ESTRUCTURA Y FUNCIÓN DEL CUERPO HUMANO (310)

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Ciclo de
Krebs
Fumarato
Arginina
H2O
Urea (Orina)
Ornitina
Citoplasma
5
4
Argininosuccinato
3
AMP + PPi
2 ATP
Aspartato
Citrulina
Citrulina
HCO3
NH4
H2O
2ATP
Carbamilfosfato
Ornitina
2
Mitocondria
2ADP + Pi
1
Figura 11-29. Ciclo de la urea (reacciones 1, 2, 3, 4 y 5): conversión de los iones amonio y del grupo amino del aspartato en urea (se
excreta por la orina). El ciclo de la urea y el ciclo de Krebs se conectan a través del fumarato, un intermediario común a ambos ciclos.
tionina, valina, treonina, tirosina, fenilalanina, as-
partato y asparagina.
La deficiencia genética en alguna o algunas de las enzi-
mas implicadas en las vías de degradación de los aminoáci-
dos produce una serie de enfermedades específicas de cada
deficiencia, entre las que pueden destacar:
• La alcaptonuria: defecto en la degradación de la tirosi-
na.
• La homocistinuria: defecto en la degradación de la
homocisteína.
• La enfermedad de la orina con olor a jarabe de arce:
defecto en la degradación de los aminoácidos ramifica-
dos (valina, isoleucina y leucina).
• La fenilcetonuria: defecto en la degradación de la
fenilalanina.
11.5.2. Biosíntesis de los aminoácidos
La incapacidad del ser humano para fijar el nitrógeno
atmosférico (N2) o utilizar nitrógeno nítrico (NO
−
3) obliga a
las células a obtener el nitrógeno a partir de los aminoácidos
de las proteínas y de otros compuestos nitrogenados sinteti-
zados por los vegetales o animales. Además, el organismo
humano es incapaz de sintetizar 9 de los 20 aminoácidos,
los cuales deben obtenerse necesariamente de la dieta (ami-
noácidos esenciales): histidina, isoleucina, leucina, lisina,
metionina, fenilalanina, treonina, triptófano y valina.
El grupo amino, necesario para la biosíntesis de los
aminoácidos no esenciales, lo aporta el glutamato o la gluta-
mina. El esqueleto hidrocarbonado de los aminoácidos no
esenciales procede de los intermediarios de la glucólisis
(3-fosfoglicerato, piruvato) o del ciclo de Krebs (alfa-
cetoglutarato, oxalacetato) (Fig. 11-31). En la biosíntesis
de los aminoácidos no esenciales se requiere energía (ATP)
y poder reductor (NADH o NADPH). Para adecuar la acti-
vidad biosintética a las necesidades de las células, las distin-
tas vías metabólicas se regulan por la inhibición que ejerce
el producto final (aminoácido) sobre sus enzimas reguladoras.
Aparte de ser las unidades estructurales de las proteínas,
los aminoácidos son los precursores de otras moléculas bio-
lógicamente importantes:
• Bases nitrogenadas de los ácidos nucleicos (ADN y
ARN).
• Espermina y espermidina: moléculas importantes en
el empaquetamiento de los ácidos nucleicos.
• Esfingosina: componente de los esfingolípidos.
• Neurotransmisores: histamina, serotonina, dopamina,
noradrenalina, adrenalina, etc.
Parte III. Alimentación y excreción 291