SINDROME DE HIPOVENTILACION ALVEOLAR

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CAPÍTULO
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Síndrome de hipoventilación 
alveolar
REGULACIÓN DE LA RESPIRACIÓN
La función principal del aparato respiratorio es el inter-
cambio gaseoso, cuyo objetivo es aportar oxígeno (O2) a la 
sangre arterial y eliminar el anhídrido carbónico (CO2) de 
la sangre venosa. Para realizar esta función tiene que haber 
un movimiento de gases, que se produce por la existencia de 
una diferencia de presiones entre los alvéolos y la atmósfera. 
Esta diferencia provoca la entrada y la salida del aire de los 
alvéolos. El gradiente inspiratorio de presiones se origina por 
un aumento de la presión pleural, que se transmite al espacio 
alveolar a través del parénquima pulmonar. Los músculos res-
piratorios y las propiedades elásticas del pulmón y de la caja 
torácica son capaces de crear esa diferencia. Para realizar esta 
función, el aparato respiratorio está regido por un sistema que 
regula la ventilación y que está constituido, en esencia, por tres 
componentes: a) el control central, localizado en el encéfalo, 
que coordina la información; b) los efectores, que ejecutan las 
órdenes, y c) los sensores, que recogen la información para 
comprobar la eficacia de la respiración (fig. 91.1).
Los centros nerviosos que regulan la ventilación están 
constituidos por neuronas ubicadas en el bulbo raquídeo, 
la protuberancia y el tronco del encéfalo, aunque no tienen 
unos límites anatómicos bien definidos. No obstante, al res-
pecto se distinguen varios núcleos de especial importancia 
(cuadro 91.1), tal y como se expone a continuación:
●	 Grupo respiratorio dorsal (GRD). Se localiza en la región bulbar, 
en el área del núcleo ventrolateral del tracto solitario. Está
formado por una concentración bilateral de neuronas de
predominio inspiratorio. La activación de este grupo neuronal 
se produce por potenciales crecientes, a modo de rampa, que 
cesan de manera brusca para volver a empezar. Estos impulsos 
están modulados por impulsos aferentes procedentes de los
nervios vago y glosofaríngeo, que llevan información de
los receptores periféricos (mecanorreceptores, barorrecep-
tores y receptores pulmonares). Sus impulsos se envían a las
motoneuronas frénicas y a las de los músculos intercostales.
●	 Grupo respiratorio ventral (GRV). Se localiza por delante del
GRD y se extiende desde la unión bulbomedular hasta el
núcleo retrofacial. Dentro de este grupo pueden distinguirse 
cuatro zonas: el complejo de Bötzinger, situado en el núcleo 
retrofacial, responsable de la actividad inhibitoria de la ins-
piración durante la espiración; el complejo pre-Bötzinger, 
responsable de la ritmicidad y que actúa, por tanto, como 
un marcapasos respiratorio; el grupo rostral, ubicado cerca 
del núcleo retrofacial, que está compuesto por neuronas 
con un patrón de descarga inspiratoria, cuyos impulsos se 
transmiten a través de motoneuronas que inervan el dia-
fragma y los músculos intercostales externos; y, finalmente, 
el grupo caudal, localizado en la unión bulboespinal, que 
contiene neuronas con un patrón de descarga espiratorio, 
cuyo impulso se transmite por motoneuronas que inervan 
los músculos abdominales e intercostales.
●	 Centro neumotáxico. Se encuentra en la protuberancia, en
el núcleo parabraquial y en los núcleos de Kölliker-Fuse.
Provoca el cese de la rampa inspiratoria, para regular así
la intensidad y, de modo secundario, al acortar el tiempo
inspiratorio, la frecuencia respiratoria.
●	 Centro apnéusico. Se halla en la parte más distal de la pro-
tuberancia. Posee actividad excitatoria sobre el GRD, lo
que prolonga los potenciales de acción en la rampa. Su
inactividad da lugar a la denominada respiración apnéusica, 
que se caracteriza por una inspiración prolongada con una
espiración corta y que alguna vez se ve en los pacientes que 
padecen una esclerosis múltiple.
