HIPERTERMIA MALIGNA Y OTRAS ENFERMEDADES MOTORAS

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1. ¿Qué es la hipertermia maligna y cuál es el defecto subyacente?
La hipertermia maligna (HM) es una miopatía caracterizada por un aumento descontrolado
del metabolismo del músculo esquelético tras la exposición a un agente desencadenante. Los 
pacientes con HM tienen una liberación descontrolada de calcio del retículo sarcoplásmico de-
bido a una isoforma alterada del receptor de la ryanodina (RyR1), una proteína esencial para
la liberación de calcio durante el acoplamiento normal excitación-contracción. En el 25% de
los individuos susceptibles a la HM de Norteamérica existen mutaciones en el cromosoma 19
de RyR1. También existen asociaciones entre la HM y otra proteína asociada con el canal del
calcio, el receptor de la dihidropiridina. El gen codificador de esta proteína está localizado en el
cromosoma 7. En otros países se han observado otras mutaciones de RyR1.
2. ¿Cuál es el patrón hereditario y los agentes desencadenantes de la hipertermia
maligna?
La HM se hereda por un desorden autosómico dominante, con reducida penetrancia y expresivi-
dad variable. La succinilcolina y los potentes agentes halogenados pueden precipitar un episodio
en pacientes susceptibles. La HM es infrecuente en los niños y disminuye después de los 50 
años de edad.
3. Describa los sucesos celulares, la presentación y las alteraciones metabólicas
asociadas con la hipertermia maligna.
El hipermetabolismo del músculo esquelético provoca hidrólisis del trifosfato de adenosina (ATP),
glucólisis, glucogenólisis, desacoplamiento de la fosforilación oxidativa, incremento del consumo 
de oxígeno y de la producción de calor. El primer síntoma puede ser taquicardia inexplicable. El signo
patognomónico de la HM es un aumento inexplicable del CO2 teleespiratorio. Los pacientes pueden
mostrar rigidez peculiar, incluso después de que se les haya administrado relajantes no despola-
rizantes. Si no se tratan, los pacientes desarrollan numerosos trastornos metabólicos, incluyendo
acidosis metabólica grave, acidosis respiratoria, hipoxemia, hipertermia, rabdomiólisis, hiperpota-
semia, hipercalcemia, hiperfosfatemia, elevaciones en la creatincinasa, mioglobinuria, insuficiencia
renal aguda, arritmias cardíacas y coagulación intravascular diseminada. Es frecuente la muerte
si no se reconoce y se trata el problema. Los datos del North American Malignant Hyperthermia
Registry (NAMHR) han determinado una tasa de parada cardíaca del 2,7% y una tasa de mortalidad 
del 1,4%. Los datos en Europa son semejantes. Es interesante destacar que, aunque la enfermedad
se denomina HM, el aumento de temperatura es una manifestación relativamente tardía.
4. ¿Cómo se trata la hipertermia maligna?
 Pedir ayuda si la terapia enérgica requiere más de una persona.
 Interrumpir la administración de todos los agentes desencadenantes e hiperventilar al pacien-
te con oxígeno al 100%.
 Cambiar la técnica anestésica a fármacos no desencadenantes como el propofol.
 Notificar la situación al cirujano y al personal de quirófano, y solicitar la conclusión del proce-
dimiento quirúrgico y cerrar aun cuando la operación quirúrgica no se haya finalizado.
 Administrar 2 mg/kg de dantroleno; repetir cada 5 minutos hasta una dosis total de 10 mg/kg, 
si es necesario. El dantroleno sódico inhibe la liberación de calcio a través del antagonismo de 
RyR1.
 Monitorizar la gasometría. Administrar bicarbonato, 2-4 mEq/kg si el pH es inferior a 7,1.
CAPÍTULO 46
© 2011. Elsevier España, S.L. Reservados todos los derechos
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 Enfriar al paciente utilizando líquidos intravenosos fríos y mantas de enfriamiento, pero hay que 
ser menos agresivo cuando la temperatura corporal ya se ha reducido a alrededor de los 38 °C.
 Estimular la diuresis (2 ml/kg/h), principalmente con fluidoterapia enérgica, aunque pueden 
requerirse también manitol y furosemida.
