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Enfermedad de los Hematies y Trastornos Hemorragicos Anemias Reducción por debajo de los limites normales de la masa eritrocitaria total circulante medido por el hematocrito o una reducción de la hemoglobina. Clasificacion Etiologica de las Anemias Anemias por Perdida de Sangre Anemias Hemolíticas Anemias Por Deficiente Producción de Hematíes Hemorragia Aguda Los efectos de la perdida de sangre aguda se deben principalmente a la perdida de volumen intravascular, lo que puede conducir a colapso cardiovascular, shock y muerte Hemorragia Cronica La perdida de sangre solo induce anemia cuando la rapidez de la perdida supera la capacidad regeneradora de la medula, o cuando las reservas de hierro estan agotadas. Anemias por Pérdida de Sangre Anemias Hemoliticas Sus características principales son las siguientes: Acortamiento de la vida de los hematíes (normal = 120dias) Concentraciones elevadas de eritropoyetina y eritropoyesis. Acumulación de los productos de desechos. Número insuficiente de glóbulos rojos en la sangre y es ocasionada por la destrucción prematura de éstos se presenta cuando la médula ósea es incapaz de compensar la destrucción prematura de los glóbulos rojos por medio del aumento en su producción LISTA DE MEDICAMENTOS PRERJUDICIALES ENFERMIDAD DE CÉLULAS FALCIFORMES TALASSEMIA La talasemia es una enfermedad hereditaria causada por un defecto en la producción de la hemoglobina. Si cada uno de los padres tiene un gen alterado o ausente cada niño tiene: El 25% de probabilidad de heredar dos genes normales (ninguna anemia) El 50% de probabilidad de heredar un gen alterado y un gen normal (talasemia beta menor). En este caso, el paciente puede tener anemia leve o, en caso de talasemia mínima, no presenta ningún síntoma El 25% de probabilidad de heredar dos genes alterados (talasemia beta mayor). SIGNOS Y SINTOMAS TALASSEMIA MAYOR Anemia grave, Cansancio y debilidad Palidez Crecimiento lento Palidez en la cara (uno de los primeros síntomas que se observan en los bebés) Orina de color oscuro Hinchazón del hígado y del bazo Ictericia TALASSEMIA MENOR MÁS FRECUENTE PERO ASINTOMATICO, SE PUEDE PASAR LA VIDA Y NADA SABER... . Hemoglobinuria Paroxística Nocturna Enfermedad hemolítica ligado al cromosoma X debido a mutaciones adquiridas en el Gen del grupo A de complementación del fosfatidilinositol glucano (PIGA) deficiencia en la membrana celular a través del glucosilfosfatidilinosiltol GPI Proteínas que son afectadas: Factor acelerador de la degradación CD55 Inhibidor de membrana de la Lilis reactiva CD59 Proteína de unión C8 Proteínas ligadas al GPI de granulocitos y plaquetas 18 Anemia Hemolítica Inmunitaria Anticuerpos que se unen a los eritrocitos y provoca destruición prematura Diagnostico: Prueba de Coombs Directa Anticuerpos calientes trastorno autoinmune; lupus, neoplasias linfoides o hipersensibilidad a fármacos Anemias Hemolíticas inducidas por farmacos Fármaco antigénicos: penicilinas, cefalosporinas, quinidina. Se unen a la superficie del eritrocito Fárnmacos que rompen la tolerancia: alfa metildopa. Inducen anticuerpos frente a antígenos intrínsecos de los eritrocitos Anemia Aglutininas frias: anticuerpos IgM, que aglutinan a los eritrocitos a bajas temperaturas. Hemólisis Aguda :durante recuperación de ciertas infecciones (Virus Epstein Barr, VIH) Hemólisis Cónica: idiopatica o neoplasia de linfocitos B Anemia Hemolítica como consecuencia de un traumatismo en los Eritrocitos El aumiento de fuerzas constantes provocan la fragmentación del eritrocitos y hemólisis intravascular. La sangre periferica revela eritrocitos fragmentados (esquistocitos) Causas: Valvulas cardiacas protésica Anemia hemolítica microangiopática : coagulación intravascular, sindrome urémico hemolítico. Anemia por descenso de la eritopoyesis Reducción de la producción de eritrocitos puede deberse a una deficiencia de eritropoyetina o un nutriente viral (hierro, vit. B12, folato) defeitos hereditarias, neoplasias o fracaso de la celula madre. Anemia Megaloblásticas Deficiencia de Vit. B12 o folato, coenzimas necesaria para la síntesis de timina, metionina se falta la síntesis inadecuada del ADN causa alteración de la maduración nuclear de las células que proliferan rapidamente. Morfologia Metabolismo normal de la vitamina B12 Anemia perniciosa Es uma forma especifica de anemia megaloblástica causada por uma gastritis autoinmunitaria y la perdida acompañante de la producción de FI. Anticuerpos tipo I bloquean la unión de la B12 com FI. Anticuerpos