Tumores del riñón y del urotelio

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• CUADRO 112-1 Clasificación de los tumores
de riñón más frecuentes (OMS, 2002)
de características epiteliales
Benignos
Angiomiolipoma
Adenoma metanéfrico
Adenoma papilar
Oncocitoma
Malignos
Carcinoma de células renales
Carcinoma de células claras
Carcinoma papilar de células renales de tipos I y II
Carcinoma cromófobo
Carcinoma de conductos colectores o ductus de Bellini
Carcinoma renal medular
Carcinoma de células renales inclasificado
Tumores del riñón y del urotelio
CONCEPTO
Los tumores renales suelen iniciarse como masas sólidas, sólo excep-
cionalmente como lesiones sólido-quísticas. Aproximadamente el 90% 
de las mismas son malignas y su origen es el parénquima renal. Otros 
tumores del riñón se originan en la vía urinaria y más raramente se 
trata de metástasis. La práctica totalidad de los tumores malignos de 
origen en el parénquima renal son los carcinomas de células renales; 
el carcinoma de células claras representa el 70% de los mismos. En 
la práctica clínica, el diagnóstico diferencial se debe realizar con los 
dos tumores benignos más comunes, el oncocitoma, prácticamente 
indiferenciable por imagen del carcinoma de células renales, y el angio-
miolipoma, que suele ser fácilmente diagnosticable tanto por ecografía 
como por TC. En el cuadro 112-1 se incluye la clasificación de la OMS 
de las neoplasias renales originadas en la corteza renal. En el presente 
capítulo se hará una mención específica al nefroblastoma o tumor de 
Wilms, que es el tumor renal primario más común en la edad infantil.
TUMORES BENIGNOS DEL RIÑÓN
Oncocitoma
El oncocitoma renal es una neoplasia de crecimiento muy lento que 
habitualmente corresponde al 2%-5% de las neoplasias renales. Sin 
embargo, dentro de las masas de menos de 3 cm, puede representar 
hasta el 10% de estas. Tiene su origen en las células intercaladas del 
túbulo colector y está constituido por células de citoplasma amplio, 
intensamente eosinofílico, con gránulos que se corresponden con 
mitocondrias y núcleos pequeños redondos y uniformes (células 
oncocíticas). Para considerar estas neoplasias como oncocitomas 
deben carecer de mitosis atípicas y no deben existir otros grupos o 
tipos celulares.
Suele ser un tumor asintomático y su diagnóstico habitualmente es 
incidental por ecografía o TC. Macroscópicamente es un tumor bien 
delimitado, redondeado, con buena diferenciación entre el parén-
quima normal y el patológico. Los oncocitomas de mayor tamaño 
pueden tener un área central cicatricial de forma estrellada (imagen 
«en rueda de carro»). Se considera un tumor benigno, sin capacidad 
de producir metástasis, aunque puede producir alteraciones derivadas 
de su crecimiento local.
El tratamiento de elección del oncocitoma es la nefrectomía parcial, 
aunque también se puede contemplar la realización de una nefrectomía 
radical en tumores de gran tamaño, ante la imposibilidad de des-
cartar totalmente la presencia de áreas de carcinoma renal de aspecto 
oncocítico, habitualmente carcinoma cromófobo.
Angiomiolipoma
Es un tumor benigno del mesénquima renal constituido por vasos 
sanguíneos, músculo liso y tejido adiposo (histología mesodérmica). 
Corresponde al 2%-5% aunque, al igual que el oncocitoma, esta fre-
cuencia es mayor en los tumores menores de 3 cm. Puede ser esporádico 
o asociarse a la esclerosis tuberosa (síndrome de Bourneville); en este
caso es más frecuente que sea múltiple, bilateral y que afecte también a
otros órganos (hígado, útero o retroperitoneo). Su mayor riesgo es que
presente hemorragia espontánea, lo que puede originar una hemorragia
retroperitoneal (síndrome de Wunderlich) debido a la fragilidad de los
vasos neoformados y a la inexistencia de cápsula clásica. El síndrome
de Wunderlich con la tríada de Lenk (dolor agudo, masa palpable y
signos de hemorragia interna) se presenta en un 10% de los casos.
