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CANCER VAGINAL

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808 Oncología ginecológica
ANATOMÍA . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 808
INCIDENCIA . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 809
CARCINOMA EPIDERMOIDE . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 809
Riesgos . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 809
Diagnóstico . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 809
Estadificación y clasificación . . . . . . . . . . . . . . . . . . 810
Pronóstico . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 810
Tratamiento . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 811
Vigilancia . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 812
Enfermedad recurrente . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 812
Cáncer vaginal epidermoide en el embarazo . . . . 813
ADENOSIS VAGINAL Y TUMORES NO RELACIONADOS . . 813
RABDOMIOSARCOMA EMBRIONARIO (SARCOMA 
BOTRIOIDES) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 813
TUMOR DEL SACO VITELINO . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 814
LEIOMIOSARCOMA . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 814
CARCINOSARCOMA . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 815
MELANOMA . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 815
BIBLIOGRAFÍA . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 815
El carcinoma vaginal primario es raro y comprende sólo 1 a 2% 
de todas las neoplasias malignas ginecológicas (National Cancer 
Institute, 2011). Esta baja incidencia refl eja la poca frecuencia con 
la que el carcinoma primario surge en la vagina, así como los cri-
terios estrictos para su diagnóstico. De acuerdo con los criterios 
de estadifi cación de la International Federation of Gynecology and 
Obstetrics (FIGO), una lesión en la vagina que afecte órganos adya-
centes, como el cuello uterino o la vulva, por defi nición, se consi-
dera cervicouterina o vulvar, respectivamente (Pecorelli, 1999). El 
cáncer que se detecta en la vagina por lo general es una metástasis, 
más que una enfermedad primaria. De los cánceres primarios, los 
más frecuentes son los de cuello uterino, endometrio y colon/recto. 
El tipo histológico más frecuente de cáncer vaginal primario es el 
carcinoma epidermoide, seguido del adenocarcinoma (Platz, 1995).
ANATOMÍA
 ■ Epitelio vaginal
En la etapa embriológica, tanto los conductos de Müller como el 
seno urogenital contribuyen a formar la vagina (fi g. 18-5, pág. 486). 
En etapas tempranas del desarrollo fetal, los extremos caudales de 
los conductos de Müller se fusionan para formar el conducto ute-
rovaginal, que está recubierto por epitelio cilíndrico. Más tarde, las 
células epidermoides del seno urogenital migran por el conducto 
uterovaginal y sustituyen al epitelio cilíndrico original. Dichas 
células se estratifi can, la vagina empieza a madurar y a engrosarse. 
Debajo de este epitelio se encuentran las capas muscular y adventicia.
 ■ Vasculatura sanguínea y linfática
La extensión local y la invasión linfática son patrones de disemi-
nación frecuentes del cáncer vaginal. Los conductos linfáticos que 
drenan la vagina forman anastomosis extensas, complejas y varia-
bles. Como resultado, cualquier ganglio de la pelvis, ingle o región 
anorrectal puede drenar cualquier parte de la vagina. De éstos, los 
sitios principales de drenaje linfático vaginal son los ganglios linfá-
ticos iliacos internos, externos y comunes. Otra posibilidad es que 
la parte posterior de la vagina drene hacia los ganglios linfáticos 
glúteos inferiores, presacros o perirrectales, y el tercio distal de la 
vagina drene a los ganglios linfáticos inguinales superfi ciales y pro-
fundos (Frank, 2005).
La diseminación hematógena del cáncer vaginal es menos fre-
cuente, y el drenaje venoso consiste en las venas uterinas, pudendas 
y rectales, que drenan en la vena iliaca interna. El suministro de 
sangre arterial proviene sobre todo de ramas de la arteria iliaca 
Cáncer vaginal
CAPÍTULO 32
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con carcinoma epidermoide in situ o carcinoma vaginal invasor. 
Detectaron DNA de HPV en 82% de las lesiones in situ y 64% 
de los tumores invasores. De manera específi ca, se identifi caron 
anticuerpos contra los serotipos de HPV 16 y 18 en más de 50% 
de las pacientes. En vista de su relación con el HPV, los carcino-
mas vaginales in situ y epidermoide invasor comparten factores de 
riesgo similares a los del cáncer cervicouterino. Algunos de éstos 
son cinco o más parejas sexuales a lo largo de la vida, la edad tem-
prana del primer coito y el tabaquismo. Las mujeres con antece-
dente de cáncer vulvar o cervical también tienen mayor riesgo. Esta 
última relación proviene del efecto de campo del HPV, que afecta 
varios epitelios de la porción inferior del aparato reproductor o 
como resultado de la diseminación directa del tumor. 
La neoplasia intraepitelial vaginal (VAIN, vaginal intraepithelial 
neoplasia) es precursora del cáncer vaginal invasor y cerca de 2% 
de las pacientes con VAIN avanza a cáncer invasor (Dodge, 2001). 