 Tratar la hiperpotasemia con cloruro cálcico, bicarbonato e insulina.
 Controlar la hipoglicemia y administrar glucosa, particularmente si se ha administrado insulina.
 Tratar las arritmias con procainamida y cloruro cálcico, 2-5 mg/kg por vía intravenosa (el 
cloruro cálcico se utiliza para tratar la hiperpotasemia que causa arritmias).
 5. ¿Cómo actúa el dantroleno? ¿Cómo se prepara el dantroleno?
El dantroleno dificulta la contracción del músculo dependiente del calcio. Esto interrumpe 
rápidamente los aumentos del metabolismo y, secundariamente, resulta en una recuperación 
de los niveles normales de catecolaminas y potasio. La solución se prepara mezclando 20 mg de 
dantroleno con 3 g de manitol en 60 ml de agua esterilizada. Como el dantroleno es relativamente 
insoluble, la preparación es tediosa y lenta, y la debe hacer otra persona distinta al anestesiólogo 
principal a cargo del paciente.
 6. ¿Cómo se valora la susceptibilidad a la hipertermia maligna en un individuo con 
una historia familiar positiva o un incidente previo sospechoso?
El diagnóstico de la HM es de gran dificultad. Hay escalas clínicas graduadas que se han utilizado 
para ayudar a determinar con qué probabilidad un episodio sospechoso es un verdadero epi-
sodio de HM. El patrón oro para el diagnóstico es la prueba de contractura de halotano-cafeína 
(PCHC). El músculo del paciente se expone a dosis incrementales de halotano y cafeína, y se 
evalúa el grado de contracción del mismo. La prueba sólo se realiza en cinco centros de Estados 
Unidos, dos de Canadá y cinco en Europa. La prueba tiene una especificidad del 85-90% y una 
sensibilidad del 99-100%. Es importante que los pacientes que han experimentado episodios de 
HM sean posteriormente evaluados, ya que algunos de ellos pueden ser negativos para la HM.
En la actualidad existen pruebas genéticas para detectar la isoforma alterada de RyR1 en 
Estados Unidos y en Europa. El papel de las pruebas genéticas está en expansión. Son mucho 
más baratas que la biopsia muscular y la PCHC, y pueden realizarse en niños muy pequeños que 
no pueden someterse a una PCHC (menores de 10 años o con un peso menor de 40 kg). Las 
pruebas genéticas son especialmente útiles en poblaciones homogéneas en las que el defecto 
genético es constante. Sin embargo, si la prueba genética es negativa en un individuo suscepti-
ble, debe realizarse una PCHC.
 7. ¿Cuáles son las indicaciones para las pruebas de biopsia muscular y de con-
tractura halotano-cafeína?
 Indicaciones precisas: sospecha de historia clínica de HM, historia familiar de HM, episodio 
anterior de rigidez de los músculos maseteros.
 Indicaciones posibles: rabdomiólisis no explicable durante o después de la cirugía, parada 
cardíaca súbita debida a hiperpotasemia, hiperpotasemia inducida por el ejercicio, rigidez de 
los músculos maseteros moderada a ligera con signos de rabdomiólisis.
 Probablemente no indicado: diagnóstico de síndrome neuroléptico maligno o parada cardíaca 
súbita inexplicable durante la anestesia o el período postoperatorio inmediato no asociado 
con rabdomiólisis.
 8. ¿Qué es la rigidez de los músculos maseteros y cuál es su relación con la hiper-
termia maligna?
La rigidez de los músculos maseteros (RMM) se define como una tensión del músculo de la 
mandíbula con flacidez muscular de las extremidades después de una dosis de succinilcolina. 
Hay un espectro de respuesta de los maseteros, desde cierta tensión de la mandíbula a rigidez de 
la mandíbula y espasticidad grave, o trismo, también descrito como mandíbulas de hierro. Impor-
tante: la boca no puede abrirse lo suficiente para intubar al paciente. Si se observan mandíbulas 
de hierro aumenta la incidencia de susceptibilidad a HM. Se discute el manejo de pacientes que 
presentan RMM. La mayoría de los anestesiólogos pediátricos están de acuerdo en que, si hay 
trismo, el agente desencadenante debe ser interrumpido durante el procedimientoquirúrgico, 
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si es posible. Debe ingresarse al paciente para observación en el hospital durante 24 horas. Se 
deben controlar los niveles de creatincinasa cada 6 horas. Los niveles de creatincinasa superiores 
a 20.000 tienen un valor predictivo del 95% de que el paciente sea susceptible de sufrir HM.
