malformaciones congenitas del encefalo

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MALFORMACIONES 
CONGÉNITAS DEL ENCÉFALO
HIDROCEFALIA
Es una dilatación de los ventriculos debido a
un exceso de LCR debido a:
Bloqueo de la circulación del LCR,
Sobreproducción de LCR (papilloma de
plexus cororideos.
Hay 2 categorias de Hidrocefalia.
1. Comunicante o no obstructive y
2. No comunicante ú Obstructiva
HIDROCEFALIA COMUNICANTE o NO OBSTRUCTIVA
Existe una libre comunicación entre los
ventrículos y el espacio subaracnoideo.
El bloqueo del LCR generalmente en el
espacio subaracnoideo o en las
granulaciones aracnoideas y da lugar a una
dilatación de todas las cavidades
ventriculares.y del espacio subaracnoideo
HIDROCEFALIA NO COMUNICANTE u OBSTRUCTIVA
Existe un defecto de comunicación entre los
ventrículos y el espacio subaracnoideo. El
bloqueo del LCR, se puede localizer en:
Agujeros de Monro.
Acueducto del Silvio.
Orificios de Magendie o Luschka.
Sólo se dilatan las cvidades ventriculares
cercanas al bloqueo.
Hay 2 tipos de Hidrocefalia congénita:
ESTENOSIS CONGÉNITA DEL ACUEDUCTO
DE SILVIO: es la causa más común de
hidrocefalia congénita.
Puede transmitirse por un rasgo ligado al
cromosoma X. o a una infección por CMV o por
toxoplasma.
HIDROCEFALIA NO COMUNICANTE u OBSTRUCTIVA
Existe un defecto de comunicación entre los
ventrículos y el espacio subaracnoideo. El
bloqueo del LCR, se puede localizer en:
Agujeros de Monro.
Acueducto del Silvio.
Orificios de Magendie o Luschka.
Sólo se dilatan las cvidades ventriculares
cercanas al bloqueo.
Hay 2 tipos de Hidrocefalia congénita:
SINDROME DE DANDY WALKER: Se ascia
con: Dilatación del IV ventrículo. Quiste de la
fosa posterior, agenesia del vermis
cerebeloso.hemisferios cerebelosos
pequeños, peqeño meningocele occipital.
CRANEO BIFIDO: MENINGOCELE – MENINGOENCEFALOCELE -
MENINGOHIDROENCEFALOCELE
Tiene lugar cuando las estructuras(meninges, encéfalo y 
porción ventricular) salen a través del defecto craneal, 
El tratamiento en Meningoencefaloce y 
meninhidroencefaloce tiene pocas posibilidades de 
éxito, aprox.75% de los RN mueren o quedan con un 
retraso mental muy grave
MALFORMACION DE ARNOLD -CHIARI
Ocurre cuando el vermis caudal y las amígdalas del
cerebelo y del bulbo raquídeo se hernian a través del
agujero ociipital.
Hay compresión del bulbo raquídeo, y estiramiento
de los nervios: IX, x y 12.
ANENCEFALIA ( MEROENCEFALIA )
Es un tipo de DTN alto que se da cuando ocurre una falla 
en el cierre DEL NEUROPORO ANTERIOR, durante la 4ta 
semana de desarrollo, esto da lugar a varios errores: 
En el desarrollo del encéfalo(aunque esta presente un 
cerebro rudimentario)
En la formación de la lámina terminal,
En la formación de la bóveda craneana
En consecuencia, no están presentes el prosencéfalo, el 
mesencéfalo. la mayor parte del rombencéfalo ni la bóveda 
craneal 
Es incompatible con la vida.
Es la presencia de una cavidad quística muy
grande llena de líquido, que sustituye por
completo a los hemisferios cerebrales, Esta
cavidad es el resultado de la oclusión de las
arterias carótidas internas, lo que provoca la
destrucción de toda la corteza cerebral( tronco
cerebral y cerebelo quedan indemnes), otras
causas: toxoplasmosis, rubeola, CMV, virus
herpes simple, .
HIDRANENCEFALIA
AGENESIA DEL CUERPO CALLOSO
Hay una ausencia completa o parcial del cuerpo calloso, que
es la comisura neocortical principal de los hemisferios
cerebrales. El trastorno pueden ser asintomático. pero son
frecuentes las convulsiones y el retraso mental. La agenesia
del cuerpo calloso se asocia en el ser humano a mas de 50
síndromes congénitos distintos.
HOLOPROSENCEFALIA
La holoprosencefalia se debe a la
separación incompleta de los
hemisferios cerebrales y en la
mayoría de los casos se asocia a
alteraciones faciales. Se han
implicado diversos factores
genéticos y ambientales en este
defecto del desarrollo severo y
relativamente frecuente (1 :250 fetos
y 1: 15.000 recién nacidos vivos)