La vacuna cuadrivalente contra el HPV es efectiva para prevenir la 
VAIN 2 y 3 asociada con el HPV 16 o 18 (Joura, 2007). Quizá la 
aplicación de estas vacunas reduzca la frecuencia de cáncer vaginal 
invasor en el futuro.
 ■ Diagnóstico
La hemorragia vaginal es la queja más frecuente relacionada con 
el cáncer vaginal, aunque también puede haber dolor pélvico y 
secreción vaginal. Con menor frecuencia, las lesiones que afec-
tan la pared vaginal anterior pueden causar disuria, hematuria 
interna, que incluyen las arterias uterina, vaginal, rectal media y 
pudenda interna (fi g. 38-12, pág. 927).
INCIDENCIA
En el año 2011 se calculó diagnosticar 2 570 casos nuevos de cáncer 
vaginal en Estados Unidos y 780 muertes (Siegel, 2011). Su inci-
dencia global es de 0.45 casos por 100 000 mujeres, pero es mucho 
menor en mujeres de raza caucásica (0.42) frente a las de razas 
negra e hispana (0.73 y 0.56, respectivamente) (Watson, 2009).
La frecuencia de cáncer vaginal aumenta con la edad y alcanza 
su punto máximo entre las mujeres ≥80 años. La mediana de edad 
en el momento del diagnóstico es de 58 años (Watson, 2009). 
De las variedades histológicas de cáncer vaginal, el carcinoma epi-
dermoide corresponde a 70 a 80% de los casos primarios (Beller, 
2003; Platz, 1995).
CARCINOMA EPIDERMOIDE
 ■ Riesgos
El carcinoma epidermoide de la vagina se origina en el epitelio 
estratifi cado no queratinizado (fig. 32-1). Al igual que en otros 
cánceres de la parte inferior del aparato reproductor, el virus del 
papiloma humano (HPV) se ha vinculado con el cáncer epi-
dermoide vaginal. Por ejemplo, Daling et al. (2002) analizaron 
los resultados de un estudio de casos y testigos de 156 mujeres 
A
C
FIGURA 32-1. Cortes que muestran carcinoma invasor epidermoide de 
la vagina. A. Carcinoma vaginal epidermoide con invasión superficial, con 
carcinoma in situ epidermoide suprayacente (llave) (×10). B. Carcinoma 
invasor epidermoide bien diferenciado de la vagina (llave) (×4). C. Carci-
noma invasor epidermoide bien diferenciado de la vagina (×10). El tumor 
invasor se compone de nidos irregulares epidermoides malignos con per-
las de queratina (flecha) y puentes intercelulares. (Fotografías aportadas 
por el Dr. Kelley Carrick.)
B
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para visualizar la vagina. También se puede utilizar la tomografía 
por emisión de positrones con fl uorodesoxiglucosa (FDG-PET) 
para evaluar las metástasis en los ganglios linfáticos y las metástasis 
a distancia. En un estudio, la FDG-PET resultó ser más sensible 
que la CT para detectar ganglios linfáticos anormales (Lamoreaux, 
2005).
Al igual que en el cáncer cervicouterino,la exploración bajo 
anestesia es útil para la estadifi cación clínica de la paciente como 
base del tratamiento. La proctosigmoidoscopia hasta una profundi-
dad de al menos 15 cm puede detectar la invasión intestinal local, 
mientras que la cistouretroscopia debe practicarse en presencia de 
tumores anteriores para descartar el compromiso vesical o uretral.
 ■ Estadificación y clasificación
La estadifi cación del cáncer vaginal es similar a la del cervicoute-
rino y se realiza en forma clínica mediante exploración física, con 
la ayuda de cistouretroscopia, proctosigmoidoscopia y radiografía 
torácica (cuadros 32-1 y 32-2 y fig. 32-3). La CT, la imagen por 
MR y la FDG-PET también pueden ser útiles para planifi car el tra-
tamiento, pero no se usan para establecer la etapa de la enfermedad.
 ■ Pronóstico
El pronóstico del carcinoma epidermoide de la vagina ha mejorado 
desde el decenio de 1950. En aquel momento, Palmer publicó una 
o urgencia urinaria. También es factible que haya estreñimiento 
como resultado de los tumores en la pared vaginal posterior. La 
mayor parte de los cánceres vaginales se desarrolla en el tercio supe-
rior de la vagina. Además de aquellas con cáncer, las mujeres con 
antecedente de histerectomía tienen mucha mayor probabilidad de 
lesiones en la parte superior de la vagina (70%) que aquellas sin 
histerectomía previa (36%) (Chyle, 1996).
Durante la valoración pélvica de todas las mujeres, la vagina 
debe inspeccionarse durante la inserción o el retiro del espejo. Si se 
encuentra una lesión evidente, el cáncer vaginal casi siempre puede 
diagnosticarse con una biopsia por sacabocado en el consultorio. 
La biopsia se obtiene con una pinza para biopsia de Tischler (fi g. 
