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7203 Polimiositis y Dermatomiositis Alejo Orozco Luis Aarón Benítez Estrada Daniela Ixchelt Flores Sánchez Eric David Medrano Moczo Brayan Ortiz Maldonado Luis Ángel Solís Jardón Monserrat Polimiositis DEFINICIÓN La polimiositis es parte de un grupo de enfermedades musculares conocidas como miopatías inflamatorias idiopáticas. Se caracterizan por inflamación muscular crónica, debilidad muscular proximal bilateral y alteraciones sensoriales. • Afectan a musculatura estriada. • Enfermedad sistémica (músculo, articulaciones). • Mialgia - Disfagia. EPIDEMIOLOGÍA La incidencia anual de las MII, utilizando los criterios de clasificación de Bohan y Peter, es de 2–10 casos/millón de habitantes/año (Bohan A, 1975, Dalakas M, 2003) Se estima una incidencia de 4.9 casos/millón/año en el caso de la polimiositis (Oddis C, 2008/Prieto S, 2010). El patrón de incidencia se modifica de acuerdo con los grupos de edad, sexo y grupo étnico, siendo de 0.8 - 4.1 /millón/año en menores de 15 años y de 10.5/millón/año en > 65 años. La prevalencia de las MII se estima en 8/100,000 habitantes. (Miller F, 2005/Cox S, 2010) Si bien no se conoce la causa exacta de la polimiositis, la enfermedad comparte muchas características con trastornos autoinmunitarios, en los que el sistema inmunitario ataca por error los tejidos del propio cuerpo. FACTORES DE RIESGO LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO ESCLERODERMIAARTRITISREUMATOIDE ARTRITIS REUMATOIDE ETIOLOGÍA CUADRO CLÍNICO DEBILIDAD MUSCULAR 1 MARCHA 1 FATIGA 1 FIEBRE 1 APARATO RESPIRATORIO 1 APARATO DIGESTIVO 1 PÉRDIDA PESO 1 Diagnóstico Debilidad muscular proximal de inicio agudo o subagudo, y habitualmente simetrica en: Flexores de cuello Cintura escapular Cintura pélvica Mialgias Dificultad para levantar la cabeza desde la posición supina Elevación de enzimas musculares Patrón miopático en la electromiografía. El diagnóstico de las MII se sospecha ante la presencia de manifestaciones clínicas características, entre las que destacan: BUEN PRONÓSTICO VARIABLE pacientes que logran remisiones definitivas con glucocorticoides y Fisioterapia PRONÓSTICO MAL PRONÓSTICO Pacientes que no responden a esteroides ni a otros inmunosupresores y que llegan a la atrofia muscular con severa impotencia funcional e incluso la muerte. Sin embargo, entre estos dos extremos está la mayoría de los pacientes que se caracterizan por presentar recaídas. TRATAMIENTO FISIOTERAPEUTICO • Evitar y corregir posturas anómalas. • Reeducar musculatura afectada. • Mantener y mejorar funciones de locomoción. • Mantener y mejorar funciones anti gravitatoria. • Reeducar o educar actividades manuales. • Mantener y mejorar rango articular. • Preservar y mejorar función cardio respiratoria. OBJETIVOS: MOVIMIENTO y ESTIRAMIENTO Respiración diafragmática Respiración diafragmática Dermatomiositis Definición Enfermedad multisistémica de etiología desconocida caracterizada por la inflamación del músculo estriado y la piel, con presencia de vasculitis y debilidad muscular proximal, simétrica, y progresiva. La dermatomiositis se considera una enfermedad rara. Su incidencia anual es del orden de 9-10 casos al año por cada millón de habitantes. Epidemiología Se considera una enfermedad de distribución universal, aunque es un poco más prevalente en la raza caucásica, adultos entre los 50 años y niños de 5 a 10 años Clasificación Clasica Amiopática Hipomiop atica Juvenil Clasificación Patogenia Alteración en Alelos HLA Ciertos medivamentos. Luz U,V ayuda en aparición de lesiones Cutánea A nivel de la cara se puede identificar una erupción de la piel de color violáceo que rodea los ojos y que recibe el nombre de heliotropo. En la región cervico-dorsal se puede apreciar el denominado “signo del chal” o “eritema en capelina”, que consiste en la presencia de un eritema (enrojecimiento de la piel) que abarca la superficie del cuello desde la zona occipital hasta la base del cuello. A nivel de las manos se pueden identificar lesiones tipo placas o pápulas de color violáceo acompañadas de procesos descamativos que recuerda a la psoriasis. Se conocen como “pápulas de Gottron” y se suelen aglutinar en las superficies de extensión de las articulaciones de los dedos aunque también se pueden ver en territorios de extensión de codos y rodillas. Cuadro clínico Manifestaciones Muscular