Patología oftálmica

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22Patología oftálmica
INTRODUCCIÓN 
El ojo, cuya anatomía se muestra en la fi gura 22-1, está dise-
ñado para enfocar luz en los fotorreceptores especializados 
de la retina. Las enfermedades del ojo son comunes y es 
frecuente que las detecten los médicos generales. Tienen una 
extensa gama de causas patológicas, que incluye varias enfer-
medades sistémicas.
En este capítulo se consideran enfermedades que afectan 
párpados, conjuntivas y córnea y trastornos que afectan los 
tejidos uveales pigmentados, el cristalino, la retina y el 
humor vítreo. Se expondrán la patología del glaucoma, los 
traumatismos oculares y las lesiones ocupativas de espacio.
ENFERMEDADES DE PÁRPADOS, 
CONJUNTIVA Y CÓRNEA
Las enfermedades infl amatorias y neoplásicas 
de los párpados son comunes
La estructura de los párpados se presenta en la fi gura 22-2. La 
placa tarsal es una lámina de colágena dura, en la cual están 
situadas las glándulas de Meibomio, similares a las glándu-
las sebáceas. Existen anexos cutáneos glandulares asociados 
con las pestañas. La conjuntiva, es un epitelio cilíndrico de dos 
capas que contiene células caliciformes secretoras de mucina, 
que recubre los párpados (conjuntiva palpebral) y la parte 
músculos extraoculares
epitelio
pigmentado
cuerpo
ciliar
ligamentos
suspensorios
córnea
pupila
iris
retina
orificio serrado
arteria y vena
centrales de la retina
nervio óptico
esclerótica
coroides
líquido
cefalorraquídeo
duramadre de 
la vaina del 
nervio óptico
vasos retinianos
humor vítreo
cámara
anterior
cámara
posterior
cristalino
Figura 22.1 Anatomía normal del ojo. Las cámaras anterior y posterior están llenas con humor acuoso y se encuentran adelante del 
cristalino. El humor vítreo es un tejido especializado de soporte y no un simple líquido gelatinoso.
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anterior del globo ocular (conjuntiva bulbar) hasta el epi-
telio corneal (el limbo).
Las enfermedades de los párpados y de la conjuntiva son 
extremadamente comunes y van desde infecciones de reso-
lución espontánea hasta tumores malignos.
El bloqueo y la infección de las glándulas de Meibomio 
causan hinchazón e infl amación aguda de la glándula afec-
tada. Un chalazión es un abultamiento fi rme del párpado, 
que sobresale por debajo de la conjuntiva palpebral (fi gura 
22-3); es causado por la ruptura de una glándula de Mei-
bomio y consiste histológicamente en una respuesta infl a-
matoria crónica granulomatosa con reacción de tipo cuerpo 
extraño al material rico en lípidos derivado de la glándula 
destruida (fi gura 22-4).
La conjuntiva es sitio frecuente de infección causando con-
juntivitis. Los adenovirus 3 y 7 causan conjuntivitis folicular, 
mientras que los tipos 8 y 19, queratoconjuntivitis epidé-
mica. La conjuntivitis alérgica es común asociada a la alergia 
a pólenes. Tambien puede ocurrir conjuntivitis bacteriana 
causada por Haemophilus, o menos común, ser una infec-
ción neonatal por gonococo. La infl amación granuloma-
tosa de las conjuntivas puede ser producida por varias 
enfermedades, en particular la sarcoidosis (pp. 567-9) y TB 
y surgir con alergias, como la fi ebre de heno. La afección 
de la piel del párpado con molusco contagioso produce 
lesiones umbilicales típicas (pág. 511).
La proliferación de los tejidos de soporte subepiteliales 
da origen a las pinguéculas, que son pequeñas áreas ama-
rillas de engrosamiento de la conjuntiva bulbar. Causadas 
por la exposición acumulada a estímulos ambientales per-
judiciales, como el sol, el viento y el polvo, aumentan en 
incidencia con la edad. Áreas similares que invaden la cór-
nea, sobre el limbo, se llaman pterigiones.
Los párpados son sitios de varios tumores y quistes. Los 
principales tumores del párpado son derivados de la piel y 
glándula
sudorípara
piel
músculo
orbicular
orificio de la
glándula de Meibomio
glándula
de Wolfring
glándula
de Zeis
pestaña
glándula de Moll
placa tarsal
glándula
de Meibomio
conjuntiva
glándula
de Krause
Figura 22.2 Anatomía normal del párpado. El párpado contiene 
glándulas de Meibomio, que pueden infl amarse y formar un 
chalazión. Pueden desarrollarse quistes a partir de cualquier anexo 
cutáneo o glándula mucosa.
L
H
Figura 22.4 Chalazión. Un chalazión representa una respuesta 
infl amatoria granulomatosa (H) al material lípido (L) liberado de las 
glándulas de Meibomio lesionadas.
Figura 22.3 Chalazión. Un chalazión (quiste de Meibomio) se 
desarrolla como resultado de bloqueo e infl amación de una 
glándula de Meibomio. Al principio las lesiones son rojas e 
hipersensibles, pero más tarde forman nódulos fi rmes en el 
párpado. La mayoría de estas lesiones se resuelven con antibiótico 
local, pero algunas requieren legrado. Las lesiones que no se 
resuelven deben considerarse con suspicacia, pues algunos 
tumores malignos poco comunes se presentan en esta forma.
22Patología oftálmica
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de los anexos cutáneos y son histológicamente similares a 
los que se originan en otras partes de la piel (fi gura 22-5). 
Los quistes pueden desarrollarse como resultado del blo-
queo y dilatación de los anexos cutáneos y glándulas meno-
res del párpado.
• Los xantelasmas, son lesiones amarillas en forma de 
placas en la piel alrededor de los párpados, son 
acúmulos dérmicos de histiocitos llenos de lípidos; 
pueden estar asociados con estados hiperlipidémicos.
