Descarga la aplicación para disfrutar aún más
Vista previa del material en texto
808 Oncología ginecológica ANATOMÍA . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 808 INCIDENCIA . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 809 CARCINOMA EPIDERMOIDE . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 809 Riesgos . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 809 Diagnóstico . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 809 Estadificación y clasificación . . . . . . . . . . . . . . . . . . 810 Pronóstico . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 810 Tratamiento . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 811 Vigilancia . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 812 Enfermedad recurrente . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 812 Cáncer vaginal epidermoide en el embarazo . . . . 813 ADENOSIS VAGINAL Y TUMORES NO RELACIONADOS . . 813 RABDOMIOSARCOMA EMBRIONARIO (SARCOMA BOTRIOIDES) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 813 TUMOR DEL SACO VITELINO . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 814 LEIOMIOSARCOMA . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 814 CARCINOSARCOMA . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 815 MELANOMA . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 815 BIBLIOGRAFÍA . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 815 El carcinoma vaginal primario es raro y comprende sólo 1 a 2% de todas las neoplasias malignas ginecológicas (National Cancer Institute, 2011). Esta baja incidencia refl eja la poca frecuencia con la que el carcinoma primario surge en la vagina, así como los cri- terios estrictos para su diagnóstico. De acuerdo con los criterios de estadifi cación de la International Federation of Gynecology and Obstetrics (FIGO), una lesión en la vagina que afecte órganos adya- centes, como el cuello uterino o la vulva, por defi nición, se consi- dera cervicouterina o vulvar, respectivamente (Pecorelli, 1999). El cáncer que se detecta en la vagina por lo general es una metástasis, más que una enfermedad primaria. De los cánceres primarios, los más frecuentes son los de cuello uterino, endometrio y colon/recto. El tipo histológico más frecuente de cáncer vaginal primario es el carcinoma epidermoide, seguido del adenocarcinoma (Platz, 1995). ANATOMÍA ■ Epitelio vaginal En la etapa embriológica, tanto los conductos de Müller como el seno urogenital contribuyen a formar la vagina (fi g. 18-5, pág. 486). En etapas tempranas del desarrollo fetal, los extremos caudales de los conductos de Müller se fusionan para formar el conducto ute- rovaginal, que está recubierto por epitelio cilíndrico. Más tarde, las células epidermoides del seno urogenital migran por el conducto uterovaginal y sustituyen al epitelio cilíndrico original. Dichas células se estratifi can, la vagina empieza a madurar y a engrosarse. Debajo de este epitelio se encuentran las capas muscular y adventicia. ■ Vasculatura sanguínea y linfática La extensión local y la invasión linfática son patrones de disemi- nación frecuentes del cáncer vaginal. Los conductos linfáticos que drenan la vagina forman anastomosis extensas, complejas y varia- bles. Como resultado, cualquier ganglio de la pelvis, ingle o región anorrectal puede drenar cualquier parte de la vagina. De éstos, los sitios principales de drenaje linfático vaginal son los ganglios linfá- ticos iliacos internos, externos y comunes. Otra posibilidad es que la parte posterior de la vagina drene hacia los ganglios linfáticos glúteos inferiores, presacros o perirrectales, y el tercio distal de la vagina drene a los ganglios linfáticos inguinales superfi ciales y pro- fundos (Frank, 2005). La diseminación hematógena del cáncer vaginal es menos fre- cuente, y el drenaje venoso consiste en las venas uterinas, pudendas y rectales, que drenan en la vena iliaca interna. El suministro de sangre arterial proviene sobre todo de ramas de la arteria iliaca Cáncer vaginal CAPÍTULO 32 32_Chapter_32_Hoffman_4R.indd 80832_Chapter_32_Hoffman_4R.indd 808 06/09/13 21:5606/09/13 21:56 809Cáncer vaginal CA P ÍTU LO 3 2 con carcinoma epidermoide in situ o carcinoma vaginal invasor. Detectaron DNA de HPV en 82% de las lesiones in situ y 64% de los tumores invasores. De manera específi ca, se identifi caron anticuerpos contra los serotipos de HPV 16 y 18 en más de 50% de las pacientes. En vista de su relación con el HPV, los carcino- mas vaginales in situ y epidermoide invasor comparten factores de riesgo similares a los del cáncer cervicouterino. Algunos de éstos son cinco o más parejas sexuales a lo largo de la vida, la edad tem- prana del primer coito y el tabaquismo. Las mujeres con antece- dente de cáncer vulvar o cervical también tienen mayor riesgo. Esta última relación proviene del efecto de campo del HPV, que afecta varios epitelios de la porción inferior del aparato reproductor o como resultado de la diseminación directa del tumor. La neoplasia intraepitelial vaginal (VAIN, vaginal