y de ácido fólico. Los pacientes alcohólicos encuentran en anorexia y padecen 
de muchos trastornos de absorción intestinal, y se altera la producción de plaquetas en la 
MO. 
 
Vida media de las plaquetas: 7 días 
 
Dato clínico: Si un paciente será intervenido quirúrgicamente es importante saber si ingiere algún 
antiagregante plaquetario por ejemplo Aspirina si es así debe suspender el medicamento y esperar 7 
días. La función de los antiagregantes es inhibir la ciclooxigenasa 
 
 
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b) Acortamiento de la Sobrevida: Ocurre generalmente por destrucción de plaquetas en 
sangre periférica. Puede ocurrir por mecanismos Inmunológicos y No inmunológicos. 
 
▪ Inmunológicas: Cuándo hay presencia de anticuerpos en sangre periférica: 
 
✓ Púrpura Trombocitopénica Idiopática. 
✓ Trombocitopenia Gestacional. 
✓ Trombocitopenia Neonatal Aloinmune. 
✓ Púrpura Postransfusional. 
✓ Fármacos. 
 
▪ No Inmunológicas: no están involucrados los anticuerpos. 
 
✓ Púrpura Trombocitopénica Trombótica – Síndrome Hemolítico-Urémico. 
 
NOTA: Desde el punto de vista inmunológico, poseemos una tolerancia, es decir la capacidad que 
tiene el sistema inmune de no reaccionar ante lo propio y eso se desarrolla a través del timo. Cuando 
se pierden los mecanismos de tolerancia inmunológica aparece la enfermedad autoinmune. 
 
Antígeno: es toda sustancia capaz de activar al sistema inmunológico. Mientras que un anticuerpo es 
esa inmunoglobulina que va a producir los linfocitos B; estos una vez estimulados producen 
inmunoglobulinas que son denominados anticuerpos 
 
PÚRPURA TROMBOCITOPÉNICA IDIOPÁTICA (PTI) 
 
Enfermedad autoinmune adquirida, de niños y adultos, caracterizada por trombocitopenia no 
asociada a otra entidad clínica. Es un trastorno primario, no está asociada a ninguna enfermedad, 
ningún fármaco, etc. Se presenta en niños y adultos de manera distinta: 
 
✓ En el niño la PTI es aguda y autolimitada (es decir, que se resuelve espontáneamente, sola). 
 
✓ En el adulto es crónica (No resuelve). Es más frecuente en el sexo femenino. (Más común 
en la mujer especialmente porlos estrógenos, es por eso que las enfermedades inmunológicas 
son más frecuentes y aparecen en las mujeres en edad fértil 20/40 años). 
 
FISIOPATOLOGÍA: Es una enfermedad autoinmune, es decir, hay producción de autoanticuerpos. 
 
▪ Producción de Acs anti-plaquetarios (IgG). Lo tienen todos los pacientes con PÚRPURA 
TROMBOCITOPÉNICA IDIOPÁTICA. Son Acs dirigidos contra la estructura de la membrana de 
las plaquetas, se depositan allí en su membrana y van a mediar su destrucción. Estos Acs son 
capaces a activar a los macrófagos, principalmente a nivel esplénico, y se prodúcela destrucción 
de las plaquetas. Este es el mecanismo principal y más importante en la PTI. 
 
▪ “Sensibilización de plaquetas” con aumento de su destrucción esplénica. Las plaquetas 
sensibilizadas son aquellas que están cubiertas con anticuerpos (Ig). Estas plaquetas son 
captadas en el bazo y son destruidas, lo que produce la trombocitopenia, manifestando púrpura 
(de allí el nombre de la enfermedad). Esto va a estimular a la MO para que haya una mayor 
producción (compensación) de plaquetas, y se observa Hiperplasia Megacariocitica. Esto ocurre 
en el 100% de las PTI. 
 
o Puede haber esplenomegalia. 
o Al paciente se le puede realizar una esplenectomía para reducir la destrucción plaquetaria. 
o El sistema inmunológico produce las inmunoglobulinas que se dirigen contra la estructura 
de la membrana plaquetaria y esas plaquetas al llegar al bazo con el IgG son destruidas, 
los macrófagos los fagocitarán. 
 