Adicionalmente, la actividad de estos centros nerviosos se 
modula de manera voluntaria por el córtex cerebral. Así pueden 
atenderse las necesidades respiratorias relacionadas con la 
fonación, la tos o la respiración voluntaria. Se han identificado 
dos zonas, en la región poscruciata y en el mesocórtex, que 
reciben aferencias musculares y envían aferencias a los núcleos 
troncoencefálicos. El impulso neural, que se transmite a los 
músculos respiratorios por las motoneuronas, activa el dia-
fragma, los músculos intercostales, abdominales y accesorios 
de la respiración, y el esternocleidomastoideo. La intensidad 
del estímulo depende tanto de la magnitud de este como de 
las propiedades intrínsecas de la fibra muscular.
Para comprobar la eficacia de la respiración, el sistema 
ventilatorio posee sensores de dos tipos: mecanorreceptores 
y quimiorreceptores. Los primeros están constituidos por los 
receptores de estiramiento, que se localizan en el pulmón, 
los receptores de irritación, ubicados en la vía aérea, y los 
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SECCIÓN XIII
Alteraciones de la regulación de la ventilación y síndrome de apneas e hipopneas del sueño
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receptores «J» o yuxtacapilares, que se sitúan en el parénquima 
pulmonar. Los receptores de estiramiento se encuentran en el 
músculo liso de la vía aérea y actúan por medio del reflejo de 
Hering-Breuer, que inhibe la inspiración cuando se produce 
un aumento excesivo del volumen pulmonar.
Los receptores mencionados envían sus señales inhibitorias 
por el nervio vago al GRD, lo que detiene el tren de estímulos, 
finalizando así la inspiración. Cuando desaparece la insuflación 
cesa el impulso, por lo que se transmiten estímulos para que se 
produzca la siguiente inspiración. Son los denominados recep-
tores de adaptación lenta. Los receptores de irritación, también 
llamados de adaptación rápida, se localizan entre las células 
epiteliales de la vía aérea y producen una broncoconstricción 
para evitar la entrada de sustancias tóxicas en los alvéolos. 
Aumentan, además, la actividad de la musculatura inspiratoria. 
Los receptores «J» incrementan la frecuencia respiratoria si exis-
te alguna reacción inflamatoria en el parénquima pulmonar, 
por lo que pueden responder tanto a la hiperinsuflación como 
a los influjos químicos presentes en la circulación pulmonar.
Los quimiorreceptores se activan por cambios químicos: 
modificaciones en el pH, hipercapnia o hipoxemia. El CO
2 y 
los hidrogeniones pueden estimular directamente los grupos 
neuronales encefálicos, en la superficie ventral del bulbo raquí-
deo y en otra zona más profunda, cercana al núcleo del tracto 
solitario y al núcleo cerúleo. El O
2, sin embargo, solo puede 
estimular los receptores situados lejos del sistema nervioso 
central. Los quimiorreceptores están ubicados en los grandes 
vasos. Son los cuerpos aórticos, localizados en el arco aórtico, a 
la salida de los troncos braquiocefálicos, que estimulan el GRD 
a través del nervio vago, y los cuerpos carotídeos, situados en 
la unión de la carótida interna y externa, que envían señales 
a través de los nervios glosofaríngeos. Los cuerpos carotídeos 
desempeñan una importante función en la regulación de la 
respiración y son los principales responsables de los cambios 
que se producen en la ventilación en relación con la hipoxemia. 
También tienen cierta relevancia en las modificaciones que 
se originan por la hipercapnia, ya que inducen la liberación 
de neurotransmisores como la dopamina o la noradrenalina, 
las cuales activan el nervio glosofaríngeo para transmitir la 
información a los centros respiratorios.
Así, en los individuos sanos, los mecanorreceptores y los 
quimiorreceptores influyen sobre los centros respiratorios, 
que remiten señales, a través de la médula espinal y el nervio 
frénico, para que se contraiga el diafragma. De este modo 
se consiguela fuerza necesaria para que el aire entre en los 
alvéolos y se lleve a cabo el intercambio gaseoso. A través de 
los mecanorreceptores se ponen en marcha los mecanismos 
inhibitorios de la inspiración y se estimulan las neuronas 
espiratorias de los centros respiratorios, de tal manera que 
se mantiene la homeostasis de los gases arteriales (fig. 91.2).
