Cardiopatias congenitas

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AV, y c) malformaciones del ostium secundum, que son el subtipo con 
mayor prevalencia y constituyen 80% de todas las ASD (fig. 20-1).1
Fisiopatología. Las ASD inducen un incremento del flujo sanguí-
neo pulmonar como consecuencia de un cortocircuito de izquierda 
a derecha a través de la malformación. La dirección del cortocir-
cuito intracardiaco la determina sobre todo la distensibilidad del 
ventrículo ipsolateral. La distensibilidad del ventrículo izquierdo 
(LV) y del ventrículo derecho (RV) durante el desarrollo embrio-
nario es la misma, pero en la fase posnatal el LV se torna menos 
distensible que el RV. Este cambio se debe a que la resistencia de 
los lechos vasculares distales cambia después del nacimiento. La 
resistencia vascular pulmonar (PVR) cae en el momento en que el 
recién nacido respira por primera vez, con lo cual la presión en el RV 
disminuye, en tanto que la resistencia vascular sistémica se incre-
menta de manera muy notable, lo mismo que la presión en el LV. El 
incremento de esta última crea un engrosamiento de su masa mus-
cular, que opone mayor resistencia al llenado diastólico en compa-
ración con el RV; por lo tanto, el flujo a través de una ASD ocurre 
de izquierda a derecha. La cantidad mayor de sangre que retorna a la 
aurícula derecha produce sobrecarga en el RV, pero éste se distiende 
con facilidad y permite el alojamiento de la carga a causa de su 
menor masa muscular y resistencia baja al flujo de salida.
Las consecuencias a largo plazo de la sobrecarga crónica de 
volumen del RV incluyen hipertrofia muscular con elevación de su 
presión diastólica final y estenosis pulmonar relativa a nivel de la 
válvula pulmonar, porque no puede soportar el incremento del flujo 
del RV. La resistencia al nivel de la válvula pulmonar contribuye a 
una mayor carga de presión sobre el RV, lo cual acelera su hipertro-
fia. Su distensibilidad disminuye de modo gradual cuando la presión 
dentro de la cavidad se aproxima a la presión sistémica y el tamaño 
del cortocircuito de izquierda a derecha se reduce. La circulación del 
Figura 20-1. Anatomía de las comunicaciones interauriculares. En 
las de tipo del seno venoso (A), es frecuente que las venas pulmonares 
superior derecha y media drenen en la vena cava superior o la aurícula 
derecha. B. Por lo general, las malformaciones del ostium secundum se 
presentan como anomalías únicas. C. Las malformaciones del ostium 
primum son parte de alteraciones más complejas y es más adecuado 
considerarlas como comunicaciones entre la aurícula y el ventrículo. 
(Con autorización de Greenfield LJ, Mulholland MW, Oldham KT, et 
al, eds. Surgery: Scientific Principles and Practice, 3rd ed. Philadel-
phia: Lippincott Williams & Wilkins, 2001:1444.)
A
B
C
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Puntos clave
1 La cardiopatía congénita comprende un amplio espectro morfoló-
gico. En general, las lesiones pueden clasificarse como las que 
pueden repararse por completo, las que deben paliarse y las 
que pueden repararse o paliarse, según el paciente particular y 
las características institucionales.
2 Las medidas terapéuticas percutáneas para cardiopatía congénita 
son elementos coadyuvantes cada vez más importantes; en algunos 
casos, constituyen alternativas al tratamiento quirúrgico estándar. 
Los ejemplos importantes incluyen el cierre percutáneo de las 
comunicaciones interauricular o interventricular, la estrategia 
híbrida para el síndrome de hipoplasia de las cavidades izquierdas 
del corazón, perforación de la válvula pulmonar con radiofrecuen-
cia y sustitución percutánea de la válvula pulmonar. Se requieren 
más estudios para establecer criterios y las referencias actuales para 
la integración segura de estas nuevas estrategias en la atención de 
pacientes con intervención quirúrgica de cardiopatía congénita.
3 Las personas con obstrucción crítica del infundíbulo del ventrículo 
izquierdo, como el caso de la estenosis aórtica crítica de recién naci-
dos, constituyen una población de tratamiento muy difícil. Es de 
suma importancia tomar la decisión correcta (si lo que se busca es 
una estructura univentricular o biventricular) en la primera opera-
ción, porque la pérdida de pacientes cuando se toma la decisión inco-
rrecta, es grande. Se han publicado algunos criterios (cálculo de la 
estenosis crítica, por parte de la Congenital Heart Surgeons Society) 
para auxiliar a los cirujanos a escoger la estrategia por seguir. 
4 La estrategia óptima para reparar la conexión venosa pulmonar anó-
mala total (TAPVC; total anomalous pulmonary venous connec-
tion) sigue siendo un tema con algunas reservas. En muchos centros 
ha evolucionado la reparación sin suturas, reservada inicialmente 
para la reestenosis inicial después de las reparaciones corrientes y se 
le acepta como el tratamiento primario más indicado en pacientes 
de alto riesgo. Se necesitan estudios más detallados para definir 
si la reparación sin suturas debe ser una modalidad por conside-
rar en todos los pacientes de TAPVC.
5 En una investigación prospectiva reciente, con asignación al azar 
y multicéntrica auspiciada por los National Institutes of Health, 
en el estudio Systemic Ventricle Reconstruction (SVR) los resul-
tados en recién nacidos con el síndrome de hipoplasia de las 
cavidades izquierdas del corazón, sometidos a una derivación 
modificada de Blalock-Taussig, se compararon con una deriva-
ción de ventrículo derecho/arteria pulmonar (RV-PA, right ven-
tricle-to-pulmonary artery). La investigación SVR demostró que 
la supervivencia a los 12 meses sin trasplante después de asigna-
ción al azar fue mayor cuando se realizó la derivación RV-PA 
que con la derivación modificada de Blalock-Taussig. Sin 
embargo, los datos reunidos durante una vigilancia media de 
32 ± 11 meses indicaron una diferencia no significativa en la 
supervivencia sin trasplante entre los dos grupos.
6 Los resultados de la intervención quirúrgica para cardiopatía 
congénita han mejorado mucho con el tiempo; la mayoría de las 
lesiones complejas puede operarse en la lactancia temprana. Sin 
embargo, la protección neurológica se mantiene como un 
aspecto clave en la atención de recién nacidos que son objeto de 
intervención quirúrgica con derivación cardiopulmonar y paro 
circulatorio hipotérmico profundo. Hay dispositivos de vigilan-
cia y estrategias perioperatorias nuevos en proceso de investi-
gación. Ahora, la atención en este campo ha cambiado de los 
análisis de la mortalidad perioperatoria, que para la mayoría de 
las lesiones es < 10%, a los resultados a largo plazo, incluidas 
la calidad de vida y la función neurológica.
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CARDIOPATÍAS CON
GÉN
ITAS
CAPÍTU
LO 20
paciente se equilibra en esta fase y la disminución de su sintomato-
logía puede causar confusión.
Las consecuencias a largo plazo de la sobrecarga crónica de 
volumen del RV incluyen hipertrofia muscular con elevación 
de su presión diastólica final y estenosis pulmonar relativa a nivel de 
la válvula pulmonar, porque no puede soportar el incremento del 
flujo del RV. La resistencia al nivel de la válvula pulmonar contri-
buye a una mayor carga de presión sobre el RV, lo cual acelera su 
hipertrofia. Su distensibilidad disminuye de modo gradual cuando 
la presión dentro de la cavidad se aproxima a la presión sistémica 
y el tamaño del cortocircuito de izquierda a derecha se reduce. La 
circulación del paciente se equilibra en esta fase y la disminución 
de su sintomatología puede causar confusión.
Una minoría de pacientes con ASD desarrolla cambios 
pulmonares progresivos de tipo vascular como resultado de la 
sobrecarga circulatoria crónica. El incremento de la PVR en estos 
individuos induce la igualación de las presiones del LV y el RV, 
y su razón entre el flujo pulmonar (Qp) y el flujo sistémico (Qs) 
(Qp:Qs), se aproxima a 1.2 Sin embargo, esto no significa que no 
exista cortocircuito intracardiaco, sino que la proporción entre los 
componentes izquierda-derecha y derecha-izquierdaes semejante.
La propiedad del RV para recuperar su función normal se 
relaciona con la duración de la sobrecarga crónica, puesto que los 
niños que son objeto de cierre de la ASD antes de los 10 años de 
edad, tienen mayor probabilidad de recuperar la función normal del 
RV durante el periodo posoperatorio.3
La fisiología de las ASD del seno venoso es semejante a la que 
se analiza en párrafos previos, con la excepción de que tales mal-
formaciones a menudo se acompañan de drenaje venoso pulmonar 
anómalo. Con frecuencia, ello causa alteraciones hemodinámicas 
significativas que aceleran la evolución clínica en estos escolares.
La misma intensificación de los síntomas se observa en quie-
nes tienen malformaciones del ostium primum porque la presencia 
concomitante de insuficiencia mitral por una “hendidura” en la vál-
vula mitral puede inducir una mayor carga volumétrica en la aurícula 
e incrementar el grado de cortocircuito auricular.
Diagnóstico. Los pacientes con ASD pueden presentarse con pocas 
manifestaciones físicas. Es posible que la auscultación revele pro-
minencia del primer ruido cardiaco con desdoblamiento fijo del 
segundo ruido. Esto se debe a un cortocircuito de izquierda a dere-
cha más o menos constante durante todas las fases del ciclo cardiaco. 
Puede identificarse un soplo diastólico que indica incremento del 
flujo a través de la válvula tricúspide y a menudo se percibe un soplo 
de expulsión a nivel de la válvula pulmonar. La palpación de un 
choque más amplio de la pared del RV y el incremento de la inten-
sidad del componente pulmonar del segundo ruido cardiaco indican 
hipertensión pulmonar y posibilidad de que el daño sea irreparable.
Las radiografías de tórax en un sujeto con ASD tal vez revelen 
cambios que sugieren incremento de la vascularidad pulmonar, con 
prominencia de la silueta hiliar y cardiomegalia. El electrocardio-
grama (ECG) muestra desviación a la derecha del eje cardiaco con 
bloqueo incompleto de rama. Debe sospecharse con firmeza una alte-
ración del conducto AV cuando el bloqueo de rama derecha se rela-
ciona con desviación del eje cardiaco hacia arriba o a la izquierda.
