DILATACION QUISTICA CONGENITA DE LAS VIAS BILIARES

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CAPÍTULO 10
Dilatación quística
, .
congenlta
de las vías biliares
J. DE VILLE DE GOYET, J. F. GIGOT
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Dilatación quística congénita de las vías biliares
La dilatación quística congénita de las víasbiliares (DQVB), denominada antiguamente
«quiste de colédoco», es una afección congénita
excepcional cuya prevalencia es mayor en la
población asiática. Existe un predominio
femenino y la enfermedad se diagnostica con
mayor frecuencia en la infancia, lo que hace
que sea una patología habitualmente detectada
por los cirujanos pediátricos. No obstante,
en un 20-23% de los pacientes esta patología
se diagnostica en la edad adulta. El cuadro
malformativo congénito asocia una dilatación
quística congénita de las vías biliares
y una anomalía casi constante de la
unión biliopancreática (en forma de un canal
biliopancreático común largo), a veces con
estenosis biliares o pancreáticas y en el niño
lesiones de fibrosis hepática congénita. Cuando
existe una anomalía de la unión biliopancreática
(AUBP) es habitual la detección de una tasa
elevada de enzimas pancreáticas en la bilis.
ANATDMiA Y CLAS1F1CAC1ÓN
a. Sacular
11
a
b. Fusiforme
111
b
La dilatación quística puede afectar únicamente a la vía biliar
extrahepática o a la vía biliar intrahepática, o al conjunto de
las vías biliares. La clasificación de Todani [1] (fig. /0.1) en
cinco tipos se basa en la anatomía de la lesión (localización,
forma y extensión anatómica). El tipo I es la forma más común
en la práctica clínica (70-90%); afecta únicamente a la VBEH
(fig. /0.2) Ypuede ser sacular o fusiforme (fig. /0.3). El tipo
II es excepcional (2-5%) y aparece como un divertículo biliar
de la VBEH. El tipo 111 (2-4%), denominado también «cole-
dococele», consiste en una dilatación aislada de la porción
ampular de la vía biliar (fig. 10.4). El tipo IV (5-20%) se aso-
cia a una dilatación quística de las VBEH y de las VBI H (fig.
/0.5). Por último, el tipo V (12%), también conocido con el
nombre de «enfermedad de Caroli» (fig. /0.6) conlleva dila-
taciones múltiples en las VBIH, la mayoría de veces difusas y
bilobulares, aunque existen formas unilobulares. Esta clasifi-
cación no permite clasificar todas las formas de DQVB y otros
autores han propuesto modificaciones más detalladas [2].
Desde el punto de vista anatómico, la AUBP (fig. /0.7)
puede variar: Komi distingue tres tipos en función de si la vía
biliar se implanta en el conducto pancreático o, al contrario,
para formar el conducto común, y de si el conducto común
se halla más o menos dilatado o de si existe o no un conducto
IV
V
ll!II Clasificación de las dilataciones quísticas
congénitas de las vías biliares según Todani [1]
después de la afectación de las vías biliares
extrahepáticas y/o intrahepáticas.
Tipo l. Afectación de la VBEH.
Tipo 11. Divertículo de la VBEH.
Tipo 111. Coledococele.
Tipo IV. Afectación que asocia VBEH y VBIH.
Tipo V. Afectación de las VBIH.
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ANATOMíA y CLASIFICACiÓN
pancreático accesorio [3]. En estas dos últimas variantes ana-
tómicas de la AUBP puede haber tapones proteicos o verda-
deros cálculos en el conducto común o en el conducto
pancreático (aproximadamente en el 40% de los pacientes),
lo cual constituye una complicación que debe tenerse en
cuenta para la intervención.
Dilatación quística congénita de las vías biliares de
tipo I según Todani que afectan a la VBEH de
forma sacular (colangiografia peroperatoria).
Dilatación quística congénita fusiforme de las vías
biliares de tipo l según Todani que afecta a la
VBEH (colangiografia peroperatoria).
Dilatación quística congénita de las vías biliares
de tipo 111 según Todani, denominada también
coledococele. a. Colangio-CT espiral. b. Visión
endoscópica de la protrusión del coledococele en
la luz duodenal.
lID Dilatación quística congénita de las vías biliares de
tipo IV según Todani que asocian una dilatación
quística segmentaria de la VBEH y de la VBIH
(colangiografia retrógrada).
