Enfermedades del bazo

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1700 SECCIÓN XIV Hematología
Enfermedades del bazo
INTRODUCCIÓN
El bazo es el órgano linfoide de mayor tamaño del organismo; mide por 
término medio 10 cm de largo y pesa 150 g. En determinados procesos 
patológicos puede llegar a pesar más de 2.000 g y medir más de 30 cm 
de largo. Puede estar afectado por enfermedades de muy diversa etiolo-
gía, de forma primaria o secundaria, como son: procesos malformativos 
(p. ej., asplenia), trastornos circulatorios (infartos, congestión), hiper-
plasias (reactivas a infecciones, enfermedades de depósito, hemólisis), 
neoplasias malignas (en general, síndromes linfoproliferativos y mielo-
proliferativos crónicos), metaplasias (hematopoyesis extramedular), 
procesos locales y neoplásicos benignos (quistes hidatídicos, quistes 
no parasitarios, hemangiomas, linfangiomas), traumatismos y otros.
En determinadas enfermedades, el bazo puede aumentar o dis-
minuir de tamaño, aunque en ciertos procesos puede ser normal a pesar 
de hallarse afectado. Desde el punto de vista funcional puede existir una 
hipofunción esplénica o hipoesplenismo y una hiperfunción esplénica 
o hiperesplenismo. La presencia de esplenomegalia no siempre implica
la existencia de hiperesplenismo. De hecho, hiperesplenismo e hipoes-
plenismo no son trastornos mutuamente excluyentes y pueden coexistir
en un mismo paciente.
HIPOESPLENISMO
Concepto
Se define como una alteración de las dos funciones básicas del bazo, la 
de filtración de hematíes viejos o alterados, bacterias, parásitos y otras 
partículas, y la de participación en la inmunidad celular y humoral, 
como órgano protector contra las infecciones. Los macrófagos esplé-
nicos son fundamentales en la fagocitosis de bacterias capsuladas y de 
parásitos intraeritrocitarios. Por otra parte, el bazo desempeña una 
función muy importante tanto en el procesamiento de antígenos como 
en la producción de anticuerpos. Además, produce opsoninas como la 
tuftsina y la properdina, fundamentales en la fagocitosis de bacterias 
capsuladas.
La causa más frecuente de hipoesplenismo es la esplenectomía 
realizada con fines terapéuticos y, en algunas ocasiones, diagnósticos. 
Cuando la esplenectomía se realiza como consecuencia de un traumatis-
mo, es frecuente que se produzca la llamada esplenosis o autotrasplante 
heterotópico de tejido esplénico, la cual puede comportar cierta recupe-
ración de la función esplénica. Causas frecuentes de hipoesplenismo son 
los infartos esplénicos repetidos (drepanocitosis, mielofibrosis primaria) 
que acaban por provocar una atrofia esplénica y anular funcionalmente 
el bazo («autoesplenectomía»), la trombosis de la arteria esplénica, la 
radioterapia esplénica, las enfermedades autoinmunes (LES, AR, forma 
sistémica de artritis idiopática juvenil, síndrome antifosfolipídico, 
vasculitis, glomerulonefritis, síndrome de Sjögren, conectivopatía 
mixta, enfermedad de Graves, tiroiditis de Hashimoto, esclerosis 
múltiple), las enfermedades gastrointestinales (celiaquía, enfermedad 
de Crohn, colitis ulcerosa, esprúe tropical, enfermedad de Whipple, 
linfangiectasia intestinal) y los procesos hematológicos (TPH alogénico, 
sobre todo si existe EICR crónica, leucemia aguda, leucemia linfática 
crónica, linfoma de Hodgkin y otros síndromes linfoproliferativos y 
mieloproliferativos agudos y crónicos con infiltración esplénica). Otras 
causas son amiloidosis sistémica, sarcoidosis, sida, sepsis neumocócica, 
hepatopatías crónicas, alcoholismo, exposición al Thorotrast® y deter-
minados trastornos congénitos, como asplenia congénita, síndrome de 
Ivemark y síndrome de Stormorken. Se han descrito casos aislados de 
hipoesplenismo en el carcinoma de mama metastásico, el hemangio-
sarcoma y el hemangioendotelioma esplénicos. La administración de 
glucocorticoides, de inmunoglobulinas endovenosas a dosis elevadas y 
la nutrición parenteral total puede provocar también hipoesplenismo. 
La función esplénica está también reducida en los neonatos. Por otra 
parte, la edad avanzada también puede ser causa de hipoesplenismo. La 
rotura espontánea del bazo es una rara pero bien conocida complicación 
de determinados procesos infecciosos como la mononucleosis infecciosa 
y el paludismo y de algunas hemopatías malignas, como los síndromes 
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de los pacientes tiene una lesión única, y el resto, extendida. Algunos 
pacientes presentan pancitopenia. Es una enfermedad agresiva con 
mortalidad debida a progresión en la mayoría de los enfermos.
El sarcoma de célula folicular dendrítica es una proliferación de célu-
las con fenotipo compatible (S100− CD1a−CD21+ CD23+ CD35+ 
clusterina+ CD207–), originada en una célula dendrítica estromal. Se 
puede asociar a la enfermedad de Castleman. Afecta principalmente 
a ganglios, sobre todo cervicales e intraabdominales, y a territorios 
extraganglionares (amígdala, intestino, tejido blando, piel, mediastino, 
hígado, bazo y pulmón). Se desconoce la etiología, aunque la variante 
de seudotumor inflamatorio, que se observa en hígado o bazo, se asocia 
a la infección por EBV. Las células son fusiformes u ovoides formando 
fascículos, espirales, sábanas difusas o nódulos vagos con linfocitos 
acompañantes. Son frecuentes las seudoinclusiones nucleares. La forma 
de presentación más frecuente es una lesión única extranodal indolora, 
excepto las masas abdominales grandes, que pueden producir obs-
trucción. Los síntomas sistémicos son poco habituales. El curso clínico 
es generalmente indolente y de larga evolución independientemente del 
estadio, pero con recaídas en el 50% de los casos. Los casos con mor-
fología de alto grado pueden tener un curso rápidamente progresivo.
El sarcoma de célula dendrítica interdigitante es una proliferación 
neoplásica de células con fenotipo compatible (S100+ fascina+ CD1a−
CD21− CD35− lisozima+ CD207–) sin que se detecten desmosomas 
en el examen ultraestructural. Se presenta principalmente en ganglio, 
pero también puede afectar piel, médula, intestino y otros. La infil-
tración es paracortical y constituida por espirales de células fusiformes 
con abundante citoplasma, acompañada de infiltración linfoide. Se 
asocia a linfomas B de bajo grado. Los pacientes presentan masas 
cervicales y axilares junto con síntomas generales. La mayoría de los 
pacientes tienen una afección única. El curso clínico es heterogéneo con 
un curso agresivo en los casos con mayor diseminación tumoral. Dada 
la rareza de estas enfermedades, la información sobre el tratamiento 
es escasa. En las formas localizadas, la terapia se basa en la cirugía y 
eventualmente la radioterapia. Para las formas diseminadas se utilizan 
diferentes pautas de poliquimioterapia bien basadas en antraciclínicos, 
bien en gencitabina. El papel de inhibidores de cinasas o de mTOR 
es experimental.
