Biologia la Vida en La Tierra-comprimido-69

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DE UN VISTAZO
E S T U D I O D E C A S O P R O T E Í N A S M I S T E R I O S A S
E S T U D I O D E C A S O : Proteínas misteriosas
3.1 ¿Por qué el carbono es tan importante en las mo-
léculas biológicas?
3.2 ¿Cómo se sintetizan las moléculas orgánicas?
Las moléculas biológicas se unen o se desintegran agregando o
eliminando agua
3.3 ¿Qué son los carbohidratos?
Hay diversos monosacáridos con estructuras ligeramente distintas
Enlaces con la vida: ¿Alimentos sintéticos?
Los disacáridos consisten en dos azúcares simples que se enlazan
mediante síntesis por deshidratación
Los polisacáridos son cadenas de azúcares simples
3.4 ¿Qué son los lípidos?
Los aceites, las grasas y las ceras son lípidos que sólo contienen
carbono, hidrógeno y oxígeno
Los fosfolípidos tienen “cabezas” solubles en agua y “colas”
insolubles en agua
Los esteroides consisten en cuatro anillos de carbono fusionados
Guardián de la salud: El colesterol, aliado y enemigo
3.5 ¿Qué son las proteínas?
Las proteínas se forman a partir de cadenas de aminoácidos
Los aminoácidos se unen para formar cadenas mediante síntesis
por deshidratación
Una proteína puede tener hasta cuatro niveles de estructura
Las funciones de las proteínas están ligadas a sus estructuras 
tridimensionales
De cerca: Un asunto peliagudo
3.6 ¿Qué son los ácidos nucleicos?
El DNA y el RNA (las moléculas de la herencia) son ácidos 
nucleicos
Otros nucleótidos actúan como mensajeros intracelulares y porta-
dores de energía 
O T R O V I S TA Z O A L E S T U D I O D E C A S O
Proteínas misteriosas
“¿SABES, LISA?, CREO QUE hay algo mal
en mí”, dijo a su hermana la joven de 22
años llena de energía y ganadora de una
beca. Era 2001 y Charlene había vivido en
Estados Unidos por nueve años cuando co-
menzó a perder la memoria y a experimen-
tar repentinos cambios de humor. Durante
el siguiente año, sus síntomas empeoraron;
las manos de Charlene temblaban, sufría
ataques incontrolables en los que se mordía
y se golpeaba, y se volvió incapaz de cami-
nar. Charlene era víctima de la “enfermedad
de las vacas locas”, que contrajo casi 10
años atrás, cuando vivía en Inglaterra. En ju-
nio de 2004, luego de haber estado postra-
da en cama y de ser incapaz de poder
deglutir alimentos durante dos años, Char-
lene se convirtió en el primer residente de
Estados Unidos que murió de la variante 
de la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob
(vCJD), la forma humana del mal de las va-
cas locas (encefalopatía espongiforme bovi-
na o BSE). El intimidante nombre científico
de la enfermedad de las vacas locas se refie-
re a la apariencia esponjosa de los cerebros
de las vacas infectadas, vistos bajo el micro-
copio. Los cerebros de las víctimas humanas
de vCJD, por lo general adultos jóvenes,
también terminan afectados por agujeros
microscópicos. En los seres humanos la en-
fermedad se llama así porque se parece a
una afección detectada desde hacía tiempo,
llamada Creutzfeldt-Jakob (CJD). Tanto la
CJD como la vCJD son enfermedades mor-
tales.
¿Por qué el ganado comenzó a morir sú-
bitamente de BSE? Durante siglos, se supo
que las ovejas sufrían de una “encefalopatía
espongiforme” llamada tembladera (o scra-
pie), que no se transmitía a los seres huma-
nos ni a otro tipo de ganado. Como los
síntomas de la BSE se parecen notablemen-
te a los de la tembladera, los científicos
piensan que una forma mutante de ésta se
volvió capaz de infectar al ganado, quizás a
principios de la década de 1980. La práctica,
que desde entonces se eliminó, de alimen-
tar al ganado con huesos y complementos
proteínicos derivados de ovejas y de otro ti-
po de animales probablemente transmitió la
forma mutante de la tembladera de las ove-
jas al ganado vacuno. Desde que la BSE se
identificó por primera vez en Inglaterra en
1986, se ha diagnosticado a más de 180,000
cabezas de ganado con la enfermedad; se
sacrificaron millones de ejemplares y sus
cuerpos se incineraron como medida sanita-
ria. No fue sino hasta mediados de la déca-
da de 1990, por el tiempo en que el brote
de la enfermedad logró controlarse, que los
oficiales reconocieron que la afección po-
dría transmitirse a los seres humanos que in-
girieran carne de ganado infectado. Aunque
es probable que millones de personas ha-
yan comido carne de reses infectadas antes
de que se reconociera el peligro, sólo unas
155 personas han muerto de vCJD en el
mundo. No hay evidencia de transmisión
entre seres humanos, excepto por transfu-
sión sanguínea o por donación de órganos
de una persona infectada.
Las enfermedades infecciosas mortales
son comunes, así que, ¿por qué la enferme-
dad de las vacas locas intriga tanto a los
científicos? A principios de la década de
1980, el doctor Stanley Prusiner, un investi-
gador de la Universidad de California en
San Francisco, sorprendió a la comunidad
científica al mostrar evidencia de que una
proteína sin material genético era la causa
de la tembladera, y de que esta proteína
podía transmitir la enfermedad a animales
en experimentos de laboratorio. Duplicó las
proteínas infecciosas llamadas “priones”, un
término formado por la contracción del
nombre “partículas proteicas infecciosas”.
Como hasta entonces no se había identifica-
do ningún agente infeccioso que careciera
de material genético (DNA o RNA), los cien-
tíficos analizaron los hallazgos de Prusiner
con un enorme escepticismo.
¿Qué son las proteínas? ¿En qué difieren
del DNA y del RNA? ¿Cómo es que una pro-
teína que carece de material hereditario
puede infectar a otro organismo y luego
multiplicarse, para dar como resultado una
enfermedad?