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lID Dilatación quística congénita de las vías biliares
de tipo V según Todani, denominada también
enfermedad de Caroli, con presencia de
dilataciones quísticas intrahepáticas bilobulares
(colangio-RM) .
Dilatación quística congénita de las vías biliares
lMÁGENES PRE Y PEROPERATOR1AS
El objetivo de las imágenes preoperatorias consiste en defi-
nir y clasificar la anatomía de la DQVB, en excluir otra pato-
logía hepato-bilio-pancreática (HBP) asociada y, por consi-
guiente, en deducir la estrategia terapéutica completa. La eco-
grafía percutánea o el escáner abdominal (fig. 10.8) revelan un
quiste subhepático, de tamaño variable y con un contenido
líquido. Su posición epiportal debe hacer sospechar un origen
biliar. En un buen número de casos, en particular en los
niños, el examen ecográfico puede ser suficiente por sí solo
para plantear el diagnóstico en la medida en que puede
ponerse de manifiesto la continuidad entre la masa quística
y, por una parte, la vesícula biliar y, por la otra, las vías bilia-
res. No obstante, la colangiowirsungografía por resonancia mag-
nética se impone como examen no invasivo de referencia en
lIiII Representación esquemática de la anomalía en la unión biliopancreática hallada en
las dilataciones quísticas congénitas de las vías biliares.
a. En relación con una unión biliopancreática normal.
b. Tipos de anomalía en la unión biliopancreática descritos por Komi [3].
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PRESENTACiÓN CLíNICA
1; Examen tomodensitométrico que pone de
manifiesto una dilatación quística congénita de las
vías biliares (**) y de la vesícula biliar (*).
el diagnóstico y en la clasificación de las DQVB. englobándose
lo referente a la AUBP [4] (fig. 10.9). La colangiopancreato-
grafía retrógrada endoscópica continúa siendo la mejor prueba
-aunque invasiva- para determinar la anatomía de la AUBP
y permite llevar a cabo acciones terapéuticas como la extrac-
ción endoscópica de cálculos biliares o wirsungianos y el tra-
tamiento definitivo de la DQVB de tipo 111 mediante
esfinterotomía endoscópica (fig. 10.10). Actualmente. es habi-
tual limitar la exploración preoperatoria a la ecografía y a la
colangiowirsungo-RM y a practicar pruebas endoscópicas y
colangiográficas complementarias únicamente durante la
intervención por vía anterógrada (v. más adelante).
CUADRO CLiN1CO
En el niño la presentación acostumbra a ser benigna en
forma de masa abdominal. de dolor o de ictericia. En el
adulto y en caso de antecedentes quirúrgicos de derivaciones
quísticodigestivas. las formas complicadas son más frecuentes
con una mayor incidencia de infección biliar, de litiasis sobre-
añadida y de cáncer [5-10] (tabla 10.1). La pancreatitis es el
modo de presentación clínica en el 25-30% de los pacientes,
sobre todo en caso de AUBP y de DQVB > 5 cm de diáme-
tro. Finalmente. en esta afección existe un riesgo significativo
de degeneración neoplásica [7-9], motivo por el cual incluso
en el paciente asintomático en cualquier DQVB se propone la
resección quirúrgica una vez que se ha planteado el diagnós-
tico. La incidencia de cáncer en un DQVB es progresivamente
creciente con la edad del paciente [6, 10]; del 0-1 % en el niño.
del 12 al 16% en el adulto, y alcanza el 30-40% después de
Dilatación quística congénita de las vías biliares de
tipo IV según Todani que se asocian a una
afectación sacular de la VBEH y dilataciones
quísticas de las VBIH (colangiowirsungo-RM).
a. DQCB sacular de tipo I según Todani, con unión
del colédoco intrapancreático y del conducto de
Wirsung a distancia de la luz duodenal (flecha),
que indica la existencia de un conducto común.
b. DQCB fusiforme de tipo I según Todani.
Se visualizan bien el conducto común, el conducto
de Wirsung y un conducto pancreático accesorio.
Se visualiza mal la inserción de colédoco en el
conducto común.
a
b
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Colangiowirsungografia retrógrada en dos
pacientes portadores de DQVB.
a. Visualización excelente del conductocomún y
de la inserción de la vía biliar en el conducto de
Wirsung.
b. Presencia de litiasis múltiples en el conducto
biliopancreático común.