BIBLIOGRAFÍA ESPECIAL
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CAPÍTULO 214 Enfermedades del bazo
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linfo- y mieloproliferativos. La ausencia completa de tejido esplénico 
o de su función se denomina asplenia.
Datos de laboratorio
El frotis de sangre periférica puede alertar sobre la posible existencia 
de asplenia o hipoesplenismo al observar la presencia de cuerpos de 
Howell-Jolly (restos nucleares), cuerpos de Heinz (restos de hemoglobina) 
y cuerpos de Pappenheimer (gránulos de hierro) en el interior de los 
hematíes, así como de acantocitos y dianocitos. También se ha desarro-
llado un método para cuantificar los hematíes que contienen cuerpos 
de Howell-Jolly mediante citometría de flujo. El estudio de hoyos o 
depresiones (pits) en la superficie de los hematíes con el microscopio de 
interferencia de fases mediante óptica de Nomarski es uno de los pro-
cedimientos más empleados para estudiar la función esplénica. En los 
sujetos normales se observa menos del 2% de hematíes con pits, mien-
tras que en los esplenectomizados este porcentaje se sitúa entre el 12% y 
el 50%. Los estudios mediante el microscopio electrónico han revelado 
que los pits son en realidad vacuolas submembranarias que contienen 
restos de ferritina, Hb, mitocondrias y membranas. El recuento de 
hematíes con inclusiones argirófilas tras tinción de plata (valor normal 
0%-3%) también es de utilidad. En el hemograma aparece primero una 
leucocitosis neutrofílica y posteriormente linfocitosis y monocitosis. 
La cifra de plaquetas también aumenta tras la esplenectomía, con 
descenso posterior hasta alcanzar un valor normal en la mayoría de 
los casos. La viscosidad sanguínea aumenta tras la esplenectomía y 
permanece elevada debido a que los hematíes son menos deformables. 
Existe un mayor riesgo de complicaciones vasculares (10%), entre otras, 
trombosis arterial y venosa e hipertensión pulmonar, debido al aumento 
de la cifra de plaquetas y de la viscosidad sanguínea.
Entre los trastornos de la inmunidad es característica una alteración 
de la respuesta frente a nuevos antígenos, con descenso de los valores 
de IgM y alteración de la fagocitosis de bacterias opsonizadas o no 
opsonizadas. El estudio de la función inmunológica del bazo puede 
realizarse mediante análisis con citometría de flujo de las subpoblaciones 
linfocitarias de sangre periférica, sobre todo el porcentaje de moléculas 
de adhesión (CD54 y CD11a), el cual se ha encontrado disminuido en 
pacientes esplenectomizados, así como la subpoblación de linfocitos B 
relacionada con la respuesta rápida a antígenos encapsulados (CD19+, 
IgMhigh, IgDlow) y la determinación de la respuesta temprana (IgM) y 
tardía (IgG) tras la administración de vacuna antineumocócica poli-
sacárida. También se han detectado alteraciones del sistema del com-
plemento, con descenso de alguno de sus componentes o alteraciones de 
la vía alternativa. La concentración de tuftsina y properdina desciende. 
También se producen trastornos funcionales de los neutrófilos por 
déficit de factores quimiotácticos y opsonizantes y trastornos funcionales 
de los linfocitos. Asimismo, tras la esplenectomía es frecuente la apari-
ción de autoanticuerpos y se ha descrito la aparición de determinadas 
enfermedades inmunológicas, como miastenia grave, tromboastenia 
autoinmune, nefropatía por IgA y nefritis intersticial. La asociación 
entre esplenectomía y el desarrollo de tumores sólidos, bien demostrada 
en experimentación animal, todavía no ha sido demostrada en humanos.
Cuadro clínico
Los pacientes con asplenia o con un hipoesplenismo funcional presentan 
un riesgo de por vida de desarrollar infecciones graves como neumonía, 
meningitis y sepsis, especialmente por microorganismos capsulados 
como Streptococcus pneumoniae (50%-87%), Haemophilus influenzae 
de tipo b, sobre todo en niños, Neisseria meningitidis, Capnocytophaga 
canimorsus y Bortedella holmesii. Ello se debe a una respuesta inmunitaria 
deficiente frente a antígenos polisacáridos que se hallan en la cápsula de 
dichos microorganismos y a la menor producción de IgM. Los citados 
gérmenes proliferan en la sangre y no son fagocitados por los macrófa-
gos debido a la ausencia del bazo. Las infecciones también pueden ser 
producidas por otros microorganismos gramnegativos, como Salmonella 
spp., Pseudomonas aeruginosa, Escherichia coli, Erlichia spp., parásitos 
intraeritrocitarios como Plasmodium falciparum, Babesia microti y otros. 
La incidencia es baja, 2-5 por 1.000 pacientes asplénicos por año.
El riesgo global de padecer una infección fulminante postesplenec-
tomía es bajo (se estima en cerca del 5% a lo largo de la vida), pero 
mayor durante los primeros 2 años que siguen a la intervención (más 
de la mitad de dichas infecciones) y en un tercio de los pacientes hasta 
los 5 años después de la esplenectomía, aunque perdura de por vida. 
Los niños están especialmente predispuestos, dada la inmadurez de 
su sistema inmunitario, mientras que en los adultos el riesgo parece 
menor y disminuye progresivamente tras la intervención. El riesgo 
infeccioso también depende de la enfermedad de base por la que se 
indicó la esplenectomía. Así, es mayor en situaciones en que existe, 
además, una alteración de la inmunidad celular, como sucede en el 
linfoma de Hodgkin, en la hipogammaglobulinemia, en pacientes bajo 
tratamiento con quimioterapia o radioterapia y en enfermos receptores 
de un TPH. En pacientes con β-talasemia mayor y con drepanocitosis, 
el riesgo de infección y la mortalidad asociada son notablemente más 
altos. El riesgo infeccioso tras la esplenectomía por traumatismo del 
bazo puede ser menor debido a la ya comentada esplenosis.
Los síntomas iniciales de la sepsis postesplenectomía son a menudo 
leves. Los enfermos pueden presentar un cuadro seudogripal, debilidad, 
mialgias, cefalea, vómitos, diarrea y dolor abdominal. La infección pue-
de evolucionar de forma rápida, en horas, a bacteriemia y shock séptico. 
A pesar del tratamiento antibiótico apropiado y otros tratamientos de 
soporte intensivos, la mortalidad es alta, superior al 50%-70%; no 
obstante, con una buena educación de los pacientes sobre su situación 
de asplenia, este porcentaje puede reducirse hasta un 10%-40% debido 
al inicio temprano del tratamiento antibiótico. El 68% de pacientes 
fallecen durante las primeras 24 h y el 80% durante las primeras 48 h 
desde el inicio.