 9. Describa la preparación de un aparato de anestesia y la técnica anestésica para 
un paciente con susceptibilidad conocida a hipertermia maligna.
Limpiar el aparato de anestesia, quitar los vaporizadores y reemplazar los canisters de CO2, 
concertinas y tubuladoras de gas. Lavar el aparato durante 20 minutos con 10 l/min de oxígeno. 
Entrar el carro de HM en el quirófano. Programar al paciente como el primer caso del día, y 
advertir a la unidad de cuidados postanestésicos para que estén preparados con el personal 
adecuado. Puede colocarse una manta de enfriamiento bajo el paciente. Debe disponerse de 
suero fisiológico refrigerado. Debe utilizarse una técnica anestésica sin fármacos desencadenan-
tes como una infusión continua intravenosa de propofol. El paciente debe quedar monitorizado 
durante 6-8 horas en el postoperatorio.
 10. ¿Deben ser previamente tratados con dantroleno los pacientes susceptibles a 
hipertermia maligna?
El tratamiento previo con dantroleno ya no está indicado si se utilizan fármacos no desencade-
nantes, se realiza una monitorización adecuada y se dispone de dosis suficientes de dantroleno. 
El tratamiento previo con dantroleno puede provocar una ligera debilidad en pacientes normales, 
y debilidad importante en aquellos con alteraciones musculares. Los pacientes susceptibles de 
HM con un curso intraoperatorio sin complicaciones deben monitorizarse durante por lo menos 
4 horas en el postoperatorio.
 11. ¿Qué pacientes tienen riesgo de volver a presentar síntomas de hipertermia ma-
ligna tras el tratamiento con dantroleno?
La revisión de los datos del NAMHR sugiere que cerca del 20% de los pacientes vuelven a 
presentar síntomas, lo que se conoce como recurrencia. Debe mencionarse que la exactitud 
de estos datos se ve limitada por su naturaleza retrospectiva. El tiempo promedio hasta que 
volvieron a aparecer los síntomas fue de 13 horas, con un intervalo de 2,5 a 72 horas. El 80% 
manifestó síntomas hacia las 16 horas. Los pacientes en riesgo eran más musculosos y, por 
tanto, tenían mayor masa muscular, una puntuación de HM de 35 o mayor (lo que significa 
que es muy probable que se presente HM), y una temperatura incrementada a 38,8 °C. No 
se observó una relación sólida con el uso de succinilcolina u otro anestésico halogenado en 
particular. Probablemente los pacientes con una afectación más grave sean los que tienen más 
probabilidades de desarrollar una recurrencia; estos resultados sugieren que todos los pacien-
tes que desarrollan HM requieren como mínimo 24 horas de postratamiento en una unidad de 
cuidados intensivos.
 12. ¿Qué fármacos intraoperatorios administrados habitualmente son de uso segu-
ro en pacientes susceptibles de hipertermia maligna?
 Agentes inductores: barbitúricos, propofol, etomidato, ketamina.
 Benzodiazepinas y opioides.
 Anestésicos locales amida y éster.
 Óxido nitroso.
 Relajantes musculares no despolarizantes.
 Calcio.
 13. Compare el síndrome neuroléptico maligno con la hipertermia maligna.
El síndrome neuroléptico maligno (SNM) se caracteriza por acinesia, rigidez muscular, hiper-
termia, taquicardia, cianosis, disfunción autónoma, cambios del nivel de conciencia, taquipnea 
y elevados niveles de creatincinasa. Se asocia con la administración de fármacos psicotropos, 
como haloperidol, flufenazina, perfenazina y tioridazina, por nombrar unos pocos, y está causa-
do por el bloqueo de receptores de dopamina en el hipotálamo y en los ganglios basales. El SNM 
se trata con dantroleno o bromocriptina (un agonista de receptores de dopamina) y tiene una 
tasa de mortalidad del 10%. Los pacientes con SNM no son propensos a la HM.