▪ Acs anti-megacariocitos o anti-progenitores: Son otro tipo de Acs generados por los pacientes 
con PTI. Estos van a generar la destrucción de las células progenitoras de las plaquetas al 
 
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depositarse los Acs en la membrana de los megacariocitos, esto genera su destrucción y una 
disminución en la producción de las plaquetas en la MO. La MO para compensar la destrucción 
debería tener abundantes megacariocitos, pero estos son destruidos. En los casos en que se 
presente Acs anti-progenitores no se observa la hiperplasia megacariocítica. Esto NO se 
presenta en todos los casos. 
 
▪ Acs anti-GpIIb/IIIa (agregación plaquetaria) o GpIb/IX (adhesión de las plaquetas al endotelio). 
anti-glicoproteínas adhesivas. En estos casos los pacientes no solo tendrán escasas plaquetas 
sino que las que tienen no funcionan bien. 
 
TODOS LOS PACIENTES CON PTI producen Anticuerpos Antiplaquetarios, por lo tanto hay 
acortamiento de la sobrevida de las plaquetas que desencadena la trombocitopenia. 
 
 
Hay casos en los cuales los pacientes además de 
tener Acs anti-plaquetarios, también pueden tener 
anticuerpos anti-glicoproteinas adhesivas (anti-
GpIIb/IIIa, y anti-GpIb/IX), por lo tanto, estos 
pacientes además de tener una trombocitopenia por 
acortamiento de la sobrevida plaquetaria, van a tener 
alteraciones en la función plaquetaria (hemostasia 
defectuosa), lo que genera que sus manifestaciones 
sean mucho más intensas. 
 
Hay otro grupo de pacientes que además de los Acs anti-plaquetarios tienen los Acs anti-
megacariociticos, por lo que en este grupo de pacientes el mecanismo de trombocitopenia es doble, 
es decir, hay un disminución de la sobrevida de las plaquetas y una disminución en la producción en 
la MO. 
 
La presencia de distintos anticuerpos permite entender porque todos los pacientes con PTI no se 
comportan exactamente igual, hay pacientes con clínicas más severas y evoluciones más tórpidas, 
mientras que hay otros pacientes que no tienen muy pocas manifestaciones clínicas y pueden 
mantenerse estables durante toda su vida. Por lo tanto, la clínica en estos pacientes es muy 
variable. 
Cuándo estos pacientes se intervienen quirúrgicamente se administra esteroides para reducir la 
respuesta de los anticuerpos durante la intervención y se debe realizar una transfusión plaquetaria 
 
LABORATORIO en PTI: 
 
▪ Trombocitopenia: recuento plaquetario 30.000 – 80.000 x mm3. 
▪ Resto de las series normales. 
 
▪ Pruebas de coagulación normales. La única prueba de coagulación que puede estar alterada 
en el tiempo de sangría, que puede estar prolongado porque depende princialmente de la 
adhesión plaquetaria. PT y PTT normal. 
 
▪ MO: aumento de megacariocitos (Hiperplasia megacariocitica) con predominio de los más 
jóvenes y menos poliploides (poliploides = mayor carga genética), y pocos megacariocitos 
maduros. 
 