Tratamiento
En el cuadro 214-1 se resume la pauta de actuación antiinfecciosa que 
debe seguirse ante todo paciente con asplenia o con hipoesplenismo.
Inmunización
La vacuna antineumocócica de polisacáridos incluye 23 de los serotipos 
más frecuentes, responsables de cerca del 90% de infecciones neumo-
cócicas, y es eficaz en un 90% de los adultos sanos menores de 55 años. 
Las vacunas conjugadas antineumocócicas actualmente disponibles 
incluyen 10 (decavalente) o 13 serotipos (tridecavalente), y son de elec-
ción en los niños pequeños. En nuestro medio se recomienda vacunar 
a los niños asplénicos o con hipoesplenismo con las siguientes pautas 
según la edad: a) menores de 2 años: 3 dosis de vacuna antineumocó-
cica conjugada tridecavalente con intervalos de 2 meses y una cuarta 
dosis de refuerzo entre los 12 y los 18 meses si la primovacunación 
se hizo durante el primer año de vida, y b) de 2 a 5 años: 2 dosis de 
vacuna conjugada tridecavalente separadas por un intervalo de 2 meses, 
y 1 dosis de vacuna antineumocócica polisacárida 23 valente 2 meses 
después, con revacunación al cabo de 5 años. En niños mayores de 5 
años y en adultos, la vacunación antineumocócica debe realizarse con 
1 dosis de vacuna conjugada 13 valente, seguida 2 meses después de 1 
dosis de vacuna polisacárida 23 valente y 1 dosis de recuerdo de esta 
al cabo de 5 años. La pauta completa de vacunación se debe adminis-
trar al menos 2-4 semanas antes de una esplenectomía programada, 
ya que la inmunogenicidad de la misma es más baja si se administra 
con menos intervalo o después de la intervención, debido a que para 
que actúe se requiere la presencia de linfocitosB sintetizadores de IgM. 
De todas formas, todo paciente esplenectomizado que no ha recibido 
previamente vacunación antineumocócica debe ser vacunado lo antes 
posible. La asplenia per se no contraindica la administración de ningún 
tipo de vacuna. Por tanto, ante una esplenectomía de urgencia, tanto si 
se trata de pacientes inmunocompetentes como de inmunodeprimidos 
no vacunados, se recomienda administrar la vacuna 2 semanas después 
de la intervención y revacunar a los 2 meses. Se recomienda revacunar 
a los 5 años con la vacuna antineumocócica polisacárida 23 valente.
En enfermos con hipoesplenismo, principalmente relacionado 
con enfermedades hematológicas, la eficacia de la vacuna puede dis-
minuir por pérdida de los títulos del Ac específico o bien porque la 
infección es debida a una bacteria no incluida en los 13 ni en los 23 
serotipos de las vacunas administradas. Se recomienda administrar 
la vacuna antineumocócica en el momento del diagnóstico y realizar 
una única reinmunización al cabo de 5 años. Ya no se recomienda 
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1702 SECCIÓN XIV Hematología
revacunar periódicamente durante toda la vida del paciente. En el 
caso de pacientes inmunodeprimidos y con hipoesplenismo que deben 
recibir tratamiento inmunodepresor, quimioterápico o radioterapia, 
se recomienda administrar la vacuna 2 semanas antes del inicio del 
tratamiento o, si ya lo han iniciado, vacunarlos a partir de los 3 meses 
de finalizar el mismo. La vacunación durante el tiempo en que se realiza 
este tipo de tratamiento debe evitarse.
Los pacientes que van a ser esplenectomizados o con hipoesplenis-
mo funcional y que no hayan sido vacunados previamente frente a 
H. influenzae de tipo b también deben recibir la vacuna conjugada 
frente a esta bacteria 2 semanas antes de la esplenectomía. En pacientes 
adultos esplenectomizados, tanto sean inmunocompetentes como 
inmunodeprimidos, la vacunación debe realizarse idealmente a los 14 
días postesplenectomía y no se requiere revacunación. También debe 
administrarse la vacuna antimeningocócica conjugada tetravalente 
A, C, W, Y 14 días antes de la esplenectomía. En pacientes adultos 
esplenectomizados, tanto sean inmunocompetentes como inmunode-
primidos, la vacunación debe realizarse, idealmente, a los 14 días post-
esplenectomía. Tras la inmunización inicial, se administrará 1 primera 
dosis de recuerdo al cabo de 3 años en los menores de 7 años, y de 5 
años en los mayores de esa edad y, posteriormente, se revacunará cada 
5 años. También está indicado administrar la nueva vacuna frente al 
serotipo B de N. meningitidis, siguiendo las pautas recomendadas según 
la edad. En todos los pacientes con asplenia, se recomienda administrar 
anualmente la vacuna antigripal para reducir el riesgo de sobreinfección 
bacteriana secundaria por microorganismos encapsulados.
Antibióticos
Profilaxis
La utilización de antibióticos profilácticos es muy controvertida, 
debido a la falta de datos clínicos que avalen su eficacia, a la dificul-
tad de mantener el tratamiento durante años y al problema creciente 
de la resistencia frente a los antibióticos. La mayoría de los autores 
recomiendan la realización de profilaxis antibiótica para niños con 
asplenia o hipoesplenismo, especialmente durante por lo menos los 
primeros 3 años tras la esplenectomía o hasta los 5 años de edad. 
La evidencia científica de esta recomendación en los adultos no 
está clara.
Los antibióticos profilácticos recomendados son la amoxicilina, 
500 mg/12 h p.o., la amoxicilina-ácido clavulánico, 500/125 mg/12 h 
p.o. En niños, se recomienda la amoxicilina a dosis de 20 mg/kg/día. 
En alérgicos a la penicilina o en áreas con una incidencia muy elevada 
de S. pneumoniae resistentes a penicilina, se recomienda administrar 
fluoroquinolonas como levofloxacino, 500 mg/24 h p.o. En niños se 
evitará el uso de quinolonas en la profilaxis prolongada por el riesgo de 
artropatía. En estos casos, puede considerarse el uso de cefalosporinas 
p.o. (en aquellos sin antecedentes de hipersensibilidad inmediata a la 
penicilina) o de macrólidos p.o. (en áreas de baja prevalencia de resis-
tencias a S. pneumoniae).
Se recomienda tomar antibióticos profilácticamente durante los 
primeros 3 meses tras la esplenectomía, que son los de más riesgo de 
sepsis (50%), en caso de esplenectomía por traumatismo o accidente 
quirúrgico y en pacientes esplenectomizados que han de recibir quimio-
terapia o radioterapia de campo extenso y no han sido vacunados, con 
un retraso de 3 meses en la vacunación. También puede considerarse 
en los pacientes que han superado una sepsis neumocócica o en los que 
presentan inmunodepresión grave, como pueden ser los afectados de 
hipogammaglobulinemia, infección por HIV, trasplantados de órgano 
sólido y en los pacientes con hepatopatía avanzada. También debe 
hacerse profilaxis antibiótica antes de una extracción dentaria. En los 
niños pequeños, se recomienda mantener la profilaxis antibiótica hasta 
los 5 años de edad, y en los mayores de 5 años durante un mínimo 
de 1 año.