29-15, pág. 751). Se puede usar un gancho de Emmett para elevar 
y estabilizar el tejido vaginal durante la biopsia. Si no hay una 
lesión macroscópica detectable, la vaginoscopia es útil para dirigir 
las biopsias, como se describe en el capítulo 29 (pág. 756). El exa-
men bimanual ayuda a valorar el tamaño del tumor, y el examen 
rectovaginal es muy importante para lesiones en la pared posterior.
Una vez que se diagnostica el cáncer, no se requieren más 
pruebas de laboratorio específi cas que las usuales en la prepara-
ción preoperatoria, como biometría hemática completa y química 
sanguínea. El estudio con tomografía computarizada (CT) permite 
delinear el tamaño y extensión de muchos tumores (fig. 32-2). Sin 
embargo, si no está clara la extensión de la neoplasia, la imagen por 
resonancia magnética (MR) es la herramienta radiológica más útil 
CUADRO 32-1. Valoración del cáncer vaginal
Biopsia vaginal
Exploración física
Legrado endocervicalb
Biopsia endometrialb
Cistouretroscopia
Proctosigmoidoscopia
Radiografía torácica
CT abdominal/pélvica o imagen por MRa
a Útil para planificación terapéutica, pero no se utiliza para asignar la 
etapa según la FIGO.
b Realizado para excluir cáncer endometrial o cervicouterino primario 
con metástasis vaginales.
CT, tomografía computarizada; MR, resonancia magnética.FIGURA 32-2. La tomografía computarizada (CT) revela el tamaño y 
extensión de la masa vaginal (flecha).
CUADRO 32-2. Estadificación de la FIGO para carcinoma de la vulva
Etapa Definición
I El carcinoma se limita a la pared vaginal.
II El carcinoma afecta el tejido subvaginal, pero no se extiende hasta la pared pélvica.
III El carcinoma se extiende a la pared pélvica.
IV El carcinoma se extiende más allá de la pelvis verdadera, o afecta la mucosa de la vejiga o el recto; el edema ampollar 
como tal no permite clasificar un caso como etapa IV.
 IVA El tumor invade la mucosa vesical, rectal o ambas, o hay extensión directa más allá de la pelvis verdadera.
 IVB Diseminación a órganos distantes.
FIGO, International Federation of Gynecology and Obstetrics.
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Etapa I
Tanto la cirugía como la radioterapia son opciones 
para la enfermedad en etapa I. Sin embargo, por 
lo común se prefi ere la primera si pueden obte-
nerse márgenes negativos para neoplasia. La ciru-
gía incluye vaginectomía radical y linfadenectomía 
pélvica para la mayor parte de los tumores situa-
dos en el tercio superior de la cúpula vaginal. Una 
revisión de la National Cancer Data Base mostró 
que las mujeres con enfermedad etapa I tratadas 
con cirugía sola tenían un índice de supervivencia a 
cinco años mucho mejor que las sometidas a radia-
ción (90% en comparación con 63%) (Creasman, 
1998). Sin embargo, otros no han encontrado dife-
rencia signifi cativa en los índices de supervivencia 
libre de enfermedad en mujeres con enfermedad 
de etapa I tratadas con cirugía y de aquellas some-
tidas a radioterapia sola (Stock, 1995). La radiote-
rapia puede aplicarse por rayo externo, con o sin 
braquiterapia, como se describe en el capítulo 28 
(pág. 720). En particular, la braquiterapia sola se 
ha usado con éxito para tratar pequeñas lesiones 
en etapa I seleccionadas (Nori, 1983; Prempree, 
1985; Perez, 1999; Reddy, 1991).
Etapa II 
Dependiendo de las circunstancias y el criterio del 
médico tratante, las pacientes con cáncer en estadio 
II se pueden someter a cirugía o radioterapia pri-
maria. Stock et al. (1995) encontraron una ventaja 
signifi cativa en la supervivencia a cinco años en 
aquellas con neoplasia en etapa II tratadas con ciru-
gía, comparadas con las que recibieron radiación 
(62 contra 53%). La revisión de la National Cancer 
Data Base mostró que el índice de supervivencia 
a cinco años con enfermedad en etapa II tratadas 
sólo con cirugía fue de 70%; con radioterapia sola 
era de 57%, y con la combinación de ambas, 58% 
(Creasman, 1998). Sin embargo, otros autores no identifi caron una 
ventaja en la supervivencia para el tratamiento quirúrgico sobre el 
radiológico en los tumores en etapa II (Davis, 1991; Rubin, 1985).
Cuando se aplica radiación primaria, casi siempre se utiliza una 
combinación de radiación externa y braquiterapia. Por lo general, 
primero se administra la radiación externa y según la respuesta del 
tumor, se ajusta la braquiterapia a la enfermedad remanente. La 
radiación se recomienda cuando se considera que no es posible 
obtener márgenes negativos con la cirugía a causa de la localización 
anatómica o el tamaño del tumor, o si la paciente tiene enferme-
dades concomitantes que le impiden someterse a cirugía. Aunque 
no se ha comprobado que ofrezca ventajas como complemento 
del cáncer vaginal, se puede administrar cisplatino por su efi cacia 
comprobada en el tratamiento del cáncer cervicouterino. Las carac-
terísticas de este fármaco se describen en el capítulo 27 (pág. 705) 
y en la fi gura 28-12 (pág. 724) se describe su acción antitumoral.