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928 SECCIÓN VI Nefrología
El tratamiento está condicionado por el riesgo de rotura y hemorra-
gia. El factor pronóstico más importante para predecir dicha hemorragia 
es el tamaño tumoral, por lo que se suele aconsejar el tratamiento 
conservador expectante en lesiones de menos de 4 cm, y su exéresis o 
embolización a partir de este tamaño o bien tratamiento médico en 
contexto de esclerosis tuberosa (v. cap. 110, Malformaciones congénitas 
y enfermedades quísticas del riñón). El tratamiento quirúrgico de elec-
ción, siempre que técnicamente sea factible, es la nefrectomía parcial.
Otros tumores benignos
Otros tipos de tumores renales benignos son el adenoma metanéfrico y 
diversos tumores como fibromas, leiomiomas, hemangiomas (capaces 
de ocasionar hematuria recurrente), nefromas mesoblásticos congénitos 
y, excepcionalmente, el tumor yuxtaglomerular productor de renina 
(síndrome de Robertson-Kiara o reninismo primario). En este caso, la 
ablación del tumor comporta la normalización de la HTA en un 75% 
de los casos.
TUMORES MALIGNOS DEL RIÑÓN
Carcinoma de células renales
Concepto
Antiguamente denominado hipernefroma, adenocarcinoma renal 
o tumor de Grawitz, es un carcinoma que se origina en las células
epiteliales del túbulo renal. Es la décima neoplasia del varón en orden
de frecuencia y la decimocuarta en la mujer. Representa el 2% de las
neoplasias malignas y es más frecuente en varones que en mujeres
(2:1). Su máxima incidencia se produce entre los 50-70 años, si
bien puede aparecer a partir de los 35 años hasta la edad senil. En
España, la incidencia es de 5-9 por 100.000 habitantes; cada año
aparecen 4.000 casos nuevos. Existe una mayor frecuencia del cáncer
renal en pacientes con insuficiencia renal en relación con el tiempo
transcurrido en diálisis y el desarrollo de enfermedad renal quística
adquirida. Así, los pacientes en diálisis llegan a representar entre el
4% y el 9% de los carcinomas de células renales sobre el riñón con
enfermedad quística adquirida del adulto (1.000 veces más que en
la población normal).
Su génesis se ha relacionado con la dieta hipercalórica (dietas ricas 
en grasas y colesterol), la obesidad, la HTA, el tabaco (incidencia 1,7 
veces mayor) y otros factores ambientales como los metales pesados 
(cadmio), sin que en la mayoría de los casos pueda determinarse un 
factor etiológico claro.
Anatomía patológica
El tipo más frecuente es el carcinoma de células claras (70%). La 
variante papilar (tipo I y tipo II) constituye el 15% de las neoplasias 
renales malignas. El patrón histológico de carcinoma renal cromófobo 
está presente en el 5% de los tumores renales malignos. Una variedad 
excepcional y con gran agresividad corresponde al carcinoma de los 
ductus colectores, o carcinoma de Bellini (1%), y el carcinoma medular. 
El carcinoma de células renales tiene su origen en las células epiteliales 
del túbulo contorneado proximal (carcinoma de células claras) o túbulo 
colector (cromófobo y de Bellini). Un 2% de los carcinomas renales no 
puede clasificarse de acuerdo con ninguno de estos parámetros y corres-
ponde a los carcinomas no clasificados o indiferenciados (sarcomatoides 
y de células fusiformes).
La existencia de formas familiares de los subtipos histológicos más 
comunes del carcinoma de células renales ha permitido un buen cono-
cimiento de las alteraciones genéticas subyacentes en estos tumores, 
al demostrarse que tanto las formas esporádicas como las hereditarias 
comparten similares alteraciones genéticas. La forma familiar del car-
cinoma de células claras se encuentra presente en la enfermedad de von 
Hippel-Lindau, donde la alteración genética inicial se encuentra en el 
gen del mismo nombre, situado en 3p25. La ausencia de expresiónde 
este gen provoca un aumento de VEGF que resulta en aumento de la 
angiogénesis y proliferación de las células que conducen a la neoplasia. 
Dicho conocimiento ha permitido desarrollar fármacos específicos 
dirigidos a bloquear estas vías biológicas, que se han convertido en 
la opción mayoritaria de tratamiento de la enfermedad diseminada. 