Tratamiento
Todo paciente esplenectomizado que presente un proceso febril debe 
iniciar la toma de alguno de estos antibióticos p.o. o i.m. ya en el propio 
domicilio, incluso antes de que le vea su médico (autotratamiento). 
Una pauta recomendable consiste en la toma de 1 g de amoxicilina p.o. 
o de 1 g de ceftriaxona i.m., y para ello deben disponer del antibiótico 
en el propio domicilio. En caso de alergia a la penicilina puede admi-
nistrarse levofloxacino 750 mg (1,5 comprimidos) o moxifloxacino 
400 mg p.o.
En los pacientes con síntomas sugestivos de sepsis fulminante pos-
tesplenectomía, en espera de los resultados de los cultivos bacteriológi-
cos debe iniciarse un tratamiento antibiótico empírico que incluya una 
cefalosporina de tercera (ceftriaxona o cefotaxima) o cuarta generación 
(cefepime), en dosis altas asociada a vancomicina, hasta que se conozca 
el microorganismo y su antibiograma (tabla 214-1). A continuación, 
debe efectuarse el tratamiento antibiótico específico basado en los 
resultados anteriores.
Información al paciente
Los pacientes con asplenia deben recibir información adecuada sobre 
su nueva situación. Se les debe comunicar la conveniencia de llevar una 
identificación en forma de collar o pulsera y un carné con información 
acerca de su condición de asplénicos y de otros aspectos clínicos, como 
la probable progresión rápida de una infección. Debe instruírseles, 
tanto a ellos como a sus familiares, sobre la necesidad de notificar 
siempre su estado de asplenia o hipoesplenismo a todo profesional 
que los atienda y de iniciar lo antes posible el tratamiento antibiótico, 
acudiendo de inmediato a su facultativo ante cualquier proceso febril 
que los afecte, especialmente si se acompaña de signos o síntomas 
sistémicos. También se les debe educar sobre los riesgos de contraer 
infecciones mortales a partir de mordeduras o picaduras de animales 
(p. ej., C. canimorsus, procedente de perros) y sobre las exposiciones 
a agentes infecciosos durante los viajes (p. ej., paludismo, babesiosis).
 • CUADRO 214-1 Pauta de actuación 
antiinfecciosa ante todo paciente con asplenia 
o hipoesplenismo
Vacunación
Vacuna antineumocócica conjugada 13 valente al menos 14 días 
antes de la esplenectomía
Vacuna antineumocócica polisacárida 23 valente a los 2 meses 
de la anterior
Vacuna antineumocócica polisacárida 23 valente al cabo de 5 años
Vacuna anti-Haemophilus influenzae de tipo b (Hib), al menos 14 días 
antes de la esplenectomía
Vacuna antimeningocócica conjugada A, C, W, Y y vacuna 
antimeningocócica B al menos 14 días antes de la esplenectomía
Vacuna antigripal anual
Profilaxis antibiótica
Amoxicilina(500 mg/12 h p.o.)*
Amoxicilina-ácido clavulánico (500/125 mg/12 h p.o.)
En pacientes con alergia a la penicilina: levofloxacino (500 mg/24 h p.o.)
Tratamiento
Ante cualquier proceso febril y antes de su llegada a un centro médico 
debe autoadministrarse amoxicilina (1 g p.o.) o ceftriaxona 
(1 g i.m.). En individuos alérgicos a la penicilina se administrará 
levofloxacino (750 mg p.o.) o moxifloxacino (400 mg p.o.)
Educación
Informar al paciente acerca de los riesgos de contraer infecciones 
graves y tipos de infección
Aconsejar llevar una identificación informativa de su estado de asplenia 
o de hipoesplenismo (collar, pulsera o carné)
Instruir al paciente y a sus familiares sobre la necesidad de informar 
a los profesionales de la salud acerca de su estado de asplenia 
o disfunción esplénica
Vacuna antineumocócica conjugada 13 valente (Prevenar 13®).
Vacuna antineumocócica polisacárida 23 valente (Pneumo23®, PneumoVax23®).
Vacuna anti-Haemophilus influenzae de tipo b (Hib) (Hiberix®).
Vacuna antimeningocócica conjugada tetravalente (A, C, Y, W) (Menveo® o Nimenrix®).
Vacuna antimeningocócica B (Bexero®, Trumemba®).
*En niños, amoxicilina 20 mg/kg/12 h, p.o.
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HIPERESPLENISMO
Concepto y cuadro clínico
Se denomina esplenomegalia al crecimiento del tamaño del bazo. Exis-
ten seis mecanismos fisiopatológicos básicos de crecimiento esplénico: 
1) hiperplasia del sistema inmunitario o mononuclear-fagocítico, como 
los que se producen respectivamente en enfermedades infecciosas e 
inmunológicas o en enfermedades en las que los eritrocitos son des-
truidos por ser estructuralmente anormales; 2) alteración del flujo 
sanguíneo del bazo, como ocurre en ciertas hepatopatías o trombosis 
del árbol esplenoportal; 3) infiltración del bazo de forma primaria o 
secundaria por tumores; 4) hematopoyesis extramedular esplénica en 
ciertas hemopatías; 5) acumulación de material anómalo, y 6) lesiones 
ocupantes de espacio como hemangiomas y quistes. En los cuadros 214-2 
y 214-3 se describen las causas más frecuentes de esplenomegalia en 
la práctica clínica, según su etiología y su tamaño, respectivamente.
Se habla de hiperesplenismo cuando existe una hiperfunción 
esplénica caracterizada por: a) esplenomegalia; b) disminución más o 
menos pronunciada de las cifras de hematíes, leucocitos y plaquetas, en 
cualquier combinación; c) una médula ósea normal o con hiperplasia 
celular compensadora; d) evidencia de un recambio celular aumentado 
de la línea celular disminuida (reticulocitosis, aumento de las formas 
en banda, plaquetas inmaduras circulantes), y e) normalización de 
los valores hemoperiféricos cuando se procede a la esplenectomía. 
La pancitopenia es resultado del secuestro de los elementos formes 
de la sangre, destrucción de los mismos favorecida por el ambiente 
intraesplénico adverso (disminución del pH, de la presión de O2, de la 
glucosa) y hemodilución debida al aumento del volumen plasmático.
Conviene tener presente que los pacientes con cirrosis hepática, 
hipertensión portal y esplenomegalia pueden presentar grados signifi-
cativos de trombocitopenia «aparente» (con o sin leucopenia y anemia), 
pero sin trastornos hemorrágicos, debido a que la masa total de plaque-
tas es habitualmente normal, así como la supervivencia de las mismas.
El tratamiento del hiperesplenismo depende en gran parte de la 
actuación sobre el mecanismo fisiopatológico de su producción y de 
la enfermedad subyacente. Si ello no es posible y las citopenias son 
intensas se recurre a la esplenectomía.