intraepithelial neoplasia) es precursora del cáncer vaginal invasor y cerca de 2% de las pacientes con VAIN avanza a cáncer invasor (Dodge, 2001). La vacuna cuadrivalente contra el HPV es efectiva para prevenir la VAIN 2 y 3 asociada con el HPV 16 o 18 (Joura, 2007). Quizá la aplicación de estas vacunas reduzca la frecuencia de cáncer vaginal invasor en el futuro. ■ Diagnóstico La hemorragia vaginal es la queja más frecuente relacionada con el cáncer vaginal, aunque también puede haber dolor pélvico y secreción vaginal. Con menor frecuencia, las lesiones que afec- tan la pared vaginal anterior pueden causar disuria, hematuria interna, que incluyen las arterias uterina, vaginal, rectal media y pudenda interna (fi g. 38-12, pág. 927). INCIDENCIA En el año 2011 se calculó diagnosticar 2 570 casos nuevos de cáncer vaginal en Estados Unidos y 780 muertes (Siegel, 2011). Su inci- dencia global es de 0.45 casos por 100 000 mujeres, pero es mucho menor en mujeres de raza caucásica (0.42) frente a las de razas negra e hispana (0.73 y 0.56, respectivamente) (Watson, 2009). La frecuencia de cáncer vaginal aumenta con la edad y alcanza su punto máximo entre las mujeres ≥80 años. La mediana de edad en el momento del diagnóstico es de 58 años (Watson, 2009). De las variedades histológicas de cáncer vaginal, el carcinoma epi- dermoide corresponde a 70 a 80% de los casos primarios (Beller, 2003; Platz, 1995). CARCINOMA EPIDERMOIDE ■ Riesgos El carcinoma epidermoide de la vagina se origina en el epitelio estratifi cado no queratinizado (fig. 32-1). Al igual que en otros cánceres de la parte inferior del aparato reproductor, el virus del papiloma humano (HPV) se ha vinculado con el cáncer epi- dermoide vaginal. Por ejemplo, Daling et al. (2002) analizaron los resultados de un estudio de casos y testigos de 156 mujeres A C FIGURA 32-1. Cortes que muestran carcinoma invasor epidermoide de la vagina. A. Carcinoma vaginal epidermoide con invasión superficial, con carcinoma in situ epidermoide suprayacente (llave) (×10). B. Carcinoma invasor epidermoide bien diferenciado de la vagina (llave) (×4). C. Carci- noma invasor epidermoide bien diferenciado de la vagina (×10). El tumor invasor se compone de nidos irregulares epidermoides malignos con per- las de queratina (flecha) y puentes intercelulares. (Fotografías aportadas por el Dr. Kelley Carrick.) B 32_Chapter_32_Hoffman_4R.indd 80932_Chapter_32_Hoffman_4R.indd 809 06/09/13 21:5606/09/13 21:56 810 Oncología ginecológica SECCIÓ N 4 para visualizar la vagina. También se puede utilizar la tomografía por emisión de positrones con fl uorodesoxiglucosa (FDG-PET) para evaluar las metástasis en los ganglios linfáticos y las metástasis a distancia. En un estudio, la FDG-PET resultó ser más sensible que la CT para detectar ganglios linfáticos anormales (Lamoreaux, 2005). Al igual que en el cáncer cervicouterino,la exploración bajo anestesia es útil para la estadifi cación clínica de la paciente como base del tratamiento. La proctosigmoidoscopia hasta una profundi- dad de al menos 15 cm puede detectar la invasión intestinal local, mientras que la cistouretroscopia debe practicarse en presencia de tumores anteriores para descartar el compromiso vesical o uretral. ■ Estadificación y clasificación La estadifi cación del cáncer vaginal es similar a la del cervicoute- rino y se realiza en forma clínica mediante exploración física, con la ayuda de cistouretroscopia, proctosigmoidoscopia y radiografía torácica (cuadros 32-1 y 32-2 y fig. 32-3). La CT, la imagen por MR y la FDG-PET también pueden ser útiles para planifi car el tra- tamiento, pero no se usan para establecer la etapa de la enfermedad. ■ Pronóstico El pronóstico del carcinoma epidermoide de la vagina ha mejorado desde el decenio de 1950. En aquel momento, Palmer publicó una o urgencia urinaria. También es factible que haya estreñimiento como resultado de los tumores en la pared vaginal posterior. La mayor parte de los cánceres vaginales se desarrolla en el tercio supe- rior de la vagina. Además de aquellas con cáncer, las mujeres con antecedente de histerectomía tienen mucha mayor probabilidad de lesiones en la parte superior de la vagina (70%) que aquellas sin histerectomía previa (36%) (Chyle, 1996). Durante la valoración pélvica de todas las mujeres, la vagina debe inspeccionarse durante la inserción o el retiro del espejo. Si se encuentra una lesión evidente, el cáncer vaginal casi siempre puede diagnosticarse con una biopsia por sacabocado en el consultorio. La biopsia se obtiene con una pinza para biopsia de Tischler (fi g. 29-15, pág. 751). Se puede usar un gancho de Emmett para elevar y estabilizar el tejido vaginal durante la biopsia. Si no hay una lesión macroscópica detectable, la vaginoscopia es útil para dirigir las biopsias, como se describe en el capítulo 29 (pág. 756). El exa- men bimanual ayuda a valorar el tamaño del tumor, y el examen rectovaginal es muy importante para lesiones en la pared posterior. Una vez que se diagnostica el cáncer, no se