alteraciones congenitas - sistema nervioso central

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ALTERACIONES CONGÉNITAS 
DEL SISTEMA 
NERVIOSO CENTRAL – ORIENTACIÓN 
CLINICA
HOLOPROSENCEFALIA 
PÉRDIDA DE
ESTRUCTURAS DE
LA LINEA MEDIA
DX. ECOGRAFICO DE LA 
HOLOPROSENCEFALIA
 DX. PRECOZ CON 
SV (> 8 sem.).
 ALOBAR : V. Unico, 
tálamos fusionados y 
signo del boomerang.
 SEMILOBAR : 
Ventriculomegalia, 
ausencia del CSP y 
comunicación ancha 
entre las astas 
frontales y el III V.
EL ENCEFALOCELE
Es una herniación del contenido intracraneal a través de un
defecto en el cráneo (cráneo bífido).
Encefaloceles son más frecuentes : región occipital
La herniación puede contener :
meninges (menigocele),
meninges y parte del encéfalo (meningoencefalocele) o
meninges, parte del encéfalo y parte del sistema ventricular
(meningohidroencefalocele).
Fcia : aproximadamente 1 de cada 2.000 recién nacido
ENCEFALOCELE
EXENCEFALIA ANENCEFALIA 
ANENCEFALIA Y EXENCEFALIA
 AUSENCIA TOTAL O
PARCIAL DEL
CRANEO CON
EXPOSICION Y
POSTERIOR
PERDIDA DEL
CEREBRO FETAL
 INCIDENCIA :
0,6/10000 RN
 DX. > 12 SEMANAS
 CARA DE
“BATRACIO”
ANOMALIAS DE LA FOSA 
POSTERIOR
 MEGACISTERNA . QUISTE RETROCEREBELAR 
MAGNA
SD. DE DANDY-WALKER
DX. ECOGRAFICO (2ºT)
 QUISTE
RETROCEREBELAR
COMUNICADO CON EL IV V.
 FOSA POSTERIOR > 1 CM.
 AUSENCIA DEL VERMIS
CEREBELOSO
 HIDROCEFALIA
VENTRICULOMEGALIA.
HIDROCEFALIA
HIDROCEFALIA:
Bloqueo de la circulación del LCR : dilatación de ventrículos en las zonas
proximales y acumulación del LCR y compresión de los hemisferios
Cerebrales.
En los lactantes, la compresión origina expansión del
encéfalo y del neurocráneo porque las suturas fibrosas no están fusionadas.
El término «hidrocefalia» : hidrocefalia obstructiva o no comunicante, en la
que el sistema ventricular : aumento de tamaño
Cuando IV ventrículo o espacio subaracnoideo quedan bloqueadas, todos
los ventrículos están aumentados de tamaño.
Si está obstruido el acueducto cerebral aumentan de tamaño los ventrículos
laterales y tercero.
La hidrocefalia resultante de la obliteración de las cisternas
subaracnoideas o de la alteración en la función de las vellosidades
aracnoideas se denomina hidrocefalia no obstructiva o comunicante.
Microcefalia 
DEFECTOS DEL CIERRE DEL TUBO NEURAL
La mayor parte de los defectos derivan
del cierre anómalo de los pliegues
neurales en la tercera y la cuarta
semanas.
Pueden afectar Meninges, vértebras, 
músculos y piel. 
ESPINA BÍFIDA :DTN que afectan
la región espinal.
Consiste en separación de los arcos
vertebrales, y puede o no afectar al
tejido neural subyacente.
LA ESPINA BÍFIDA OCULTA (S1-
S2) es un defecto de los arcos
vertebrales que se encuentra cubierto
por piel y que no afecta al tejido neural
subyacente.
.
DEFECTOS MEDULA POR CIERRE ANORMAL DE LOS PLIEGUES NEURALES
RAQUISQUISIS –
CRANEOSQUISIS
Espina bífida oculta, que se produce como mínimo en el
5% de la población. La médula espinal y las meninges
siguen en su sitio, pero la cubierta ósea (arco neural) de
una o más vértebras está incompleta. Este defecto puede
pasar inadvertido y ser un hallazgo radiológico.