Etapas III y IVA
Para la enfermedad avanzada, es usualmente administrada la radia-
ción externa sola o combinada con braquiterapia (Frank, 2005). 
Por lo general también se recomiendan los antineoplásicos concu-
rrentes con cisplatino como adjunto a la radiación.
revisión de 992 casos que mostraba un índice terrible de supervi-
vencia a cinco años de sólo 18%. Los avances en la tecnología de 
la radiación y el diagnóstico más temprano son la principal expli-
cación de la mejoría en la tasa de supervivencia a cinco años con 
nuevo intervalo entre 45 y 68% para todas las etapas (Gia, 2011; 
Hellman, 2006).
El pronóstico del carcinoma epidermoide de la vagina depende 
sobre todo de la etapa FIGO (Frank, 2005; Peters, 1985b). Otros 
factores relacionados con el pronóstico sombrío son el tamaño 
mayor del tumor, la variedad de adenocarcinoma y la edad avan-
zada (Chyle, 1996; Hellman, 2006; Tjalma, 2001; Tran, 2007). 
El índice de supervivencia específi ca de la enfermedad a cinco años 
es de 85 a 92% con enfermedad en etapa I, 68 a 78% en etapa 
II y 13 a 58% para la etapa III o IV (fig. 32-4) (Frank, 2005; 
Tran, 2007).
 ■ Tratamiento
Por la rareza de este cáncer, los datos fundamentales quepropor-
cionan para decidir el tratamiento son limitados. Por lo tanto, el 
tratamiento es individualizado y basado en factores como el tipo 
de tumor, etapa, localización y tamaño.
FIGURA 32-3. FIGO (International Federation of Gynecology and Obstetrics). Estadifi-
cación del cáncer vaginal.
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812 Oncología ginecológica
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cisplatino 50 mg/m2 cada 3 semanas en cáncer vaginal avanzado o 
recurrente en 26 pacientes. Sólo una mujer con carcinoma epider-
moide alcanzó una respuesta completa. Cinco de 16 pacientes con 
este último tuvieron enfermedad estable y 10 presentaron progre-
sión de la enfermedad. Con base en este estudio clínico, se consi-
dera que el cisplatino aislado tiene una actividad insignifi cante a 
esa dosis y régimen (Th igpen, 1986). Hasta la fecha, este ha sido 
el único estudio clínico prospectivo GOG en el que se evalúa la 
quimioterapia aislada para el cáncer vaginal.
Radioterapia
Este tipo de tratamiento para el tumor primario casi siempre 
comprende radioterapia con rayos externos en la pelvis con o sin 
braquiterapia y a menudo se combina con quimioterapia a base 
de cisplatino dependiendo del estadio y de otros factores que ya 
se describieron. Además, la radioterapia inguinal es efectiva en 
las pacientes con metástasis palpables en los ganglios linfáticos. 
También es posible administrar radioterapia electiva a los ganglios 
linfáticos inguinales que son negativos por medio de la clínica 
cuando se observa extensión hacia el tercio distal de la vagina. En 
una revisión retrospectiva, Perez et al. (1999) encontraron que de 
100 mujeres que no recibieron radioterapia inguinal, si el cáncer 
se encontraba confi nado a los dos tercios superiores de la vagina 
entonces ninguna manifestó metástasis inguinales. Sin embargo, 
10% de las pacientes con tumores primarios en el tercio inferior y 
5% de aquellas con tumores que abarcaban la longitud completa 
de la vagina manifestaron metástasis en los ganglios inguinales.
 ■ Vigilancia
Las fallas terapéuticas casi siempre ocurren en los dos años siguien-
tes al fi nal del tratamiento primario. Por lo tanto, las pacientes son 
generalmente examinadas cada tres meses durante los primeros dos 
años, luego cada seis meses hasta los cinco años de completada la 
vigilancia (Pingley, 2000; Rubin, 1985). Luego de cinco años del 
régimen terapéutico, las mujeres se valoran cada año. Se realiza un 
frotis de Papanicolaou y examen pélvico con atención cuidadosa en 
los ganglios inguinales y del escaleno. Las imágenes para vigilancia 
con CT o MR quedan a criterio del médico.
 ■ Enfermedad recurrente
La recurrencia de la enfermedad debe confi rmarse con biopsia, si 
se planifi ca tratamiento adicional. En mujeres con recurrencia pél-
vica central que recibieron radiación pélvica, las opciones terapéu-
ticas son limitadas. Puede considerarse la exenteración pélvica si la 
paciente es apta desde el punto de vista psicológico y médico para 
someterse a un procedimiento quirúrgico radical con morbilidad 
elevada. Además, sólo debe intentarse en aquellas con enfermedad 
limitada a la parte central de la pelvis. Por tanto, los médicos deben 
mantenerse alerta para detectar la tríada de dolor ciático, edema 
de la pierna e hidronefrosis, sugestiva de compromiso de la pared 
lateral de la pelvis. Estas mujeres no son elegibles para cirugía, pero 
pueden recibir quimioterapia y radiación, o quimioterapia sola si la 
paciente ya recibió radiación antes.