TROMBOCITOPENIA NEONATAL ALOINMUNE 
Es una patología caracterizada por la presencia de Acs de la madre que han traspasado la placenta y 
se ubican en las plaquetas del feto. Los niños nacen con trombocitopenia porque existe un antígeno 
ubicado en la membrana de las plaquetas del feto, llamado HPA-1a, que es heredado por el padre, y 
la madre produce anticuerpos dirigidos contra ese antígeno porque es incompatible. Como resultado, 
las plaquetas fetales son destruidas por los Acs maternos adquiridos, que pasan a través de la 
 
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placenta, se unen a la superficie de la plaqueta y producen su destrucción, y el feto nace con 
trombocitopenia. 
NOTA: Se usa plasmaféresis para disminuir los anticuerpos del paciente. 
 
TROMBOCITOPENIA INDUCIDA POR FÁRMACOS 
HEPARINA: Es un fármaco que se utiliza con frecuencia, es un anticoagulante. Existe un tipo que es 
la heparina sódica, la cual es de alto peso molecular y puede inducir a la producción de trombocitopenia 
en pacientes sensibles. 
La trombocitopenia inducida por heparina consiste en la presencia de anticuerpos específicos de tipo 
IgG dirigidos a los complejos Heparina-FP4. Al agregar la heparina, ella se va a unir al factor 
plaquetario 4 (FP4) de manera específica. El FP4 es una proteína producida por la plaqueta que 
también recibe el nombre de Proteína Catiónica de unión a la heparina. 
Cuando se administra heparina, va a tener un efecto anti-agregante plaquetario, y se va a unir a las 
plaquetas a través del FP4, formándose los complejos Heparina-FP4. Hay algunos pacientes van a 
reaccionar ante esta unión heparina-FP4 y van a producir un anticuerpo de tipo IgG que se va a unir a 
al complejo a través de la fracción FAB en la superficie de la plaqueta, en la superficie endotelial o en 
el plasma, y forman un complejo trimolecular (heparina-FP4-IgG). Este complejo trimolecular se va 
a unir a la plaqueta gracias a un receptor FcγRIIa (receptor 2a para la fracción cristalizable de Ig) 
ubicado en la superficie plaquetaria. Cuando esto ocurre, la plaqueta pasa de un estado de reposo a 
un estado de activación y posteriormente de agregación, con la formación de trombos intravasculares, 
específicamente en los capilares. 
Por lo tanto, cuando hay trombocitopenia inducida por heparina, es el reflejo de que hay formación de 
trombos en los vasos sanguíneos y la heparina debe ser suspendida. Es un mecanismo inmunológico 
que va a producir la trombocitopenia. 
 
PÚRPURA TROMBOCITOPÉNICA TROMBÓTICA – SÍNDROME HEMOLÍTICO URÉMICO 
Esta trombocitopenia se caracteriza por la disminución/acortamiento de la vida de la plaqueta por un 
mecanismo no inmunológico, así como también por trombocitopenia y anemia hemolítica 
microangiopática (ocurre por ruptura de los eritrocitos al pasar por las mallas de fibrina en los 
capilares). 
“En esta patología hay formación de trombos en los capilares” y eso va a provocar trombocitopenia y 
purpura. 
 
Fisiopatología 
Presencia de multímeros del FvW con alta capacidad de inducir la adhesión plaquetaria 
(formación de trombos hialinos en arteriolas terminales y capilares). La molécula FvW una 
glucoproteína producida por las plaquetas, de gran peso molecular, que median la adhesión 
plaquetaria al colágeno subendotelial. Al haber gran cantidad de estas moléculas, habrá mayor 
adhesión plaquetaria y por ende se forman trombos en los pequeños vasos (arteriolas terminales y en 
los capilares). Los trombos que se forman no son solamente de plaquetas, sinotambién de fibrina 
(porque hay activación del sistema de coagulación). Al formarse las mallas de fibrina, los eritrocitos al 
pasar por esas mallas pueden romperse y eso va a producir anemia hemolítica microangiopática, 
caracterizada por la presencia de esquistocitos. 
La presencia de estos multímetros no solo va a producir adhesión plaquetaria. En PTT, tambien se 
describe lesión de las células endoteliales en distintos órganos (riñón, cerebro), que va a ocurrir por 
un proceso inflamatorio secundario a la causa que desencadena la enfermedad. 
 