• Los nevos melanocíticos conjuntivales son los 
tumores más comunes de las conjuntivas. Se clasifi can 
en forma similar a los que se encuentran en la piel 
(pág. 523).
• Melanosis primaria adquirida es el término que se 
utiliza para describir la pigmentación plana punteada 
de las conjuntivas, que se desarrolla en personas de 
edad avanzada. Histológicamente, estas lesiones 
pueden ser del todo benignas, o mostrar atipias 
citológicas, en cuyo caso pueden ser lesiones 
precursoras del melanoma maligno conjuntival.
• Los papilomas conjuntivales son lesiones polipoides, 
rojas, benignas, que se originan en la conjuntiva 
palpebral o bulbar; algunos son de etiología viral.
• Los carcinomas basocelulares son tumores comunes 
que afectan la piel del párpado hasta el margen 
palpebral (fi gura 22-5). Son localmente invasores e 
idénticos a los que se originan en otros sitios.
• Los carcinomas de células escamosas se originan en 
la piel del párpado o más comúnmente, en la 
conjuntiva, donde pueden ser precedidos por 
carcinoma intraepitelial.
• Los melanomas malignos pueden originarse en la 
conjuntiva o en la piel del párpado. Se ven lesiones 
tanto intraepiteliales como invasoras, que son similares 
a las observadas en la piel (pág. 524).
• Los linfomas pueden desarrollarse en la conjuntiva, 
donde exhiben las características de un linfoma del 
tejido linfoide asociado a mucosa (MALT).
• Los carcinomas de las glándulas sebáceas son 
tumores poco comunes pero altamente malignos que 
se originan en las glándulas de Meibomio.
Las enfermedades de la córnea comunmente 
causan cicatrización y pérdida de la agudeza 
visual
La córnea, recubierta por un epitelio escamoso no quera-
tinizado, está constituida por un estroma con con revesti-
miento endotelial. El endotelio es vital para el funcionamiento 
normal de la córnea, porque bombea activamente el líquido 
fuera del estroma corneal. El estroma está compuesto por 
láminas paralelas y muy organizadas de colágeno. El depó-
sito anormal de colágeno induce la formación de una cica-
triz opaca, llamada leucoma.
El arco senil, se ve como una línea blanca amarillenta en 
el margen corneal y se debe a la acumulación de lípidos 
entre las láminas del estroma corneal. Es normal con el 
envejecimiento, pero cuando se presenta en personas jóve-
nes se asocia con hiperlipidemia.
La metaplasia escamosa del epitelio corneal superfi cial, 
causa opacifi cación de la córnea, y suele ser secundaria a la 
falta de lubricación normal por lágrimas, por ejemplo en el 
síndrome del ojo seco, o cuando algunas enfermedades 
impiden que los párpados cubranla córnea. También puede 
ser causada por defi ciencia de vitamina A.
Las enfermedades importantes de la córnea dan lugar a 
cambios estructurales que conducen a opacifi cación y dete-
rioro de la agudeza visual.
Los traumatismos menores de la córnea pueden ocasio-
nar la pérdida dolorosa del epitelio superfi cial, a lo que se 
llama abrasión corneal, la cual se puede complicar secun-
dariamente con una infección, aunque generalmente se repara 
con regeneración.
Los trastornos infecciosos o infl amatorios de la córnea,
conocidos como queratitis, pueden provocar cicatrización 
que conduce a opacifi cación. La infección se debe más 
comúnmente a virus (herpes simple), Chlamydia trachomatis
(causante de tracoma) y bacterias.
El edema corneal es causado por pérdida o daño del 
endotelio corneal. Al volverse opaca la córnea debido a la 
acumulación del líquido intersticial por falla en la función 
endotelial, se produce visión borrosa. En los casos intensos 
se forman ampollas, extremadamente dolorosas, debajo del 
epitelio corneal superfi cial con cicatrización secundaria.
El queratocono se caracteriza por un adelgazamiento 
anormal del estroma central de la córnea, lo que induce una 
protrusión cónica de la córnea y cicatrización central. Este 
trastorno se asocia con atopia y conjuntivitis alérgica.
Las distrofi as corneales son enfermedades poco comunes 
(frecuentemente hereditarias) que inducen el depósito de un 
material anormal dentro de la córnea, causando opacidad. 
Existen muchos subtipos diferentes, que se clasifi can de 
acuerdo a la localización y a la naturaleza del material depo-
Figura 22.5 Tumor del párpado. En este caso, la lesión ulcerada 
del borde palpebral fue un carcinoma basocelular.
22 PATOLOGÍAPatología clínica
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sitado, por ejemplo la distrofi a reticular del estroma (dis-
trofi a en enrejado) presenta amiloide y la distrofi a macular,
acumulación de mucopolisacáridos.
El trasplante corneal es posible, para reemplazar con un 
injerto sano la córnea dañada. El fracaso de los injertos está 
relacionado principalmente con pérdida de las células endo-
teliales en el injerto donador, lo que causa el desarrollo de 
edema corneal.
ENFERMEDADES DE LA ÚVEA
La úvea es una capa intermedia entre la esclerótica y la retina. 
Contiene vasos sanguíneos, nervios, células de sostén y 
melanocitos. La úvea se divide funcionalmente en tres áreas 
especiales: la coroides (debajo de la retina), el cuerpo ciliar 
y el iris.
La infl amación uveal se asocia con varias 
enfermedades sistémicas
La úvea es el sitio donde se producen varios procesos infl a-
matorios, que en conjunto se conocen como uveítis. Depen-
diendo del sitio de la infl amación, ésta se puede presentar 
como coroiditis, iritis, ciclitis (infl amación del cuerpo ciliar), 
iridociclitis o cuando están afectados todos los sitios, uveítis
generalizada.