La supervivencia después de la recaída es baja. En una revisión 
de 301 pacientes, la supervivencia a cinco años fue de 20% en caso 
de recurrencia local y 4% para recurrencia con metástasis (Chyle, 
1996).
Estadio IVB
El cáncer vaginal metastásico no es curable pero el tratamiento 
comprende antineoplásicos o tratamiento paliativo para pacien-
tes terminales. Los puntos más frecuentes de diseminación son el 
hígado, los pulmones y hueso. De nuevo, la elección del fármaco 
antineoplásico por lo general se extrapola de la información sobre 
cáncer cervicouterino en vista del número tan pequeño de pacien-
tes con este tipo de cáncer.
Quimiorradioterapia
El número de mujeres con cáncer vaginal es demasiado pequeño 
como para permitir un estudio clínico prospectivo y aleatorizado. 
Sin embargo, por lo general se considera que la adición de anti-
neoplásicos a la radioterapia es útil en aquellas con cáncer vaginal 
local avanzado. En una serie pequeña se observó que la adición de 
antineoplásicos reduce entre 10 y 33% la cantidad total de radio-
terapia administrada (Dalrymple, 2004). Pese a que la intención 
de los autores no era demostrar una supervivencia más prolongada 
con la quimiorradioterapia, observaron que la contención del cre-
cimiento del tumor y la supervivencia eran similares a las obtenidas 
con dosis mayores de radioterapia aislada. Probablemente la menor 
dosis de radioterapia provoque una menor frecuencia de estenosis 
vaginal y formación de fístulas.
En un análisis reciente de una base de datos del Surveillance 
Epidemiology and End Results (SEER) de 326 pacientes tratadas 
con radioterapia con rayos externos y/o braquiterapia entre 1991 y 
el año 2005, se observó un incremento notable en el uso de anti-
neoplásicos sensibilizadores desde que el National Cancer Institute 
confi rmó en 1999 la efi cacia de la quimioterapia en el cáncer cer-
vicouterino. Es interesante señalar que los autores no observaron 
ventajas en cuanto a la supervivencia entre las pacientes con cáncer 
vaginal que recibieron quimiorradioterapia frente a radioterapia 
aislada (Gia, 2011).
Quimioterapia (antineoplásicos)
En general, la quimioterapia sola es inefi caz contra el cáncer 
vaginal, aunque hay pocos datos que apoyen esto. El Gynecologic 
Oncology Group (GOG) realizó un estudio fase II que valoró el 
100
75
50
25
0
0.0 2.5 5.0
Tiempo (años)
P
ro
ba
bi
lid
ad
 (
%
)
7.5 10.0 12.5
I (n=33)
II (n=23)
III (n=13)
IV (n=9)
FIGURA 32-4. Supervivencia específica para la enfermedad clasificada 
según la International Federation of Gynecology and Obstetrics (FIGO). 
(Tomada de Tran, 2007, con autorización.)
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813Cáncer vaginal
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El tratamiento es similar al del carcinoma epidermoide; pue-
den usarse cirugía, radiación o combinación de éstas. El adeno-
carcinoma primario de la vagina es un tumor más agresivo que el 
epidermoide. En una serie de 30 pacientes se relacionó con índices 
de recaída local y metastásica mayor al doble del índice para carci-
noma epidermoide (Chyle, 1996).
 ■ Adenocarcinoma de células claras
En 1971, el adenocarcinoma de células claras de la vagina se vin-
culó al principio con la exposición intrauterina a DES. En Estados 
Unidos, se utilizó el DES para prevenir los abortos alrededor de 
1940 y la U.S. Food and Drug Administration (FDA) aprobó esta 
aplicación en 1947. En 1971, la FDA retiró esta indicación y el 
embarazo se consideró contraindicación para utilizar DES (Food 
and Drug Administration, 1975).
Se estima que uno a cuatro millones de mujeres usaron DES 
y que cerca de 0.01% de las pacientes con exposición intrauterina 
desarrolló adenocarcinoma de células claras de la vagina (Melnick, 
1987). La mayoría de las mujeres expuestas a DES con cáncer 
vaginal nació entre 1951 y 1953, cuando el fármaco se prescribía 
con mayor frecuencia. En Estados Unidos, la mediana de edad al 
momento del diagnóstico de carcinoma de células claras es de 19 
años.
Sin embargo, en los Países Bajos se observó una distribución 
bimodal del carcinoma vaginal de células claras, el primer pico 
ocurre a una edad promedio de 26 años y el segundo a los 71. Del 
grupo más joven, todas habían estado expuestas a DES, mientras 
que el grupo mayor, nacido antes de 1947, no había sido expuesto 
(Hanselaar, 1997). Aún no está claro si la incidenciade este tipo 
de tumor se eleva conforme envejece la población expuesta a die-
tilestilbestrol.
