Médula suprarrenal

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Médula suprarrenal
Vilda Katherine Handal Gamundi
Las glándulas suprarrenales están situadas en el retroperi-
toneo en la cara anterosuperior de los riñones, las forman 
dos estructuras diferentes que son la médula y la corteza 
suprarrenal. En el adulto tiene un peso de entre 4 y 6 g, de 
los cuales, 10% corresponde a la médula. El flujo arterial 
de la glándula se asegura por las arterias suprarrenal 
superior (rama de la frénica superior), suprarrenal media 
(rama de la aorta) y suprarrenal inferior (rama de la 
arteria renal o la aorta). La irrigación de la médula es 
doble, por las venas cortico-medulares, que llevan sangre 
rica en cortisol, y por las arterias medulares directas, 
que atraviesan la corteza. Están inervadas por el sistema 
nervioso autónomo. Como su nombre sugiere, la médula 
suprarrenal está situada dentro de la glándula, rodeada 
por la corteza suprarrenal, que forma la superficie.
En la médula se efectúa la síntesis de catecolaminas. 
Las células secretoras de adrenalina se encuentran fun-
damentalmente en la unión córtico-medular; es la región 
más rica en cortisol, necesario para activar la feniletano-
lamina-N-metiltransferasa que convierte la noradrenali-
na en adrenalina. 
La médula suprarrenal está compuesta principal-
mente por células cromafines productoras de hormonas, 
siendo el principal órgano de conversión de tirosina en las 
catecolaminas, epinefrina y norepinefrina, también cono-
cidas como adrenalina y noradrenalina, respectivamente. 
Las células de la médula suprarrenal derivan de la cresta 
neural como neuronas modificadas. En realidad éstas son 
células posganglionares del sistema nervioso simpático, 
que reciben inervación de células preganglionares. Como 
las sinapsis entre fibras pre y posganglionares ocurren en 
los ganglios nerviosos autónomos, la médula suprarrenal 
puede considerarse como un ganglio nervioso del sistema 
nervioso simpático. 
En respuesta a una situación estresante, como el 
ejercicio físico o un peligro inminente, las células de la 
médula suprarrenal producen catecolaminas y las vierten 
a la circulación en una relación 70 a 30 de adrenalina y 
noradrenalina, respectivamente. La adrenalina produce 
efectos importantes, como el aumento de la frecuencia 
cardiaca, vasoconstricción, broncodilatación y aumento 
del metabolismo, que son respuestas muy fugaces. La no-
radrenalina se secreta con más frecuencia en los tumores 
extraadrenales, paragangliomas y tumores adrenales de 
gran tamaño, causando con más frecuencia hipotensión 
ortostática, bradicardia e hipertensión arterial sistólica y 
diastólica. 
FISIOLOGÍA DE LA BIOSÍNTESIS 
DE CATECOLAMINAS
Las catecolaminas las sintetizan y secretan las células 
cromafines localizadas en la médula suprarrenal y los 
ganglios simpáticos, aunque los gránulos secretores de 
catecolaminas pueden encontrarse en los ganglios para-
simpáticos. La maquinaria enzimática de las células pro-
ductoras de catecolaminas es de gran importancia para 
la síntesis. El primer paso es la entrada de L-tirosina a la 
célula donde es hidroxilada a L-3,4,dihidrofenilalanina 
(L-dopa) vía tirosina hidroxilasa (TH) enzima encontra-
da sólo en las células productoras de catecolaminas. Por 
lo común, el oxígeno molecular junto con la tetrahidrop-
teridina (TH4) actúa como cofactor en este paso y la oxi-
dación de TH4 por catecolaminas representa un circuito 
de retroalimentación negativa, que inhibe la TH para su 
funcionamiento. Después la L-dopa la descarboxila a 
L-dihidroxifeniletilamina (dopamina), la dopa descar-
boxilasa (AADC) en el citoplasma, con fosfato piridoxal 
actuando como cofactor de la reacción (figura 26-1).
La dopamina, entonces entra a las vesículas neuro-
secretoras, donde la hidroxila la dopamina β hidroxilasa 
(DBH) a L-noradrenalina. La noradrenalina (NA) la con-
vierte adicionalmente a adrenalina (A) la enzima fenile-
tanolamina-N-metiltransferasa (PNMT).