La uveítis es una de las causas de enrojecimiento, infl a-
mación y dolor agudo del ojo. Histológicamente existe una 
infl amación linfocítica, algunas veces granulomatosa, de la 
úvea. La iritis, causa exudados en el humor acuoso, que son 
visibles como precipitados queratínicos. En la coroiditis, la 
exudación infl amatoria causa desprendimiento de la retina, 
y la capa epitelial pigmentada es destruida por la infl ama-
ción lo que produce degeneración de los fotorreceptores 
suprayacentes, que en circunstancias normales dependen de 
esta capa para su soporte.
La uveítis puede ser causada por varios procesos patoló-
gicos, de los cuales los más comunes son enfermedades 
inmunes y trastornos asociados con otras enfermedades 
sistémicas, como la sarcoidosis, enfermedad reumatoide, 
espondilitis anquilosante, síndrome de Reiter y la enferme-
dad infl amatoria intestinal. La infección por citomegalovirus
o Toxoplasma, como una complicación de inmunosupre-
sión, puede causar una coroiditis intensa que conduce a 
ceguera. Las larvas del Toxoplasma canis pueden alcanzar 
el ojo y provocar una intensa infl amación de la coroides y 
luego extenderse a la retina (coriorretinitis) y humor vítreo, 
etapa en la cual se produce la ceguera.
Los tumores melanocíticos se originan 
comúnmente en la úvea y pueden ser 
benignos o malignos
Los melanocitos de la úvea son las células de origen de los 
nevos melanocíticos benignos, así como de los melanomas 
oculares malignos.
La mayoría de los nevos melanocíticos benignos se 
originan en el iris y se ven como áreas anormales de pig-
mentación. Cambian de aspecto con el tiempo, lo que lleva 
a buscar atención médica. En su mayor parte, las lesiones 
son proliferaciones de melanocitos fusiformes.
Los melanomas malignos oculares pueden originarse 
en cualquier parte de la úvea (5% del iris, 10% del cuerpo 
ciliar y 85% de la coroides). Dependiendo del sitio de 
origen, causan diferentes síntomas que conducen a dete-
rioro de la visión. Estos tumores son, macroscópicamente, 
lesiones pigmentadas oscuras, típicamente de 1 a 2 cm de 
diámetro y causan desprendimiento de la retina (fi gura 
22-6). Existen dos tipos histológicos principales de mela-
noma ocular:
• Los melanomas de células fusiformes tienden a 
mostrar poco pleomorfi smo y pocas mitosis y suelen 
estar localizados al globo ocular. Si pueden resecarse 
por completo, la sobrevida a 10 años es cercana 
al 90%.
• Los melanomas epitelioides muestran células grandes, 
con pleomorfi smo y múltiples mitosis. Este tipo se 
asocia con una sobrevida a 10 años del 35% y con 
frecuencia se encuentra invasión a la orbita al momento 
del diagnóstico.
La diseminación de los melanomas oculares se produce 
directamente a la órbita o de manera hematógena, lo cual 
causa metástasis sistémicas. La enfermedad metastásica es 
un fenómeno observado como manifestación tardía del 
melanoma ocular resecado.
L
C
M
E
R
Figura 22.6 Melanoma maligno uveal. Corte histológico del 
globo ocular [cristalino (L), córnea (C)]) que muestra una masa 
tumoral de melanoma (M). La retina se ha desprendido con un 
exudado subretiniano (E).
22Patología oftálmica
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ANORMALIDADES DEL CRISTALINO
La luxación del cristalino puede ser 
espontánea o de origen traumático
El cristalino se encuentra normalmente suspendido por fi bras 
de la zónula ciliar, compuestas por la proteína fi brilina y 
fi jo al cuerpo ciliar. Cuando se produce la luxación del 
cristalino, que puede ser espontánea o traumática, éste se 
desprende de su posición normal. En la luxación anterior, 
el cristalino cae hacia el frente, obstruyendo la pupila y 
causando glaucoma agudo (pág. 501). En la luxación pos-
terior, el cristalino cae hacia atrás hacia el humor vítreo, 
con pérdida de la agudeza visual.
En el síndrome de Marfan, existe una predisposición a la 
luxación espontánea del cristalino, causada por una muta-
ción de uno de los genes de la fi brilina. La luxación trau-
mática se ve en lesiones tanto penetrantes como no 
penetrantes (pág. 502).
Las cataratas son áreas de opacidad del 
cristalino y tienen una gran variedad 
de causas
El cristalino normal está compuesto por una cápsula, célu-
las epiteliales y una masa central de células densamente 
empaquetadas, que han perdido su núcleo y contienen 
proteínas transparentes, altamente estables, llamadas ‘cris-
talinas’. En la formación de las cataratas existe una dege-
neración de las proteínas cristalinas las cuales se vuelven opacas. 
Se producen cambios estructurales en el cristalino, con for-
mación de glóbulos hialinos, licuefacción y calcifi cación 
focal. El material degenerado del cristalino puede llegar al 
humor acuoso, donde es fagocitado por macrófagos y 
puede causar bloqueo de la red trabecular lo cual provoca 
glaucoma secundario de ángulo abierto (pág. 502).
La principal causa de las cataratas es un trastorno meta-
bólico en la nutrición del cristalino, la cual procede por la 
difusión del humor acuoso. Existen varios factores predis-
ponentes. Las cataratas más comunes son las que se desa-
rrollan con la edad (cataratas seniles). Entre los factores 
predisponentesse encuentran traumatismos, diabetes melli-
tus, terapia con corticosteroide, infl amación del globo ocu-
lar (p. ej., uveítis), glaucoma e irradiación del ojo. Pueden 
desarrollarse cataratas congénitas in utero después de la 
infección por rubéola.