II bloquean el FI o la unión B12-FI al receptor ileal Anticuerpos III influyen em la secrección de ácido. ANEMIA APLASICA Es un síndrome de insuficiencia medular que cursa con pancitopenia resultado de la insuficiencia o desaparición de células madre mieloides multipotentes ETIOLOGIA. Adquiridas mas del 65 % de causa idiopatica por exposicion a farmacos o productos quimicos Irradiacion corporal total, infecciones . Hereditarias. Anemia de fanconi que es un raro trastorno autosomico recesivo por defectos en un componentes de un complejo proteico necesario para reparacion del DNA, sucede en fases tempranas de la vida , acompañado de hipoplasia del riñon y bazo. Patogenia Patogenia supresion de la funcion de las celulas progenitoras por células T activadas. Morfologia La medula hipocelular ,las celulas hematopoyeticas son sustituidas por celulas grasas , con efectos secundarios debido a la granulocitopenia (infecciones) o trombocitopenia (sangrado) Manifestaciones clinicas Sintomas con relacion a perdida de hematies, neutrofilos o plaquetas, No hay esplenomegalia ,en casos de exposicion quimica la retirada del agente puede llevar a la recuperacion, con mas frecuencia es necesario un transplante de medula osea, o inmunosupresion Son alteradas antigenicamente por faramacos , agentes infecciosos , esto provoca una respuesta inmunitaria , las celulas T liberan citocinas impidiendo el desarrollo normal de las células madre Aplasia pura eritrocitaria Es una forma de fallo medular debido a la ausencia de los precursores de los hematies, este tipo de aneia puede a parecer de forma aguda y transitoriamente en situaciones de hemolisis cronica por mecanismo inmunitario asociado a neoplasias ej.: anemia de linfoncitos grandes granulares o timoma donde la anemia puede remitir despues de la reseccion del tumor Otras formas de aplasia medular Anemia mieloptisica: se asocia con pancitopenia la causa mas frecuente es el cáncer metastasico Hepatopatía difusa.- (toxica infecciosoa o cirrotica), se produce por fallo medular, deficiencia de foltato y de hierro. Insuficiencia renal cronica. Se asocia con anemia deficiente producción de hematíes por la destrucción avanzada de los riñones y la síntesis inadecuada de la eritropoyetina. POLICITEMIA Es la concentración anormalmente alta de hematíes con aumento en la concentración de hemoglobina La policitemia absoluta: Primaria cuando se debe a una anomalía intrínseca de las células madre mieloides Secundaria cuando los progenitores elitroides están respondiendo a niveles aumentados de eritropoyetina apropiada por efn. Pulmonar, cardiopatía cianótica. EMORRAGIAS RELACUONADOS CON EL DESCENSO DE NUMERO DE PLAQUETAS TROMBOCITOPENIA TROVOCITOPENIA < 1OO.000 plaquetas /ul se considera trombocitopenia < a 20.000 y 50.000/ul se asocia hemorragias espontáneos Causas de trombocitopenia Descensos de producción de plaquetas Fármacos, alcohol, VIH, , déficit nutricional vit,b12 y fosfato, reemplazo de medula ósea Descenso de la supervivencia de plaquetaria Destrucción inmunitaria y no inmunitaria Secuestro El bazo 80-90% Dilución Trasfusiones masivas Purpura trombocitopenia inmunitaria crónica Destrucción de plaquetas mediadas por auto anticuerpos Ejemplo LES, VIH Y NEOPLASISAS DE L.B. Patogenia Los anticuerposanti plaquetarios son reconocidos por receptores fc igg. (Fagocitosis) Aumento e destrucción de plaquetas Lo q indica el bazo es el principal lugar de eliminacion Características clínicas Mayor frecuencia en mujeres 3.1 Hemorragia piel y mucosas Petequias.- hemorragias en punta de alfiler Equimosis Hemorragia nasales , encías, faciales. Hematuria Melena Flujo menstrual excesivo Hemorragias subaracnoideas Hemorragias intracerebrales Microangiopatias Trobóticas: purpura trombotica PTT, síndrome hemolítica urémica SHU. PTT Fiebre Trombocitopenia Defecto neurológico transitorio Anemia hemolítica microangiopatica SHU Ausencia de síntoma neurológicas Insuficiencia renal agudo Aparición en niños Trastornos hemorrágicos relacionados con funciones plaquetarios defectuosos Hereditaria Defecto de la adhesión (s. de bornard saulier) Defecto de la agregación (troboastenia de glanzmann) Tratarnos de secreción plaquetaria Adquirida Ingestión de acido acetilsalinico Uremia Diátesis hemorrágicas A diferencia de las hemorragias petequiales que se ven en la trombocitopenia, las hemorragias debidas a deficiencias aisladas de factores de coagulación se manifiestan principalmente como equimosis o hematomas postraumáticas de gran tamaño o hemorragias prolongadas después de una