Dilatación quística congénita de las vías biliares
los 40 años. El riesgo de degeneración neoplásica implica la
integridad del tracto biliopancreático, especialmentea la vesí-
cula biliar o la dilatación quística propiamente dicha (80-
90% de lo casos de cáncer en una DQVB). Incluso en caso de
exéresis quirúrgica completa de la DQVB pueden observarse
neoplasias sincrónicas y metacrónicas en el tracto biliopan-
creático residual [6. 8. 11].
PREPARAC1ÓN PARA LA
lNTERVENC1ÓN QU1RÚRG1CA
En la mayoría de casos la intervención puede realizarse de
forma electiva en un paciente en buen estado y sin un riesgo
particular. En las formas complicadas la sobreinfección del
quiste debe controlarse antes de la intervención (tratamiento
antibiótico. eventualmente un drenaje biliar endoscópico o
percutáneo). En caso de una afección crónica de larga evolu-
ción conviene buscar una hipertensión portal. la cual justifica
la descompresión previa o plantear un posible trasplante
hepático.
lNTERVENC1ÓN QU1RÚRG1CA
Principio directriz
La intervención de elección es la exéresis de la totalidad de
la DQVB presente en la VBEH y su reconstrucción posterior
mediante una derivación biliodigestiva en una mucosa biliar
sana, con una aposición mucomucosa. Esta acción de exére-
sis eliminará el reflujo wirsungobiliar y, por consiguiente. dis-
minuirá el riesgo de pancreatitis, de sobreinfección ascendente.
de litiasis intraquística y de degeneración neoplásica en la dila-
tación quística. Las intervenciones de drenaje por medio de
quistoenterostomías. sin exéresis de la DQVB, deben prohibirse
Tabla 10.1. Patologías hepatobiliopancreáticas asociadas frecuentemente en los pacientes con una dila-
tación quística congénita de las vías biliares
Hígado - Fibrosis hepática congénita
- Cirrosis biliar secundaria
- Hipertensión portal
- Absceso intrahepático
Vías biliares - Litiasis: intracística, coledocal, intrahepática, vesicular. etc.
- Estenosis canalicular
- Cáncer
- Angiocolitis
- Rotura del quiste: coleperitoneo
Páncreas - Pancreatitis aguda (a veces crónica)
- Estenosis canalicular pancreática (conducto de Wirsung, conducto accesorio. etc.)
- Litiasis canalicular pancreática o en el conducto común
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INTERVENCiÓN QUIRÚRGICA
ya que exponen el paciente a complicaciones y a un riesgo de
degeneración neoplásica a largo plazo. Los factores que influ-
yen en el tratamiento quirúrgico son el estado general del
paciente, la anatomía y la extensión de la DQVB, la presencia
de patologías HBP asociadas y los antecedentes de interven-
ción de drenaje de la DQVB. En la tabla 10./1 se expone deta-
lladamente la estrategia quirúrgica en función del tipo de
DQVB según Todani.
Consejos prácticos
• Definir de modo preciso el tipo anatómico de DQVB antes de
la intervención.
• Evitar las intervenciones en los quistes complicados en la fase
aguda (infección, pancreatitis).
• Iniciar la intervención mediante una colangiografta.
• Empezar la resección en la parte media del pedículo hepático
movilizando el conducto cístico.
• Abrir el quiste para orientar la resección periquística de la parte
baja del quiste.
• Realizar una exploración endoscópica del cuello y del conducto
biliopancreático común, que completa la exploración radioló-
gica pre o peroperatoria.
• Los límites de resección quística deben realizarse en mucosa
biliar macroscópicamente sana.
Abordaje y preparación
Una incisión subcostal o transversal derecha (eventual·
mente bisubcostal si el quiste es voluminoso o si se plantea
una procedimiento hepático asociado) permite un abordaje
fácil del pedículo hepático y de la cabeza del páncreas,
mediando una retracción adecuada de la parrilla costal hacia
arriba. Si el quiste es grande, distiende el pedículo hepático
donde aparece como el elemento más anterior, vuelve a
empujar hacia abajo y hacia la izquierda el duodeno y la
cabeza del páncreas, y hacia abajo el ángulo cólico derecho.
La obtención de una muestra de bilis para cuantificar las enzi-
mas pancreáticas contribuirá al diagnóstico de reflujo pan-
creatobiliar secundario a una AUBP (tasas de amilasas
habitualmente > 10.000 Ufl).
Colangiografia peroperatoria
La intervención se inicia con una colangiografía por punción
vesicular o por vía transcística (fig. 10. JI). El objetivo de este
examen peroperatorio indispensable consiste en:
- Detallar la anatomía de la unión de los conductos bilio-
pancreáticos y de su conducto común.