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276  •  Endocrinología clínica de. . . (Capítulo 26)
El contenido paraganglionar de PNMT es mínimo, 
por lo que la mayor parte de la adrenalina se produce 
sólo en la glándula suprarrenal. En condiciones normales, 
la noradrenalina se libera dentro del espacio sináptico a 
través de exocitosis presináptica y se reabsorbe a través 
de transportadores de adrenalina con un mínimo exce-
dente sistémico.
La adrenalina o noradrenalina se liberan también de 
la médula suprarrenal a través de exocitosis en respuesta 
a la estimulación colinérgica de los nervios esplácnicos.
ACCIÓN 
DE LAS CATECOLAMINAS
Las catecolaminas, adrenalina, noradrenalina y dopamina 
actúan a través de un receptor adrenérgico acoplado a 
proteína G y participan en funciones importantes casi en 
todos los aspectos fisiológicos humanos. La noradrenali-
na estimula los receptores a1, a2 y β1, mientras que la 
adrenalina estimula en especial los β1 y β2. En concen-
traciones normales la dopamina no tiene mucho efecto 
en los receptores adrenérgicos, pero con altas, puede es-
timular ambos, los a y los β.
Los receptores a1 adrenérgicos se encuentran en el 
músculo liso causando vasoconstricción, incremento de 
la presión sistémica y reducción de la perfusión de los 
órganos. El estímulo de los receptores a2 resulta en vaso-
dilatación arterial y vasoconstricción coronaria. La acti-
vación de los β1 en el cardiomiocito causa un efecto ino-
trópico positivo más intenso que el que se produce por 
la estimulación de a1. Además se libera renina, lo que 
incrementa la presión arterial (TA media) por la conver-
sión del angiotensinógeno en angiotensina I.
Los receptores β2 adrenérgicos, estimulados en prin-
cipio por adrenalina, ocasionan vasodilatación. 
Figura 26-1. Biosíntesis de catecolaminas.
CH2
|
CH-NH2
|
COOH
OH OH
OH
CH2
|
CH-NH2
|
COOH
OH
OH
CH2
|
CH2
|
NH2
OH
OH
CH2
|
CH2
|
NH-CH3
OH
CH2
|
CH2
|
COOH
OH
CH-OH
|
CH2
|
NH-CH3
OH
OH
CH-OH
|
CH2
|
NH2
OH
OH
CH-OH
|
CH2
|
NH
|
CH3
Tirosina Dopa Dopamina
Tiramina
Epinina
AdrenalinaNoradrenalina
Octopamina
2. Dopa descarboxilasa
1. Hidroxilasa de tirosina
3. Dopamina β-hidroxilasa
4. Feniletanolamina-N-metiltransferasa
5. Descarboxilasa (hepática)
6. Hidroxilasa (hepática)
7. Fenilamina β-hidroxilasa
8. N-metil transferasa
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Médula suprarrenal 277
Los objetivos de la dopamina son los receptores D1 y 
D2. La activación de los receptores D1 resulta en vasodi-
latación de las arterias renales, mientras que la activación 
de los D2 inhibe la secreción de noradrenalina de las ter-
minales nerviosas simpáticas y tienen efecto inotrópico 
negativo en el corazón.
Las catecolaminas también producen otros efectos, 
entre ellos: suprimen (a2) y estimulan (β2) la liberación 
de insulina (in vivo predomina el efecto supresor); es-
timulan la secreción del glucagón (β), de la hormona de 
crecimiento (a) y la secreción de renina (β1).
El catabolismo de las catecolaminas (figura 26-2) 
se produce como consecuencia de la O-metilación en 
el grupo metahidroxil, realizada por la enzima cate-
col-O-metil-transferasa (COMT) y de la desaminación 
oxidativa que lleva a cabo la monoaminooxidasa (MAO). 
Los productos finales de la degradación de la adrenali-
na y noradrenalina son las metanefrinas y el ácido 4-hi-
droxi-3-metoximandélico (VMA), mientras que el ácido 
homovanílico (HVA) es resultado del metabolismo de la 
dopamina.
FEOCROMOCITOMA Y PARAGANGLIOMA
Los feocromocitomas y paragangliomas extrasuprarre-
nales son tumores poco frecuentes que se originan en 
las células neuroendocrinas cromafinesy se ubican en la 
médula adrenal y en los ganglios simpáticos o parasimpá-
ticos del sistema nervioso autónomo, que embriológica-
mente se derivan de la cresta neural.