requieren más pruebas de laboratorio específi cas que las usuales en la prepara- ción preoperatoria, como biometría hemática completa y química sanguínea. El estudio con tomografía computarizada (CT) permite delinear el tamaño y extensión de muchos tumores (fig. 32-2). Sin embargo, si no está clara la extensión de la neoplasia, la imagen por resonancia magnética (MR) es la herramienta radiológica más útil CUADRO 32-1. Valoración del cáncer vaginal Biopsia vaginal Exploración física Legrado endocervicalb Biopsia endometrialb Cistouretroscopia Proctosigmoidoscopia Radiografía torácica CT abdominal/pélvica o imagen por MRa a Útil para planificación terapéutica, pero no se utiliza para asignar la etapa según la FIGO. b Realizado para excluir cáncer endometrial o cervicouterino primario con metástasis vaginales. CT, tomografía computarizada; MR, resonancia magnética.FIGURA 32-2. La tomografía computarizada (CT) revela el tamaño y extensión de la masa vaginal (flecha). CUADRO 32-2. Estadificación de la FIGO para carcinoma de la vulva Etapa Definición I El carcinoma se limita a la pared vaginal. II El carcinoma afecta el tejido subvaginal, pero no se extiende hasta la pared pélvica. III El carcinoma se extiende a la pared pélvica. IV El carcinoma se extiende más allá de la pelvis verdadera, o afecta la mucosa de la vejiga o el recto; el edema ampollar como tal no permite clasificar un caso como etapa IV. IVA El tumor invade la mucosa vesical, rectal o ambas, o hay extensión directa más allá de la pelvis verdadera. IVB Diseminación a órganos distantes. FIGO, International Federation of Gynecology and Obstetrics. 32_Chapter_32_Hoffman_4R.indd 81032_Chapter_32_Hoffman_4R.indd 810 06/09/13 21:5606/09/13 21:56 811Cáncer vaginal CA P ÍTU LO 3 2 Etapa I Tanto la cirugía como la radioterapia son opciones para la enfermedad en etapa I. Sin embargo, por lo común se prefi ere la primera si pueden obte- nerse márgenes negativos para neoplasia. La ciru- gía incluye vaginectomía radical y linfadenectomía pélvica para la mayor parte de los tumores situa- dos en el tercio superior de la cúpula vaginal. Una revisión de la National Cancer Data Base mostró que las mujeres con enfermedad etapa I tratadas con cirugía sola tenían un índice de supervivencia a cinco años mucho mejor que las sometidas a radia- ción (90% en comparación con 63%) (Creasman, 1998). Sin embargo, otros no han encontrado dife- rencia signifi cativa en los índices de supervivencia libre de enfermedad en mujeres con enfermedad de etapa I tratadas con cirugía y de aquellas some- tidas a radioterapia sola (Stock, 1995). La radiote- rapia puede aplicarse por rayo externo, con o sin braquiterapia, como se describe en el capítulo 28 (pág. 720). En particular, la braquiterapia sola se ha usado con éxito para tratar pequeñas lesiones en etapa I seleccionadas (Nori, 1983; Prempree, 1985; Perez, 1999; Reddy, 1991). Etapa II Dependiendo de las circunstancias y el criterio del médico tratante, las pacientes con cáncer en estadio II se pueden someter a cirugía o radioterapia pri- maria. Stock et al. (1995) encontraron una ventaja signifi cativa en la supervivencia a cinco años en aquellas con neoplasia en etapa II tratadas con ciru- gía, comparadas con las que recibieron radiación (62 contra 53%). La revisión de la National Cancer Data Base mostró que el índice de supervivencia a cinco años con enfermedad en etapa II tratadas sólo con cirugía fue de 70%; con radioterapia sola era de 57%, y con la combinación de ambas, 58% (Creasman, 1998). Sin embargo, otros autores no identifi caron una ventaja en la supervivencia para el tratamiento quirúrgico sobre el radiológico en los tumores en etapa II (Davis, 1991; Rubin, 1985). Cuando se aplica radiación primaria, casi siempre se utiliza una combinación de radiación externa y braquiterapia. Por lo general, primero se administra la radiación externa y según la respuesta del tumor, se ajusta la braquiterapia a la enfermedad remanente. La radiación se recomienda cuando se considera que no es posible obtener márgenes negativos con la cirugía a causa de la localización anatómica o el tamaño del tumor, o si la paciente tiene enferme- dades concomitantes que le impiden someterse a cirugía. Aunque no se ha comprobado que ofrezca ventajas como complemento del cáncer vaginal, se puede administrar cisplatino por su efi cacia comprobada en el tratamiento del cáncer cervicouterino. Las carac- terísticas de este fármaco se describen en el capítulo 27 (pág. 705) y en la fi gura 28-12 (pág. 724) se describe su acción antitumoral. Etapas III y IVA Para la enfermedad avanzada, es usualmente administrada la radia- ción externa sola o combinada con braquiterapia (Frank, 2005). Por lo general también se recomiendan los antineoplásicos concu- rrentes con cisplatino como adjunto a la radiación. revisión de 992 casos que mostraba un índice terrible de supervi- vencia a cinco años de sólo 18%. Los avances en la tecnología de la radiación y el diagnóstico más temprano son la principal expli- cación