- Detallar la anatomía de las vías biliares intrahepáticas
(¿hay dilataciones?) y de relaciones entre la DQVB y la
convergencia biliar superior.
- Excluir una litiasis en las vías biliares intra o extrahepáti-
cas, en el condudo biliopancreático común o en el con·
dudO de Wirsung.
Exéresis de la dilatación quística
extrahepática
El vaciamiento parcial del quiste, sobre todo cuando éste es
relativamente voluminoso y a tensión, puede facilitar su resec-
ción posterior. Inicialmente se realiza una colecistedomía,
aunque se deja la vesícula biliar en continuidad con el quiste,
ya que puede emplearse como elemento de tracción útil para
la resección posterior (fig. 10.12). La dilatación quística de la
VBEH (tipo 1) se reseca entonces en el pedículo hepático en
relación con:
- Los elementos vasculares del pedículo hepático.
- El bloque duodeno-pancreático en su parte inferior.
- La convergencia biliar superior por arriba.
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Tabla 10.2. Estrategia quirúrgica en función del tipo de dilatación quística congénita de las vías biliares según
Todani
Tipo 1: Exéresis de la VBEH + colecistectomía + reconstrucción biliodigestiva por hepatoyeyunostomía o
hepatoduodenostomía
Tipo 11: Exéresis del divertículo biliar
Tipo 11I: Exéresis transduodenal + esfinteroplastia quirúrgica o esfinterotomía endoscópica
Tipo IV: Exéresis de la VBEH + colecistectomía ± hemihepatectomía asociada
Tipo V: Si tiene forma unilobular: hemihepatectomía
Si tiene forma bilobular difusa: trasplante hepático
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II!III Colangiografía preoperatoria que revela una
dilatación quística congénita de las vías biliares
de tipo IV, asociada a una afectación fusiforme
de la VBEH y a una dilatación quística en las vías
biliares intrahepáticas izquierdas (flecha blanca).
La anatomía de la unión biliopancreática está
claramente documentada, con presencia de una
litiasis en el conducto común (flecha negra).
lJ!IfJ Visión quirúrgica de una dilatación quística
congénita de las vías biliares de tipo 1. Se visualiza
la unión con el conducto hepático común y la
extensión de la DQCB en el colédoco
intrahepático. La vesícula se ha mantenido en
continuidad con la DQCB para actuar como
tracción.
Dilatación quística congénita de las vías biliares
Resección en relación con los elementos
vasculares del pediculo hepático
Se efectúa una incisión en la hoja peritoneal de la cara
anterior del hilio hepático. Cuando se trata de un quiste muy
voluminoso la primera etapa consiste en abordar la parte
inferior de dicho quiste liberando el duodeno. En esta fase
la resección no se extiende demasiado lejos por detrás del
bloque duodenopancreático, sino que se prosigue hacia la
izquierda y después hacia arriba de modo que ascien-
da entre el quiste, por una parte y. por la otra, el tronco de
la arteria hepática y sus ramas (se hallarán sucesivamente
la arteria gastroduodenal. la arteria cística y la rama dere-
cha de la arteria hepática) (figs. 10.13 y 10.14). En general.
la vena porta se encuentra detrás del quiste. aunque puede
hallarse comprimida en función del desarrollo del quiste; la
exploración para descubrirlo se efectúa más fácilmente abor-
dando el quiste por la derecha; se lleva a cabo una incisión
en la hoja peritoneal en el borde posterior derecho del hilio.
y a continuación el hilio se moviliza prudentemente hacia
delante para descubrirlo. En un 10-20% de los casos una
arteria hepática derecha.que se origina de la arteria mesen-
térica superior, puede discurrir en el ángulo posterior dere-
cho del pedículo. entre la vena porta y el quiste, y será
preciso reconocerla y conservarla en el transcurso de la
resección. Cuando el quiste se ha movilizado totalmente en
su parte media. puede rodearse de un cordoncillo. La resec-
ción se lleva a cabo siguiendo exactamente el plano de la
adventicia de la VBEH. siendo. en general. fácil de encon-
trar el plano de despegamiento; el error más frecuente
consiste en resecar a través de la pared del quiste propia-
mente dicha. donde la fibrosis y la inflamación complican la
resección y la hacen hemorrágica.