laceración o de cualquier forma de procedimiento quirúrgico Las deficiencias hereditarias mas frecuentes e importantes Los factores de coagulación que afectan al factor VIII (hemofilia A) y al factor IX (hemofilia B). Deficiencias del vWF (enfermedad de von willebrand). Se han descrito otras deficiencias hereditarias poco frecuentes de cada uno de los factores de coagulación. Todas ellas causan hemorragias excepto la deficiencia del factor XII Parece que la vía extrínseca in vivo y la activación de factores XI y IX mediada por trombina compensada la ausencia del factor XII. Coagulación intravascular diseminada (CID) Enfermedad de von willebrand Es el mas frecuente de los trastornos de la coagulación. Las personas con EvW no tienen suficiente FvW, o este no funciona adecuadamente. La sangre tarda mas tiempo en coagular y la hemorragia en detenerse. La EvW generalmente es menos grave que otras trastornos de la coagulación. Muchas personas con EvW podrían no saber que padecen el trastorno por que sus síntomas hemorrágicos son muy leves. Tipos de enfermedad de von willebrand Hay varios tipos de EvW. Para cada uno de los tipos, el trastorno puede ser leve, moderado o severo. Los síntomas hemorrágicos pueden ser muy variables dentro de cada tipo dependiendo de la actividad del FVW La evw tipo 1 : es la forma mas común, las personas tienenniveles de fvw menores a los normales La evw tipo 2: se caracteriza por un defecto en la estructura del fvw. La proteína del fvw no funcona adecuadamente, provocando una actividad del fvw menor a la normal. Los defectos que caracterizan a la evw tipo 2 son: A2, 2B, 2M Y 2N. La evw tipo 3 es, por lo general, la mas grave. Las personas con evw tipo 3 tienen muy poco o no tienen fvw. Los síntomas son mas graves. la evw tipo plaquetario las plaquetas son anormales, lo que hace que se peguen al fvw demasiado bien. Esto provoca problemas de coagulación debido a la escasa cantidad de plaquetas y a la concentración de factor von willebrand en sangre ¿Como se adquiere la enfermedad? Síntomas Muchas personas presentan poco o ningún síntoma. Algunas veces solo se descubre cuando hay una hemorragia abundante después de un accidente grave o de una intervención dental o quirúrgica. Tratamiento Las personas con evw pueden recibir tratamiento con un medicamento sintético llamado desmopresina, con un concentrado de factor de coagulación que contiene fvw, o con otros medicamentos que audan a controlar las hemorragias. El tipo de tratamiento depende parcialmente del tipo de evw que tenga una persona Tratamiento Hemofilia A: se trata con infusiones de factor VIII recombinante, los anticuerpos inhibidores suponen un reto terapéutico muy difícil, se continua buscando una terapia genética somática para esta enfermedad. Hemofilia B: se trata con infusiones de factor IX recombinante Coagulación intravascular diseminada (CID) Es un trastorno trombo hemorrágico agudo, sub agudo o crónico Se caracteriza por la activación excesiva de la coagulación. Se presenta como complicación secundaria de muchos trastornos diferentes En ocasiones la cuagulopatía se localiza en un órgano o tejido especifico La cid se presenta con signos y síntomas relacionados con la hipoxia y el infarto causado por la depleción de factores para la hemostasia. Morfología Los trombos son mas frecuentes en el cerebro, corazón pulmones, riñones suprarrenales bazo e hígado, en orden decreciente de frecuencia pero se puede afectar cualquier tejido En los hemangiomas gigantes se presentan una forma infrecuente de cid, en la cual se forman trombos dentro de la neoplasia debido a la estasis y traumatismo recurrente que sufre los vasos sanguíneos frágiles. MANIFESTACIONES CLÍNICAS Trombocitopenia Hipofibrinogenemia grave Disminución en factores de coagulación II V yVIII ( , ) Aumento de actividad fibrinolítica Sangrado, posiblemente de muchas áreas del , cuerpo Formación de trombosis evidenciada por la coloración azulosa de los dedos Hematoma súbito Manifestaciones Clínicas Generales: fiebre, hipotensión, acidosis, proteinuria. Piel/mucosas: petequias, equimosis, hematomas, cianosis distal, hemorragias por sitios de punción. Gastrointestinales: dolor abdominal, hemorragias ocultas en heces. Pulmonar: hipoxia, taquipnea. Genitourinario: hematuria, oliguria, hemorragia vaginal. Tratamiento INHIBIR LA COAGULACIÓN INTRAVASCULAR Heparina REPONER LA VOLEMIA Y FACTORES DE COAGULACION Sangre fresca o plasma fresco congelado Plaquetas Crioprecipitados Glóbulos rojos GRACIAS!
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