Diagnóstico y exploraciones 
complementarias
En un 3% de los adultos sanos es posible palpar el bazo sin que ello ten-
ga una significación patológica. Una esplenomegalia de más del doble 
del tamaño normal se palpa por debajo del reborde costal cuando el 
paciente inspira profundamente. En general es indolora a la palpación 
y se detecta de manera fortuita o bien de forma intencionada ante un 
signo clínico guía, como puede ser fiebre, hepatomegalia, adenopatías 
periféricas o ictericia. Puede producir trastornos funcionales, como 
TABLA 214-1 Tratamiento empírico de la sepsis 
fulminante postesplenectomía
Fármacos Dosis (adultos)a Dosis (niños)a
Cefotaxima 2 g/4 h i.v. 50 mg/kg cada 
6 h i.v.
Ceftriaxona 2 g/12 h i.v. 50 mg/kg cada 
12 h i.v.
+/− Vancomicinab 1 g/12 h i.v. 10-15 mg/kg 
cada 6 h i.v.
Levofloxacinoc 500 mg/12 h i.v. (las tres 
primeras dosis y seguir 
luego cada 24 h)
o vancomicina 
asociados a 
aztreonam
1 g/12 h i.v.
1 g/8 h i.v.
aAjustar dosis en insuficiencia renal.
bAsociar cuando existe sospecha de infección por neumococo resistente a la penicilina 
o meningitis hasta conocer su sensibilidad.
cEn alergia a la penicilina.
 • CUADRO 214-2 Clasificación 
de las esplenomegalias según su etiología
Esplenomegalias hematológicas
Síndromes hemolíticos: esferocitosis hereditaria, eliptocitosis hereditaria, 
talasemia, drepanocitosis, anemias hemolíticas autoinmunes
Neoplasias mieloproliferativas crónicas: leucemia mieloide crónica, 
policitemia vera, mielofibrosis primaria, trombocitemia esencial, 
leucemia mielomonocítica crónica
Síndromes linfoproliferativos: leucemia aguda linfoblástica, leucemia 
linfática crónica, linfoma de Hodgkin, linfomas no hodgkinianos, 
leucemia prolinfocítica, tricoleucemia y macroglobulinemia 
de Waldenström
Alteraciones del sistema mononuclear fagocítico:
Reactivas: histiocitosis hemofagocítica reactiva
Proliferativas: histiocitosis de células de Langerhans e histiocitosis 
malignas
Tesaurismosis: enfermedad de Gaucher, enfermedad de 
Niemann-Pick, síndrome del histiocito azul marino y otras
Tratamiento con G-CSF en donantes normales de progenitores 
hematopoyéticos
Esplenomegalias infecciosas
Fiebre tifoidea, brucelosis, endocarditis bacteriana subaguda, 
sepsis bacteriana, tularemia, tuberculosis, histoplasmosis, 
mononucleosis infecciosa, hepatitis vírica, sida, infección por CMV, 
rubéola, síndrome vírico hemofagocítico, enfermedad de Lyme, 
sífilis secundaria, leptospirosis, fiebre Q, kala-azar, paludismo, 
babesiosis, toxoplasmosis, quiste hidatídico, absceso esplénico, 
esquistosomiasis, tripanosomiasis, fasciolasis, toxocariasis, 
distomatosis, candidiasis hepatoesplénicas
Esplenomegalias hepatógenas y por hipertensión portal
Cirrosis hepática (etílica, posthepatítica, biliar primaria), trombosis 
de la vena esplénica, trombosis de la vena porta, malformaciones 
congénitas del área esplenoportal, trombosis de las venas 
suprahepáticas (síndrome de Budd-Chiari), esquistosomiasis 
hepática, equinococosis hepática, bilharziosis hepatoesplénica, 
enfermedad de Wilson, síndrome de obstrucción sinusoidal 
hepática, fibrosis hepática congénita, y otras
Esplenomegalias de naturaleza variada
Enfermedades sistémicas (LES, AR), síndromes de Felty y de Still
Linfadenopatía angioinmunoblástica
Esplenomegalia idiopática no tropical (síndrome de Dacie)
Beriliosis
Inducida por silicona
Esplenomegalia malárica hiperreactiva
Amiloidosis
Hemocromatosis
Sarcoidosis
Mastocitosis
Enfermedad de Tangier
Síndrome de Hurler y otras mucopolisacaridosis
Quistes no parasitarios y hamartomas
Tumores vasculares (hemangiomas, linfangiomas, 
hemangioendoteliomas, angiosarcomas)
Tumores no linfoides (lipoma, hamartoma, histiocitoma fibroso, 
fibrosarcoma, leiomiosarcoma, teratoma maligno, metástasis epiteliales)
Síndrome hipereosinofílico
Enfermedad del injerto contra el receptor (EICR)
Esplenomegalia transitoria inducida por fármacos
Traumatismos esplénicos con formación de hematoma intracapsular
AR: artritisreumatoide; CMV: citomegalovirus; LES: lupus eritematoso sistémico.
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1704 SECCIÓN XIV Hematología
sensación de ocupación en hipocondrio izquierdo, dolor abdominal 
o constipación. Las complicaciones más frecuentes son las citopenias 
por hiperesplenismo, el dolor en hipocondrio izquierdo por infarto 
esplénico y la rotura esplénica con shock hemorrágico (el bazo es el 
órgano intraabdominal que sufre roturas traumáticas con mayor fre-
cuencia). El diagnóstico de una esplenomegalia es esencialmente clínico 
(palpación). El simple examen morfológico de un frotis de la sangre 
periférica teñido con May-Grünwald-Giemsa puede constituir una 
prueba crucial para el diagnóstico de una esplenomegalia.
La radiografía simple de abdomen es una exploración muy útil 
para evidenciar la presencia de calcificaciones intraesplénicas. La eco-
grafía abdominal permite medir el tamaño y confirmar la existencia de 
esplenomegalia en muchas ocasiones, sin que esta sea perceptible por 
palpación y, por tanto, poco valorable desde el punto de vista clínico. 
Aporta datos sobre la homogeneidad del tejido esplénico, permite detec-
tar con especial sensibilidad quistes y abscesos y descartar la presencia 
de otras alteraciones como, por ejemplo, hepatomegalia, adenopatías o 
signos de hipertensión portal. Junto con la TC, constituye la técnica más 
utilizada para el diagnóstico de lesiones esplénicas, tanto las producidas 
por traumatismos como por infiltración neoplásica linfoide o de otro 
tipo. La RM del bazo tiene una resolución similar a la de la TC, pero 
con mayor coste económico. Complementa a la TC en la detección de 
lesiones vasculares que hubieran requerido la práctica de una arteriogra-
fía. La arteriografía selectiva se realiza cuando se sospechan alteraciones 
de la arteria esplénica (aneurismas) que no han sido confirmadas por 
TC o RM. El estudio con isótopos radiactivos permite confirmar el 
tamaño del bazo y obtener información acerca de la función del mismo.