El diagnóstico se corrobora con una ecocardiografía bidimen-
sional y el mapeo mediante flujo de color facilita la comprensión 
de las alteraciones fisiológicas consecutivas a las malformaciones. 
Los niños mayores y los adultos con comunicación interauricular 
sin reparar quizá presenten apoplejía o embolia sistémica originada 
por embolia paradójica, o con arritmias auriculares generadas por 
la dilatación auricular derecha.
La ecocardiografía también permite al médico calcular el 
grado de cortocircuito intracardiaco, demostrar el grado de insufi-
ciencia mitral en pacientes con malformaciones del ostium primum 
y, si hay microcavitación, quizá facilite la detección de anoma- 
lías del seno venoso.
El advenimiento de la ecocardiografía bidimensional con 
Doppler de flujo en color posibilita obviar en gran medida la nece-
sidad de cateterismo cardiaco porque esta técnica define con pre-
cisión la naturaleza de la ASD. Sin embargo, en casos en que el 
paciente es mayor de 40 años de edad, el cateterismo puede cuan-
tificar el grado de hipertensión pulmonar puesto que los enfermos 
con PVR > 12 U/ml se consideran inoperables.4 El cateterismo car-
diaco también es útil para obtener datos que permiten cuantificar 
el Qp y el Qs a fin de calcular la magnitud del cortocircuito intra-
cardiaco. Esta razón (Qp:Qs) puede aprovecharse para establecer la 
conveniencia de realizar un cierre ante la falta de certeza terapéu-
tica, ya que en general se acepta que una Qp:Qs > 1.5:1 constituye 
el umbral para la intervención quirúrgica. Por último, en pacientes 
> 40 años de edad, el cateterismo cardiaco también puede ser útil 
para revelar la presencia de enfermedad arterial coronaria.
En general, el cierre quirúrgico de las ASD suele efectuarse 
cuando los pacientes tienen cuatro a cinco años de edad. Los niños 
con la talla correspondiente a esta edad casi siempre pueden ope-
rarse sin necesidad de transfusión sanguínea y su evolución es exce-
lente en la mayoría de las ocasiones. No obstante, algunos cirujanos 
recomiendan la reparación sistemática en lactantes y niños porque 
aun las malformaciones más pequeñas se relacionan con riesgo de 
embolia paradójica. En una revisión reciente realizada por Reddy 
et al. se encontró que 116 recién nacidos con peso < 2 500 g que 
fueron objeto de reparación de malformaciones cardiacas simples 
y complejas mediante CPB, no presentaron hemorragia intracere-
bral ni secuelas neurológicas a largo plazo, y tuvieron una tasa de 
mortalidad operatoria baja (10%). Tales resultados se correlacio-
nan con la duración de la CPB y la complejidad de la reparación.5 
Estos investigadores también hallaron una supervivencia actuarial 
de 80% a un año y, de mayor importancia, que el crecimiento tras la 
reparación completa fue equivalente al de recién nacidos del mismo 
peso que no mostraban malformaciones cardiacas.5
Tratamiento. Las ASD pueden repararse con facilidad mediante 
técnicas de derivación cardiopulmonar (CPB, cardiopulmonary 
bypass) estándar a través de esternotomía media. Los detalles de la 
reparación misma son casi siempre simples. Se practica una auricu-
lotomía oblicua, se establece la posición del seno coronario y todas 
las venas sistémicas pulmonares, para después visualizar la totalidad 
del borde de la anomalía. El cierre de las malformaciones del ostium 
secundum se logra con sutura directa o inserción de un parche. La 
decisión de utilizar un parche puede definirse al observar tanto el 
tamaño y la forma del defecto como la calidad de sus bordes.
El tipo de reparación utilizada para las comunicaciones inter- 
auriculares sinusales venosas con conexión venosa pulmonar anó-
mala parcial depende de la localización de las venas pulmonares 
anormales. Si las venas anómalas se conectan con las aurículas o 
la vena cava superior (SVC, superior vena cava) caudal al punto 
donde la vena cava cruza con la arteria pulmonar derecha (RPA, 
right pulmonary artery), la ASD puede remediarse con la coloca-
ción de un parche, con redirección de las venas pulmonares detrás 
del parche a la aurícula izquierda. En esta técnica, se tiene cuidado 
de evitar la obstrucción de las venas pulmonares o la SVC, aunque 
por lo general esta última se encuentra dilatada y brinda un espacio 
amplio para aplicar el parche. Si la vena anómala se conecta con la 
vena cava superior en dirección cefálica hacia la arteria pulmonar 
derecha, tal vez se necesite otra técnica, como el procedimiento de 
Warden. En esta intervención quirúrgica, la vena cava superior se 
corta de forma transversal en un sitio craneal a la vena anómala 
(casi siempre la vena pulmonar superior derecha). El extremo cau-
dal de la vena cava seccionada se cierra con sutura. El extremo 
craneal de la vena seccionada se anastomosa con la orejuela de 
la aurícula derecha. Dentro de la aurícula se usa un parche para 
desviar el flujo sanguíneo venoso pulmonar a la aurícula izquierda. 
En cambio, con la reparación para una malformación en la que 
las venas pulmonares entran en la aurícula derecha o la vena cava 
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CON
SIDERACION
ES ESPECÍFICAS
PARTE II
superior por debajo de la arteria pulmonar derecha, el parche cubre 
la unión entre la vena cava y la aurícula derecha para que la sangre 
de la vena pulmonar anómala que entra a la cava se desvíe a la 
aurícula izquierda. La sangre que retorna de la mitad superior del 
cuerpo entra a la aurícula derecha a través de la anastomosis entre 
la vena cava superior y la orejuela auricular derecha.
Resultados y complicaciones del cierre quirúrgico de ASD. 
Las estrategias quirúrgicas tradicionales como el cierre pericárdico 
o con un parche sintético tienen un sitio establecido en la espe-
cialidad, con una cifra pequeña de complicaciones y un índice de 
mortalidad de cero en pacientes sin hipertensión pulmonar.6 Las 
complicacionesinmediatas señaladas más a menudo incluyen el 
síndrome pospericardiotomía y las arritmias auriculares. Más allá 
de los resultados posoperatorios inmediatos, la culminación a largo 
plazo después del cierre operatorio (incluso 20 años) corroboran la 
cifra pequeña de fallecimientos y la durabilidad del beneficio en el 
estado funcional. Sin embargo, como dato importante, el cierre no 
mitiga del todo las arritmias auriculares que aparecen en 10 a 40% 
de los pacientes, en especial en aquellos > 40 años o en aquellos que 
ya tenían arritmias.7 Kutty et al.8 vigilaron a 300 pacientes de su ins-
titución, de los cuales 152 habían sido sometidos a cierre operatorio. 
La mortalidad tardía a los 10 años fue de 3% y el estado funcional de 
salud disminuyó sólo en 15 pacientes durante el lapso de vigilancia. 
En fecha reciente ha habido un número cada vez mayor de notifica-
ciones sobre los resultados obtenidos después del cierre operatorio 
en personas > 60 años de edad, que demuestran supervivencia equi-
valente a la de personas más jóvenes, aunque con tasas de compli-
caciones un poco mayores.8-10 Hanninen et al.11 estudiaron (en su 
institución) a 68 pacientes de 68 a 86 años a quienes realizaron el 
cierre quirúrgico (n = 13) o por un dispositivo (n = 54). A pesar 
de que la incidencia de 23% de complicaciones mayores (incluidos 
neumotórax, insuficiencia cardiaca y neumonía) fue mayor de la 
publicada recientemente por Mascio et al.,12 por el uso de la Society 
of Thoracic Surgeons’ Congenital Database (20%) o de la revi-
sión de una sola institución por parte de Hopkins et al.13 (12%), 
no hubo fallecimientos quirúrgicos en la cohorte de ancianos. Aún 
más, después del cierre de ASD, los índices ecocardiográficos del 
tamaño y la función del RV mejoraron de forma significativa en 
relación a las cifras preoperatorias, y también mejoró significativa-
mente la capacidad funcional medida por instrumentos de revisión 
estandarizados.
Estrategias nuevas y futuras respecto al cierre quirúrgico 
tradicional de ASD. Ante los resultados uniformemente excelen-
tes con la cirugía tradicional, la atención ha cambiado al mejorar 
los resultados estéticos y llevar al mínimo la permanencia hospita-
laria y la convalecencia. Para lograr tales objetivos se han descrito 
múltiples estrategias que incluyen la incisión submamaria derecha 
a través de toracotomía anterior; la incisión submamaria bilateral 
limitada con dehiscencia esternal parcial, y la incisión limitada de 
la línea media con dehiscencia esternal parcial. Algunos cirujanos 
utilizan la cirugía torácica asistida con video (VATS; video-assisted 
thoracic surgery) junto con las vías de acceso submamaria y transxi-
foidea para facilitar el cierre dentro de un campo quirúrgico cons-
treñido o la reparación endoscópica total en pacientes escogidos.14-16 
También se ha señalado el uso de robótica en una serie pequeña de 
12 adultos, por parte de Argenziano et al.15 La morbilidad y la mor-
talidad de todas las estrategias anteriores ha sido similar a las de la 
esternotomía mediana tradicional; no obstante, cada una tiene sus 
inconvenientes técnicos. La precisión quirúrgica debe conservarse 
con la exposición limitada en toda técnica de mínima invasión. La 
derivación cardiopulmonar extendida y los tiempos en que la aorta 
está ocluida por una pinza transversal, junto con mayores costos, 
pueden limitar la utilidad del cierre de ASD totalmente endoscópico 
o auxiliado por robótica, excepto en unos cuantos centros especia-
les. Algunas estrategias se centran en una población específica de 
pacientes en las que son aplicables. Por ejemplo, es mejor no utilizar 
en niñas prepúberes la toracotomía anterolateral porque interfiere 
en el desarrollo de las mamas. Muchas de las estrategias totalmente 
endoscópicas no son factibles en pacientes de muy corta edad, a 
causa del tamaño de los trócares toracoscópicos. Sin embargo, a 
pesar de estos posibles inconvenientes, en pacientes perfectamente 
escogidos con las técnicas de mínima invasión se han obtenido bene-
ficios. Luo et al. realizaron un estudio prospectivo con asignación 
al azar en que compararon la miniesternotomía (corte del extremo 
superior del esternón en el caso de lesiones aórtica y pulmonar y de 
la porción inferior en el caso de lesiones de tabique), con la ester-
notomía total en 100 pacientes consecutivos a quienes se repararon 
lesiones del tabique.16 Las personas sometidas a miniesternotomía 
tuvieron un tiempo quirúrgico más largo (15 a 20 min) pero menor 
hemorragia y permanencia hospitalaria más breve. En forma con-
gruente con tales iniciativas, en fecha reciente se ha descrito17 la 
conversión de pacientes de “alto riesgo” a quienes se practica cierre 
de ASD con mínima invasión, a una población ambulatoria (alta del 
hospital dentro de 24 h).