ENFERMEDADES DE LA RETINA Y DEL 
HUMOR VÍTREO
Las enfermedades retinianas son principalmente 
infl amatorias, vasculares o degenerativas
La retina es la capa nerviosa especializada del ojo. Contiene 
los fotorreceptores (bastones y conos), que detectan la luz 
y las interneuronas, que integran la entrada a las células 
ganglionares de la retina (que dan origen a los axones en 
el nervio óptico). Los extremos de los fotorreceptores están 
embebidos en el epitelio pigmentado de la úvea, que pro-
porciona el soporte metabólico esencial. En su superfi cie, 
la retina está separada del humor vítreo por la membrana 
basal, lo que resalta el hecho de que el humor vítreo no es 
simplemente globo de fl uido, sino que es un tejido com-
plejo de soporte transparente, que contiene células y pro-
teínas de matriz especializadas.
La retina puede ser lesionada de manera secundaria por 
varios procesos patológicos, tales como trastornos vascula-
res (que se exponen más adelante) y enfermedades infl ama-
torias de la coroides, o puede haber un daño secundario 
por hipertensión en el globo ocular causada por glaucoma 
(pág. 501). Las enfermedades retinianas primarias son dege-
nerativas o con menor frecuencia infecciosas. La degenera-
ción macular relacionada con la edad (DMRE) es una de 
las causas más comunes de pérdida grave de la visión en los 
ancianos. La DMRE se caracteriza por una pérdida progre-
siva de la visión central causada por cambios degenerativos 
y neovasculares en la región de la mácula.
• La DMRE temprana muestra masas de proteína/lípido 
en la coroides, llamadas drusas, por debajo del epitelio 
pigmentario retiniano. Esta etapa no se asocia con una 
pérdida signifi cativa de la agudeza visual.
• La DMRE tardía muestra atrofi a del epitelio 
pigmentario retiniano (atrofi a geográfi ca) y crecimiento 
de nuevos vasos sanguíneos al interior de la retina desde 
la coroides, los cuales pueden sangrar. Esta etapa está 
asociada con pérdida signifi cativa de la agudeza visual.
Varios loci de genes están ligados con un incremento en 
el riesgo de desarrollar una DMRE.
El término retinopatía pigmentaria se aplica a un grupo 
de enfermedades en las cuales hay degeneración retiniana 
asociada con migración del pigmento melanina desde la 
coroides, el cual es fagocitado por los macrófagos situados 
alrededor de vasos de la retina. El principal tipo es la enfer-
medad hereditaria retinosis pigmentaria. Otras causas son 
secundarias a enfermedades neurometabólicas por almace-
namiento (págs. 92 y 478).
La infección por Toxoplasma, citomegalovirus y herpes
se ve en pacientes inmunosuprimidos, en especial en los 
que padecen SIDA y están creciendo en importancia como 
causa de ceguera.
La pérdida de células ganglionares retinianas por enfer-
medades de la retina causa atrofi a del nervio óptico, el cual 
se ve como una papila óptica pequeña y pálida en la oftal-
moscopia. Esta situación indica un daño retiniano grave e 
irreversible, pues las neuronas de la retina no pueden reem-
plazarse una vez que se pierden.
Las enfermedades vasculares de la retina son 
una causa común de ceguera
Los trastornos vasculares son una causa importante de enfer-
medades oculares y tienen su mayor impacto en la retina. Los
principales factores predisponentes para las enfermedades 
vasculares son la hipertensión y la diabetes mellitus. En la 
actualidad las complicaciones retinianas de la diabetes 
mellitus son una de las causas más comunes de ceguera en 
los países occidentales.
Entre las principales enfermedades vasculares se encuen-
tra la hipertensión benigna, que se asocia con engrosa-
22 PATOLOGÍAPatología clínica
500
miento hialino en los vasos retinianos. En la hipertensión 
en fase acelerada se presentan hemorragias en fl ama, exu-
dados y áreas de isquemia retiniana, que causan microin-
fartos llamados manchas algodonosas.
La retinopatía diabética causa engrosamiento de la mem-
brana basal de los capilares y arteriosclerosis hialina. Los 
microaneurismas se producen como dilataciones de arte-
riolas y capilares con paredes anormalmente frágiles y per-
meables. Se forman exudados, con ‘manchas hemorrágicas’ 
por el aumento en la permebilidad de los capilares. Las áreas 
de isquemia generan manchas algodonosas. La isquemia 
retiniana provoca la secreción de factores angiogénicos, lo 
que induce la formación de nuevos vasos (retinopatía
proliferativa).
Neovascularización es el término empleado para descri-
bir la formación de vasos nuevos en la superfi cie interior de 
la retina (que conduce a hemorragias) y en la superfi cie 
anterior del iris (que provoca glaucoma secundario de 
ángulo cerrado).
La oclusión de la arteria retiniana ocurre por bloqueo 
de la arteria central de la retina como resultado de una 
embolia o menos frecuente por vasculitis, como en la arte-
ritis de células gigantes (pág. 169). La retina sufre necrosis 
y existe pérdida de células ganglionares, lo que produce 
atrofi a óptica y proliferación de células gliales retinianas 
(gliosis retiniana).
La policitemia y el glaucoma crónico predisponen a la 
oclusión de la vena retiniana. La trombosis conduce a 
una extensión de la sangre en la retina lo que resulta en una 
hemorragia generalizada.
En el desprendimiento retiniano, la retina se 
separa del epitelio pigmentado y pierde su 
soporte metabólico
El desprendimiento de la retina ocurre cuando la capa ner-
viosa se separa del epitelio pigmentado. Siempre que la capa 
fotorreceptora sea puesta nuevamente en contacto con la 
retina, ésta recupera su función; sin embargo, la separación 
prolongada induce la pérdida del soporte metabólico del 
epitelio pigmentado retiniano, con degeneración de las célu-
las fotorreceptoras y pérdida permanente de la función.