de la mejoría en la tasa de supervivencia a cinco años con nuevo intervalo entre 45 y 68% para todas las etapas (Gia, 2011; Hellman, 2006). El pronóstico del carcinoma epidermoide de la vagina depende sobre todo de la etapa FIGO (Frank, 2005; Peters, 1985b). Otros factores relacionados con el pronóstico sombrío son el tamaño mayor del tumor, la variedad de adenocarcinoma y la edad avan- zada (Chyle, 1996; Hellman, 2006; Tjalma, 2001; Tran, 2007). El índice de supervivencia específi ca de la enfermedad a cinco años es de 85 a 92% con enfermedad en etapa I, 68 a 78% en etapa II y 13 a 58% para la etapa III o IV (fig. 32-4) (Frank, 2005; Tran, 2007). ■ Tratamiento Por la rareza de este cáncer, los datos fundamentales quepropor- cionan para decidir el tratamiento son limitados. Por lo tanto, el tratamiento es individualizado y basado en factores como el tipo de tumor, etapa, localización y tamaño. FIGURA 32-3. FIGO (International Federation of Gynecology and Obstetrics). Estadifi- cación del cáncer vaginal. 32_Chapter_32_Hoffman_4R.indd 81132_Chapter_32_Hoffman_4R.indd 811 06/09/13 21:5606/09/13 21:56 812 Oncología ginecológica SECCIÓ N 4 cisplatino 50 mg/m2 cada 3 semanas en cáncer vaginal avanzado o recurrente en 26 pacientes. Sólo una mujer con carcinoma epider- moide alcanzó una respuesta completa. Cinco de 16 pacientes con este último tuvieron enfermedad estable y 10 presentaron progre- sión de la enfermedad. Con base en este estudio clínico, se consi- dera que el cisplatino aislado tiene una actividad insignifi cante a esa dosis y régimen (Th igpen, 1986). Hasta la fecha, este ha sido el único estudio clínico prospectivo GOG en el que se evalúa la quimioterapia aislada para el cáncer vaginal. Radioterapia Este tipo de tratamiento para el tumor primario casi siempre comprende radioterapia con rayos externos en la pelvis con o sin braquiterapia y a menudo se combina con quimioterapia a base de cisplatino dependiendo del estadio y de otros factores que ya se describieron. Además, la radioterapia inguinal es efectiva en las pacientes con metástasis palpables en los ganglios linfáticos. También es posible administrar radioterapia electiva a los ganglios linfáticos inguinales que son negativos por medio de la clínica cuando se observa extensión hacia el tercio distal de la vagina. En una revisión retrospectiva, Perez et al. (1999) encontraron que de 100 mujeres que no recibieron radioterapia inguinal, si el cáncer se encontraba confi nado a los dos tercios superiores de la vagina entonces ninguna manifestó metástasis inguinales. Sin embargo, 10% de las pacientes con tumores primarios en el tercio inferior y 5% de aquellas con tumores que abarcaban la longitud completa de la vagina manifestaron metástasis en los ganglios inguinales. ■ Vigilancia Las fallas terapéuticas casi siempre ocurren en los dos años siguien- tes al fi nal del tratamiento primario. Por lo tanto, las pacientes son generalmente examinadas cada tres meses durante los primeros dos años, luego cada seis meses hasta los cinco años de completada la vigilancia (Pingley, 2000; Rubin, 1985). Luego de cinco años del régimen terapéutico, las mujeres se valoran cada año. Se realiza un frotis de Papanicolaou y examen pélvico con atención cuidadosa en los ganglios inguinales y del escaleno. Las imágenes para vigilancia con CT o MR quedan a criterio del médico. ■ Enfermedad recurrente La recurrencia de la enfermedad debe confi rmarse con biopsia, si se planifi ca tratamiento adicional. En mujeres con recurrencia pél- vica central que recibieron radiación pélvica, las opciones terapéu- ticas son limitadas. Puede considerarse la exenteración pélvica si la paciente es apta desde el punto de vista psicológico y médico para someterse a un procedimiento quirúrgico radical con morbilidad elevada. Además, sólo debe intentarse en aquellas con enfermedad limitada a la parte central de la pelvis. Por tanto, los médicos deben mantenerse alerta para detectar la tríada de dolor ciático, edema de la pierna e hidronefrosis, sugestiva de compromiso de la pared lateral de la pelvis. Estas mujeres no son elegibles para cirugía, pero pueden recibir quimioterapia y radiación, o quimioterapia sola si la paciente ya recibió radiación antes. La supervivencia después de la recaída es baja. En una revisión de 301 pacientes, la supervivencia a cinco años fue de 20% en caso de recurrencia local y 4% para recurrencia con metástasis (Chyle, 1996). Estadio IVB El cáncer vaginal metastásico no es curable pero el tratamiento comprende antineoplásicos o tratamiento paliativo para pacien- tes terminales. Los puntos más frecuentes de diseminación son el hígado, los pulmones y hueso. De nuevo, la elección del fármaco antineoplásico por lo general se extrapola de la información sobre cáncer cervicouterino en vista del número tan pequeño de pacien- tes con este tipo de cáncer. Quimiorradioterapia El número de mujeres con cáncer vaginal es demasiado pequeño como para permitir un estudio clínico prospectivo y aleatorizado. Sin