Cada vez gozan de mayor aceptación las técnicas por catete-
rismo para el cierre de ASD que recurren a diversos dispositivos de 
oclusión, los cuales se practicaron por primera vez en 1976.18 Algu-
nos tipos de ASD, incluido el agujero oval persistente (PFO, 
patent foramen ovale), anomalías en la porción secundaria y 
algunas malformaciones perforadas en la región secundaria pueden 
cerrarse con un dispositivo, siempre que se cumplan criterios anató-
micos particulares (p. ej., un borde superior e inferior adecuado para 
asentar el dispositivo, así como distancia apropiada de la válvula 
AV). Desde la introducción del cierre percutáneo (PC), ha habido 
un aumento espectacular en la prevalencia de cierre mediante dis-
positivo, hasta el punto que esta técnica sustituyó el tratamiento 
quirúrgico como modalidad terapéutica dominante para la ASD del 
segmento secundario.19 En fecha reciente, el estudio de Karamlou et 
al.19 detectó que los cierres de ASD y del agujero oval persistente 
per cápita aumentaron de forma impresionante de 1.08 por 100 000 
personas en 1988 a 2.59 por 100 000 personas en 2005, un incremento 
de 139%. Al analizarlo con arreglo al tipo de cierre, el cierre opera-
torio aumentó 24% (de 0.86 por 100 000 personas en 1988 a 1.07 por 
100 000 en 2005), en tanto que el cierre transcatéter aumentó 3 475% 
(de 0.04 por 100 000 personas en 1988 a 1.43 por 100 000 en 2005). 
Como aspecto importante, dicho estudio indicó que el cambio para-
digmático que se inclinaba por el cierre transcatéter se produjo más 
bien a causa de una mayor prevalencia del cierre en adultos mayores 
de 40 años y no por un incremento en el cierre en lactantes o niños.
A pesar de la sencillez de la reparación de ASD, hay innume-
rables opciones para pacientes y médicos que atienden a enfermos 
de CHD. Es posible que aumente la población de pacientes que 
podrían beneficiarse del cierre (por medio de un dispositivo o de 
tipo quirúrgico), y ello se opondrá a las ideas y algoritmos terapéu-
ticos actuales que optimizan los resultados.
Estenosis aórtica
Anatomía y clasificación. El espectro de anomalías de la vál-
vula aórtica representa la modalidad más frecuente de CHD y la 
mayoría de los pacientes se mantiene asintomática hasta la mitad 
de su vida. La obstrucción del infundíbulo ventricular izquierdo 
(LVOT, left ventricular outflow tract) puede presentarse a varios 
niveles: subvalvular, valvular y supravalvular (fig. 20-2). Una vál-
vula aórtica con estenosis crítica en un recién nacido o lactante 
casi siempre cuenta con una o dos comisuras, tejido engrosado, 
distrófico y mixomatoso en las valvas, así como reducción del diá-
metro de la válvula. A menudo se observan lesiones concomitantes 
en el lado izquierdo. En una revisión de 32 casos del Children’s 
Hospital en Boston, 59% tenía válvulas con una comisura y 40% 
con dos comisuras.20 Las lesiones concomitantes fueron frecuentes; 
se presentaron en 88% de los pacientes, más a menudo conducto 
arterioso persistente (PDA, patent ductus arteriosus), insuficiencia 
mitral e hipoplasia del LV. También la fibroelastosis endocárdica 
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CARDIOPATÍAS CON
GÉN
ITAS
CAPÍTULO 20
es frecuente entre lactantes con estenosis aórtica (AS, aortic steno-
sis) crítica. En este trastorno, el LV es no funcional en gran medida 
y tales pacientes no son idóneos para valvulotomía con balón, sus-
titución o reparación de la válvula porque esta cavidad no es capaz 
de proveer la circulación sistémica. En muchas ocasiones, el LV es 
marcadamente hipertrófico con reducción del tamaño de su cavi-
dad, si bien en algunos casos inusuales puede encontrarse un LV 
dilatado, reminiscencia de una insuficiencia cardiaca sin control.20
Fisiopatología. Las derivaciones intracardiacas y extracardiacas 
que se presentan durante la vida fetal hacen posible que aun los 
recién nacidos con AS crítica sobrevivan. Durante el desarrollo 
uterino, la hipertrofia del LV y la isquemia causan hipertensión 
en la aurícula izquierda, que reduce el flujo de derecha a izquierda 
a través del agujero oval. En los casos graves puede observarse 
inversión del flujo, que desencadena sobrecarga de volumen en el 
RV. De esta manera, el RV aporta la totalidad del flujo sanguíneo 
de salida a través del conducto arterioso permeable (flujo sanguí-
neo general dependiente del conducto). Aunque el gasto cardiaco 
se preserva, el LV sufre daño continuo porque la presión intraca-
vitaria impide la perfusión adecuada de las arterias coronarias, lo 
cual induce infarto de sus tejidos y fibroelastosis subendocárdica. 
Por ello, el cuadro clínico del recién nacido con AS crítica depende 
tanto del grado de disfunción del LV como del grado de transición 
desde una circulación en paralelo hacia una circulación en serie 
(es decir, del cierre del agujero oval y el conducto arterioso). Los 
recién nacidos con AS leve a moderada en la que la función del LV 
se conserva son asintomáticos al nacimiento. Es posible que las 
únicas anomalías que se detecten correspondan a un soplo sistólico 
de expulsión y evidencia de hipertrofia ventricular izquierda en el 
ECG. Sin embargo, los recién nacidos con AS grave y alteración 
de la función del LV no son capaces de conservar un gasto cardiaco 
adecuado al nacimiento y experimentan colapso circulatorio una 
Figura 20-2. Características anatómicas de los distintos tipos de este-
nosis aórtica congénita. A. Estenosis de la válvula aórtica. B. Estenosis 
aórtica supravalvular y su reparación (inserto). C. Estenosis aórtica 
subvalvular en túnel. D. Estenosis aórtica subvalvular membranosa. 
(Con autorización de Greenfield LJ, Mulholland MW, Oldham KT, et 
al, eds. Surgery: Scientific Principles and Practice, 3rd ed. Philadel-
phia: Lippincott Williams & Wilkins, 2001:1448.)
A
B
C D
vez que el conducto se cierra, con disnea, taquipnea, irritabilidad, 
disminución de la amplitud del pulso, oliguria y acidosis metabólica 
intensa.7,21 Si el conducto arterioso permanece permeable, la per-
fusión sistémica puede mantenerse a través de éste, gracias al flujo 
que proviene del RV, y el único signo puede ser cianosis.
Diagnóstico. Es posible que los recién nacidos y los lactantes con 
AS grave tengan antecedentes hasta cierto punto inespecíficos de 
irritabilidad y detención del crecimiento y el desarrollo. La angina 
de pecho, si se presenta, suele manifestarse por episodios de llanto 
inconsolable que coinciden con la alimentación. Como se descri-
bió antes, las evidencias de riego periférico deficiente, como la 
palidez extrema, indican obstrucción grave de la LVOT. La ciano-
sis diferencial es un dato infrecuente, pero ocurre cuando el flujo 
retrógrado sólo es suficiente para mantener la perfusión normal de 
la porción superior del cuerpo, en tanto la PDA amplia produce 
cianosis en abdomen y extremidades inferiores.
Entre los datos de la exploración física se encuentra soplo sis-
tólico de expulsión, si bien un soplo leve puede indicar de manera 
paradójica enfermedad más grave con reducción del gasto cardiaco. 
Un chasquido sistólico confirma el origen valvular de la obstruc-
ción. Conforme la disfunción del LV progresa surgen evidencias 
clínicas de insuficiencia cardiaca congestiva (CHF, congestive 
heart failure).
El aspecto de la radiografía de tórax es variable, pero puede 
revelar dilatación de la raíz aórtica y a menudo el ECG muestra 
hipertrofia del LV. La ecocardiografía y el estudio de flujo con 
Doppler son en extremo útiles para establecer el diagnóstico, así 
como para cuantificar el gradiente transvalvular.22 Aún más, la 
ecocardiografía puede facilitar la valoración de malformacio-
nes relacionadas con una AS crítica en el recién nacido, inclusive 
hipoplasia y estenosis mitral, fibroelastosis endocárdica del LV, 
estenosis subaórtica, comunicación interventricular (VSD) o coar-
tación. La presencia de una o varias de estas anomalías tiene impli-
caciones importantes en relación con las opciones terapéuticas para 
los pacientes. Aunque el cateterismo no se practica de manera sis-
temática con fines diagnósticos, tal vez sea invaluable como parte 
del algoritmo terapéutico si la lesión es sensible a la valvulotomía 
con balón.
Tratamiento. La primera decisión que debe tomarse en el recién 
nacido con obstrucción crítica de la LVOT es si el paciente es el 
indicado para la reparación de uno o ambos ventrículos. Un punto 
central en esta decisión es la valoración del grado de hipoplasia 
del LV y otras estructuras izquierdas. Alsoufi et al.23 describieron 
hace poco una estrategia racional para el recién nacido con 
obstrucción de la LVOT (fig. 20-3). El lactante con AS grave 
quizá necesite intervención quirúrgica urgente. Sin embargo, la 
posibilidad de estabilización preoperatoria modificó de manera 
notable el algoritmo clínico y la evolución en esta población.19,21 
La estrategia preoperatoria comienza con intubación endotraqueal 
y apoyo inotrópico. Se inicia infusión de prostaglandinas para man-
tener la permeabilidad del conducto arterioso y se efectúan estudios 
confirmatorios antes de la intervención quirúrgica.