SÍNDROME DE HIPOVENTILACIÓN 
ALVEOLAR
Concepto
Se denomina síndrome de hipoventilación alveolar a la situa-
ción que se produce en un individuo en el que, con unos pul-
mones sanos, disminuye la cantidad de aire ventilado, es decir, 
la ventilación minuto. Esta situación se refleja en un descenso 
de la presión parcial arterial de oxígeno (PaO
2) o hipoxemia y 
en un aumento de la presión parcial arterial de CO2 (PaCO2) 
o hipercapnia. Por el contrario, la diferencia alveoloarterial de 
O2 se mantiene normal (cuadro 91.2).
Etiología y patogenia
El síndrome de hipoventilación alveolar puede clasificar-
se atendiendo a criterios topográficos (cuadro 91.3). Así, 
FIGURA 91.1
Representación esquemática de los componentes que intervienen en la 
regulación de la respiración.
Cuadro 91.1 ESTRUCTURAS 
IMPLICADAS EN LA REGULACIÓN 
DE LA VENTILACIÓN ALVEOLAR
Centros respiratorios:
●	 Bulbares:
●	 Grupo respiratorio dorsal
●	 Grupo respiratorio ventral
●	 Protuberanciales:
●	 Centro apnéusico
●	 Centro neumotáxico
●	 Corticales cerebrales
Quimiorreceptores:
●	 Periféricos:
●	 Cuerpos carotídeos
●	 Cuerpos aórticos
●	 Centrales
Receptores pulmonares:
●	 Receptores J
●	 Receptores de distensión:
●	 De adaptación lenta
●	 De adaptación rápida
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las causas de una hipoventilación alveolar pueden encon-
trarse en trastornos que tienen su origen en el propio sis-
tema nervioso central, en procesos que afectan a las vías de 
transmisión del impulso nervioso y en anomalías que se 
sitúan en los músculos efectores, las vías aéreas o el parén-
quima pulmonar. Dentro del primer grupo se encuadran la 
hipoventilación alveolar primaria, la hipoventilación por 
fármacos, las apneas centrales que se producen durante el 
sueño y el síndrome de obesidad-hipoventilación. En los 
demás grupos destacan la esclerosis lateral amiotrófica o la 
distrofia muscular de Duchenne. Por último, también son 
entidades causales frecuentes la enfermedad pulmonar obs-
tructiva crónica (EPOC) y el síndrome de apneas e hipopneas 
del sueño (SAHS). En estos últimos casos, la hipoventilación 
alveolar suele presentarse en los estadios avanzados de la 
enfermedad.
Otra forma de clasificación es la que se hace desde un pun-
to etiológico, en la que se distinguen los casos que se deben 
a procesos de naturaleza hereditaria (distrofia muscular de 
Duchenne) de los de índole adquirida. Entre estos últimos 
están las alteraciones de la ventilación causadas por enferme-
dades infecciosas (encefalitis, abscesos del sistema nervioso 
central, poliomielitis), traumáticas, obstructivas (edema de 
glotis, aspiración de un cuerpo extraño), isquémicas o hemorrá-
gicas troncoencefálicas, tumorales, farmacológicas, metabólicas 
(diabetes mellitus grave, mixedema), inmunológicas (miastenia 
gravis), idiopáticas (epilepsia, esclerosis múltiple, esclerosis 
lateral amiotrófica) o yatrogénicas (endarterectomía, cirugía 
de resección del parénquima pulmonar, administración de 
fármacos sedantes).
FIGURA 91.2
Integración de las distintas estructuras implicadas en la regulación de la respiración.