Se emplea instrumental convencional. Es frecuente hallar
múltiples ramificaciones vasculares que irrigan la pared de la
DQCB. Se ligarán los vasos sanguíneos de mayor calibre. si bien
el uso de clips de titanio o simplemente la coagulación bipo-
lar garantizan una resección rápida y fácil. En determinados
casos difíciles recurrir a un disector ultrasónico puede ser útil
para facilitar la resección.
En los pacientes con múltiples episodios de infección la
inflamación de la pared quística puede provocar una intensa
fibrosis periquística y un ensamblaje de las estructuras vas-
culares del pedículo hepático. difícil de resecar de manera
segura. Puede emplearse entonces una variante técnica [12].
que consiste en dejar una parte de la pared interna (muco-
sectomía). El quiste se abre en su parte media y se halla un
plano de despegamiento en la pared misma del quiste. La
intervención se continúa de la forma habitual. pero siguiendo
este plano de despegamiento interno. La resección trans-
mural combinada con los efectos de la infección o de la infla-
mación anteriores hacen que esta resección sea hemorrágica
y conviene limitar el uso de esta técnica, que no puede uti-
lizarse si no se ha descartado previamente mediante inspec-
ción y biopsia endoscópica la existencia de una neoplasia
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INTERVENCiÓN QUIRÚRGICA
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VP
Esquema anatómico de la resección de una dilatación quística congénita de las vías biliares (K) de tipo I de los elementos del
pedículo hepático (A, arteria hepática; VP, vena porta).
asociada en la VBEH. Una preparación adecuada del paciente
(antibióticos, drenaje percutáneo en caso necesario) debe per-
mitir una intervención electiva y emplear la técnica conven-
cional en la mayoría de los casos.
Resección y sección de la parte
inferior del quiste
La parte inferior de la DQVB finaliza a un nivel variable de
la porción intrapancreática del colédoco, a menudo en el
conducto común, siendo el principal problema localizar con
precisión la transición entre la pared biliar sana y quística.
Cuando la DQVB es de tipo fusiforme puede ser difícil indivi-
dualizar el cuello, ya que la disminución del calibre se produce
de manera progresiva. Al dilatarse, el colédoco abre y «des-
pliega» la cabeza del páncreas al empujarla hacia delante y
hacia abajo. Así, en las dilataciones quísticas de gran tamaño
es bastante fácil resecar progresivamente la DQVB en la cabeza
pancreática hasta su cuello, controlando numerosos vasos
mediante clips de hemostasia (fig. JO. 15). Cuando la dilatación
quística es segmentaria o fusiforme, este efecto de abertura
del conducto colédoco intrapancreático es menor y la resec-
lI!I9 Visión quirúrgica al final de la exéresis de una dilatación
quística congénita de las vías biliares de tipo I según
Todani. Se visualizan las estructuras vasculares del
pedículo hepático (rama derecha del árbol hepático. con
clip en la arteria cística, vena porta). Se han colocado
hilos de localización en el conducto hepático seccionado
a la altura de la convergencia biliar principal.
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ID Representación esquemática de la resección
intrapancreática de una dilatación quística
congénita de las vías biliares en el páncreas hasta
llpediculizarn el borde inferior de la DQVB en el
colédoco intrapancreático o el conducto
biliopancreático común procurando no dañar este
último.
lI!m Visión quirúrgica de la resección del colédoco
intrapancreático en una forma fusiforme de dilatación
quística congénita de las vías biliares tras la sección de
ésta en su parte media: la unión entre la DQVB y el
colédoco intrapancreático se lleva a cabo
progresivamente.
Dilatación quística congénita de las vías biliares
ción es más difícil (fig. JO. 16). En ambos casos se prestará una
especial atención a la resección del cuello de la dilatación quís-
tica para evitar cualquier traumatismo del conducto de Wir-
sung. La resección de la parte baja de la DQVB se facilita por
la abertura y la sección de ésta en su parte medial, y la visión
endocavitaria en la DQVB permite entonces orientar una resec-
ción periquística precisa.
Cuando el muñón inferior de la DQVB se ha «pediculizado»
totalmente en su cuello, es aconsejable llevar a cabo una explo-
ración endoscópica del cuello y del conducto biliopancreático
común, que completa la exploración radiológica pre o pero-
peratoria y permite comprobar que no hay litiasis del conducto
biliopancreático común. En este caso se eliminarán el (los) cál-
culo(s) mediante lavado hacia el duodeno o por medio de
maniobras instrumentales o endoscópicas. La colangiografía
y la endoscopia peroperatorias ayudan a situar con precisión
la unión con el conducto común biliopancreático y, por con-
siguiente, evitan que se dañe accidentalmente y una resección
incompleta con persistencia de un muñón residual de dilata-
ción quística (fig. 10.17), que es origen de una posible dege-
neración. Una vez que se ha garantizado la vacuidad del
conducto biliopancreático común, el cuello puede seccionarse
y suturarse preferentemente por medio de una doble ligadura
reforzada con hilo no reabsorbible (o por c1ips) para evitar una
fístula pancreática (fig. JO. 18).