Por lo general, el tratamiento quirúrgico está indicado en 
presencia de un gradiente transvalvular de 50 mmHg con sínto-
mas relacionados, como síncope, CHF o angina de pecho, o si el 
gradiente es de 50 a 75 mmHg con evidencia electrocardiográfica 
de sobrecarga en la pared del LV o isquemia. El recién nacido 
en estado crítico puede mostrar un gradiente mínimo a través de 
la válvula aórtica a causa de la función deficiente del LV. Estos 
individuos dependen de la permeabilidad del conducto arterioso 
para mantener la perfusión sistémica a partir del RV y todos los 
pacientes con AS crítica que dependen del conducto requieren 
tratamiento. Sin embargo, la elección de las opciones terapéuticas 
debe basarse en el conocimiento completo de las malformaciones 
vinculadas. Por ejemplo, en presencia de hipoplasia del LV (volu-
men diastólico final en el LV < 20 ml/m2), o en caso de una válvula 
3
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700
CON
SIDERACION
ES ESPECÍFICAS
PARTE II
mitral marcadamente anómala, no debe practicarse valvulotomía 
aórtica aislada porque los estudios demuestran una mortalidad alta 
en esta población después de ese procedimiento.24
Los pacientes con LV capaz de preservar el gasto sistémico 
son idóneos para la intervención que se propone aliviar la AS, casi 
siempre mediante valvulotomía con globo. En casos muy infre-
cuentes, cuando la corrección con catéter no es una alternativa, la 
reparación de una AS valvular en lactantes y niños puede lograrse 
con técnicas estándar de circulación extracorporal (CPB) y expo-
sición directa de la válvula aórtica. Se lleva a cabo una incisión 
transversal en la aorta ascendente por arriba del seno de Valsalva y 
se extiende hacia la porción no coronaria del seno, sin alcanzarlo. 
La exposición de la válvula se logra al colocar un retractor en el 
seno coronario derecho. Después de explorar la válvula, la comi-
sura elegida se incide hasta una distancia de 1 a 2 mm de la pared 
aórtica (fig. 20-4).
Hoy en día, la valvulotomía con balón que se practica en el 
consultorio tiene gran aceptación comoprocedimiento de elección 
para reducir los gradientes transvalvulares en lactantes y niños 
sintomáticos. Este procedimiento es una opción paliativa ideal 
porque la mortalidad por valvulotomía quirúrgica puede ser alta 
como resultado del estado crítico de estos pacientes. Por otra parte, 
la valvulotomía con balón libera el gradiente valvular y permite 
una futura intervención quirúrgica (la cual se requiere casi siem-
pre en la mayoría de los individuos cuando se pueden implantar 
prótesis más grandes) en un tórax sin cicatrices. Un aspecto impor-
tante durante la planificación de la valvulotomía aórtica, ya sea 
percutánea o por técnica quirúrgica abierta, es el riesgo de causar 
insuficiencia aórtica de importancia hemodinámica. La generación 
de una insuficiencia aórtica más que moderada es poco tolerable 
para un lactante con AS crítica, y quizá necesite un procedimiento 
urgente para sustituir o reparar la válvula aórtica.
Figura 20-3. Algoritmo terapéutico para recién nacidos y lactantes con obstrucción crítica del infundíbulo ventricular izquierdo. Al principio, 
los pacientes pueden elegirse para una técnica univentricular o biventricular, según las características morfológicas, y la situación demográfica e 
institucional. (Con autorización de Alsoufi B, et al, Management options in neonates and infants with critical left ventricular outflow tract obs-
truction. Eur J Cardiothorac Surg. 2007;31:1013. Fig. 1. Y de Oxford University Press.)
Obstrucción crítica del infundíbulo ventricular
izquierdo en recién nacido o lactante
Trasplante
cardiaco
Reparación de 
cayado y cierre 
de comunicación 
interventricular
Dos ventrículos
Hipoplasia del cayado/coartación
Obstrucción
a un solo nivel
Valvuloplastia percutánea
con globo
Valvulotomía quirúrgica
Obstrucción en múltiples niveles
Intervención quirúrgica
de Ross Konno
Estenosis
intrínseca de la
válvula aórtica
Sin estenosis intrínseca
de válvula aórtica
Corrección
por etapas
Norwood estándar
Norwood modificado
Estrategia híbrida
Ross Konno
y reparación
de cayado
Sin comunicación interventricular
Estenosis intrínseca
de válvula aórtica
Reconstrucción de cayado
± valvulotomía/Ross Konno
Sin estenosis intrínseca
de válvula aórtica
Sólo reparación
del cayado
Ventrículo único
Cirugía de Yasui
Sin hipoplasia del cayado/coartación
Comunicación
ventricular
Figura 20-4. Valvulotomía aórtica con circulación extracorporal. Se 
efectúa una incisión transversal en la aorta ascendente por encima de los 
senos de Valsalva y se extiende hasta acercarse al seno no coronario, sin 
alcanzarlo. La exposición se completa con la colocación de un retractor 
en el seno coronario derecho. Después de inspeccionar la válvula, la 
comisura elegida se incide hasta 1 a 2 mm de la pared aórtica. (Con 
autorización de Doty DB. Cardiac Surgery: A Looseleaf Workbook and 
Update Service. Chicago: Year Book, 1986. Copyright Elsevier.)
Arteria coronaria
derecha
Incisión en la
aorta ascendente
Arteria coronaria
izquierda
Incisión
en las comisuras
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701
CARDIOPATÍAS CON
GÉN
ITAS
CAPÍTU
LO 20
En general, la valvulotomía con globo mediante catéter sus-
tituyó la valvulotomía quirúrgica abierta. La decisión relativa a la 
técnica más adecuada para cada sujeto depende de varios facto-
res cruciales, inclusive la experiencia médica de que se dispone, 
el estado general del paciente y su situación hemodinámica, así 
como la presencia de malformaciones cardiacas relacionadas que 
requieren reparación.25 Aunque en fecha reciente surgió evidencia 
que indica lo contrario, la valvulotomía simple, por vía percutánea 
o abierta, suele considerarse sólo un procedimiento paliativo. El 
objetivo es disminuir la obstrucción de la LVOT sin inducir reflujo 
con importancia clínica, a fin de lograr un crecimiento suficiente 
del anillo valvular que permita la sustitución de la válvula aórtica. 
La mayoría de los sobrevivientes de valvulotomía realizada durante 
la infancia necesita otras intervenciones sobre la válvula aórtica al 
cabo de 10 años.26
La valvulotomía puede ocasionar insuficiencia aórtica que, 
aunque no es lo suficientemente importante como para requerir 
una intervención en la infancia, sola o en combinación con la AS, 
puede dar como resultado la necesidad de una sustitución de la 
válvula aórtica. Es posible que los recién nacidos con hipoplasia 
grave o fibroelastosis endocárdica importante del LV no sean los 
sujetos indicados para la reparación de ambos ventrículos y reciben 
el mismo tratamiento que los lactantes con síndrome de hipoplasia 
de cavidades izquierdas del corazón (HLHS), que se analiza más 
A
B
C
Válvula
aórtica
anómala
Autoinjerto
pulmonar
Aloinjerto
pulmonar
adelante en la sección Síndrome de hipoplasia de cavidades izquier- 
das del corazón).
Muchos cirujanos evitaban efectuar la sustitución de válvula 
aórtica por AS durante los primeros años de la infancia porque las 
válvulas mecánicas que solían usarse podían resultar pequeñas al 
crecer el niño y requerir una sustitución ulterior, además de consi-
derar que el uso obligado de anticoagulación tras la aplicación de 
válvulas mecánicas inducía un riesgo sustancial de complicaciones. 
Asimismo, la incidencia de endocarditis bacteriana o fuga peri-
valvular tras la colocación de válvulas mecánicas es alta y quizá 
necesite reintervención.
La utilización de aloinjertos y el advenimiento del procedi-
miento de Ross evitan en gran medida estos problemas y consti-
tuyen una opción viable para la corrección definitiva temprana de 
la AS crítica.19,27,28 En 1967, Donald Ross describió por primera 
vez la transposición de la válvula pulmonar hacia la posición aór-
tica con reconstrucción de la vía de salida pulmonar mediante un 
aloinjerto.27 El resultado de esta intervención quirúrgica es una 
válvula semilunar de tres valvas elaborada con el propio tejido del 
paciente, con la posibilidad de crecimiento hasta el tamaño adulto 
en la posición aórtica, en lugar de una válvula aórtica dañada (fig. 
20-5). El procedimiento de Ross se ha vuelto una opción útil para 
la sustitución valvular aórtica en niños, por su mayor durabilidad 
y porque puede llevarse a cabo con índices de morbilidad y morta-
Figura 20-5. A a C. Autoinjerto pulmonar para susti-
tuir la válvula aórtica. Esta última y la aorta adyacente 
se cortan, y se conservan botones de tejido aórtico alre- 
dedor de los ostia coronarios. La válvula pulmonar y 
el tronco pulmonar se cortan y transfieren a la posición 
de la válvula aórtica. Los botones coronarios se unen 
a la raíz neoaórtica. Se inserta un aloinjerto pulmonar 
para restablecer el flujo a través del infundíbulo ven-
tricular derecho. (Con autorización de Kouchokos NT, 
Davila-Roman VG, Spray TL, et al. Replacement of 
the aortic root with a pulmonary autrograft in children 
and young adults with aortic-valve disease. N Engl J 
Med. 1994;330:1.)
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702
CON
SIDERACION
ES ESPECÍFICAS
PARTE II
lidad aceptables. La colocación de un conducto pulmonar, que no 
crece y que con el tiempo se calcifica y se vuelve estenótico, obliga 
a operar de nuevo al paciente para reponer el ventrículo derecho 
en el conducto arterial pulmonar. Karamlou et al.29 revisaron los 
resultados y los factores de riesgo relacionados con la sustitución 
valvular aórtica de 160 niños del Hospital for Sick Children en 
Toronto. Ellos encontraron que la menor edad, el peso más redu-
cido al momento de la intervención quirúrgica, el funcionamiento 
concurrente de la sustitución o la reconstrucción de la raíz aórtica 
y el uso de prótesis distinta a un aloinjerto pulmonar eran facto-
res predictivos importantes de muerte, mientras que el uso de una 
válvula bioprotésica o un aloinjerto, y el año más temprano de la 
cirugía se identificaron como factores de riesgo significativos para 
repetición de la sustitución valvular aórtica. El uso de autoinjer-
tos se relacionó con amortiguación de la progresión del gradiente 
máximo en la válvulaprotésica y un descenso rápido en la dimen-
sión ventricular izquierda al final de la diástole (fig. 20-6). Acorde 
con estos datos, Lupinetti y Jones28 compararon la sustitución val-
vular aórtica con aloinjerto con el procedimiento de Ross y encon-
traron una disminución más importante del gradiente transvalvular 
y regresión de la hipertrofia ventricular izquierda en los pacientes 
que se sometieron al procedimiento de Ross. En algunos casos, 
quizá sea imposible la utilización de la válvula pulmonar por las 
malformaciones implícitas o por ausencia congénita. Estos niños 
no son los indicados para el procedimiento de Ross y ahora casi 
siempre se tratan con aloinjertos crioconservados (válvulas aórti-
cas humanas cadavéricas). Algunas veces, las dimensiones de los 
infundíbulos de ambos ventrículos discrepan, sobre todo en casos 
de AS crítica en lactantes. En estos sujetos, el autoinjerto pulmonar 
se coloca de tal manera que también permita agrandar el anillo 
aórtico (Ross/Konno) (fig. 20-7).