Existen tres razones principales para el desprendimiento 
de la retina:
• Tracción de la retina por anormalidades del humor 
vítreo. Esto sucede en traumatismos anteriores o con el 
desarrollo de neovascularización. En la retinopatía 
diabética proliferativa esto se conoce como retinopatía
vasoproliferativa (RVP).
• El cizallamiento de la retina puede causar pequeños 
desgarros de la retina y su desprendimiento. Existe 
predisposición a estos desgarros en trastornos 
degenerativos de la retina o del humor vítreo y 
se desarrollan cuando el humor vítreo pierde contacto 
con la retina en la unión vitreoretinal. Los pacientes con 
miopía profunda tienen predisposición a esta pérdida 
de contacto.
• Presión sobre la retina por acumulación de líquido 
en el espacio subretiniano, comúnmente a causa de 
exudado infl amatorio, hemorragia o neoplasia.
El retinoblastoma es un tumor poco común de 
la infancia
El retinoblastoma es un tumor maligno de la retina, muy raro, 
que se presenta en niños menores de cinco años de edad. 
Su importancia radica en que aproximadaamente la tercera 
parte de los casos es hereditario y la genética molecular ha 
demostrado que la pérdida de un gen supresor tumoral 
específi co llamado RB predispone a su desarrollo. Los 
pacientes con la forma hereditaria tienen una alta incidencia 
de enfermedad bilateral, mientras que la forma esporádica 
tiende a presentar afección unilateral.
Compuesto por células primitivas similares a neuroblas-
tos, las lesiones se presentan macroscópicamente como una 
masa de tejido blanco, que surge en la retina y reemplaza 
el humor vítreo. Los tumores tienen un comportamiento 
agresivo, con extensión a la órbita y a lo largo del nervio 
óptico con diseminación al SNC. Los niños se presentan 
con crecimiento del globo ocular o con una pupila blanca, 
debido a la presencia del tumor en el humor vítreo.
El papiledema es la tumefacción de la papila óptica 
(disco óptico), un signo clínico que se observa en la 
oftalmoscopia.Sin embargo, éste no es simplemente 
edema como el que se ve en otros tejidos. La hinchazón 
es debida a la presión sobre el nervio óptico cuando el 
LCR llena la vaina del nervio, por lo general es resultado 
de una lesión focal que ocasiona un aumento de la 
presión intracraneal. El incremento de la presión sobre el 
nervio óptico conduce al daño fl ujo normal de 
citoplasma a lo largo del axón, haciendo que el axón se 
dilate y aumente. Una mayor presión sobre el nervio 
óptico compromete el retorno venoso, e induce el 
desarrollo de hemorragias secundarias en la retina.
Los exudados densos son acumulaciones de 
proteínas plasmáticas ricas en lípidos, las cuales escapan 
de los vasos y se acumulan en la capa plexiforme 
exterior.
Las manchas algodonosas son áreas de microinfartos 
en la retina. Las manchas son los extremos dilatados 
redondeados de los axones retinianos lesionados.
Las hemorragias en fl amas son causadas por 
enfermedades que afectan arteriolas. La forma de fl ama 
se debe a los restos de sangre en la capa superfi cial de 
las fi bras nerviosas.
Las manchas hemorrágicas son causadas por 
rupturas de capilares profundos en la capa plexiforme 
exterior de la retina.
El alambre de plata de los vasos es causado por 
arteriosclerosis de los vasos retinianos, lo que demuestra 
el reemplazo de sus paredes por material hialino.
Patología de las anormalidades 
oftalmoscópicas comunes
22Patología oftálmica
501
GLAUCOMA
En el glaucoma hay un aumento de la presión 
intraocular que daña la retina
El glaucoma es un síndrome muy común en el cual existe 
un aumento de la presión intraocular, afecta al 2% de la 
población mayor de 40 años de edad. Esta enfermedad es 
importante en caso de no recibir tratamiento evoluciona a 
ceguera.
El mantenimiento de la presión intraocular normal se 
logra a través de la secreción continua del humor acuoso 
por el cuerpo ciliar, siendo equilibrado por su retiro de la 
cámara anterior mediante fi ltración desde la red trabecular 
en la periferia del iris hacia el interior del conducto de 
Schlemm. En el glaucoma el equilibrio está alterado, por 
un defecto en la fi ltración y en el retiro del humor acuoso.
Existen dos síndromes clínicos principales. El glaucoma 
crónico ocurre con un aumento gradual de la presión 
intraocular, que induce lentamente un deterioro gradual de 
la agudeza visual si no se trata. El glaucoma agudo se 
asocia con un incremento rápido de la presión intraocular, 
que produce dolor intenso, enrojecimiento del ojo y dete-
rioro rápido de la función visual (que puede ser permanente 
si no se trata de urgencia).
Los resultados del aumento de la presión intraocular son 
excavación y atrofi a de la papila óptica, detectadas en el 
exámen de fondo de ojo y degeneración de las células 
ganglionares retinianas. Clínicamente hay pérdida progre-
siva del campo visual periférico, que conduce a ceguera en 
los casos no tratados. En el glaucoma agudo hay ruptura 
del endotelio, que ocasiona edema de la córnea y formación 
de ampollas corneales dolorosas. En el glaucoma crónico, 
la esclerótica puede estirarse y formar protusiones salientes 
llamadas estafi lomas.
En el glaucoma ocurre interrupción de la 
fi ltración del humor acuoso en la red 
trabecular
Existen diversas causas comunes de glaucoma, que se divi-
den en primarias y secundarias.