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Al haber lesión endotelial, se libera el FvW que va a inducir que todas esas plaquetas se activen y se 
vayan a adhiriendo al endotelio. La lesión puede afectar a órganos como el SNC (pudiendo generar 
alteraciones en el estado de consciencia) o el Riñón, generando alteraciones renales y alteraciones 
celulares. Al haber alteración renal, hay falla renal aguda y hay aumento de la urea en sangre 
produciendo el estado urémico y además, anemia hemolítica microangiopática. 
Criterios Diagnósticos: 
▪ Trombocitopenia (100% de los pacientes) 
▪ Anemia hemolítica microangiopática (100% de los pacientes), se sabe por la presencia de 
esquistocitos en el frotis de sangre. 
▪ Síntomas neurológicos (63%) 
▪ Enfermedad renal (59%) 
Causas 
✓ Idiopático. 
✓ Infeccioso (E coli). Muy frecuentemente produce PTT. 
✓ Inducido por fármacos: quinina, ticlopidina, metronidazol, sinvastatina. 
✓ Asociado a trasplante de MO 
✓ Asociado a cáncer. 
✓ Asociado a trastornos autoinmunes. 
✓ Asociado al embarazo. 
 
c) Trombocitopenia por Aumento del Consumo 
Aumento de la utilización de las plaquetas. Se describen 2 patologias: 
▪ Coagulación Intravascular Diseminada. 
▪ Púrpura Trombocitopénica trombótica – Síndrome hemolíticourémico. 
 
 COAGULACIÓN INTRAVASCULAR DISEMINADA (CID) 
Padecimiento hematológico adquirido, que se caracteriza por un estado trombohemorrágico 
sistémico generalizado, que complica o es secundario a situaciones clínicas bien definidas 
habitualmente graves. 
 OJO: “la CID es una complicación de una enfermedad”, Por lo tanto no es idiopática, por eso se define 
como padecimiento y no enfermedad. 
En esta enfermedad se forman trombos en TODOS los territorios vasculares, en todos los vasos. 
 
Causas 
✓ Sepsis: por bacterias Gram (-), Gram (+). 
✓ Accidentes obstétrico: Desprendimiento prematuro de placenta, Feto muerto retenido, 
Eclampsia, Mola hidatiforme (tumor de tejido trofoblastico), Aborto, Embolia de líquido 
amniótico. 
✓ Virus: HIV, Hepatitis, Varicela, Citomegalovirus. 
✓ Quemaduras 
✓ Trauma. 
✓ Neoplasias (sobre todo neoplasias con metástasis). 
✓ Mordedura de Víbora y Picadura de Araña (puede generar una respuesta inmunitaria que 
termina en una CID). 
 