El tratamiento es similar al del carcinoma vaginal epidermoide. 
El índice de supervivencia a cinco años para 219 pacientes con 
enfermedad en etapa I fue 92%, equivalente con cualquier tipo 
de tratamiento (Senekjian, 1987). La supervivencia publicada a 
cinco años para 76 pacientes con enfermedad en etapa II fue 83% 
(Senekjian, 1988).
RABDOMIOSARCOMA EMBRIONARIO 
(SARCOMA BOTRIOIDES)
El rabdomiosarcoma embrionario es la neoplasia maligna más fre-
cuente de la vagina en lactantes y niñas. La mayoría es del tipo 
sarcoma botrioides. Este tumor poco común se desarrolla casi de 
manera exclusiva en niñas menores de cinco años de edad, aunque 
hay informes de sarcoma botrioides cervicouterino en mujeres de 
15 a 20 años (Copeland, 1985a).
En lactantes y niñas, este sarcoma casi siempre se encuentra en 
la vagina; en mujeres en edad reproductiva, en el cuello uterino, y 
después de la menopausia, dentro del útero. Su nombre deriva del 
griego botrys, que signifi ca “racimo de uvas” y describe su aparien-
cia (fig. 32-5). A simple vista, la pieza puede mostrar múltiples 
estructuras polipoides, o tener un crecimiento solitario con apa-
riencia nodular, quística o pedunculada (Hilgers, 1970). Aunque 
su apariencia distintiva puede guiar el diagnóstico, el hallazgo his-
tológico clásico de este tumor es el rabdomioblasto (fig. 32-6). 
Hemorragia o una tumoración vaginal son quejas típicas.
El rabdomiosarcoma embrionario tiene un mal pronóstico, 
pero el subtipo sarcoma botrioides es el más fácil de tratar y tiene 
 ■ Cáncer vaginal epidermoide en el embarazo
El cáncer vaginal epidermoide en el embarazo es raro, sólo hay 13 
casos publicados en la bibliografía (Fujita, 2005). El tratamiento es 
resección quirúrgica, radiación, quimioterapia más radiación o una 
combinación de éstas. Los índices de supervivencia son semejantes 
a los de mujeres no embarazadas. Por lo general, el tratamiento 
y el momento del parto deben adaptarse a la paciente individual 
porque hay poca evidencia que apoye una recomendación gene-
ral. Para empezar de inmediato el tratamiento, algunas mujeres 
deciden interrumpir su embarazo o adelantar el parto al momento 
en el que se diagnostica el cáncer. Sin embargo, esto no parece 
mejorar los índices de supervivencia. Otra posibilidad es que la 
mujer decida continuar su embarazo y casi todas las que lo hacen 
se someten a operación cesárea.
 ■ Carcinoma verrugoso
Los carcinomas verrugosos de la vagina son una variante muy rara 
del carcinoma epidermoide. A simple vista, se trata de una tumo-
ración verrugosa y fungosa que crece despacio y empuja, más que 
invadir, a las estructuras contiguas (Isaacs, 1976). El diagnóstico 
puede ser difícil y tal vez no sea posible con una biopsia superfi cial. 
Por tal razón, se recomiendan múltiples biopsias grandes para evi-
tar el diagnóstico erróneo y el tratamiento inadecuado.
El tratamiento requiere resección quirúrgica con escisión local 
amplia de las lesiones pequeñas o un procedimiento radical para 
tumores más grandes (Crowther, 1988). Los carcinomas verrugo-
sos son resistentes a la radioterapia y en realidad pueden transfor-
marse en un carcinoma epidermoide convencional después de la 
radiación (Zaino, 2011). Por tanto, la radioterapia está contrain-
dicada para tales tumores.
El carcinoma verrugoso tiende a la recurrencia local, pero rara 
vez produce metástasis a los ganglios linfáticos. Es posible que este 
cáncer coexista con carcinoma epidermoide; en estos casos, debe 
tratarse como tal.
ADENOSIS VAGINAL Y TUMORES 
NO RELACIONADOS
La adenosis vaginal es un trastorno frecuente en las mujeres 
expuestas a dietilestilbestrol (DES) (cap. 18, pág. 502). La adenosis 
vaginal se refi ere a la presencia de estructuras glandulares subepite-
liales recubiertas por células cilíndricas mucinosas que se parecen 
a las células endocervicales (Sandberg, 1965). Existen glándulas 
residuales derivadas de los conductos de Müller. Desde el punto de 
vista clínico, la adenosis se ve como manchas o parches granulares 
rojos y no se tiñe después de la aplicación de solución de Lugol.
 ■ Adenocarcinoma
El adenocarcinoma primario de la vagina es raro, sólo representa 
13% de los cánceres vaginales (Platz, 1995). Cuando la vagina es 
el sitio primario, se cree que deriva de adenosis. Más a menudo, 
el adenocarcinoma vaginal es una enfermedad metastásica, por lo 
general de una lesión en un punto más superior del aparato genital. 