La AS subvalvular se localiza bajo la válvula aórtica y puede 
clasificarse como leve o en túnel (difusa). La estenosis subaórtica 
leve se distingue por la presencia de un diafragma fibromuscular 
delgado en un punto proximal inmediato a la válvula aórtica. Este 
diafragma suele extenderse 180 grados o más con forma circular 
o semilunar y a veces se adhiere a la válvula mitral y el tabique 
interventricular.21 La válvula aórtica misma casi siempre es nor-
mal, aunque la turbulencia que la estenosis subvalvular induce 
puede afectar la morfología de las válvulas y la competencia de 
la estructura.
La AS subvalvular difusa se caracteriza por una obstrucción 
alargada con forma de túnel que puede extenderse hasta la punta 
del LV. La distinción entre cardiomiopatía hipertrófica y estenosis 
subaórtica difusa resulta difícil en algunos individuos. La inter-
vención quirúrgica para AS subvalvular está indicada cuando el 
gradiente de presión es > 30 mmHg o en presencia de síntomas de 
obstrucción de la LVOT.30 Dado que la reparación de la estenosis 
subaórtica aislada y leve puede llevarse a cabo con bajos índices de 
morbilidad y mortalidad, algunos cirujanos sugieren la reparación 
de todos los casos de AS leve para evitar la progresión de la este-
nosis y la aparición de insuficiencia aórtica, aunque la resección 
subaórtica debe posponerse hasta que el gradiente del LV sea 
> 30 mmHg porque la mayoría de los niños con un gradiente del LV 
inicial < 30 mmHg tiene enfermedad silenciosa.31 Muchas veces se 
necesita una aortoventriculoplastia para tratar la AS difusa, como 
se describió antes. Por lo general, los resultados son excelentes, con 
una mortalidad quirúrgica menor de 5%.32 
La AS supravalvular se presenta con menor frecuencia y 
puede clasificarse en un tipo leve, que genera deformidad de la 
aorta en reloj de arena, y uno difuso, que puede afectar todo el 
cayado y las arterias braquiocefálicas. Las valvas de la válvula aór-
tica suelen ser normales, pero en algunos casos tal vez se adhieran 
a la estenosis supravalvular y estrechan los senos de Valsalva 
durante la diástole, lo cual restringe la perfusión de las arterias 
coronarias. Además, en estos pacientes es posible demostrar cam-
bios acelerados de hiperplasia de la íntima en las arterias coronarias 
porque la posición proximal de estas estructuras las somete a pre-
siones de perfusión anormalmente altas.
Los signos y síntomas de la AS supravalvular se asemejan 
a los de otras modalidades de obstrucción de la LVOT. Cerca de 
50% de los enfermos tiene como manifestación un soplo asinto-
mático al momento de la presentación. Con una frecuencia muy 
similar aparecen síncope, baja tolerancia al ejercicio y angina de 
pecho. En ocasiones, la estenosis supravalvular se vincula con el 
síndrome de Williams, que se caracteriza por facies de duende, 
retraso mental e hipercalcemia.33 Tras la exploración sistemática, 
debe efectuarse cateterismo cardiaco para definir la anatomía 
coronaria, así como para cuantificar el grado de obstrucción. Un 
gradiente ≥ 50 mmHg es una indicación de intervención quirúr-
gica; sin embargo, el clínico debe descartar la coexistencia de 
cualquier otra lesión, como estenosis pulmonar, que es frecuente 
y puede complicar la reparación.
La presentación focal de la AS supravalvular se resuelve 
mediante una aortotomía invertida en “Y” que cruza el área de 
estenosis y se ubica por encima de la arteria coronaria derecha. 
Luego se incide el reborde que causa la obstrucción y se aplica un 
parche con forma de pantalón para cerrar la incisión.21
La modalidad difusa de estenosis supravalvular es más 
variable y el procedimiento quirúrgico específico debe modi-
ficarse de acuerdo con la anatomía de cada paciente. En gene-
ral, puede efectuarse endarterectomía aórtica con ampliación 
mediante parche o, si el estrechamiento se extiende más allá del 
cayado aórtico, colocarse un injerto protésico entre la aorta ascen-
dente y la descendente. Los resultados quirúrgicos en caso de AS 
supravalvular leve casi siempre son buenos y la mortalidad hos-
pitalaria es < 1%, en tanto que la supervivencia actuarial excede 
90% a 20 años.34 La reparación de la presentación difusa es más 
riesgosa y la mortalidad que conlleva es de 15% según un estudio 
reciente.34,35
Conducto arterioso persistente
Anatomía. El conducto arterioso se deriva del sexto arco aórtico 
y, en situaciones normales, se extiende desde el tronco de la arteria 
pulmonar (PA) o su rama izquierda a la aorta torácica descendente, 
Figura 20-6. Progresión esperada del gradiente valvular protésico 
instantáneo máximo después de reemplazo valvular aórtico inicial 
(AVR) estratificado por tipo de prótesis (autoinjerto en contraposi-
ción con no autoinjerto) para un paciente hipotético de tres años de 
edad que se sometió a AVR en 1990. Las líneas continuas represen-
tan estimaciones puntuales de un modelo mixto de regresión lineal 
(rodeado por sus intervalos de confianza a 90% en líneas discon-
tinuas). AoV, válvula aórtica. (Con autorización de Karamlou T, 
et al. Outcomes and associated risk factors for aortic valve repla-
cement in 160 children: A competing risks analysis. Circulation. 
2005;112:3462.)
Años desde la AVR inicial
G
ra
di
en
te
 A
oV
 in
st
an
tá
ne
o
m
áx
im
o 
(m
m
H
g)
0 2 4 6 8 10
80
60
40
20
0
Autoinjerto
Sin autoinjerto
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703
CARDIOPATÍAS CON
GÉN
ITAS
CAPÍTU
LO 20
en un punto distal al origen de la arteria subclavia izquierda. El 
flujo a través del conducto es considerable en el sistema cardiovas-
cular normal del feto (alrededor de 60% del gasto de ambos ven-
trículos) y se dirige de manera exclusiva de la PA a la aorta.36 La 
longitud del conducto puede variar de 2 a 8 mm durante el periodo 
neonatal y su diámetro es de 4 a 12 mm.
Las prostaglandinas E2 (PGE2) e I2 (PGI2) producidas local-
mente y circulantes inducen una relajación activa de la muscula-
tura del conducto, lo cual lo mantiene con permeabilidad máxima 
durante el periodo fetal.37 Al nacimiento, el incremento del flujo 
sanguíneo pulmonar metaboliza estos productos de prostaglandi-
nas, lo que aunado a la eliminación de la placenta, que es una de sus 
fuentes principales, resulta en una disminución intensa de la con-
centración de estas sustancias relajantes. Asimismo la liberación 
de histamina, catecolaminas, bradicinina y acetilcolina promueve 
la contracción de la musculatura del conducto. Además de estas 
interacciones complejas, el incremento de la presión de oxígeno en 
la sangre fetal es el estímulo principal para la contracción del mús-
culo liso y el cierre del conducto durante las 10 a 15 h posteriores al 
nacimiento.38 El cierre anatómico por fibrosis produce el ligamento 
arterioso, que conecta la PA con la aorta.
El cierre tardío del conducto se denomina permeabilidad pro-
longada, en tanto que la falta de cierre causa persistencia, la cual se 
presenta como fenómeno aislado o junto con otras malformacionescongénitas cardiacas más complejas. En muchos lactantes con este 
último tipo de malformaciones, las perfusiones pulmonar o sisté-
mica tal vez dependan del flujo a través del conducto y es posible 
que ocurra una descompensación si no se administra prostaglan-
dina E (PGE) exógena para mantenerlo abierto.
Historia natural. La incidencia de conducto arterioso persistente 
(PDA) se aproxima a 1 por cada 2 000 nacimientos; sin embargo, 
se incrementa de manera notoria a la par que la premadurez.39 
Algunos estudios indican que hasta 75% de los recién nacidos de 
28 a 30 semanas de gestación presenta PDA. Esta última es más 
frecuente en mujeres, con una proporción de 2:1.39
La PDA no es una alteración benigna, aunque se conocen 
casos de supervivencia prolongada. La tasa estimada de muerte 
Figura 20-7. La aortoventriculoplastia de Kon-
no-Rastan permite ampliar de manera significa-
tiva el anillo aórtico y la región subaórtica. A. Se 
practica una aortotomía vertical a la izquierda de 
la arteria coronaria derecha y se extiende hasta el 
infundíbulo ventricular derecho. Tras extirpar la 
válvula aórtica se incide el tabique interventricu-
lar y se fija una prótesis de válvula aórtica al anillo 
agrandado. B. El tabique interventricular y la aor-
totomía se cierran con un parche de dacrón, que se 
une al anillo para sutura de la prótesis. C. Un parche 
pericárdico independiente cierra la ventriculotomía 
derecha. (Con autorización de Misbach GA, Turley 
K, Ullyot DJ, et al. Left ventricular outflow enlarge-
ment by the Konno procedure. J Thorac Cardiovasc 
Surg 1982; 84:696. Copyright Elsevier.)
A
B
 C 
Válvula protésica
Aortotomía
vertical
Incisión
en el tabique
interventricular
Parche de dacrón
Parche de pericardio
para lactantes con PDA aislada sin tratamiento es cercana a 30%.40 
La principal causa de muerte es CHF, con infección de vías respi-
ratorias como causa secundaria. La ocurrencia de endocarditis es 
más factible cuando el conducto es pequeño y raras veces resulta 
letal si se inicia tratamiento enérgico y oportuno con antibióticos.