La alteración genética presente en la forma familiar del carcinoma 
papilar de tipo I es una sobreexpresión de c-met que condiciona una 
activación de factor de crecimiento hepatocítico. También existen 
formas familiares del carcinoma papilar de tipo II, mientras que la 
enfermedad de Birt-Hogg-Dubé se asocia con el desarrollo tanto de tu-
mores cromófobos como de oncocitomas.
Estadificación tumoral
En la estadificación del tumor renal, como en el resto de tumores 
sólidos, debemos tener en cuenta tanto la extensión tumoral, para la 
cual la clasificación más utilizada es la TNM, y por otra parte el grado 
de anaplasia celular (tabla 112-1). Una peculiaridad del tumor renal 
en su crecimiento local es su capacidad de progresión a través del sis-
tema venoso que puede llegar a producir trombos de gran volumen 
que progresan a través de la vena cava inferior y que incluso pueden 
alcanzar la aurícula. En un 20%-30% de los casos, la primera manifes-
tación de la enfermedad puede ser una metástasis, con localización 
preferente en pulmón (30%), huesos (15%), ganglios linfáticos (14%), 
suprarrenales (12%) y, con menor frecuencia, cerebro (8%), hígado 
(5%) y partes blandas.
Además de la extensión tumoral se debe conocer el tipo o patrón 
celular predominante, lo que confiere connotaciones especiales en 
cuanto a la posibilidad de multiplicidad, recidiva, progresión y apari-
ción de metástasis. A lo anterior siempre es necesario añadir el grado 
de diferenciación celular. En el caso del cáncer de células renales, la 
clasificación clásica de Fuhrman se ha sustituido por la de ISUP; en 
ambas adquiere especial relevancia el grado de atipia nucleolar, con 
mayor agresividad tumoral en los grados III y IV que en los grados 
I y II.
Cuadro clínico
La tríada clásica de hematuria, dolor y masa palpable se presenta sólo 
en un 15% de los casos, en la mayoría de los cuales se trata de pacientes 
con enfermedad neoplásica avanzada (30% de ellos con metástasis). 
En la actualidad, la mayor parte de los tumores renales se diagnostica 
de forma incidental (antes de presentar sintomatología) al realizar una 
exploración ecográfica o TC para estudio de otro proceso. Estos casos 
presentan en general una mayor supervivencia (85% a los 5 años) por 
tratarse de tumores de pequeño volumen y, por tanto, de bajo estadio.
Cuando el tumor es sintomático, la hematuria es el síntoma más 
frecuente; es total, espontánea y de aparición caprichosa, sin molestias 
miccionales, pero en ocasiones capaz de provocar cólico nefrítico por 
la expulsión de coágulos ureterales.
El carcinoma de células renales puede aumentar la síntesis de 
hormonas y péptidos de origen renal y causar: a) hipercalcemia por 
hiperparatiroidismo ectópico; b) policitemia por aumento de secreción 
de eritropoyetina, y c) HTA por secreción de renina. Otras manifes-
taciones paraneoplásicas son la producción de péptidos y anticuerpos 
generados en respuesta a la neoplasia. Tumores de gran tamaño pueden 
presentarse con un cuadro inespecífico de fiebre, malestar general, 
anorexia y adelgazamiento, síntomas digestivos o síndrome endocrino 
paraneoplásico. El síndrome paraneoplásico más frecuente es la altera-
ción funcional hepática con hepatoesplenomegalia, ictericia, elevación 
de fosfatasa alcalina, aumento de la α2-globulina y haptoglobina (sín-
drome de Stauffer). Muchas de las manifestaciones paraneoplásicas 
desaparecen tras la extirpación del tumor renal.
Diagnóstico
El esquema diagnóstico de exploración ante la sospecha clínica de 
una masa renal aparece plasmado en el algoritmo de la figura 112-1.