embargo, por lo general se considera que la adición de anti- neoplásicos a la radioterapia es útil en aquellas con cáncer vaginal local avanzado. En una serie pequeña se observó que la adición de antineoplásicos reduce entre 10 y 33% la cantidad total de radio- terapia administrada (Dalrymple, 2004). Pese a que la intención de los autores no era demostrar una supervivencia más prolongada con la quimiorradioterapia, observaron que la contención del cre- cimiento del tumor y la supervivencia eran similares a las obtenidas con dosis mayores de radioterapia aislada. Probablemente la menor dosis de radioterapia provoque una menor frecuencia de estenosis vaginal y formación de fístulas. En un análisis reciente de una base de datos del Surveillance Epidemiology and End Results (SEER) de 326 pacientes tratadas con radioterapia con rayos externos y/o braquiterapia entre 1991 y el año 2005, se observó un incremento notable en el uso de anti- neoplásicos sensibilizadores desde que el National Cancer Institute confi rmó en 1999 la efi cacia de la quimioterapia en el cáncer cer- vicouterino. Es interesante señalar que los autores no observaron ventajas en cuanto a la supervivencia entre las pacientes con cáncer vaginal que recibieron quimiorradioterapia frente a radioterapia aislada (Gia, 2011). Quimioterapia (antineoplásicos) En general, la quimioterapia sola es inefi caz contra el cáncer vaginal, aunque hay pocos datos que apoyen esto. El Gynecologic Oncology Group (GOG) realizó un estudio fase II que valoró el 100 75 50 25 0 0.0 2.5 5.0 Tiempo (años) P ro ba bi lid ad ( % ) 7.5 10.0 12.5 I (n=33) II (n=23) III (n=13) IV (n=9) FIGURA 32-4. Supervivencia específica para la enfermedad clasificada según la International Federation of Gynecology and Obstetrics (FIGO). (Tomada de Tran, 2007, con autorización.) 32_Chapter_32_Hoffman_4R.indd 81232_Chapter_32_Hoffman_4R.indd 812 06/09/13 21:5606/09/13 21:56 813Cáncer vaginal CA P ÍTU LO 3 2 El tratamiento es similar al del carcinoma epidermoide; pue- den usarse cirugía, radiación o combinación de éstas. El adeno- carcinoma primario de la vagina es un tumor más agresivo que el epidermoide. En una serie de 30 pacientes se relacionó con índices de recaída local y metastásica mayor al doble del índice para carci- noma epidermoide (Chyle, 1996). ■ Adenocarcinoma de células claras En 1971, el adenocarcinoma de células claras de la vagina se vin- culó al principio con la exposición intrauterina a DES. En Estados Unidos, se utilizó el DES para prevenir los abortos alrededor de 1940 y la U.S. Food and Drug Administration (FDA) aprobó esta aplicación en 1947. En 1971, la FDA retiró esta indicación y el embarazo se consideró contraindicación para utilizar DES (Food and Drug Administration, 1975). Se estima que uno a cuatro millones de mujeres usaron DES y que cerca de 0.01% de las pacientes con exposición intrauterina desarrolló adenocarcinoma de células claras de la vagina (Melnick, 1987). La mayoría de las mujeres expuestas a DES con cáncer vaginal nació entre 1951 y 1953, cuando el fármaco se prescribía con mayor frecuencia. En Estados Unidos, la mediana de edad al momento del diagnóstico de carcinoma de células claras es de 19 años. Sin embargo, en los Países Bajos se observó una distribución bimodal del carcinoma vaginal de células claras, el primer pico ocurre a una edad promedio de 26 años y el segundo a los 71. Del grupo más joven, todas habían estado expuestas a DES, mientras que el grupo mayor, nacido antes de 1947, no había sido expuesto (Hanselaar, 1997). Aún no está claro si la incidenciade este tipo de tumor se eleva conforme envejece la población expuesta a die- tilestilbestrol. El tratamiento es similar al del carcinoma vaginal epidermoide. El índice de supervivencia a cinco años para 219 pacientes con enfermedad en etapa I fue 92%, equivalente con cualquier tipo de tratamiento (Senekjian, 1987). La supervivencia publicada a cinco años para 76 pacientes con enfermedad en etapa II fue 83% (Senekjian, 1988). RABDOMIOSARCOMA EMBRIONARIO (SARCOMA BOTRIOIDES) El rabdomiosarcoma embrionario es la neoplasia maligna más fre- cuente de la vagina en lactantes y niñas. La mayoría es del tipo sarcoma botrioides. Este tumor poco común se desarrolla casi de manera exclusiva en niñas menores de cinco años de edad, aunque hay informes de sarcoma botrioides cervicouterino en mujeres de 15 a 20 años (Copeland, 1985a). En lactantes y niñas, este sarcoma casi siempre se encuentra en la vagina; en mujeres en edad reproductiva, en el cuello uterino, y después de la menopausia, dentro del útero. Su nombre deriva del griego botrys, que signifi ca “racimo de uvas” y describe su aparien- cia (fig. 32-5). A simple vista, la pieza puede mostrar múltiples estructuras polipoides, o tener un crecimiento solitario con apa- riencia nodular, quística o pedunculada (Hilgers, 1970). Aunque su apariencia distintiva puede guiar el diagnóstico, el hallazgo his- tológico clásico de este tumor es el rabdomioblasto (fig. 32-6). Hemorragia o una