URTICARIA Y ANGIOEDEMA

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URTICARIA Y ANGIOEDEMA 
Orientación 
MIR 
r 
Aspectos esenciales 
Este es un tema poco 
preguntado en el MIR. Es 
necesario tener claro la lesión 
fundamental de la urticaria 
y diferenciarla de la 
urticaria-vasculitis. 
Tened presente el edema 
angioneurótico como una 
forma peculiar de angioedema. 
pj~) La ur t i ca r ia se caracter iza por habones prur ig inosos de menos de 2 4 horas de duración y puede acompañarse 
de ang ioedema . 
[~2~) C u a n d o las lesiones du ran más de 2 4 horas, está i n d i c a d o real izar una b iops ia en busca de una urt icar ia-
vascul i t is . 
|"3~| La mayoría de las urt icar ias crónicas (aparición de lesiones duran te más de seis semanas) son idiopáticas. 
[ 4 ] El edema angioneurótico f am i l i a r se debe a un déficit he red i t a r io de l i n h i b i d o r de la C1 esterasa y se m a n i -
fiesta por brotes de ang ioedema sin habones . 
9.1. Definición y clasificación 
La urticaria se caracteriza por habones y prurito. Es una reacción inmunológica e inflamatoria de la piel ante diversos 
factores etiológicos. Independientemente de la causa, se produce una liberación de histamina y de otros mediadores 
inflamatorios que ocasionan vasodilatación y aumento de la permeabi l idad capilar, provocando un edema en la der-
mis superficial. Se div ide en aguda y crónica, dependiendo de si los brotes persisten más o menos de seis semanas. 
Etiopatogenia 
Idiopática: la causa es desconocida en el 6 0 % de las urticarias agudas. En las crónicas, este porcentaje es 
m u c h o mayor. 
• Inmunológica: algunas de ellas son mediadas por IgE, c o m o la h ipersens ib i l idad a l imentar ia (fresas, pesca-
do , anisakis, . . . ) . Otras se re lac ionan c o n el c o m p l e m e n t o , c o m o la en fe rmedad del suero o el ang ioedema 
hered i tar io . 
• No inmunológica: asociada a anomalías del metabo l i smo del ácido araquidónico o a la degranulación d i rec -
ta del mastoci to. Un e j emp lo clásico es la urt icar ia por AINE. 
9.2. Clínica 
La lesión elemental es el habón: pápulas o placas edematosas, rosadas o b lanquecinas, que pueden aparecer en 
cua lquier localización, con extensión var iable (Figura 59). La característica esencial es su evanescencia (desapa-
rece en menos de 24 horas), y se t raduce en un edema dérmico superf ic ia l . En ocasiones coexiste un edema en 
la dermis profunda y en el te j ido celular subcutáneo, hablándose entonces de angioedema (MIR 99-00F, 149). 
Si el habón persiste más de 24-48 horas en la misma localización, debe sospecharse una vasculit is ur t icar i forme 
y realizar una biopsia cutánea para su diagnóstico (MIR 0 0 - 0 1 , 135). En estos casos no es raro que asocie hipo-
comp lemen temia y artralgias. 
? Preguntas 
El síntoma princeps de la urt icaria es el prur i to . Puede acompañarse de síntomas gastrointestinales (náuseas, 
vómitos, epigastralgia, diarrea); respiratorios (disnea, sibilancias) o cardiovasculares ( taquicardia, hipotensión y 
"mareo" ) . 
-MIR 00-01,135 
-MIR99-00F, 149 
- MIR 97-98, 57 
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Manual CTO de Medicina y Cirugía, 8 . a edición 
Urticaria colinérgica 
Suele aparecer tras un aumento de la temperatura corpora l (ejercic io, 
f iebre, ducha cal iente). Se manif iesta c o m o habones de 1-2 m m predo-
minantemente en el t ronco . Es típico en jóvenes y está en relación con 
el deporte (MIR 97-98, 57). 
Figura 59. Urticaria aguda 
Q R E C U E R D A 
La ur t i car ia p igmentosa no es una f o r m a de ur t i car ia , s ino una var iante 
de mastoci tos is . 
9.3. Tratamiento 
Si es posible, el t ra tamiento será etiológico. El t ra tamiento sintomático 
inc luye : 
• Antihistamínicos orales: es el t ra tamiento fundamenta l . 
• Corticoides sistémicos: para casos graves o refractarios. 
• Adrenalina: casos graves con anaf i laxia. 
• Ciclosporina: en casos crónicos refractarios. 
Se comienza por un anti-H 1, p robando diferentes clases si no hay res-
puesta; después se comb inan . El siguiente paso sería añadir un anti-H2 
y, por último, los cort icoides. 
En algunas clases de urt icaria hay antihistamínicos especia lmente i n -
dicados: 
Dermografismo: h id rox i c ina . 
• Urt icaria colinérgica: h id rox i c ina . 
• Por frío: c iproheptad ina . 
• Urticaria retardada por presión: f recuentemente requieren co r t i co i -
des orales. 
9.4. Edema angioneurótico familiar 
de Quincke (angioedema hereditario) 
El edema angioneurótico fami l iar de Qu incke consiste en episodios re-
cidivantes de edema del te j ido celular subcutáneo, frecuentemente en 
manos, pies y cara (Figura 60). Afecta también a la mucosa intestinal y 
respiratoria (diarreas, vómitos, broncoespasmo). No cursa con habones, 
sino únicamente con angioedema. Se produce por déficit real o func io -
nal del inh ib idor de la fracción C1 del complemento . Se hereda de for -
ma autosómica dominante . También puede ser adqui r ido , en procesos 
como el lupus eritematoso, las neoplasias, las anemias hemolíticas o las 
cr ioglobul inemias. 
Figura 60, Ang ioedema 
Q R E C U E R D A 
La ur t i car ia puede i m p l i c a r ang ioedema , pero esta f o r m a de ang ioede -
ma no i m p l i c a ur t i car ia . 
Tratamiento 
• Crisis agudas: plasma fresco o C1 inh ib idor . 
• Profilaxis: danazo l . Es un anabol izante androgénico que inc remen -
ta la síntesis hepática del C1 inh ib idor . 
r 
Casos clínicos representativos 
k. 
Adulto de 41 años que, desde hace un año, tiene brotes de lesiones habonosas disemi-
nadas por todo el cuerpo, de color rojo, que duran días y se acompañan de artralgias. 
Histológicamente hay un infiltrado neutrofílico perivascular con leucocitoclasia, en 
dermis superior. Este cuadro corresponde a: 
2) Un edema angioneurótico. 
3) Una urticaria física. 
4) Una urticaria-vasculitis. 
5) Una púrpura papulosa. 
1) Una urticaria crónica idiopática. MIR 00-01, 135; RC: 4 
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