La ecografía determina el tamaño y localización del tumor renal 
(fig. 112-2) y permite diferenciarlo claramente de las lesiones quísticas 
(quiste simple, quiste cortical o quiste seroso simple). Las lesiones 
quísticas con tabicaciones, engrosamiento parietal, hemorragia intraquís-
tica o la presencia de imágenes papilares en su interior constituyen el 
denominado quiste complicado, que debe estudiarse con ecografía con 
contraste o con TC con contraste (fig. 112-3), que además permite 
determinar la extensión local y a distancia del tumor (TC toraco-
abdominal). Asimismo, permite determinar la indemnidad y la función 
del riñón contralateral. Hasta un 5% de los pacientes presentarán 
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929 CAPÍTULO 112 Tumores del riñón y del urotelio
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Figura - Algoritmo diagnóstico en el tumor renal. RM: resonancia 
magnética; Rx: radiografía; TC: tomografía computarizada.
Figura - TC de abdomen. Lesión renal izquierda, de aspecto 
proliferativo, sólida e hipercaptante de contraste que indica abundante 
neovascularización (asterisco).
TABLA 112-1 Estadios TNM del cáncer de riñón
T – Tumor primario
TX No se puede evaluar el tumor primario
T0 No evidencia de tumor primario
T1 Tumor ≤ 7 cm o inferior, en su dimensión máxima, 
limitado al riñón
T1a Tumor ≤ 4 cm o inferior
T1b Tumor > 4 cm pero ≤ 7 cm
T2 Tumor > 7 cm en su dimensión máxima, limitado al riñón
T2a Tumor > 7 cm pero ≤ 10 cm
T2b Tumor > 10 cm, limitado al riñón
T3 El tumor se extiende a venas importantes o tejidos 
perirrenales, pero no a la glándula adrenal ipsilateral 
ni sobrepasa la fascia de Gerota
T3a El tumor se extiende gravemente hacia la vena renal 
o sus ramas segmentarias (que contienen músculos), 
o el tumor invade la grasa del seno perirrenal y/o renal 
(grasa peripélvica), pero no más allá de la fascia 
de Gerota
T3b El tumor se extiende gravemente a la vena cava 
por debajo del diafragma
T3c El tumor se extiende gravemente hacia la vena cava 
sobre el diafragma o invade la pared de la vena cava
T4 El tumor invade más allá de la fascia de Gerota 
(incluida la extensión contigua a la glándula 
suprarrenal ipsilateral)
N – Ganglios linfáticos regionales
NX No se pueden evaluar los ganglios linfáticos regionales
N0 Ausencia de metástasis ganglionares regionales
N1 Metástasis en ganglio(s) regionales
M – Metástasis a distancia
M0 Ausencia de metástasis a distancia
M1 Metástasis a distancia
pTNM estadios
Estadio I T1 N0 M0
Estadio II T2 N0 M0
Estadio III T3 N0 M0
T1, T2, T3 N1 M0
Estadio IV T4 Cualquier N M0
Cualquier T Cualquier N M1
Figura - Ecografía renal. Tumor renal sólido en polo superior de 
riñón derecho con áreas heterogéneas hiperdensas y áreas quísticas 
en su interior (flecha).
un tumor contralateral de forma sincrónica o metacrónica. La RM 
permite determinar la extensión de la lesión de la vena cava inferior por 
trombo tumoral y también determinar si hay afección de partes blandas 
en tumores con gran extensión retroperitoneal.
Pronóstico
La supervivencia por estadios a los 5 años se establece en un 95% para 
el estadio T1, un 80%-90% para el T2, un 40%-60% para el T3 y un 
20%-30% para el T4. En caso de afección ganglionar la superviven-
cia es de un 7%-15% y, si existen metástasis a distancia, la supervivencia 
es sólo del 10% a los 5 años. Sin embargo, en el enfermo metastásico 
la supervivencia es muy variable según los grupos de riesgo de los 
pacientes. Estos grupos vienen determinados por el número de fac-
tores de riesgo, que son: mal estado general (Karnofsky < 80), LDH 
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930 SECCIÓN VI Nefrología
elevada, anemia, hipercalcemia y posible nefrectomía previa. Son de 
pronóstico favorable si no hay ningún factor de riesgo, en cuyo caso la 
supervivencia media es de 30 meses; de pronóstico intermedio si hay 
1 o 2 factores de riesgo, con una supervivencia de 20 meses y de mal 
pronóstico con 3 o más factores con una supervivencia media de 8 
meses. El hecho de clasificar los pacientes en grupos de riesgo también 
tiene importancia a la hora de seleccionar la terapia más adecuada.