Cuadro 91.2 ECUACIÓN 
PARA EL CÁLCULO DEL GRADIENTE 
ALVEOLOARTERIAL DE OXÍGENO
A aPO PAO PaO
PAO [(Pb PH O) FIO ] (PaCO /CR)
2 2 2
2 2 2 2
−− −−=
= − × −
Respirando aire ambiente a nivel del mar y en reposo, 
la ecuación queda de la siguiente forma: 
PAO2 = [(760 – 47) × 0,21] – (PaCO2/0,8)
A-aPO2, gradiente alveoloarterial de oxígeno; CR, cociente 
respiratorio; FIO2, fracción inspiratoria de oxígeno; PAO2, presión 
alveolar de oxígeno; PaO2, presión arterial de oxígeno; Pb, presión 
barométrica; PH2O, presión parcial del vapor de agua.
A-aPO2=PAO2-PaO2PAO2=[(Pb−PH2O)×FIO2]−(PaCO2/CR)
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Epidemiología
Los rasgos epidemiológicos de la hipoventilación alveolar 
varían en función de cuál sea su causa. Así, si se habla de la 
hipoventilación alveolar primaria, puede distinguirse entre 
una forma congénita, sin predominio de sexo, y una forma 
adquirida, que se observa sobre todo en varones entre 20 y 50 
años de edad.
Los procesos neuromusculares tienen distintas caracterís-
ticas epidemiológicas que dependen de la entidad que se 
considere. La miopatía más frecuente es la enfermedad de 
Duchenne, que se transmite con una herencia ligada al sexo. 
Suele debutar alrededor de los 5 años de edad y desde entonces 
sus síntomas son progresivos.
Las neumopatías que condicionan una hipoventilación, 
como la EPOC o los trastornos intersticiales, suelen expresarse 
en la sexta o séptima décadas de la vida, y progresan luego, de 
manera paulatina, en ocasiones hasta la muerte.
Manifestaciones clínicas
Las manifestaciones clínicas del síndrome de hipoventilación 
alveolar son distintas según cuál sea el proceso causal y son 
más precoces cuando implican al sistema nervioso central o a 
las vías de eferencia del impulso respiratorio. Por el contrario, 
son más tardías en los procesos neuromusculares, cuando se 
afecta la caja torácica, y en los trastornos en los que existe una 
alteración de la vía aérea o del parénquima pulmonar.
HIPOVENTILACIÓN ALVEOLAR PRIMARIA
También denominada síndrome o maldición de Ondine, fue 
descrita por Robert Mellins en 1970. El epónimo surge como 
una alegoría del hada Ondine, hija de las aguas de la mitología 
germánica. La enfermedad tiene una forma congénita, que 
aparece desde el nacimiento, y otra adquirida (maldición de 
Ondine). La primera se caracteriza por una hipoxemia y una 
hipercapnia crónicas, en ausencia de trastorno neurológico, 
muscular o mecánico identificable. Se debe a un defecto apa-
rentemente primario en la sensibilidad de los receptores cen-
trales ante los cambios que se producen en los niveles arteriales 
del CO
2, que puede asociarse, asimismo, con un trastorno 
en los receptores periféricos de la PaO2. Ambas anomalías 
pueden compensarse durante el día gracias a la influencia 
cortical voluntaria, pero durante el sueño la situación se agrava 
al desaparecer el mecanismo vicariante del control consciente 
de la respiración. Hasta la fecha se han descrito varios cientos 
de pacientes con la forma congénita, cuya incidencia varía 
entre uno y dos casos cada 20.000 nacidos vivos y año. Esta 
variedad se debe a una alteración genética en el gen PHOX2B, 
que se localiza en el cromosoma 4q12. Casi todos estos casos 
son heterocigóticos para este gen.