Las manifestaciones musculares son fundamentalmente la debilidad y el dolor. Estas se pueden presentar en la práctica totalidad del cuerpo, sin embargo, son más frecuentes en grupos musculares periféricos proximales. Diagnóstico Como muchas otras enfermedades reumáticas, el diagnóstico de clasificación se establece por medio de la confluencia de criterios clínicos. En el caso de la dermatomiositis, y en general de las miopatías inflamatorias, existen una serie de anticuerpos que ayudan al clínico en la clasificación de la enfermedad. La sensibilidad de estos anticuerpos es baja, por lo que no se pueden utilizar para excluir diagnósticos. Entre estos anticuerpos destacan el Anti-Jo-1, anti- PL-7, anti-PL-12, anti-U1, anti-PM-Scl, etc. Pruebas diagnósticas - Prueba de sangre. - Rayos X del tórax. - Electromiografía. - Resonancia magnética - Biopsia de la piel o del músculo. Tratamiento Farmacológico C O R T I C O E S T E R O I D E S Prednisona C O M P L E M E N T A R I O S Azatioprina (Azasan, Imuran) Metotrexato (Trexall) Micofenolato de mofetilo (CellCept) A N T I P A L U D I C O S Hidroxicloroquina (Plaquenil). P R O T E C T O R S O L A R Tratamiento Fisioterapéutico Mantener la integridad de la articulación y los tejidos blandos. Mantener la elasticidad mecánica de los músculos. Reducir al mínimo los efectos de la formación de contracturas Reducir o inhibir el dolor Movilizaciones pasivas Flexión de hombro Extensión de hombro Aducción diagonal Rotación interna y externa de hombro Flexo/extensión de codo Flexo/extensión y desviación de muñeca Flexo/extensión de cuello Rotación de cuello Movilizaciones pasivas Extensión de cadera Abducción/aducción de cadera Flexo/extensión de cadera y rodilla Estiramiento de isquiotibiales Dorsi/planti flexión Inversión y eversión de tobillo Tratamiento Fisioterapéutico Desarrollar un equilibrio de la fuerza de los músculos. Avanzar en la independencia funcional. Mantener la integridad y función de las áreas asociadas Ejercicios isometricos e isotonicos Extensión de hombro Flexión de hombro Rotaciones de hombro Flexión de hombro Rotación de codo Abduccion de hombro Rotación externa Rotación interna de hombro Ejercicios isométricos e isotónicos Tratamiento Fisioterapéutico Mejorar la ventilación. Prevenir deficiencias pulmonares. Mejorar la fuerza, resistencia y coordinación de los músculos respiratorios. Mejorar la capacidad funcional global del paciente F I S I O T E R A P I A R E S P I R A T O R I A Fisioterapia respiratoria Respiración diafragmatica Expansión costolateral bilateral Movilizaciones del torax Tratamiento Fisioterapéutico Conservar la capacidad para la alimentación oral Prevenir la aparición de complicaciones respiratorias Prevenir y retardar el deterioro de la deglución, Enseñar a la familia, técnicas para la deglución F I S I O T E R A P I A O R O F A R I N G E A Fisioterapia orofacial Estrategias posturales Protección de la vía aérea Sensibilidad y reflejos Fisioterapia orofacial Modificación de la dieta Maniobras orofaciales Diagnóstico y Tratamiento d Diagnóstico y Tratamiento de Polimiositis y Dermato e Polimiositis y Dermatomiositis miositis miositis. México: Instituto Mexicano del Seguro Social, 2011. Recuperado en :https://www.imss.gob.mx/sites/all/statics/guiasclinicas/477GER.pdf Restrepo, J., Fernando Medina, L., Del, M., Molina, P., & Pablo, J. (2010). Manifestaciones cutáneas de la dermatomiositis Cutaneous manifestations of dermatomyositis.https://revistasocolderma.org/sites/default/files/manifestaciones_cutaneas_de_la_dermatomiositis.pdf Dermatomiositis, Mayo Clinic, [23-02-22], recuperado en: https://www.mayoclinic.org/es-es/diseases- conditions/dermatomyositis/diagnosis-treatment/drc- 20353192#:~:text=Una%20muestra%20de%20piel%20puede,realizar%20la%20biopsia%20del%20m%C3%B Asculo. Dermatomiositis: qué es, síntomas, diagnóstico y tratamiento, Fundación Española de Reumatología, [23- 02-22], recuperado en: https://inforeuma.com/enfermedades-reumaticas/dermatomiositis/ Albert Selva O’Callaghan; Ernesto Trallero Araguás (2008). Miopatías inflamatorias. Dermatomiositis, polimiositis y miositis con cuerpos de inclusión. , 4(5), 197–206. doi:10.1016/s1699-258x(08)72464-1 1. 2. 3. 4. 5. 6. Referencias https://www.mayoclinic.org/es-es/diseases-conditions/dermatomyositis/symptoms-causes/syc-20353188
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