El glaucoma primario es causado por dos alteraciones 
principales en el drenaje del humor acuoso:
• Puede ocurrir el cierre de la red trabecular, que 
normalmente conduce al conducto de Schlemm, como 
un proceso degenerativo, cuya incidencia aumenta con 
la edad; se encuentra más a menudo en personas 
mayores de 40 años de edad y con frecuencia es 
familiar. Como el ángulo del drenaje es normal, este 
trastorno se llama glaucoma primario de ángulo 
abierto (fi gura 22-7a).
• Con la edad, algunos pacientes desarrollan un 
estrechamiento del ángulo entre el iris y la córnea, que 
causa un bloqueo funcional en el drenaje de líquido. 
Esta situación puede ser favorecida por la reducción 
normal del tamaño del ojo con el envejecimiento y el 
incremento normal del tamaño del cristalino con la 
edad. Se produce un ataque agudo, en particular 
cuando la pupila está dilatada, pues el iris se engruesa 
con la contracción. Por tanto, los ataques agudos 
pueden precipitarse en la oscuridad. Como el ángulo de 
drenaje es anormal, se denomina glaucoma primario 
de ángulo cerrado (fi gura 22-7b).
a
flujo de humor
acuoso a través
de la pupila
córnea
iris
cámara anterior
el humor acuoso debe
drenar al ángulo iridocorneal
degeneración
de la red
trabecular
conducto
de Schlemm
humor acuoso 
producido por 
el cuerpo ciliar
cristalino
b
el humor acuoso no
puede drenar y
aumenta la presión
Cámara
anterior poco
profunda
el iris hace
contacto con el
cristalino y bloquea
el drenaje
el ángulo 
iridocorneal 
está cerrado
Figura 22.7 Glaucoma. (a) Glaucoma primario de ángulo abierto. Con la edad, los conductos de la red trabecular degeneran. Sin embargo, 
el humor acuoso continúa produciéndose, por lo cual la presión en el ojo aumenta. Como el ángulo entre la córnea y la raíz del iris es 
normal (abierto), éste se denomina glaucoma de ángulo abierto. (b) Glaucoma primario de ángulo cerrado. Si la cámara anterior se vuelve 
poco profunda, el drenaje del ángulo es funcionalmente cerrado. Si la pupila se dilata, esto compromete aún más el drenaje del humor 
acuoso y puede precipitar un ataque agudo de glaucoma.
22 PATOLOGÍAPatología clínica
502
El glaucoma secundario es causado por enfermedades 
que ocluyen el drenaje del humor acuoso. Por ejemplo, 
puede haber adherencias entre el iris y la córnea causadas 
por uveítis o secundarias a proliferación vascular por isque-
mia retiniana (glaucoma secundario de ángulo cerrado).
Alternativamente, puede haber un bloqueo de la red tra-
becular por partículas de material en el humor acuoso, en 
especial material degenerado del cristalino, pigmento de 
lesiones melanocíticas o macrófagos acumulados en res-
puesta a hemorragia o infl amación (glaucoma secundario 
de ángulo abierto) (fi gura 22-7c).
El glaucoma congénito se ve en la infancia con creci-
miento del globo ocular y es muy raro; este trastorno 
obedece principalmente a defectos en el desarrollo del dre-
naje del humor acuoso. 
TRAUMATISMOS DEL OJO
Los traumatismos del ojo son una causa 
común de deterioro visual
En su mayor parte prevenibles con el uso de protección 
adecuada de los ojos, los traumatismos son una causa 
común de enfermedades oculares. La lesión puede ser evi-
dente de inmediato o desarrollarse después de la lesión 
como una complicación secundaria.
• La contusión del ojo puede causar hemorragia 
intraocular o desgarro de la retina y úvea.
• La luxación del cristalino puede ocurrir con 
traumatismos graves.
• Las heridas penetrantes (que llegan a la córnea) 
causan cicatrización permanente si hay lesión en la 
cápsula de Bowman, mientras que las lesiones
perforantes (las que pasan a través de la córnea) 
pueden complicarse con hemorragia o infección. La 
reparación de perforaciones corneales puede 
complicarse por la adherencia del iris a la parte 
posterior de la córnea en el sitio del traumatismo. 
• El glaucoma secundario es una complicación 
importante de hemorragia hacia la cámara anterior.
• La siderosis bulbar es causada por la retención de 
cuerpos extraños con contenido de hierro en el globo 
ocular. El hierro se deposita dentro de los tejidos del 
ojo y provoca degeneración retiniana.
• La oftalmitis simpática es una rara respuesta inmune 
mediada por células T que causa una infl amación 
granulomatosa en un ojo normal que ha sido 
estimulado por una lesión del ojo contralateral. El 
factor que desencadena esta reacción inmune es la 
exposición de antígenos retinianos (que en condiciones 
normales son secuestrados por una barrera hemato-
retiniana) al sistema inmune, después de un 
traumatismo del globo ocular. Histológicamente existe 
una intensa infl amacióngranulomatosa del ojo. El 
desarrollo de este trastorno puede prevenirse si se 
extirpa el ojo lesionado.
ENFERMEDADES DE LA ÓRBITA
Las enfermedades de la órbita se presentan con desplaza-
miento del ojo (proptosis) o dolor orbitario. Las causas 
principales de afectación de la órbita son enfermedades 
oculares tiroideas, lesiones vasculares, enfermedades infl a-
matorias y tumores. La evaluación clínica incluye la reali-
zación de estudios de imágen de la órbita para determinar 
el sitio y naturaleza de la tumefacción, seguido en muchos 
casos por una biopsia. La enfermedad tiroidea (enfermedad 
de Graves) puede causar afectación orbitaria y proptosis 
debido a la acumulación de material de la matriz extrace-
lular en los tejidos orbitarios.