Resección de la parte superior del quiste
Aprovechando la vesícula biliar utilizada como medio de
tracción, se reseca la parte superior de la DQVB elevándola
hasta la convergencia biliar superior, donde se detiene con fre-
cuencia la dilatación quística (figs. JO. 14 y JO. 19). De nuevo,
la sección biliar mostrará una mucosa biliar macroscópica-
mente sana. Excepcionalmente, en el adulto la DQVB puede
11m Visión quirúrgica del final de la resección
intrapancreática de una dilatación quística
congénita de las vías biliares de tipo l según
Todani.
a. DQVB sacular y vesicular llpediculizadasn en el
colédoco intrapancreático (flechas).
b. Ligadura apuntalada y clip del colédoco
intrapancreático en una DQVB de tipo fusiforme.
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INTERVENCiÓN QUIRÚRGICA
a b
11m Persistencia de un muñón residual intrapancreático de dilatación quística congénita de las vías biliares tras una
exéresis quirúrgica incompleta.
G. Corte axial de resonancia magnética que muestra una imagen hipointensa en la cabeza del páncreas
(flecha).
b. Imagen de colangio-RM que revela la anastomosis hepatoyeyual en la convergencia biliar superior (flecha),
el duodeno (O) y la OQVB residual (*) con visualización de la unión biliopancreática y del conducto común.
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a
b
I!m Colangiografía peroperatoria que muestra una
dilatación quística congénita de vías biliares de
tipo I según Todani. Se visualiza la unión con la
parte superior del conducto hepático común, que
se halla conservado.
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a _
c
comprender la convergencia propiamente dicha y extenderse
hasta los conductos hepáticos derecho e izquierdo (fig. 10.20).
lo que obliga a su resección. que siempre es más difícil en el
lado derecho. La resección se llevará a cabo con un disector
ultrasónico a ras de la pared biliar quística. aislando la implan-
tación de los conductos hepáticos en la dilatación quística. Se
localizan los diferentes conductos biliares mediante hilos de
localización monofilamento reabsorbibles de calibre 5/0 o
6/0 para su reconstrucción posterior.
Reconstrucción de la continuidad
biliodigestiva
Sea cual sea el mecanismo para recobrar lacontinuidad bilio-
digestiva lo importante es llevar la anastomosis a una mucosa
Dilatación quística congénita de las vías biliares
b
Forma compleja de dilatación quística congénita de
las vías biliares que engloba la convergencia biliar
superior.
a. Colangiografia peroperatoria que revela una
implantación independiente de las vías biliares
intrahepáticas (conducto hepático izquierdo,
conducto anteromedial derecho y conducto
posterolateral derecho) (flechas). Se observan
claramente la parte inferior de la DQVB y la
anatomía de la unión biliopancreática.
b. Visión quirúrgica tras la exéresis completa de la
DQVB que comprende la convergencia biliar
superior. Se visualiza el orificio de tres conductos
hepáticos (flechas): conducto hepático izquierdo,
conducto anteromedial derecho y conducto
posterolateral derecho (en el que se coloca un
dilatador de Bakes).
c. Colangiografia peroperatoria selectiva al final de
la exéresis de la dilatación quística con opacificación
de las vías biliares intrahepáticas: conducto hepático
izquierdo, conducto anteromedial derecho y
conducto posterolateral derecho.
biliar sana para evitar una estenosis ulterior de la anastomo-
sis biliodigestiva (1-7%). La reconstrucción por medio de una
anastomosis hepatoyeyunal en asa en Yde Roux larga con apo-
sición mucomucosa es la utilizada con mayor frecuencia (v. cap.
6). En caso de una DQVB que engloba la convergencia biliar
superior o las convergencias biliares secundarias. la anasto-
mosis se efectuará en los dos conductos hepáticos o en varios
conductos sectoriales (fig. 10.21). En caso de vías biliares fina-
les (p. ej .• sectoriales) puede dejarse colocado un drenaje
transanastomótico de Silastic de manera provisional para des-
comprimir la anastomosis y permitir un control colangiográ-
fico postoperatorio de la permeabilidad y la continencia (fig.