Tratamiento
El tratamiento de elección del carcinoma renal es su exéresis quirúrgica. 
En sus estadios localizados se realiza con pretensión de curación. En la 
enfermedad metastásica tratada con antiangiogénicos sólo se recomien-
da en los de buen pronóstico, y pronóstico intermedio. Desconocemos 
si es beneficiosa en pacientes tratados con inmunoterapia en primera 
línea. El carcinoma de células renales se considera radiorresistente y 
quimiorresistente.
El tratamiento quirúrgico empleado, la nefrectomía parcial o radi-
cal, depende del tamaño tumoral, de la posibilidad técnica de realizar 
la exéresis del tumor y del estado funcional del riñón contralateral. La 
nefrectomía parcial es la técnica de elección en los tumores en estadio I 
(menos de 7 cm), al haber demostrado igual supervivencia cáncer-
específica que la nefrectomía radical pero mayor supervivencia glo-
bal debido a la menor mortalidad cardiovascular de estos pacientes 
que mantienen una mayor reserva renal. La nefrectomía parcial ha 
de practicarse de forma obligada en casos de riñón único, afectos de 
patología concomitante (HTA, diabetes y enfermedades sistémicas 
susceptibles de provocar deterioro funcional renal). En tumores de 
estadio II o más es de elección la nefrectomía radical que incluye la exé-
resis en bloque del riñón afecto con envoltura grasa y fascia de Gerota. 
La linfadectomía regional se aconseja en tumores mayores de 10 cm, 
así como ante la presencia de adenopatías en las pruebas de imagen.
El tratamiento de la enfermedad diseminada (ganglionar o metas-
tásica) se ha basado históricamente en la inmunoterapia, con interfe-
rón-α o interleucina 2, con tasas de respuesta bajas.
Posteriormente, los inhibidores tirosín-cinasas (sunitinib, sorafenib 
y pazopanib) y los anticuerpos anti-VEGF (bevacizumab) con marcado 
efecto antiangiogénico y antiproliferativo desplazaron la inmunoterapia 
clásica. Se emplean en enfermos metastásicos en los grupos de buen 
pronóstico y pronóstico intermedio. Los inhibidores de la vía m-TOR 
(temsirolimus y everolimus) se mostraron efectivos en los grupos de mal 
pronóstico y en el rescate de fracasos a inhibidores de la tirosín-cinasa.
Recientemente, la inmunoterapia dirigida a PD-1 y su ligando PDL-1, 
así como inhibidores de CTL-4, han demostrado superioridad sobre el 
sunitinib. Concretamente, la combinación nivolumab/ipilimumab ha 
aumentado hasta los 4 meses de supervivencia en tumores metastásicos 
de pronóstico intermedio y malo. Otros fármacos, como pemblizumab 
o atezolizumab en combinación con antiangiogénicos, también han
demostrado su superioridad sobre el sunitinib, que queda relegado a los
tumores metastásicos de buen pronóstico. Los cambios en el tratamiento
se están produciendo de forma rápida, por lo que es importante actuali-
zar estas líneas generales. El futuro será determinar factores predictivos
de respuesta para definir que opción es la más adecuada.
En caso de existencia de lesiones metastásicas únicas, estas pueden 
tratarse mediante intervención quirúrgica de rescate, sobre todo si 
son pulmonares, y mediante radioterapia estereotáctica las metástasis 
cerebrales.
Nefroblastoma (tumor de Wilms)
Concepto
Es un tumor renal de origen embrionario. Es el tumor sólido abdo-
minal más frecuente en niños y la quinta lesión maligna en la infancia 
(1 de cada 200.000 niños). Más del 80% de estos tumores aparecen 
antes de los 5 años de edad, y son muy raros por encima de los 15 años. 
No suele haber diferencias significativas en la incidencia en cuanto a 
sexos. Un 75% de los casos se presentan en niños sanos, mientras un 
25% se asocian a anomalías del desarrollo como malformaciones en la 
vía urinaria, ausencia del iris (aniridia) y hemihipertrofia (crecimiento 
desproporcionado de un lado del cuerpo). La presentación bilateral 
se observa entre el 5% y el 10% de los casos, de forma simultánea o 
sucesiva, respectivamente.