La clasificación más reciente de la OMS utiliza el 
término feocromocitoma exclusivamente para los tu-
mores que surgen de la médula suprarrenal y el término 
paraganglioma extra suprarrenal para tumores similares 
que surgen de otros sitios.
SÍNTESIS Y SECRECIÓN 
DE CATECOLAMINAS POR EL 
FEOCROMOCITOMA Y PARANGANGLIOMA 
EXTRASUPRARRENAL 
El feocromocitoma es un tumor que se origina en las 
células cromafines adrenomedulares. El paraganglioma 
extrasuprarrenal es un tumor altamente vascularizado, 
ubicado en los ganglios simpáticos paravertebrales del tó-
rax, abdomen y pelvis. Un paraganglioma también puede 
originarse en ganglios parasimpáticos localizados a lo lar-
go de los nervios glosofaríngeo y vagal en el cuello o en 
la base del cráneo; no producen catecolaminas. De 80 a 
85% de los tumores de las células cromafines son feocro-
mocitomas y 15 a 20% son paragangliomas. La síntesis y 
secreción de dopamina, adrenalina y noradrenalina varía 
en cada tumor, dependiendo de su maquinaria enzimá-
tica; secretan principalmente noradrenalina y adrenalina, 
Figura 26-2. Catabolismo de catecolaminas.
Adrenalina
(noradrenalina)
Aldehído 3, 4
dihidroximandélico
3,4 dihidroxifenilglicol (DHPG)
1: Catecol-O-metil transferasa (COMT)
2: Monoaminooxidasa (MAO)
3: Alcohol deshidrogenasa (ADH)
4: Aldehído deshidrogenasa (ALDH)
5: Aldehído reductasa + aldosa reductasa (ALR + AR)
Ácido 3,4 dihidroxi-
mandélico (DOMA)
Aldehído 3 metoxi
4 hidroximandélico
Metanefrina
(normetanefrina)
Ácido 3 metoxi
4 hidroximandélico
(vanilmandélico, VMA)
3 metoxi 4 hidroxi
fenilglicol (MHPG)
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278  •  Endocrinología clínica de. . . (Capítulo 26)
mientras que 23% de los ubicados en paraganglios pa-
rasimpáticos secretan sólo dopamina. Los paraganglio-
mas con frecuencia son malignos y tienen alta incidencia 
de enfermedad persistente o recurrente. Se les conoce 
como: glomus, quemodectomas, paragangliomas croma-
fines y glomerulocitomas. La localización es diversa y re-
fleja la distribución paraganglionar en el cuerpo, desde la 
base del cráneo hasta el piso pélvico, 85% se encuentran 
en el abdomen, 12% en el tórax y más raramente en la 
cabeza y el cuello (3%). 
PREVALENCIA
La prevalencia de estos tumores en pacientes con hiper-
tensión es de 0.2 a 0.6%; puede ser que no se diagnos-
tique a lo largo de la vida y el diagnóstico se haga en 
estudios de autopsia; en estos, la prevalencia de casos no 
diagnosticados es de 0.05 a 0.1% de los pacientes. En los 
pacientes con masas suprarrenales descubiertas de forma 
incidental la prevalencia es de casi 5%. 
CUADRO CLÍNICO
El signo más común del feocromocitoma es la hiperten-
sión, encontrada en 95% de los pacientes y relacionada 
con el exceso de catecolaminas. Las características de la 
hipertensión varían, casi la mitad de los pacientes pueden 
tener un patrón sostenido, un 45% presentan paroxismos, 
mientras de 5 a 15% son normotensos. 
Los síntomas adicionales vistos en estos pacientes 
son cefalea, palpitaciones, ansiedad y sudoración profu-
sa, aunque, debido a variantes, estos síntomas y signos 
pueden, en ocasiones, ser paradójicos. Estas variantes se 
pueden dar por los siguientes factores:
1. Síntesis normal de catecolaminas en diferentes ór-
ganos de células cromafines en salud y enfermedad 
(figura 26-1).
2. Diferencias en la maquinaria enzimática involucrada 
en la síntesis de catecolaminas.