10.22). Todani et al. [13] han sugerido la realización de una
anastomosis hepatoduodenal. más fácil y que en las DQVB de
tipo IV permite un control endoscópico a largo plazo de las
dilataciones quísticas intrahepáticas.146
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a
PROBLEMAS ESPECíFICOS
lID Control colangiográfico postoperatorio tras la
exéresis de la porción pedicular de una dilatación
quística congénita de las vías biliares de tipo IV:
se visualizan lesiones residuales en las vías biliares
intrahepáticas en forma de dilatación segmentaria
del condücto hepático izqüierdo y de dilataciones
c- ~_~~__, ~_I ~L_L~ !:_I_~_~~__ -
se visualizan lesiones residuales en las vías biliares
intrahepáticas en forma de dilatación segmentaria
del condücto hepático izqüierdo y de dilataciones
c- ~_~~__, ~_I L_L~ !:_I_~_~~__ -
se visualizan lesiones residuales en las vías biliares
intrahepáticas en forma de dilatación segmentaria
del condücto hepático izqüierdo y de dilataciones
c- ~_~~__, ~_I L_L~ !:_I_~_~~__ -
se visualizan lesiones residuales en las vías biliares
intrahepáticas en forma de dilatación segmentaria
del condücto hepático izqüierdo y de dilataciones
c- ~_~~__, ~_I L_L~ !:_I_~_~~__ -
se visualizan lesiones residuales en las vías biliares
intrahepáticas en forma de dilatación segmentaria
del condücto hepático izqüierdo y de dilataciones
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del condücto hepático izqüierdo y de dilataciones
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del condücto hepático izqüierdo y de dilataciones
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hemihepatectomía en un principio -a menudo izquierda-
con el propósito de proteger al paciente de complicaciones
biliares tardías que se observan a menudo en estos casos (23-
25%) en forma de litiasis intrahepática (15-23%) (fig. /0-23),
con o sin estenosis anastomótica [14,15] (fig. /0.24). La mayor
parte de los autores están, no obstante, a favor de una acti-
tud conservadora ante estas dilataciones quísticas intrahepá-
ticas, al menos hasta que se producen complicaciones. Por
consiguiente, en los pacientes con estas anomalías persiste un
riesgo de complicación biliar a largo plazo y es útil plantearse
preparar un acceso percutáneo retrógrado del árbol biliar (a
través del asa en Y y de la anastomosis) (fig. /0.25). Para
hacerlo, debe colocarse en Y en su trayectoria supramesocó-
lica hacia el lado derecho donde se fijará mediante puntos de
sutura con hilo no reabsorbile, en una superficie correspon-
diente a algunos centímetros cuadrados, que se localiza
mediante cerclaje con hilo metálico. Esta localización podrá
emplearse posteriormente para orientar un acceso percutáneo
en el asa en Y. La trayectoria, una vez dilatada, permite intro-
ducir un endoscopio y llevar a cabo maniobras endoscópicas
intrahepáticas por vía retrógrada.
II!I!J Colangiografia percutánea transhepática que revela
un empedrado litiásico en una dilatación quística
congénita sacular del conducto hepático izquierdo
tras una exéresis de la porción pedicular de una
dilatación quística congénita de las vías biliares de
tipo IV con una anastomosis hepatoyeyunal. La
paciente se trata mediante litotricia endoluminal
aunque posteriormente precisará una hepatectomía
izquierda.
Dilatación quística congénita de las vías biliares
lIlEI Colangiografia percutánea transhepática que pone
de manifiesto una litiasis intrahepática difusa en
una estenosis anastomótica tras una anastomosis
hepatoyeyunal para una dilatación quística
congénita de las vías biliares de tipo I según Todani.
lID Representación esquemática de la creación de un
absceso percutáneo del árbol biliar tras una
anastomosis hepatoyeyunal y exéresis de una
dilatación quística congénita de las vías biliares,
fijando la porción supramesocólica del asa en Y al
peritoneo.
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COMPLICACIONES PEROPERATORJAS
Errores que deben evitarse
- Una resección demasiado generalizada de la porción inferior con
lesión del Wirsung (fistula).
- Una resección incompleta de la porción inferior del quiste
(riesgo de degeneración secundaria).