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 14. ¿Qué son las distrofias musculares y cuál es su alteración subyacente?
Las distrofias musculares (DM) son enfermedades musculares degenerativas determinadas 
genéticamente y se dividen en distrofia muscular y distrofia miotónica. Las características habi-
tuales son degeneración indolora y atrofia muscular. La DM está asociada con mutaciones del 
gen que codifica la proteína distrofina, que une las fibras musculares a una matriz extracelular. 
Estas fibras musculares insuficientemente unidas se lesionan por las fuerzas de cizallamiento, se 
degeneran y son sustituidas por tejido conjuntivo adiposo. La distrofina también parece desem-
peñar otras funciones, como la distribución de los receptores de la acetilcolina en la membrana 
motora postsináptica y la modulación de los canales iónicos.
 15. ¿Cuáles son las distrofias musculares más comunes y cuál es su historia clínica?
La DM de Duchenne (DMD) es la forma más común. Es una enfermedad recesiva ligada al 
cromosoma X cuyos signos y síntomas se presentan entre los 2 y los 5 años de edad. La muerte 
suele producirse en la adolescencia tardía y está causada por insuficiencia cardíaca o neumonía. 
En el 70% de los pacientes con DMD se observa cierto grado de degeneración del músculo 
cardíaco, como demuestra la disminución progresiva de la amplitud de la onda R en el electro-
cardiograma (ECG), que puede conducir a una disminución de la contractilidad y a insuficiencia 
mitral secundaria a disfunción del músculo papilar. Así pues, los pacientes con DM pueden ser 
sensibles a los efectos depresores del miocardio de los anestésicos inhalatorios. Se produce 
una debilidad de los músculos respiratorios y se observa un patrón restrictivo en las pruebas 
de función pulmonar. El músculo liso también puede verse afectado en pacientes con DM, ma-
nifestándose como hipomotilidad del tracto gastrointestinal, retraso del vaciamiento gástrico y 
dificultad en la deglución, que puede conducir a un aumento del riesgo de aspiración.
La DM de Becker tiene síntomas similares, aunque en menor grado, y un curso más prolongado.
 16. Revise brevemente las formas de distrofia muscular.
Otras formas son la distrofia muscular orofaríngea, fascioescapulohumeral y de la cintura pél-
vica y axilar. Algunas de estas formas se transmiten como genes autosómicos y/o dominantes 
y pueden identificarse tanto en hombres como en mujeres. No suelen afectar a los músculos 
bulbares, de modo que la aspiración no supone un riesgo, aunque se han observado arritmias, 
alteraciones de la conducción, muerte súbita ocasional y miocardiopatías. Una forma, la MD de 
Emery-Dreifuss, presenta contracturas de los músculos posteriores del cuello como caracterís-
tica y puede dificultar el control de la vía aérea.
 17. ¿Cómo responden los pacientes con distrofia muscular a los relajantes muscu-
lares y a los anestésicos halogenados?
No debe utilizarse la succinilcolina debido a la posibilidad de hiperpotasemia grave o parada 
cardíaca. La parada cardíaca se ha observado en pacientes con DM no diagnosticada. Debido 
a que los niños con DM no desarrollan debilidad detectable hasta que tienen varios años de 
edad, muchos expertos creen que la succinilcolina no debe utilizarse en niños, excepto en casos 
de urgencia de vía aérea. Pueden emplearse los relajantes no despolarizantes, pero producen 
tiempos de recuperación más prolongados.
Se han publicado casos de aumentos masivos de la creatincinasa, mioglobinuria gravey pa-
rada cardíaca tras la administración de anestésicos halogenados. Aunque no todos los pacientes 
con DM tienen riesgo de HM, algunos sí, de forma que es preferible administrar anestésicos 
generales que no la desencadenen o anestesia regional.
 18. ¿Tienen riesgo de hipertermia maligna los pacientes con distrofia muscular?
Tras la administración de succinilcolina los niños con HM y DM presentan cuadros clínicos 
similares, con hiperpotasemia, aumento de la creatincinasa y parada cardíaca, a pesar de que 
el mecanismo de la enfermedad es diferente. Hay algunos trabajos en niños con DM expuestos 
a agentes halogenados, pero sin recibir succinilcolina, que han mostrado signos sugestivos de 
HM. Sin embargo, parece lógico que los niños con DM tengan un mayor riesgo de HM.