Manifestaciones clínicas y diagnóstico. Después del nacimiento, 
en un aparato cardiovascular normal en otros sentidos, la PDA 
ocasiona un cortocircuito de izquierda a derecha que depende 
del diámetro de la luz del conducto y su longitud total. Puesto 
que la PVR se reduce 16 a 18 semanas después del nacimiento, 
el cortocircuito se incrementa y, por último, su flujo lo deter-
minan las resistencias relativas de las circulaciones pulmonar y 
sistémica.
Las consecuencias hemodinámicas de un cortocircuito no 
restrictivo a través del conducto son sobrecarga de volumen en 
el LV con incremento de las presiones en la aurícula izquierda 
(LA) y la PA, y sobrecarga de la pared del RV por incremento 
de la poscarga. Estos cambios producen aumento de la descarga 
simpática, taquicardia, taquipnea e hipertrofia ventricular. El cor-
tocircuito diastólico causa disminución de la presión diastólica 
aórtica e incremento del potencial de isquemia miocárdica e hipo-
perfusión de otros órganos sistémicos, en tanto que el aumento 
del flujo pulmonar conduce a incremento del trabajo respiratorio 
y disminución del intercambio de gases. El flujo irrestricto a tra-
vés del conducto puede ocasionar hipertensión pulmonar durante 
el primer año de vida. Estos cambios se atenúan de manera sig-
nificativa si el tamaño del conducto es moderado y no ocurren si 
es pequeño.
La exploración física del lactante afectado revela eviden-
cias de circulación hiperdinámica con presión de pulso amplia 
e hiperactividad precordial. La auscultación demuestra un soplo 
sistólico o continuo, que a menudo se denomina soplo de maqui-
naria. No se observa cianosis en casos de PDA aislado y sin com-
plicaciones.
La radiografía de tórax puede mostrar incremento de la 
vascularidad pulmonar o cardiomegalia y el ECG, sobrecarga 
del RV, crecimiento de la LA y tal vez hipertrofia del LV. El 
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704
CON
SIDERACION
ES ESPECÍFICAS
PARTE II
ecocardiograma con flujo de color muestra de modo confiable 
la persistencia del conducto y permite calcular la intensidad del 
cortocircuito. El cateterismo cardiaco sólo es necesario cuando se 
sospecha hipertensión pulmonar.
Tratamiento. La PDA constituye una indicación suficiente para 
el cierre a causa del incremento de la mortalidad y el riesgo más 
alto de endocarditis.2,4 En pacientes de mayor edad con hiperten-
sión pulmonar, tal vez el cierre no mejore los síntomas y se rela-
ciona con una mortalidad mucho más alta.
La intervención enérgica con indometacina para lograr el 
cierre temprano del conducto resulta beneficiosa en recién naci-
dos prematuros a menos que existan contraindicaciones, como la 
enterocolitis necrosante o la insuficiencia cardiaca.41 Sin embargo, 
los recién nacidos a término no suelen responder al tratamiento 
farmacológico con indometacina, por lo cual requieren cierre 
mecánico al confirmar el diagnóstico. Éste puede efectuarse por 
medios quirúrgicos o por cateterismo.12,42,43 Hoy en día se utiliza 
más la colocación transluminal de diversos dispositivos para oclu-
sión, como la sombrilla doble de Rashkind o la embolización con 
resortes de Gianturco.42 No obstante, la colocación de implementos 
por vía percutánea conlleva diversas complicaciones, como trom-
boembolia, endocarditis, oclusión incompleta, lesión vascular y 
hemorragia consecutiva a perforación.43Además, estas técnicas no 
pueden aplicarse en recién nacidos muy pequeños porque los vasos 
periféricos no permiten un acceso adecuado para la introducción de 
los dispositivos.
El cierre quirúrgico puede llevarse a cabo mediante técnica 
abierta o asistida con video. La técnica abierta requiere toracoto-
mía lateral posterior en el cuarto o quinto espacio intercostal, al 
lado de la aorta (casi siempre a la izquierda). Luego, el pulmón se 
retrae hacia adelante. En el recién nacido, la PDA se cierra con un 
broche quirúrgico o con sutura permanente. En pacientes mayores, 
se aplica una ligadura triple a la PDA. Debe tenerse cuidado de 
Figura 20-8. A. Perspectiva del cirujano de la persistencia de un conducto arterioso que se expone a través de toracotomía izquierda. B. La pleura 
que cubre el istmo aórtico se incide y retrae. C y D. Técnica de ligadura triple. A., arteria; N., nervio. (Con autorización de Castaneda AR, Jonas 
RA, Mayer JE, et al. Cardiac Surgery of the Neonate and Infant. Philadelphia: W.B. Saunders; 1994:208. Copyright Elsevier.)
A
B
C
D
A. pulmonar
Aorta
N. laríngeo
 recurrente
N. vago
Ligadura
triple del
conducto
Aorta
descendente
Istmo
Conducto
arterioso
persistente
N. frénico izquierdo
evitar el nervio laríngeo recurrente que transcurre alrededor del 
conducto arterioso. Éste puede ligarse también a través de ester-
notomía mediana, pero esta técnica casi siempre se utiliza sólo 
en sujetos con lesiones adicionales en el corazón o grandes vasos 
que requieren reparación. A veces, el conducto es corto y ancho, 
cuya dimensión transversal es casi igual a la longitudinal. En este 
caso se recomienda la división entre pinzas vasculares con cie-
rre por sutura de ambos extremos (fig. 20-8). En casos extremos, 
una opción es usar la CPB para descomprimir un conducto grande 
durante la ligadura.
Aunque también se describe la oclusión con grapas metáli-
cas mediante toracoscopia asistida con video, este procedimiento 
tiene pocas ventajas con respecto a la técnica quirúrgica están-
dar.12 Sin embargo, los recién nacidos prematuros y los preesco-
lares pueden responder bien a la técnica toracoscópica, mientras 
que los niños mayores (con más de cinco años de edad) y aque-
llos con conductos más pequeños (< 3 mm) responden bien a la 
oclusión con resortes. De hecho, Moore et al. concluyeron con 
base en sus series, que la oclusión con resortes es el procedi-
miento de elección en conductos menores de 4 mm.44 Las tasas 
de cierre completo mediante técnicas por cateterismo mejoran de 
manera progresiva.Aun así, los estudios comparativos de costo y 
evolución entre la intervención quirúrgica abierta para cierre del 
conducto y los procedimientos basados en cateterismo no aportan 
datos de peso para preferir una u otra modalidad. Burke llevó a 
cabo una revisión de la oclusión con resortes y cirugía torácica 
asistida con video en el Miami Children’s Hospital, y encontró 
que ambas opciones son eficaces y tienen menor morbilidad que 
la toracotomía tradicional.12
Resultados. La mortalidad quirúrgica en pacientes prematuros 
es muy baja, aunque la tasa de mortalidad hospitalaria es signifi-
cativa como consecuencia de otras complicaciones de la prema-
durez. La mortalidad es < 1% en lactantes mayores y niños. Es 
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CARDIOPATÍAS CON
GÉN
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CAPÍTU
LO 20
inusual la aparición de hemorragia, quilotórax, parálisis de las 
cuerdas vocales y necesidad de reintervenir. El advenimiento de 
la toracotomía con conservación de la musculatura casi eliminó 
el riesgo de disfunción subsiguiente de la extremidad superior o 
anomalías pectorales.45
Coartación de la aorta
Anatomía. La coartación de la aorta (COA, coarctation of the 
aorta) se define como un estrechamiento luminal en la aorta, que 
obstruye el flujo sanguíneo. Por lo general, el estrechamiento se 
ubica en un punto distal a la arteria subclavia izquierda. El origen 
embriológico de la COA es motivo de controversias. Una teoría 
sostiene que el borde obstructor, que se compone sobre todo de 
tejido semejante al del conducto, se forma conforme el conducto 
arterioso involuciona.46 La otra teoría indica que la disminución 
del istmo aórtico es consecutiva a la reducción del flujo aórtico en 
lactantes con incremento de la circulación ductal.
Como resultado directo de la obstrucción al flujo aórtico, 
surge una circulación colateral extensa que afecta sobre todo los 
vasos arteriales intercostales y mamarios. Esto se manifiesta como 
un dato radiográfico de muescas en el borde costal inferior, así 
como presencia de pulso prominente bajo las costillas.
En la COA es posible encontrar anomalías concomitantes 
como VSD, PDA y ASD, pero la más frecuente es la aorta bicús-
pide, que puede demostrarse en 25 a 42% de los casos.47
Fisiopatología. Los lactantes con COA manifiestan síntomas ori-
ginados por obstrucción del flujo del infundíbulo del LV, inclusive 
incremento de la circulación pulmonar y, más tarde, insuficiencia 
biventricular. Además, aparece hipertensión sistémica proximal 
como resultado de la obstrucción mecánica a la expulsión ventricu-
lar y de la activación del sistema renina-angiotensina-aldosterona 
consecutiva a hipoperfusión. Es interesante notar que la hiperten-
sión a menudo persiste aun tras la corrección quirúrgica a pesar de 
la eliminación completa de la obstrucción mecánica y del gradiente 
de presión.48 Está demostrado que la corrección quirúrgica tem-
prana puede evitar la ocurrencia de hipertensión a largo plazo, que 
sin duda contribuye a muchas de las secuelas adversas de la COA, 
como desarrollo de aneurismas en el polígono de Willis, disección 
y rotura aórticas, e incremento de la incidencia de arteriopatía coro-
naria con infarto miocárdico secundario.49 
Diagnóstico. Es posible que la COA se vuelva sintomática 
durante el periodo neonatal en presencia de otras anomalías o en 
la adolescencia tardía, con el inicio de insuficiencia ventricular 
izquierda. 
La exploración física revela hiperdinamia precordial con un 
soplo de tono grave que se localiza en el lado izquierdo del tórax 
y la espalda. Los pulsos femorales disminuyen de manera drástica 
en comparación con los de las extremidades superiores y puede 
detectarse cianosis diferencial hasta el momento del cierre del 
conducto.