 
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Fisiopatología 
La presencia de estímulos (toxinas, ILs, lesión vascular) produce la liberación o expresión del FT (factor 
tisular) en las células endoteliales y en los monocitos, ocurre la activación del sistema de la coagulación 
de manera muy intensa. Se activa a través de la vía del factor tisular, donde el factor 10 se activa muy 
rápidamente, se generan cantidades de trombina y se producen muchos trombos, sobre todo a nivel 
de los capilares. “Recordar que se forman en todos los vasos sanguíneos del paciente, porque es 
sistémico”. 
Una vez que la coagulación se activa intensamente, se acompaña de una disminución de la 
inhibición de la coagulación a través de la trombomodulina (Sistema de la proteína C) y 
proteoglicanos. Fisiológicamente estos sistemas inhiben a la coagulación para que no se extienda y 
se limite su activación al lugar donde ocurre la lesión del endotelio. Pero, en la CID, además de la 
intensa activación, hay una disminución de la acción de los sistemas inhibitorios fisiológicos. 
También, hay una intensa activación de la fibrinólisis por secreción de grandes cantidades del t-PA 
(activador tisular del plasminogeno). La fibrinólisis va a liberar una serie de fragmentos cuando se 
degrada la fibrina y el fibrinógeno, y estos fragmentos son los que van a permitir hacer Diagnostico, 
entre ellos el Dimero D. Un 4to aspecto de la CID, es la disminución de otros sistemas de control de la 
coagulación. 
Por lo tanto, se produce una coagulación muy activa que no tiene regulación. La formación de trombos 
genera: 
▪ Obstrucción de los capilares: trae como consecuencia isquemia, que puede llegar hasta infarto 
de los distintos tejidos. 
▪ Anemia Hemolítica Microangiopática 
▪ Activación del sistema fibrinolítico de manera incontrolada (hiperfibrinólisis: recordar que 
cuando se degrada la fibrina se libera los factores de degradación de la fibrina entre ellos el Dímero 
D, estos inhiben la trombina, la agregación plaquetaria y la polimerización de la fibrina, y por ende 
inhibe la coagulación, y al haber hiperfibrinólisis hay predisposición a hemorragias) 
Nota: Dímero D alto= Trombos 
• Hay consumo de Plaquetas y consumo del factor V, factor VIII y el fibrinógeno. Esto se debe a la 
intensa activación sistémica, y se agotan por la formación masiva de trombos. Esto trae como 
consecuencia hemorragias. De allí a que se designe la CID como un fenómeno Trombo-Hemorrágico. 
 
SRIS: Síndrome de Respuesta Inflamatoria Sistemica 
En la Coagulación Intravascular Diseminada hay liberación del factor tisular, hay disminución de la 
regulación de la coagulación, es decir que hay coagulación sin control (sistémica). Intensa fibrinolisis 
por abundante liberación activador tisular del plasminógeno. 
 
8 FISIOPATOLOGIA HEMATOLÓGICA BR. ORIANA CASTILLO 
Laboratorio: 
▪ Exceso de utilización de Trombocitos = Trombocitopenia. 
▪ Lesión de los Eritrocitos = Esquistocitos 
▪ Exceso de generación de Trombina y de Fibrina : 
o PT Y PTT acortados 
o Fibrinógeno Disminuido 
▪ Exceso de generación de Plasmina: Se observa a través de: 
o Niveles Elevados De PDF (Polímeros De Fibrina). 
o Niveles Elevados Del Dímero D. 
▪ PT Y PTT Alargados. En la fase hemorrágica 
 
TROMBOCITOSIS 
Recuento plaquetario > 450000 x mm3. 
Clasificación Fisiopatológica: 
- Trombocitosis clonal: Trombocitemia Idiopatica, Trombocitosis asociadas a trastornos 
mieloproliferativos (Policitemia Vera, LMC) 
- Trombocitosis familiar 
- Trombocitosis reactiva. 
 
TROMBOCITEMIA IDIOPÁTICA: 
Trastorno de proliferación clonal de una célula progenitora hematopoyética multipotente. La célula 
madre es capaz de dividirse y formar un clon de célula. Hay una proliferación de la UFC – Meg (unidad 
formadora de colonias de megacariocitos) muy alta. NO tiene causa. 
▪ Complicaciones trombóticas (>800.000/mm3) y hemorrágicas (con plaquetas > 2.000.000 
x mm3). Cuando el paciente tiene una cantidad muy alta de plaquetas, dejan de formarse 
trombos, se altera su función y se producen hemorragias. 
 
▪ Laboratorio: En el frotis hay plaquetas grandes hipogranulares, y ´puede haber prolongación 
de pruebas de coagulación, o pueden estar normales. 
 