 19. ¿Qué es la distrofia miotónica?
La distrofia miotónica es una enfermedad autosómica dominante que se suele presentar en la 
segunda o tercera década de la vida y es la miopatía más habitual de los adultos. Se caracteriza 
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por la contracción persistente del músculo esquelético después de la estimulación. Las contrac-
ciones no ceden con anestesia regional, relajantes musculares no despolarizantes o anestesia 
general. Es una enfermedad multisistémica que provoca un deterioro progresivo de la función 
del músculo esquelético, cardíaco y liso.
 20. ¿Cómo afecta la distrofia miotónica al sistema cardiopulmonar?
La insuficiencia cardíaca es infrecuente, pero son habituales las arritmias y el bloqueo auriculo-
ventricular. En el 20% de los pacientes se produce prolapso de la válvula mitral. La enfermedad 
restrictiva del pulmón, con una ligera hipoxia al respirar aire ambiente, una tos débil y reflejos 
protectores de la vía aérea disminuidos pueden conducir a neumonía. Estos pacientes también 
son sensibles a los fármacos que deprimen el impulso respiratorio.
 21. ¿Cuáles son las consideraciones importantes sobre los relajantes musculares 
en pacientes con distrofia miotónica?
La succinilcolina produce una contracción exagerada de los músculos esqueléticos, posible-
mente dificultando o imposibilitando la ventilación con mascarilla o la intubación traqueal. La 
respuesta a los relajantes musculares no despolarizantes es normal; los relajantes no despolari-
zantes no abolirán las contracciones miotónicas.
 22. ¿Qué es la miastenia grave?
La miastenia grave (MG) es una enfermedad autoinmune de la unión neuromuscular. Los anti-
cuerpos contra el receptor de la acetilcolina pueden reducir el número absoluto de receptores 
funcionales por destrucción directa del receptor, por bloqueo del receptor o por destrucción 
mediada por el complemento.
 23. Describa la presentación clínica de la miastenia grave.
Los pacientes miasténicos presentan, generalmente, fatiga y debilidad que empeora con el uso 
repetitivo de los músculos y mejora con el descanso. Muy frecuentemente, los primeros afectados 
son los músculos extraoculares, y el paciente se queja de diplopía o ptosis. Requieren un interés 
particular los pacientes miasténicos que desarrollan debilidad de los músculos respiratorios o 
de los músculos que controlan la deglución y la capacidad para proteger las vías aéreas de la 
broncoaspiración. Según si los músculos afectados son los extraoculares, los de las vías aéreas o 
los respiratorios, la MG puede describirse, respectivamente, como ocular, bulbar o esquelética.
 24. ¿Cómo se trata la miastenia grave? ¿Qué puede conducir a una exacerbación 
de los síntomas?
Los inhibidores de la acetilcolinesterasa, los corticosteroides y otros inmunodepresores son 
eficaces, al igual que la plasmaféresis, aunque en muchos pacientes la timectomía consigue la 
remisión. El estrés fisiológico como una infección aguda, embarazo o intervención quirúrgica 
puede conducir a la exacerbación de la MG.
 25. ¿Cuáles son los aspectos principales de cara a la anestesia en el tratamiento de 
un paciente miasténico sometido a cualquier procedimiento quirúrgico?
Los principales aspectos son el grado de afectación pulmonar, la magnitud de la afectación bul-
bar que conllevará dificultad en el manejo de las secreciones orales (riesgo de broncoaspiración 
pulmonar) y la inhibición suprarrenal por uso de corticosteroides a largo plazo. A pesar de que 
no sea frecuente, debe descartarse la enfermedad cardíaca relacionada con MG en la evaluación 
preoperatoria. Debido a que los síntomas están principalmente relacionados con arritmias, debe 
evaluarse el ECG. También deben buscarse síntomas de insuficiencia cardíaca congestiva.
 26. Describa la sensibilidad alterada de los pacientes miasténicos a los relajantes 
musculares.
Los pacientes son resistentes a la succinilcolina. Sin embargo, el grado de resistencia no parece 
tener importancia clínica, e incrementando la dosis de succinilcolina a 2 mg/kg se obtienen unas 
condiciones satisfactorias de intubación.