La enfermedad metastásica muchas veces proviene del endome-
trio, aunque también puede derivar del cuello uterino o el ovario 
(Saitoh, 2005). Además, también se ha identifi cado adenocarci-
noma metastásico vaginal proveniente de la mama, páncreas, riñón 
y colon.
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814 Oncología ginecológica
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Los estudios iniciales demostraron éxito con el régimen quimio-
terapéutico que incluye vincristina, adriamicina (doxorrubicina) y 
ciclofosfamida (VAC) en el tratamiento de tumores del saco vite-
lino (Copeland, 1985b; Young, 1984). En fechas más recientes, 
se ha utilizado la combinación de bleomicina, etopósido y cispla-
tino (BEP) con excelentes resultados (Arora, 2002; Handel, 2002; 
Terenziani, 2007). La quimioterapia neoadyuvante se utiliza para 
reducir el tamaño del tumor y disminuir o eliminar la resección 
quirúrgica. Los tumores del saco vitelino responden a la radiación. 
Sin embargo, la radioterapia debe usarse con precaución en este 
grupo de edad por los graves efectos colaterales, como pérdida de la 
función reproductiva y sexual, necrosis de la cabeza femoral y cre-
cimiento anormal de huesos pélvicos (Aartsen, 1993; Arora, 2002).
LEIOMIOSARCOMA
El leiomiosarcoma es el tipo más frecuente de sarcoma vaginal en 
adultas. No obstante, se estima que no comprende más de 1% de 
las neoplasias malignas vaginales y hasta ahora sólo se han descrito 
la mayor probabilidad de curación. Podría ser que su localización 
superfi cial permite la detección más temprana (Copeland, 1985a). 
Como resultado del trabajo del Intergroup Rhabdomyosarcoma 
Study (IRS), el tratamiento del sarcoma botrioides se sometió a una 
revisión intensiva. Antes de 1972, el sarcoma botrioides vaginal se 
trataba con exenteración pélvica (Hilgers, 1975). Desde entonces, 
ya se terminaron cuatro estudios prospectivos secuenciales para 
optimizar el tratamiento y supervivencia del rabdomiosarcoma 
infantil. En estos estudios, cada fase alejó un poco más el trata-
miento de la cirugía radical para llevarlo hacia la quimioterapia 
seguida de cirugía conservadora para extirpar el tumor residual 
(Andrassy, 1995, 1999; Hays, 1981, 1985). En el último estudio 
(IRS-IV), las pacientes se sometieron a tratamiento antineoplásico 
(quimioterapia) primario. Todas, salvo una paciente que murió por 
toxicidad relacionada con la quimioterapia, viven sin evidencia de 
enfermedad (Andrassy, 1999). Los autores concluyeron que la qui-
mioterapia primaria sin intervención quirúrgica es adecuada para 
la mayoría de las pacientes.
TUMOR DEL SACO VITELINO 
(TUMOR DEL SENO ENDODÉRMICO)
Este tipo de adenosarcoma es un tumor de células germinales (cap. 
36, pág. 883). Aunque lo más frecuente es que se desarrolle en 
las gónadas, en raras ocasiones surge en la vagina, casi siempre en 
niñas de dos años de edad y menores (Young, 1984). La presenta-
ción clínica es similar a la del sarcoma botrioides y el síntoma más 
frecuente es la secreción vaginal sanguinolenta. El tumor del saco 
vitelino tiene apariencia polipoide o sésil, muchas veces ulcerado 
(Young, 1984). En el examen microscópico, tales tumores suelen 
tener un patrón reticular. Un hallazgo clásico, pero no siempre 
presente, es el cuerpo de Schiller-Duval, que es una papila con un 
solo vaso central (fi g. 36-6, pág. 883).
La fetoproteína α (AFP) es un marcador tumoral útil; si se sos-
pechaun tumor del saco vitelino, debe solicitarse su cuantifi cación 
antes de la operación. Se utiliza para vigilar la respuesta al trata-
miento y detectar recurrencia de la enfermedad antes que haya 
evidencia clínica (Copeland, 1985b).
FIGURA 32-5. Sarcoma botrioides que sobresale por el introito vagi-
nal. (Con autorización a partir de North American Society for Pediatric 
and Adolescent Gynecology, 2001.)
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FIGURA 32-6. A. Rabdomiosarcoma embrionario, tipo botrioides (×10). 
Los rabdomioblastos embrionarios malignos se encuentran dentro de 
estroma fibromixoide por debajo del epitelio vaginal y se aglomeran 
alrededor de los vasos sanguíneos. B. Vistas con alto poder, células 
indiferenciadas redondas y fusiformes, algunas con citoplasma eosi-
nofílico granular brillante, sugestivas de diferenciación rabdomioblás-
tica. (Por cortesía del Dr. Kelley Carrick.)