Las enfermedades infl amatorias orbitarias son 
de diversa etiología
Las enfermedades infl amatorias orbitarias se presentan con 
infl amación de la órbita, proptosis y dolor orbitario. Existen 
muchas causas de infl amación en la órbita y a veces realiza 
una biopsia para poder establecer una causa y distinguir 
lesiones por infi ltración tumoral. Estas lesiones eran llama-
das anteriormente seudotumores orbitarios, nombre que 
debe evitarse, puesto que no siempre es evidente una masa 
(tumor) en los estudios. Pueden presentarse en esta forma 
la artritis, enfermedades del tejido conjuntivo, infección 
micótica y trastornos infl amatorios específi cos relacionados 
con la esclerótica.
Las lesiones vasculares son la causa más 
común de tumefacción orbitaria en el adulto
Las lesiones vasculares y los tumores son una causa común 
de lesiones ocupativas orbitarias. El aumento rápido en el 
tamaño puede ser causado por trombosis dentro de la lesión.
c
el humor
acuoso
no puede
drenar desde la
cámara anterior
la red trabecular
está bloqueada por
tejido anormal o
partículas
Figura 22.7 (c) Glaucoma secundario. Si tejido anormal (p. ej., 
nuevos vasos sanguíneos) bloquea la red trabecular, entonces el 
humor acuoso no puede drenar y se desarrolla glaucoma, que se 
conoce como glaucoma secundario de ángulo cerrado. Si la red 
trabecular es ocluida por partículas (como células infl amatorias), 
esto se llama glaucoma secundario de ángulo abierto, pues el 
ángulo iridocorneal permanece abierto.
22Patología oftálmica
503
Los hemangiomas cavernosos son lesiones bien circuns-
critas, de 1 a 2 cm de diámetro. Son los tumores orbitarios 
que se ven más en adultos y suelen ser fáciles de resecar 
quirúrgicamente.
Los hemangiomas capilares son lesiones mal circunscri-
tas que se ven con mayor frecuencia en la infancia. Su extensa 
afectación de los tejidos orbitarios hace muy difícil su trata-
miento quirúrgico.
Los linfangiomas pueden afectar la órbita y de acuerdo 
al grado de afección orbitaria pueden dividirse en tipo 
superfi cial, profundo y mixto.
Los hemangiopericitomas son tumores derivados de los 
pericitos relacionados con los vasos. Varían en potencial 
maligno y el 30% recurren localmente, incluso si son benignos 
desde el punto de vista histológico.
Además de estas lesiones, también pueden encontrarse 
dentro de la órbita malformaciones arteriovenosas (MAV) 
menos defi nidas y venas varicosas.
El tipo más común de tumor orbitario maligno 
primario es el linfoma
El tumor primario más común de la órbita es el linfoma 
no-Hodgkin. En su mayoría son tumores de células B de 
grado bajo. En algunas partes de África el linfoma de Bur-
kitt, un tumor linfl oblástico de células B de grado alto, es 
el tumor orbitario más común.
Macroscópicamente, los tumores forman masas dentro de 
la órbita y frecuentemente afectan músculos extraoculares. 
Muchos de ellos se originan en la glándula lagrimal. También 
se ven infi ltrados linfoides reactivos benignos y deben diferen-
ciarse de los linfomas por medio de inmunohistoquímica.
Los tumores orbitarios de origen mesodérmico 
y nervioso pueden ser benignos o malignos
Los tumores orbitarios pueden originarse de tejido ner-
vioso o mesodérmico. Diversos tumores, tanto benignos 
como malignos, se encuentran en diferentes grupos de edad.
La extensión de un tumor ocular hacia la órbita es un 
fenómeno frecuente; los principales tumores oculares son 
el retinoblastoma en la infancia (pág. 500) y el melanoma 
uveal en adultos (pág. 498).
El rabdomiosarcoma de la órbita es un tumor de la 
infancia y pertenece al subtipo embrionario. Aunque este 
tumor es altamente maligno, el tratamiento con radiotera-
pia y quimioterapia muestra una tasa de sobrevida a tres 
meses del 93%.
El histiocitoma fi broso es el tumor mesenquimatoso 
orbitario más común en adultos. Se trata de tumores de 
células fusiformes compuestos por células similares a fi bro-
blastos y células similares a histiocitos, en una matriz colageni-
zada; se les clasifi ca en tipo benigno, localmente agresivo y 
maligno. Como están mal circunscritos, estos tumores reci-
divan con frecuencia, con una tasa de recurrencia del 30% para
las lesiones benignas, 57% para las lesiones localmente agre-
sivas y 64% para las malignas.
Las lesiones fi bro-óseas del cráneo a menudo invaden 
la órbita, en particular las fi bromatosis, los tumores óseos 
primarios, la displasia fi brosa del hueso y la histiocitosis de 
células de Langerhans (histiocitosis X) (pág. 327).
Los tumores benignos de la vaina del nervio represen-
tan alrededor del 2% de todos los tumores orbitarios. Son 
schwanomas bien circunscritos (neurilemomas) o neurofi -
bromas plexiformes, mas difi ciles de resecar. 
Los meningiomas de la órbita se originan en las células 
meningoteliales aracnoideas de la vaina del nervio óptico y 
son similares a los que se presentan en el SNC.
Los gliomas del nervio óptico son astrocitomas de bajo 
grado de malignidad, clasifi cados como astrocitomas pilo-
cíticos juveniles. Histológicamente son tumores de células 
fusiformes con un fondo fi brilar.
Los tumores de las orbitas metastásicos 
provienen más comúnmente de mama, 
pulmón, riñón y próstata
La órbita es afectada a menudo por tumores metastásicos, 
originados con mayor frecuencia en mama, pulmón, riñón 
y próstata. El diagnóstico del sitio primario de la metástasis 
puede favorecerse con inmunocitoquímica, para determinar 
la presencia marcadores de sustancias dentro de las células 
tumorales. Esto es particularmente útil con muestras pequeñas
obtenidas de la órbita en los casos en que el patólogo no 
no disponga de los hallazgos morfológicos del tumor.