Los pacientes miasténicos son más sensibles que las personas no miasténicas a los relajantes 
no despolarizantes. Las dosis iniciales de relajantes no despolarizantes deben ser una décima 
parte de la dosis normalmente recomendada. El tiempo de recuperación con estas dosis redu-
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cidas es variable, pero puede ser bastante prolongado. La relajación debe revertirse a la con-
clusión del caso, y el paciente debe vigilarse cuidadosamente hasta su recuperación.
A menudo no es necesario administrar ningún relajante muscular durante la inducción anesté-
sica para lograr la intubación endotraqueal. Estos pacientes ya están debilitados; si se adminis-
tran anestésicos halogenados, se logra una relajación muscular adecuada. El mejor proceder en 
pacientes miasténicos puede ser evitar por completo los relajantes musculares.
 27. ¿Qué es el síndrome miasténico de Lambert-Eaton? Describa sus síntomas, 
asociaciones y tratamiento.
Es una enfermedad inmunomediada de la unión neuromuscular que aparece con frecuencia en 
casos de neoplasia maligna, a menudo en casos de carcinoma pulmonar de células pequeñas. 
Otras neoplasias malignas asociadas son linfoma, leucemia, tumor de próstata y tumor de vejiga. 
Los anticuerpos afectan a la unión presináptica y provocan una disminución de la liberación de 
acetilcolina. Al contrario que en la MG, la debilidad mejora con la actividad motora, aunque con fre-
cuencia la mejoría es transitoria. Los músculos proximales se ven afectados más que los distales, 
y las piernas más que los brazos. La afectación de los nervios craneales es menos frecuente que 
en la MG. Es interesante destacar que la debilidad suele preceder al diagnóstico del cáncer, aunque 
el tratamiento se centra en la neoplasia maligna subyacente. Es frecuente la disfunción autónoma 
y se manifiesta como sequedad de boca, hipotensión ortostática y disfunción intestinal y vesical. 
Los corticosteroides, la 3,4-diaminopiridina y otros inmunodepresores mejoran la fuerza.
 28. Revise las preocupaciones anestésicas en un paciente con síndrome de Lam-
bert-Eaton.
Estos pacientes son extremadamente sensibles a los relajantes musculares despolarizantes y no 
despolarizantes, de forma que es mejor evitar estos fármacos. Si se administran, la parálisis pue-
de durar días y no revierte con inhibidores de la acetilcolinesterasa. Los anestésicos halogenados 
son seguros y suelen proporcionar el grado necesario de relajación muscular para facilitar la intu-
bación endotraqueal. Siempre que sea posible, es mejor aplicar técnicas de anestesia regional.1. La HM es un trastorno hipermetabólico que se presenta en el período perioperatorio tras la 
exposición a fármacos inhalatorios o a succinilcolina.
2. La identificación temprana es esencial, y el tratamiento es complejo y multifacético, y requiere 
la asistencia de más personal especializado.
3. El signo patognomónico de la HM es un aumento inexplicado del CO2 teleespiratorio en un 
paciente con taquicardia inexplicada. El aumento de la temperatura es una característica de 
aparición tardía.
4. Los pacientes con antecedentes de HM o que son sensibles a la HM deben ser anestesiados 
evitando los fármacos desencadenantes. El anestesiólogo debe tener un índice de alerta alto 
para la HM, debe tener preparado un aparato de anestesia alternativo y el carro para tratamiento 
de la HM en el quirófano.
5. La succinilcolina debe evitarse en niños con DM y también en niños varones excepto en emer-
gencias de la vía aérea.
6. Los relajantes musculares no despolarizantes deben emplearse reduciendo la dosis a la décima 
parte de la dosis habitual (si es que se administran) en pacientes con MG.
7. Los pacientes con síndrome miasténico de Lambert-Eaton son sensibles a los relajantes mus-
culares despolarizantes y no despolarizantes, de modo que es mejor evitar estos fármacos.
8. Los pacientes con DM tienen tendencia a la broncoaspiración y a la insuficiencia respiratoria, y 
pueden presentar arritmias, bloqueo de la conducción y miocardiopatía.
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