Anatomía patológica
Es un tumor capaz de mostrar una histología heterogénea. Macros-
cópicamente es una neoplasia encapsulada, de coloración parda al corte 
y con zonas de necrosis y áreas quísticas y hemorrágicas. Al examen 
microscópico se pueden encontrar tres tipos celulares entremezclados: 
células nefrogénicas (blastema); epiteliales, que forman estructuras 
tubulopapilares o glomeruloides renales de aspecto embrionario, y 
el estroma, que puede diferenciarse en células fusiformes musculares 
lisas o estriadas (frecuente), grasa o cartílago (raro) o estructuras óseas 
(muy raro).
La anaplasia, presencia de núcleos grandes e hipercromáticos y 
mitosis atípicas, se correlaciona con un peor pronóstico, dentro de la 
buena expectativa general de estas neoplasias, con una buena tasa de 
supervivencia (80%-90%), con tratamiento multimodal. Las metástasis 
más frecuentes se localizan en pulmón, hígado y ganglios linfáticos.
Cuadro clínico
El tumor de Wilms suele presentarse en forma de masa abdominal 
palpable (75%) firme, indolora, lisa y unilateral. Si aparece dolor 
abdominal (30%-40% de los casos) suele ser difuso, pero si aparece 
de forma brusca con anemia e hipertensión suele ser debido a hemo-
rragia intratumoral repentina. Puede haber fiebre o febrícula (18% 
de los casos) y hematuria macroscópica (por hemorragia aguda) o 
microhematuria (25% de los pacientes). La existencia de HTA puede 
deberse a una compresión del parénquima que genera isquemia renal 
o a la producción aumentada de renina.
Diagnóstico
Se realiza mediante TC, que permite indicar el tamaño tumoral, la 
existencia de adenopatías y establecer la posible presencia de metástasis 
hepáticas. La TC de tórax permite descartar la existencia de metás-
tasis pulmonares o mediastínicas. Pueden ser necesarias exploraciones 
complementarias de gammagrafía ósea o RM. Puede solicitarse la 
determinación sanguínea de catecolaminas y ácido vanilmandélico si 
se sospecha un neuroblastoma, aunque en este caso la lesión suele ser 
más medial.
Tratamiento
El tratamiento depende de la extensión tumoral, con un abordaje 
preoperatorio, quirúrgico y postoperatorio mediante la combinación 
de quimioterapia, exéresis quirúrgica y radioterapia. La extirpación qui-
rúrgica del tumor es necesaria, así como de otros tejidos adyacentes 
que puedan estar afectados. Desde la administración de radioterapia 
coadyuvante la supervivencia de pacientes con este tipo de cáncer 
mejoró en un 40% y desde el comienzo del uso de quimioterapia se 
han alcanzado tasas de supervivencia entre un 80% y un 90%.
Sarcoma renal
Los sarcomas son tumores malignos de origen mesenquimal. Estas 
neoplasias representan alrededor del 2% de los tumores malignos que 
afectan al riñón. La presencia de componente epitelial en la lesión 
indica que se trata de un carcinoma renal sarcomatoide, que debe 
diferenciarse de estas neoplasias. Existen diferentes variedades según 
el tipo mesenquimal predominante: leiomiosarcoma (50%-60% de 
los sarcomas renales), fibrosarcoma (10%-20%), liposarcoma (19%) 
y rabdomiosarcoma.
Sus manifestaciones clínicas suelen ser dolor y masa en el flanco 
y hematuria, pero a menudo su presentación es silente, de tal forma 
que suelen descubrirse en estadios avanzados. Está contraindicada la 
punción-biopsia, por la posibilidad de implantes en el trayecto de la 
aguja.
El tratamiento de elecciónes la exéresis radical del tumor 
mediante nefrectomía radical, a pesar de lo cual son frecuentes las 
recidivas locales. La presencia de metástasis configura un pronós-
tico muy desfavorable, con una expectativa de vida inferior a 3-6 
meses.
La quimioterapia sistémica complementaria con vincristina, ciclo-
fosfamida y actinomicina D, junto con doxorubicina e ifosfamida, per-
mite obtener respuestas objetivas. La radioterapia, a pesar de aplicarse 
con frecuencia, no ofrece beneficios considerables.