3. Disponibilidad del sustrato.
4. Tamaño o cantidad del tejido secretor y su actividad 
metabólica.
5. Tipo de catecolamina secretada.
6. Patrón de secreción.
7. Grado de daño en el órgano diana.
Los paroxismos son crisis que comienzan de forma re-
pentina con hipertensión, cefalea, palpitaciones y sudo-
ración, tienen síntomas máximos en pocos minutos y 
luego una resolución más lenta, con una duración total 
de 15 a 60 min. Su frecuencia aumenta conforme avanza 
el tiempo de evolución, si bien la intensidad de los mis-
mos suele ser constante. 
El patrón de secreción de catecolaminas por el tumor 
puede ser continuo, episódico o ambos, y el paroxismo hi-
pertensivo lo puede precipitar el ejercicio, la micción, la 
defecación, el parto, la palpación del tumor, la inducción 
de anestesia, las sustancias alimentarias, las bebidas alco-
hólicas, los olores, las maniobras invasivas, la hiperventi-
lación, los contrastes iodados, etc. Por lo general tienen 
un patrón personalizado. Entre los fármacos desencade-
nantes destacan: glucagón, histamina, metoclopramida, 
droperidol, tiramina, ACTH, antidepresivos tricíclicos, 
fenotiacinas, imipramina, naloxona, morfina, meperidina, 
nicotina, hidralacina y TRH. 
Además de la tétrada clásica, aparecen disnea, frial-
dad, palidez, sudoración y sofocos, o ambos; aumento de 
la temperatura. Si se prolonga hay náuseas, vómitos, do-
lor abdominal y torácico, o ambos; trastornos de la visión, 
crisis convulsivas, parestesias, Raynoud y gangrena. A las 
crisis siguen habitualmente fatiga intensa (cuadro 26-1).
DIAGNÓSTICO
El primer paso en el diagnóstico del feocromocitoma y 
paraganglioma extrasuprarrenal es reconocer la posibi-
lidad del tumor. Se recomienda iniciar el protocolo de 
diagnóstico en pacientes con las siguientes condiciones:
1. Signos y síntomas de hiperproducción de catecola-
minas, en particular con paroxismos.
2. Signos o síntomas desencadenados por las condicio-
nes y fármacos que desencadenan la liberación de 
catecolaminas.
3. Incidentaloma adrenal con o sin hipertensión.
4. Predisposición hereditaria o características que su-
gieran un feocromocitoma o paraganglioma familiar.
5. Historia previa de feocromocitoma/paraganglioma 
extrasuprarrenal.
Los métodos diagnósticos se basan en la demostración 
de la producción excesiva no fisiológica de catecolami-
nas plasmáticas y urinarias. Una vez documentada la 
hiperproducción de catecolaminas, se realizan estudios 
Cuadro 26-1. Complicaciones agudas y graves 
del feocromocitoma o paraganglioma
Corazón Angina, espasmo coronario, infarto del miocar-
dio, miocarditis, insuficiencia cardiaca aguda, 
arritmias
Cerebro Infarto, encefalopatía
Circulación Choque, hipotensión postural, disección aórtica, 
isquemia
Riñón Insuficiencia renal aguda, hematuria
Pulmón Edema pulmonar, síndrome de insuficiencia res-
piratoria progresiva del adulto, hipertensión pul-
monar
Digestivo Isquemia intestinal (necrosis, peritonitis)
Ocular Ceguera aguda, retinopatía
Multisistemas Insuficiencia orgánica múltiple aguda
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Médula suprarrenal 279
de imagen para localizar el tumor. La medición de meta-
nefrinas fraccionadas en plasma y en orina, o en ambos, 
representan el estándar de oro para el diagnóstico.
Cuando los resultados de las metanefrinas son limí-
trofes se recomienda realizar una prueba de supresión 
con clonidina o pentolinium con medición de normeta-
nefrinas. Un gran número de fármacos pueden interferir 
con las mediciones de las metanefrinas plasmáticas y uri-
narias y dar un resultado falso positivo. Algunos de estos 
medicamentos son acetaminofén, labetalol, sotalol, anti-
depresivos tricíclicos, inhibidores de la MAO, levodopa, 
a metil dopa, fenoxibenzamina, simpaticomiméticos y 
cocaína. Los expertos recomiendan que se dé seguimien-
to a todos los pacientes con resultados positivos, sobre 
todo, con resultados limítrofes y cuadro clínico dudoso, 
en quienes se puede adoptar una conducta expectante y 
repetir la pruebas posteriormente. Los estudios de ima-
gen para localizar el tumor sedeben realizar, siempre y 
cuando, la evidencia bioquímica sea clara. Se recomienda 
la tomografía axial computarizada (TAC) sobre la reso-
nancia magnética nuclear (RMN) como estudio de pri-
mera elección. 