Para la valoración de la actividad del SMF del bazo se pueden 
marcar hematíes con 51Cr o 99mTc calentados previamente a la infusión 
al paciente para que sean secuestrados en el bazo, o bien emplear 
suspensiones coloidales marcadas con 99mTc. Una de las mayores indi-
caciones de esta técnica es la demostración de bazos accesorios antes 
de una esplenectomía. La gammagrafía esplénica dinámica permite 
monitorizar la capacidad de aclaramiento plasmático y el grado de 
captación del parénquima esplénico funcionante, mediante hematíes 
autólogos sensibilizados por calor. Para estudiar el grado de secuestro 
o destrucción de células sanguíneas y determinar su vida media se 
reinfunden plaquetas o hematíes del propio paciente marcados con 
111In. Así se obtiene información del grado y localización del secuestro 
esplénico y hepático. El estudio ferrocinético con 59Fe permite demos-
trar actividad en el bazo en el caso de hematopoyesis extramedular. 
En estas situaciones puede ser necesaria la realización de un aspirado 
o biopsia de médula ósea para llegar al diagnóstico. En casos extremos 
se recurre a la laparotomía exploradora con esplenectomía para realizar 
el diagnóstico.
Tratamiento
Esplenectomía
La mayor parte de las esplenectomías se realizan para paliar el efecto 
de las citopenias, principalmente la trombocitopenia, o por una rotura 
esplénica de cualquier etiología, debido al riesgo de hemoperitoneo y 
shock hipovolémico. También se realiza para eliminar el dolor abdo-
minal persistente o irradiado al hombro izquierdo, la sensación de 
plenitud posprandial temprana o las alteraciones de los hábitos intes-
tinales o urinarios por compresión intestinal o de la vejiga urinaria, 
respectivamente. En pacientes con enfermedades hematológicas debe 
buscarse la existencia de bazos accesorios para su extirpación y evitar 
la recurrencia de los síntomas; en cambio, en caso de traumatismo 
esplénico deben preservarse los bazos accesorios para ofrecer una cierta 
funcionalidad esplénica y evitar las complicaciones derivadas de la 
esplenectomía total.
En la esferocitosis hereditaria, la esplenectomía es el tratamiento 
de elección cuando la anemia se intensifica y aumentan las necesida-
des transfusionales. En la anemia hemolítica autoinmune se indica 
cuando no hay respuesta al tratamiento con glucocorticoides tras 6-8 
semanas de tratamiento o con inmunodepresores, o bien cuando los 
glucocorticoides están contraindicados. Otras anemias hemolíticas, 
como la eliptocitosis hereditaria, el déficit de piruvato-cinasa, la 
drepanocitosis y la β-talasemia mayor, pueden beneficiarse de la 
esplenectomía en casos seleccionados. En toda anemia hemolítica, 
la frecuente asociación de litiasis biliar obliga a una exploración 
cuidadosa con una ecografía abdominal previa a la intervención, 
que permitirá la realización de una colecistectomía en el mismo acto 
operatorio en los casos sintomáticos. La púrpura trombocitopénica 
inmune es una indicación frecuente de esplenectomía cuando fracasa 
el tratamiento con glucocorticoides, inmunodepresores y agentes 
trombopoyéticos (v. cap. 215, Enfermedades de la hemostasia). Las 
recaídas tras la intervención se cifran en un 20%. Debido al riesgo 
quirúrgico de hemorragia, se pueden administrar dosis altas de Ig 
por vía i.v. previamente a la esplenectomía para aumentar la cifra de 
plaquetas. Por otra parte, el riesgo de sufrir complicaciones trom-
boembólicas venosas es elevado tras la esplenectomía si no se realiza 
anticoagulación profiláctica. En determinadas hemopatías malignas, 
como, por ejemplo, linfomas no hodgkinianos (linfoma esplénico 
primario) y síndromes linfoproliferativos crónicos con expresión 
leucémica, la esplenectomía puede ser una medida diagnóstica y 
terapéutica coadyuvante.
Otras indicaciones de esplenectomía pueden ser los problemas 
compresivos, infartos o citopenias producidos por la enfermedad 
neoplásica de base, como ocurre, por ejemplo, en la mielofibrosis 
primaria. Muchos procesos locales, como quistes, abscesos y tumores 
benignos (hemangiomas, linfangiomas, hamartomas) y malignos 
(hemangiosarcomas, metástasis de tumores sólidos), son tributarios 
de esplenectomía, ya sea total o parcial, en función de la enfermedad 
de base. En algunos casos, la esplenectomía puede ser un método 
eficaz para el diagnóstico de cuadros de fiebre de origen desconocido 
que cursan con esplenomegalia en los que se sospecha la existencia de 
un linfoma. En la púrpura trombótica trombocitopénica se indica la 
esplenectomía cuando fallan otros tratamientos. La exéresis del bazo 
ha dejado prácticamente de realizarse en el linfoma de Hodgkin y en 
la tricoleucemia. En los traumatismos esplénicos, antes de recurrir a la 
esplenectomía, cabe intentar el tratamiento conservador siempre que 
 • CUADRO 214-3 Clasificación 
de las esplenomegalias según el tamaño
Esplenomegalias masivas (> 10 cm)
Leucemia mieloide crónica
Mielofibrosis primaria o secundaria a otras neoplasias 
mieloproliferativas crónicas
Enfermedades de Gaucher y de Niemann-Pick
Kala-azar (leishmaniasis visceral)
Quiste hidatídico
Malaria crónica
Talasemia mayor
Leucemia prolinfocítica
Esplenomegalia malárica hiperreactiva
Linfoma esplénico
Esplenomegalias de tamaño mediano (5-10 cm)
Hepatitis vírica y cirrosis hepática
Hipertensión portal
Anemia hemolítica
Policitemia vera
Linfoma de Hodgkin
Linfomas no hodgkinianos
Leucemia linfática crónica
Abscesos e infartos esplénicos
Sarcoidosis
Tricoleucemia
Amiloidosis
Esplenomegalias de tamaño menor (< 5 cm)
Infecciones agudas y subagudas diversas (fiebre tifoidea, brucelosis, 
endocarditis infecciosa, sepsis bacteriana, mononucleosis 
infecciosa, paludismo)
Leucemia linfoblástica aguda
Trombocitemiaesencial
Enfermedades sistémicas (lupus eritematoso sistémico y otras)
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CAPÍTULO 214 Enfermedades del bazo
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1705 
las condiciones clínicas del paciente lo permitan. Actualmente, debe 
considerarse la opción de realizar la hemostasia mediante la emboli-
zación selectiva de la arteria esplénica por radiología intervencionista, 
lo que evita el acto quirúrgico, de mayor riesgo en el paciente poli-
traumatizado. Entre las medidas quirúrgicas para preservar el bazo 
tras su lesión traumática están la esplenorrafia mediante sutura o el 
uso de una malla, la cementación con fibrina y la coagulación con 
argón. Por otra parte, no hay que olvidar que algunas esplenectomías 
o intervenciones sobre el bazo todavía son motivadas por lesiones 
yatrogénicas del mismo, producidas durante la práctica de colectomías 
izquierdas, intervenciones antirreflujo y nefrectomías izquierdas. La 
torsión esplénica seguida de isquemia es, aunque poco frecuente, otro 
motivo de esplenectomía.