Las manifestaciones clínicas pueden incluir los síntomas y 
signos propios de enfermedades y lesiones que se relacionan, 
desde un punto de vista ontogénico, con la cresta neural. En un 
15-20% de los enfermos se encuentra un megacolon aganglió-
nico (enfermedad de Hirschsprung), y en un 2-5%, un tumor 
derivado de dicha cresta neural (neuroblastoma, ganglioneuro-
blastoma o ganglioneuroma). Las anomalías en la ventilación 
se traducen en una cierta dificultad para la concentración o, 
Cuadro 91.3 CAUSAS 
DE HIPOVENTILACIÓN ALVEOLAR
Alteracionesdel sistema nervioso central:
●	 Origen cerebral:
●	 Encefalitis
●	 Traumatismos
●	 Accidente cerebrovascular
●	 Status epiléptico
●	 Origen troncoencefálico:
●	 Hipoventilación alveolar primaria
●	 Síndrome de obesidad-hipoventilación
●	 Apnea central del sueño
●	 Efecto adverso de fármacos
●	 Consumo de sustancias de abuso
●	 Tumores
●	 Accidente vascular cerebral
●	 Hipotiroidismo
●	 Enfermedad de Parkinson
●	 Otras: poliomielitis, tétanos, sarcoidosis, encefalitis 
bulbar
Alteraciones de la transmisión del estímulo nervioso:
●	 Traumatismo medular alto
●	 Síndrome de Arnold-Chiari
●	 Enfermedad de Parkinson
●	 Mielitis transversa
●	 Esclerosis múltiple
Alteraciones de los receptores periféricos:
●	 Neuropatía diabética
●	 Endarterectomía por destrucción de los cuerpos 
carotídeos
Procesos neuromusculares:
●	 Alteraciones en las astas anteriores de la médula:
●	 Esclerosis lateral amiotrófica
●	 Poliomielitis
●	 Alteraciones en los nervios periféricos:
•●	 Síndrome de Guillain-Barré
●	 Alteraciones de la unión neuromuscular:
•●	 Miastenia gravis
●	 Alteraciones propiamente musculares:
●	 Distrofia muscular de Duchenne
●	 Polimiositis
●	 Otras miopatías hereditarias y adquiridas
Procesos de la caja torácica:
●	 Cifoescoliosis
●	 Espondilitis anquilopoyética
●	 Toracoplastia
Alteraciones en la vía aérea:
●	 Obstrucción por un cuerpo extraño
●	 Síndrome de apneas e hipopneas del el sueño
●	 Parálisis o tumor de las cuerdas vocales
Enfermedad parenquimatosa pulmonar:
●	 Enfermedad pulmonar obstructiva crónica
●	 Enfermedad pulmonar intersticial
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en los niños, en un retraso en el desarrollo intelectual. En la 
edad adulta se expresan con hipersomnolencia diurna, tras-
tornos del sueño y cefalea matutina. Posteriormente, como 
consecuencia de la hipoxemia, suele aparecer una cianosis y 
producirse una poliglobulia secundaria. Pueden surgir, asimis-
mo, complicaciones cardiovasculares, como una hipertensión 
arterial pulmonar o una disfunción ventricular derecha.
Los niveles sanguíneos de los gases respiratorios en vigilia 
pueden ser normales, al existir una hiperventilación voluntaria, 
que a veces es subconsciente y ser, simplemente, una expresión 
del mecanismo de adaptación que se pone en marcha. La res-
puesta autonómica a mezclas hipercápnicas o hipóxicas no es 
capaz de normalizar los gases, que ante estos estímulos siguen 
siendo anómalos. La espirometría forzada y las presiones res-
piratorias máximas son normales.
ALTERACIONES DE ORIGEN ENCEFÁLICO
Tienen su origen en el córtex cerebral o en el tronco del encéfa-
lo. Pueden deberse a un daño estructural o a lesiones provoca-
das por agentes externos, como consecuencia de traumatismos, 
accidentes vasculares cerebrales o infecciones. En estos casos se 
alternan períodos de hipoventilación con fases de ventilación 
normal o, incluso, hiperventilación. El abuso de sustancias 
tóxicas y de determinados fármacos depresores del sistema 
nervioso central (anestésicos, narcóticos, barbitúricos y ben-
zodiacepinas) también puede ocasionar una hipoventilación 
y tener consecuencias graves si existe alguna otra enfermedad 
concomitante.