En la TAC se deben realizar cortes finos a la altura de 
las suprarrenales y un adecuado bloqueo a y β previo a la 
administración del contraste; tiene 70% de especificidad 
y 98% de sensibilidad. La imagen por resonancia mage-
nética (IRM) es más sensible que la TAC en la ubicación 
de tumores que están en la proximidad de los grandes 
vasos, foramen vertebral y lesiones intracardiacas. La 
gammagrafía con metayodobencilguanidina (MIBG) es 
un método muy específico, aunque menos sensible que 
la TAC o RMN; el fármaco radiactivo es un derivado de 
la guanetidina, que es captado específicamente por los 
tejidos productores de catecolaminas, por tanto, las su-
prarrenales, las metástasis de tejido cromafín o paragan-
gliomas. Para los pacientes en riesgo de enfermedad mul-
tifocal, maligna o recidivante también puede ser útil la 
centellografía con MIBG acompañada por imagenología 
por TAC, que proporciona información anatómica y fun-
cional con buena sensibilidad (80 a 90%) y especificidad 
(95 a100%).
El protocolo de diagnóstico del feocromocitoma/
paraganglioma extrasuprarrenal, es difícil por varias ra-
zones: la secreción de catecolaminas no es constante, las 
mediciones de metanefrinas se deben estandarizar para 
la población con el ensayo utilizado en el centro de es-
tudio y los resultados pueden alterarse por diversas con-
diciones y fármacos. Se recomienda que, ante los casos 
con alta sospecha clínica o con metanefrinas plasmáticas 
o urinarias elevadas, el paciente sea enviado a un centro 
de referencia de estos casos para completar el estudio 
diagnóstico y el tratamiento.
Puede ser necesario el rastreo óseo si hay síntomas 
en ese nivel; el octreoscan o el gammagrama con MIBG 
en caso de que la TAC sea negativa. La tomografía por 
emisión de positrones (PET/TAC) está indicada en pa-
cientes con metástasis.
En la mayoría de los casos es necesario realizar estu-
dios genéticos y obtener consejo genético.
TRATAMIENTO PREOPERATORIO
El manejo preoperatorio de la tensión arterial es con 
a bloqueadores y expansión de volumen, lo que evita 
las taquicardias/arritmias transoperatorias; el a bloqueo 
se inicia 7 a 21 días antes de la cirugía. El a bloqueador 
con más frecuencia usado es la fenoxibenzamina, pero en 
nuestro país se usa prazosina o doxazosina.
El β bloqueo se puede añadir después para mejorar 
el control de taquiarritmias, angina y síntomas de exceso 
de catecolaminas; nunca debe usarse solo. El β bloquea-
dor empleado más comúnmente es el propranolol. 
Un anestesiólogo experimentado debe vigilar el 
transoperatorio para control de la frecuencia cardiaca, 
presión venosa central y diuresis; puede utilizarse un ca-
téter de Swan-Ganz para el cálculo del gasto cardiaco y 
de la presión capilar pulmonar y el electrocardiograma.
TRATAMIENTO
En el caso de los feocromocitomas se recomienda la 
adrenalectomía de mínima invasión en la mayoría de los 
casos, pero si el feocromocitoma es grande (> 6 cm) o 
invasivo se recomienda la resección abierta (figura 26-3). 
Contando con un adecuado estudio de imagen y una cui-
dadosa planificación quirúrgica, la resección de los para-
gangliomas de cabeza y cuello puede realizarse con un 
bajo índice de complicaciones. Se sugiere una resección 
abierta, pero puede ser laparoscópica en paragangliomas 
pequeños, no invasivos y con localización favorable des-
de el punto de vista quirúrgico. 