Desde el punto de vista clínico, la invasión extensa de los 
tejidos orbitarios produce proptosis, dolor por afección de 
nervios y parálisis de los movimientos oculares. En casos 
graves el ojo se inmoviliza (‘órbita congelada’).
Las lesiones del desarrollo embrionario son 
comunes en la infancia
Durante la infancia, las lesiones del desarrollo representan 
muchas lesiones orbitarias. Entre los tipos más comunes se 
encuentran los quistes dermoides recubiertos por epitelio 
escamoso, con anexos cutáneos como glándulas sebáceas, 
folículos pilosos y glándulas sudoríparas en la pared. Estas 
lesiones constituyen el 24% de todos los tumores en todos 
los grupos de edad.
Las heterotopias encefálicas pueden afectar la órbita y 
son parte del espectro de defectos del tubo neural (págs. 
476 a 478). El encefalocele anterior puede incluir la órbita, 
con meninges y tejido glial o tejido nervioso presente en 
su interior.
Las lesiones de la glándula lagrimal pueden 
ser infl amatorias o neoplásicas
El aumento de tamaño de la glándula lagrimal puede ser 
causado por infl amación específi ca o inespecífi ca (incluyendo 
enfermedades granulomatosas) o por neoplasias primarias 
(benignas y malignas) y metastásicas.
La infección (causada comúnmente por bacterias) de la 
glándula o los conductos lagrimales puede provocar tume-
facción. Es posible que se produzca bloqueo del conducto 
por crecimiento local excesivo de Actinomyces, con la forma-
ción de un cálculo compuesto por bacterias fi lamentosas.
Los quistes de la glándula lagrimal o de sus conductos 
asociadosson comunes. Algunos son quistes dermoides del 
desarrollo, mientras que otros son quistes de retención, 
causados por el bloqueo de los conductos.
22 PATOLOGÍAPatología clínica
504
La enfermedad de Sjögren se asocia con afección auto-
inmune y crecimiento de la glándula por infi ltración de 
células linfoides la pérdida de glándula provoca sequedad 
ocular.
La sarcoidosis (pág. 567 y siguientes) se asocia con 
expansión de la glándula por granulomas no caseifi cados.
El linfoma es el tumor primario más común de la glán-
dula lagrimal (usualmente es un linfoma no-Hodgkin de 
células B de grado bajo, tipo MALT).
Caso 1 Hombre con deterioro visual
Un electricista de 58 años de edad ha sido referido por su 
oftalmólogo a la clínica. Ha notado cierto deterioro en la 
visión y el especialista apreció que tiene excavación 
temprana de la papila óptica. Se midió la presión 
intraocular con un tonómetro y se encontró elevada, lo 
cual llevó al diagnóstico de glaucoma. El examen del 
ángulo iridocorneal muestra que está abierto con una 
cámara anterior normal.
1. ¿Cuál es la patogenia del glaucoma primario de 
ángulo abierto?
2. ¿Qué otros tipos de glaucoma existen?
3. ¿Cuál es la evolución natural del glaucoma no 
tratado?
Caso 2 Masa dolorosa en el párpado
Un hombre de 38 años de edad es referido a la clínica de 
oftalmología debido a un aumento doloroso del párpado 
superior, que se desarrolló durante un lapso de dos 
semanas. A la exploración se observó un área de 
engrosamiento en el párpado superior. Cuando el 
párpado se revierte se ve un área mal defi nida de color 
amarillento debajo de la conjuntiva. Se establece el 
diagnóstico de un chalazión.
1. ¿Cómo explica la naturaleza del chalazión al 
paciente?
Preguntas basadas en casos
En la página 595 se proporcionan respuestas breves a estas preguntas.
	PATOLOGÍA CLÍNICA
	22. PATOLOGÍA OFTÁLMICA
	Introducción
	Enfermedades de párpados , conjuntiva y córnea
	Las enfermedades inflamatorias y neoplásicas de los párpados son comunes
	Las enfermedades de la córnea comunmente causan cicatrización y pérdida de la agudeza visual
	Enfermedades de la úvea
	La inflamación uveal se asocia con varias enfermedades sistémicas
	Los tumores melanocíticos se originan comúnmente en la úvea y pueden ser (...)
	Anormalidades del cristalino
	La luxación del cristalino puede ser espontánea o de origen traumático
	Las cataratas son áreas de opacidad del cristalino y tienen una gran variedad de causas
	Enfermedades de la retina y del humor vítreo
	Las enfermedades retinianas son principalmente inflamatorias, vasculares o degenerativas
	Las enfermedades vasculares de la retina son una causa común de ceguera
	En el desprendimiento retiniano, la retina se separa del epitelio pigmentado y pierde su (...)
	El retinoblastoma es un tumor poco común de la infancia
	Glaucoma
	En el glaucoma hay un aumento de la presión intraocular que daña la retina
	En el glaucoma ocurre interrupción de la filtración del humor acuoso en la red trabecular
	Traumatismos del ojo
	Los traumatismos del ojo son una causa común de deterioro visual
	Enfermedades de la órbita
	Las enfermedades infl amatorias orbitarias son de diversa etiología
	Las lesiones vasculares son la causa más común de tumefacción orbitaria en el adulto
	El tipo más común de tumor orbitario maligno primario es el linfoma
	Los tumores orbitarios de origen mesodérmico y nervioso pueden ser benignos o malignos
	Los tumores de las orbitas metastásicos provienen más comúnmente de mama, (...)
	Las lesiones del desarrollo embrionario son comunes en la infancia
	Las lesiones de la glándula lagrimal pueden ser inflamatorias o neoplásicas
	FIGURAS
	Figura 22.1
	Figura 22.2
	Figura 22.3
	Figura 22.4
	Figura 22.5
	Figura 22.6
	Figura 22.7