tumoración vaginal son quejas típicas. El rabdomiosarcoma embrionario tiene un mal pronóstico, pero el subtipo sarcoma botrioides es el más fácil de tratar y tiene ■ Cáncer vaginal epidermoide en el embarazo El cáncer vaginal epidermoide en el embarazo es raro, sólo hay 13 casos publicados en la bibliografía (Fujita, 2005). El tratamiento es resección quirúrgica, radiación, quimioterapia más radiación o una combinación de éstas. Los índices de supervivencia son semejantes a los de mujeres no embarazadas. Por lo general, el tratamiento y el momento del parto deben adaptarse a la paciente individual porque hay poca evidencia que apoye una recomendación gene- ral. Para empezar de inmediato el tratamiento, algunas mujeres deciden interrumpir su embarazo o adelantar el parto al momento en el que se diagnostica el cáncer. Sin embargo, esto no parece mejorar los índices de supervivencia. Otra posibilidad es que la mujer decida continuar su embarazo y casi todas las que lo hacen se someten a operación cesárea. ■ Carcinoma verrugoso Los carcinomas verrugosos de la vagina son una variante muy rara del carcinoma epidermoide. A simple vista, se trata de una tumo- ración verrugosa y fungosa que crece despacio y empuja, más que invadir, a las estructuras contiguas (Isaacs, 1976). El diagnóstico puede ser difícil y tal vez no sea posible con una biopsia superfi cial. Por tal razón, se recomiendan múltiples biopsias grandes para evi- tar el diagnóstico erróneo y el tratamiento inadecuado. El tratamiento requiere resección quirúrgica con escisión local amplia de las lesiones pequeñas o un procedimiento radical para tumores más grandes (Crowther, 1988). Los carcinomas verrugo- sos son resistentes a la radioterapia y en realidad pueden transfor- marse en un carcinoma epidermoide convencional después de la radiación (Zaino, 2011). Por tanto, la radioterapia está contrain- dicada para tales tumores. El carcinoma verrugoso tiende a la recurrencia local, pero rara vez produce metástasis a los ganglios linfáticos. Es posible que este cáncer coexista con carcinoma epidermoide; en estos casos, debe tratarse como tal. ADENOSIS VAGINAL Y TUMORES NO RELACIONADOS La adenosis vaginal es un trastorno frecuente en las mujeres expuestas a dietilestilbestrol (DES) (cap. 18, pág. 502). La adenosis vaginal se refi ere a la presencia de estructuras glandulares subepite- liales recubiertas por células cilíndricas mucinosas que se parecen a las células endocervicales (Sandberg, 1965). Existen glándulas residuales derivadas de los conductos de Müller. Desde el punto de vista clínico, la adenosis se ve como manchas o parches granulares rojos y no se tiñe después de la aplicación de solución de Lugol. ■ Adenocarcinoma El adenocarcinoma primario de la vagina es raro, sólo representa 13% de los cánceres vaginales (Platz, 1995). Cuando la vagina es el sitio primario, se cree que deriva de adenosis. Más a menudo, el adenocarcinoma vaginal es una enfermedad metastásica, por lo general de una lesión en un punto más superior del aparato genital. La enfermedad metastásica muchas veces proviene del endome- trio, aunque también puede derivar del cuello uterino o el ovario (Saitoh, 2005). Además, también se ha identifi cado adenocarci- noma metastásico vaginal proveniente de la mama, páncreas, riñón y colon. 32_Chapter_32_Hoffman_4R.indd 81332_Chapter_32_Hoffman_4R.indd 813 06/09/13 21:5606/09/13 21:56 814 Oncología ginecológica SECCIÓ N 4 Los estudios iniciales demostraron éxito con el régimen quimio- terapéutico que incluye vincristina, adriamicina (doxorrubicina) y ciclofosfamida (VAC) en el tratamiento de tumores del saco vite- lino (Copeland, 1985b; Young, 1984). En fechas más recientes, se ha utilizado la combinación de bleomicina, etopósido y cispla- tino (BEP) con excelentes resultados (Arora, 2002; Handel, 2002; Terenziani, 2007). La quimioterapia neoadyuvante se utiliza para reducir el tamaño del tumor y disminuir o eliminar la resección quirúrgica. Los tumores del saco vitelino responden a la radiación. Sin embargo, la radioterapia debe usarse con precaución en este grupo de edad por los graves efectos colaterales, como pérdida de la función reproductiva y sexual, necrosis de la cabeza femoral y cre- cimiento anormal de huesos pélvicos (Aartsen, 1993; Arora, 2002). LEIOMIOSARCOMA El leiomiosarcoma es el tipo más frecuente de sarcoma vaginal en adultas. No obstante, se estima que no comprende más de 1% de las neoplasias malignas vaginales y hasta ahora sólo se han descrito la mayor probabilidad de curación. Podría ser que su localización superfi cial permite la detección más temprana (Copeland, 1985a). Como resultado del trabajo del Intergroup Rhabdomyosarcoma Study (IRS), el tratamiento del sarcoma botrioides se sometió a una revisión intensiva. Antes de 1972, el sarcoma botrioides vaginal se trataba con exenteración pélvica (Hilgers, 1975). Desde entonces, ya se terminaron cuatro estudios prospectivos secuenciales para optimizar el tratamiento y supervivencia del rabdomiosarcoma infantil. En