▪ MO: hiperplasia megacariocítica, megacariocitos gigantes con aumento de la ploidía (mucho 
material genético en sus nucleos). 
TROMBOCITOSIS FAMILIAR: 
Es un trastorno Autosómico dominante. Es un trastorno genético que se transmite por herencia. 
Presenta mutaciones del gen que codifica la síntesis de trombopoyetina, lo que estimula su producción. 
La trombopoyetina en exceso va a estimular a la MO para producir más plaquetas, produciéndose la 
trombocitosis. 
TROMBOCITOSIS REACTIVA: 
Es secundaria o reactiva a otras causas o condición, y cuando estas se resuelven mejora la 
trombocitosis. Son generalmente transitorias. Son el tipo de trombocitosis más frecuentes. 
Causas 
✓ Pérdida sanguínea aguda. (Hemorragia), es decir, en compensación a la perdida se producen 
más plaquetas. Esto es transitorio 
✓ Ferropenia. 
✓ Post-esplenectomía. (Esto ocurre porque se extirpóel tejido donde son atrapadas o destruidas) 
✓ Tumores. 
 
9 FISIOPATOLOGIA HEMATOLÓGICA BR. ORIANA CASTILLO 
✓ Enfermedades infecciosa e inflamatorias crónicas y agudas. 
✓ Anemia hemolítica. (por aumento de la función de la MO, para compensar la pérdida de GR) 
✓ Recuperación de una trombocitopenia (Posterior aun cuadro, hay trombocitosis por 
compensación) 
ALTERACIONES CUALITATIVAS DE LAS PLAQUETAS. 
Son alteraciones en la función de las plaquetas. El paciente tiene un contaje normal de plaquetas, pero 
no son funcionales y no actúan adecuadamente 
1. Alteraciones Cualitativas Hereditarias: Se pueden sospechar cuando el paciente tiene purpura 
pero tiene contaje plaquetario normal, y se han descartado las purpuras vasculares. Se describen: 
• Trastornos de la Adhesión Plaquetaria: 
✓ Enfermedad de Bernard – Soulier: déficit de Glicopreoteinas adhesivas GpI, GpIX, GpV. 
✓ Enfermedad de von Willebrand tipo plaquetario (seudo): alteración de adhesión plaquetaria 
por alteración de la GpIb 
• Trastornos de la Agregación: 
✓ Tromboastenia de Glanzmann: alteración cualitativa o cuantitativa. Aquí hay una alteración 
donde no hay adecuada cantidad y función de glicoproteínas Gp IIb y/o GpIIIa (2b, 3a). 
• Trastornos de la Secreción: 
✓ Deficiencias de gránulos del fondo común de almacenamiento (cuerpos densos): 
o Síndrome de Hermansky – Pudlak. 
o Síndrome de Chédiak – Higashi. 
Estos síndromes se caracterizan porque hay alteraciones de los gránulos de diferentes células. 
 
✓ Síndrome de la plaqueta gris: déficit de gránulos α o granulos claros. 
 
• Defectos en la Transducción de la Señal: Déficit de Cicloxigenasa (Importante en la mediación de 
la agregación plaquetaria). 
 
2. Alteraciones Cualitativas Adquiridas: Son las más frecuentes. 
 
▪ Uremia: por anemia, los pacientes tiene alteraciones de la adhesión y defecto de la activación 
plaquetaria. 
 
▪ Trastornos mieloproliferativos crónicos. Como la LMC, que generan alteración en la función 
plaquetaria. Es por eso que los pacientes pueden tener purpura (manifestaciones de sangrado de 
piel y mucosas) 
 
▪ Fármacos: 
✓ ASA y AINES (inhiben a la cicloxigenasa y las plaquetas se agregan menos, funcionan como 
antiagregantes). 
✓ Antibióticos: β-lactámicos. 
✓ Clopidogrel y ticlopidina (antiagregantes). 
✓ Antagonistas de GpIIb/IIIa (abciximab, es un Ac que bloquea la GpIIb/IIIa) 
✓ Heparina 
✓ Nitroprusiato (antihipertensivo por vía endovenosa, solo se usa en UCI). 
✓ Fluoxetina