- Una resección insuficiente de la porción superior del quiste
con anastomosis en el territorio mucoso afectado (riesgo de
estenosis anastomótica).
- Una lesión vascular en caso de compresión de la vena porta o
de una arteria hepática derecha que se origina en la arteria
mesentérica superior.
- Dejar un cálculo en el conducto común o en el conducto pan-
creático.
- Pasar por alto un foco de degeneración sincrónico en las vías
biliares residuales.
- Un drenaje por cistoenterostomía sin exéresis de la DQVB.
DQVB complicada por
degeneración neoplásica
Cuando se sospecha una neoplasia biliar -en las imágenes
preoperatorias. en la colangiografíao en la endoscopia intra-
quística peroperatoria- se remite al paciente a un cirujano
Resonancia magnética hepática que muestra la
presencia de un colangiocarcinoma periférico
metacrónico en una paciente operada hace
varios años por una dilatación quística congénita
de vías biliares.
oncológico. combinando la exéresis radical de la DQVB y una
«limpieza» pedicular y celíaca generalizada. una duodeno-
pancreactectomía cefálica según Whipple si está afectada la
VBEH intrapancreática y una hemihepatectomía en caso de que
se localice en las dilataciones quísticas intrahepáticas.
COMPL1CAC10NES PEROPERATOR1AS
Las principales complicaciones que pueden producirse en el
transcurso de la resección de un quiste de colédoco son las
siguientes:
- Lesión vascular. La arteria hepática y sus ramificaciones. así
como la vena porta. se comprimen como consecuencia de
la DQVB y. en caso de inflamación o de fibrosis periquís-
tica notable. la resección puede ser difícil y peligrosa. En
caso de daño vascular se llevará a cabo la reparación apro-
piada con control de los flujos intrahepáticos derecho e
izquierdo mediante ecografía Doppler.
Lesión pancreática/pancreatitis reactiva. Es habitual una reac-
ción pancreática postoperatoria transitoria (biológica). En
caso de lesión accidental profunda del parénquima hepá-
tico. deben considerarse un drenaje de proximidad y un
reposo digestivo postoperatorio prolongado. Asimismo.
durante los primeros días se determinan periódicamente las
enzimas pancreáticas séricas y en el fluido de drenaje abdo-
minal a fin de comprobar el carácter transitorio y moderado
Colangio-RM postoperatoria tardía después de
una anastomosis hepatoyeyunal y exéresis de
una dilatación quística congénita de las vías
biliares, que pone de manifiesto la persistencia
de una dilatación quística sacular en las vías
biliares intrahepáticas derechas e izquierdas
(mismo paciente que en la fig. 10.22).
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de la reacción pancreática y la ausencia de una fístula pan-
creática. De existir una fístula permeable se mantienen el
drenaje abdominal y el reposo digestivo (nutrición paren-
teral y somatostatina).
- Lesión del conducto de Wirsung o del conducto biliopancreático.
Es una de las complicaciones peroperatorias más graves. Se
mantendrá drenaje peritoneal óptimo en contacto con el pán-
creas. Debe considerarse la colocación de una endoprótesis
canalicular por vía retrógrada transpapilar en caso de que se
haya dañado el conducto de Wirsung.
- Secreción séptica, que se produce durante una intervención
en las DQVB sobreinfectadas y no tratadas suficientemente
en el período preoperatorio. Deben obtenerse muestras de
bilis durante la intervención quirúrgica, que orientarán la
elección de los antibióticos ante una sobreinfección en el
período postoperatorio.
- Hemorragia, que se produce especialmente en el transcurso de
resecciones transmurales de la DQVB. En los pacientes inter-
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Dilatación quística congénita de las vías biliares
venidos en la fase de cirrosis, en los enfermos colestásicos y
en los que han padecido una sobreinfección reciente, el riesgo
hemorrágico es significativo. Estos pacientes deben intervenirse
quirúrgicamente, con preferencia en centros cuya infrastruc-
tura y experiencia sean las apropiadas.
COMPL1CAC10NES TARDiAS
y SEGU1M1ENTO A LARGO PLAZO
El riesgo de complicaciones biliares intrahepáticas secun-
darias, como muñón de colédoco residual complicado (fig.
10.17), estenosis, litiasis (fig. 10.24) Ycáncer (fig. 10.26) o
complicaciones pancreáticas (pancreatitis, litiasis, cáncer)
justifica un seguimiento regular a largo plazo mediante
pruebas hepáticas, ecografía y colangiowirsungo-RM (fig.
10.27).
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