estos estudios, cada fase alejó un poco más el trata- miento de la cirugía radical para llevarlo hacia la quimioterapia seguida de cirugía conservadora para extirpar el tumor residual (Andrassy, 1995, 1999; Hays, 1981, 1985). En el último estudio (IRS-IV), las pacientes se sometieron a tratamiento antineoplásico (quimioterapia) primario. Todas, salvo una paciente que murió por toxicidad relacionada con la quimioterapia, viven sin evidencia de enfermedad (Andrassy, 1999). Los autores concluyeron que la qui- mioterapia primaria sin intervención quirúrgica es adecuada para la mayoría de las pacientes. TUMOR DEL SACO VITELINO (TUMOR DEL SENO ENDODÉRMICO) Este tipo de adenosarcoma es un tumor de células germinales (cap. 36, pág. 883). Aunque lo más frecuente es que se desarrolle en las gónadas, en raras ocasiones surge en la vagina, casi siempre en niñas de dos años de edad y menores (Young, 1984). La presenta- ción clínica es similar a la del sarcoma botrioides y el síntoma más frecuente es la secreción vaginal sanguinolenta. El tumor del saco vitelino tiene apariencia polipoide o sésil, muchas veces ulcerado (Young, 1984). En el examen microscópico, tales tumores suelen tener un patrón reticular. Un hallazgo clásico, pero no siempre presente, es el cuerpo de Schiller-Duval, que es una papila con un solo vaso central (fi g. 36-6, pág. 883). La fetoproteína α (AFP) es un marcador tumoral útil; si se sos- pechaun tumor del saco vitelino, debe solicitarse su cuantifi cación antes de la operación. Se utiliza para vigilar la respuesta al trata- miento y detectar recurrencia de la enfermedad antes que haya evidencia clínica (Copeland, 1985b). FIGURA 32-5. Sarcoma botrioides que sobresale por el introito vagi- nal. (Con autorización a partir de North American Society for Pediatric and Adolescent Gynecology, 2001.) A B FIGURA 32-6. A. Rabdomiosarcoma embrionario, tipo botrioides (×10). Los rabdomioblastos embrionarios malignos se encuentran dentro de estroma fibromixoide por debajo del epitelio vaginal y se aglomeran alrededor de los vasos sanguíneos. B. Vistas con alto poder, células indiferenciadas redondas y fusiformes, algunas con citoplasma eosi- nofílico granular brillante, sugestivas de diferenciación rabdomioblás- tica. (Por cortesía del Dr. Kelley Carrick.) 32_Chapter_32_Hoffman_4R.indd 81432_Chapter_32_Hoffman_4R.indd 814 06/09/13 21:5606/09/13 21:56 815Cáncer vaginal CA P ÍTU LO 3 2 31, pág. 803). Sin embargo, los niveles de Clark no son aplicables al melanoma vaginal porque no existen las referencias cutáneas microscópicas típicas. Por tanto, la estadifi cación se basa en el gro- sor tumoral, como lo describen Breslow o Chung. Con un índice de supervivencia a cinco años de 10 a 20%, el pronóstico se encuentra entre los peores para las neoplasias vagi- nales (Beller, 2003; Ragnarsson-Olding, 1993; Signorelli, 2005; Weinstock, 1994). Aunque tales índices son mucho mejores para aquellas con lesiones vaginales menores de 3 cm, la estadifi cación de la FIGO para el melanoma vaginal no pronostica la superviven- cia con exactitud (Reid, 1989). Aún no se identifi ca un tratamiento efi caz para el melanoma vaginal. Se han utilizado la escisión local amplia y cirugía radi- cal, así como radioterapia y quimioterapia. Un estudio demostró el benefi cio de la vigilancia del manejo quirúrgico (Frumovitz, 2010). En general se considera que los melanomas son resistentes a la radiación. Sin embargo, en una serie se observó que la radiote- rapia lograba el control tumoral local en mujeres con enfermedad imposible de resecar (Miner, 2004). BIBLIOGRAFÍA Aartsen EJ, Delemarre JF, Gerretsen G: Endodermal sinus tumor of the vagina: radiation therapy and progeny. Obstet Gynecol 81:893, 1993 Ahram J, Lemus R, Schiavello HJ: Leiomyosarcoma of the vagina: case report and literature review. Int J Gynecol Cancer 16:884, 2006 Andrassy RJ, Hays DM, Raney RB, et al: Conservative surgical management of vaginal and vulvar pediatric rhabdomyosarcoma: a report from the Intergroup Rhabdomyosarcoma Study III. J Pediatr Surg 30:1034, 1995 Andrassy RJ, Wiener ES, Raney RB, et al: Progress in the surgical manage- ment of vaginal rhabdomyosarcoma: a 25-year review from the Intergroup Rhabdomyosarcoma Study Group. J Pediatr Surg 34:731, 1999 Arora M, Shrivastav RK, Jaiprakash MP: A rare germ-cell tumor site: vaginal endodermal sinus tumor. Pediatr Surg Int 18:521, 2002 Beller U, Maisonneuve P, Benedet JL, et al: Carcinoma of the vagina. Int J Gynaecol Obstet 83 Suppl 1:27, 2003 Chyle V, Zagars GK, Wheeler JA, et al: Defi nitive radiotherapy for carcinoma of the vagina: outcome and prognostic factors. Int J Radiat Oncol Biol Phys 35:891, 1996 Copeland LJ, Gershenson DM, Saul PB, et al: Sarcoma botryoides of the female genital tract. Obstet Gynecol 66:262, 1985a Copeland LJ, Sneige N, Ordonez NG, et al: Endodermal sinus tumor of the vagina and cervix. Cancer 55:2558, 1985b Creasman WT, Phillips JL, Menck HR: Th e National Cancer Data Base report on cancer of the vagina. Cancer 83:1033, 