La estrecha relación del bazo con otros órganos intraabdominales, 
así como las maniobras necesarias para su exposición, hacen que el 
procedimiento quirúrgico se asocie en algunos casos con complica-
ciones por lesiones de órganos vecinos. La edad, el diagnóstico de una 
hemopatía maligna y el grado de esplenomegalia son los principales 
factores de riesgo. Las complicaciones pueden ser inmediatas o tardías. 
Entre las inmediatas, las más frecuentes son las hemorragias, sobre todo 
a partir de los vasos gástricos cortos, las complicaciones infecciosas, la 
atelectasia pulmonar, la lesión de la curvatura mayor del estómago, 
la lesión pancreática y la ruptura yatrogénica del bazo, con la consi-
guiente implantación del tejido esplénico en la cavidad peritoneal, así 
como la no detección de bazos accesorios. Entre las tardías destacan la 
trombocitosis, con el riesgo de complicaciones trombóticas, como, por 
ejemplo, la trombosis portal o de la vena esplénica, el riesgo aumentado 
de hipertensión pulmonar y la sepsis fulminante postesplenectomía. 
La reaparición del cuadro clínico que motivó la esplenectomía debe 
hacer sospechar la presencia de bazos accesorios. La enfermedad sub-
yacente por la que se ha indicado la esplenectomía puede añadir otras 
complicaciones.
El tamaño del bazo es un aspecto que ha de considerarse a la 
hora de elegir el tipo de intervención. En esplenomegalias masivas, 
superiores a 20 cm entre el polo superior e inferior, es posible recu-
rrir a una embolización preoperatoria de la arteria esplénica con 
la intención de reducir el tamaño esplénico para poder realizar la 
esplenectomía por laparoscopia. Si no se consigue, siempre podemos 
recurrir a una esplenectomía abierta. Hoy en día, la esplenectomía 
laparoscópica ha desplazado a la esplenectomía por laparotomía en 
la mayoría de las indicaciones quirúrgicas electivas, con la excepción 
del traumatismo esplénico con inestabilidad hemodinámica (sobre 
todo en casos de bazos de tamaño normal o ligeramente aumentado). 
Por otra parte, se puede afirmar que no existe ninguna contrain-
dicación absoluta para la esplenectomía laparoscópica en cuanto 
a la enfermedad subyacente del bazo. Para realizarla se requiere la 
colocación de 3 o 4 trócares y, en ocasiones, una incisión de 7-8 cm 
(si se realiza introduciendo la mano del cirujano, la llamada técnica 
hand-port o laparoscopia asistida con la mano, con lo que se facilita 
la extracción de bazos de gran tamaño y el control de posibles com-
plicaciones y se acorta notablemente el tiempo de intervención). La 
diferencia entre la esplenectomía abierta y la laparoscópica radica en 
la recuperación postoperatoria, que es mucho más rápida y favorable 
a esta última. La mayoría de las series señalan una escasa incidencia 
de complicaciones postoperatorias. En definitiva, la técnica laparos-
cópica supone un discreto aumento del tiempo de la intervención, 
pero una relevante disminución de la estancia media del paciente en 
el centro (2 días). Se suele iniciar la tolerancia a la dieta oral en las 
24 h de la intervención. Su eficacia en el tratamiento de enfermedades 
hematológicas es equiparable a la de la esplenectomía abierta y actual-
mente puede considerarse la opción óptima, incluso en pacientes con 
esplenomegalia de gran tamaño.
En determinadas enfermedades, como la esferocitosis hereditaria 
en los niños, puede realizarse la esplenectomía laparoscópica parcial, 
con la finalidad de reducir la hemólisis y conservar la respuesta inmu-
ne. Lo mismo puede hacerse con las lesiones benignas (hematomas, 
quistes, enfermedad de Gaucher, seudoquistes traumáticos) y malignas 
localizadas en el bazo. Idealmente, para mantener la función esplé-
nica, debe preservarse por lo menos un 30% del tejido esplénico con 
su correspondiente vasculatura. Por otra parte, cabe advertir que, 
aunque la esplenectomía laparoscópica puede tener el inconveniente 
de no poder palpar la presencia de bazos accesorios, sí que permite 
identificarlos con la cámara laparoscópica, haciendo un rastreo deta-
llado de la zona periesplénica y epiploica. Es obligado un exquisito 
cuidado técnico para evitar la ruptura de la cápsula y la consiguiente 
aparición de esplenosis.
Tratamiento conservador
En ciertos casos de rotura esplénica debida a un traumatismo o a 
determinadas enfermedades infecciosas, como la mononucleosis 
infecciosa o la fiebre Q, o neoplásicas, el tratamiento puede ser no 
quirúrgico, con administración de antibióticos de amplio espectro, 
fluidoterapia intravenosa, transfusión de concentrados de hematíes, 
si se precisa, y monitorización hemodinámica. La finalidad de esta 
actitud es preservar la función esplénica. La decisión de intervenir o 
adoptar una actitud conservadora se basa en factores como la esta-
bilidad hemodinámica del paciente, la existencia de peritonismo y 
los requerimientos transfusionales. Según el tipo de lesión esplénica 
existen múltiples opciones quirúrgicas fuera de la esplenectomía 
total, como la presión o aplicación de agentes hemostáticos, el des-
bridamiento y sutura de una laceración, la esplenectomía parcial si 
se ha lesionado sólo un polo del bazo o uno de los vasos hiliares, la 
aplicación de una malla, la ligadura de la arteria esplénica (proximal 
o distal segmentaria) y otras.
En ocasiones, se puede realizar un autotrasplante de pequeños 
fragmentos de tejido esplénico implantados en el mesenterio o el 
epiplón que pueden permanecer viables gracias a la irrigación que 
reciben de estas estructuras, pero la protección frente a una sepsis 
fulminante postesplenectomía es incierta y probablemente ineficaz, 
ya que para realizar esta función harían falta fragmentos de alrededor 
de un tercio del tamaño del bazo normal. Por ello, aunque el esta-
blecimiento de dichos implantes es frecuente de forma espontánea 
cuando se realiza una esplenectomía por un traumatismo del bazo, 
debe realizarse autotransplante y administrarse igualmente las vacunas 
explicadas anteriormente.