La ecocardiografía hace posible demostrar con claridad el 
estrechamiento del segmento aórtico y definir el gradiente de pre-
sión a través del segmento con estenosis. Además, provee infor-
mación detallada de anomalías concomitantes. La aortografía sólo 
se utiliza en los casos en que los datos ecocardiográficos no son 
definitivos.
Tratamiento. Las medidas terapéuticas sistemáticas de COA 
hemodinámicamente significativa son quirúrgicas en todos los 
grupos de edad. Cada vez se recurre con mayor frecuencia a la 
reparación a través de catéter en pacientes mayores y en aquellos 
con coartación recidivante después de reparación quirúrgica. Se 
ha usado la dilatación con globo de la coartación nativa en recién 
nacidos con resultados deficientes. La técnica que más se emplea 
hoy en día es la resección con anastomosis terminoterminal o 
anastomosis terminoterminal amplia con eliminación cuidadosa 
de todo el tejido del conducto.50,51 La anastomosis terminoterminal 
extendida también permite al cirujano corregir la hipoplasia trans-
versal del cayado, que es frecuente en lactantes con coartación 
aórtica.52,53 La aortoplastia con colgajo subclavio es otra técnica 
de reparación, aunque hoy en día se usa con menor frecuencia 
por el riesgo de formación tardía de aneurisma y posible subde-
sarrollo de la extremidad superior izquierda por isquemia.51 En 
este método, se corta la arteria subclavia izquierda y se desciende 
sobre el segmento que sufrió coartación como parche vasculari-
zado. El principal beneficio de estas técnicas es que no incluyen el 
uso de materiales protésicos y la evidencia sugiere que la anasto-
mosis terminoterminal extendida podría promover el crecimiento 
del cayado, sobre todo en lactantes con diámetros iniciales más 
pequeños del cayado aórtico.52
Sin embargo, a pesar de los beneficios, la anastomosis ter-
minoterminal extendida tal vez no sea factible cuando hay un seg-
mento largo de coartación o cuando ya se practicó una intervención 
quirúrgica previa, porque el tejido aórtico por arriba y abajo de 
la lesión no es suficiente para permitir su movilización. En tales 
casos, es indispensable utilizar material protésico, como la aor-
toplastia con parche, en la cual se usa un parche protésico para 
ampliar el segmento que sufrió coartación, o la interposición de un 
injerto tubular.
Las complicaciones más frecuentes después de la reparación 
de una COA son reestenosis tardía y formación de aneurismas en el 
sitio de la reparación.54-56 La formación de aneurismas es en espe-
cial ordinaria luego de la aortoplastia con parche de dacrón. En una 
serie que incluyó a 891 pacientes, 5.4% del total presentó aneuris-
mas: 89% en el grupo con aortoplastia con parche de dacrón y sólo 
8% en quienes se sometieron a resección con anastomosis primaria 
terminoterminal.54 Otra complicación observada menos a menudo 
es la parálisis de la porción inferior del cuerpo por lesión isquémica 
de la médula espinal durante la reparación. Esta evolución temible 
complica 0.5% de todas las reconstrucciones quirúrgicas, pero su 
incidencia puede limitarse mediante el uso de algún método de per-
fusión distal, de preferencia derivación del hemicardio izquierdo 
con el uso de la arteria femoral o la aorta torácica distal para esta-
blecer el flujo arterial de entrada y de la vena femoral o la aurícula 
izquierda para el retorno venoso.50 Por lo regular, estas técnicas se 
utilizan sólo en pacientes mayores con coartaciones complejas que 
podrían requerir tiempos más prolongados con las pinzas aórticas 
colocadas, con frecuencia en presencia de grandes vasos colaterales 
o intervención quirúrgica previa.
La hipertensión también se reconoce después de la reparación 
de la COA. Bouchart et al. informaron que en una cohorte de 35 
adultos hipertensos (edad promedio de 28 años) que fueron objeto 
de reparación, a pesar de la evolución anatómica satisfactoria, sólo 
23 se mantenían normotensos tras un seguimiento promedio de 165 
meses.55 Asimismo, Bhat et al. informaron que en un grupo de 84 
individuos (edad promedio al momento de la reparación, 29 años), 
la hipertensión persistía en 31% tras un seguimiento posquirúrgico 
promedio de cinco años.56
Aunque la reparación quirúrgica aún es el estándar de oro,el 
tratamiento de la COA por cateterismo se convirtió en una prác-
tica socorrida. La dilatación con balón y el implante primario de 
prótesis se utilizan con éxito. El estudio más extenso relativo a los 
resultados de la angioplastia con balón se basó en 970 intervencio-
nes: 422 COA primarias y 548 casos de recurrencia. La reducción 
promedio del gradiente fue de 74 ± 24% en el caso de COA pri-
maria y de 70 ± 31% para COA recurrente.57 Esto demostró que la 
terapéutica basada en cateterismo puede lograr resultados eficaces 
semejantes tanto en enfermos con COA recurrente como en aque-
llos con COA primaria, un dato con implicaciones de gran alcance 
en relación con el nuevo paradigma de los algoritmos de trata-
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706
CON
SIDERACION
ES ESPECÍFICAS
PARTE II
miento multidisciplinario para las CHD. En el informe del estudio 
de valvuloplastia y angioplastia de anomalías congénitas, los fac-
tores de riesgo independientes para un resultado menos que óptimo 
del procedimiento fueron gradiente mayor previo a la angioplastia, 
realización más temprana del procedimiento, edad más avanzada 
del paciente y recurrencia de la COA.57
El gradiente tras la dilatación con balón es aceptable en la 
mayoría de los estudios. Sin embargo, el resultado del procedi-
miento es subóptimo y el gradiente posterior a la intervención es 
de 20 mmHg o más en una minoría significativa de pacientes (0 
a 26%). Tales enfermos pueden considerarse los sujetos idóneos 
para la colocación primaria de prótesis. La reestenosis es mucho 
más inusual en niños y se considera reflejo de la calidad de la cica-
trización de la pared vascular y el crecimiento permanente en el 
grupo pediátrico.
Las muertes por el procedimiento también son escasas (< 1%) 
y su complicación principal es la formación de aneurismas, que 
ocurre en 7% de los individuos.50 Muchos autores demostraron una 
mejoría en la eliminación de la estenosis mediante la implantación 
de prótesis en comparación con la dilatación con balón aislada, si 
bien las complicaciones a largo plazo en cuanto a la distensibilidad 
de la pared vascular se desconocen en gran medida; hoy en día, sólo 
se cuenta con datos a mediano plazo.
En resumen, los niños menores de seis meses con COA al 
nacimiento deben tratarse mediante reparación quirúrgica, en tanto 
que quienes requieren tratamiento a edad posterior pueden ser las 
personas idóneas para la dilatación con balón o el implante prima-
rio de prótesis.50 En casos de reestenosis se prefiere el cateterismo 
luego del tratamiento quirúrgico o intravascular de primera inten-
ción.
Tronco arterioso
Anatomía. El tronco arterioso es una anomalía poco común: 
constituye 1 a 4% de todos los casos de CHD.58 Se caracteriza por 
la presencia de un conducto arterial único que se origina a partir 
del corazón, cabalga sobre el tabique interventricular y aporta las 
circulaciones pulmonar, sistémica y coronaria.
Figura 20-9. Las clasificaciones del tronco arterioso de Collett y Edwards, y la de van Praagh muestran similitudes. El tipo I corresponde al tipo 
A1. Los tipos II y III se agrupan para formar el tipo A2 porque no tienen diferencias significativas en cuanto a embriología ni terapéutica. El 
tipo A3 denota lesiones con arteria pulmonar unilateral con flujo colateral hacia el pulmón contralateral (hemitronco). El tipo A4 es un tronco 
arterioso relacionado con interrupción del cayado aórtico (13% de todos los casos de tronco arterioso). (Con autorización de Fyler DC: Truncus 
arteriosus, en Fyler DC, ed. Nadas’ Pediatric Cardiology. Philadelphia: Hanley and Belfus, 1992:676. Copyright Elsevier. Adaptada de Her-
nanz-Schulman M, Fellows KE: Persistent truncus arteriosus: Pathologic, diagnostic and therapeutic considerations. Semin Roentgenol 20:121, 
1985. Copyright Elsevier.)
I
Collett y Edwards
Van Praagh
II III IV
A1 A2 A3 A4
Los dos principales sistemas de clasificación son el de Collett 
y Edwards, descrito en 1949, y el de Van Praagh y Van Praagh, des-
crito en 1965 (fig. 20-9).59,60 La clasificación de Collett y Edwards 
se enfoca sobre todo en el origen de las arterias pulmonares a partir 
del tronco arterial común, en tanto que el sistema de Van Praagh se 
basa en la presencia o ausencia de VSD, el grado de formación del 
tabique aortopulmonar y el estado del cayado aórtico.
Durante la vida embrionaria el tronco arterioso empieza a 
separarse de manera normal mediante un crecimiento en espiral 
que da origen a una arteria pulmonar anterior y una aorta posterior. 
De ahí que la persistencia del tronco arterioso represente una deten-
ción del desarrollo embrionario en esta fase.61 Otros fenómenos 
que participan en su formación son torsión del tronco en división 
a causa del plegamiento de los ventrículos, atresia subinfundibu-
lar y localización anómala de los sitios de fijación de las válvulas 
semilunares.62
La cresta neural también puede desempeñar una función 
crucial en la formación normal de los grandes vasos, toda vez que 
estudios experimentales en embriones de pollo demuestran 
que su ablación induce la persistencia del tronco arterioso.63 La 
cresta neural se transforma en las bolsas faríngeas que dan origen 
al timo y las glándulas paratiroides, lo cual puede explicar la corre-
lación entre tronco arterioso y síndrome de DiGeorge.64
El anillo de la válvula del tronco suele encontrarse a horcaja-
das sobre el tabique interventricular de manera “balanceada”; sin 
embargo, no es inusual que se ubique de modo predominante sobre 
el RV, lo cual incrementa el potencial de obstrucción de la LVOT 
tras la reparación quirúrgica. En la mayoría de los casos, las val-
vas experimentan engrosamiento y deformación, que conducen a 
insuficiencia valvular. Aunque casi siempre hay tres valvas (60%), 
en ocasiones pueden detectarse válvulas bicúspides (50%) o aun 
tetracúspides (25%).65
En presencia del tronco arterioso, el tronco pulmonar se 
bifurca y las arterias pulmonares izquierda y derecha se forman 
en un sitio distal y casi siempre sobre el lado izquierdo. El calibre 
de las ramas arteriales pulmonares suele ser normal, con estenosis 
o hipoplasia difusa sólo en casos poco comunes.