ALTERACIONES DE ORIGEN MEDULAR
Se producen sobre todo por traumatismos directos o por com-
presiones de las estructuras circundantes, como ocurre en el 
síndrome de Arnold-Chiari. Cuando el trastorno afecta a la 
médula cervical o torácica, se lesionan las vías que unen los 
centros ventilatorios con los músculos efectores. El nivel de la 
quinta vértebra cervical marca la aparición de manifestaciones 
clínicas respiratorias. Si la alteración sucede por encima de 
ese nivel, se afecta la movilidad diafragmática. Por el con-
trario, si está por debajo, la musculatura diafragmática queda 
preservada, pero sí se modifica la contractilidad de los mús-
culos intercostales.
ALTERACIONES DE LOS QUIMIORRECEPTORES 
PERIFÉRICOS
Suelen tener su causa en intervenciones quirúrgicas realizadas 
sobre el sistema circulatorio o en técnicas endovasculares, 
como la endarterectomía. También pueden encontrarse en las 
neuropatías autonómicas graves, como la que aparece en la 
diabetes mellitus.
ALTERACIONES DE LA CAJA TORÁCICA
Las deformaciones de la columna vertebral, como las que se 
producen por una cifoescoliosis secundaria a una tuberculosis 
ósea, una espondilitis anquilopoyética o una toracoplastia, 
originan a veces graves problemas ventilatorios. El grado de la 
deformidad es determinante en cuanto a la aparición de una 
insuficiencia respiratoria. En casi todos los casos las primeras 
manifestaciones clínicas se observan en las décadas medias de 
la vida, aunque en otras ocasiones la evolución es mucho más 
rápida y se evidencian ya desde la adolescencia.
ALTERACIONES DE ORIGEN NEUROMUSCULAR
Se incluyen aquí diversas enfermedades, que pueden clasificarse 
en atención a la localización anatómica en la que, primaria-
mente, asienta cada una de ellas.
Afectación de la motoneurona
La principal es la esclerosis lateral amiotrófica. Se debe a una 
degeneración de las neuronas motoras del sistema nervioso, 
incluyendo las de las astas anteriores de la médula espinal. 
Se afectan los músculos inspiratorios y los de las vías aéreas 
superiores, lo que da lugar a debilidad, atrofia muscular y 
rigidez. La hipoventilación alveolar aparece al inicio o, a veces, 
ya avanzada la enfermedad y condiciona el pronóstico vital 
del paciente.
Distrofias musculares
La entidad más importante es la distrofia muscular pseudo-
hipertrófica o distrofia muscular progresiva de Duchenne. 
Tiene su origen en una alteración genética de herencia rece-
siva ligada al cromosoma X. Esta anomalía se traduce en la 
falta de expresión de una proteína (distrofina), que tiene 
capacidad para proteger la estructura muscular durante las 
contracciones. Como consecuencia el músculo se lesiona y 
termina transformándose por la fibrosis que se produce. El 
daño repercute en todos los músculos de la economía, por 
lo que los respiratorios también se acaban afectando. De 
este modo se progresa hacia una hipoventilación alveolar, 
que se acentúa por las deformidades que también aparecen 
en la caja torácica.
Alteraciones de la unión neuromuscular
La miastenia gravis se debe a una disminución, de origen 
autoinmune, en el número de receptores postsinápticos de 
acetilcolina que se encuentran en las uniones neuromusculares. 
Estos receptores se alteran, se bloquean o se destruyen por la 
acción de autoanticuerpos antirreceptor, lo que evita que se 
produzca la contracción muscular. Los síntomas fluctúan a 
lo largo del día y se relacionan con la intensidad del ejercicio 
físico. La debilidad de los músculos de la pared torácica puede 
llevar al desarrollo de una insuficiencia respiratoria.
Alteraciones de los nervios periféricos
El síndrome de Guillain-Barré es una polineuropatía ascen-
dente y desmielinizante que se caracteriza por cursar con una 
arreflexia y una parálisis motora. Es una causa frecuente de 
fracaso ventilatorio y uno de los motivos por los que puede 
estar indicada la instauración de una ventilación mecánica. Se 
debe a una debilidad muscular progresiva, que se extiende a 
distintos territorios entre 1 semana y 1 mes después del inicio 
de la enfermedad, aunque con posterioridad se consigue, de 
manera progresiva, una recuperación funcional de los mús-
culos afectados.