La embolización parcial de la arteria esplénica (proximal o distal) es 
una técnica posible para la hemostasia o la ablación parcial o total del 
tejido esplénico en pacientes seleccionados. Consigue reducir el tamaño 
del bazo en un 65%. Puede ser una alternativa a la esplenectomía 
total o segmentaria, tanto por laparotomía como por vía laparos-
cópica. Su principal beneficio es disminuir el riesgo de hemorragia y 
los requerimientos transfusionales en pacientes que van a someterse a 
esplenectomía y como tratamiento paliativo de una pancitopenia por 
hiperesplenismo. También se ha aplicado al tratamiento de traumatis-mos esplénicos, aneurismas de la arteria esplénica, hipertensión portal 
y neoplasias esplénicas. Sin embargo, existen fallos de la técnica y 
complicaciones como, por ejemplo, abscesos esplénicos, que se dan 
en un número no despreciable de pacientes.
La irradiación esplénica puede ser una alternativa en pacientes que 
no sean candidatos a la esplenectomía por presentar un mal estado 
general o en quienes se prevé la aparición de complicaciones graves con 
la esplenectomía. Históricamente, la radioterapia esplénica se empleó 
con relativa frecuencia, pero en la actualidad es utilizada sólo de forma 
ocasional dada la eficacia de los nuevos tratamientos sistémicos. La 
infiltración leucémica del bazo responde bien a dosis bajas de radiotera-
pia. Es una opción paliativa eficaz en el tratamiento de esplenomegalias 
sintomáticas para reducir el dolor abdominal, los síntomas compresivos 
y el hiperesplenismo y conseguir una ligera disminución del tamaño 
del bazo en la mayoría de los pacientes. Los procesos en los que más se 
suele aplicar son la mielofibrosis primaria, la leucemia mieloide crónica 
y la leucemia linfática crónica y otros síndromes linfoproliferativos 
crónicos. Aunque las respuestas son transitorias, algunos pacientes 
pueden experimentar remisiones prolongadas (alrededor de 6 meses) 
después de una única sesión o de varias sesiones. Se emplean dosis de 
0,5-1 Gy, 2-3 veces por semana, limitando la dosis final a la respuesta 
y a la tolerancia hematológica (dosis total habitual, 4-10 Gy). Se puede 
prever que los bazos grandes fibróticos no responderán a la radioterapia. 
En pacientes con hematopoyesis extramedular no deben superarse 
dosis de 0,1-0,5 Gy por sesión, con el fin de no producir neutropenias 
y trombocitopenias graves. Debido a que se puede producir una lisis 
celular rápida, se aconseja tratamiento con alopurinol para prevenir la 
nefropatía por hiperuricemia.
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1706 SECCIÓN XIV Hematología
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Enfermedades de la hemostasia
J. C. REVERTER CALATAYUD, V. VICENTE GARCÍA 215
FISIOLOGÍA Y EXPLORACIÓN 
DE LA HEMOSTASIA
J. C. Reverter Calatayud
Fases de la hemostasia
La hemostasia fisiológica consta de cuatro fases: a) vasoconstricción 
en el área afecta; b) formación de un agregado plaquetario sobre la 
superficie lesionada; c) formación y estabilización de la fibrina, y d) eli-
minación del depósito de fibrina o fibrinólisis.
Vasoconstricción
Tras la lesión vascular se produce una vasoconstricción refleja modulada 
por mediadores de las células endoteliales y las plaquetas, que disminu-
ye la pérdida sanguínea y favorece el inicio de la formación del coágulo.
Formación del trombo plaquetario
Las plaquetas forman el trombo plaquetario e intervienen en la coagulación 
plasmática como el sustrato preferente sobre el que se forma la fibrina. Las 
plaquetas actúan mediante su contracción dependiente del calcio, que 
se inicia cuando entran en contacto con el subendotelio. En el trombo 
plaquetario intervienen, además, elementos de la pared vascular y proteínas 
del plasma. Se distinguen dos procesos: a) adhesión de las plaquetas al 
subendotelio, y b) formación de agregados sobre las plaquetas adheridas.
Adhesión plaquetaria
Las plaquetas se adhieren al subendotelio mediante la unión de las 
glucoproteínas Ib-V-IX, Ia-IIa (integrina α2β1) y VI de la membrana 
plaquetaria. La glucoproteína Ib-V-IX se une al vWF del subendotelio y 
las glucoproteínas Ia-IIa y VI entran en contacto con el colágeno suben-
dotelial. También intervienen en la adhesión la glucoproteína Ia-IIa, que 
se une al colágeno subendotelial, y la integrina α5β3, que es el receptor 
de la vitronectina. Tras esta primera interacción, la glucoproteína IIb-
IIIa (integrina αIIbβ3) adquiere la capacidad de interaccionar con sus 
ligandos, con lo que se consigue que las plaquetas se extiendan al máxi-
mo para formar una monocapa (fig. 215-1). Los hematíes contribuyen 
reológicamente a la adhesión de las plaquetas debido a que ocupan el 
centro de la luz vascular y desplazan las plaquetas hacia la pared.
Agregación plaquetaria
Para la formación de agregados sobre las plaquetas fijadas al suben-
dotelio se requiere de la glucoproteína IIb-IIIa plaquetaria se una al 
fibrinógeno en presencia de calcio (Ca2+) extracelular para formar 
puentes interplaquetarios. También contribuyen en menor grado el 
vWF, la fibronectina y la vitronectina como ligandos de la gluco-
proteína IIb-IIIa.
Desde su contacto con el subendotelio, las plaquetas inician su con-
tracción dependiente del Ca2+ con su paso del sistema tubular denso al 
citoplasma. El incremento de Ca2+ inicia la activación celular por dos 
vías: una dependiente de calmodulina, que fosforila la cadena ligera de la 
miosina, y otra dependiente de la fosfolipasa A2, que libera el ácido ara-
quidónico de los fosfolípidos. El ácido araquidónico puede metabolizarse 
por dos vías enzimáticas: la primera, regulada por la lipooxigenasa, que lo 
transforma en ácido hidroxieicosatetranoico (12-HETE), un inhibidor 
de la adhesión plaquetaria, y la segunda, dependiente de la ciclooxigena-
sa, lo transforma en tromboxano A2 (TXA2), un vasoconstrictor y potente 
agonista de la agregación plaquetaria. La ciclooxigenasa transforma el 
Figura - Adhesión y agregación plaquetaria. A. Las plaquetas 
entran en contacto con la pared vascular desendotelizada mediante la 
unión de la glucoproteína (GP) Ib-IX de la membrana plaquetaria con 
el factor von Willebrand (vWF) presente en el subendotelio. La unión 
de la glucoproteína Ib-IX da lugar a un flujo transmembrana de iones 
de calcio que activa las plaquetas, lo que confiere a la glucoproteína 
IIb-IIIa la capacidad de interacción con el vWF. B. La interacción gluco-
proteína IIb-IIa-vWF hace que las plaquetas se depositen sobre el 
subendotelio para formar una monocapa. La formación de agregados 
plaquetarios tiene lugar mediante la unión de la glucoproteína IIb-IIIa con 
el fibrinógeno (FGN) y también por la unión de glucoproteína IIb-IIIa 
con el vWF existente en el plasma y con el liberado desde las plaquetas. 
ADP: adenosina-5’-difosfato; CE: célula endotelial.
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