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31, pág. 803). Sin embargo, los niveles de Clark no son aplicables 
al melanoma vaginal porque no existen las referencias cutáneas 
microscópicas típicas. Por tanto, la estadifi cación se basa en el gro-
sor tumoral, como lo describen Breslow o Chung.
Con un índice de supervivencia a cinco años de 10 a 20%, el 
pronóstico se encuentra entre los peores para las neoplasias vagi-
nales (Beller, 2003; Ragnarsson-Olding, 1993; Signorelli, 2005; 
Weinstock, 1994). Aunque tales índices son mucho mejores para 
aquellas con lesiones vaginales menores de 3 cm, la estadifi cación 
de la FIGO para el melanoma vaginal no pronostica la superviven-
cia con exactitud (Reid, 1989).
Aún no se identifi ca un tratamiento efi caz para el melanoma 
vaginal. Se han utilizado la escisión local amplia y cirugía radi-
cal, así como radioterapia y quimioterapia. Un estudio demostró 
el benefi cio de la vigilancia del manejo quirúrgico (Frumovitz, 
2010). En general se considera que los melanomas son resistentes 
a la radiación. Sin embargo, en una serie se observó que la radiote-
rapia lograba el control tumoral local en mujeres con enfermedad 
imposible de resecar (Miner, 2004).
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138 casos (Ahram, 2006). El intervalo de edad de los afectados se 
amplía pero es más en los mayores de 40 años (Zaino, 2011).
A causa del pequeño número de estas lesiones, no hay un estu-
dio adecuado de su epidemiología y se han identifi cado pocos fac-
tores de riesgo. Sin embargo, al parecer se encuentran en riesgo 
las pacientes tratadas antes con radiación pélvica para cáncer cer-
vicouterino.
Por lo general, las mujeres afectadas se quejan de una tumo-
ración vaginal asintomática, aunque puede haber dolor vaginal, 
rectal o vesical; hemorragia o secreción por la vagina o recto; dis-
pareunia, o difi cultad para la micción. Afecta cualquier pared de 
la vagina, pero la mayor parte se desarrolla en la cara posterior 
(Ahram, 2006). En el estudio microscópico, tales tumores se pare-
cen al leiomiosarcoma uterino (fi g. 34-2, pág. 842). Las neoplasias 
se diseminan por invasión local y hematógena.
El tratamiento primario preferible es la resección quirúrgica 
con márgenes negativos. El benefi cio de la radiación adyuvante 
aún no está claro por la falta de estudios controlados, pero algu-
nos médicos la recomiendan para las pacientes con tumor de alta 
malignidad o recurrencia local (Curtin, 1995).
CARCINOSARCOMA 
(TUMOR DE MÜLLER MIXTO MALIGNO)
El carcinosarcoma contiene elementos malignos epiteliales (car-
cinomatosos) y estromales malignos (sarcomatosos). Aunque lo 
más frecuente es que se desarrolle en el útero, puede originarse en 
otros sitios, como ovarios o peritoneo. Rara vez se encuentra en la 
vagina; en la bibliografía sólo hay ocho casos de estos tumores muy 
agresivos (Neesham, 1998; Shibata, 2003). De estas ocho mujeres, 
cuatro se habían sometido a radiación pélvica previa.
Por la poca frecuencia de este tumor y la falta de estudios con-
trolados, se desconoce el tratamiento óptimo. La mayoría de las 
pacientes se trata sólo con resección quirúrgica, mientras que otras 
recibieron radioterapia primaria o cirugía combinada con radia-
ción adyuvante. El índice de supervivencia a cinco años publicado 
es de sólo 17% (Peters, 1985a).
MELANOMA
El melanoma maligno vaginal primario es raro, representa menos 
de 3% de todos los cánceres vaginales; 1.6% de los melanomas está 
en los genitales. El sitio más frecuente es la vulva (70%), seguido 
por la vagina (21%) y el cuello uterino (9%) (Miner, 2004). Con 
la información de la base de datos Surveillance, Epidemiology, and 
End Results (SEER) del U.S. National Cancer Institute, Weinstock 
(1994) estimó que la incidencia de melanoma vaginal es de 0.26 
por cada 10 000 mujeres cada año. Estudios tanto estadounidenses 
como suecos muestran una edad promedio de 66 años al momento 
del diagnóstico (Ragnarsson-Olding,1993; Reid, 1989).
Los síntomas iniciales más frecuentes incluyen hemorragia, 
tumoración y secreción vaginales (Gupta, 2002; Reid, 1989). Son 
más localizados en la vagina distal (Frumovitz, 2010). El mela-
noma vaginal a menudo se detecta tarde y esta podría ser la princi-
pal causa de los resultados terapéuticos insatisfactorios.
Los melanomas cutáneos en otros sitios del cuerpo se clasifi can 
con diversos sistemas de microestadifi cación, incluidos los sistemas 
Chung, Clark y Breslow, que emplean criterios de estadifi cación 
como la profundidad de invasión, tamaño y grosor tumoral (cap. 
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