La incidencia de metástasis de estos tumores pro-
ductores de catecolaminas es de 3 a 36%, aunque por lo 
común se reporta 10%. Se puede decir que no se alcanza 
la curación si no son resecadas todas las lesiones metastá-
sicas. La cirugía paliativa para disminuir datos compresi-
Figura 26-3. Aspecto macroscópico de un feocromocitoma benigno 
bilateral extraído de un paciente con neoplasia endocrina múltiple IIA 
(cortesía de la Dra. Cristina Martínez Sibaja).
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280  •  Endocrinología clínica de. . . (Capítulo 26)
vos y el tamaño del tumor, o ambos, puede aumentar la 
respuesta a la quimioterapia o radioterapia. 
Para los pacientes con enfermedad no resecable o 
metastásica, el tratamiento puede incluir una combina-
ción de los siguientes procedimientos:
• Bloqueo de catecolaminas.
• Cirugía.
• Quimioterapia.
• Ablación con radiofrecuencia.
• Crioablación. 
• Radioterapia.
Se recomienda que un equipo multidisciplinario experi-
mentado se encargue de la preparación preoperatoria, de 
la cirugía y del seguimiento posoperatorio. 
BIBLIOGRAFÍA
Arroyo-Martínez L, Alvarez-Pertuz H, Acuña-Calvo J, Mon-
toya-Calles JD: Paraganglioma funcional extra-adrenal. 
Acta Med Costarric 2006;48(1). Disponible en: www.
scielo.sa.cr/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0001- 
60022006000100008.
Carey R: Overview of endocrine systems in primary hyperten-
sion. Endocrinol Metab Clin N Am 2011;40:265-277.
Conzo G, Pasquali D, Colantouoni V et al.: Current concepts 
of pheochromocytoma. Int J of Surg 2014;12:469-474.
Conzo G, Musella M, Corcione F et al.: Laparoscopic adrenal-
ectomy, a safe procedure for pheochromocytoma. A retro-
spective review of clinical series. Int J Surg 2013;11:152-
156.
Eisenhofer G, Goldstein DS, Walther MM, Friberg P, Lenders 
JWM, Keiser HR et al.: Biochemical diagnosis of pheo-
chromocytoma: how to distinguish true-from false-posi-
tive test results. J Clin Endocrinol Metab 2003;88(6):256-
266.
Lenders JWM, Duh QY, Eisenhofer G, Gimenez-Roqueplo 
AP, Grebe SKG, Murad MH, Naruse M, Pacak K, Young 
WF Jr: Pheochromocytoma and paranganglioma: An En-
docrine Society Clinical Practice Guideline. J Clin Endo-
crinol Metab 2014;99:1915-1942. 
National Comprehensive Cancer Network: Clincal Practice 
Guidelines in Oncology. Neuroendocrine Tumors 2014. 
Washington (EUA): NCCN. 
Nazar G, Cabezas L, Godoy J et al.: Paragangliomas of the 
head and neck. Rev Otorrinolaringol Cir Cabeza Cuello 
2005;65:203-214.
Neary NM, King KS, Pacak K: Drugs and pheochromocytoma: 
Don’t be fooled by every elevated metanephrine. N Engl J 
Med 2011;364:2268-2270.
Pacak K: Approach to the patient-preoperative management of 
the pheochromocytoma patient. J Clin Endocrinol Metab 
2007;92(11):4069-4079. 
Romero-Vélez G, Gómez-Pérez F, Aguayo A: Tumores supra-
rrenales malignos primarios. Rev Invest Clin 2012;64:234-
239. 
Schwartz G: Screening for adrenal-endocrine hypertension: 
Overview of accuracy and cost-effectiveness. Endocrinol 
Metab Clin N Am 2011;40:279-294.
Tsirlin A, Oo Y, Sharma R, Kansara A, Gliwa A, Bnerji MA: 
Pheocromocytoma: A review. Maturitas 2014;77:229-238.
Van Berkel A, Lenders JWM, Timmers HJLM: Biochemical 
diagnosis of phaeochromocytoma and paraganglioma. Eur 
J Endocrinol 2014;170:R109-R119.
Zuber SM, Kantorovich V, Pacak K: Hypertension in pheocro-
mocytoma: Caracteristics and treatment. Endocrinol Me-
tab Clin N Am 2011;40:295-311.
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	Endocrinología clínica de Dorantes y Martínez 5ª Edición
	Sección V. Suprarrenales
	26.
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