1998 Crowther ME, Lowe DG, Shepherd JH: Verrucous carcinoma of the female genital tract: a review. Obstet Gynecol Surv 43:263, 1988 Curtin JP, Saigo P, Slucher B, et al: Soft-tissue sarcoma of the vagina and vulva: a clinicopathologic study. Obstet Gynecol 86:269, 1995 Daling JR, Madeleine MM, Schwartz SM, et al: A population-based study of squamous cell vaginal cancer: HPV and cofactors. Gynecol Oncol 84:263, 2002 Dalrymple JL, Russell AH, Lee SW, et al: Chemoradiation for primary invasive squamous carcinoma of the vagina. Int J Gynecol Cancer 14:110, 2004 Davis KP, Stanhope CR, Garton GR, et al: Invasive vaginal carcinoma: analysis of early-stage disease. Gynecol Oncol 42:131, 1991 Dodge JA, Eltabbakh GH, Mount SL, et al: Clinical features and risk of recur- rence among patients with vaginal intraepithelial neoplasia. Gynecol Oncol 83:363, 2001 FIGO Committee on Gynecologic Oncology: Current FIGO staging for can- cer of the vagina, fallopian tube, ovary, and gestational trophoblastic neo- plasia. Int J Gynaecol Obstet 105(1):3, 2009 Food and Drug Administration: Certain estrogens for oral use. Notice of with- drawal of approval of new drug applications. Fed Regist 40: 5384, 1975 Frank SJ, Jhingran A, Levenback C, et al: Defi nitive radiation therapy for squamous cell carcinoma of the vagina. Int J Radiat Oncol Biol Phys 62:138, 2005 Frumovitz M, Etchepareborda M, Sun CC, et al: Primary malignant melanoma of the vagina. Obstet Gynecol 116:1358, 2010 Fujita K, Aoki Y, Tanaka K: Stage I squamous cell carcinoma of vagina complicating pregnancy: successful conservative treatment. Gynecol Oncol 98:513, 2005 138 casos (Ahram, 2006). El intervalo de edad de los afectados se amplía pero es más en los mayores de 40 años (Zaino, 2011). A causa del pequeño número de estas lesiones, no hay un estu- dio adecuado de su epidemiología y se han identifi cado pocos fac- tores de riesgo. Sin embargo, al parecer se encuentran en riesgo las pacientes tratadas antes con radiación pélvica para cáncer cer- vicouterino. Por lo general, las mujeres afectadas se quejan de una tumo- ración vaginal asintomática, aunque puede haber dolor vaginal, rectal o vesical; hemorragia o secreción por la vagina o recto; dis- pareunia, o difi cultad para la micción. Afecta cualquier pared de la vagina, pero la mayor parte se desarrolla en la cara posterior (Ahram, 2006). En el estudio microscópico, tales tumores se pare- cen al leiomiosarcoma uterino (fi g. 34-2, pág. 842). Las neoplasias se diseminan por invasión local y hematógena. El tratamiento primario preferible es la resección quirúrgica con márgenes negativos. El benefi cio de la radiación adyuvante aún no está claro por la falta de estudios controlados, pero algu- nos médicos la recomiendan para las pacientes con tumor de alta malignidad o recurrencia local (Curtin, 1995). CARCINOSARCOMA (TUMOR DE MÜLLER MIXTO MALIGNO) El carcinosarcoma contiene elementos malignos epiteliales (car- cinomatosos) y estromales malignos (sarcomatosos). Aunque lo más frecuente es que se desarrolle en el útero, puede originarse en otros sitios, como ovarios o peritoneo. Rara vez se encuentra en la vagina; en la bibliografía sólo hay ocho casos de estos tumores muy agresivos (Neesham, 1998; Shibata, 2003). De estas ocho mujeres, cuatro se habían sometido a radiación pélvica previa. Por la poca frecuencia de este tumor y la falta de estudios con- trolados, se desconoce el tratamiento óptimo. La mayoría de las pacientes se trata sólo con resección quirúrgica, mientras que otras recibieron radioterapia primaria o cirugía combinada con radia- ción adyuvante. El índice de supervivencia a cinco años publicado es de sólo 17% (Peters, 1985a). MELANOMA El melanoma maligno vaginal primario es raro, representa menos de 3% de todos los cánceres vaginales; 1.6% de los melanomas está en los genitales. El sitio más frecuente es la vulva (70%), seguido por la vagina (21%) y el cuello uterino (9%) (Miner, 2004). Con la información de la base de datos Surveillance, Epidemiology, and End Results (SEER) del U.S. National Cancer Institute, Weinstock (1994) estimó que la incidencia de melanoma vaginal es de 0.26 por cada 10 000 mujeres cada año. Estudios tanto estadounidenses como suecos muestran una edad promedio de 66 años al momento del diagnóstico (Ragnarsson-Olding,1993; Reid, 1989). Los síntomas iniciales más frecuentes incluyen hemorragia, tumoración y secreción vaginales (Gupta, 2002; Reid, 1989). Son más localizados en la vagina distal (Frumovitz, 2010). El mela- noma vaginal a menudo se detecta tarde y esta podría ser la princi- pal causa de los resultados terapéuticos insatisfactorios. Los melanomas cutáneos en otros sitios del cuerpo se clasifi can con diversos sistemas de microestadifi cación, incluidos los sistemas Chung, Clark y Breslow, que emplean criterios de estadifi cación como la profundidad de invasión, tamaño y grosor tumoral (cap. 32_Chapter_32_Hoffman_4R.indd 81532_Chapter_32_Hoffman_4R.indd 815 06/09/13 21:5606/09/13 21:56 Botón2:
Compartir