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466 | Biología molecular y celular
• Las proteínas citosólicas son sintetizadas por los ribo-
somas libres del citoplasma. Las mitocondrias y los
cloroplastos, aunque poseen una maquinaria de tra-
ducción completa, importan desde el citoplasma
muchas de sus proteínas, que son sintetizadas por los
ribosomas libres. Las proteínas de los peroxisomas y
del núcleo también se sintetizan en los ribosomas cito-
sólicos.
• Las proteínas de la ruta secretora (proteínas del RE,
Golgi, lisosomas, membrana plasmática o de secreción)
se sintetizan en los polirribosomas unidos al RE, y se
importan al lumen del RE de forma cotraduccional o
postraduccional.
• La importación de proteínas desde el citoplasma al
núcleo, mitocondrias, peroxisomas y RE está facilitada
por unos poros o estructuras específicas en la membra-
na del orgánulo. El transporte de proteínas desde el RE
al Golgi y a la membrana plasmática ocurre mediante
vesículas de tráfico intracelular.
• El destino de la proteína viene determinado en la estruc-
tura primaria de la misma, mediante una secuencia
señal, o bien en la conformación tridimensional por una
región señal, que son reconocidas por la maquinaria de
transporte de cada orgánulo.
• Las proteínas de la ruta secretora se translocan a través
de un poro multiproteico de la membrana del RE, el
translocón. En la translocación participa la PRS, el
receptor de PRS y, a menudo, algunas chaperonas como
BiP. La peptidasa señal corta el péptido señal en el
lumen del RE.
• Algunas secuencias internas determinan la inserción de
la proteína en la membrana del RE, a través de uno o
varios fragmentos transmembrana. La ausencia de estas
secuencias permite la liberación de la proteína soluble al
lumen del RE.
• El plegamiento correcto de las proteínas en el lumen del
RE se va adquiriendo de forma cotraduccional, en un
proceso asistido por chaperonas y enzimas, como la
disulfuro isomerasa y peptidilprolil isomerasas.
• A la vez que adquieren el plegamiento correcto, las pro-
teínas se pueden modificar simultáneamente con lípi-
dos, mediante la adquisición de anclas de GPI o bien por
acilación con ácido palmítico o mirístico.
• La glicosilación es otra modificación muy frecuente de
las proteínas de la ruta secretora. Puede ser de dos tipos:
N-glicosilación y O-glicosilación. La N-glicosilación
comienza en el RE y continúa en el Golgi. La O-glico-
silación transcurre en el Golgi.
• La N-glicosilación es característica de proteínas de secre-
ción y lisosómicas. La glicosilación, que en sus primeras
etapas es idéntica para ambos tipos de proteínas, se dife-
rencia a partir de que la proteína llega a los apilamientos
del Golgi, con un oligosacárido rico en Man. El transpor-
te desde el RE al Golgi transcurre en vesículas recubiertas
de coatómero COPII. Las proteínas de membrana y secre-
ción, tras varias etapas de adición y eliminación de glúci-
dos, terminan con una dotación característica que contie-
ne tres residuos de Man en el interior del oligosacárido. 
• En el cis-Golgi, unas transferasas específicas reconocen
la región señal de las proteínas lisosómicas y les añaden
el marcador Man6P. Las vesículas recubiertas de clatri-
na que contienen las proteínas con el marcador Man6P,
se funden con los endosomas tardíos. En ellos las pro-
teínas se separan del receptor, que se recicla. Otras vesí-
culas, que contienen las hidrolasas lisosomales, geman
en dirección a los lisosomas.
• Los O-oligosacáridos son más pequeños y menos com-
plejos que los N-oligosacáridos. Su biosíntesis es más
sencilla, y transcurre mediante adiciones secuenciales
de un azúcar a la cadena en crecimiento, sobre residuos
de serina o treonina de la proteína.
• En las vesículas de secreción a la membrana que parten
del trans-Golgi ocurren, en ocasiones, dos modificacio-
nes adicionales: la proteólisis de la proproteína y la
adquisición de algún ion metálico. Los sitios de proteó-
lisis vienen determinados en la secuencia de la proteína.
Los iones metálicos son transferidos a la proteína con la
participación de metalochaperonas.
RESUMEN
26 Capitulo 26 8/4/05 11:53 Página 466
	BIOQUÍMICA Y BIOLOGÍA MOLECULAR (...)
	CONTENIDO
	PARTE II: BIOLOGÍA Y PATOLOGÍA MOLECULAR
	SECCIÓN VI BIOLOGÍA MOLECULAR Y CELULAR
	26 MODIFICACIÓN POSTRADUCCIONAL Y TRÁFICO INTRACELULAR DE PROTEÍNAS
	RESUMEN