ALTERACIONES DE ORIGEN PULMONAR
Se incluyen en este apartado las alteraciones que implican al 
árbol traqueobronquial y al parénquima pulmonar. Entre ellas 
destaca la EPOC, que es la causa de hipoventilación alveolar 
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Alteraciones de la regulación de la ventilación y síndrome de apneas e hipopneas del sueño
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más importante. El mecanismo patogénico más importante se 
encuentra en el aumento de la resistencia al flujo, sobre todo 
durante la espiración, que se produce en la vía aérea central y 
periférica. También se debe, en algunos casos (enfisema pul-
monar), a la pérdida de los anclajes bronquioloalveolares, lo 
que favorece el colapso precoz de las vías aéreas más periféricas 
y potencia la obstrucción al flujo. En esta situación se favorece 
la hiperinsuflación dinámica y el atrapamiento aéreo. Todos 
estos cambios modifican el intercambio pulmonar de gases, 
el cociente entre la ventilación y la perfusión, y la tolerancia 
al ejercicio. Finalmente aparece un trastorno en la ventilación 
alveolar y se desarrolla una importante fatiga muscular, que se 
expresa a través de las sucesivas descompensaciones que expe-
rimenta la enfermedad.
Diagnóstico
Para alcanzar el diagnóstico de una hipoventilación alveo-
lar debe empezar por realizarse una buena anamnesis y una 
correcta exploración física del paciente, que han de seguirse 
luego de las oportunas pruebas funcionales respiratorias y 
de una gasometría arterial. Se tienen que efectuar, en todo 
caso una espirometría forzada y una medición de los volúme-
nes pulmonares estáticos y de la ventilación voluntaria máxi-
ma. También hay que evaluar la fuerza muscular respiratoria. 
Deben solicitarse, asimismo, unos análisis de sangre, que han 
de incluir, además del hemograma y del estudio bioquímico, 
un ionograma y la determinación de las hormonas tiroideas 
séricas. La cuantificación de la PaO
2 y de la PaCO2, así como 
del gradiente alveoloarterial de oxígeno, permite identificar la 
hipoventilación alveolar existente. Los demás datos clínicos 
sirven, en la mayoría de las ocasiones, para precisar si esta es 
de origen central (tabla 91.1). Cuando la anamnesis o la explo-
ración física orientan hacia una causa central o neuromuscular, 
debe estudiarse también el patrón ventilatorio y la presión de 
oclusión inicial (impulso inspiratorio central).
La espirometría y el registro del patrón inspiratorio son 
útiles para estimar el volumen corriente y la frecuencia res-
piratoria. Puede calcularse así el volumen minuto ventilatorio, 
los tiempos del ciclo respiratorio, el tiempo inspiratorio y el 
tiempo total del ciclo. La fuerza muscular respiratoria se evalúa 
mediante la determinación de la presión máxima generada 
por los músculos respiratorios, que puede medirse en la boca 
(presiones máximas inspiratoria y espiratoria), en las fosas 
nasales (sniff nasal inspiratory pressure o SNIP), en el esófago o 
en la cavidad gástrica. Con estas dos últimas puede valorarse 
la fuerza generada por el diafragma.
Si la historia clínica o las pruebas complementarias sugieren 
que la causa de la hipoventilación es de predominio nocturno, 
es recomendable llevar a cabo una polisomnografía. Si la sos-
pecha se dirige hacia una posible alteración de los mecanismos 
reguladores de la ventilación, es aconsejable realizar una prue-
ba de estimulación con mezclas de gases hipóxicas e hipercáp-
nicas. La estimulación hipercápnica puede efectuarse mediante 
la técnica de reinhalación del aire espirado (rebreathing) o con 
el método de la respiración de una mezcla rica en CO
2. La 
estimulación hipóxica se consigue con un procedimiento muy 
similar al de la estimulación hipercápnica, pero en este caso 
con una mezcla pobre en O2.