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707
CARDIOPATÍAS CON
GÉN
ITAS
CAPÍTU
LO 20
Aunque es posible que las arterias coronarias sean norma-
les, las anomalías no son inusuales y se encuentran en 50% de 
los casos.65,66 Muchas de estas anomalías son hasta cierto punto 
menores, pero dos variantes revisten importancia especial por 
sus implicaciones para la reparación quirúrgica del conducto. La 
primera es que el ostium coronario izquierdo puede originarse 
en un sitio alto en el seno de Valsalva o incluso a partir del 
tejido del tronco pulmonar, en el borde en que se forma su arco. 
Una arteria coronaria con estas características puede lesionarse 
durante la reparación cuando las arterias pulmonares se seccio-
nan del tronco o cuando la malformación troncal se cierra. La 
segunda anomalía es el origen de una arteria anterior descen-
dente accesoria importante a partir de la arteria coronaria dere-
cha; a menudo la arteria anómala desciende sobre el RV en el 
sitio preciso en que la ventriculotomía derecha suele practicarse 
durante la reparación.65,66
Fisiología y diagnóstico. Las principales consecuencias fisio-
patológicas del tronco arterioso son: a) la mezcla obligada de san-
gre sistémica y pulmonar a nivel de la VSD y la válvula troncal, 
que conduce a saturación arterial cercana a 85%, y b) la presen-
cia de un cortocircuito de izquierda a derecha no restrictivo, que 
persiste durante la sístole y la diástole, cuyo volumen depende 
de las resistencias relativas de las circulaciones pulmonar y sis-
témica.65 Además, la estenosis o la insuficiencia en la válvula 
troncal, la presencia de obstrucción importante de la LVOT y la 
estenosis de las ramas de la arteria pulmonar pueden contribuir 
a incrementar la carga de presión y volumen de ambos ventrícu-
los. Muchas veces estas lesiones producen insuficiencia cardiacagrave e inestabilidad cardiovascular durante los primeros años 
de la vida. La PVR puede aparecer desde los seis meses de edad 
y se correlaciona con resultados inadecuados tras la corrección 
quirúrgica tardía.
Por lo general, los pacientes con tronco arterioso se presentan 
en el periodo neonatal, con signos y síntomas de CHF, y cianosis 
leve a moderada. Es posible identificar un soplo holosistólico sobre 
el borde izquierdo del esternón y, en ocasiones, un soplo diastólico 
que se debe al reflujo troncal.
La radiografía de tórax muestra cambios por incremento de 
la circulación pulmonar y es posible apreciar un cayado aórtico 
derecho en 35% de los casos. El ECG suele ser inespecífico, con 
ritmo sinusal normal e hipertrofia biventricular.
La ecocardiografía con Doppler de flujo en color o Doppler 
de pulso permite establecer el diagnóstico y aporta la información 
suficiente para conocer el tipo de tronco arterioso, el sitio de origen 
de las arterias coronarias y su proximidad con el tronco pulmonar, 
el tipo de valvas de la válvula troncal y el grado de insuficiencia 
de la misma.65 El cateterismo cardiaco quizá sea útil en casos en 
que se sospecha hipertensión pulmonar o para delinear de manera 
más precisa las anomalías de las arterias coronarias antes de la 
reparación.
La presencia de tronco arterioso constituye una indicación 
para intervención quirúrgica. La reconstrucción debe efectuarse 
durante el periodo neonatal o tan pronto como se establezca el 
diagnóstico. La fisiología de Eisenmenger, que se detecta sobre 
todo en niños mayores, es la única contraindicación absoluta para 
la corrección quirúrgica.
Reparación. El primer procedimiento para la corrección del 
tronco arterioso fue la banda de la PA, como lo describieron Armer 
et al. en 1961.67 Sin embargo, esta técnica sólo lograba una mejoría 
marginal de un año en las tasas de supervivencia a causa de la apa-
rición inevitable de insuficiencia ventricular. No obstante, en 1967 
McGoon et al. llevaron a cabo una reparación completa con base en 
el trabajo experimental de Rastelli, quien introdujo la idea de que 
podría utilizarse un conducto valvular extracardiaco para restituir 
la comunicación entre el ventrículo y la PA.68 Durante los siguien-
tes 20 años, las tasas de supervivencia mejoraron y ello condujo a 
la adopción uniforme de la reparación completa aun en los recién 
nacidos más pequeños y de menor edad.58,65,69
La corrección quirúrgica suele requerir el uso de CPB. La 
reparación se lleva a cabo mediante la separación de las arte-
rias pulmonares de la aorta, el cierre de la malformación aórtica 
(a veces con un parche) para disminuir las complicaciones del flujo 
coronario, la colocación de un aloinjerto criopreservado con vál-
vulas o de un conducto de la vena yugular valvulado para recons-
truir el infundíbulo ventricular derecho (RVOT, right ventricular 
outflow tract) y el cierre de la comunicación interventricular. La 
estenosis importante de la rama arterial pulmonar debe repararse 
al momento de la reconstrucción completa, lo cual casi siempre 
puede efectuarse mediante arterioplastia con un aloinjerto como 
parche longitudinal. La insuficiencia de la válvula troncal grave 
quizá necesite sustitución valvular, lo cual se logra con un aloin-
jerto criopreservado.70
Resultados. Los resultados de la reparación completa del tronco 
arterioso mejoran de manera constante. Ebert informó una tasa 
de supervivencia de 91% en su estudio en 77 pacientes menores de 
seis meses de edad; estudios ulteriores de otros autores confirman 
sus datos y demuestran que pueden obtenerse resultados excelentes 
inclusive en los recién nacidos más diminutos con malformaciones 
complejas relacionadas.11,69
También se cuenta con nuevos tipos de conductos extracar-
diacos y su uso tiene buenos resultados, lo cual amplía el repertorio 
moderno del cirujano especializado en cardiopatías congénitas y 
mejora la evolución del paciente.71 Entre los factores de riesgo que 
se vinculan con muerte perioperatoria y mala evolución, pueden 
mencionarse el reflujo troncal grave, la interrupción del cayado 
aórtico (IAA), las anomalías coronarias concomitantes y edad 
< 100 días.
Conexión venosa pulmonar anómala total
La conexión venosa pulmonar anómala total (TAPVC, total anoma- 
lous pulmonary venous connection) ocurre en 1 a 2% de todas 
las malformaciones cardiacas y se caracteriza por el drenaje alte-
rado de las venas pulmonares hacia el lado derecho del corazón, 
ya sea a través de conductos que llegan a la aurícula derecha o a 
sus tributarias.72 De acuerdo con lo anterior, el único mecanismo 
por el cual la sangre oxigenada puede regresar hacia las cavidades 
izquierdas del corazón es a través de una ASD, que se presenta en 
casi todos los casos de TAPVC.
Una característica exclusiva de esta lesión es la ausencia de 
una técnica de paliación definitiva. Por lo tanto, la TAPVC constituye 
la única urgencia quirúrgica real de todo el espectro de la cirugía 
de las anomalías cardiacas congénitas.
Anatomía y embriología. Los pulmones se desarrollan a partir 
de evaginaciones del intestino anterior y sus plexos venosos for-
man parte del sistema venoso esplácnico. La TAPVC se origina 
cuando una de las gemaciones de la vena pulmonar que surge 
de la superficie posterior de la aurícula izquierda no se fusiona 
con el plexo venoso pulmonar que rodea las yemas pulmonares. 
En lugar de que se forme una conexión normal con la aurícula 
izquierda, persiste por lo menos una conexión entre el plexo pul-
monar y el esplácnico. Como consecuencia de este fenómeno, las 
venas pulmonares drenan hacia el corazón a través de una vena 
sistémica (fig. 20-10).
Darling et al. clasficaron la TAPVC según el nivel o el sitio 
en el cual la conexión de las venas pulmonares con el sistema 
venoso sistémico se ubica:73 tipo I (45%), conexión anómala a 
nivel supracardiaco; tipo II (25%), conexión alterada a nivel car-
diaco; tipo III (25%), conexión anómala a nivel infracardiaco, y 
tipo IV (5%), conexión alterada a múltiples niveles.74 Cada catego-
ría puede contener subdivisiones que dependen de la presencia de 
PVO. La obstrucción al drenaje venoso pulmonar es un factor que 
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708
CON
SIDERACION
ES ESPECÍFICAS
PARTE II
pronostica con gran precisión la evolución natural adversa y ocurre 
con mayor frecuencia en las anomalías de tipo infracardiaco, en 
especial cuando el patrón de conexión a este nivel impide que el 
conducto venoso permita la derivación del hígado.75
Fisiopatología y diagnóstico. Como la sangre venosa pulmo-
nar y sistémica regresa a la aurícula izquierda en todos los tipos 
de TAPVC, debe estar presente un cortocircuito intracardiaco de 
derecha a izquierda para que el recién nacido con la malforma-
ción pueda sobrevivir. Esto ocurre de manera invariable a través 
del PFO con flujo irrestricto. Puesto que la mezcla de sangre es 
obligada, suele aparecer cianosis, cuya intensidad depende de la 
proporción entre el flujo sanguíneo pulmonar y el flujo sistémico. 
La disminución del flujo sanguíneo pulmonar es consecuencia de 
la PVO y su surgimiento es poco probable si la presión en el RV es 
< 85% del valor de la presión sistémica.76
El recién nacido con TAPVC puede experimentar cianosis 
intensa e insuficiencia respiratoria que requieren intervención 
quirúrgica urgente en presencia de PVO grave. Sin embargo, si 
no se observa un componente obstructivo, el cuadro clínico suele 
caracterizarse por sobrecarga circulatoria a los pulmones, hepato-
megalia, taquicardia y taquipnea durante la alimentación. El aná-
lisis de los gases arteriales de un recién nacido con obstrucción 
grave revela hipoxemia intensa (Po2 < 20 mmHg) con acidosis 
metabólica.77
La radiografía de tórax muestra un corazón de tamaño nor-
mal con edema pulmonar generalizado. La ecocardiografía bidi-
mensional es muy útil para establecer el diagnóstico y también 
puede determinar la posición del tabique ventricular, el cual qui-
zás esté