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931 CAPÍTULO 113 Enfermedades de las vías urinarias de interés en medicina interna 
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Tumores uroteliales de pelvis y uréter 
(carcinomas uroteliales)
Estos tumores que afectan la pelvis, el uréter o los cálices renales son 
poco frecuentes, y representan el 3%-5% de todos los tumores renales. 
Comparten factores etiopatogénicos con el cáncer de vejiga y no es 
infrecuente su concurrencia. Aproximadamente el 10% de los tumores 
vesicales pueden llegar a presentar un tumor de vías urinarias asociado 
y un tercio de los pacientes con tumores de vías presentarán un tumor 
vesical en su evolución clínica, lo cual confirma un mismo agente 
etiológico y la posibilidad de enfermedad panurotelial.
La mayor parte de estas lesiones corresponden a carcinomas tran-
sicionales (95%), mientras otros tipos celulares, como el carcinoma de 
células escamosas, son raros, y excepcionales los adenocarcinomas. Se 
asientan sobre todo en la pelvis renal (75%) y en los cálices renales; un 
25% de los mismos se localiza en el uréter, sobre todo en su trayecto 
distal. Suelen ser multitópicos (9%-25%) y pueden ser bilaterales, de 
forma sincrónica o asincrónica (2%-4%).
Como factores etiológicos predisponentes se encuentran el tabaco 
(el 70% de los varones y un 40% de mujeres con tumor de vías uri-
narias son fumadores), factores ocupacionales como la exposición a 
anilinas y aminas aromáticas (industrias químicas, tintes, imprentas, 
industrias del caucho y pinturas), tratamientos previos con ciclofos-
famida, consumo de analgésicos (como la fenacetina) y, sobre todo, la 
denominada nefropatía de los Balcanes.
En función del grado celular se hacen infiltrantes de la pared mus-
cular (cuanto mayor es el grado de anaplasia) y, dada esta afección de 
la pared muscular del uréter o de la pelvis renal, aparecerán metástasis 
linfáticas tempranas y a distancia, lo cual le confiere un peor pronóstico.
Suelen ser sintomáticos con hematuria total recidivante. El diagnós-
tico suele realizarse mediante TC con contraste, que pone de manifiesto 
un defecto de repleción lacunar en vía urinaria superior, realizada 
ante un primer diagnóstico de tumor vesical o ante la persistencia de 
hematuria con cistoscopia negativa. Además, la TC puede confirmar el 
diagnóstico y establecer si existe afección extraureteral o presencia de 
adenopatías, así como la existencia de metástasis viscerales. En casos de 
anulación renal puede ser útil para el diagnóstico la urografía por RM. 
Las exploraciones retrógradas con ureteroscopia permiten el diagnóstico 
en casos de duda, así como la toma de biopsia e incluso su resección 
si son muy papilares y exofíticos.
La citología de orina puede confirmar el diagnóstico. Es necesario 
investigar la posible existencia de tumor de vías cuando exista una 
citología urinaria positiva y la vejiga urinaria sea normal (con biopsias 
vesicales múltiples negativas para carcinoma in situ).
El único tratamiento efectivo es la exéresis quirúrgica. Se considera 
estándar la nefroureterectomía (extirpación del riñón, la pelvis y el uré-
ter junto con un rodete perivesical, dada la posibilidad de implantes en 
sentido descendente). En tumores localizados y de bajo grado pueden 
realizarse resecciones del tumor con márgenes sanos mediante endos-
copia o cirugía abierta, sobre todo si las lesiones son bilaterales. En este 
caso, el seguimiento clínico ha de ser muy estricto, para permitir un 
tratamiento temprano si se detecta recidiva.
El tratamiento de los pacientes con tumores infiltrantes o localmen-
te avanzados y metastásicos exige complementarse con quimioterapia 
sistémica, con uso de cisplatino: M-VAC o en combinación con gem-
citabina, a pesar de lo cual la tasa de progresión en estos casos es alta 
y el pronóstico desfavorable. La supervivencia en estadios Ta-T1-T2 
es del 65%-100% a los 5 años, con disminución al 5%-30% en los 
estadios T4 y T3.
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