Ante la sospecha de una anomalía en el impulso nervioso es 
útil analizar los efectos de la estimulación eléctrica del nervio 
frénico o de la estimulación magnética del diafragma. Una 
vez generado el estímulo ventilatorio, este debe transmitirse a 
los efectores musculares. Esta fase puede estudiarse mediante 
técnicas neurofisiológicas, que evalúen la transmisión nerviosa 
en sus componentes cualitativos y cuantitativos (tabla 91.2).
Tratamiento
El tratamiento del síndrome de hipoventilación alveolar debe 
encaminarse, siempre que sea posible, a eliminar la causa que 
provoca la hipoventilación, la falta de un volumen corriente 
adecuado y las consecuencias que esto conlleva. Así, puede recu-
rrirse a los antibióticos en los procesos infecciosos, a la quimio 
y la radioterapia en las neoplasias, al tratamiento farmacológico 
pertinente en enfermedades como la diabetes mellitus, la mias-
tenia gravis o el hipotiroidismo, y a determinados antídotos en 
las intoxicaciones por medicamentos o por el abuso de drogas.
Por otra parte, debe tratarse la propia hipoventilación alveo-
lar con la correspondiente ventilación mecánica, ya sea invasiva 
o no invasiva, siempre que esté indicada. En algunos casos 
seleccionados pueden implantarse dispositivos de estimulación 
neuromuscular. En los últimos años se han realizado varios 
ensayos clínicos con estimulantes de los centros respiratorios. 
Sin embargo, su uso no puede recomendarse y solo podría 
considerarse en enfermos muy seleccionados. Por último, para 
evitar las consecuencias que provoca la hipoventilación, en 
algunos casos puede emplearse el oxígeno suplementario, 
manteniendo siempre una vigilancia estrecha de la PaCO
2.
TABLA 91.1 Exploraciones complementarias 
que se precisan para el diagnóstico de las 
alteraciones de la regulación de la respiración
Prueba diagnóstica Necesaria Opcional
Gasometría arterial
Diurna
Nocturna
X
X
Mecánica respiratoria y función muscular
Espirometría forzada X
Espirometría en decúbito X
Medida de la presión 
inspiratoria máxima
X
Medida de la presión 
transdiafragmática
X
Evaluación de la regulación de la ventilación
Patrón ventilatorio basal X
Medida de la presión 
de oclusión inicial
X
Respuesta a la hipercapnia X
Estudios de sueño
Registro oximétrico nocturno X
Poligrafía respiratoria X
Polisomnografía X
Capnografía nocturna X
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CAPÍTULO 91
Síndrome de hipoventilación alveolar
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Simonds AK. Chronic hypoventilation and its management. Eur Respir 
Rev 2013;22:325-32. 
TABLA 91.2 Utilización de las pruebas de función respiratoria en el diagnóstico de las alteraciones 
ventilatorias
Alteración en el 
control voluntario 
de la respiración
Alteración en el 
control automático 
de la respiraciónEnfermedad 
neuromuscular
Alteración en el 
sistema respiratorio
Gasometría arterial PaCO2 alterada PaCO2 alterada PaCO2 alterada PaCO2 alterada
A-aPO2 normal A-aPO2 normal A-aPO2 normal A-aPO2 elevado
Patrón ventilatorio Alterado Alterado Alterado Alterado
Espirometría forzada Normal Normal FVC disminuida Alterada
Volúmenes pulmonares 
estáticos
Normal Normal Disminuidos Alterados
Presiones respiratorias 
máximas
Normales Normales Disminuidas Normales o 
disminuidas
Presión de oclusión inicial Normal Alterada Normal o alterada Normal o alterada
Máxima ventilación 
voluntaria
Normal o alterada Normal Disminuida Disminuida
Respuesta a la estimulación 
hipóxica o hipercápnica
Normal Disminuida Disminuida Normal o disminuida
Ventilación durante el sueño Normal Apneas e hipopneas 
centrales
Apneas e hipopneas 
centrales
Alteraciones posibles, 
origen variable
A-aPO2, gradiente alveoloarterial de oxígeno; FVC, capacidad vital forzada; PaCO2, presión arterial de anhídrido carbónico.
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